Encefalopatia epatica

E' una condizione neuropsichiatrica dovuta ad alterazione funzionale del SNC associata ad epatopatia grave acuta o cron; può essere acuta e
reversibile o cron e progressiva.
fatt precipanti sono : infezion, aumentato catabolismo tessutale, emorragia digestiva, abuso di farmaci (sedativi, ansiolitici, diuretici), aumentato
apporto di proteine, insuff renale, squilibri idro-elettrolitici, stipsi, terapia chirurgica, alcol ed altre sostanze epatotossiche, shunt porto-sistemici.

PATOG:
dipend.dall'accumulo (× diminuita detossicaz epat.o × shunt porto-sistemico) delle seguenti sostanze:
1) PRODOTTI DEL METABOLISM.AZOTATO:
L'NH3 ch.provien.dall'intest.× decarbossilaz batterica degli aminoacid (l'intens.proliferaz.batt intestin è favor.dalla stasi secondar ad
ipertens portale). Essendo compromess la sintes.epat d'urea, l'NH3 no.potrà esser eliminat × tale via. Altra font.endogen.di NH3 è
l'NH4+ (ammonio) ch si form.a livello ren.× azion.della glutaminasi. Questa sostanz determina:
(1) un'aumentata produz di GABA (ac.gama-amino-butirrico: trasmettitore ad effetto sinaptico inibitorio ),
(2) un'alteraz della pompa Na/K-ATPasi ch è responsabil di danni a carico delle cell nervos, e
(3) una diminuz della fosforilaz ossidativa
(NB: no.sempr l'NH3 è aumentata in corso di coma epatico).
2) FALSI NEUROTRASMETTITORI:
OCTOPAMINA, ß-FENILETANOLAMINA.
si forman.dagli aminoacidi aromatici(tirosina e fenilalana) provenienti dal catabolism delle protein intestinal (l'enterorragia determina
stress con ipercatabolismo proteic)e dalle proteine provenient dalla globina del sang.digerito.
Queste amine,no.essend.detossicate dal fegat.insufficient,spiazzano dalle terminaz.sinaptich i neurotrasmettitor fisiologici.
C'è inoltr.una < degli aminoacidi ramifcati (leucina,isoleucina e valina), ma il motiv.no.è conosciuto. Normalmente esiste un rapporto
di 3:1 tra aminoacidi ramificati ed aromatici, questo rapporto si altera x mancata eliminazione di AA aromatici. il rapporto deve essere
ristabilito somministrando AA ramificati IV.
A second.delle struttur nervose interessat avremo: disturb.della coscienza (x coinvolgim delle struttur nerv.centrali) o flapping tremor
(x coinvolgim delle struttur extrapiram.) o turb cardiocirc (x coinvolgim delle struttur neurovegetativ).
3) MEDIATORI NEUROTOSSICI:
SEROTONINA: potrebb.antagonizz.la noradrenalin.
MERCAPTANI: deriv.dall'alterato metab.della metionina ed alterano la neurotrasmissione. Essi son responsabili di alitosi perché son
eliminati dai polm.
AC.GRASSI A CATENA CORTA: alteran.la normal neurotrasmissione.
4) ENDOTOSSINE:
provengono dal dismicrobismo intest., alteran.la barriera emato-encefal favorendo il passagg delle sostanz tossiche.
5) CID:
è favorita dal fatt.ch.il fegat.no è in grad di eliminar.i fattor procoagulativi attivati, inoltr c'è un deficit di inibitori fisiologici (protein C ed
S) sintetizzati dal fegato.
6) ACCUMULO DI SOSTANZE BENZODIAZEPINE SIMILI provenienti dalla diet.o sintetizzate dai batter.o dall'organism.stesso.

