SUSTANCIA GRIS

En un corte transversal la sustancia gris se observa como un pilar con forma de H con las
columnas (astas) grises anteriores y posteriores unidas por una delgada comisura gris
que contiene el pequeño conducto central (fig. 4-2). Hay una pequeña columna gris lateral
en los segmentos torácicos y lumbares superiores de la médula espinal. La cantidad de
sustancia gris presente en cualquier nivel dado de la médula se relaciona con la cantidad
de músculo inervado a ese nivel. Así, su tamaño es máximo en las intumescencias
medulares cervical y lumbosacra, que inerva los músculos de los miembros inferiores y
superiores respectivamente.

ESTRUCTURA.

Como en otras regiones del sistema nervioso central, la sustancia gris de la médula
espinal consiste en una mezcla de células nerviosas y sus prolongaciones, neuroglia y
vasos sanguíneos. Las células nerviosas son multipolares y la neuroglia forma una red
intrincada alrededor de los cuerpos neuronales y sus neuritas.

SUSTANCIA BLANCA.

Con propósitos descriptivos, puede dividirse en las columnas o cordones anterior,lateral y

posterior . La columna anterior de cada lado se encuentra entre la línea media y el punto
de salida de las raíces nerviosas anteriores; la columna lateral se halla entre la salida de
las raíces nerviosas anteriores y la entrada de las raíces nerviosas posteriores, y la
columna posterior se ubica entre la entrada de las raíces nerviosas posteriores y la línea I
media.

Estructura Como en otras regiones del sistema nervioso central, la sustancia blanca de la
médula espinal consiste en una mezcla de fibras nerviosas, neuroglia y vasos
sanguíneos. Rodea la sustancia gris y su color blanco J se debe a la proporción elevada
de fibras nerviosas mielínicas.

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL.

Control del movimiento voluntario y tono muscular.

Mantiene balance postura y equilibrio mientras realiza movimientos voluntarios • Sistema

que complementa al piramidal

• Control automático del tono muscular

• Movimiento involuntarios, en músculos que generalmente están sujetos a la voluntad.

Estos movimientos pueden ser: - Paroxisticos – Permanentes

SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL. (RECUERDO ANATÓMICO Y FISIOLÓGICO)

Chicas dicho sistema está conformado por :

• Ganglios basales y sus conexiones.

• Vías medulares descendentes: vestibuloespinal, rubroespinal, tectoespinal y

reticuloespinal.

TRACTOS DESCENDENTES DE LA MÉDULA ESPINAL

Las neuronas motoras situadas en las columnas grises anteriores de la médula espinal
envían axones para inervar el músculo esquelético a través de las raíces anteriores de los
nervios espinales. Estas neuronas motoras a veces se denominan neuronas motoras
inferiores y constituyen la vía final común hacia los músculos. Las neuronas motoras
inferiores son bombardeadas constantemente por impulsos nerviosos que descienden
desde el bulbo raquídeo, la protuberancia, el mesencéfalo y la corteza cerebral así como
por los que ingresan a lo largo de las fibras sensitivas desde las raíces posteriores. Las
fibras nerviosas que descienden en la sustancia blanca desde diferentes centros
nerviosos supraespi-nales están separadas en haces nerviosos denominados tractos
descendentes. Estas neuronas supraespinales y sus tractos a veces se denominan
neuronas motoras superiores y proporcionan numerosas vías separadas que pueden
influir en la actividad motora.

ORGANIZACIÓN ANATÓMICA

El control de la actividad inusculoesquelética desde la corteza cerebral y otros centros

superiores es conducido a través del sistema nervioso por una serie de neuronas (fig. 4-
15). La vía que desciende desde la corteza cerebral a menudo está formada por tres tipos
de neuronas. El primer tipo, la neurona de primer orden, tiene su cuerpo celular en la
corteza cerebral. Su axón desciende para establecer sinapsis en la neurona de segundo
orden, una neurona internuncial ubicada en la columna gris anterior de la médula espinal
(fig. 4-15). El axón de la neurona de segundo orden es corto y establece sinapsis con la
neurona de

tercer orden, la neurona motora inferior, en el asta gris anterior (fig. 4-15). El axón de la
neurona de tercer orden inerva el músculo esquelético a través de la raíz anterior y el
nervio espinal. En algunos casos el axón de la neurona de primer orden termina
directamente en la neurona de tercer orden (como en los arcos reflejos).

