Trastornos de la motilidad 27
PRINCIPALES SNTOMAS Y SNDROMES CLNICOS
Trastornos de la funcin motora
voluntaria. Parlisis y paresias
La parlisis de la funcin motora hace referencia a
la prdida de los movimientos voluntarios por la inte-
rrupcin de las vas motoras en un punto entre la corteza
cerebral y la fibra muscular. Por lo general se utiliza
parlisis (o pleja) para la prdida grave o completa de
la fuerza muscular, y debilidad (o paresia) para la pr-
dida parcial.
La distribucin de la pleja o paresia se denota con
el uso de los prefijos mono (para una extremidad), di
(dos partes homnimas del cuerpo), para (ambas ex-
tremidades inferiores), hemi (las extremidades de un
lado del cuerpo), tri (tres extremidades) y cuadri o
tetra (cuatro extremidades). Tambin puede calificar-
se como parlisis o paresia braquial (para la afectacin
del brazo) o crural (para la afectacin de la pierna).
Estos trminos no se aplican para la parlisis de ms-
culos o grupos de msculos inervados por un solo
nervio o raz motora.
Tcnicas de examen y manifestaciones
clnicas (motilidad y reflejos)
El examen clsico del sistema motor incluye la va-
loracin del trofismo, actividad espontnea muscular,
tono, fuerza y fatigabilidad muscular. Dicho sistema se
relaciona estrechamente con el examen de los reflejos
incondicionados elementales que participan en los ac-
tos motores.
Trofismo muscular
El examen del trofismo muscular implica desvestir
al paciente suficiente para poder apreciar su hbito
corporal y, especialmente, las masas musculares de las
extremidades. Las extremidades superiores deben
inspeccionarse en las posiciones de pronacin
NEUROLGICOS PARTE II
Captulo 2
TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD
y supinacin para apreciar diferencias en los msculos
extensores y flexores del antebrazo. Las extremidades
inferiores deben observarse desde atrs, mientras el
paciente est parado. Se prestar especial atencin a
las manos, los hombros y los muslos.
Cuando se aprecia una asimetra focal se puede
medir con una cinta mtrica el volumen muscular en el
brazo, antebrazo, muslo y pierna. El punto a partir del
cual se mide la circunferencia se marca con un lapicero
de punta redondeada (usualmente se marca el punto de
mayor volumen). Para hallar el mismo sitio en la extre-
midad opuesta se mide la distancia al detalle seo ms
cercano y se utiliza el valor obtenido. La masa muscular
es, de manera usual, mayor en la extremidad dominante.
Una diferencia de 1 cm es normal en la pierna y muslo y
0,5 cm es aceptable en el antebrazo y brazo.
Las eminencias de los msculos deben estar com-
pletas y convexas. Clnicamente se distinguen dos
trastornos principales del trofismo muscular: hipotrofia
o atrofia muscular y seudohipertrofia.
HIPOTROFIA O ATROFIA MUSCULAR (AMIOTROFIA)
Disminucin evidente o prdida del volumen o masa
muscular. Los msculos se ven planos o cncavos. Puede
ser por desuso (el msculo no realiza su funcin; usual-
mente como secuela de las parlisis por lesiones
corticoespinales), neurgena (ocurre en la lesin de la
segunda neurona motora craneal o espinal) y mioptica
(ocurre por lesin primaria del msculo). La atrofia de
los msculos de las manos se presenta en el envejeci-
miento normal.
SEUDOHIPERTROFIA
Incremento del volumen muscular debido a la infil-
tracin por tejido fibroso o grasa. En la distrofia mus-
cular de Duchenne aparece simtricamente en las
pantorrillas y coexiste con una debilidad muscular fl-
cida. En contraste, la hipertrofia muscular es el
incremento de la masa muscular proporcional al au-
mento de las fibras que la componen (en los atletas).
 28 Semiologa neurolgica
Actividad espontnea muscular
La mioquimia se caracteriza por contracciones on-
duladas lentas y continuas debida a la descarga repetitiva
de los nervios motores. Las fasciculaciones son sacudi-
das musculares visibles debido a la contraccin de fi-
bras musculares de una unidad motora. Las fibrilaciones
son contracciones de fibras musculares individuales y
no son visibles a travs de la piel.
Las fasciculaciones se aprecian durante la inspeccin
de las masas musculares. La facilidad para observarlas
depende de la cantidad de tejido subcutneo existente.
En la persona anciana se buscan, especialmente, en los
msculos de la cintura de los hombros y pectorales. La
observacin del primer msculo interseo dorsal es pre-
ferible cuando hay gran cantidad de grasa subcutnea.
La contraccin forzada o la percusin del msculo pue-
den incrementar su frecuencia. Se distinguen dos tipos
de fasciculaciones:
1. Malignas. Se presentan en las lesiones de las astas
anteriores de la mdula espinal o por lesin
nerviosa motora perifrica. Son complejas, de lar-
ga duracin, alta amplitud, aleatorias y ubicadas en
mltiples partes del msculo. Se expresan por signos
de desnervacin en la EMG. Pueden presentarse
en las extremidades superiores y la lengua (sugieren
enfermedad difusa de la neurona motora) o confi-
nadas a la extremidad superior (indican una
mielopata cervical, especialmente si afecta los
msculos intrnsecos de las manos).
2. Benignas. Tienen predileccin por el sexo masculi-
no y ciertos grupos musculares (especialmente las
pantorrillas y muslos). Tienden a ser repetitivas
cuando ocurren en los msculos de los brazos. No
obstante, en las pantorrillas pueden ser frecuentes
y mltiples. No se asocian con debilidad o atrofia
de los msculos afectados. En la EMG aparece
como la descarga de una unidad motora normal.
La miotona es un fenmeno de retraso en la
relajacin del msculo despus de una contraccin mus-
cular forzada. Esta contraccin muscular es sostenida,
incontrolable y con frecuencia involucra las manos y
prpados. Ocurre por la despolarizacin repetida de la
membrana muscular. Dicho signo se evala clnicamente
mediante los dos mtodos siguientes:
1. Percusin muscular directa. Se efecta la percu-
sin directa y rpida de los msculos tenares con el
martillo de reflejos. Se observa durante segundos
una contraccin de dichos msculos, que producen
flexin y, sobre todo, oposicin del pulgar sobre la
palma.
2. Relajacin y apertura de los dedos. Se ruega al
paciente que cierre su mano en un puo con la
mayor fuerza posible durante 5-10 s. Luego, se le
indica que abra la mano lo ms que pueda y que
extienda inmediatamente los dedos por completo.
Esta accin se retarda en la miotona.
La miotona clsicamente mejora con el ejercicio
repetido. En contraste, la paramiotona congnita em-
peora con el ejercicio o la contraccin muscular repeti-
da (miotona paradjica). La exposicin al fro empeora
la miotona y la paramiotona.
Tono muscular
Es la tensin leve y sostenida que tiene el msculo
relajado o durante el movimiento pasivo. Se relaciona
con el grado de desarrollo y actividad muscular del suje-
to. La tensin o resistencia muscular puede disminuir
(hipotona) o incrementarse (hipertona).
Para el examen primero se observar el aspecto o
postura de las extremidades. En especfico se valora el
relieve de los msculos de las extremidades y el tronco.
Las alteraciones del tono se aprecian mejor con la com-
paracin de un lado del cuerpo con el otro. Luego se
palpan los principales msculos del cuerpo, especialmente
donde se sospechan las alteraciones del tono.
La manipulacin o movimiento pasivo es la tcnica
de eleccin para determinar el tono muscular.
Previamente se le pide al paciente que trate de mante-
ner la mayor relajacin posible y que no intervenga en
la accin ejecutada. La relajacin se facilita colocando
al paciente en una posicin cmoda y entablando una
conversacin sobre temas triviales. As, se efecta la
exploracin de todo el rango de flexin y extensin pasi-
va en la cabeza, el tronco y las extremidades. Primero
se ejecuta un movimiento lento y luego a diferentes ve-
locidades. En las extremidades se utilizan comparativa
las tcnicas siguientes:
Prueba de flexin y extensin pasivas en las extremi-
dades superiores. Se sujetan por turno la mano y el
codo de cada lado, se flexionan y extienden sus de-
dos, el antebrazo y el brazo. En caso de existir
hipotona, la mano puede llevarse hasta el hombro al
flexionar el antebrazo en el codo. La flexin en la
mueca se compara notando la distancia a la que el
pulgar puede acercarse al antebrazo.
Prueba de flexin y extensin pasivas en las extremi-
dades inferiores. Se sujeta el muslo y el tobillo de
cada lado por turnos. Luego se realiza el movimiento
pasivo para determinar si el muslo puede flexionarse
hasta que roce el abdomen.

