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Hipoacusia: identificación e intervención precoces

J. Solanellas Soler
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario de Valme

Resumen La hipoacusia es un anomalía con una alta incidencia en la población.

La aparición de una deficiencia auditiva en los primeros años de vida va a entrañar una
disminución de la información que repercutirá de modo negativo en diversas áreas del
aprendizaje y en su desarrollo posterior. Estas alteraciones serán mucho más graves cuando la
sordera se instaure en edades más tempranas.
En este artículo, se analizan los principales aspectos epidemiológicos de la hipoacusia congénita,
destacando la elevada incidencia en aquellos individuos que presentan algún factor de riesgo.
Se describen diferentes clasificaciones de la hipoacusia, en función de la etiología, el momento
de aparición, grado de pérdida auditiva y localización de la lesión.
Se muestran las diversas estrategias de detección precoz, así como las distintas técnicas de
screening y diagnóstico de la hipoacusia infantil.
Finalmente, se comentan las principales opciones terapéuticas para mejorar la discapacidad
auditiva en la infancia.
Palabras clave Recién nacido; Hipoacusia; Cribado; Detección; Intervención.

HEARING LOSS: EARLY HEARING DETECTION AND INTERVENTION

Abstract The hearing loss in newborns and infants is one anomaly with a high effect in the population.
The appearance of an hearing loss in the first years of life is going to entail a decrease of the
information that will reverberate of negative way in diverse areas of the learning and in a later
development. These alterations will be much more serious when the deafness founded in earlier
ages.
In this article there are analyzed the principal epidemiological aspects of the congenital deafness
emphasizing the high effect in those individuals who present some risk factor.
Different classifications of the hearing loss are described, depending on the etiology, the
moment of appearance, degree of hearing loss and location of the injury.
The diverse strategies of precocious detection are show, as well as the different techniques of
screening and diagnosis of the hearing loss in newborn and infants.
Finally, the principal therapeutic options are commented to improve the hearing disability in the
infancy.
Key words Newborn; Hearing loss, deafness; Screening; Detection; Intervention.

Pediatr Integral 2005;IX(4):281-292.

