CONGRESO VIRTUAL

Encefalopatías espongiformes transmisibles en animales

A. Brun, J. Castilla, J.M.ª Torres

TRANSMISSIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHIES IN ANIMALS

Summary. Introduction. The transmissible spongiform encephalopathies affect several species of higher animals apart from
man. Amongst these, undoubtedly the best known is that affecting cattle, since the association between consumption of beef and
its derivatives and the appearance of a variant of Creutzfeldt-Jakob disease in humans has been established. Development. This
type of pathology has been well known for many years in the ovine family, particularly in sheep and goats. In spite of the
establishment of hypotheses linking the cause of the appearance of spongiform encephalopathy in cows with an interspecies jump
of the disease between the ovine and bovine families, this has not yet been proved. Concomitant with the epidemic of bovine
spongiform encephalopathy, other species of animals were reported to have been affected by an identical disease. These included
farmed mink, deer, elks, cats and two species of exotic African ungulates (the nyala and the greater kudu). All cases were
described in animals kept in captivity for human consumption. Thus it would seem that there was a common cause of the disease
in all cases. Conclusion. In this paper we describe the most relevant aspects of the appearance of this disorder in animals,
including the symptoms, epidemiology and pathology typical of each specific condition. [REV NEUROL 2000; 31: 133-7] http:/
/www.revneurol.com/3102/j020133.pdf]
Key words. Creutzfeldt-Jakob disease. Epidemiology. Transmissible spongiform encephalopathies.

INTRODUCCIÓN diferente susceptibilidad al scrapie entre distintas razas de ovejas y

Las encefalopatías espongiformes transmisibles pertenecen a un
grupo de enfermedades neurodegenerativas en animales y en el
hombre que pueden transmitirse experimentalmente. La etiología
de las encefalopatías espongiformes transmisibles naturales en
animales es, en la mayoría de los casos, desconocida. Su transmi-
sión puede ser horizontal o vertical y en ocasiones existen factores
genéticos implicados. La tabla sumariza las encefalopatías espon-
giformes de este tipo conocidas en la actualidad y que afectan a los
animales.
ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME
DE OVEJAS Y CABRAS
Historia
La encefalopatía espongiforme de ovejas y cabras o scrapie esuna
enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central que
afecta a ovejas y cabras. Esta patología se conoce en Gran Bretaña
y en otros países de Europa occidental desde hace unos 250 años y
posteriormente se ha descrito prácticamente en todo el mundo. Úni-
camente Australia y Nueva Zelanda parecen encontrarse en la ac-
tualidad libres de esta enfermedad. En 1936 la enfermedad se pudo
reproducir experimentalmente en Francia [1] mediante la inyección
intraocular, en ovejas sanas, de médula espinal procedente de una
oveja enferma. De esta forma se pudo comprobar el largo tiempo de
incubación necesario para la aparición de los síntomas (entre 14 y
22 meses). En 1939, en Inglaterra, se confirmó la transmisibilidad
del agente causante del scrapie [2] sospechándose que debía estar
implicado un agente de naturaleza vírica. A principios de los años
cincuenta se hizo patente la naturaleza atípica del supuesto patóge-
no por su extraordinaria resistencia a agentes fisicoquímicos que
normalmente inactivan a los virus [3]. En esta época se constató la
Recibido: 23.03.99. Aceptado: 07.07.99.
Instituto Nacional de Investigaciones Agrarias (INIA). Valdeolmos, Ma-
drid, España.
Correspondencia: Dr. Alejandro Brun. INIA. Ctra. de Valdeolmos a El Casar,
s/n. E-28130 Valdolmos, Madrid. E-mail: abrunt@nexo.es
 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA
en 1965 se estableció el concepto de la barrera interespecífica en la
transmisión de la encefalopatía espongiforme de ovejas y cabras
[4]. A partir de entonces se puso en duda la existencia de un ácido
nucleico específico [5], y se propuso la asociación del scrapie con
una pequeña proteína básica [6], especulándose sobre la posible
replicación de las proteínas [7]. Finalmente, en 1982 se propuso la
hipótesis del prion como una partícula infecciosa de naturaleza
proteica responsable de esta enfermedad [8].
Sintomatología
La sintomatología del scrapie varía ampliamente en cada animal
afectado, posiblemente debido a diferencias en la región cerebral
afecta, y tiene un desarrollo muy lento. Los signos clínicos más
tempranos incluyen cambios en el comportamiento y en el tempe-
ramento de los animales afectados. Estos cambios son seguidos por
la tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos,
aparentemente con el objetivo de aliviar el picor. Otros signos son
la pérdida de coordinación (ataxia cerebelar), excesiva ingesta de
líquido (polidipsia), pérdida de peso (a pesar de la retención del
apetito), mordeduras en las patas, chasqueo de labios, y anomalías
en el movimiento acompañadas de temblores y convulsiones.
Epidemiología
Se piensa que el agente causante del scrapie se puede transmitir
tanto a la propia descendencia de la oveja afectada como a otros
corderos de un mismo rebaño a través del contacto con la placenta
y otros fluidos placentales. Los signos de la enfermedad aparecen
normalmente entre los 2 y 5 años de edad. Las ovejas pueden vivir
entre 1 y 6 meses tras la aparición de los primeros signos clínicos
pero la muerte es inevitable [9,10]. Ciertas variaciones genéticas
entre las distintas razas de ovejas pueden determinar si el animal
contraerá la enfermedad y la rapidez con que aparecerán los pri-
meros síntomas. Se identificó un gen (Sip) que controla los tiem-
pos de incubación de scrapie en ovejas de raza Cheviot y Swale-
dale [11]. Aquellos individuos con alelos determinantes de tiempos
de incubación cortos desarrollan scrapie entre los dos y cinco años
de edad, mientras que los que poseen alelos de tiempo más largo
mueren antes por causas naturales que por scrapie. En estos casos
el período de incubación podría ser de más de ocho años por lo que

