Mbe

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
“ACTUALIZACION DE LA GUIA DE PRÁCTICA DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO”
ASIGNATURA: SEMINARIO DE MEDICINA BASADA EN EVIDENCIAS
DOCENTE: DRA. LETICIA HERMOZA PONCE
ESTUDIANTES:
 PORCEL SUMIRE, RUDY ANDREÉ
 BUSTAMANTE ANGELINO, LIUBING GUIULFO
 SORIA ROQUE, JOSE ANTONIO
 ORIHUELA CCAPCHA, JORGE JUNIOR
 RODRIGUEZ RODRIGUEZ, OSCAR GONZALO
 TUPACYUPANQUI CCOLLATUPA, FERNANDO
CUSCO – PERÚ
2017
1
Prolongación Av. Manco Ccapac s/n. Qollana – San Jerónimo
Cusco, Perú, 2017.
https://www.uandina.edu.pe/
Esta guía clínica fue actualizada por seis estudiantes de medicina del tercer año de la
Universidad Andina del Cusco en base a la guía“GUIA DE PRACTICA CLINICA DE
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO- SEGURO SOCIAL PERU-FEBREO 2011” bajo la
supervisión de:
o Dr. Lelis Araujo Arrosquipa- Médico Internista del hospital regional del Cusco
o Dr. RoosveltsHuancachoque Nieto - Médico internista del hospital regional del Cusco
o Dr. Miguel UcañaniAscue - Médico internista del hospital Antonio Lorena del Cusco
o Dr. Fredy Daza Valer – Médico internista del hospital nacional Adolfo Guevara Velazco
Se ha realizado un esfuerzo anonadado para que la información aquí seleccionada sea

actual y completa.
Este trabajo deberá ser citado como: ACTUALIZACION DE GUIA DE PRACTICA CLINICA
DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.
2
CIE-10: M32 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
ACTUALIZACION DE LA GUIA DE PRACTICA CLINICA

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ESSALUD
2011
AUTORES:
Bustamante Angelino, LiubingGuiulfo
Porcel sumiré, Rudy Andreé
Alumnos DEL 3° año de la escuela
Rodríguez Rodríguez, Oscar Gonzalo profesional de medicina humana
Orihuela capccha, Jorge junior UAC
Soria roque, José Antonio

Tupacyupanqui Fernando kente
ASESORES:
Médico internista del hospital

Dra. Rosa María Alfaro Nacional Adolfo Guevara Velazco
Médico Legista
Dra. Leticia Hermosa Ponce

Médico internistaMédico
internistaM
3
INDICE
PRESENTACIÓN .......................................................................................................................... 6
INTRODUCCION........................................................................................................................... 7
1. RESUMEN: ............................................................................................................................ 8
2. CLASIFICACIÓN: ................................................................................................................ 10
3. PREGUNTAS A RESPONDER POR ESTA GUIA ............................................................... 11
4. NIVELES DE EVIDENCIA Y GRADOS DE RECOMENDACIÓN PARA PREGUNTAS
SOBRE DIAGNOSTICO.............................................................................................................. 12
5. FINALIDAD .......................................................................................................................... 14
6. ALCANCE Y OBJETIVOS ................................................................................................... 14
6.1. OBJETIVOS .................................................................................................................. 14
6.1.1. Objetivo general ....................................................................................................... 14
6.1.2. Objetivos específicos .............................................................................................. 14
6.2. ALCANCE ........................................................................................................................ 14
6.2.1. Población diana ....................................................................................................... 14
CONSIDERACIONES GENERALES .......................................................................................... 15
7. DEFINICIÓN......................................................................................................................... 15
8. ETIOPATOGENIA ................................................................................................................ 16
9. ANATOMÍA PATOLÓGICA ................................................................................................. 17
10. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO ............................................................................... 19
11. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Y CLASIFICACIÓN .......................................................... 19
12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ........................................................................................ 25
13. TRATAMIENTO ................................................................................................................ 25
13.1. Medidas Generales .................................................................................................. 25
13.2. Síntomas Constitucionales ..................................................................................... 25
13.3. Manifestaciones Cutáneas ...................................................................................... 25
13.4. Compromiso Renal .................................................................................................. 26
13.5. Diagnóstico de nefropatía lúpica. ........................................................................... 27
13.6. Utilidad de la biopsia renal: .................................................................................... 27
13.7. Tipos de nefritis lúpica y el tratamiento ................................................................. 27
13.8. Compromiso del Sistema Nervioso ........................................................................ 28
13.9. Tratamiento concomitante: ..................................................................................... 29
13.10. Compromiso de otros Órganos y Sistemas ....................................................... 29
13.11. Lupus Refractario................................................................................................. 29
4
13.12. Tratamiento Coadyuvante ................................................................................... 30
13.13. Lupus y Embarazo ............................................................................................... 30
13.14. Síndrome Antifosfolípido Asociado a Lupus ..................................................... 30
13.15. Manejo de la Trombosis: ..................................................................................... 31
14. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y CONTROL .................................................. 33
14.1. Criterios de Respuesta y Remisión Clínica............................................................ 33
14.2. Concepto de Reactivación de Enfermedad ............................................................ 33
14.3. Criterios de Respuesta Terapéutica ....................................................................... 33
15. CRITERIOS DE ALTA, CONTROL, REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA ............... 34
15.1. NIVELES DE ATENCION SEGÚN CAPACIDAD RESOLUTIVA NIVEL DE
ATENCION: II y III ................................................................................................................... 34
16. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO ........................ 35
CONCLUSIÓN ............................................................................................................................ 37
BIBLIOGRAFÍA .......................................................................................................................... 38
ANEXOS ..................................................................................................................................... 39
5
PRESENTACIÓN
Documentar la variabilidad de la práctica clínica, analizar sus causas y adoptar

estrategias orientadas a eliminarla, han demostrado ser iniciativas que fomentan la toma
de decisiones efectivas y seguras, centradas en los pacientes, por parte de los
profesionales sanitarios. Entre dichas estrategias destaca la elaboración de Guías de
Práctica Clínica (GPC), “conjunto de recomendaciones basadas en una revisión
sistemática de la evidencia y en la evaluación de los riesgos y beneficios de las
diferentes alternativas, con el objetivo de optimizar la atención sanitaria a los pacientes”.
Al haber realizado una breve búsqueda de guías de práctica clínica de lupus
eritematosos sistémico en nuestro territorio nacional, nos dimos con la ingrata sorpresa
que solo existe una sola guía (GUIA DE PRACTICA CLINICA DE LUPUS
ERITEMATOSO SISTEMICO- SEGURO SOCIAL PERU-FEBREO 2011) , es por eso que
nosotros, un grupo de estudiantes de medicina de la universidad andina del cusco
decidimos hacer una actualización de esta guía con el fin de mejorar la atención sanitaria
a los pacientes con esta enfermedad, disminuir su estancia en los hospitales y
proporcionar el mejor diagnóstico y tratamiento posible.
Esta Guía de Práctica Clínica sobre LES responde a preguntas clínicas concernientes a
esta enfermedad, a su diagnóstico y al manejo de las manifestaciones clínicas, tanto
generales como especificas por órgano.
6
INTRODUCCION
Él LES es una enfermedad autoinmune de carácter sistémico. Dentro de la rareza global