“Haber nacido sordo sitúa a la per-
sona en una posición peculiar; le expo-
ne a una gama de posibilidades lingüís-
ticas y, en consecuencia, intelectuales
y culturales, que el resto de personas,
como hablantes en un mundo oralista, a
duras penas somos capaces de imagi-
nar”.
Seeing voices. A journey into the world
of the deaf. Oliver Sacks.
INTRODUCCIÓN
La capacidad de convertir el pen-
samiento en palabras es una de las ca-
racterísticas que define a los seres hu-
manos y, al ser exclusiva de éstos, los
hace superiores a los demás seres vi-
vos.
El lenguaje es el principal sistema por
el que los niños aprenden a comunicarse
socialmente y desempeña un papel fun-
damental en el pensamiento y en su apren-
dizaje.
Como el habla es el medio de co-
municación fundamental en todas las fa-
milias (excepto aquellas en que los pa-
dres son sordos), la sordera es un im-
pedimento grave, cuyos efectos trans-
cienden ampliamente la imposibilidad de
hablar. Para algunos autores, las per- 281
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sonas afectadas por una hipoacusia pa-
decen retraso en las áreas psicomoto-
ras, del lenguaje y en el rendimiento aca-
démico. Además, presentan peores ex-
pectativas laborales y profesionales. La
hipoacusia en las etapas más precoces
de la infancia constituye, pues, un grave
obstáculo para el desarrollo y para la in-
tegración social y laboral, tanto a corto
como a largo plazo.
Por lo tanto, la respuesta del siste-
ma sanitario en general tiene una gran
responsabilidad a la hora de detectar la
pérdida auditiva severa o profunda bi-
lateral durante la primera infancia. El
diagnóstico precoz y la rehabilitación
adecuada previenen las consecuencias
de la hipoacusia infantil; ya que, crecer
sin un lenguaje ocasiona menos opcio-
nes de cara a una vida autónoma e in-
tegrada. Asimismo, se necesitarán re-
cursos muy especializados y costosos,
como son: el apoyo psicológico al su-
jeto afectado y a su familia, la estimula-
ción temprana y la rehabilitación auditi-
va y la facilitación de los medios edu-
cativos, sociales y laborales para su in-
tegración escolar e incorporación a un
trabajo normalizado.
La precocidad en el diagnóstico per-
mitirá la puesta en marcha de estrategias
con la finalidad de igualar o aproximar el
desarrollo de estos niños al resto de la po-
blación. Para ello, es fundamental aumentar
la sensibilización de los profesionales so-
bre este tipo de patologías.
EPIDEMIOLOGÍA
La hipoacusia congénita es la ano-
malía más frecuente en el momento del
nacimiento. Cinco de cada mil recién na-
cidos padece una sordera de distinto
grado, lo que en España supone la cifra
de 189 niños/año.
En 1999, según los datos de la CO-
DEPEH (2000), se estimaban en 378 los
nuevos casos de sordera profunda diag-
nosticados al año en España, lo que co-
rresponde al uno por mil de los recién na-
cidos. El riesgo de padecer una hipoacu-
sia neurosensorial al nacer varía, según
las diferentes series, desde el 1/1.000 al
1/2.000 en recién nacidos sanos. El por-
centaje de sorderas profundas en neona-
282 tos ingresados en servicios de reanima-
ción neonatal fluctúa entre el 1/200 al 1/60
según diversos autores. Por otro lado, las
hipoacusias de transmisión son muy fre-
cuentes durante la infancia, diez veces
más que las sorderas de percepción, sien-
do en la mayoría de los casos, hasta un
99%, adquiridas. Un tercio de los niños
entre los dos y cinco años presentarán un
cuadro anual de otitis secretoria, que se
acompañará de una sordera de grado li-
gero o medio.
Según datos del INE (2000), en Es-
paña existen alrededor de un millón de
personas afectadas por una discapaci-
dad auditiva. Entre ellas, hay alrededor
de cien mil personas con sordera pro-
funda. Cerca de dos mil familias, cada
año, están afectadas por la presencia de
una discapacidad auditiva en uno de sus
hijos.
Más del 90% de los niños sordos na-
cen en el seno de familias cuyos padres
son oyentes.
El 40% de la población infantil con sor-
dera severa y profunda va a ser candida-
ta al implante coclear.
El 80% de las sorderas infantiles per-
manentes están presentes en el momen-
to de nacer y sólo en el 50% de los recién
nacidos con sordera se identifican indi-
cadores de riesgo.
Actualmente, se considera que las hi-
poacusias hereditarias y adquiridas re-
presentan un 50 y un 25% respectivamente
del total.
Existen pocos estudios epidemio-
lógicos que determinen la incidencia y
prevalencia de la hipoacusia. La mayo-
ría de los datos proceden de la casuís-
tica registrada en determinados hospi-
tales.
La encuesta sobre discapacidades,
deficiencias y estado de salud, realiza-
da por el INE en 1999, arroja como re-
sultado que el 2,28 por 1.000 niños me-
nores de 6 años tienen limitaciones para
oír, y que el 0,39 por mil manifiesta tener
sordera total.
Un informe realizado por la OMS en el
año 1967 y citado posteriormente en 1987,
establece la incidencia de la hipoacusia
severa o profunda en un 1/1.000 recién
nacidos, y en un 5/1.000 los niños con al-
gún tipo de deficiencia auditiva.
En España, un estudio multicéntrico
realizado sobre recién nacidos en 5 cen-
tros hospitalarios durante 1991, encontró
una incidencia de hipoacusias bilatera-
les severas y profundas del 0,77 por mil
recién nacidos vivos, aumentando a
2,8/1.000 al incluir también las modera-
das (umbral > 60 dB HL). Otro estudio de
1994, realizado por la Federación Espa-
ñola de Asociaciones de Padres y Ami-
gos de Sordos (FIAPAS) y la ONCE, esti-
mó una prevalencia de 2,8/1.000 recién
nacidos.
Sin embargo, en los recién nacidos
con determinados indicadores de riesgo,
estas cifras de incidencia son mucho más
elevadas, del 4% respecto a hipoacusias
severas y del 9% si se incluyen las le-
ves, moderadas y de carácter unilateral.
La incidencia de niños con factores de
riesgo en España es del 3,9%, con va-
riaciones individuales significativas en los
diferentes centros (Grupo Multicéntrico de
Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil,
1994). De los niños del grupo de riesgo,
el 7,69% tienen umbrales auditivos ma-
yores de 30 dB (5,5% bilaterales y 2,13%
unilaterales). El 2,13% de estos recién na-
cidos tienen umbrales auditivos mayores
de 60 dB.
Tomando como referencia las cifras
de incidencia de la OMS citadas ante-
riormente, según el Programa de Detec-
ción de Hipoacusias en Recién Nacidos
elaborado por la Consejería de Salud de
la Junta de Andalucía, se estima que en
Andalucía, con un total de 81.563 naci-
mientos en el 2003, al menos 408 recién
nacidos presentarían algún problema o
déficit auditivo, de los cuales 82 sería de
grado severo o profundo.
Una vez observada la elevada inci-
dencia de hipoacusia en la población,
al compararla con la frecuencia de apa-
rición de otras anomalías congénitas, so-
mos verdaderamente conscientes de la
relevancia de la sordera congénita; ya
que, la incidencia de la pérdida auditiva
es mucho más frecuente que la suma to-
tal de otras anomalías congénitas que se
estudian en recién nacidos, como la fe-
nilcetonuria y el hipotiroidismo, entre otras.
En un estudio del año de 1998 realizado
por Mehl y Thomson se comparaban la
incidencia y coste de determinadas prue-
bas de screening, constatándose unas
claras diferencias a favor del screening
auditivo (Fig. 1).
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CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN DE
LAS HIPOACUSIAS
La mayoría de las hipoacusias con-
génitas van a entrañar una lesión auditi-
va de tipo neurosensorial de grado se-
vero o profundo y, en la mayoría de los
casos, van a requerir una adaptación
protésica y atención temprana precoz.
La hipoacusia es una disminución o
pérdida de la audición. La aparición de
una sordera bilateral durante los primeros
meses de vida entrañará una merma en
la entrada de información sensorial, que
repercutirá de modo negativo, no sola-
mente en el desarrollo del lenguaje, sino
también en otras áreas del aprendizaje.
Las hipoacusias se pueden clasificar
en función de diversos factores:
Por su etiología podemos diferenciar