FUNCIONES DE LOS TRACTOS DESCENDENTES

Esto es un resumen que sale en el snell.

Los tractos reticuloespinales pueden facilitar o inhibir la actividad de las neuronas motoras
alfa y gamma en las columnas grises anteriores y, por ende, pueden facilitar o inhibir el
movimiento voluntario o la actividad refleja. El tracto tectoespinal está vinculado con los
movimientos posturales reflejos en respuesta a estímulos visuales. Las fibras asociadas
con las neuronas simpáticas en la columna gris lateral están relacionadas con el reflejo de
dilatación pupilar en respuesta a la oscuridad. El tracto rubroespinal actúa sobre las
neuronas motoras alfa y gamma ubicadas en las columnas grises anteriores y facilita la
actividad de los músculos flexores e inhibe la de los músculos extensores o anti-
gravitacionales. El tracto vestibuloespinal, que actúa sobre las neuronas motoras en las
columnas grises anteriores, facilita la actividad de los músculos extensores, inhibe la
actividad de los músculos flexores y se vincula con la actividad postural asociada con el
equilibrio. El tracto olivoespinal podría desempeñar un papel en la actividad muscular,
pero se duda de su existencia. Las fibras autónomas descendentes están relacionadas
con el control de la actividad visceral.
ATAXIA

. Completo en el libro de semiología medica de argente alvarez pagina 1313 y Harrison

2565, escogí copiar Harrison porque es más completo.

Los síntomas y signos de la ataxia son alteración de la marcha, habla poco clara (disartria
silabeante), visión borrosa secundaria a nistagmo, incoordinación manual y temblor que
aparece con el movimiento. Estos síntomas se deben a la afección del cerebelo y de sus
vías aferentes y eferentes, incluidas las espinocerebelosas, y de las vías
frontopontocerebelosas que se originan en la parte anterior del lóbulo frontal. Hay que
distinguir la ataxia cerebelosa verdadera de la ataxia debida a una enfermedad del nervio
vestibular o del laberinto, pues esta última provoca un trastorno de la marcha que se
asocia a mareo, sensación de obnubilación leve o vértigo de cierta intensidad (cap. 22).
La ataxia cerebelosa verdadera no se acompaña de estos síntomas vertiginosos y se
manifiesta claramente por una marcha inestable secundaria al desequilibrio. En
ocasiones, las perturbaciones sensitivas remedan el desequilibrio propio de
enfermedades del cerebelo; con la ataxia sensitiva, el desequilibrio empeora de modo
impresionante cuando se eliminan los estímulos visuales (signo de Romberg). En raras
ocasiones, la debilidad de los músculos en la porción proximal del miembro pélvico
remeda la enfermedad del cerebelo. En el paciente con ataxia, la velocidad de aparición y
las características de estos síntomas cerebelosos son importantes para determinar los
posibles diagnósticos diferenciales (cuadro 368-1). Un aumento progresivo, regular y lento
de los síntomas, con afección bilateral y simétrica, sugiere que la causa de éstos puede
ser de índole bioquímica, metabólica, inmunitaria o tóxica. Por el contrario, una
sintomatología unilateral y focal, con cefalea y alteración del nivel de conciencia,
probablemente acompañada de parálisis de los pares craneales ipsolaterales y de pérdida
de fuerza contralateral, apunta a la existencia de una lesión cerebelosa ocupante de
espacio.

ATAXIA SIMÉTRICA.

Una ataxia simétrica y progresiva puede clasificarse también, según su comienzo, en