de las enfermedades autoinmunes, el lupus es una de las más frecuentes. En nuestro
país, su prevalencia se ha estimado en nueve por cada 10.000 habitantes de acuerdo
con el estudio poblacional. Aunque en nuestro entorno son frecuentes los casos leves o
moderados, él LES constituye una enfermedad potencialmente fatal. Si bien el pronóstico
vital de la enfermedad ha mejorado en los últimos años, el riesgo de muerte es aún de
dos a tres veces el de la población general.1
Las manifestaciones clínicas del LES, su curso y pronóstico son heterogéneos, unida a
su baja prevalencia, dificulta no sólo el adquirir experiencia clínica suficiente, sino
también el estudio de la enfermedad en ausencia de esfuerzos colaborativos y de
estandarización2.
Aunque no existen estudios específicos que aborden la variabilidad en la práctica clínica
referente al LES en nuestro entorno, nos hemos visto interesados en la elaboración de
esta GPC sobre LES para poder satisfacer las necesidades de consenso y consulta de
los profesionales de salud respecto a esta enfermedad2.
1
1. C. Rozman, FARRERAS-ROZMAN. MEDICINA INTERNA, 17 ° edición. Barcelona,
España: Elservier, 2012
2
2. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad Servicios Sociales e Igualdad,
Servicio de Evaluación del Servicio Canario de la Salud, GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, España – 2015, disponible
en:http://www.guiasalud.es/GPC/GPC_549_Lupus_SESCS_compl.pdf
7
1. RESUMEN:
RESUMEN PARA EL DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
Título: Lupus Eritematoso Sistémico: CIE-10: M32.0, M32.1, M32.8, M32.9
Definición Lupus eritematoso sistémico (LES) es una
enfermedad crónica autoinmune multisistémica (que
puede afectar a cualquier órgano) con un amplio
número de manifestaciones clínicas.3
Etiolopatogenia Los factores etiológicos implicados son de índole
infecciosa, hormonal, genética, ambiental o química.
La participación de un agente infeccioso,
concretamente de un virus, se ha propuesto a causa
de diversas observaciones clínico-biológicas. 4
Niveles de atención Detección de casos probables: todos los niveles.
Diagnóstico y Tratamiento:NivelIII (Hospital IV,
Hospital Nacional eInstitutos) 5
Pacientes en remisión o manifestaciones leves de
enfermedad: Nivel II6
Factores de mal pronóstico Retraso en el diagnóstico, severidad y persistencia
de actividad de la enfermedad, bajo nivel
socioeconómico y no acceso a sistemas de salud,
etnia mestizos y afro-americanos, edad y sexo. El
LES afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes
(relación mujeres: hombres de 9:1) desde la
adolescencia hasta la quinta década de la vida, pero
puede aparecer a cualquier edad (durante la infancia
o durante la tercera edad) 3
Clasificación Criterios de clasificación del lupus eritematoso
sistémico. Systemic lupus International
3
3. R. Gonzales, J. Calvo, LES LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, España- 2015,
disponible en: https://www.ser.es/wp-content/uploads/2015/09/LES.pdf
4
4. A. Doria, M. Mosca, P. Gambari, S. Bombardieri, DEFINING UNCLASSIFIABLE
CONNECTIVE TISSUE DISEASES: INCOMPLETE, UNDIFFERENTIATED, OR
BOTH?, The Journal of Rheumatology- 2015
5
6
8
collaboratingclinics (SlIcc) 7
 Criterios clínicos
 Criterios inmunológicos
Criterios de Diagnóstico Para el diagnóstico del LES la Sociedad Americana
de Reumatología (American College of
Rheumatology) en 2012 realizo una actualización de
los criterios.7
Diagnóstico Diferencial Continúa siendo clínico, basado en la presencia de

manifestaciones compatibles (cutáneas, articulares,
renales, etc.) y alteraciones analíticas
(autoanticuerpos, hipocomplementemia)4
Tratamiento Tratamientos inmunosupresores no biológicos,
Antipalúdicos, Glucocorticoides, Terapias biológicas,
Inmunoglobulinas5.
Manejo de comorbilidades y complicaciones:

antihipertensivos, IBP, antirresortivos o formadores
óseos, suplemento de calcio y vitamina D, estatinas,
antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, etc8.
Criterios de Hospitalización Pacientes con enfermedad activa moderada a
severa, con complicaciones de la enfermedad y/o del
tratamiento. Pacientes que requieran procedimientos
diagnósticos o terapéuticos médicos o quirúrgicos
especiales1
Criterios de Referencia Todo paciente con sospecha o diagnóstico de LES
debe referirse a nivel III (Hospitales IV, Nacionales
eInstitutos) 1
Criterios Alta y Control Pacientes con enfermedad en remisión sin
tratamiento O con enfermedad leve con dosis bajas
de corticoides1
7
8
9
2. CLASIFICACIÓN:
PROFESIONALES Médico general, Médico internista, Reumatólogo, hematólogo.
DE LA SALUD
CLASIFICACIÓN DE M.32 Lupus Eritematoso Sistémico
LA ENFERMEDAD
CATEGORIA DE Segundo y tercer nivel de atención Diagnostico
GPC Tratamiento
USUARIOS Médicos residentes de las especialidades de medicina interna,
POTENCIALES reumatología y para médicos con la especialidad de internistas,
reumatólogos, patólogos.
TIPO DE Estudiantes de medicina humana del 3 año de la Universidad Andina
ORGANIZACIÓN del Cusco con soporte técnico de especialistas en el área de medicina
DESARROLLADORA interna y medicina legal.
POBLACIÓN Mujeres y hombres de cualquier edad, con indicios de lupus eritematoso
BLANCO sistémico.
INTERVENCIONES Diagnóstico oportuno y manejo adecuado
Y ACTIVIDADES Determinación de factores de riesgo
CONSIDERADAS
IMPACTO Diagnóstico oportuno y manejo adecuado
ESPERADO EN Seguimiento
SALUD Limitación de riesgo
Mejora en la calidad de vida
Disminución de morbimortalidad por lupus eritematoso sistémico
METODOLOGÍA Definir el enfoque de la GPC
Elaboración de la preguntas clínicas
Protocolos sistematizados de búsqueda
Numero de fuentes documentales revisadas
Validación del protocolo de búsqueda
Construccion de la guía para su validación
Responder a preguntas clínicas
Analisis de evidencias y recomendaciones adoptadas
Responder a preguntas clínicas por revisión sistemática
Emisión de evidencias y recomendaciones
METODO DE Método de validación de la GPC: Validación por pares clínicos
VALIDACIÓN Validación interna: médicos especialistas en reumatología
Prueba de campo: Essalud y MINSA
Revisión externa: médicos especialistas en medicina interna
CONFLICTO DE Se declaró la ausencia de conflictos de intereses en consenso con
INTERESES todos los miembros del grupo de trabajo que elaboro la GPC.
10
3. PREGUNTAS A RESPONDER POR ESTA GUIA
a) ¿Cuáles son los signos y síntomas clínicos y criterios de laboratorio que permiten establecer
el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico?
b) ¿Qué factores de riesgo y pronóstico contextuales incrementan las complicaciones del lupus
eritematoso sistémico?
c) ¿Qué utilidad tiene la detección de anticuerpos antinucleares y cuál es la mejor técnica para
la detección de estos?
d) ¿Cuáles son los criterios para la clasificación de lupus eritematoso sistémico?
e) ¿Cuál es el mejor manejo terapéutico que se le administra a pacientes con lupus eritematoso
sistémico, el cual induce la remisión de la enfermedad?
f) ¿Qué manejo farmacológico se le otorga a los pacientes altoandinos con lupus eritematoso
sistémico refractario a tratamiento convencional?
11
4. NIVELES DE EVIDENCIA Y GRADOS DE RECOMENDACIÓN PARA
PREGUNTAS SOBRE DIAGNOSTICO
La presentación de la evidencia y recomendaciones en la presente guía corresponde a la