La alteracin del tono se hace ms manifiesta cuan-
to ms rpida y enrgica sea la movilizacin pasiva de
la articulacin por parte del explorador. Dentro de las
maniobras especiales para valorar el tono muscular es-
tn las pruebas siguientes:
Cada de la cabeza. El examinador eleva la cabeza
del paciente de la mesa de examen y deja que caiga
inesperadamente, agarrando la cabeza con la otra
mano. El tono se valora de acuerdo con la velocidad
con que esta cae.
Cada del brazo. Los brazos del paciente se levantan
rpido y luego se dejan caer para detectar asimetras.
Pasividad de las extremidades superiores (global). El
explorador coloca las manos a cada lado del tronco
del paciente, por los hombros, y hace que oscile de
atrs adelante, a la vez que se le imprimen bruscos
movimientos de rotacin o sacudidas. As se adelanta
el hombro de un lado cuando se hace retroceder el
del lado opuesto. Cuando hay hipotona los brazos
oscilan inertes.
Pasividad de las manos. Para observar asimetras se
imprime un fuerte balanceo a la mano agarrando el
antebrazo por su tercio inferior. Normalmente la mano
se mueve con libertad.
Deslizamiento del taln. La forma ideal de explorar
el tono en las piernas es levantndolas rpido con la
mano debajo de la rodilla. Cuando el tono est normal
el taln se deslizar suavemente a lo largo de la ca-
milla de examen. Cuando los flexores de la pierna
estn hipotnicos ocurre un deslizamiento rpido por
la sbana desde el inicio.
Cada de las piernas. Con el paciente en decbito su-
pino se le elevan, de sbito, las extremidades inferio-
res extendidas y luego se le dejan caer.
Pasividad de las piernas. El paciente se sienta en el
borde de la mesa con sus piernas colgando libremente,
relajadas y sin contacto con el suelo. El examinador
sujeta ambas piernas por su tercio inferior, las extien-
de al mismo nivel horizontal y luego las suelta o les da
un rpido empujn hacia atrs. Normalmente, se pro-
ducen de 5 a 7 oscilaciones, decrecientes en ampli-
tud. Previamente se cuidar que la mesa de examen
permita el retroceso de las piernas.
En un paciente completamente relajado no debe apre-
ciarse resistencia a la movilizacin pasiva de las mue-
cas y codos, pero una resistencia mnima ocurre en el
hombro, rodilla y tobillo. Cuando existe hipotona la ex-
tremidad est floja, laxa (flcida) y el msculo ofrece
Trastornos de la motilidad 29
escasa resistencia a la movilizacin. En la hipertona se
distinguen los signos siguientes:
Espasticidad. Es una hipertona dependiente de la ve-
locidad de estiramiento muscular con distribucin se-
lectiva en ciertos grupos musculares (flexores del
brazo, extensores y aductores de la pierna). El tono
es mayor cuando el movimiento pasivo es rpido y es
menor si el movimiento pasivo es lento (Tabla 2.1).
Al iniciar el movimiento se nota la aparicin de una
resistencia que decrece rpido (fenmeno de nava-
ja de bolsillo). Es propio de las lesiones de las vas
piramidales. Evolutivamente puede causar acorta-
miento muscular con dolor, espasmos musculares y
deformidades articulares.
Rigidez. Consiste en el aumento de la resistencia a
los movimientos pasivos por la contraccin de ms-
culos flexores y extensores. Es tpico del sndrome
parkinsoniano.
Paratona. Se manifiesta como cambios fluctuantes
de la resistencia que se opone a movimientos pasivos
repetitivos. Da la impresin de que hay resistencia
activa al movimiento. La prdida sbita del tono que
aumenta la facilidad del movimiento se denomima
mitgehen (moverse con). El incremento sbito en el
tono que dificulta el movimiento se denomina
contradetencin. Aparece en las lesiones del lbulo fron-
tal o del tlamo.
Fuerza muscular
Para detectar dficit sutiles primero se observa al
paciente mientras realiza los movimientos espontneos.
Tabla 2.1. Escala de espasticidad de Ashworth modifi-
cada
Grados Descripcin
0 No existe aumento de tono
1 Ligero aumento del tono, se observa resistencia leve
a la movilizacin pasiva de las extremidades
2 Moderado aumento del tono, pero se flexiona la
parte afecta fcilmente
3 Considerable aumento del tono, dificultad para la mo-
vilizacin pasiva
4 Extremidad rgida en flexin o extensin
Tomado de: Bohannon, RW, M.B Smith (1987): Interrater reliability of
a modified Ashworth scale of muscle spasticity. Phys Ther; 67: 206-7.
Nota. La escala de Ashworth se muestra como una medida vlida de
espasticidad. Es una escala simple que puede aplicarse con entrena-
miento mnimo. Se utiliza en estudios de esclerosis mltiple y
esclerosis lateral amiotrfica. Aunque cada categora representa un
mayor grado de espasticidad, la diferencia fisiopatolgica corres-
pondiente no se ha precisado.
 30 Semiologa neurolgica

Se determina el grado de dificultad comparando porcio- En ocasiones, en el brazo partico ocurre flexin y ca-
nes equivalentes en los lados opuestos del cuer- da hacia abajo (Figs. 2.1 y 2.2).
po. Cuando la debilidad muscular es ligera se demuestra
la disminucin en el uso espontneo de la extremidad,
balanceo menor de los brazos al deambular, lentitud de
los movimientos alternantes rpidos o deterioro de las
habilidades manuales finas (abrochar un botn, escribir,
etc.), predominio de la pronacin con el brazo extendi-
do, ubicacin de la pierna en rotacin lateral.
La exploracin de la fuerza muscular segmentaria
de una parte del cuerpo implica pedirle al paciente que
realice un movimiento con dicha parte mientras el exa-
minador se le opone con su mano. Durante el examen
es preciso comparar un lado del cuerpo con el otro, y se
procede desde la parte proximal a la distal. Por lo gene-
ral se sigue la secuencia siguiente: cabeza y cuello, ex-
tremidades superiores, tronco y extremidades inferiores.
La posicin que adopta el paciente es importante en
la realizacin y valoracin de las pruebas de fuerza
muscular. En general, se prefiere la postura que brinda Fig. 2.1. Maniobra de Mingazzini para la extremidad superior.
ms estabilidad corporal. El decbito supino y prono
generalmente es til, pero la posicin sentada se reco-
mienda para examinar la mayora de los msculos
escapulares; adems, la posicin del segmento permite
separar la accin de uno o ms msculos que intervie-
nen en la produccin del mismo movimiento.
La prueba de prensin permite determinar sencilla la
fuerza de las manos (C7, C8, T1). El mdico le ofrece
los dedos ndice y del medio de cada mano al paciente y
le pide que los apriete fuerte. Para evitar las lesiones
por compresiones excesivas, el mdico debe colocar su
propio dedo medio sobre el ndice. La fuerza se valora Fig. 2.2. Pronacin y cada de la extremidad superior con el
acorde con la posibilidad de retirar los dedos. Normal- examen sensibilizado.
mente es difcil retirar los dedos. La comparacin se
facilita probando la prensin en ambas manos con los Abduccin del meique de Alter. Se le pide al
brazos extendidos o en el regazo. paciente que extienda los brazos y los dedos hacia de-
lante con las palmas de las manos mirando hacia abajo.
PRUEBAS PARA DETECTAR PARESIA LEVE DE LA EXTREMIDAD
En esta posicin los dedos tienden a mantenerse aduci-
La existencia de una paresia leve por lesin de la dos. Pero, en caso de monoparesia leve, el meique
neurona motora superior (sndrome corticoespinal) usual- adopta una ligera abduccin.
mente se comprueba mediante las pruebas sutiles y pre- Separacin de los dedos de Barr. Se le pide al
cisas siguientes: paciente que separe al mximo los dedos, acercando
Brazos extendidos de Mingazzini. Con el paciente una mano a la otra por sus superficies palmares, sin que
en pie o sentado, se le invita a mantener ambas extremi- entren en contacto, y que mantenga ambos meiques
dades superiores extendidas, de manera horizontal, frente uno frente a otro (al mismo nivel). Se compara el grado
a l con las palmas hacia arriba. En esta postura, los de separacin y extensin de los dedos. La prueba se
dedos de las manos tambin deben extenderse por com- puede sensibilizar para detectar un dficit corticoes-
pleto. Si no existen anormalidades se le indica que cie- pinal ms sutil. El explorador puede tantear y forzar, en
rre los ojos durante 20-30 s y mantenga la postura ambos lados, la capacidad y la resistencia que el pa-
indicada. En el dficit corticoespinal ocurre una cada ciente muestra para mantener fijos sus pulgares en ab-
predominantemente distal y un movimiento de pronacin. duccin y extensin.