aguda (comienzo durante horas o días), subaguda (semanas o meses) o crónica (meses
o años). Las formas reversibles y agudas de ataxia son las producidas por la intoxicación
con alcohol, fenitoína (fenilhidantoína), barbitúricos y otros agentes. Son también causas
de ataxia aguda o subaguda la intoxicación producida por la exposición al tolueno, la
inhalación de gasolina, de pegamento, de pinturas en aerosol, la exposición al
metilmercurio o al bismuto, o el tratamiento con quimioterapéuticos citotóxicos, como el
fluorouracilo y el paclitaxel. Los pacientes que sufren un síndrome posinfeccioso (sobre
todo después de la varicela) pueden presentar ataxia de la marcha y leve disartria, ambas
reversibles (cap. 375). Otras causas infecciosas poco frecuentes de ataxia adquirida son
los poliovirus, los virus coxsackie, los echovirus, el virus de Epstein-Barr, la
toxoplasmosis, Legionella y la enfermedad de Lyme.
Una ataxia de la marcha subaguda que se presenta durante semanas o meses
(degeneración cerebelosa aguda del vermis) puede ser consecuencia directa de la
combinación de alcoholismo y desnutrición, sobre todo por la carencia de vitaminas Bj y
B]2. También se ha vinculado con ataxia la hiponatriemia. La ataxia cerebelosa
paraneoplásica acompaña a diversos tumores (y autoanticuerpos) como los cánceres de
mama y ovario (antiYo), el cáncer microcítico pulmonar (anticonducto de calcio regulado
por voltaje, de tipo PQ) y enfermedad de Hodgkin (anti-Tr) (cap. 97). Otro síndrome
paraneoplásico que se acompaña de mioclono y opsoclono seobserva en los cánceres de
mama (anti-Ri) y pulmón, y el neuroblastoma. Los niveles altos de anticuerpos séricos
contra la descarboxilasa de ácido glutámico {glutamic acid decarboxylase, GAD) se
relacionan con un síndrome atáxico progresivo que afecta el habla y la marcha. En lo que
toca a todas estas ataxias paraneoplásicas, el síndrome neurológico puede ser el cuadro
inicial con el que se manifiesta el cáncer. Otra ataxia progresiva mediada por mecanismos
inmunitarios es la que aparece junto con anticuerpos contra gliadina (y contra endomisio)
y el haplotipo del antígeno leucocítico humano {human leukocyte antigen, HLA) DQB
1*0201; en algunas personas afectadas, en la biopsia de intestino delgado se observa
atrofia de vellosidades, compatible con la enteropatía sensible a gluten (cap. 288). Por
último, la ataxia progresiva subaguda puede ser causada por una prionopatía, en
particular si hay una causa infecciosa, como la que se transmite por la hormona del
crecimiento humano contaminada (cap. 378).

La ataxia locomotora simétrica crónica sugiere un trastorno hereditario (que se expone

más adelante en este capítulo), un trastorno metabólico o una infección crónica. Siempre
hay que pensar en el hipotiroidismo como una forma de ataxia locomotora reversible y de
tratamiento fácil. Las enfermedades infecciosas que se manifiestan originalmente por
ataxia son la sífilis meningovascular y la tabes dorsal, por degeneración de las columnas
posteriores y las vías espinocerebelosas en la médula espinal.

ATAXIA FOCAL.

La ataxia focal aguda suele ser consecuencia de una enfermedad cerebrovascular, por lo
general un infarto isquémico, o una hemorragia cerebelosa. Estas lesiones producen de
manera característica síntomas cerebelosos ipsolaterales al cerebelo lesionado, y pueden
acompañarse de alteración del nivel de conciencia debido a la compresión del tallo
encefálico o a hipertensión intracraneal; pueden producirse signos de afección de la
protuberancia ipsolateral, como la parálisis de los pares craneales VI y VIL La presencia
de signos focales de ataxia aguda que empeoran de manera progresiva debe propiciar la
sospecha cuanto antes de un hematoma subdural de la fosa posterior, un absceso
bacteriano o un tumor cerebeloso primario o metastásico. La tomografía computadorizada
(computed tomography, CT) o las imágenes por resonancia magnética (magnetic
resonance imaging, MRI) revelarán la presencia de cualquier proceso de tal tipo. Muchas
de estas lesiones representan verdaderas urgencias neurológicas, como una herniación
repentina, sea en sentido rostral a través de la tienda del cerebelo o caudal, con
herniación de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital, que suele tener
consecuencias devastadoras. A veces se necesita la descompresión quirúrgica inmediata
(cap. 269). El cuadro inicial de un linfoma o de una leucoencefalopatía multifocal
progresiva (progressive multifocal leukoencephalopathy, PML) en una persona con SIDA
puede incluir un síndrome cerebeloso focal agudo o subagudo. Entre las causas crónicas
de la ataxia progresiva están la esclerosis múltiple (cap. 375) y lesiones congénitas como
la malformación de Chiari (cap. 372) o un quiste congénito de la fosa posterior (síndrome
de Dandy-Walker).