las hipoacusias en:
• Hereditarias, que representan un 50%
del total.
• Adquiridas, que suponen otro 25%.
• De origen desconocido, que consti-
tuyen el 25% restante.
Por la localización o nivel lesional
de la lesión causal, se pueden considerar
diversos tipos de hipoacusias: de trans-
misión, de percepción, mixtas y, más ra-
ramente, centrales. La diferenciación en-
tre una hipoacusia de transmisión y otra
de percepción puede realizarse en un ni-
ño de más de 5 años mediante la acu-
metría, utilizando diapasones, gracias a
las pruebas de Weber y de Rinne. En ni-
ños de menor edad, es más difícil de de-
terminar. Sin embargo, existen algunos
signos indirectos que pueden servirnos
de ayuda, como son: la otoscopia, el tipo
de curva timpanométrica y el aumento de
la latencia de la onda I en los potenciales
evocados auditivos.
Las hipoacusias de transmisión o de
conducción son aquellas en las que la le-
sión impide que el sonido llegue a esti-
mular correctamente las células senso-
riales del órgano de Corti, lugar donde
la energía mecánica del sonido estimu-
lante se convierte en energía bioeléctrica
que discurrirá por las vías auditivas.
Fundamentalmente, son lesiones lo-
calizadas en oído externo (tapones de ce-
rumen, otitis externas, atresias de con-
ducto, etc.) y en el oído medio (otitis me-
dias y otosclerosis, entre otras).
Incidencia/costes screening
275
250
100.000 nacimientos
225
Frecuencia por
200
175
150
125
100
75
50
25
por diagnóstico confirmado
$10,000
Coste screening
$20,000
$30,000
$40,000
$50,000
Fuente: Mehl AL, Thomsom V. Newborn hearing screening: the great omission.
Pediatrics 1998; 101: E4. Diseño: Oraldeaf.
Cuando se afecta el tímpano o el con-
ducto auditivo externo, el diagnóstico sue-
le hacerse a través de la otoscopia. La
presencia de exudado en el oído puede
sospecharse gracias a la otoscopia neu-
mática o por medio de la timpanometría.
Cuando la otoscopia es normal, se debe-
rá descartar un colesteatoma congénito,
una malformación en la cadena de hue-
secillos o alguna alteración a nivel de las
ventanas oval y redonda. En estos casos,
la tomografia axial computarizada pue-
de ser de gran ayuda para precisar las
características de las lesiones. No obs-
tante, cuando existe una fijación del es-
tribo, el estudio tomográfico no suele ser
concluyente, sobre todo si la lesión asien-
ta en el ligamento anular. En estos casos,
la única forma de establecer un diagnós-
tico es mediante una exploración quirúr-
gica.
Las sorderas de transmisión no pro-
vocan distorsiones de la sensación so-
nora. El problema radica en el grado de
percepción de la intensidad. El órgano
de Corti está indemne, por lo que la con-
ducción ósea puede suplir la transmisión
aérea y asegurar una mínima recepción
sensorial. Éste es el motivo por el que la
FIGURA 1.
Incidencias/costes
screening
Hipoacusia
Fibrosis quística
Hipotiroidismo
Hemoglobinopatías
Fenilcetonuria
pérdida auditiva máxima será de unos
60 dB.
La voz de un niño con una hipoacusia
de transmisión está poco alterada, ya que
la percibe por vía ósea. Así pues, puede
controlarla tanto desde el punto de vista
de la intensidad como de la entonación y
la melodía.
Las hipoacusias de transmisión son
susceptibles de un tratamiento quirúrgico
o médico. Asimismo, la adaptación pro-
tésica, ya sea definitiva o temporal a la es-
pera de un tratamiento quirúrgico, puede
ser una alternativa para mejorar su defi-
ciencia auditiva.
En las hipoacusias de percepción o
neurosensoriales, la lesión se localiza en
las células ciliadas, donde está ubicado
el receptor sensorial de la audición o en
las vías y centros de la vía auditiva. La ma-
yor parte de las hipoacusias severas y pro-
fundas bilaterales son de este tipo.
Podemos definir diversos cuadros ana-
tomopatológicos dentro de este tipo de
hipoacusias:
• La enfermedad de Michel consiste en
una agenesia completa del laberinto
anterior y posterior. Se debe a una al-
teración en el desarrollo embrionario 283
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antes del 25 día de la gestación. Re-
presenta el 5% de las malformaciones
del oído interno. El estudio radiológi-
co no permite discernir entre esta mal-
formación y la laberintitis osificante.
• La malformación de Mondini es mu-
cho más frecuente, cerca del 30% de
los casos. En la forma típica descrita
por Mondini, la cóclea no desarrolla
más que una vuelta y media en lugar
de las dos y media. La causa podría
ser debida a una embriopatía, en con-
creto, la rubéola, que ocasiona una
parada en el desarrollo entre el 58 y
70 día de gestación. Puede obser-
varse, asimismo, en enfermedades ge-
néticas aisladas o asociadas con un
cuadro polimalformativo, como la en-
fermedad de Klippel-Feil o el síndro-
me de Pendred. Existen, al menos,
dos formas de Mondini hereditarias
aisladas: una forma severa de trans-
misión autosómica recesiva y otra de
tipo menos grave, que cursa con un
aplanamiento de la cápsula ósea de
la cóclea y que es de transmisión au-
tosómica dominante. No existe un pa-
ralelismo entre las lesiones histopato-
lógicas y el grado de deficiencia au-
ditiva. Algunos pacientes con Mondi-
ni tienen, apenas, una ligera pérdida
auditiva, mientras que otros, presen-
tan un déficit más grave. Las lesiones
del Mondini se pueden identificar a
través de estudios tomográficos. En
ocasiones, se acompañan de una co-
municación anómala entre el líquido
cefalorraquídeo y los líquidos labe-
rínticos, con el consecuente riesgo de
licuorrea y meningitis, ya sea de mo-
do espontáneo o tras un trauma acci-
dental o quirúrgico.
• La enfermedad de Bing-Siebenmann
afecta únicamente al laberinto mem-
branoso, estando la cápsula ósea nor-
mal. Esta afección puede ser secun-
daria a una rubéola o también debida
a factores genéticos.
• La aplasia de Scheibe es la más fre-
cuente de las malformaciones de oí-
do interno. Las estructuras óseas son
normales. Existe una alteración en
el órgano de Corti, observándose una
rarefacción global y una ausencia de
células ciliadas. Además, el sáculo
284 está colapsado. Sin embargo, no se
observan alteraciones en los canales
semicirculares ni en el utrículo. La cau-
sa de este cuadro puede estar origi-
nada por un proceso infeccioso (ru-
béola o citomegalovirus) o bien, he-
reditario, ya sea, dentro de un sín-
drome polimalformativo, como el sín-
drome de Waardenburg o el Usher, o
como proceso hereditario aislado.
En las hipoacusias de percepción, los
umbrales auditivos están disminuidos, tan-
to en conducción ósea como en conduc-
ción aérea. Si las lesiones son endoco-
cleares, va a existir el fenómeno del re-
cruitment, que en la práctica se traduce
como un estrechamiento del campo au-
ditivo útil. No sólo existirá una alteración
en el umbral de intensidad sonora, sino
que el paciente va a notar una distorsión
importante en la percepción del sonido.
El oído interno y el nervio auditivo deses-
tructurarán la señal acústica, por lo que
el individuo tendrá graves dificultades pa-
ra reconocerla. La adaptación protésica,
incluso con reglajes específicos, difícil-
mente compensará estas alteraciones.
Una vez diagnosticadas, las hipoa-
cusias de percepción requieren una re-
habilitación específica, lo más temprana-
mente posible. Esta precocidad en el tra-
tamiento tiene como objetivo el conseguir
una articulación correcta, en el caso de
sorderas postlocutivas, el de evitar la pér-
dida del lenguaje, en las hipoacusias pe-
rilocutivas, y, finalmente, el permitir unas
condiciones lo más favorables posibles,
para la adquisición del lenguaje en las sor-
deras prelocutivas.
En los últimos años, cada vez con más
fuerza, estamos asistiendo a la aparición
de una nueva entidad denominada neu-
ropatía auditiva, que consiste en un tras-
torno auditivo en el que se afecta la trans-
misión de la señal bioeléctrica desde la
cóclea al córtex cerebral. La neuropatía
auditiva provoca un tipo de sordera con
afectación de los tonos puros. Sin em-
bargo, lo que caracteriza a este proceso
es la gran alteración que se constata en
la comprensión verbal. Así pues, existe
una mínima correlación entre la pérdida