Elevacin activa de las extremidades inferio-
res. En el paciente que no puede levantarse del lecho
se indica la elevacin de ambas piernas sobre la cama
durante 1 min. En este caso la pierna ms dbil se ele-
var lentamente y a una menor altura.
Maniobra de Barr para las extremidades infe-
riores. El paciente se coloca en decbito prono, se le
realiza la flexin pasiva de ambas piernas en las rodillas
en un ngulo de 90, o sea perpendicular a la superficie
de la cama, y se le indica que mantenga esta postura (la
prueba se puede sensibilizar con la utilizacin de un n-
gulo de 45). Si con este procedimiento no es netamente
positivo el dficit, se le pide al sujeto que flexione las
piernas todo lo que sea posible (acercando ambos pies
lo ms posible a las nalgas) y se notan asimetras. Por
ltimo, para detectar asimetras en la fuerza, se hace
que el paciente contine en la posicin anterior y se re-
sista al esfuerzo del examinador de extenderlas (o se le
flexionan las piernas pasivamente y luego el examina-
dor impide el intento de extenderlas) (Fig. 2.3).
Fig. 2.3. Maniobra de Barr. Cada gradual de la pierna iz-
quierda partica.
Fig. 2.4. Cada de la extremidad inferior elevada a 30.
Trastornos de la motilidad 31
Maniobra de la posicin obsttrica de
Mingazzini. Se coloca al paciente en decbito supino,
con los muslos flexionados casi en ngulo recto sobre la
pelvis y las piernas mantenidas horizontalmente. Del lado
del dficit piramidal se observa una cada del muslo y de
la pierna.
Maniobra de las piernas extendidas. El paciente
siempre se ubica en decbito supino y con las extremi-
dades inferiores extendidas. Luego el examinador eleva
la pierna del paciente a 30 con respecto al lecho y hace
que mantenga la postura durante ms de 5 s. Se designa
como positiva cuando ocurre claudicacin o cada de la
pierna antes de los 5 s (Fig. 2.4).
PRUEBAS PARA DETECTAR DEBILIDAD DE MSCULOS
INDIVIDUALES
En caso de sospecharse una lesin motora perifrica
es necesario valorar, en detalle, la fuerza de los mscu-
los que participan en los principales movimientos de los
segmentos de cada extremidad (Figs 2.5-2.17).
Fig. 2.5. Examen de la aduccin del brazo contra resistencia
(msculo pectoral mayor).
Fig. 2.6. Examen de la flexin del antebrazo contra resistencia
(msculo bceps braquial).
 32 Semiologa neurolgica

Fig. 2.7. Palpacin del msculo bceps braquial durante la Fig. 2.10. Examen de la flexin de la mano contra resistencia
flexin del antebrazo contra resistencia. (msculo flexor radial del carpo y el msculo flexor ulnar del
carpo).

Fig. 2.11. Examen de la extensin (dorsiflexin) de la mano

Fig. 2.8. Examen de la extensin del antebrazo contra resis-
contra resistencia (msculos extensores del carpo y extensor
tencia (msculo trceps braquial).
de los dedos).

Fig. 2.9. Examen de la pronacin del antebrazo contra resis- Fig. 2.12. Examen de la flexin del muslo contra resistencia
tencia (msculo pronador redondo). (msculo iliopsoas).

Fig. 2.13. Examen de la aduccin del muslo contra resistencia
(msculos aductores del muslo).
Fig. 2.14. Examen de la flexin de la pierna contra resistencia
(msculo bceps femoral, semitendinoso y semimembranoso).
Fig. 2.15. Examen de la extensin de la pierna contra resisten-
cia (msculo cuadriceps femoral).
Trastornos de la motilidad 33
Fig. 2.16. Examen de la flexin plantar del pie contra resisten-
cia (msculo gastrocnemio).
Fig. 2.17. Examen de la flexin dorsal (extensin) del pie con-
tra resistencia (msculo tibial anterior).
ESCALA PARA GRADUAR LA FUERZA MUSCULAR
La fuerza muscular debe medirse acorde con cierta
clasificacin estndar (Tabla 2.2). El examen muscular
manual es el mtodo ms comn para evaluar la fuerza
muscular. La escala del Medical Research Council se
ha difundido como una medida rpida, simple y ordinal
para evaluar la fuerza muscular. Dicha escala se ha
modificado y formalizado para incluir ms grados
de debilidad muscular mediante signos de ms o de
menos. Un grupo muscular de fuerza 4 puede ser acep-
tado como normal, si el examinador considera que dicha
fuerza no es 5/5 por el dolor, la posicin, una contractura
o por desuso, ms que por debilidad real.
 34 Semiologa neurolgica
Tabla 2.2. Graduacin de la fuerza muscular usando la
escala modificada del Medical Research Council
Grados Descripcin
5 Fuerza normal: existe movimiento activo en todo el
arco de movimiento contra la gravedad y capacidad
de resistencia total sin signos de fatiga (potencia
muscular 76-100 %)
4+ Capaz de vencer la gravedad y resistir contra la pre-
sin intensa mediante el rango de movimiento con
signos de fatiga
4 Capaz de vencer la gravedad y resistir contra la pre-
sin moderada mediante el rango de movimiento (po-
tencia muscular 51-75 %)
4- Capaz de vencer la gravedad y resistir contra la pre-
sin mnima a travs del rango de movimiento
3+ Capaz de moverse completamente en todo el rango
de movimientos venciendo la gravedad y resistir con
tra presin mnima en rango parcial de movimiento
cesando, de manera abrupta, la contraccin (poten-
cia muscular 26-50 %)
3 Capaz de moverse a travs de todo el rango de movi-
miento contra la gravedad, pero incapaz de cualquier
resistencia
3- Capaz de moverse a travs del rango parcial de mo-
vimiento contra la gravedad.
2 Capaz de moverse en todo el rango de movimientos
con eliminacin de la gravedad (potencia muscular
11-25 % del movimiento normal)
1 Una ligera contraccin se observa o siente en el
msculo, pero no ocurre movimiento o es mnimo
(potencia muscular 0-10 % del movimiento normal)
0 No contraccin palpable, parlisis total
S Ocurre espasmo muscular
Tomado de: Mendell, J, J. Florence (1990): Manual muscle testing.
Muscle Nerve; 13: S16-S20.
El grado que se asigna es la fuerza mxima genera-
da por un esfuerzo para movilizar la parte corporal
involucrada. El diagnstico de una debilidad ligera impli-
ca la comparacin entre un lado y el otro, un brazo y la
pierna, o la extensin y la flexin. Generalmente el lado
dominante tiene ms fuerza. Cuando la debilidad es ge-
neralizada la valoracin se basa en un estimado de fuer-
za normal acorde con la edad y masa muscular. El
examinador debe enfatizar en la bsqueda de algn pa-
trn de distribucin de la debilidad.
Reflejos musculares o profundos
El reflejo es una actividad involuntaria, motora o
secretoria, provocada, inmediatamente, despus de la
aplicacin de un estmulo especfico. Para una descrip-
cin detallada de la tcnica para obtener los reflejos se
sugiere consultar los artculos de revisin sealados en
la bibliografa.
Los reflejos musculares o profundos son los que se
evocan como respuesta al estiramiento muscular pro-
ducido por la aplicacin de estmulos en el tendn
o periostio (reflejos miotticos). Existe la tendencia
incorrecta de denominarlos reflejos tendinosos o
peristicos. El reflejo miottico tiene un arco
monosinptico con fibras aferentes de dimetro grande
provenientes del huso neuromuscular y fibras nerviosas
eferentes de dimetro grande provenientes de las
neuronas motoras alfa.
TCNICA PARA EXAMINAR LOS REFLEJOS MUSCULARES
Para obtener una buena respuesta, se persuade pri-
mero al paciente que se relaje. En la exploracin de los
reflejos musculares es necesario lograr un grado de ten-
sin adecuado mediante movimientos pasivos, que colo-
quen al msculo en posicin intermedia entre su
elongacin mxima y mnima. Tambin se descarta una
afectacin muscular o articular que impida obtener la
respuesta.
Antiguamente se recomendaba percutir con los
dedos, con la superficie ulnar de la mano o con el borde
de la campana del estetoscopio. En la exploracin ac-
tual se utiliza el martillo de reflejos. Se percute por la
parte de caucho y se toma por la base del mango con la
mano ms hbil. Se mantiene el martillo de reflejos su-
jeto entre el pulgar y los dedos que se mueva libremente
y en arco controlando su direccin. Se percute el tendn
mediante un movimiento de la mueca para obtener un
estrechamiento sbito del tendn. En los nios se puede
utilizar el dedo ndice semiflexionado como punta para
golpear.
Los reflejos se exploran simtrica, primero en un lado
y luego en el otro, para comparar los resultados. El miem-
bro debe posicionarse de igual forma en cada lado, y no
deben existir diferencias entre el estmulo aplicado en
ambos lados.
En la prctica clnica son de especial importancia los
reflejos musculares siguientes (se seala entre parnte-
sis el centro reflexgeno):
Reflejo del orbicular de los prpados (puente).
Se percute la arcada superciliar y la raz de la nariz con
el paciente con los ojos semicerrados. La respuesta con-
siste en la contraccin del orbicular de los prpados y la
oclusin palpebral bilateral.
Reflejo maseterino o mandibular (puente). Se
describe en el captulo 4.
Reflejo bicipital (C5-C6). Se mantiene el antebrazo
del paciente en semiflexin y semisupinacin descan-
sando sobre el antebrazo del examinador (si el paciente
est parado), o sobre su tronco (si el paciente est
en decbito supino). El examinador apoya su pulgar sobre