ATAXIAS HEREDITARIAS

Pueden tener mecanismos de herencia autosómico dominante, autosómico recesivo o

materno (mitocondrial). La clasificación genómica (cuadro 368-2) ha sustituido en gran
medida a las anteriores basadas en la sola expresión clínica.

Aunque las manifestaciones clínicas y los hallazgos neurohistopatológicos de la

enfermedad cerebelosa dominan el cuadro clínico, puede haber también cambios
característicos en los ganglios básales, el tallo encefálico, la médula espinal, los nervios
ópticos, la retina y los nervios periféricos. En grandes familias con ataxia de herencia
dominante, hay muchos grados de afección, desde las manifestaciones exclusivamente
cerebelosas, hasta los trastornos mixtos cerebelosos y del tallo encefálico, o síndromes
cerebelosos y de los ganglios básales, o enfermedad conjunta de la médula espinal y de
los nervios periféricos. Rara vez, puede haber también demencia. En una misma familia
con ataxia de herencia dominante, el cuadro clínico suele ser constante, aunque en
ocasiones la mayoría de los miembros de la familia afectados muestran un síndrome
característico, en tanto que otros pocos tienen un fenotipo completamente diferente.

REFLEJOS.

Fisiología Ganong pagina 228.

Son movimientos bruscos e inmediatos despertados por la acción de un estímulo

periférico, que no se encuentran bajo control consciente.

PROPIEDADES GENERALES DE LOS REFLEJOS

La unidad básica de la actividad refl eja integrada es el arco refl ejo. Este arco consta de
un órgano de los sentidos, una neurona aferente, una o más sinapsis dentro de una
estación integradora central, una neurona eferente y un efector. Las neuronas aferentes
entran a través de las raíces dorsales o los pares craneales y tienen sus cuerpos
celulares en los ganglios de la raíz dorsal o en los ganglios homólogos de los pares
craneales. Las fi bras eferentes salen a través de las raíces ventrales o los pares
craneales motores correspondientes. La actividad en el arco refl ejo comienza en un
receptor sensitivo con un potencial de receptor cuya magnitud es proporcional a la fuerza
del estímulo (fi g. 12-1). Esto genera potenciales de acción que obedecen a la ley de todo
o nada en el nervio aferente, y el número de potenciales de acción es proporcional al
tamaño del potencial de receptor. En el sistema nervioso central (SNC), las respuestas
también son graduadas por lo que respecta a los potenciales postsinápticos excitadores
(EPSP, excitatory postsynaptic potentials) y los potenciales postsinápticos inhibidores
(IPSP, inhibitory postsynaptic potentials) en las uniones sinápticas. Las respuestas de
todo o nada (potenciales de acción) se generan en el nervio eferente. Cuando éstas
llegan al órgano efector activan de nuevo una respuesta graduada. Si el órgano efector es
músculo liso, las respuestas se suman para producir potenciales de acción en el músculo
liso, pero si el órgano efector es el músculo estriado, la respuesta graduada es adecuada
para producir potenciales de acción que desencadenan la contracción muscular. Las
neuronas aferentes y las eferentes se conectan en el SNC, y la actividad en el arco refl
ejo es modifi cada por múltiples impulsos que convergen en las neuronas eferentes o en
cualquier estación sináptica dentro del arco refl ejo.

El estímulo que desencadena un refl ejo por lo general es muy preciso. Este estímulo se
denomina estímulo adecuado para el refl ejo específi co. Un refl ejo drástico es el refl ejo
de rascadura del perro. Este refl ejo medular es estimulado en forma adecuada por
múltiples estímulos lineales táctiles como los que produce un insecto al arrastrarse por la
piel. La respuesta es una rascadura enérgica de la zona estimulada. Si los múltiples
estímulos táctiles están muy separados o no están alineados, el estímulo adecuado no se
produce y no se presenta la rascadura. Las pulgas se arrastran, pero también saltan de
un lugar a otro y este salto separa los estímulos táctiles de manera que no se produce un
estímulo adecuado para el refl ejo de rascadura. La actividad refl eja es estereotípica y
específi ca por cuanto un estímulo específi co desencadena una respuesta concreta. El
hecho de que las respuestas refl ejas sean estereotípicas no descarta la posibilidad de
que sean modifi cadas por la experiencia. Los refl ejos son adaptables y se pueden modifi
car para llevar a cabo tareas motrices y mantener el equilibrio. Los estímulos
descendentes desde las regiones cerebrales superiores desempeñan una función
importante en modular y adaptar los refl ejos medulares. Las neuronas motoras α que
inervan las fi bras extrafusarias en el músculo estriado son la parte eferente de muchos
arcos refl ejos. Todas las infl uencias neurales que afectan a la contracción muscular fi
nalmente se canalizan a través de ellas hacia los músculos y por tanto se denominan vía
fi nal común. Múltiples impulsos convergen en las neuronas motoras α. De hecho, en la
superfi cie de la neurona motora promedio y sus dendritas caben unos 10 000 botones
sinápticos. Por lo menos cinco impulsos aferentes van desde el mismo segmento medular
hasta una neurona motora medular característica. Además de éstos, hay impulsos
excitadores e inhibidores, que por lo general hacen relevo por medio de las interneuronas,
provenientes desde otros niveles de la médula espinal y múltiples haces descendentes
largos desde el cerebro. Todas estas vías convergen y determinan la actividad en las vías
fi nales comunes.