REV NEUROL 2000; 31 (2): 133-137 133

A. BRUN, ET AL

se desconoce si estos individuos pueden contribuir a la transmi- Tabla. Encefalopatías espongiformes transmisibles de animales.
sión de la enfermedad.
Nombre Abreviatura Abreviatura
Huésped
Patología de la
natural
Prion de la PrP alternativa
enfermedad patogénica de la PrP
Macroscópicamente los cerebros de los animales infectados apa-
recen normales, mientras que microscópicamente se detecta as- Scrapie Oveja Scrapie ShePrPSc ShePrPSc
y cabra
trogliosis, vacuolización intracelular y pérdida neuronal [12]. El
análisis cuantitativo de la astrocitosis y los cambios espongifor- Encefalopatía Visón Prion TME MkPrPS c MkPrPTME
transmisible
mes no manifiestan ningún tipo de correlación entre la gliosis y la del visón (TME)
gravedad de las lesiones vacuolares. Ambos cambios parecen, por
lo tanto, representar respuestas primarias independientes [13]. Se Enfermedad Ciervo, Prion CWD MDePRPSc MDePRPCWD
del desgaste mula
han descrito también alteraciones en páncreas [14,15]. crónico (CWD) y alce

Encefalopatía Vaca Prion BSE BovPrPSc BovPrPBSc

ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA
Historia
En abril de 1985 se observó por primera vez, en una granja del sur
de Inglaterra, una vaca frisona adulta con un síndrome neurológico,
que fue descrito como ‘hipersensibilidad crónica con síndrome de
descoordinación’. En este animal se describió un cambio de carác-
ter acompañado de comportamientos agresivos. Siete meses des-
pués, y hasta febrero del año 86, en el mismo rebaño se dieron nueve
casos más con el mismo intervalo de síntomas clínicos. En noviem-
bre de ese mismo año, el análisis histopatológico del cerebro de
estos animales mostró una gran similitud existente con los cerebros
de animales infectados por scrapie. Desde entonces, se diagnosticó
un tipo similar de encefalopatía espongiforme en varias vacas más
e incluso en un antílope africano (Nyala). Hasta 1997 se han con-
tabilizado 170.000 casos de encefalopatía espongiforme bovina
(BSE, del inglés Bovine Spongiform Encephalopathy) en Gran Bre-
taña. La importancia de la BSE, aparte de las consecuencias econó-
micas para la industria derivada de la explotación de ganado vacu-
no, aumentó al considerarse el riesgo potencial que constituía para
el hombre. Este riesgo se vio confirmado en 1995 cuando dos ado-
lescentes murieron en Inglaterra con síntomas de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Desde entonces, más de 40 personas han
muerto de lo que se conoce actualmente como la variante de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJv) cuyo agente transmisible
parece ser indistinguible del de la BSE [16].
Sintomatología
Los signos clínicos de la BSE aparecen típicamente entre los 4 y
5 años de edad como una aprehensión progresiva, hiperestesia y
descoordinación del paso, con una duración de 1 a 6 meses antes
de la muerte [17,18].
Epidemiología
La BSE se pudo originar por la transmisión del del scrapie desdela
oveja hasta la vaca, mediante el empleo en la cadena alimentaria de
piensos suplementados con proteína de origen ovino cuyo proceso
de fabricación había sido modificado poco tiempo antes [19]. Otra
posible explicación establecería el origen de la enfermedad en los
piensos contaminados con proteína procedente de animales salva-
jes en cautividad e infectados con algún tipo de encefalopatía espon-
giforme transmisible. Tras la transmisión inicial entre especies, el
alimento contaminado por el agente causante de la BSE pudo con-
tribuir al desarrollo de la epidemia. En 1988 Gran Bretaña y, pos-
teriormente, otros países prohibieron la alimentación de rumiantes
con piensos suplementados con proteína de rumiante. Actualmente
existen indicios que sugieren que la epidemia se encuentra en decli-
ve. No se conoce, sin embargo, si la BSE es endémica del ganado
espongiforme
bovina (BSE)
Encefalopatía Gato Prion FSE FePrPSc FePrPFSE
espongiforme
felina (FSE)
Encefalopatía Antílope Prion EUE NyaPrPSc NyaPrPEUE
de ungulados (nyala
exóticos (EUE) y gran
kudu)
vacuno, es decir, si la transmisión horizontal entre animales puede
ocurrir de modo que la epidemia se mantenga a un bajo nivel.
Patología
La patología de la BSE es muy parecida a la del scrapie de la oveja;
los cambios más notorios consisten en astrogliosis, vacuolización
intracelular, pérdida de neuronas y formación de placas amiloides
ocasionales. La ausencia de variación observada en los patrones
de vacuolización del tejido encefálico en el ganado afectado, tanto
procedente de casos naturales como de infecciones experimenta-
les, sugiere la posibilidad de que una única cepa de prion pudiera
ser la causante de la epidemia de BSE [20].
ENCEFALOPATÍA TRANSMISIBLE DEL VISÓN
Historia
La encefalopatía transmisible del visón (TME, del inglés
Transmissible Mink Encephalopathy) es una enfermedad rara
que afecta al sistema nervioso central de visones criados en
granjas. Se detectó inicialmente en los Estados Unidos en 1947.
En este país no se volvieron a producir nuevos brotes de TME
hasta principios del año 1960. Desde entonces se han descrito
nuevos casos en Canadá, Europa occidental y en repúblicas de
la antigua Unión Soviética [21].
Sintomatología
La TME tiene un período de incubación promedio de unos 7 me-
ses antes de la aparición de los síntomas clínicos. Estos síntomas
pueden permanecer entre 3 días y 6 semanas. Los signos más
tempranos suelen ser bastante sutiles e incluyen un aumento de
la suciedad de la madriguera y la dispersión de residuos por toda
la jaula. Además, los visones pueden pisar a menudo su propia
comida o comer con dificultad. Conforme la enfermedad progre-
sa, el animal enfermo se muestra más excitado, y suele arquear
su cola sobre la espalda como una ardilla. Estos animales afec-
tados pueden manifestar una grave descoordinación, dificulta-
des al caminar y espasmos pronunciados de los miembros trase-