el tendn del bceps braquial del paciente y percute,
entrecortadamente, la falange distal de dicho dedo con
el lado ms estrecho del martillo. La respuesta es la
contraccin del bceps braquial y una ligera flexin del
antebrazo sobre el brazo (Fig. 2.18).
Fig. 2.18. Examen del reflejo del bceps braquial con el pacien-
te sentado o de pie. La flecha indica el sentido de la respuesta.
Reflejo tricipital (C7-C8). Se flexiona a 90 el
antebrazo del paciente en el codo con la palma dirigida
hacia el lado del abdomen. El mdico coloca la mano
izquierda en la cara interna de la articulacin del codo
para sostener el brazo. Entonces se percute directamente
el msculo trceps braquial a 1-1,5 cm por encima del
olcranon. Se prefiere la percusin con el lado ms
ancho del martillo. La respuesta es la contraccin del
msculo y la extensin del antebrazo. Si existe dificul-
tad para obtener la respuesta se recomienda colocar el
brazo en abduccin y sostenido por el msculo bceps
con la mano del investigador; el antebrazo se flexiona
en el codo situndolo en ngulo recto y se deja que cuel-
gue libremente. En las lesiones de los segmentos C6-C7
aparece la flexin del antebrazo evocada por la
estimulacin a nivel del olcranon ( reflejo tricipital pa-
radjico). (Fig. 2.19).
Reflejo braquiorradial o del supinador largo (C5-
C7). Se flexiona, de manera moderada, el antebrazo
que descanse por el borde cubital sobre la palma de la
mano del examinador o sobre las piernas del paciente.
Entonces se percute el borde externo del radio por enci-
ma de la apfisis estiloides (3-6 cm sobre la mueca).
La respuesta es la contraccin del msculo supinador
largo con flexin del antebrazo sobre el brazo. Puede
evocarse la flexin de los dedos y, en ocasiones, cierta
Trastornos de la motilidad 35
Fig. 2.19. Examen del reflejo del trceps braquial colgando la
mano y el antebrazo libremente. La flecha indica el sentido de
la respuesta.
actividad del trceps sin contraccin del braquiorradial
cuando existe una radiculopata C6 acompaada de
mielopata. Con la radiculopata C8 se puede observar
extensin de la mano en la mueca cuando se golpea el
radio (como si los flexores estuvieran relativamente in-
activos).
Reflejo de los flexores de los dedos (C8). Con
la maniobra de Hoffmann el examinador soporta la mano
del paciente y la coloca en pronacin con la mueca
dorsiflexionada y los dedos parcialmente flexionados.
El dedo medio se extiende parcialmente, y su falange
media o distal se agarra firme entre el dedo ndice y
pulgar del examinador. Con el pulgar se pellizca, de
manera breve, la ua del dedo medio del paciente, cau-
sando la flexin del dedo. La respuesta es la flexin de
los dedos, que puede incluir al pulgar.
Reflejo del cudriceps femoral, rotuliano o
patelar (L2-L3-L4). La pierna se coloca en flexin al
adoptar el paciente alguna de las posiciones siguientes:
sentado en una silla o sobre el borde de la cama, con los
pies pndulos (no tocan el piso); sentado apoyando una
rodilla sobre otra; en decbito supino se le levanta, lige-
ramente, una rodilla al colocar el examinador su mano
 36 Semiologa neurolgica
izquierda en el hueco poplteo y en decbito supino se le
elevan ambas rodillas con la mano y el antebrazo por
debajo de los correspondientes huecos poplteos. En-
tonces se percute el tendn del msculo cudriceps
femoral entre la rtula y la tuberosidad tibial anterior.
La respuesta es la extensin de la pierna (Fig. 2.20).
Fig. 2.20. Examen del reflejo del cuadriceps femoral con el
paciente en decbito supino y colocando el mdico el ante-
brazo izquierdo por debajo de ambas rodillas. La flecha indica
el sentido de la respuesta.
Reflejo del trceps sural o aquleo (S1-S2). Se
puede evocar colocando al paciente en alguna de las
posiciones siguientes: sentado con las piernas colgando
libremente sobre el borde de la cama; de rodillas sobre
la cama o silla con los pies por fuera del borde; en dec-
bito supino, el mdico sujeta el pie con la mano izquierda
y flexiona a 90 la pierna y el muslo, y en decbito prono
se flexionan ambas piernas formando un ngulo recto
en la articulacin de la rodilla y tibiofibular. El examina-
dor con su mano izquierda coloca el pie en dorsiflexin
y, entonces, percute el tendn de Aquiles por encima de
su insercin calcnea. La respuesta es la contraccin
del msculo trceps sural y la flexin plantar del pie
(Fig. 2.21).
ALTERACIONES DE LA RESPUESTA REFLEJA MUSCULAR
Y SU GRADUACIN
Los reflejos del bceps braquial, trceps braquial,
cudriceps femoral y trceps sural deben estar presen-
tes normalmente. La respuesta anormal refleja puede
consistir en su ausencia (arreflexia), disminucin
(hiporreflexia) o aumento (hiperreflexia). Los reflejos
Fig. 2.21. Examen del reflejo del trceps sural con el paciente
en decbito prono. La flecha indica el sentido de la respuesta.
pueden ser difciles de evocar en personas normales
debido a la hipoexcitabilidad global de las neuronas mo-
toras del asta anterior. Antes de establecer una
hiporreflexia o arreflexia se debe repetir la maniobra,
varias veces, comparar un lado con el otro, y usar tcni-
cas de reforzamiento.
Dentro de las tcnicas de reforzamiento para los
miembros inferiores se aplica la maniobra de Jendrassik
(se le pide que agarre sus dos manos y mantenga esta
postura mientras las trata de tirar hacia afuera), y para
los miembros superiores se hace que el paciente se apoye
sobre el piso o la mesa de examen con los talones.
Es recomendable el registro estandarizado del grado
de respuesta refleja mediante una escala convencional
de valores. La escala de la Academia Americana de
Neurologa define cinco grados de intensidad de los
reflejos (Tabla 2.3), la cual se ha validado y
progresivamente aceptado en la prctica clnica. Otra
escala fue propuesta por Bradley y consta de seis gra-
dos clnicos: 0, ausente; 1 , presente solo con
reforzamiento; 2, presente, pero deprimido; 3, normal;
4, incrementado; 5, clonos sostenidos (Dyck).
Ciertos principios generales deben considerarse al
interpretar los reflejos musculares. Estos tienden a man-
tenerse presentes en las miopatas hasta que el msculo
que involucra al reflejo est muy dbil para moverse, se
pierden rpido en las neuropatas que afectan el arco
reflejo, y los que varan de un lado a otro o tienen un
nivel especfico indican, por lo general, una lesin es-
tructural del SNC.
Las variaciones de los reflejos siempre deben
interpretarse en el contexto de los signos detectados por
el examen de la funcin sensitiva y motora (especial-
mente el tono muscular y los reflejos superficiales).
 Trastornos de la motilidad 37