REFLEJOS MONOSINÁPTICOS: EL REFLEJO MIOTÁTICO

El refl ejo más sencillo consta de una sola sinapsis entre las neuronas aferente y eferente
y los refl ejos que se presentan en ellas se llaman refl ejos monosinápticos. Los arcos refl
ejos en los cuales las interneuronas están interpuestas entre las neuronas aferentes y
eferentes se denominan refl ejos polisinápticos. Un arco refl ejo polisináptico puede
contener desde dos hasta centenares de sinapsis. Cuando se estira un músculo estriado
con una inervación completa, se contrae. A esta respuesta se le llama refl ejo de
estiramiento o refl ejo miotático. El estímulo que inicia este refl ejo es el estiramiento del
músculo y la respuesta es la contracción del músculo que se estira. El órgano sensorial es
una pequeña estructura fusiforme encapsulada que se denomina huso muscular y que
está situado en la porción carnosa del músculo. Los impulsos que se originan en el huso
se transmiten al sistema nervioso central por las fi bras sensitivas rápidas que pasan
directamente a las neuronas motoras que inervan el mismo músculo. El neurotransmisor
en la sinapsis central es el glutamato. El refl ejo miotático es el refl ejo monosináptico
mejor conocido y estudiado y un ejemplo del mismo es el refl ejo rotuliano.

REFLEJO MIOTÁTICO INVERSO

Hasta cierto punto, cuanto más intensamente se estira un músculo, tanto más potente es
la contracción refl eja. Sin embargo, cuando la tensión alcanza una intensidad sufi ciente,
la contracción súbitamente cesa y el músculo se relaja. Esta relajación en respuesta al
estiramiento potente se denomina refl ejo miotático inverso. El receptor del refl ejo
miotático inverso está en el órgano tendinoso de Golgi. Este órgano consta de un cúmulo
de terminaciones nerviosas protuberantes dispuestas en forma de una red entre los
fascículos de un tendón. Cada órgano tendinoso tiene de tres a 25 fi brasmusculares. Las
fi bras de los órganos tendinosos de Golgi constituyen las fi bras nerviosas sensitivas del
grupo Ib mielinizadas y de conducción rápida. La estimulación de estas fi bras Ib conduce
a la generación de IPSP en las neuronas motoras que inervan el músculo del cual se
originan las fibras. Las fibras Ib terminan en la médula espinal en las interneuronas
inhibidoras las cuales a su vez terminan directamente en las neuronas motoras. También
hacen conexiones excitadoras con las neuronas motoras que inervan a los antagonistas
del músculo. Como los órganos tendinosos de Golgi, al igual que los husos, tienen una
disposición en serie con las fi bras musculares, son estimulados tanto por el estiramiento
pasivo como por la contracción activa del músculo. El umbral de los órganos tendinosos
de Golgi es bajo. El grado de estimulación por el estiramiento pasivo no es considerable
porque más fi bras musculares elásticas asumen gran parte del estiramiento y es por este
motivo que es necesario un estiramiento intenso para producir relajación. Sin embargo, la
contracción del músculo produce descarga con regularidad y el órgano tendinoso de Golgi
funciona así como un transductor en el circuito de retroalimentación que regula la fuerza
muscular, de una manera análoga al circuito retroactivo del huso que regula la longitud del
músculo. La importancia de las terminaciones primarias en los husos y en los órganos
tendinosos de Golgi con el propósito de regular la velocidad de la contracción muscular, la
longitud muscular y la fuerza muscular se refl eja en el hecho de que la sección de los
nervios aferentes de un brazo hace que la extremidad se suspenda relajada en un estado
semiparalizado. La interacción de la descarga del huso, la descarga del órgano tendinoso
y la inervación recíproca es lo que determina la velocidad de descarga de las neuronas
motoras α.