auditiva en la audiometría tonal, con rela-
ción a la deficiente discriminación verbal
que se observa en la audiometría vocal.
Para explicar este fenómeno de discor-
dancia entre ambas pruebas, se han plan-
teado diversas hipótesis. La más acepta-
da, es la de que en la neuropatía auditiva
existiría una perturbación en el procesa-
miento frecuencial y temporal del sonido,
estando conservado el componente de in-
tensidad.
La etiología del cuadro es descono-
cida y puede afectar a cualquier edad. No
se sabe a ciencia cierta el lugar en el que
se produce la lesión, pero probablemen-
te estén incriminadas diversas áreas de
las vías auditivas. Los mecanismos de am-
plificación eléctrica están intactos, mien-
tras que existe una pérdida de los impul-
sos eléctricos. Así pues, es característico
de este tipo de sordera, la presencia de
unas otoemisiones acústicas normales y
una desestructuración muy marcada en
los potenciales evocados auditivos.
La neuropatía auditiva ha comenzado
a conocerse a partir de la década de los
90 y ha hecho reflexionar a muchos pro-
fesionales que trabajan en screening au-
ditivo. Es por ello que, actualmente, en la
mayoría de los protocolos de screening
universalizado, se postula la utilización
conjunta o secuencial de las otoemisio-
nes acústicas y de los potenciales evo-
cados automatizados.
Los pacientes con una neuropatía au-
ditiva no se suelen beneficiar de una adap-
tación protésica; ya que, el audífono no
puede modificar el patrón temporal de los
sonidos, constatándose que, en un 50%
de los individuos, la señal sonora proce-
sada por la prótesis auditiva no será ca-
paz de mejorar la discriminación del ha-
bla.
Debido a que el sistema de codifica-
ción y estimulación de los implantes co-
cleares consigue producir una adecuada
sincronización de los impulsos, el paciente
con una neuropatía auditiva es un candi-
dato al implante coclear.
La sordera mixta consiste en la aso-
ciación de una hipoacusia de transmisión
y otra de percepción. Todo proceso in-
feccioso o inflamatorio crónico del oído
medio puede afectar al oído interno. Asi-
mismo, una hipoacusia de percepción pue-
de agravarse con una hipoacusia de trans-
misión. Un paciente con una hipoacusia
neurosensorial puede sufrir como cual-
quier otro niño, otitis agudas u otitis sero-
sas. Al añadirse el factor transmisional, se
agravará el problema.
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Las sorderas centrales son rarísimas
en la infancia. En estos casos, el mensa-
je sonoro no es interpretado como tal,
en los centros auditivos, mientras que el
resto de sistema auditivo es normal.
Según su intensidad, la Oficina In-
ternacional de Audiofonología aconseja
clasificar las hipoacusias en función de
la pérdida tonal media en conducción aé-
rea para las frecuencias 500, 1.000 y 2.000
Hz sobre el oído con mejor audición (Ta-
bla I). Las frecuencias en las que no se
percibe sonido alguno son anotadas co-
mo pérdidas de 120 dB. Aunque se trata
de una clasificación arbitraria, nos da una
idea de las previsibles dificultades en la
comunicación verbal y en la rehabilita-
ción.
Así pues, las hipoacusias pueden cla-
sificarse en cuatro niveles:
• Hipoacusias leves o de grado ligero:
existe una pérdida media entre 21 a
40 dB. El paciente presenta proble-
mas de audición sólo en voz baja y en
ambientes ruidosos. No existen re-
percusiones sobre el desarrollo del
lenguaje, ya que puede percibir la pa-
labra. Sin embargo, algunos elemen-
tos fonéticos pueden pasar desaper-
cibidos y llevar a confusiones fonéti-
cas (p por b); por lo que, no es raro
observar en estos niños determinadas
dislalias.
• Hipoacusias moderadas o de grado
medio: existe una pérdida entre 41 a
70 dB. Presenta dificultades de au-
dición a la voz normal, ya que el um-
bral vocal está al nivel de la intensi-
dad de la palabra normal. Existen al-
gunos problemas en la adquisición del
lenguaje y en la producción de soni-
dos. A veces, la hipoacusia en estos
niños pasa algo desapercibida, debi-
do a que se ayudan de modo espon-
táneo con la labiolectura.
• Hipoacusias severas: pérdida de 71
a 90 dB en la percepción auditiva. Só-
lo oye cuando se le grita o mediante
un amplificador. No desarrolla lenguaje
sin apoyo logopédico.
• Hipoacusias profundas: pérdida en la
percepción auditiva superior a 90 dB.
La audición es prácticamente nula, in-
cluso con el empleo de audífonos. No
se produce desarrollo espontáneo del
lenguaje.
Pérdida media para Pérdida media para
las frecuencias 500, las frecuencias 500, TABLA I.
1.000 y 2.000 Hz 1.000, 2.000 y 4.000 Hz Clasificación de
las hipoacusias
Audición normal Menor a 20 dB en función de la
pérdida tonal
Deficiencia auditiva ligera 20 a 40 dB
media
Deficiencia auditiva media 40 a 70 dB
Deficiencia auditiva severa 70 a 90 dB
Deficiencia auditiva profunda Más de 90 dB
• Primer grado Menor a 90 dB
• Segundo grado 90 a 100 dB
• Tercer grado Más de 100 dB
Según la etapa en que se instaura el En todo programa de prevención y tra-
déficit auditivo se clasifican las hipoa- tamiento de las hipoacusias en recién na-
cusias en tres categorías: cidos se deben contemplar tres tipos de
• Hipoacusias prelocutivas: si la lesión actuaciones:
se ha producido antes de la adquisi- • La prevención primaria, que es el con-
ción del lenguaje. Puede producirse junto de actuaciones tendentes a evi-
entre el nacimiento y los dos años de tar situaciones que pueden provocar,
edad. Estos niños tendrán grandes di- por sí mismas o por su evolución, tras-
ficultades para estructurar el lengua- tornos sensoriales de la audición.
je, debido a la ausencia de informa- • La prevención secundaria, que con-
ción auditiva. Del mismo modo, este siste en la detección precoz de la sor-
tipo de sordera dificultará la adquisi- dera y el seguimiento sistemático de
ción de todos los conceptos lingüísti- los niños con indicadores de riesgo.
cos de aspecto temporal y espacial. • La prevención terciaria, que incluye el
• Hipoacusias perilocutivas: la lesión se tratamiento individualizado del niño hi-
produjo durante la fase de aprendi- poacúsico: atención temprana, apo-
zaje del lenguaje, entre los 3 y 5 años yo familiar, rehabilitación audiopro-
de edad. En estos casos, el niño aún tésica y tratamiento médico y quirúr-
no ha adquirido la lectura. En ausen- gico.
cia de una educación especializada,
su lenguaje va a degradarse de mo- Prevención primaria
do muy rápido. No obstante, tienen Podemos resumir estas medidas de
una memoria auditiva, en contraposi- prevención primaria de la hipoacusia en
ción a los hipoacúsicos prelocutivos, función del momento de realización:
lo que facilitará la rehabilitación. – En el período pregestacional: correc-
• Hipocausias postlocutivas: la apari- to estado vacunal (rubéola y parotidi-
ción de la hipoacusia es posterior a la tis) y prevención de enfermedades de
adquisición del habla y de la lectura. transmisión sexual. Es recomendable
Gracias al sostén de la lectura, en es- el consejo genético a los padres con
tos casos no habrá regresión del len- enfermedad transmisible y/o con hijo
guaje. anterior hipoacúsico.
– Durante la gestación: prevención del
ESTRATEGIAS DE DETECCIÓN Y parto pretérmino; realización de se-
TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO DE LA rología TORCH y VIH. Evitar el con-
HIPOACUSIA EN LA INFANCIA sumo de alcohol y otras drogas, así
como la administración de medica-
La detección precoz de la hipoa- ción ototóxica y la exposición a ra-
cusia es posible gracias a los progra- diaciones. Consejo genético para de-
mas de detección neonatal, que permi- tectar posibles anomalías cromosó-
ten con un alto grado de sensibilidad y
micas, errores innatos del metabolis-
especificidad efectuar un diagnóstico
mo y malformaciones estructurales.
precoz de la sordera infantil antes de los
6 meses de vida. – En el parto: actuaciones encaminadas
a evitar y tratar la anoxia neonatal y 285
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Tipo de hipoacusia (H) Medidas preventivas – Hallazgos correspondientes a síndro-