Tabla 2.3. Escala de reflejos miotticos del Instituto
Nacional de Trastornos Neurolgicos e Ictus (NINDS)
Grados Descripcin
0 Ausente (arreflexia, reflejo abolido o sin respuesta)
1 Presente, pero disminuido (hiporreflexia, reflejo
hipoactivo o esbozo de respuesta). Puede solo ser
evocada con reforzamiento
2 Presente en la mitad inferior del rango normal
(normorreflexia o reflejo promedio)
3 Presente en la mitad superior del rango normal
4 Aumentado (hiperreflexia o reflejo hiperactivo), in-
cluyendo clonos que puede ser aadido como una
descripcin verbal
Tomado de: Litvan, I, C. Mangone, W. Werden, JA Bueri, CJ EstolJ, DO
Garcea et al (1996): Reliability of the NINDS myotatic reflex scale.
Neurology; 47: 969-72. A la descripcin original se han aadido algunas
aclaraciones entre parntesis.
El reflejo muscular aumentado tiende a asociarse con
incremento del tono muscular, respuestas plantares
extensoras y extensin a otros conjuntos neuronales. La
irradiacin de la hiperreflexia se observa en los conjun-
tos neuronales motores vecinos (usualmente los
msculos sinrgicos) de la forma siguiente:
Al percutir el tendn del bceps braquial ocurre
pronacin en la mueca.
Con la percusin del tendn del trceps braquial se
activan los extensores en la mueca.
Con la percusin del tendn del cudriceps ocurre
flexin plantar en el tobillo.
La percusin del tendn del trceps sural activa tam-
bin los msculos aductores del muslo contralaterales.
Clonos. Consiste en una serie de oscilaciones
involuntarias, rtmicas, unidireccionales, con una frecuen-
cia de 5-7 Hz, de flexin-extensin, y desencadenadas
por estmulos repentinos y sostenidos de estiramiento
muscular. Por convencin se designan acorde con la
parte de la extremidad en que se aplica el estmulo (r-
tula o tobillo) y expresan la hiperexcitabilidad del arco
reflejo (falta la inhibicin de la va corticoespinal). Se
diferencia del reflejo en que la estimulacin se prolonga
de manera que al terminar la primera contraccin, se
produce inmediatamente otra, llegando a ser inagotable.
Para obtener el clonos de la rtula se agarra con el
pulgar y el ndice el polo superior de dicho hueso del
paciente. Luego se desplaza, de manera brusca, hacia
arriba y luego hacia abajo, y se sostiene en dicha posi-
cin. En caso del clonos del trceps sural o del tobillo
(Fig. 2.22) se sujeta con el antebrazo la pierna del pa-
ciente o con una mano el tercio superior del muslo en
una posicin parcialmente flexionada en la articulacin
de la cadera y de la rodilla; con la otra mano se toma el
pie por su cara plantar, se dorsiflexiona rpido y se man-
tiene en esta posicin.
El clonos del tobillo es un hallazgo comn en
los neonatos. Como respuesta a un estmulo ocurren
de 8-10 contracciones (clonos del tobillo no sostenido).
Cuando las contracciones son continuas (clonos
sostenido) se debe sospechar una enfermedad severa
del SNC.

La arreflexia muscular en las extremidades ocurre

por lesiones que impiden la llegada de informacin
aferente a la mdula espinal (polineuropata sensitiva,
degeneraciones espinocerebelosas, radiculopata dorsal)
o por lesiones que impiden el acceso de la informacin
eferente al msculo (neuronopata motora, radiculopata
ventral, sndrome miastnico de Lambert-Eaton).
Aunque la hiperreflexia o arreflexia tienen un signi-
ficado claro, la variabilidad natural puede dificultar la
interpretacin en la prctica clnica. La ausencia del
reflejo del trceps sural se observa en algunas personas
ancianas normales; adems, una ligera asimetra entre
cada lado puede relacionarse con la actividad volunta-
ria; asimismo, el aumento de los reflejos (incluso con
algunas sacudidas clnicas y extensin a otros conjun- Fig. 2.22. Zonas a estimular para examinar los reflejos
tos neuronales motores sinrgicos) puede observarse en cutaneoabdominales y cremastricos. Las flechas indica el
personas ansiosas, el hipertiroidismo y la tetania. sentido de la estimulacin.
 38 Semiologa neurolgica

Reflejos cutaneomucosos o superficiales

Son los evocados ante la aplicacin de estmulos en
la piel o las membranas mucosas. Algunos de estos re-
flejos se asocian con las funciones de los nervios
craneales y otros con componentes del sistema nervio-
so autnomo. Sus respuestas son ms lentas, el periodo
de latencia es ms prolongado y la fatiga es ms fcil.
TCNICA PARA EXAMINAR LOS REFLEJOS CUTANEOMUCOSOS
Aparte de los reflejos cutaneomucosos relacionados
con los nervios craneales (ver captulo 4), son relevan-
tes los reflejos en el tronco y las extremidades, cuyas
tcnicas de exploracin se describen a continuacin.
Reflejos cutaneoabdominales (centros
en los segmentos D7-D8 para el superior, D9-D10
para el mediano y D11-D12 para el inferior). El
paciente debe estar en decbito supino con las piernas
estiradas libremente. Se aplica un roce superficial, rpi-
do, por lo general en direccin horizontal, de adentro
hacia afuera o de afuera hacia adentro en cada lado del
abdomen (partiendo del ombligo o llegando al ombligo;
ya sea paralelo al reborde costal, a nivel del ombligo o Fig. 2.23. Examen del reflejo cutaneoplantar y obtencin del
paralelo a la lnea inguinal). La respuesta es la contrac- signo de Babinski (extensin tnica y lenta del dedo grande
cin ipsolateral de los msculos abdominales y la del pie que puede asociarse con a separacin en abanico de
retraccin o desviacin de la lnea alba y el ombligo ha- los dems dedos). En lneas discontinuas se seala el trayec-
to de la punta de la llave de cerradura.
cia dicho lado. La respuesta puede estar ausente en los
sujetos obesos y en los que tienen distensin o flacidez
abdominal. En dichos casos se recomienda distender con de los dedos. En las lesiones de la va corticoespinal
la mano la piel del abdomen. Estos reflejos aparecen puede aparecer una respuesta anormal de extensin del
entre 5 y 6 meses despus del nacimiento. Su ausencia dedo gordo del pie, por lo general ms lenta, tnica y
duradera (que se suele llamar signo de Babinski).
patolgica se observa en lesiones de la neurona motora
Dicha respuesta puede obtenerse pinzando fuerte el
superior y puede ayudar a en la localizacin de las lesiones
tendn de Aquiles (maniobra de Schffer),
de la mdula espinal torcica. No obstante, en dichas
comprimiendo profundo las masas musculares de la
lesiones son ms tiles el nivel sensitivo al dolor y la
pantorrilla (maniobra de Gordon), presionando con el
topografa de la debilidad muscular.
pulgar la cara anterointerna de la tibia desde la regin
Reflejo cremastrico (centros en los segmen-
infrapatelar al tobillo (maniobra de Oppenheim) y
tos L1-L2). En el hombre se estimula con un objeto
rascando la regin inframaleolar externa (maniobra de
romo de abajo hacia arriba la cara interna y superior del
Chaddok). En el registro del reflejo cutaneoplantar
muslo. La respuesta es la contraccin del msculo
se utilizan los smbolos: (flexin plantar, respuesta nor-
cremster, con un ascenso del testculo ipsolateral
mal) o (flexin dorsal, signo de Babinski). La respuesta
(Fig. 2.23).
flexora normal se manifiesta solo despus de los 2 aos
Reflejo cutaneoplantar y signo de Babinski
de edad. En los nios puede usarse el roce con el pulgar
(arco reflejo conformado por nervio isquitico -seg-
como estmulo (Fig. 2.24).
mentos L5-S2- nervio isquitico). Se mantiene
acostado al paciente con la rodilla y el tobillo en
semiflexin. Con un objeto de punta ligeramente roma,
Reflejos de automatismo medular
como una llave, se presiona profundo el borde lateral de
o de defensa
la planta del pie haciendo un movimiento uniforme y lento Comprende a los dos reflejos patolgicos flexores
desde el taln, y se cruza la almohadilla metatarsiana en en las extremidades inferiores que han sido descritos en
direccin medial. La repuesta normal es la flexin pacientes con lesiones medulares.