REFLEJOS POLISINÁPTICOS: EL REFLEJO DE RETIRADA

Las vías del refl ejo polisináptico se ramifi can de manera compleja (fi g. 12-6). El número
de sinapsis en cada una de sus ramas es variable. Debido al retraso sináptico en cada
sinapsis, la actividad en las ramas con menos sinapsis llega primero a las neuronas
motoras, seguida de la actividad en las vías más largas. Esto produce el bombardeo
prolongado de las neuronas motoras a partir de un solo estímulo y las respuestas
prolongadas consecutivas. Asimismo, algunas de las vías de la rama se regresan sobre sí
mismas y permiten que la actividad experimente resonancia hasta que no puede causar
una respuesta transináptica propagada y se desvanece. Tales circuitos resonantes son
frecuentes en el cerebro y la médula espinal. El refl ejo de retirada es un refl ejo
polisináptico típico que ocurre en respuesta a un estímulo nocivo aplicado a la piel o a los
tejidos subcutáneos y al músculo. La respuesta es la contracción del músculo fl exor y la
inhibición de los músculos extensores, de manera que la porción del cuerpo estimulada se
fl exiona y se aparta del estímulo. Cuando se aplica un estímulo potente a una
extremidad, la respuesta incluye no sólo la fl exión y la retirada de esa extremidad sino
también la extensión de la extremidad opuesta. Esta respuesta extensora cruzada es
propiamente parte del refl ejo de retirada. Los estímulos potentes pueden generar
actividad en la reserva de interneuronas que se difunde a las cuatro extremidades. Esta
propagación de los impulsos excitadores hacia arriba y hacia abajo en la médula espinal a
un número cada vez mayor de neuronas motoras se denomina irradiación del estímulo, y
el incremento del número de unidades motoras activas se llama alistamiento de unidades
motoras.

CONVULCIONES.

Lo saque del libro de semiología medica de argente alvarez pagina 1245.

Sin embargo el Harrison volumen 2 pagina 1498 hace la descripción más bonita de la
enfermedad diferenciándola de la epilepsia, que eso pregunto la profe y los tipos clonios
atónicos stc… :

Una convulsión (del latín convulsio) es un fenómeno paroxístico producido por descargas
anormales, excesivas e hipersincrónicas de un grupo de neuronas del sistema nervioso
central (SNC). De acuerdo con la distribución de las descargas, esta actividad anormal del
SNC se manifiesta de diferentes formas, que van desde una llamativa actividad convulsiva
hasta fenómenos de experiencia subjetiva difíciles de advertir por un observador. Aunque
una gran variedad de factores influyen en la incidencia y prevalencia de las convulsiones,
entre 5 y 10% de la población tendrá al menos una convulsión durante su vida; la
incidencia es mayor en la primera infancia y al final de la vida adulta.

El significado del término convulsión se debe distinguir claramente del de epilepsia.

Epilepsia describe un trastorno en el que una persona tiene convulsiones recurrentes
debido a un proceso crónico subyacente. Esta definición implica que una persona que ha
sufrido una sola convulsión o convulsiones recurrentes debidas a factores corregibles o
evitables, no tiene necesariamente epilepsia. El término epilepsia hace referencia a un
fenómeno clínico más que a una sola enfermedad, puesto que existen muchas formas y
causas de epilepsia. Sin embargo, entre las muchas causas de epilepsia hay diferentes
síndromes epilépticos, cada uno con sus peculiares manifestaciones clínicas y
patológicas, que sugieren una etiología específica.

Utilizando la definición de epilepsia como dos o más convulsiones no provocadas, la

incidencia de epilepsia es de aproximadamente 0.3 a 0.5% en las distintas poblaciones de
todo el mundo, estimándose su prevalencia entre 5 y 10 por 1 000 habitantes.