TABLA II. mes que suelen cursar con hipoacu-
Medidas de a. H. genéticas Consejo genético sia.
prevención
b. H. no genéticas – Medicación ototóxica.
primaria de la
hipoacusia en – Prenatales Identificación precoz de infecciones TORCH – Otitis media recidivante o persistente
la infancia Vacunación contra la rubéola con otorrea durante por lo menos tres
Evitar administración de ototóxicos y la exposición a radiaciones meses.
– Perinatales Medidas contra la prematuridad • Indicadores asociados a sordera
Tratamiento de la incompatibilidad Rh neurosensorial de aparición tardía.
Optimización de la asistencia perinatal Para utilizar en lactantes de 29 días
– Postnatales Vacunación contra el sarampión, la parotiditis y la meningitis a 3 años de edad que requieren un
Evitar administración de ototóxicos control periódico de la audición (Joint
Tratamiento de la otitis media recurrente Comitee of Infant Hearing, 1994).
No exposición crónica a ruidos de intensidad > 85 dB – Historia familiar de sordera neuro-
sensorial infantil hereditaria.
– Infección intrauterina, como: citome-
asistencia al parto de riesgo por per- universal de los lactantes con una sor- galovirus, rubéola, sífilis, herpes y
sonal y equipo adecuado. dera, el Joint Committee on Infant Hearing toxoplasmosis.
– En el período neonatal: control de oxi- elabora un nuevo informe en el que los – Neurofibromatosis tipo II y enferme-
genoterapia y prevención del consu- factores de riesgo se definen bajo el con- dades neurodegenerativas.
mo de medicación ototóxica y de la cepto de indicadores asociados a una hi- • Indicadores asociados a sordera de
hemorragia intraventricular y de la leu- poacusia neurosensorial o de conducción, conducción de aparición tardía. Pa-
comalacia periventricular. que es modificado y actualizado en ra utilizar en lactantes de 29 días a
– Durante el período postneonatal: ade- el 2000. 3 años de edad que requieren un
cuado tratamiento de cuadros cata- • Indicadores asociados a sordera control periódico de la audición (Joint
rrales y focos de infección de vías res- neurosensorial y/o de conducción. Comitee of Infant Hearing, 1994).
piratorias altas, cumplimiento de ca- Nacimiento-28 días (Joint Comitee of – Otitis media recidivante o persistente
lendario vacunal (especialmente de Infant Hearing, 2000). con otorrea.
las enfermedades víricas), prevención – Antecedentes familiares de hipoacu- – Deformaciones anatómicas y otras
de traumas, accidentes, malos tratos, sia neurosensorial hereditaria. anomalías que afecten a la función de
y el seguimiento a pacientes con ele- – Infecciones durante el embarazo, co- la trompa de Eustaquio.
vada predisposición a padecer otitis mo: citomegalovirus, herpes, rubéola – Enfermedades neurodegenerativas.
secretorias, como sucede en el sín- o toxoplasmosis. • Indicadores asociados a hipoacusia
drome de Down y en las fisuras pa- – Anomalías congénitas craneofaciales, neurosensorial y/o de conducción.
latinas. incluyendo malformaciones del pa- Para utilizar en lactantes de 29 días
Por tanto, las actuaciones recomen- bellón auricular y/o del conducto au- a 3 años de edad que requieran un
dadas a los servicios sanitarios son las ditivo externo. control periódico de la audición (Joint
que se muestran en la tabla II. – Cualquier enfermedad o proceso que Comitee of Infant Hearing, 2000).
requiera ingreso igual o superior a 48 – Sospecha por parte de los padres o
Prevención secundaria horas en una unidad de cuidados in- educadores de una sordera, retraso
El diagnóstico precoz es el primer pa- tensivos neonatales. en el habla o desarrollo del lenguaje.
so para evitar la progresión de la enfer- – Estigmas y otros hallazgos asociados – Historia familiar de hipoacusia per-
medad. En la sordera cobra gran impor- con un síndrome que incluya pérdida manente infantil.
tancia; ya que, un diagnóstico tardío pro- auditiva. – Estigmas o hallazgos asociados con
vocará un retraso a veces irreversible en • Indicadores asociados a sordera síndromes que asocien hipoacusia
lo que concierne a la adquisición de una neurosensorial y/o de conducción. neurosensorial o disfunción tubárica.
serie de hitos referidos a la normalidad 29 días hasta los 2 años de edad – Infecciones postnatales con hipoacu-
psicomotora. Dows y Sterrit propusieron (Joint Comitee of Infant Hearing, sia neurosensorial, como la meningitis.
en 1964 pruebas de identificación de ries- 1994). – Cualquiera de las siguientes condi-
go en lactantes. El Joint Committee on In- – Sospecha por parte de los padres o ciones: hiperbilirrubinemia que requiera
fant Hearing redactó en 1982 unos fac- educadores de una sordera, retraso exanguinotransfusión, hipertensión
tores de riesgo de padecer hipoacusia en en el habla o desarrollo del lenguaje. pulmonar persistente del recién naci-
recién nacidos y lactantes y, en 1990, fue – Meningitis bacteriana. do asociada con ventilación mecáni-
ampliada la lista de dichos factores de – Traumatismo craneal asociado a una ca y situaciones que requieran oxi-
riesgo. Finalmente, en 1994 y con la fi- pérdida de conciencia o fractura de genación a través de membrana ex-
286 nalidad de intentar una detección precoz cráneo. tracorpórea.
Ped Int 9/4 sin 8/6/05 09:32 Página 287
– Síndromes relacionados con hipoa-
cusia progresiva, como la neurofibro-
matosis tipo II y el síndrome de Usher.
– Enfermedades neurodegenerativas,
como el síndrome de Hunter, o neu-
ropatías tales como: la ataxia de Frie-
drich o el síndrome de Charcot-Marie-
Tooth.
– Traumatismo craneal.
– Otitis media serosa, persistente al me-
nos durante tres meses.
Esta estrategia de despistaje auditivo
en población con factores de riesgo ha si-
do la más utilizada hasta nuestros días. Si
bien supone un coste económico inferior
a otras estrategias, los estudios realiza-
dos al respecto muestran que, con esta
metodología, sólo se llegan a identificar
un 40-50% de los casos de hipoacusia,
debido a fallos en la identificación de los
factores de riesgo.
Como alternativa a la anterior estrate-
gia, la European Consensus Development
Conference on Neoanatal Hearing Scree-
ning, en 1998, y la Academia Americana
de Pediatría y la CODEPEH, ambos en
1999, recomiendan la detección universal
en los recién nacidos, que debe tener las
siguientes características:
• Estudiar ambos oídos, en al menos el
95% de los recién nacidos.
• Detectar todos los casos de déficit au-
ditivo bilateral superior a 40 dB HL.
• Tener una tasa de falsos positivos igual
o inferior a 3% y de falsos negativos
de 0.
• Presentar unos valores de remisión
para estudio audiológico y confirma-
ción de diagnóstico < 4%.
• Que el diagnóstico definitivo y la in-
tervención se realicen antes de los 6
meses de edad.
No obstante, a pesar de lo dicho an-
teriormente, no existen estudios que prue-
ben de un modo claro y evidente que el
screening auditivo neonatal universal ten-
ga una repercusión importante sobre el
lenguaje a largo plazo del niño afecto de
una hipoacusia congénita.
Thompson y cols., en una revisión sis-
temática publicada en JAMA en 2001,
constatan que, si bien, la deficiencia au-
ditiva va a dificultar la adquisición nor-
mal del lenguaje, no existe una eviden-
cia científica clara sobre una relación en-
tre la identificación y el tratamiento pre-
coz y una mejora en los resultados en
el lenguaje.
Como reflexión definitiva, estos auto-
res concluyen que las actuales pruebas
utilizadas para el screening auditivo neo-
natal universal pueden identificar con su-
ficiente fiabilidad recién nacidos con de-
fecto auditivo neurosensorial. No obs-
tante, la eficacia de un programa de scre-