información obtenida de guías de práctica clínica locales latinoamericanos e
internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y las
recomendaciones expresadas en las guías seleccionadas, corresponde a la información
disponible y organizada según criterios relacionados con las características cuantitativas,
cualitativas, de diseño y de tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las
evidencias en cualquier escala son clasificadas de forma numérica y las
recomendaciones con letras, ambas en orden decreciente de acuerdo a su fortaleza. Las
evidencias y recomendaciones provenientes de la GPC utilizadas como documento base
se estratificaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las guías de la
práctica clínica, en la columna correspondiente a nivel de evidencia y recomendación el
número y/o letra representan a la calidad y fuerza de la recomendación. Las siglas que
identifican a la guía de práctica clínica o al nombre del primer autor y el año de
publicación se refieren a la cita bibliográfica.
Niveles de evidencia Tipo de evidencia científica

científica
1++ MA de alta calidad, RS de ECA, o ECA muy bien realizados con muy
bajo riesgo de sesgo.
1+ MA bien realizados, RS de ECA o ECA bien realizados con bajo
riesgo de sesgo.
1- MA, RS de ECA, o ECA con alto riesgo de sesgo.
2++ RS de alta calidad de estudios de cohorte o de casos y controles.
Estudios de cohortes o de casos y controles con muy bajo riesgo de
confusión, sesgos o azar y con una alta probabilidad de que la
relación sea causal.
2+ Estudios de cohortes o de casos y controles bien realizados con bajo
riesgo de sesgo y con una modera probabilidad de que la relación sea
causal.
2- Estudios de cohorte o casos y controles con alto riesgo de confusión,
sesgo o azar y probabilidad significativa de que la relación no sea
causal
3 Estudios no analíticos (informes de casos, series de casos)
4 Opiniones de expertos
Grado de Nivel de evidencia

Recomendación
A Al menos una MA, RS o ECA calificado como 1++y directamente
aplicable a la población diana de la guía, o a un volumen de evidencia
compuesta por estudios calificados como 1+ directamente aplicable la
12
población diana de la guía y que demuestren globalmente
consistencia de los resultados.
B Un volumen de evidencia compuesta por estudios calificados como
2++ directamente aplicable a la población diana de la guía y que
demuestren globalmente consistencia de los resultados; o evidencia
explorada de estudios calificados como 1++ o 1+.
C Un volumen de evidencia compuesta por estudios calificados como 2+
directamente aplicables a la población diana de la guía y que
demuestren globalmente3 consistencia de resultados; o evidencia
extrapolada desde estudios calificados como 2++
D Evidencia científica de nivel 3 o 4; o evidencia extrapolada de
estudios calificados como 2+
ECA(ensayo clínico aleatorizado), MA(metaanalisis) RS (revisión sistemática).
13
GUIA DE PRACTICA CLINICA DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LUPUS
ERITEMATOSO SISTEMICO EN PACIENTES ALTOANDINOS (CIE-10: M32 LUPUS
ERITEMATOSO SISTEMICO)
5. FINALIDAD
Esta guía tiene como finalidad actualizar la información para el diagnóstico temprano,
tratamiento oportuno y seguimiento a pacientes con lupus eritematoso sistémico,
basándonos en guias nacionales e internacionales como también artículos, datos los
cuales cuenta entre cinco y dos años de antigüedad.
6. ALCANCE Y OBJETIVOS
6.1. OBJETIVOS
6.1.1. Objetivo general
El principal objetivo de esta guía es que sea un instrumento para mejorar la atención
integral de pacientes con Lupus eritematoso sistémico, estableciendo recomendaciones
desarrolladas de forma sistemática y basadas en la evidencia científica, que ayuden a los
profesionales a tomar las mejores decisiones sobre la atención sanitaria más apropiada 1.
6.1.2. Objetivos específicos
 Desarrollar una herramienta útil para estandarizar el diagnóstico y tratamiento del

LES.
 Mejorar la calidad de atención de los pacientes con lupus teniendo en cuenta la
Medicina basada en evidencias
 Fomentar una atención integral e integrada a la persona, familiares y a su entorno
con una visión multidisciplinar.
 Mejorar las habilidades clínicas de los profesionales sanitarios implicados en la
atención de las personas con LES.
6.2. ALCANCE
6.2.1. Población diana
 Pacientes con lupus eritematoso sistémico

 Médicos internistas de medicina
 Internos de medicina humana
 Residentes de reumatología
14
 Todo profesional medico
 Estudiantes de medicina humana
ESCENARIOS CLINICOS A LOS QUE SE REFIERE LA GUIA:

 Lupus EritematosoSistémico
 Lupus Eritematoso Sistémico, Inducido pordrogas
 Lupus Eritematoso Sistémico, con compromiso de órganos o sistemas
 LupusEritematosoSistémicoincluidoSíndromeAntifosfolípido
 Lupus Eritematoso Sistémico, sin otraespecificación
NOMBRE Y CÓDIGO CIE - 10

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
CIE 10
 M32 Lupus EritematosoSistémico
 M32.0 Lupus Eritematoso Sistémico, Inducido pordrogas
 M32.1 Lupus Eritematoso Sistémico, con compromiso de órganos o sistemas
 M32.8
OtrasformasdeLupusEritematosoSistémicoincluidoSíndromeAntifosfolípido
 M32.9 Lupus Eritematoso Sistémico, sin otraespecificación.
CONSIDERACIONES GENERALES
7. DEFINICIÓN
Es una enfermedad crónica que puede afectar a cualquier órgano o sistema, por eso se
dice que es una enfermedad multisistémica. Se caracteriza por un conjunto complejo de
manifestaciones asociadas a la presencia de autoanticuerpos, por eso, aunque su causa
sea desconocida, se clasifica como enfermedad autoinmune. Es una enfermedad muy
heterogénea entre los distintos pacientes, es decir, prácticamente, no hay dos pacientes
con los mismos síntomas y cada persona tiene un patrón diferente de enfermedad, lo
que, en ocasiones, dificulta el diagnóstico. Por eso es muy importante que ante la
sospecha de tener esta enfermedad se acuda o envíe al paciente al reumatólogo, como
especialista médico de este tipo de enfermedades.
En la patogénesis de la enfermedad intervienen factores genéticos, hormonales y
ambientales, Están involucradas tanto la respuesta inmune innata como la
15
adaptativa. Hay producción de diversos autoanticuerpos específicos que, junto con
los complejos inmunes producen daño de los tejidos blanco9.
La incidencia y prevalencia del LES varía entre diferentes grupos étnicos, en afro-
americanos se reporta una incidencia de 8.1 a 11.4 por 100,000 personas-año1.
Si bien la sobrevida en los pacientes con LES ha mejorado, la mortalidad es tres a
cinco veces mayor que la población general. Los factores socioeconómicos son
importantes en el pronóstico de la enfermedad y la pobreza más que la etnia predice
la menor sobrevida en pacientes con LES.10
8. ETIOPATOGENIA
Los factores etiológicos implicados son de índole infecciosa, hormonal, genética,