Fig. 2.24. Examen del clono del pie. La flecha indica el sentido
de la respuesta.
REFLEJO FLEXOR DE LAS EXTREMIDADES INFERIORES
(RESPUESTA DE TRIPLE RETIRADA)
La aplicacin de un estmulo nocivo (pinchazo con
un alfiler, rascado, pellizco, estmulo trmico, golpe, pre-
sin intensa, exploracin del reflejo cutaneoplantar o con
la flexin plantar pasiva de los dedos del pie) se mani-
fiesta un movimiento reflejo compuesto por la flexin de
la cadera y rodilla, dorsiflexin del tobillo, dorsiflexin
del dedo grande del pie y dorsiflexin y apertura de los
dems dedos. La respuesta puede ser bilateral.
REFLEJO DE DEFENSA DE REMAK
Al rascar la piel en la cara anterior del muslo se pre-
senta la flexin plantar del pie y los dedos.
Reflejos primitivos
En el periodo neonatal e infantil temprano es normal
la deteccin de una serie de automatismos o patrones
reflejos-instintivos (Tabla 2.4). Estos se valoran como
anormales ante la falla para evocar la respuesta espe-
rada, la asimetra de la respuesta normal, la persistencia
tarda de las respuestas, o la reemergencia de las res-
puestas desaparecidas.
En ocasiones, dichas respuestas se denominan sig-
nos de liberacin frontal porque comnmente ocurren
en personas de edad avanzada con demencia y lesin
del lbulo frontal. En el mbito sealado poseen espe-
cial relevancia los reflejos siguientes:
REFLEJO ORBICULAR DE LOS OJOS EXAGERADO
Permite obtener el signo de Myerson.
Trastornos de la motilidad 39
REFLEJO DE CHUPETEO
Ocurre al percutir suave con el martillo (o dedo) sobre
los labios superior e inferior o pasar rpido un depresor
lingual a travs de los labios. La respuesta consiste en
la contraccin del msculo orbicular de la boca y una
ligera protrusin de los labios (semejando la succin).
Una reaccin similar puede ocurrir con la percusin del
dorso de la nariz (reflejo nasolabial) o al acercar el mar-
tillo a los labios (reflejo oral a distancia).
REFLEJO DE PRENSIN
Al estimular la piel de la superficie palmar de los
dedos o la mano se produce una respuesta involuntaria
flexora de los dedos y la mano para agarrar y sostener
el objeto. Cuando se introducen los dedos del examina-
dor en la mano del paciente, de manera especial, el dedo
ndice y el pulgar, y se estimula la piel de la palma deli-
cadamente, ocurre una lenta flexin de los dedos y se
agarran los dedos. Se observar si al ordenrsele o al
intentar retirar la mano se produce un agarre mayor
y una prdida de la capacidad de relajacin voluntaria.
Para efectuar el procedimiento se le dice al paciente
que no intente agarrar los dedos y se intenta distraerlo
con otra tarea (deletrear palabras en sentido inverso).
El reflejo puede ocurrir de manera unilateral
o asimtrica.
REFLEJO PALMOMENTONIANO DE MARINESCO-RADOVICI
Se rasca con la ua o con un objeto romo la superficie
palmar, sobre la eminencia tenar. La respuesta consiste
en una contraccin del msculo borla del mentn con
retraccin hacia arriba y arrugamiento del mentn, usual-
mente ipsolateral o de predominio ipsolateral. Puede
ocurrir en personas normales.
Principales sndromes clnicos motores
Con frecuencia las manifestaciones clnicas
neurolgicas permiten diferenciar los sndromes bsi-
cos a nivel de la va motora voluntaria (Tabla 2.5), unin
neuromuscular, msculo y la parlisis psicgena; ade-
ms, el examinador debe diferenciar la debilidad
muscular de la astenia y el entumecimiento.
El paciente con taquicardia e hipotensin arterial
puede referir que est dbil, pero la evaluacin se perfi-
la hacia el trato del choque circulatorio, y no a la
debilidad. Similarmente cuando existe polipnea y fiebre
tambin se puede referir debilidad, pero este no es el
signo central y no indica enfermedad neurolgica.
En el anciano los desequilibrios en la hidratacin, las
infecciones y los medicamentos causan ms
comnmente prdida de la fuerza, que los trastornos
txicos o las parlisis peridicas.
 40 Semiologa neurolgica

Tabla 2.4. Exploracin y valoracin de los automatismos infantiles

Reflejo Descripcin Tiempo de desaparicin Importancia clnica

Parpadeo La luz brillante produce cierre de los ojos Despus del primer ao Su ausencia sugiere una ceguera
Acsticopalpebral Un ruido agudo produce cierre de los ojos Variable Su ausencia sugiere una hipoacusia
Prensin palmar La presin de los dedos del examinador 2-4 meses Su persistencia sugiere una disfuncin
(simple) sobre la palma de la mano del nio produce cerebral motora
la flexin de los dedos y la mano
Cardinal o de La presin del dedo del examinador sobre 3-4 meses, puede persistir Su ausencia sugiere una lesin
orientacin el ngulo de la boca o la lnea media del labio hasta el ao y medio cerebral severa y generalizada
produce apertura y giro de la boca hacia
el rea estimulada
Incurvacin del El nio se coloca en decbito prono y 2 meses Su ausencia sugiere una lesin espinal
tronco horizontal sobre la mano del examinador transversal
y con la otra mano se le roza el dorso
(aproximadamente a 3 cm de la lnea media
desde los hombros hasta las nalgas).
El tronco debe incurvarse hacia el lado
estimulado
Posicin de El nio se coloca erecto sujetndolo el 4 meses La extensin y aduccin de las
suspensin vertical examinador por las axilas. La cabeza se piernas indica parapleja espstica
mantendr en la lnea media y ocurre
flexin del muslo y las piernas
Tnico del cuello Al nio en decbito supino se le gira la 4-6 meses Su persistencia completa o incompleta
o Magnus cabeza a un lado hasta que la mandbula sugiere una lesin cerebral severa
toque el hombro. Se evoca la extensin
de las extremidades del lado que se mira
y la flexin del lado opuesto
Moro Se aplica un ruido fuerte o se mueve 4-5 meses Su persistencia sugiere enfermedad
sbitamente la cabeza con relacin a la neurolgica severa. La respuesta
columna (el nio en decbito supino es asimtrica indica debilidad muscular
elevado hasta aproximadamente 30 o lesin osteoarticular
de la cama de examen y luego se deja caer
hacia atrs). Ocurre la abduccin y
extensin de las cuatro extremidades
y extensin de la columna asociado con
extensin en abanico de los dedos (excepto
las falanges distales del dedo ndice y pulgar
que se flexionan); luego ocurre flexin y
aduccin de las extremidades
De colocacin El examinador sostiene erecta al nio 6 meses, pero puede llegar Su ausencia o asimetra indica una
colocando las manos debajo de sus brazos al final del primer ao lesin motora. Su persistencia se
y sujetando la cabeza con los pulgares. relaciona con los reflejos de
Luego pone en contacto el dorso de un automatismo espinales
pie con el borde de una mesa.
Automticamente se flexiona el muslo
y pierna para colocar el pie estimulado
encima de la superficie plana
Maniobra Cuando el nio se suspende horizontalmente 1-2 aos de edad Su aparicin despus de los 6 meses
de Landau en la posicin prona ocurre dorsiflexin de indica una anormalidad motora
la cabeza y extensin del tronco. Ocurre
flexin del tronco cuando se ventroflexiona
pasivamente la cabeza (se invierte la forma
del arco adoptado)
Respuesta de Se suspende al nio en posicin prona y Aparece a los 8-9 meses Su asimetra indica una debilidad
paracadas sbitamente es soltado hacia la cama. y persiste muscular o espasticidad de la
Ocurre extensin y ligera aduccin de los extremidad superior
brazos para romper la cada

Tabla 2.5. Diferencias entre la parlisis de la neurona motora superior e inferior
Lesin de la neurona motora
superior o supranuclear
Afectacin de msculos En grupos, nunca individuales
Atrofia muscular Ligera y por desuso del grupo muscular
paralizados
Tono y reflejos en los
msculos afectados Al inicio puede existir flacidez y hiporreflexia
o arreflexia, pero luego hay espasticidad e
hiperreflexia muscular con signo de Babinski
Clonos y sincinesias Pueden presentarse
patolgicas
Fasciculaciones Ausentes
Electroneuromiofisiologa Neuroconduccin normal, no hay
potenciales de desnervacin en la EMG
En la mayora de los casos de fatiga de breve
duracin (minutos a varias semanas) se identifica el an-
tecedente de enfermedad sistmica aguda, trastorno
emocional intenso o un gran esfuerzo fsico o intelec-
tual. La fatiga recurrente y rpidamente progresiva
indica miastenia grave o miopatas metablicas.
Dentro de las causas de fatiga crnica de predomi-
nio vespertino se hallan: esclerosis mltiple, enfermedad
de Parkinson, polineuropata inicial, tuberculosis, cncer
sistmico, endocarditis subaguda, anemia grave,
conectivopatas, tirotoxicosis y enfermedad de Addison.
Sndrome de la neurona motora superior
Ocurre por la interrupcin de las proyecciones
descendentes de las neuronas motores de la corteza
cerebral y tronco cerebral que modulan la excitacin de
las interneuronas inhibitorias internunciales y las
neuronas motoras alfa y gamma. En la mayora de las
lesiones se afectan conjunta el tracto corticoespinal y
los fascculos de activacin indirecta porque en su tra-
yecto discurren mezclados entre s.
A la debilidad suelen asociarse la espasticidad, la
exageracin de los reflejos miotticos, la abolicin de los
reflejos abdominales y la aparicin del signo de Babinski.
Puede haber un periodo transitorio de hipotona e
hiporreflexia en el momento agudo de la lesin, pero
con posterioridad los reflejos reaparecen y se vuelven
hiperactivos y el tono se incrementa, el cual prueba la
espasticidad. As como la hiperreflexia se atribuye a una
potenciacin de los reflejos fsicos, la espasticidad se
ha relacionado con una actividad refleja tnica manteni-
da. Ambos signos no son consecuencia de la lesin del
fascculo corticoespinal, sino de la lesin de otras vas
descendentes, como el sistema corticorreticuloespinal.
Trastornos de la motilidad 41
Lesin de la neurona motora
inferior o nuclear-infranuclear
Pueden ser individuales
Precoz y severa (ms de 2/3 de la masa
total) de los msculos
Flacidez e hiporreflexia o arreflexia, reflejo
plantar ausente o normal (ausencia de signo de Babinski)
Ausentes
Pueden estar presentes
Neuroconduccin anormal, potenciales de
desnervacin en la EMG
El patrn de alteraciones motoras y reflejas depende
del sitio lesionado en el trayecto de la va corticoespinal
(piramidal). La lesin del tracto corticoespinal unilateral
o bilateral implica tambin diferencias en el patrn; ade-
ms, los signos clnicos en el lado afectado dependen de
la ubicacin de la lesin por encima o por debajo de la
decusacin de los tractos corticoespinales en la unin
cervicobulbar. La debilidad afecta al lado contrario, si la
lesin se sita por encima de la decusacin de las pir-
mides; es decir, en el encfalo. Ocurre una debilidad
ipsolateral si la lesin se halla por debajo de la decusacin
de las pirmides; es decir, en la mdula espinal.
HEMIPARESIA/HEMIPLEJA
Es la manifestacin ms comn y clsica de la lesin
unilateral de la va corticoespinal. Implica, por lo gene-
ral, una lesin ubicada en el cerebro, pero en ocasiones,
ocurre por una lesin de la mdula espinal cervical. La
clasificacin clnica de dicho signo motor abarca los tr-
minos siguientes:
Derecha o izquierda. Segn el lado donde las extre-
midades estn dbiles.
Directa. Cuando las alteraciones en la cara y las dos
extremidades estn en el mismo lado; o alterna (for-
ma rara donde se afecta un nervio craneal del lado
de la lesin y las dos extremidades del lado contrario).
Total. Se afectan la cara y las dos extremidades o
parcial (no se afecta la musculatura facial y de la
lengua).
Proporcional. Debilidad de similar gravedad en la cara
y las dos extremidades o de predominio faciobraquial
o braquiocrural.
Mediante la valoracin de las caractersticas del d-
ficit motor y los signos clnicos neurolgicos asociados
 42 Semiologa neurolgica

