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AULA 4 – Trombofilia

TROMBOSE: é a formação patológica de um trombo intravascular (trombo de fibrina e plaquetas).

TRÍADE DE VIRCHOW:
Lesão endotelial: aterosclerose, vasculite, etc.
Estase: estase sanguínea (imobilização, cirurgia), turbulência (aneuris ma, estenoses,
hiperviscosidade sanguínea (policitemia vera).
Hipercoagulabilidade: distúrbios de coagulação, lesão tecidual, neoplasias, síndrome nefrótica,
idade avançada, gestação, anticoncepcional.
Obs: doença genética hereditárias junto com patologias associadas e idade aumenta o potencial
tromboembólico.
FORMAÇÃO E DESTINO DO TROMBO:
Local de formação: coronárias e artérias cerebrais, cavidades cardíacas (em fibrilação atrial e
IAM), aneurismas aórticos, veias profundas de membros inferiores.
Destino do trombo: oclusão vascular e infarto; embolia; trombólise; organização e recanalização.
TROMBO E COÁGULO
TROMBO COÁGULO
Localização Intravascular Extravascular ou intravascular
Composição Plaquetas, fibrina, hemácias e leucócitos Fibrina, hemácias, leucócitos e menos plaquetas
Linhas Zahn Presente Ausente
Formato Presente Ausente ou diminuído
Linhas de Zahn: laminações mais escuras (hemácia) e
mais claras (plaquetas e fibrina). Encontrado em artérias
grandes como aorta e de origem cardíaca. É raro em
artérias pequenas e veias porque a velocidade do fluxo
não é grande.
HIPERCOAGULABILIDADE (TROMBOFILIA): congênita ou
adquirida. “Quando a trombose resulta da alteração de
hemostasia aumentando a atividade pró-coagulante ou
diminuindo os fatores anticoagulantes”.
PREVALÊNCIA E INCIDÊNCIA:
+ Nos EUA – 10 milhões de doença arterial sintomática; 100.000 cirurgias arteriais por ano;
600.000 trombose venosa por ano (20% de mortalidade).
+ Incidência venosa e arterial aumenta com a idade.
FISIOPATOLOGIA:
Hemostasia: 1. Adesão e ativação plaquetária (plug plaquetário). 2. Ativação de proteínas de
coagulação (trombina). 3. Coágulo insolúvel de fibrina.
+ Indivíduo normal: reações localizadas, coagulo do tamanho da lesão.
+ Indivíduo trombofílico: reações maiores, excesso de
trombina, defeito de hemostasia (aumento de atividade
pró-ocoagulante e diminuição anticoagulante).
Sistema venoso: tem válvulas, a velocidade do fluxo não
é igual à da artéria. Se houver alguma doença valvar
ocorre estase venosa e forma um trombo friável
(irregular).
TROMBOFILIA CONGÊNITA: risco relativo maior para trombose podendo aumentar quando
associado a outros fatores de risco (hormônios, gestação, câncer, cirurgia, etc).
Grupo I: deficiência de antitrombina III; deficiências de proteína C ou proteína S (anticoagulantes).
- Menos de 2% da população geral.

Nathalia Crosewski – 2013.2

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- Altamente pró-trombótico: 30-50% tem trombose venosa antes 60 anos. Das deficiências, a de
antitrombina III é mais pró-trombótica.
- Anticoagulação continua após trombose venosa profunda (Warfarina ou outros mais novos) e na
gestação (usa heparina de baixo peso molecular por ter menos fatores de risco – Clexane
[enoxaparina]).
- Raros eventos arteriais. Frequentes eventos venosos em membros inferiores com ou sem TEP.
Obs: pode ocorrer em neonatos – trombose microvascular de pele (usar heparina, proteína
deficiente [C] e plasma)
Grupo II: fator V Leiden (5% dos caucasianos do EUA); mutação do gene da protrombina; aumento
fatores VIII, IX, XI.
- Mais frequente na população (2-7% ancestrais europeus). 30-50% dos paciente com trombofilia.
- Menos pró-trombóticos.
- Associado com idade mais avançada e outros fatores de risco (voo longo, hormônios).
- Sempre trombose venosa.
+ Fator de Leide: 5% dos caucasianos do EUA, sendo menos comum em negros e latinos. É uma
doença autossômica dominante.
+ Trombose venosa profunda: aumento de volume, empastamento muscular, sinal de Homans
positivo (dor na panturrilha a dorsiflexão do pé), pode ter alteração de coloração.
Obs: sempre pensar que a causa pode ser paraneoplasico.
Síndrome da plaqueta viscosa: hereditária, autossômica dominante. Associada a IAM e doença
arterial precoce. É mais raro.
TROMBOFILIA ADQUIRIDA:
Síndrome do anticorpo antifofolipídico: doença autoimune com alteração do fosfolipídio da
membrana celular. Risco de trombose arterial e venosa. Associado a lúpus, câncer e infecções
(HIV, sífilis). Tem que fazer uso de anticoagulante oral contínuo.
Câncer: risco é sete vezes maior que na população em geral, pois fator tecidual de células
cancerígenas e inflamação aumentam fibrinogênio, fator VIII e plaquetas, aumentando a formação
de trombos. Além disso o câncer pode causar trombofilia pelo efeito massa dos tumores (ex.
tumor na região inguinal), invasão dos vasos, cateteres, quimioterapia.
Gestação: risco é cinco vezes maior, pois aumenta fibrinogênio e fator VIII e diminui proteína S e
fibrinólise, formando o trombo. Além disso tem compressão de veias.
+ Trombose venosa é a maior causa de mortalidade materna nos EUA.
+ Pode ocorrer em qualquer período gestacional, sendo maior na cesária que no parto normal.
+ Se a mulher tiver trombofilia congênita (fator V) o risco aumenta para 8 vezes.
Hormônios: anticoncepcional ou terapia de reposição hormonal (progesterona e estrógeno).
Aumenta os fatores VII, IX e X; diminui proteínas C e S.
Trombocitopenia induzida por heparina: doença autoimune por heparanização prévia. Não é
doença hemorrágica, faz trombose. Diagnóstico é difícil, com possibilidade de gangrena.
Tratamento é descontinuar a heparina de imediato.
Obs: no trombo já formado colocar filtro de veia cava, fármaco para dissolução do trombo.
IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO DE TROMBOFILIA: em pacientes com trombose venosa.
+ Determinar risco de recorrência de trombose venosa.
+ Determinar duração da anticoagulação (do normal que é 6 meses para usar a vida inteira).
+ Diagnóstico familiar (profilaxia).

Nathalia Crosewski – 2013.2