ambiental o química. La participación de un agente infeccioso, concretamente de un
virus, se ha propuesto a causa de diversas observaciones clínico-biológicas. En un 20%
de los enfermos, el LES comienza con un cuadro linfadenopático sugestivo de
mononucleosis infecciosa, con serología IgM falsamente positiva contra antígenos del
virus de Epstein-Barr, pero con PCR negativa.
La influencia hormonal se deduce por la clara prevalencia del LES en las mujeres, así
como por su mayor frecuencia entre individuos con síndrome de Klinefelter. En animales
de experimentación, la enfer-medad se modifica con estímulos estrogénicos11.
La base genética se fundamenta en que la enfermedad es 10 veces más frecuente entre
gemelos idénticos, tiene una mayor prevalencia entre los familiares que en la población
normal (10%-16% de familias tienen más de un caso) y existe una incidencia mayor de
genes alelos comunes que en un grupo control. Los estudios del sistema HLA revelan
una asociación con HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DR2. La enfermedad es 3 veces más
frecuente en la etnia negra, y el déficit de componentes de la cascada del complemento
(C1q, C2 o C4) es un factor predisponente. También, el déficit congénito de IgA sérica se
relaciona con una mayor predisposición a sufrir esta enfermedad. Otros posibles factores
implicados son las radiaciones ultravioleta, como desencadenantes de ciertas lesiones
cutáneas, y determinadas dietas ricas en grasas, con capacidad para modificar la
9
10. 10 F. Ortega, J. Rosas, A. Barredo, T. Parraga , GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, Perú : ESSALUD, 2011
11. 11 C. Rozman, FARRERAS-ROZMAN. MEDICINA INTERNA, 17 ° edición. Barcelona,

16
respuesta inmunológica. Fármacos como hidralazina, procainamida, metildopa, quinidina,
clorpromacina, isoniazida y minociclina se consideran inductores de lupus y justifican la
participación de un elemento externo como agente etiológico12.
En el LES se pueden detectar alteraciones de la inmunidad humoral y celular. Existe una
hiperactividad de los linfocitos B junto a una inhibición de algunas funciones reguladoras
de los linfocitos T y de los macrófagos. La imposibilidad de modular esta respuesta
policlonal exagerada conduce a una gran producción de autoanticuerpos. Algunos tienen
una acción directa específica de antígeno, como los antihematíes, los antiplaquetas o los
antifosfolípidos; otros, como los anti- linfocitos, podrían participar en el propio trastorno
de la inmunorregulación. La formación de inmunocomplejos (IC) y su depósito hístico se
sigue de una respuesta inflamatoria. Su capacidad para fijar complemento, el tipo de
inmunoglobulina, su afinidad y las propiedades fisicoquímicas son características de los
anticuerpos que contri- buyen a explicar sus diferentes posibilidades patogénicas. 10
La etiopatogenia más aceptada es la que considera que uno o varios estímulos
etiológicos actuarían sobre una serie de variables de un huésped genéticamente
susceptible, como la inmunidad celular, la humoral y el sistema mononuclear fagocítico o
del complemento. Su interacción originaría la aparición de anticuerpos, la formación de
IC circulantes, anticuerpos citotóxicos, células citotóxicas y mediadores químicos que
serían responsables de las distintas manifestaciones. Una apoptosis anómala motivaría
la producción de autoanticuerpos. Así, uno o varios defectos genéticos inducirían déficit
de sustancias, como son el complemento, la DNAasa 1 o la IgM, encargadas de eliminar
los restos apoptóticos celulares o neoantígenos. Estos provoca- rían el desarrollo de
autoanticuerpos frente a la cromatina, nucleosomas, DNA o fosfolípidos de membrana. 13
9. ANATOMÍA PATOLÓGICA
No existe una anatomía patológica específica del LES. Los vasos de pequeño calibre, las
arteriolas y los capilares pueden presentar una vasculitis necrosante con depósitos de un
material fibrinoide que contiene inmunoglobulinas, fibrina y complemento. Un signo
particular de la enfermedad es el cuerpo hematoxilínico, que consiste en una forma
peculiar de necrosis basófila que se puede observar en cualquier tejido del organismo y


17
se considera un equivalente histológico de la célula LE (neutrófilo que ha fagocitado
restos nucleares).14
Desde el punto de vista histológico, prácticamente todos los pacientes tienen alteraciones
renales, ya sea por inmunofluorescencia o microscopia electrónica. Los tipos histológicos
de lesión renal han cambiado desde 2003. Se consideran seis tipos histológicos:
glomerulonefritis (GMN) mesangial a cambios mínimos o tipo I, GMN mesangial
proliferativa o tipo II, GMN focal o tipo III con tres subtipos en función de la actividad y la
cronicidad, GMN difusa o tipo IV con cuatro subtipos según la actividad y la cronicidad,
GMN membranosa o tipo V y GMN esclerosante avanzada o tipo VI, que puede ser la
fase final evolutiva de cualquier glomerulonefritis y consecuencia de la falta de
precocidad de la biopsia renal15.
En la piel del LES agudo, los datos histológicos son bastante característicos, aunque no
patognomónicos, y consisten en una degeneración vacuolar de las células basales de la
epidermis. Cuando se trata de la forma discoide o lupus cutáneo crónico se observan
hiperqueratosis, tapones foliculares, degeneración de la capa basal y un infiltrado
mononuclear en la unión dermoepidérmica, perivascular y alrededor de los apéndices. En
el lupus cutáneo subagudo, las lesiones se asemejan a las del lupus discoide, pero el
engrosamiento de la membrana basal, que aparece en las formas crónicas, es mínimo o
está ausente. Los estudios con inmunofluorescencia han demostrado depósitos de
inmunoglobulinas y complemento en la unión dermoepidérmica, tanto en la piel lesionada
como en la sana, en momentos de actividad; no obstante, su presencia no debe
considerarse específica de la enfermedad16.
Los ganglios linfáticos presentan hiperplasia folicular e infiltración de células plasmáticas
y macrófagos junto a áreas de necrobiosis (cuerpos hematoxilínicos). En el bazo se
puede distinguir un hallazgo singular que consiste en la presencia de varias capas
circulares de colágeno periarteriolar (lesiones en «piel de cebolla»). Tanto el pericardio
como el miocardio pueden presentar grados variables de infiltración inflamatoria; es
característica la endocarditis verrugosa de Libman- Sacks, aunque también se ha
observado otro tipo de lesión en forma de engrosamiento valvular. En el sistema nervioso