134 REV NEUROL 2000; 31 (2): 133-137


ros. Los casos más avanzados incluyen tendencia a efectuar gi-
ros rápidos, masticación compulsiva de la cola y apretamiento
de la mandíbula. Raramente ocurren ataques. Cerca de la muer-
te, los visones afectados se encuentran adormecidos y no respon-
den a estímulos externos. No se observan cambios visibles en el
cuerpo tras una necropsia.
Epidemiología
Los estudios epidemiológicos han sugerido que los animales con-
trajeron la enfermedad tanto por exposición externa al agente in-
feccioso como por la ingestión de alimento contaminado, aunque
no se ha confirmado su procedencia. No hay evidencia alguna de
que el agente de la TME se contagie por contacto entre especies
de visones no relacionadas o por la alimentación de la madre a las
crías. La enfermedad se ha detectado en ambos géneros y fases de
desarrollo de los animales mayores de un año. El brote más recien-
te de TME ocurrió en Wisconsin en 1985. En este caso se trazó
como posible causa la alimentación a base de proteína procedente
de vacas y caballos. En relación con este hecho, se comprobó que
la inoculación experimental de cerebro de visón infectado en vacas
Holstein provocó la aparición de encefalitis espongiforme al cabo
de 18 meses. Estos cerebros de vacas experimentalmente infecta-
das fueron altamente patogénicos para el visón, pues producían
enfermedad a los 4 meses de la inoculación intracraneal y a los
7 meses tras la exposición oral. Estos resultados indican que exis-
te poca o nula barrera interespecífica entre el ganado vacuno y el
visón. Experimentalmente se demostró también que la patogeni-
cidad de diferentes cepas de scrapie en el visón es muy variable.
Patología
Tanto la infección natural como la experimental se caracterizan
por microvacuolización de la materia gris en el córtex cerebelar,
cuerpo estriado y cerebro medio [22]. Los animales homocigotos
recesivos para el gen aleutiano (aa) manifiestan un menor grado
de degeneración espongiforme, aunque el tiempo de incubación y
otros indicadores clinicopatológicos permanecen similares a los
de visones Aa o AA. Dado que el fenotipo aa está ligado a un
trastorno hereditario en la estructura y función de los lisosomas,
estos animales aa constituyen un modelo adecuado para el estudio
del papel de los lisosomas en la modificación de la forma PrPC
hacia la forma patógena PrPTME [23].
ENFERMEDAD DEBILITANTE CRÓNICA
Historia
La enfermedad debilitante crónica es una encefalopatía espongifor-
me transmisible que afecta a ungulados domésticos y salvajes [24].
Los primeros síntomas diagnosticados datan de 1967 y se encontra-
ron en un ciervo mula en cautividad (Odocoileus hemionus) deFort
Collins, Colorado. La enfermedad se caracterizó como una pérdida
de peso crónica que llevaba a la muerte. Prácticamente todos los
casos aparecidos hasta la actualidad se han comunicado en Norte-
américa, fundamentalmente en Colorado y Wyoming. Las especies
afectadas son: gran kudu (Tragalaphusstrepsiceros) [25], oryx
arábigo (Odocoileus leucoryx) [26], ciervo de pelo blanco (Odo-
coileus virginianus) [27], ciervo de pelo negro (Odocoileus hemio-
nus columbianus) [28] y alce (Cervuselaphus) [29]. No se ha de-
mostrado por el momento transmisión entre la enfermedad debilitante
crónica y otras enfermedades espongiformes en animales o en el
