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Epatite cronica autoimmune

È un.malatt.cron.,attiva,autoimmun,caratterizz.da continua necrosi epatocell,infiammaz.parvicell.co progressione


verso la cirrosi e l'insuff epat.
Le caratterist.sierologiche di quest.malat (presenz.di autoAb, iperyglobulinemia), le manifestaz.autoimm
extraepat.fann.pensar.ad una patogen.autoimmune e giustifican.la definiz.di E.CR.attiva autoimmune o "lupoide"o
plasmacellulare. Tuttavia non essendo sempre presenti auto-Ab ed altri aspetti di autoimmunità la malattia è
meglio definita come E.CR.attiva idiopatica.
PATOG:
il dann.epatic.deriv.da un'aggress.cellulo-mediat.da part.dei linfoc.T citotossici verso alcune proteine di membr.degli
epatocit.
Quest'aggress.sarebb.favorit.anch.da un'alteraz del controll.immunit.sui linfociti citotossici (deficit dei linfoc.T
suppressor).
La predisposiz.all'autoimmun è ereditata, × cui su un terreno geneticam predisposto, fattor.ambientali non
megl.definiti (sostanz.chim, virus) potrebbero scatenar.la malatt.
Per esemp.è stata descritt.un E.CR.attiv.autoimm.in pz.co.epatit.A o B in via di risoluzione.
A sostener.la patog.autoimm.abbiam.i seguent dati:
1) le les.istol.epatich.son.caratteriz.da un infiltr infiamm mononucleato (sopratt.linf.T citotox.e plasmac).
2) è freq.il riscontr.di autoAb circolant (ANA, antimusc.lisc:SMA, fatt.reumat, anti LKM, anti tiroid ecc.) e di
iperyglobulinemia.
3) in quest.pz.o in lor.familiar.son.freq.altre malat autoimm: tiroiditi, AR, AEA, rettocol.ulceros, Sjogr,
diabet.mell.giov, GMN proliferat.
4) in quest.pz.è freq.il riscontro di Ag HLA notoriam associati a malatt autoimm: HLA-B1, -B8, -DRw3, -DRw4.
5) la malatt.risp.alla tr.immunosopp.e corticosteroidea.

I meccanismi immunitari umorali son.reponsabiii delle manifestazioni extraepatiche secondarie alla deposiz.di
immunocomplessi e all'attivaz del C co.secondaria infiam e danno tessut.
La natur.degl.immunocompl.no.è nota.

CLI:
l'esord.dell.malatt.può esser insidioso (asten, anoress,maless) o improvviso (simil.a un'E AC). In alcun.pz,
soprattut.giov.donn, è positivo il fenom.LE, e gli ANA ed è present.un'iperyglobulinemia da cui la definizione di
E.lupoide. In quest.grupp.di pz.son.freq anch.altre manifestazioni autoimmuni.
A volt.il pz si reca × la 1ª volt.dal medic× la comparsa di ascit, edema perif,coagulopatia, sanguinamento da varic
esofagee, ipersplenismo.
DX:
_LABOR:
No.sempr.c'è correlaz.tra l'alteraz.dei valor.epatici e la gravit.della malattia.
Lo studio degl.autoAb in questa E.ha portat.al riconoscimento di nuovi tipi di E.CR.attiv.autoimm:
1) E.CR.ATTIVA AUTOIMMUNE TIPO I:
è la classic.sindr.ch.si osserv.in giov.donn.co marcata iperyglobulin e ANA+.
2) E.CR.ATTIVA AUTOIMMUNE TIPO II:
spess.si osserv.nei B,è +freq.nelle popolaz.del Mediterraneo, no.si assoc.ad ANA, ma si associa all presenza di
anticorpi anti-LKM.
Gli anti LKM son.un gruppo eterogeneo di Ab: nell'E.CR.att.autoimm.di tipo II si tratt.di anti LKM1 diretti contro il
P450 IID6 (Lo stess Ab.si ritrov.nei pz.affett.da E.CR.C); nelle E.da farmaci si ritrovano gli anti-LKM2 e nei
pz.co.E.CR.D si ritrovano gli anti-LKM3.
Alcun.autor.suddivid.l'E.CR.attiva autoimmune di tip.II in 2 forme: una più tipicamente autoimmune e l'altra
associata a E.virale C•.
_ E.CR.attiv.autoimm.tipo IIa: si verif.sopratt.in giov donn.con iperyglobulinemia e alti titoli anti LKM1, rispond
alla tr.steroid.e si osserv.sopratt.in Europ.Occid.e nel Regn.Unit.
_ E.CR.attiv.autoimm.tipo IIb: si assoc.ad infez.da HCV, colpisc pz.+anzian, no.si assoc.ad iperyglobulinemia
ed il titolo anti LKM1 è basso.
Questa E. rispond.all'IFN e si osserva sopratt.nei paes.del Mediterr.

_ TEST DIAGNOSTIC.DA ESEGUIR:


ANA (quadro omogeneo), anti LKM, iperyglobulinem

EVOLUZ:
è variab.:quand.la malatt.è liev.e le les.istol.son modest(solo piecemeal necrosis,ma no.necr.a ponte)la
progressione vers.la cirrosi è rar.
Invec.in coloro ch.hann.un'E.CR.att.sintomatica grave (livell.di transam > a 10 volt.la norm,marcat
iperyglobulin,les.istolog.aggressive) la mortal.a 6 ms senz.tr.è del 40%. Fortunatam.quest.form.grav si
osserv.sol.nel 20% dei cas.
Fattor.progn.sfavorev.son: mancat < della bilirub dop.2 ss.di tr.e il collasso multilobulare.
TR:
_cortison: l'80% dei pz.rispond.all.tr,no.è stat dimostr.però ch.la tr. previene la progress.vers.la cirr.
PREDNIS.60mg/dì da ridurr.in 1ms a un livell.di mantenim.di 20mg/dì opp•
PREDNIS.30mg/dì + AZATIOPRIN.50mg/dì:tal associaz riduc.notevolm.le complicanz.da tr steroid.
NB:gli steroid.a gg.altern.o la sola azatiopr.son inefficaci.
Nel giro di poch.gg.si ha un miglioram.clin,mentr.il migl.biochim.si manifest nel gir.di ss.o ms.Si è osservat.anch.un
miglior.istolog:conversion.dell'E CR.attiva ad E.CR.persist.
L'andam.dell.transam.è un buon marker di decorso dell.malat.
Il trattam.va interrot.dop.12-18ms,la probab.di recidiv.è del 50%.La contin sommin.di azatiopr.può ridurr.la
freq.dell.recid.
_epatotrapiant:no.son.stat.dimostr.recidiv.dell'E.CR.attiv.autoimm.nel fegat.trap.