15. 15 Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad Servicios Sociales e Igualdad,


18
se aprecian pequeños infartos cerebrales, relacionados casi siempre con alteraciones
vasculares; los cuerpos cistoides que pueden aparecer en el examen del fondo de ojo
corresponden a microinfartos y edema perinfarto de la capa superficial nerviosa de la
retina. En el músculo, además del componente inflamatorio se ha descrito una peculiar
miopatía vacuolar.17
10. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO

Él LES tiene una evolución generalmente crónica y cursa en brotes de forma espontánea
o al reducir el tratamiento. Se han comunicado diversas causas que desencadenan su
comienzo o exacerbación, como las infecciones, las intervenciones quirúrgicas, la
exposición solar, el embarazo, la toma de anticonceptivos estrogenicos o el aborto. A
veces es difícil poder asegurar si el enfermo presenta una reactivación, otra enfermedad
sobreañadida o una complicación del tratamiento. Durante los últimos 20 años se ha
podido comprobar un incremento lineal en la supervivencia del LES que en la actualidad,
a los 10 años del comienzo de los síntomas, es superior al 80% en países desarrollados.
El pronóstico es mejor, posiblemente porque se reconocen lupus menos graves, el
diagnóstico es más temprano y se dispone de medidas terapéuticas más eficaces. Un
factor que influye en el pronóstico y la mortalidad es el grado de afección renal y del
SNC, así como la presencia de aFl. Las causas de muerte más frecuentes son
infecciones, nefropatía y lesiones neurológicas. La mayor supervivencia de estos
enfermos hace que desarrollen más arteriosclerosis lo que, junto a un mayor número de
infecciones, constituye la primera causa de muerte no lúpica. En la actualidad se habla
de una mortalidad bimodal del lupus: una precoz relacionada con la actividad de la
enfermedad, el tratamiento inmunodepresor o infecciones y otra tardía relacionada con
una arteriosclerosis precoz18.
11. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Y CLASIFICACIÓN
Los criterios son acumulativos y no tienen que estar presentes al mismo tiempo. Para
que un sujeto pueda ser clasificado como LES: a) debe cumplir al menos cuatro criterios,
incluyendo al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico o b) tener una NL
demostrada mediante biopsia en presencia de ANA o anticuerpos anti-ADN nativo19.
17. 17 R. Gonzales, J. Calvo, LES LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, España- 2015,



19
FLUJOGRAMA 1: Rol del médico no especialista en el enfrentamiento de un paciente
con Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
20
20. 20 Ministerio de Salud, Guía Clínica AUGE, LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Chile
- 2013, disponible en: http://www.bibliotecaminsal.cl/wp/wp-
content/uploads/2016/04/Lupus.pdf
20
FLUJOGRAMA 2. Pasos hacia el diagnóstico del Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
21
21
FLUJOGRAMA 3. Plan Terapéutico en él LES
22
22
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LES PROPUESTOS POR EL GRUPO SLICC
(2012).
23
24
12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Otras enfermedades difusas de tejido conjuntivo, infecciones, neoplasias, enfermedades

degenerativas, fibromialgia con ANA positivo6.
13. TRATAMIENTO
Es individualizado para cada paciente y según el estado del paciente al momento de la

consulta. Las opciones terapéuticas se basan en la actividad y la severidad de la
enfermedad.
13.1. Medidas Generales
1. Relaciónmédico-paciente continua
2. Información y educación del paciente y la familia.
3. Evaluacionesclínicasperiódicas
4. Medidas de apoyopsicológico y social.
5. Fotoprotección
6. Control de infecciones
7. Control de factores de riesgocardiovasculares
8. Considerarvacunacionesnecesarias.
9. Planificación familiar
10. Evitaruso de contraceptivosquecontenganaltasdosis de estrógenos
11. Cuidados en la gestación (embarazo de alto riesgo)
12. Control de otras comorbilidades
Hay que diferenciar el tratamiento del cuadro agudo de las estrategias a largo plazo. El
uso de antimaláricos es recomendado en todo paciente con diagnóstico de lupus, salvo
contraindicación o intolerancia.De acuerdo a las manifestaciones clínicas y
características individuales del paciente se elegirá el fármaco a usar. Estudios con
niveles de evidencia I y II sólo han sido desarrollados para el compromiso renal y de
sistema nervioso, para los compromisos de otros órganos y sistemas el nivel de
evidencia es III o IV.
13.2. Síntomas Constitucionales
a) Antiinflamatorios no esteroides, corticoides a dosisbaja (fiebre).

b) Antimaláricos, corticoides a dosisbaja (fatiga).
13.3. Manifestaciones Cutáneas
a) Evitarexposición a la luz ultravioleta

b) Usar protector solar (Factor de Protección>30 SFP)
c) Tratamiento de lesionescutáneas:
25
Local:
 Corticoidestópicos
Sistémico (para enfermedad severa o con compromiso sistémico o que no

responde al tratamiento tópico):
 Hidroxicloroquina 200-400mg/dia, cloroquina 250mg/día.
 Corticoidessistémicos
 Metotrexate (7.5-20mg/semanal).
 Dapsona 25-200mg/dia,
 Talidomida 100 mg/día
 Retinoides: isotretinoina o acitretin (tiempocorto)
 Micofenolatomofetil
 Azatioprina
 Ciclofosfamida
Artritis
Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) (porcortotiempo)
a)
Antimaláricos (Cloroquina 250 mg/d, Hidroxicloroquina 200-400mg/dia).
b)
Corticoidesorales a dosisbaja o intraarticulares.
c)
Metotrexate (7.5-20mg/semanal).
d)
Fenómeno de Reyunad
a) MedidasGenerales:
 No fumar
 Evitarexposición al frío
 Abrigoadecuado
b) TratamientoFarmacológico (segúnseveridad de la manifestación):
 Bloqueadores de los canales de calcio (Ejem: Nifedipino 20- 120mg/dia)
 Captopril 25-150mg/dia
 Sildenafilo 25-100mg/d
 Fluoxetina 20mg/d
 Losartan 25-50mg/d
c) Microcirugía vascular
d) Simpatectomía
Serositis (pleuritis, pericarditis, ascitis)
 Leve: AINES, particularmenteIndometacina

 Severo: Prednisona0.5-1mg/Kg/d; eventualmente megadosis de
Metilprednisolona 0.5-1.0g/dia x 3 dias.
 Taponamientocardíaco: Tratamientoquirúrgico
13.4. Compromiso Renal

26
La clasificación histológica de la nefritis lúpica se hace según los resultados de la biopsia
renal, sin embargo el tratamiento puede hacerse en base a las manifestaciones clínicas,
porque usualmente tienen buena correlación con la patología. La decisión de la
realización de una biopsia renal se tomará de acuerdo al cuadro clínico del paciente y a
la evaluación del médico tratante.
13.5. Diagnóstico de nefropatía lúpica.
¿Cuáles son las bases del diagnóstico de la nefropatía lúpica?