hombre. Se considera una enfermedad rara a pesar de que los casos
diagnosticados por año van en aumento.
REV NEUROL 2000; 31 (2): 133-137
CONGRESO VIRTUAL
Sintomatología
La enfermedad se presenta en animales de ambos sexos enteros o
castrados [28], con edades comprendidas entre los 2 años y medio
y los 7 años [27]. El pronóstico es siempre fatal. Los signos clíni-
cos más consistentes son: pérdida de peso progresiva, apatía, de-
presión, ataxia, emaniación severa, deshidratación, caída de cabe-
za y orejas, inexpresividad facial, salivación excesiva, afilamiento
de los dientes, polidipsia y poliuria [27-30]. El comportamiento
del animal se altera: pierde el miedo a los humanos, disminuye la
interacción con otros individuos del grupo e incluso camina de
forma repetida y con pauta fija dentro del corral [28]. En alces, los
cambios de comportamiento incluyen también hiperexcitabilidad
y los animales afectados continúan comiendo cereal aunque pier-
den el interés por el heno. Normalmente, el animal muere a los
6 meses de aparecer los síntomas.
Se están desarrollando tests diagnósticos para realizar en ani-
males vivos infectados con la enfermedad del desgaste crónico.
Los valores hematológicos obtenidos en una analítica se encuen-
tran dentro de un margen normal [28]. Los datos obtenidos post
mortem muestran un exceso de fluido espumoso mezclado con
una gran cantidad de arena y grano en el rumen. También aparece
abundante tejido adiposo visceral y subcutáneo y médula ósea
amarilla gelatinosa [27]. Habitualmente se encuentran úlceras
abomasales y omasales. Microscópicamente se observan lesiones
en el cerebro y en la médula espinal, con microcavitaciones de la
sustancia gris. La degeneración y pérdida neuronal se presenta en
ausencia de respuesta inflamatoria. También aparecen importan-
tes lesiones en el bulbo olfatorio, corteza, hipotálamo y núcleos
vagales parasimpáticos [31]. La muerte normalmente no es debida
directamente a la enfermedad sino a infecciones secundarias que
el animal no puede superar. También se incluyen neumonías, abs-
cesos, enteritis, alopecia focal y parasitismo. En animales cauti-
vos, la muerte suele deberse a la eutanasia [28].
Epidemiología
El origen y el modo de transmisión de la enfermedad debilitante
crónica es aún desconocido. Prácticamente la totalidad de los
casos aparecen en Norteamérica, fundamentalmente en Colorado
y Wyoming. Otros casos descritos tienen un origen incierto y no
se descarta que estén también relacionados con estas áreas. La
enfermedad afecta tanto a los animales nacidos en cautividad como
a los animales salvajes. Basándose en la epidemiología de la en-
fermedad, dado que afecta a un amplio grupo de cérvidos, parece
que la transmisión es lateral y posiblemente maternal. No se ha
demostrado que exista transmisión a través de la alimentación ya
que se han encontrado animales enfermos alimentados con una
gran variedad de alimentos [25-27]. Todavía no se ha demostrado
que la alimentación humana con estos animales pueda causar
encefalitis espongiforme. Con el fin de dilucidar si es posible el
salto interespecie, se están inoculando intracerebralmente cérvi-
dos con material inefectivo de vacas contaminadas con BSE. De
igual forma, se están alimentado estos animales con material su-
puestamente patogénico.
Patología
El diagnóstico definitivo se basa en el estudio de la necropsia