ening sobre resultados a largo plazo si-
gue siendo incierta.
Actualmente, existe un importante nú-
mero de pruebas objetivas para la detec-
ción de la hipoacusia. Las más recomen-
dadas son las de otoemisiones acústicas
(OEA) y los potenciales evocados auditi-
vos automatizados (AABR). Ambas técni-
cas se caracterizan por su eficacia en el
diagnóstico de la hipoacusia, por la ra-
pidez y sencillez en su utilización, y están
especialmente indicadas para el uso con
niños pequeños, ya que no precisan de
su colaboración.
Las OEA son sonidos que se originan
en la cóclea y que pueden ser registrados
en el conducto auditivo externo después
de la utilización de una estimulación acús-
tica. Sus ventajas son: la rapidez de la eje-
cución de la prueba y el bajo coste en fun-
gibles. Como desventajas, cabe destacar
la no detección de aquellas hipoacusias
de asiento retrococlear y el elevado número
de falsos positivos si la prueba se efectúa
en las primeras 24 horas de vida.
Los AABR reflejan la integridad del ór-
gano receptor y de la vía auditiva. La au-
tomatización de esta prueba consiste en
la creación de un algoritmo matemático
que detecta la presencia de una respuesta
normal mediante un análisis estadístico.
Los AABR tienen algunas ventajas en re-
lación con las OEA, como son: su mayor
sensibilidad y especificidad, la posibili-
dad de realizar la prueba inmediatamen-
te tras el momento del nacimiento y la de-
tección de las neuropatías auditivas. Su
principal desventaja es el mayor tiempo
empleado en la ejecución de la prueba
y el mayor coste en fungibles.
Según el European Consensus State-
ment on Neonatal Hearing Screening, 1998,
estas técnicas pueden identificar al me-
nos el 80% de las hipoacusias perma-
nentes infantiles, con un porcentaje de fal-
sos positivos del 2-3 % en niños con au-
dición normal.
La mayoría de las Comunidades Au-
tónomas de nuestro país han optado por
un programa de screening universaliza-
do.
Estos programas pretenden estable-
cer unos criterios mínimos de atención y
cuidados a la población infantil con hipo-
acusia.
La detección y el abordaje de la hi-
poacusia infantil requiere un enfoque mul-
tiespecializado y coordinado, en el que
los servicios de ORL, de tocología y de
pediatría de los hospitales y de los cen-
tros de salud tienen un papel fundamen-
tal.
La estrategia para la detección de la
hipoacusia, en la mayoría de los progra-
mas de detección se efectúa en tres eta-
pas:
Primera fase
• Se realiza a todo recién nacido una
prueba de audición, mediante un apa-
rato de otoemisiones acústicas tran-
sitorias (TEOEA).
• Se aconseja que dicha actuación ten-
ga lugar antes del alta hospitalaria y
tras haber transcurrido al menos 24
horas tras el nacimiento.
• La prueba suele ser realizada por el
personal de enfermería.
Segunda fase
Para la realización de la segunda prue-
ba, se cita al lactante en el hospital antes
de transcurridos dos o tres meses, sien-
do entonces explorado en el servicio de
ORL.
En esta fase, se vuelve a repetir la pri-
mera prueba con un mismo equipo de oto-
emisiones acústicas, o bien, se recomienda
la utilización de un equipo clínico de oto-
emisiones o de potenciales evocados au-
ditivos automatizados.
Tercera fase
Si en la segunda prueba de otoemi-
siones clínicas se sigue detectando una
posible hipoacusia, se remite al servicio
de ORL previamente determinado, del pro-
pio hospital o, si no disponen del equipo
adecuado, del hospital de referencia. En
estos centros, se realizará la prueba de
potenciales evocados auditivos (PEATC)
y se procederá a la confirmación diag-
nóstica de la hipoacusia, enfoque diag- 287
Ped Int 9/4 sin 8/6/05 09:32 Página 288
nóstico y terapéutico. Este proceso se de-
berá finalizar antes de los 6 meses de edad
del niño.
Asimismo, dentro de la mayoría de
programas de detección de hipoacusias
en recién nacidos, se define un aparta-
do con relación a aquéllas que no apare-
cen en el momento del nacimiento, sino
más tardíamente, haciendo las siguientes
recomendaciones:
• El cribado en el período neonatal no
puede identificar las hipoacusias ad-
quiridas ni las progresivas aparecidas
posteriormente. Por ello, se necesitan
sistemas de vigilancia para identificar
estos casos, que representan aproxi-
madamente un 10% a un 20% de to-
das las hipoacusias permanentes in-
fantiles (European Consensus State-
ment on Neonatal Hearing Screening,
1998).
• El pediatra del programa de segui-
miento de salud infantil deberá valo-
rar el grado de adquisición del len-
guaje en los menores de 3 años, así
como la presencia de factores de ries-
go de hipoacusia en los menores de
14 años. En caso de que estén pre-
sentes y que, por el motivo que fuera,
no se haya realizado la prueba de de-
tección precoz de hipoacusia, remiti-
rá al niño al servicio de ORL del hos-
pital de referencia para su explora-
ción.
TRATAMIENTO AUDIOPROTÉSICO
EN LA HIPOACUSIA CONGÉNITA
El implante coclear ha modificado
de modo significativo el desarrollo del
lenguaje en un niño con una hipoacusia
congénita, permitiendo convertir a un ni-
ño con una hipoacusia profunda en un
individuo normoyente. No obstante, la
rehabilitación auditiva postimplante per-
mitirá al niño implantado entender lo que
ahora escucha.
Una vez confirmada la presencia de
hipoacusia en el lactante por el servicio
de ORL, se iniciará su tratamiento lo más
rápido posible, antes de los 6 meses de
edad, para facilitar un mejor desarrollo del
lenguaje y reducir los posibles efectos ad-
versos. En la mayoría de los casos, el tra-
tamiento consistirá en la aplicación de un
288 audífono para la amplificación sonora y la
estimulación y/o rehabilitación del lenguaje
en un centro especializado.
Se realizará la indicación de un im-
plante coclear, cuando en el seguimiento
del niño se considere conveniente, según
el tipo y grado de hipoacusia y su evolu-
ción clínica.
En niños de cualquier edad que ha-
yan padecido enfermedades o traumatis-
mos que constituyan factores de riesgo,
se deberá valorar el tratamiento farmaco-
lógico, protésico o el implante coclear,
cuando procedan según indicaciones pre-
viamente acordadas bajo criterios reco-
nocidos científicamente.
Como se ha comentado anteriormen-
te, en la mayoría de los casos la adapta-
ción protésica va a representar la mejor
opción terapéutica. Los términos “próte-
sis auditiva” y “audífono” son equívocos.
En realidad, no sustituyen a un órgano, si-
no que amplifican el sonido del mismo mo-
do que las gafas mejoran la percepción
de las imágenes sin modificar la anatomía
y el funcionalismo del ojo. Desde un pun-
to de vista técnico, un audífono es un am-
plificador de baja fidelidad, pues trabaja
debajo de una banda limitada de fre-
cuencias correspondiente a las conver-
sacionales. Las prótesis disponen de una
serie de componentes que son similares
para todos los modelos:
• Micrófono: convierte las ondas de
presión sonora en señales eléctricas.
• Amplificador: es el encargado de au-
mentar la intensidad de la señal eléc-
trica suministrada por el micrófono. Es
la parte más compleja del audífono.
• Auricular o receptor: convierte las
señales eléctricas en ondas sonoras.
Hay diferentes tipos en función del ta-
maño y rendimiento.
• Reguladores de volumen y tono: el
sonido producido puede regularse me-
diante unos controles. Una gran par-
te de ellos los realiza el audioprote-
sista. No obstante, algunos cambios
pueden ser regulados por el usua-
rio.
El tipo de audífono a colocar en un be-
bé afecto de una hipoacusia neurosen-
sorial congénita es el retroauricular. Des-
de un punto de vista técnico, es un buen