El compromiso renal es una de las manifestaciones más graves del LES. Su prevalencia
es de alrededor de 50% y si no se trata puede causar insuficiencia renal terminal en el
lapso de 5 a 10 años. En la mayoría de los casos se presenta en pacientes con LES
activo. La presentación más habitual es con signos de nefritis: proteinuria, hematuria
microscópica, cilindruria (Nivel de Evidencia 2a) e hipertensión arterial. Como síndrome
nefrótico se presenta hasta en 30 a 40 % y como nefritis rápidamente progresiva en
cerca de 10 %; en algunos pacientes puede ser subclínica. Los factores de riesgo para
desarrollar nefritis lúpica son: serositis, anemia severa, trombocitopenia, presencia de
anticuerpos anti DNA, hipocomplementemia y los factores de riesgo de insuficiencia
renal: Magnitud de la proteinuria, anemia severa, trombocitopenia, anti-DNA 22 creatinina
basal
13.6. Utilidad de la biopsia renal:
La biopsia renal en el LES permite confirmar la etiología lúpica del compromiso renal;
identificar compromiso más grave “enfermedad proliferativa” detectar el daño glomerular
y tubular; detectar lesiones microtrombóticas asociadas a antifosfolípidos; diferenciar
entre lesiones inflamatorias activas y lesiones crónicas o daño ya establecido (Nivel de
Evidencia 2a).23
13.7. Tipos de nefritis lúpica y el tratamiento
Tipo I y IIa:
Conducta expectante y control periódico de úrea, creatinina, depuración de creatinina,
sedimento urinario, proteínas en orina 24 horas, C3, C4 y anti DNAdc.
Tipo IIb:
Prednisona dosis moderada (0.5mg/kg/dia)
23. 23 Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad Servicios Sociales e Igualdad,

27
Tipo III y IV:
Terapia de Inducción:
 Pulsos de Metilprednisolona (MTP) 0.5-1 g EV/díapor 3 días, y/o
 Prednisona a dosisalta (1-2 mg/kg/dia), por4 semanas, y luegodisminución
gradual hasta la mínimadosisquecontrolelasmanifestaciones de la enfermedad.
Más:
 “Pulsos” (infusiónendovenosa) de Ciclofosfamida ó Micofenolatomofetil.
Terapia de Mantenimiento
 Azatioprina 1.5 a 2mg/kg/día
 Mofetilmicofenolato 1g/día
 Ciclofosfamida en pulsos EV cada 3 meses
 Otras: Ciclosporina A <5mg/kg/día
Terapia para Nefritis Refractaria:
En pacientes con nefritis lúpica refractaria al tratamiento anterior y en pacientes con

contraindicación de su uso y/o presencia de eventos adversos inaceptables se puede
usar terapia biológica (rituximab), según el caso individualizado:
 Rituximab 375mg/m2 SC dosispor 4 dosis o 1g dosispor dos dosis.

 Inmunoglobulinahumana.
Tipo V
Prednisona a dosis alta (1-2mg/kg/día)
Terapia opcional adyuvante: Ciclosporina A, Ciclofosfamida EV. MofetilMicofenolato.
En caso de reactivación, considerar el reinicio de la terapia de inducción con corticoides
vía oral o EV, asociada a bolos de Ciclofosfamida EV o MofetilMicofenolato.
13.8. Compromiso del Sistema Nervioso
Se han descrito 19 síndromes neurológicos asociados a lupus. El uso de corticoides

sistémicos e inmunosupresores está indicado cuando existan manifestaciones
neurosiquiátricas por el proceso inflamatorio o inmunológico (p.e. estado de confusión
agudo, meningitis aséptica, mielitis, neuropatía craneal o periférica y psicosis), después
de haber descartado causas infecciosas.
28
El inmunosupresor que ha demostrado utilidad para el manejo de lupus neuropsiquiátrico
es ciclofosfamida (dosis 0.4- 0.75g/m2, mensual por 12 meses). En casos refractarios, se
podrá utilizar inmunoglobulina endovenosa (0.4g/kg/d por 5 días), órituximab (375mg/m2
semanal por 4 semanas) o realizar plasmaféresis.
El empleo de anticoagulantes o antiagregantes plaquetarios está indicado cuando la
manifestación clínica se relaciona a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos, en
especial en enfermedad cerebrovascular trombótica. En este caso, la anticoagulación
crónica deberá mantener un INR entre 3.0 y 4.0. Podrá considerarse el uso de
antiagregantes plaquetarios como prevención en pacientes asintomáticos con
anticuerpos antifosfolípidos persistentemente positivos a títulos moderados o altos.
13.9. Tratamiento concomitante:
Dependiendo del cuadro clínico: anticonvulsivantes, antidepresivos, antibióticos,

hipotensores, tratamiento de trastornos metabólicos, etc.
* Con medicamentos del Petitorio Farmacológico.
Trombocitopenia / anemia hemolítica
Corticoides:
a) Prednisona 1-2mg/Kg/d.
b) Pulsos de Metilprednisolonasegúnseveridad.
c) Segúnseveridadpulsos de Ciclofosfamida (adecuado a protocolo).
Drogas alternativas:
d) Danazol (200-1200mg/dia)
e) Ciclosporina A (dosisajustada al caso)
f) Rituximab 375mg/m2 semanalpor 4 semanas
g) MicofenolatoMofetil 500-2500mg/d
h) Azatioprina 1-3mg/kg/d
i) Inmunoglobulinaintravenosa 0.4mg/kg/d por 5 díasEsplenectomía: casosrefractarios.
j)
13.10. Compromiso de otros Órganos y Sistemas
Disfunción diafragmática, neumonitis, hemorragia alveolar, vasculitis mesentérica,

serositis pleural severa, pancreatitis; según la severidad del cuadro clínico, podrá usarse
dosis altas de corticosteroides VO, megadosis de metilprednisolona, citotóxicos
(ciclofosfamida, azatioprina) y biológicos (Incorporados en el Petitorio Farmacológico).
13.11. Lupus Refractario
Manifestaciones clínicas diversas particularmente propias pero no exclusivas del LES

severo (nefritis proliferativa, compromiso del SNC, plaquetopenia y/o anemia hemolítica
29
autoinmune severas, neumonitis, vasculitis), caracterizadas por ser refractarias a los
esquemas antes mencionados ó cuando existe contraindicación para el uso de
esteroides y/o ciclofosfamida:
a) Rituximab 375 mg/m2 x 2 a 6 dosissemanales
b) Inmunoglobulinaendovenosa
c) Plasmaféresis
d)
13.12. Tratamiento Coadyuvante
1. Control adecuado de la presión arterial