puede establecerse el diagnstico topogrfico (Tabla 2.6)
y orientarse el diagnstico etiolgico. Las causas de
hemiparesia o hemipleja se agrupan de la manera
siguiente:
Lesin cerebral. Vascular (isquemia/infarto cerebral,
hemorragia cerebral), traumtica (contusin cerebral,
hemorragia epidural y subdural), neoplsica
(intracraneal primaria o metstasis), infecciosa (abs-
ceso cerebral pigeno, infecciones parasitarias
(toxoplasmosis), desmielinizante (esclerosis mltiple,
encefalomielitis parainfecciosa, leucoencefalopata
multifocal progresiva), parlisis poscrtica (de Todd),
sndrome hemiconvulsin-hemipleja, metablica
(hipoglucemia, hiponatremia), migraa hemipljica,
hemipleja alternante de la infancia, y enfermedad de
la neurona motora (esclerosis lateral amiotrfica
hemipljica o de Mills).
Lesin hemimedular (sndrome de Brown-Squard)
a nivel cervical.
Lesin neuroptica perifrica en tndem. Mono-
neuropata mltiple, radiculopata cervical y lumbar
combinada.
Hemipleja/hemiparesia funcional (psicgena).
MONOPARESIA/MONOPLEJA
Dependiendo del tamao de una lesin de la corteza
motora se puede afectar solamente una extremidad o
inclusive una parte de la extremidad. Este patrn es
menos frecuente porque la lesin de la va corticoespinal
a nivel cerebral tiende a asociar signos anormales en
ambas extremidades contralaterales.
Las principales causas de monoparesia o monopleja son:
Lesin cerebral. Vascular (isquemia/infarto cerebral,
hemorragia cerebral, malformacin vascular),
neoplsica, absceso, esclerosis mltiple.
Lesin medular: contusin, siringomielia, tumor, es-
clerosis lateral amiotrfica, mielitis, atrofia muscular
progresiva, esclerosis mltiple, efecto tardo de ra-
dioterapia.
Lesin perifrica. Radiculopata cervical o lumbar,
plexopata braquial o lumbosacra (traumatismo, neo-
plasia, diabetes mellitus, radioterapia, hematoma),
mononeuropata perifrica (txica, inflamatoria o
traumtica que involucra a los nervios mediano, ulnar
y radial/citico, peroneo, tibial y femoral).
Monopleja/monoparesia funcional (psicgena).
La monoparesia aguda aislada por una enfermedad
cerebrovascular puede simular un trastorno del sistema
nervioso perifrico (neuropata radial o ulnar).
PARAPARESIA/PARAPLEJA
El rea motora de las extremidades inferiores se
ubica en el lado medial de los hemisferios cerebrales
que ambas reas se confrontan en la fisura interhe-
misfrica. Por esta razn, una lesin del rea motora de
las extremidades inferiores en ambos hemisferios (por
un tumor parasagital en la cisura interhemisfrica) pro-
duce parlisis crural bilateral. Los tipos de paraplejas
resultantes de una lesin medular se relacionan directa-
mente con su magnitud y velocidad de instauracin. La
lesin puede limitarse al haz corticoespinal en la mdu-
la, por cuya razn pueden faltar los sntomas sensitivos
y esfinterianos (Tabla 2.7).
CUADRIPARESIA/CUADRIPLEJA
Puede deberse a la interrupcin de las fibras
corticoespinales que se encargan de los movimientos de
las extremidades superiores e inferiores. En dichos ca-
sos las lesiones son bilaterales y se hallan en el cerebro

Tabla 2.6. Diagnstico topogrfico de la hemipleja/hemiparesia

Localizacin de la lesin Signos clnicos distintivos

Corteza cerebral o sustancia blanca radiada Debilidad contralateral con predominio braquial o crural asociada con parlisis de la lengua
(desviada hacia el lado dbil); puede coexistir afasia, apraxia, heminegligencia, hemianopsia
homnima en el lado dbil o dficit sensitivo discriminativo
Cpsula interna Debilidad contralateral proporcional braquiocrural; la cara puede estar preservada; no hay
dficit sensitivo cortical o afasia
Tronco cerebral Debilidad contralateral proporcional braquiocrural con parlisis ipsolateral de nervios
craneales
Mesencfalo Parlisis del nervio craneal III (sndrome de Weber)
Puente Parlisis perifrica del nervio craneal VI y VII (sndrome de Millard-Gubler); parlisis ipsolateral
de la mirada conjugada (sndrome de Foville)
Bulbo raqudeo Parlisis ipsolateral del nervio craneal XII y muchas veces de la faringe y laringe
Mdula espinal cervical (hemiseccin) Debilidad ipsolateral braquiocrural con preservacin de los nervios craneales, prdida
ipsolateral propioceptiva y vibratoria, prdida contralateral del dolor y temperatura, dolor
cervical o en la distribucin de un dermatoma cervical
 Trastornos de la motilidad 43

o la mdula espinal por encima de la intumescencia
cervical.
Las malformaciones del desarrollo, la anoxia al na-
cer y ciertas enfermedades metablicas cerebrales de
la infancia pueden causar cuadripleja con retraso
psicomotor severo. La lesin en la base del puente (in-
farto, hemorragia, mielinlisis pontina central) afecta las
fibras corticoespinales y corticobulbares (sndrome
de enclaustramiento). Pueden afectarse las cuatro
extremidades con un patrn previo de manecilla del re-
loj (monopleja, hemipleja, tripleja) en las lesiones de la
unin bulboespinal o cervical superior (Tabla 2.8).
Las principales causas de cuadriparesia/cuadripleja son:
Lesin cerebral. Ictus recurrente en ambos hemis-
ferios (con parlisis pseudobulbar), encefalopata
hipxico-isqumica, traumatismo, mielinlisis pontina,
trastornos del desarrollo, enfermedades metablicas
(leucoencefalopata metacromtica, enfermedad por
almacenamiento de lpidos), trombosis del seno
longitudinal superior, hidrocefalia aguda y tumor
parasagital.
Lesin medular cervical (incluyendo la lesin del agu-
jero magno).
Lesin neuromuscular. Atrofia muscular espinal de
Werdnig-Hoffman, sndrome de Guillain-Barr u otras
formas de polirradiculoneuritis aguda (porfiria, difte-
ria, panarteritis nodosa), miopatas (polimiositis
aguda, rabdomilisis, parlisis peridicas
hipopotasmicas o hiperpotasmicas, miopatas con-
gnitas), miastenia grave generalizada.
- Cuadripleja/cuadriparesia funcional (psicgena).
La forma de presentacin y evolucin del dficit
neurolgico focal (agudo, subagudo), la topografa y otros
datos claves de la evaluacin clnica son tiles para orien-
tar el diagnstico de sus principales causas (Tabla 2.9).
No obstante, es imposible sealar criterios diagnsticos
clnicos slidos y simples. Algunos de los elementos se-
alados como distintivos de un trastorno pueden estar
ausentes o tener variaciones en sus caractersticas (la
hemorragia cerebral pequea y el infarto cerebral pue-
den originar similar una hemiparesia aguda y aislada; el