modelo, ya que permite una gran amplifi-
cación y, debido a su alta ganancia y sa-
lida máxima, suele ser el utilizado para hi-
poacusias de grado severo. Se coloca de-
trás del pabellón auricular y el sonido se
conduce al interior del conducto auditivo
externo a través de un tubo de plástico.
Se pueden colocar todos los controles que
se deseen, incluso tecnología digital. La
adaptación protésica en una sordera con-
génita debe ser lo más precoz posible.
Implantes cocleares
Los implantes cocleares (IC) son apa-
ratos que transforman los sonidos y rui-
dos del exterior en una energía eléctrica
capaz de estimular el nervio auditivo y pro-
vocar una sensación acústica.
Para su colocación, requieren de una
intervención quirúrgica, con la finalidad
de introducir unos electrodos dentro de la
cóclea del individuo.
Las primeras implantaciones se efec-
tuaron en la década de los años 60 y, des-
de entonces, se han practicado hasta un
total de más de 40.000 intervenciones en
todo el mundo.
Existen diversos tipos de IC, que se
diferencian en función de la colocación
de los electrodos dentro o fuera de la có-
clea, del número de canales y según la
forma de tratar la señal sonora.
Aunque los IC no consiguen resta-
blecer por completo la audición, ayudan
a relacionar al individuo con el ambiente
sonoro y a entender el lenguaje oral.
Los riesgos de la intervención qui-
rúrgica son, fundamentalmente, los deri-
vados de la inserción de un cuerpo ex-
traño dentro del organismo. Sin embargo,
la tasa de complicaciones mayores, co-
mo la infección del colgajo quirúrgico, no
alcanza más allá del 5%.
Aunque el impacto económico de es-
ta intervención es elevado, los estudios
de coste-utilidad son favorables en térmi-
nos de rentabilidad si se comparan con
otros tipos de intervenciones quirúrgicas.
El IC consta de un parte externa no
implantable, formada por un micrófono,
un procesador, un cable y una bobina-
transmisor, y de otra parte interna, que
comprende un estimulador-receptor y los
electrodos, que se colocan en la cóclea.
El sonido es recibido por el micrófo-
no, siendo codificado por el procesador
en señales digitales. Posteriormente, pa-
sa a la bobina transmisora y, a continua-
ción, se transmite a través de la piel, por
Ped Int 9/4 sin 8/6/05 09:32 Página 289
ondas de radiofrecuencia al estimulador-
receptor implantado. Desde allí, las se-
ñales son enviadas a los electrodos pa-
ra estimular las fibras nerviosas en la có-
clea. Las indicaciones de IC, en niños, se
circunscriben a las sorderas profundas bi-
laterales con pérdidas medias en fre-
cuencias conversacionales iguales o ma-
yores a 90 dB y que, además, presentan
unos umbrales auditivos superiores a 55
dB en campo libre con audífonos y con
una discriminación de la palabra inferior
al 40%. Actualmente, se están incluyen-
do determinados casos de sordera seve-
ra en los que no se ha constatado ganancia
con prótesis auditivas.
La selección de los candidatos de-
be ser abordada por un equipo multidis-
ciplinar y en ella se deben incluir una va-
loración otorrinolaringológica, audiológi-
ca-audioprotésica, foniátrica-logopédica
y psicológica-psiquiátrica.
Los resultados del IC varían en fun-
ción del tipo de individuo: postlocutivo o
prelocutivo. Los sujetos postlocutivos im-
plantados son capaces de reconocer un
gran número de sonidos, de mejorar la
comprensión de la palabra y, en ocasio-
nes, de poder mantener una conversación
sin utilizar la lectura labial. Ello es debido
a que estos individuos tienen una me-
moria auditiva que les permite interpretar
de modo más favorable la información so-
nora recibida a través del IC.
En los niños prelocutivos, los resul-
tados más favorables se observan en los
que han sido implantados más precoz-
mente, antes de los 3 años de edad. Cuan-
to más temprana sea la implantación, más
rápidamente se tenderá al aprendizaje es-
pontáneo de la palabra.
Para muchos autores, ante casos de
hipoacusias profundas bilaterales con las
mismas condiciones de escolarización y
rehabilitación, los resultados alcanzados
por los niños con IC son mucho mejores
en relación con los de niños que usan au-
dífonos.
La implicación activa de la familia y
de todo el entorno educativo y social re-
percute de manera muy positiva en los re-
sultados del IC.
Las complicaciones derivadas de la
intervención se circunscriben, fundamen-
talmente, a la infección o necrosis del col-
gajo de piel y a la erosión de la pared del
conducto auditivo externo derivada de
la realización de orificios para la estabili-
zación del implante.
Actualmente, no existen estudios con-
trastados respecto a la posibilidad de apa-
rición de meningitis como complicación
tras un IC. Factores, tales como la técni-
ca quirúrgica, características del tipo de
implante y ausencia de medidas profilác-
ticas perioperatorias podrían estar rela-
cionadas con esta complicación. Para pre-
venirla, se propone el empleo de vacunas
contra el Haemofilus influenzae y contra
el neumococo.
Se recomienda iniciar la programa-
ción al mes de la operación de IC. Es a
partir de entonces cuando se conecta el
dispositivo externo: procesador, micrófo-
no y programador. La mayor parte de los
programas se componen de las siguien-
tes etapas:
• Detección: se enseña al sujeto a de-
tectar la presencia o ausencia de so-
nido.
• Discriminación: reconocimiento de
sonidos distintos, diferenciando entre
pares. Desde palabras o sonidos muy
distintos hasta llegar a palabras con
diferencias mínimas.
• Identificación: reconocimiento de una
palabra desde elementos muy senci-
llos hasta más complejos. Iniciando la
identificación por el número de síla-
bas que contiene la palabra, hasta lle-
gar a la identificación de oposiciones
fonéticas mínimas.
• Reconocimiento: repetición de pala-
bras o de frases en situación abierta.
• Comprensión: entrenamiento del su-
jeto en situaciones de diálogo.
En los niños con IC prelocutivos no se
habla de un programa de rehabilitación
específico. El IC, en estos casos, consti-
tuye una ayuda para el aprovechamien-
to de la estimulación proporcionada por
el equipo educativo especializado y por
su familia en una época de la vida del
niño en que, debido a su plasticidad ce-
rebral, se encuentra en la más optima
de las condiciones para el aprendizaje.
La realización de un IC no tiene sen-
tido si no va acompañada de la puesta en
marcha de un programa en el que debe
existir un equipo multidisciplinar formado
por distintos profesionales con la finalidad
de atender de manera coordinada cada
una de las etapas que conforman un pro-
grama de IC.
Asimismo, es aconsejable que uno de
los miembros del grupo asuma las fun-
ciones de coordinador, con distintos ob-
jetivos: organizar el trabajo de todos los
especialistas, ocuparse de que los can-
didatos reciban una información adecua-
da, velando por el correcto seguimiento
del paciente una vez implantado.
Consejo genético
A pesar de los avances conseguidos
en la rehabilitación para la adquisición del
lenguaje en niños con hipoacusias seve-
ras y profundas, somos plenamente cons-
cientes de las graves consecuencias que
representa padecer una hipoacusia de es-
tas características. Estas consecuencias
también repercuten en la familia y en la
sociedad, ya que el período de rehabili-
tación será largo e implicará un esfuerzo
y un coste económico muy elevados.
Así pues, los padres que tienen hijos
con sordera pedirán, en muchas ocasio-
nes, consejo genético para determinar las
probabilidades que tienen de que otro hi-
jo pueda padecer una hipoacusia.
Para ello, será necesario examinar en