CLASIFICACIÓN DE LAS CONVULSIONES

Un principio fundamental es que existen dos tipos de convulsiones: parciales (focales) o

generalizadas. Las parciales son aquéllas en que la actividad convulsiva se circunscribe a
zonas delimitadas de la corteza cerebral. Las convulsiones generalizadas abarcan
regiones difusas del encéfalo, simultáneamente. Las primeras por lo general aparecen en
caso de anormalidades estructurales del encéfalo, en tanto que las segundas son
consecuencia de anormalidades celulares, bioquímicas o estructurales que tienen una
distribución más amplia.

Convulsiones primariamente generalizadas

a. De ausencia (pequeño mal)

b. Tónico-clónicas (gran mal)

c. Tónicas d. Atónicas

e. Mioclónicas

CONVULSIONES GENERALIZADAS (LAPROFE SE CENTRO EN ESTAS).

Por definición, las convulsiones generalizadas se originan simultáneamente en ambos

hemisferios cerebrales. Sin embargo, suele ser imposible excluir por completo la
existencia de una región focal, de actividad anormal, que inicia la crisis antes de una
rápida generalización secundaria. Por este motivo, las convulsiones generalizadas se
definen desde un punto de vista práctico como episodios clínicos y electrográficos
bilaterales sin un comienzo focal detectable. Afortunadamente, cierto número de subtipos
de convulsiones generalizadas tienen características peculiares que facilitan su
diagnóstico clínico.

CRISIS DE AUSENCIA (PEQUEÑO MAL).

Las crisis de ausencia se caracterizan por breves y repentinos lapsos de pérdida de

conciencia sin pérdida del control postural. De forma característica la convulsión dura sólo
unos segundos, la conciencia se recupera tan rápido como se perdió y no hay confusión
posictal. La pérdida breve de la conciencia puede pasar inadvertida o bien ser la única
manifestación de la descarga convulsiva, pero las crisis de ausencia se suelen acompañar
de signos motores bilaterales sutiles, como movimientos rápidos de los párpados,
movimientos de masticación o clónicos de pequeña amplitud de las manos.

Casi siempre las crisis de ausencia comienzan en la infancia (cuatro a ocho años de
edad) o al principio de la adolescencia y son el tipo de convulsión principal en 15 a 20%
de los niños con epilepsia. En ocasiones se producen cientos de crisis al día, aunque el
niño no se dé cuenta o no sea capaz de comunicar su existencia. Ya que los signos
clínicos de las convulsiones son muy sutiles, especialmente para los padres que se
enfrentan por primera vez a esta experiencia, no es de extrañar que la primera pista sobre
la existencia de una epilepsia con ausencias suela ser un "ensimismamiento" y una
disminución del rendimiento escolar que son reconocidos por un profesor.

Convulsiones (crisis) de ausencia atípicas. Las crisis de ausencia atípicas tienen unas
características algo diferentes, tanto desde el punto de vista clínico como en el EEG, de
las que presentan las crisis de ausencia típicas. Por ejemplo, la de pérdida de conciencia
suele ser de mayor duración y tiene un comienzo y un final menos bruscos y la convulsión
se acompaña de signos motores más evidentes que comprenden signos focales o
lateralizadores. El EEG muestra un patrón lento y generalizado de punta-onda a una
frecuencia de 2.5/s o menos, así como otras actividades anormales. Las crisis de
ausencia atípicas se suelen acompañar de anomalías estructurales difusas o multifocales
del cerebro y, por tanto, se acompañan de otros signos de disfunción neurológica, como
retraso mental. Además, en comparación con las crisis de ausencia típicas, estas
convulsiones no responden bien a los anticonvulsivos.

CONVULSIONES GENERALIZADAS TÓNICO-CLÓNICAS (GRAN MAL).