puesto que las lesiones macroscópicas observadas reflejan perfec-
tamente los signos clínicos. Las lesiones del sistema nervioso
central observadas microscópicamente recuerdan a otras encefa-
lopatías espongiformes (vacuolización intracelular, placas ami-
loides, etc.).
135
A. BRUN, ET AL
ENCEFALITIS ESPONGIFORME FELINA
Historia
En 1990 se diagnosticó por primera vez la encefalopatía espongi-
forme felina (FSE, del inglés Feline Spongiform Encephalopathy)
en un gato doméstico. Hasta 1994 no se notificó oficialmente la
existencia de una nueva encefalopatía espongiforme que afectaba
a felinos. En los años sucesivos se han encontrado 81 casos dis-
tribuidos por el Reino Unido (10-15 gatos infectados por millón).
Probablemente la infección fue debida a la contaminación de
comida con tejido bovino. Los casos diagnosticados han descen-
dido desde 1994. También se han descrito casos de encefalitis
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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES
TRANSMISIBLES EN ANIMALES
Resumen. Introducción. Las encefalopatías espongiformes transmi-
sibles afectan a varias especies de mamíferos superiores, además de
al hombre. Entre ellas, la más conocida es, sin duda, la que afecta
al ganado bovino, debido a la asociación establecida entre el con-
sumo de carne y sus derivados y la aparición de la variante de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en los seres humanos. Desarrollo.
Este tipo de patología se conoce desde hace muchos años en ovinos,
en particular en ovejas y cabras. Aunque se han establecido hipótesis
que vinculan la causa de la aparición de la encefalopatía espongi-
forme en vacas a un salto interespecífico de la enfermedad entre
ovinos y bovinos, no se ha podido demostrar su validez hasta la
fecha. Concomitante a la epidemia de encefalopatía espongiforme
136
espongiforme en puma, ocelote y tigre que consumieron carne
cruda bovina entre la que se incluyó sistema nervioso central.
Patología
En todos los casos encontrados la FSE presenta una patología
común caracterizada por temblor muscular generalizado, ataxia y
dilatación pupilar. En la mayoría de estos casos los estudios inmu-
nohistoquímicos han mostrado la presencia de PrP en el cerebro
y en la médula espinal [32,33]. Sólo en algunos casos aparecieron
meningiomas y gliosis con meningoencefalitis no supurativa, como
en el caso de un puma en un zoológico del Reino Unido [34].
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ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES
TRANSMISSÍVEIS EM ANIMAIS
Resumo. Introdução. As encefalopatias espongiformes transmis-
síveis afectam várias espécies de mamíferos superiores, para além
do homem. Entre estas, a mais conhecida é, sem dúvida, a que
afecta o gado bovino, devido à associação estabelecida entre o
consumo de carne e seus derivados e o aparecimento da variante
da doença de Creutzfeldt-Jakob nos seres humanos. Desenvolvi-
mento. Este tipo de patologia é conhecido desde há muitos anos
em ovinos, particularmente em ovelhas e cabras. Embora se te-
nham estabelecido hipóteses que vinculam a causa de apareci-
mento da encefalopatia espongiforme entre ovinos e bovinos, até
à data não foi possível demonstrar a sua validade. Concomitan-
temente à epidemia da encefalopatia espongiforme bovina, foi
REV NEUROL 2000; 31 (2): 133-137