primer lugar al niño que padece la hipoa-
cusia, buscando malformaciones asocia-
das y haber hecho una anamnesis deta-
llada del período de embarazo y período
postnatal.
Un error frecuente es basar el conse-
jo genético en el estudio cariotípico para
descartar una sordera genética, ya que
muchas sorderas genéticas tienen un ca-
riotipo normal.
Para realizar un consejo genético ade-
cuado, debe estudiarse a los familiares.
No sólo será necesario realizar una en-
cuesta familiar completa a la búsqueda
de antecedentes, sino que también se in-
cluirán estudios audiométricos.
Las dificultades aparecen cuando se
trata de una hipoacusia aislada y no po-
demos determinar claramente si la etiolo-
gía es adquirida o genética. Nos van a sur-
gir muchas dudas, en casos tales como
el de un niño sordo con unos padres que
tienen un determinado grado de consan-
guinidad y en el que durante el parto hu-
bo sufrimiento fetal.
La probabilidad de tener otro hijo con
una hipoacusia se puede calcular cuan- 289
Ped Int 9/4 sin 8/6/05 09:32 Página 290
do existe una malformación asociada en
la que se conoce el modo de transmisión
y el grado de penetración.
No obstante, el riesgo general en una
pareja, con un antecedente de un hijo
hipoacúsico, de tener otro hijo con sor-
dera es de aproximadamente un 10%.
Para concluir este apartado, indicar
como señala Aitziber Emali, doctora en De-
recho de la Cátedra Interuniversitaria de
Derecho y Genoma de Deusto que, si bien,
los avances científicos y tecnológicos al-
canzados en la genética molecular nos
permiten poner a disposición de las per-
sonas mejores servicios médico-sanitarios,
no obstante, una inadecuada praxis mé-
dica durante el proceso del consejo ge-
nético puede conducir a una serie de ne-
gligencias que pueden resumirse en:
• Omisión del consejo genético pro-
ducido principalmente por un incum-
plimiento al deber de informar y ne-
gligencias en el ofrecimiento de los
distintos servicios sanitarios, en la to-
ma de muestras y en la interpretación
de los resultados. En la valoración de
los resultados, se debe tener siempre
en cuenta la posibilidad de estar an-
te un falso positivo (cuando un indivi-
duo examinado se identifica inicial-
mente como portador de un defecto
congénito y, sin embargo, no se co-
rrobora tal afirmación) o un falso ne-
gativo (situación en la que la prueba
inicial no detecta la condición de por-
tador y se supone que, el sujeto no
presenta anomalías cuando, en reali-
dad, es heterocigoto portador).
• Revelación de datos genéticos a ter-
ceras personas, sin consentimiento
de los padres que lo solicitan.
290
En definitiva, es conveniente tener en
cuenta lo dicho anteriormente, puesto que
de una incorrecta actuación médica se
pueden tomar decisiones reproductivas
inadecuadas y de gran trascendencia.
BIBLIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
1.** Agencia de Evaluación de Tecnologías
Sanitarias (AETS). Instituto de Salud Car-
los III. Ministerio de Sanidad y Consumo.
Implantes cocleares: actualización y re-
visión de estudios coste-utilidad. Madrid:
AETS. Instituto de Salud Carlos III; 2003.
Interesante estudio sobre los beneficios que
proporciona el implante coclear en relación a
la mejora de la audición. Analiza los costes
en salud y económicos en comparación con
otras alternativas terapéuticas y se revisan as-
pectos de efectividad de la tecnología, com-
plicaciones, resultados y requisitos para la pues-
ta en marcha de un programa de implante co-
clear.
2.*** American Academy of Pediatrics. New-
born and infant hearing loss: detection
and intervention American Academy of
Pediatrics (AAP). Pediatrics 1999; 103
(2): 527-30.
En este documento de la Academia America-
na de Pediatría se hacen una serie de reco-
mendaciones en relación a la implantación
de un screening de hipoacusia neonatal. Se
aconseja el screening universalizado, con la fi-
nalidad de poder detectar la hipoacusia con-
génita antes de los tres meses de edad y po-
der iniciar un tratamiento no posterior a los 6
meses de vida.
3.** CODEPEH (Comisión para la Detección
Precoz de la Hipoacusia Infantil): pro-
puesta para la detección e intervención
precoz de la hipoacusia infantil. FIAPAS
1999; 71: separata.
Libro blanco sobre la detección precoz de la
hipoacusia en recién nacidos. Se tratan facto-
res tales como: la incidencia y repercusión
de la hipoacusia en el niño, la prevención de la
hipocusia, estrategias de detección precoz,
técnicas de screening. Diagnóstico y tratamiento
de las hipoacusia infantil. El último capítulo del
libro tiene un interés sobreañadido, ya que
realiza un estudio de beneficios/costes de los
programas de screening auditivo.
4.*** Joint Committee on Infant Hearing: Ye-
ar 2000 Position Statement: Principles
and Guidelines for Early Hearing De-
tection and Intervention Programs. Pe-
diatrics 2000; 106 (4): 798-817.
Actualización de las principales recomenda-
ciones de los diversos programas de detección
e intervención precoces en la hipoacusia in-
fantil.
5.*** Mehl AL, Thomson V. Newborn hearing
screening: the great omission. Pedia-
trics 1998; 101 (1): E4.
Se trata de un interesante artículo en el que se
constata que en EE.UU. la edad media de diag-
nóstico se sitúa en los dos años y medio de
edad. A continuación, se hace hincapié en la
importancia de una detección precoz de la
hipoacusia para el desarrollo del lenguaje. Se-
gún estos autores, el diagnóstico precoz re-
percute en un mayor aprovechamiento de la
plasticidad neuronal y de las posibilidades
terapéuticas.
6.*** Thompson DC, McPhillips H, Davis RL,
Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Univer-
sal newborn hearing screening: sum-
mary of evidence. JAMA 2001; 286 (16):
2000-10.
Como reflexión definitiva, estos autores con-
cluyen que las actuales pruebas utilizadas pa-
ra el screening auditivo neonatal universal pue-
den identificar con suficiente fiabilidad recién
nacidos con defecto auditivo neurosensorial.
No obstante, la eficacia de un programa de scre-
ening sobre resultados a largo plazo en el de-
sarrollo del lenguaje, siguen siendo inciertos.
7.*** Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter
DK, Mehl AL. Language of early-and la-
ter-identified children with hearing loss.
Pediatrics 1998; 102 (5): 1161-71.
En este trabajo, muestran la mejora en el de-
sarrollo del lenguaje en los niños afectos de
una hipoacusia congénita y que han recibido
una estimulación auditiva temprana en relación
a los que no recibieron dicha rehabilitación.
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Caso clínico auditivo que consistió en la realización La exploración clínica es anodina,

Niño de 2 meses de edad sin ante-
cedentes familiares de hipoacusia here-
ditaria. Al nacer, se le hizo un screening
de unas otoemisiones acústicas transi-
torias, obteniéndose unas respuestas
normales.
Sin embargo, los padres observan
que el niño no responde a los estímu-
los sonoros y sospechan una posible hi-
poacusia.
presentando un desarrollo psicomotor
normal. No se observan malformaciones
craneofaciales ni estigmas asociados a
hipoacusia. No se han constatado fac-
tores de riesgo durante el embarazo de
la madre ni tampoco, durante el parto y
el período neonatal.

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ALGORITMO:
SCREENING SCREENING NEONATAL
NEONATAL
DE HIPOACUSIA

Primer filtro: otoemisiones acústicas

Pasa No pasa

Segundo filtro: otoemisiones acústicas

Pasa No pasa

Tercer filtro: potenciales evocados auditivos

Pasa No pasa

Evaluación periódica Tratamiento Atención temprana

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