2. Control de infecciones
3. Control de dislipidemia
4. Prevención de osteoporosis
5. Programa de vacunación
6. Apoyodialítico en enfermedad renal terminal
7. Trasplante renal
8. Cirugía
9. Tratamiento de otrascomplicaciones
13.13. Lupus y Embarazo
El uso de prednisona y otros glucocorticoides no fluorados, azatioprina, ciclosporina A y

dosis baja de aspirina; se pueden usar durante el embarazo dependiendo del cuadro
clínico.
13.14. Síndrome Antifosfolípido Asociado a Lupus
El síndrome antifosfolípido (SAF), es una enfermedad protrombótica, autoinmune y

sistémica, que se caracteriza por la asociación de trombosis vascular venosa y/o arterial,
perdida fetal recurrente, a menudo acompañado de trombocitopenia leve a moderada y
títulos elevados de anticuerpos antifosfolípido (anticuerpos anticardiolipinaIgG o IgM,
anticoagulante lúpico o anti-ß2 glucoproteína 1).
El diagnóstico de SAF, se hace en base a la clasificación de Sapporo modificada.
Tromboprofilaxis Primaria:
Estrategias terapéuticas en el adulto sano y la embarazada con anticuerpos
antifosfolipido positivo de forma persistente y sin antecedente de trombosis.
 Evitar o controlarfactores de riesgotrombótico tales como: tabaquismo, sedentarismo,

diabetes mellitus, hipertensión arterial, obesidad, etc
 En todaslasmujeresembarazadas con trombofilia y sin TEV previo, se
sugierevigilanciaclínicaestrechadurante el embarazo y después del parto.
30
 Prevenciónprimaria de trombosis y perdida de embarazo: Aspirina 75- 150mg/d
Trombo profilaxis secundaria:

Intervenciones terapéuticas más eficaces y seguras ante un episodio de trombosis
venosa y arterial.
13.15. Manejo de la Trombosis:
 Heparina de bajo peso molecular o no fraccionadadurante 5 días en forma conjunta con

Warfarina.
 Mantener INR entre 2-3 por 3-6 meses en primer episodio de trombosis.
 Anticoagulaciónprolongada y INR > 3 (rango 3.0-4.0) en trombosis arterial o
venosarecurrente.
 El AcidoAcetilSalicílico y anticoagulación oral, puedesermásefectivaque la sola
administración de AAS, para la prevenciónsecundaria de enfermedad vascular cerebral.
SAF en paciente Gestante:

El uso combinado de heparina no fraccionada o de bajo peso molecular y Acido Acetil
Salicílico, reduce el riesgo de trombosis y pérdida del embarazo, en mujeres con
pérdidas fetales recurrentes.
15. Criterios de alta, control, referencia y contrareferencia24
a) Alta de hospitalización: cuando se resolvió el motivo de hospitalización y recomienda
tratamiento ambulatorio en el nivel III (hospitales IV, hospitales nacionales e institutos)
b) Referencia: todo paciente con sospecha de lupus eritematoso sistémico; reactivación o
complicación. Toda gestante con el diagnóstico de LES.
c) Descanso medico: según el tipo de manifestación y la severidad del cuadro clínico.
d) Contrareferencia: con enfermedad leve o remisión. Debe ser controlada cada 6 a 12 meses
en hospital de nivel III.
24. 24 A. Doria, M. Mosca, P. Gambari, S. Bombardieri, DEFINING UNCLASSIFIABLE

31
Medicamentos utilizados frecuentemente en el LES. Dosis, indicaciones y principales
efectos adversos.
25
32
14. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y CONTROL
14.1. Criterios de Respuesta y Remisión Clínica
En la actualidad no existe consenso sobre la definición de remisión en lupus. Existen

propuestas de criterios de remisión o respuesta completa en nefritis lúpica.
14.2. Concepto de Reactivación de Enfermedad
Es el aumento medible de la actividad de la enfermedad en uno o más órganos y

sistemas, que implique el empeoramiento o la aparición de nuevos signos y síntomas y/o
de los valores de laboratorio. Debe ser considerada por el evaluador como
clínicamente significativa y debería haber por lo menos la consideración de un cambio o
un incremento en el tratamiento.
14.3. Criterios de Respuesta Terapéutica
Características de Enfermedad LEVE:
 El diagnóstico de LES estáconfirmado o esmuysospechoso.

 La enfermedadestáclínicamenteestable
 La enfermedad no amenaza la vida
 Los sistemas u órganosquepuedenser el blanco de la enfermedadtienenfunción normal y
estable, incluyendo: Riñones, piel, articulaciones, sistemahematológico, pulmones, corazón,
sistema gastrointestinal, sistemanervioso central.
 No hay toxicidadsignificativapor el tratamiento del LES.
33
15. CRITERIOS DE ALTA, CONTROL, REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA
 Alta de Hospitalización: Cuando se resolvió el motivo de la hospitalización y continuar

tratamiento ambulatorio en Nivel III (Hospitales IV, Hospitales Nacionales e
Institutos).
 Referencia: Todo paciente con sospecha de lupus eritematoso sistémico; reactivación o
complicación. Toda gestante con diagnóstico de LES
 Descanso Médico (CITT): Según el tipo de manifestación y la severidad del cuadro clínico.
 Contrareferencia: Con enfermedad leve o en remisión.
 Deberá ser controlado cada 6 a 12 meses en Hospital de Nivel III.
15.1. NIVELES DE ATENCION SEGÚN CAPACIDAD RESOLUTIVA NIVEL DE

ATENCION: II y III
Consulta Ambulatoria:
Los pacientes pueden ser atendidos en los niveles II y III, de acuerdo a lo establecido en
la Red (siempre que exista reumatólogo). Los pacientes con enfermedad leve o
enfermedad en remisión podrán ser atendidos en los niveles II.
Los pacientes con enfermedad activa que requieran terapia con inmunosupresores, con
complicaciones o mujeres gestantes deben ser atendidos en el nivel III (más información
en los puntos de referencia y contrarreferencia).
Manejo integral multidisciplinario encabezado por Reumatólogo, que incluye a las
diversas especialidades según el compromiso de órganos y sistemas del paciente.
Hospitalización:
Pacientes con debut de enfermedad, pacientes con enfermedad activa que requieran
evaluación, procedimientos o tratamientos especiales, pacientes con complicaciones
derivadas del tratamiento o de la propia enfermedad.
Criterios de derivación a Reumatología desde Atención Primaria
Todo paciente con sospecha de lupus debe ser referido a nivel III para atención
especializada.
Referencia del Nivel de Atención II al III:
34
Todo paciente con enfermedad activa, que requiera medicamentos inmunosupresores,
mujer con lupus gestante y/o requiera el soporte de un manejo multidisciplinario de
acuerdo a capacidad resolutiva
Contrarreferencia:
Los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico deben ser tratados en Centros
Asistenciales del II y III niveles de atención que cuenten con Reumatólogo. De no contar
con el mismo en el Centro de Adscripción correspondiente la referencia deberá ser
renovada con la periodicidad que determine el médico tratante y de acuerdo a la
normatividad institucional vigente. Sólo podrán ser contrarreferidos al Centro de
Adscripción que cuente con reumatólogos, aquellos pacientes con enfermedad en
remisión o con actividad leve.
Los pacientes que se encuentren estables, pero que requieran medicamentos fuera de
petitorio, terapia inmunosupresora y/o requieran tratamiento multidisciplinario deberán
continuar en el Tercer Nivel de atención
16. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO
Consulta externa
RECURSOS HUMANOS
-Equipo de Reumatólogos
 Personal Técnico del Servicio
 Secretaria Módulo de citas.
 Personal de Oficina de Referencias.
 Médicos de diferentes Especialidades para manejo multidisciplinario
INFRAESTRUCTURA: Consultorios Funcionales, en doble horario. Tópico o sala de