bovina fue la aparición de otras especies animales afectadas por
idéntica patología, como los visones de granja, ciervos, alces, gatos
y dos especies de ungulados exóticos africanos, el nyala y el gran
kudu. En todos los casos se trató de animales en cautividad explota-
dos para el consumo humano, por lo que se supone un origen común
de la enfermedad para todas ellas. Conclusión. En el presente tra-
bajo se exponen los aspectos más relevantes en cuanto a la aparición
de esta patología en animales, su sintomatología y epidemiología así
como la patología característica de cada una de ellas. [REV NEUROL
2000; 31: 133-7] [http://www.revneurol.com/3102p/j020133.pdf]
Palabras clave. Encefalopatías espongiformes transmisibles. Enfer-
medad de Creutzfeldt-Jakob. Epidemiología.
REV NEUROL 2000; 31 (2): 133-137
CONGRESO VIRTUAL
devido ao aparecimento de outras espécies animais afectadas por
uma patologia idêntica, como martas, cervos, alces, gatos e duas
espécies de ungulados exóticos africanos, o nyala e o gran kudu,
todos animais em cativeiro explorados para consumo humano,
que se propôs a origem comum da doença. Conclusão. No presen-
te trabalho são expostos os aspectos mais relevantes quanto ao
aparecimento desta patologia em animais, sua sintomatologia e
epidemiologia bem como a patologia característica de cada uma.
[REV NEUROL 2000; 31: 133-7] [http://www.revneurol.com/
3102/j020133.pdf]
Palavras chave. Doença de Creutzfeldt-Jakob. Encefalopatias es-
pongiformes transmissíveis. Epidemiologia.
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