Las convulsiones generalizadas tónico-clónicas primarias son el tipo de convulsión

principal de, aproximadamente, 10% de todas las personas que sufren epilepsia. Suelen
ser también el tipo de convulsión más frecuente como consecuencia de trastornos
metabólicos y, por este motivo, aparecen con frecuencia en situaciones clíni

cas muy diversas. La convulsión suele comenzar de forma brusca sin previo aviso,
aunque algunos pacientes refieren síntomas premonitorios vagos en las horas previas a la
convulsión. Este pródromo se debe distinguir de las auras estereotipadas que se asocian
a las convulsiones focales que se generalizan secundariamente. La fase inicial de la
convulsión suele ser una contracción tónica de los músculos de todo el cuerpo, siendo
responsable de gran parte de las características típicas de estos episodios. La contracción
tónica inicial de los músculos de la espiración y de la laringe produce un gruñido o "grito
ictal". Se altera la respiración, las secreciones se acumulan en la orofaringe y el paciente
se torna cianótico. La contracción de los músculos mandibulares provoca la mordedura de
la lengua. El considerable incremento del tono simpático origina un aumento del ritmo
cardiaco, de la presión arterial y del tamaño pupilar. Transcurridos 10 a 20 s, la fase
tónica de la convulsión continúa de forma característica con una fase clónica, producida al
superponerse sobre la contracción muscular tónica periodos de relajación muscular. Los
periodos de relajación aumentan progresivamente hasta el final de la fase ictal, que
normalmente no dura más de 1 min. La fase posictal se caracteriza por la ausencia de
respuesta, la flacidez muscular y la salivación excesiva, que origina una respiración con
estridor y una obstrucción parcial de la vía aérea. También en este momento aparece
incontinencia vesical o intestinal. Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a
lo largo de minutos a horas y durante este periodo de transición habitualmente se produce
una fase de confusión posictal. A continuación los pacientes se quejan de cefalea, fatiga y
dolores musculares que continúan durante muchas horas. En los pacientes que sufren
convulsiones prolongadas o que tienen enfermedades subyacentes del SNC, como atrofia
cerebral alcohólica, la duración de la alteración de la conciencia de la fase posictal en
ocasiones se prolonga durante varias horas.

Durante la fase tónica de la convulsión el EEG muestra un aumento progresivo de una

actividad generalizada rápida de bajo voltaje, seguida de descargas generalizadas y
polipuntas de gran amplitud. En la fase clónica, la actividad de gran amplitud se sustituye
característicamente por ondas lentas originándose un patrón de punta-onda. El EEG
posictal muestra una lentitud difusa que se normaliza gradualmente a medida que el
paciente se despierta.

Existen muchas variantes de las convulsiones generalizadas tónico-clónicas, entre ellas

las convulsiones tónicas puras y las clónicas puras. Las crisis tónicas breves, que duran
únicamente algunos segundos, tienen un interés especial, puesto que se asocian a
síndromes epilépticos conocidos, que tienen unos fenotipos de convulsiones mixtos, como
el síndrome de Lennox-Gastaut (véase más adelante en este capítulo).

CONVULSIONES ATÓNICAS.

Las convulsiones atónicas se caracterizan por una pérdida repentina, durante 1 a 2 s, del
tono muscular postural. La conciencia se altera brevemente, pero no suele haber
confusión posictal. Algunas convulsiones breves provocan sólo una rápida caída de la
cabeza, como un asentimiento, mientras que las convulsiones más prolongadas harán
que el paciente se caiga. Este fenómeno es muy espectacular y extremadamente
peligroso, ya que existe riesgo de golpearse la cabeza con la caída. El EEG muestra
descargas generalizadas y breves de punta-onda, seguidas inmediatamente de ondas
lentas difusas que tienen relación con la pérdida del tono muscular. Al igual que las
convulsiones tónicas puras, las convulsiones atónicas se acompañan de síndromes
epilépticos conocidos.

CONVULSIONES MIODÓNICAS.

Una mioclonía es una contracción muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o el
cuerpo entero. Una forma fisiológica frecuente y característica de mioclonía es el
movimiento brusco de sacudida que aparece cuando nos quedamos dormidos. Las
mioclonías patológicas aparecen asociadas a trastornos metabólicos, enfermedades
degenerativas del SNC o a lesiones cerebrales anóxicas (cap. 269). Aunque la
diferenciación con otras formas de mioclonías es poco precisa, las convulsiones
mioclónicas se consideran verdaderos fenómenos epilépticos, puesto que están
originadas por una disfunción cortical (frente a las de origen subcortical o medular). En el
EEG se observan descargas sincrónicas en ambos lados de punta-onda, sincronizadas
con el mioclono, aunque en ocasiones son disimuladas por artificios cinéticos. Algunas
convulsiones mioclónicas coexisten con otras formas de trastornos convulsivos
generalizados, pero son el signo predominante de la epilepsia mioclónica juvenil (véase
más adelante en este capítulo).