CLI:
modificazione della personalità: comportamenti indeguati, alterazione dell'umor, turb.del senso critico (son le manifestaz.iniz).
Nelle forme fulminanti e nei B posson comparir agitaz.,stato maniacale, disturbo della coscienza (sonnolenz, confus,stupor, coma).
SEGNI:
l'aprassia costruttiva (incapacit.di eseguir disegn.semplic.tipo una stella) è un segn precoce;
faetor hepaticus;
asterixis (flapping tremor: scoss.ritmich,a battito d'ali ,ch si verifican ad avambracci estesi e polsi in flession.dorsale).
In fas.avanz.è present Babinski bilaterale e (raram) posson aversi convulsioni.
Riassumendo le caratteristich clin dell'encefalopatia epatica
SUBCLINICA: normale livello di coscienza, normale personalità ed intelletto, anomalie dei test psicometrici. All'EEG nessuna anomalia.
GRADO I: inversione del ritmo sonno-veglia; sonnolenz; lieve confusion; alterazione della personalità; asterissi; test psicometrici anormali.
All'EEG onde trifasiche.
GRADO II: sonnolenz, disorientamento temporale, amnesia, asterixis, disartria, iporeflessia, comportam inappropriato. ALL'EEG onde
trifasiche.
GRADO III: stato stuporoso ma risvegliabile, marcata confusione, disorientamento spaziale, aggressività, linguaggio inarticolato, asterixis,
iperreflessia, Babinski, rigidità muscolare. ALL'EEG onde trifasiche.
GRADO IV: coma (in particolar si distinguon 4 gradi di coma epatic di gravità crescente), segni extrapiramidali, mioclonie, iperventilaz,
fetor hepaticus, decerebrazione. ALL'EEG onde delta.
DX:
Vien.formulat.in bas.ai repert.clin.,no.esist alcuna correlazione con gli es.di funzionalità epatica.
Si distinguon 4 GRADI DI ENCEFALOPATIA:
1º ENCEFALOPATIA ACUTA: è caratterizzat da un singolo episod.a decors fatale
2º ENCEFALOP.ACUTA RICORRENTE: è caratterizzata da 1 o + episodi di brev durata,seguiti da remission complet co tr specifica.
3º ENCEFALOP.CRONICA RICORRENTE: è caratterizzat da episodi protratti e freq, apparentem spontanei, reversibili con la tr.
4º ENCEFALOP.CRONICA PERMANENTE: è caratterizzat da una compromiss.psichic continua ch non rispond alla tr.
TR:
ANTIBIOT: UNASYN 1g ev × 2 o AVOCIN 2g ev × 2
SOSPENDERE i diuretic, i sedativi, gli aminocomplessi e le sostanz contenenti NH3.
 ELIMINARE le protein dalla dieta e somministrar: GLUCOSIO al 20% (1500cal./di).
dopo il miglioram è indicata una dieta x cirrotici.
CORREGER.LE EMORRAGIE DIGESTIVE: rimuov.il sang.con aspiraz.naso-gastrica.
Vit K
HUMATIN 2cps × 4 anch.sciolte in soluz.saline × sondino o 2 cucchiai × 3. In alternativ MORMIX 2c × 2.
LAEVOLAC scir.20-30g × 4 (1 cucchiaio × 3) o 6-8 bust o EPALFEN EPS 1 cucch.× 2.
CORREGGER.GLI SQUILIBRI ELETTROLITICI somministrando: GLUCOS.10% 500cc + k-flebo 30mEq + insulin.15 UI
HAIMALBUMINA 1fl 50cc 20%/die
SINEMET da ½ a 3/4 di c/die (attraversa la barriera emato-encefalic.e allontan.i falsi trasmettitori dai recettori), o PARLODEL 1-3c/die.
ANEXATE (flumazenil): in infusione 5-10mg (5-10f da 1 mg) in 1-3h
EVITARE LA PARACENTESI.
AMINOACIDI RAMIFICATI
EVitare l'uso di benzodiazepine per sedare il Pz.
FEGATO ARTIFICIALE

MONITORAGGIO:
ammoniemia: scarsa correlazione clinica.
funzione renale, elettroliti

TR.NEI VARI GRADI DI COMA EPATICO:

COMA EPATICO DI 1º GRADO (EEG 7-8 cicl./sec.): va trattato come l'encefalopat epatica.
COMA EPATICO DI 2º GRADO (EEG 5-7 cicli/sec):
_ L-AMINOACIDI SELETTIVI BMI (ad es: isoram 4%, non neurotossigeni) 500 ml × 2(da infondere in non meno di 4h),
_ GLUCOSATA 20-30%,1000-1500 ml infusi in una vena centrale
COMA EPATICO DI 3º GRADO:
_ nutriz.parent.tot.,
_ L-AMINOACIDI BMI RAMIFICATI 500 ml in 8h (62 ml/h) × 3, infusi in una vv centrale o in una grossa vena,
GLUCOSATA 30%, 500 ml × 2
al risveglio:
_ L-AMINOACIDI SELETTIVI BMI 500ml × 1-2, GLUCOSATA 30% 500cc × 2
COMA EPATICO DI 4º GRADO:(EEG <3 cicli/sec):
tr.com.sopra + rianim.cardioresp.