examen de la especialida
EQUIPAMIENTO: Varía de acuerdo a la complejidad, recursos humanos y capacidad
resolutiva
Hospitalización
RECURSOS HUMANOS
 Equipo de Reumatólogos Asistentes y/o Residentes
 Personal de Enfermería y Técnico del Servicio.
 Personal de Oficina de Admisión.
 Médicos de diferentes Especialidades para manejo multidisciplinario.
INFRAESTRUCTURA: Ambientes de Hospitalización, algunas habitaciones aisladas para
pacientes inmunosuprimidos.
35
EQUIPAMIENTO: Camas y camillas bajas, servicios higiénicos con ayuda biomecánica,
silla de ruedas disponibles, bomba de infusión y filtro, etc
36
CONCLUSIÓN
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad multifactorial en la que la genética, el

ambiente y las hormonas sexuales juegan un papel preponderante; por eso su expresión
difiere de un paciente a otro y las manifestaciones clínicas de la enfermedad son muy
variables. Su incidencia ha aumentado en los últimos años en todo el orbe; sin embargo,
el empleo de nuevas técnicas diagnósticas más eficientes y la obtención de nuevos
tratamientos más certeros han permitido aumentar la supervivencia de los pacientes.
37
BIBLIOGRAFÍA

2. R. Gonzales, J. Calvo, LES LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, España- 2015,


4. M. Petri, A. Orbai, G. Alarcon, C. Gordon, J. Merril , DERIVATION AND VALIDATION

OF THE SYSTEMIC LUPUS INTERNATIONAL COLLABORATING CLINICS
CLASSIFICATION CRITERIA FOR SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS,
American College of Rheumatology – 2012.
5. F. Ortega, J. Rosas, A. Barredo, T. Parraga , GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE LUPUS

ERITEMATOSO SISTÉMICO, Perú : ESSALUD, 2011
6. A. Doria, M. Mosca, P. Gambari, S. Bombardieri, DEFINING UNCLASSIFIABLE

7. Ministerio de Salud, Guía Clínica AUGE, LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Chile -

2013, disponible en: http://www.bibliotecaminsal.cl/wp/wp-
38
ANEXOS
39
ANEXO 01. Abreviaturas y Glosario de Términos
40
41
42
43
44
45
46

Mbe

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FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

“ACTUALIZACION DE LA GUIA DE PRÁCTICA DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

Se ha realizado un esfuerzo anonadado para que la información aquí seleccionada sea

ACTUALIZACION DE LA GUIA DE PRACTICA CLINICA

Soria roque, José Antonio

Médico internista del hospital

Dra. Leticia Hermosa Ponce

Documentar la variabilidad de la práctica clínica, analizar sus causas y adoptar

Él LES es una enfermedad autoinmune de carácter sistémico. Dentro de la rareza global

Diagnóstico Diferencial Continúa siendo clínico, basado en la presencia de

Manejo de comorbilidades y complicaciones:

La presentación de la evidencia y recomendaciones en la presente guía corresponde a la

Niveles de evidencia Tipo de evidencia científica

Grado de Nivel de evidencia

6.1.1. Objetivo general

 Desarrollar una herramienta útil para estandarizar el diagnóstico y tratamiento del

6.2.1. Población diana

 Pacientes con lupus eritematoso sistémico

ESCENARIOS CLINICOS A LOS QUE SE REFIERE LA GUIA:

NOMBRE Y CÓDIGO CIE - 10

Los factores etiológicos implicados son de índole infecciosa, hormonal, genética,

10. 10 F. Ortega, J. Rosas, A. Barredo, T. Parraga , GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE

11. 11 C. Rozman, FARRERAS-ROZMAN. MEDICINA INTERNA, 17 ° edición. Barcelona,

12. 12 F. Ortega, J. Rosas, A. Barredo, T. Parraga , GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE

13. 13 C. Rozman, FARRERAS-ROZMAN. MEDICINA INTERNA, 17 ° edición. Barcelona,

14. 14 F. Ortega, J. Rosas, A. Barredo, T. Parraga , GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE

15. 15 Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad Servicios Sociales e Igualdad,

16. 16 C. Rozman, FARRERAS-ROZMAN. MEDICINA INTERNA, 17 ° edición. Barcelona,

10. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO

17. 17 R. Gonzales, J. Calvo, LES LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, España- 2015,

18. 18 C. Rozman, FARRERAS-ROZMAN. MEDICINA INTERNA, 17 ° edición. Barcelona,

19. 19 F. Ortega, J. Rosas, A. Barredo, T. Parraga , GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE

Otras enfermedades difusas de tejido conjuntivo, infecciones, neoplasias, enfermedades

Es individualizado para cada paciente y según el estado del paciente al momento de la

a) Antiinflamatorios no esteroides, corticoides a dosisbaja (fiebre).

13.3. Manifestaciones Cutáneas

a) Evitarexposición a la luz ultravioleta

Sistémico (para enfermedad severa o con compromiso sistémico o que no

 Leve: AINES, particularmenteIndometacina

13.4. Compromiso Renal

¿Cuáles son las bases del diagnóstico de la nefropatía lúpica?

23. 23 Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad Servicios Sociales e Igualdad,

Terapia para Nefritis Refractaria:

En pacientes con nefritis lúpica refractaria al tratamiento anterior y en pacientes con

 Rituximab 375mg/m2 SC dosispor 4 dosis o 1g dosispor dos dosis.

Se han descrito 19 síndromes neurológicos asociados a lupus. El uso de corticoides

13.9. Tratamiento concomitante:

Dependiendo del cuadro clínico: anticonvulsivantes, antidepresivos, antibióticos,

Disfunción diafragmática, neumonitis, hemorragia alveolar, vasculitis mesentérica,

Manifestaciones clínicas diversas particularmente propias pero no exclusivas del LES

1. Control adecuado de la presión arterial

13.13. Lupus y Embarazo

El uso de prednisona y otros glucocorticoides no fluorados, azatioprina, ciclosporina A y

El síndrome antifosfolípido (SAF), es una enfermedad protrombótica, autoinmune y

 Evitar o controlarfactores de riesgotrombótico tales como: tabaquismo, sedentarismo,

Trombo profilaxis secundaria:

 Heparina de bajo peso molecular o no fraccionadadurante 5 días en forma conjunta con

SAF en paciente Gestante:

24. 24 A. Doria, M. Mosca, P. Gambari, S. Bombardieri, DEFINING UNCLASSIFIABLE

14.1. Criterios de Respuesta y Remisión Clínica

En la actualidad no existe consenso sobre la definición de remisión en lupus. Existen

14.2. Concepto de Reactivación de Enfermedad