Tabla 2.7. Diagnstico topogrfico y etiolgico de la parapleja/paraparesia

Localizacin de la lesin Signos clnicos distintivos Principales causas

Parte medial de ambos hemisferios
cerebrales (rea motora de la
extremidad inferior)
Mdula espinal torcica
Mdula espinal lumbar
Nervios perifricos y msculos
Paraparesia espstica sin nivel sensitivo
en tronco; asociacin con somnolencia,
confusin, convulsiones u otros
signos corticales
Paraparesia con hiperreflexia de los pies,
reflejos normales en la extremidad superior,
nivel sensitivo torcico
Paraparesia, prdida de reflejos,
incontinencia urinaria y fecal,
dolores radiculares
Paraparesia flcida, no nivel sensitivo
en tronco
Isquemia/infarto por oclusin de la ACA,
trombosis del seno longitudinal superior,
hidrocefalia aguda, tumor parasagital
Traumatismo, hernia discal central,
neoplasias (metstasis intraespinal),
hematomielia, infarto medular, mielitis,
absceso epidural, enfermedad de la neurona
motora, degeneracin combinada subaguda,
siringomielia, parapleja espstica hereditaria
Plexopata lumbosacra bilateral, polineuro-
pata desmielinizante aguda (sndrome de
Guillain-Barr), distrofia muscular

Tabla 2.8. Diagnstico topogrfico de la cuadripleja/cuadriparesia

Localizacin de la lesin Signos clnicos distintivos

Bilateral en los hemisferios cerebrales Disartria espstica, disfagia con hiperreflexia mandibular (parlisis pseudobulbar), postura
de decorticacin en lesiones grandes agudas
Mesencfalo Coma, pupilas medias con pobre reactividad, postura descerebrada
Base del puente Parlisis de los movimientos oculares horizontales, mandibulares, faciales, larngeos y
linguales; preservacin del parpadeo, los movimientos oculares verticales y la conciencia
(sndrome de enclaustramiento)
Unin cervicobulbar Puede o no asociarse con debilidad de la faringe y lengua
Cervical alta Ausencia de parlisis de los nervios craneales, reflejo mandibular normal
Cervical media Preservacin de los movimientos de los hombros
 44 Semiologa neurolgica
foco infeccioso o la fiebre pueden no existir en un
paciente con absceso cerebral; el antecedente de trau-
matismo craneal puede haberse olvidado por el paciente
y sus acompaantes). En las lesiones corticoespinales
cerebrales la TC o RM de crneo son necesarios para el
diagnstico preciso del sitio y la naturaleza de la lesin.
Sndrome de la neurona motora inferior
El trastorno se ubica en la porcin motora somtica
del sistema nervioso segmentario del tronco cerebral
o la mdula espinal. El cuerpo de la neurona motora
afectada est en la sustancia gris anterior espinal o en
el ncleo del tronco cerebral, y su axn llega hasta la
sinapsis con el msculo conformando las races espinales
y los nervios perifricos. Los signos incluyen debilidad,
flacidez, atrofia, fasciculaciones y arreflexia muscular.
Las interrupciones de la neurona motora inferior en
sus diferentes porciones causan diversos patrones
tpicos. Los sndromes topogrficos derivados se con-
templan en los siguientes grupos: medulares; del tronco
cerebral y neuropatas perifricas (enfermedades del
sistema nervioso perifrico). La distribucin de la debi-
lidad muscular en correspondencia con el segmento
nervioso, la raz o el nervio posee una alta importancia
para el diagnstico topogrfico.
PARLISIS POR MIELOPATA
En la mdula espinal puede ocurrir la lesin aislada
de las columnas de las neuronas motoras en varios
segmentos. La lesin de las neuronas motoras de los
segmentos lumbosacros causa una parapleja flcida con
arreflexia muscular. A las pocas semanas ocurre la
amiotrofia en las extremidades inferiores.
La destruccin bilateral de las neuronas de las astas
anteriores ubicadas en la intumescencia cervical causa
parlisis braquial con flacidez, atrofia, fasciculaciones y
arreflexia muscular. La distribucin de estos sntomas
depende de los segmentos cervicales involucrados. La
asociacin de prdida de la sensacin al dolor y tempe-
ratura sobre los hombros indica una lesin medular cen-
tral (una cavidad o siringomielia).
Con mayor frecuencia ocurre la lesin unilateral de
las astas anteriores de la mdula espinal, lo que se ma-
nifiesta clnicamente por una monopleja braquial o crural.
La presencia de dolor cervical o lumbar apunta a una
lesin compresiva. Los sndromes medulares motores
con afectacin sensitiva concomitante se consideran en
el captulo 3.
Un ejemplo clsico de trastorno con destruccin se-
lectiva del cuerpo de la neurona motora inferior es la
poliomielitis aguda. Se produce por la infeccin por
poliovirus (virus de ARN), pero en Cuba no existe ante
el xito del programa de vacunacin. En la enfermedad
son distintivos la meningitis asptica y la parlisis sim-
trica del tronco y extremidades asociada con fiebre.
Puede ocurrir parlisis bulbar, amiotrofia permanente
y retencin urinaria transitoria.
Otro paradigma de lesin de la neurona motora
inferior son las formas heredofamiliares de atrofias mus-
culares espinales progresivas (enfermedades genticas
debidas a mutaciones en el gen en del sitio de supervi-
vencia de neurona motora (SMN, por sus siglas en
ingls; cromosoma 5q11.2-13.3):
- Tipo I (infantil; de Wernig-Hoffmann). Patrn de he-
rencia autosmico recesivo, inicio antes de los 6 meses
con hipotona y debilidad muscular generalizada. El
trastorno es progresivo en meses y pocos sobreviven
despus del primer ao.
- Tipo II (intermedio). Patrn de herencia autosmico
recesivo, inicio entre los 6-15 meses con debilidad
proximal, fasciculaciones y temblor fino en las ma-
nos. Su pronstico es variable.
- Tipo III (sndrome de Wohlfart-Kugelberg-Welander).
Patrn de herencia autosmico recesivo (puede ser
autosmico dominante o ligado al sexo), inicio entre
1-18 aos, y cursa con retraso del desarrollo mo-
tor y debilidad de la cintura plvica y proximal en las
piernas. La evolucin es lenta y progresiva con afec-
tacin de la cintura escapular y msculos proximales
de los brazos. Algunos casos pueden llegar a la vejez.
- Sndrome de Kennedy. Patrn de herencia ligado al
cromosoma X (expansin de las repeticiones CAG;
con menor frecuencia con herencia autosmica do-
minante), inicio en la niez o la edad adulta, y hay
debilidad distal o escapuloperoneal, y afectacin va-
riable a los msculos oculares y bucofarngeos. La
evolucin es lenta y progresiva. Se asocian, con fre-
cuencia, ginecomastia y oligoespermia.
PARLISIS RADICULAR
Ocurre debilidad, atrofia y, en ocasiones, fasci-
culaciones en el territorio muscular correspondiente a la
raz o races espinales anteriores lesionadas. Se asocian
sntomas sensitivos en el rea correspondiente a la raz
espinal posterior afectada. La reduccin o prdida del
reflejo miottico es de utilidad para localizar la raz afec-
tada. La lesin puede ser directa por un traumatismo o
secundaria a la compresin por un tumor o disco hernia-
do (ver captulo 3).
PARLISIS POR PLEXOPATA
La lesin involucra a mltiples nervios y se ubica a
nivel del plexo braquial o lumbosacro. La plexopata

Tabla 2.9. Caractersticas diferenciales comunes de las principales causas de dficit motor cerebral focal
Causa
Infarto cerebral aterotrombtico
Infarto cerebral cardioemblico
Hemorragia cerebral hipertensiva
MAV
Neoplasia intracraneal (metstasis, Dficit neurolgico subagudo (gradual en semanas o meses)
glioblastoma multiforme)
Hematoma subdural subagudo o crnico Dficit neurolgico subagudo (das a semanas)
Absceso cerebral
Esclerosis mltiple
Trastornos de la motilidad 45
Criterios que indican la posibilidad diagnstica
Dficit neurolgico agudo (intermitente o escalonado)
Comienzo durante el sueo o poco despus de levantarse
Preservacin relativa de la conciencia al inicio
Signos sistmicos de ateroesclerosis (coronarias, aorta, arterias perifricas)
Edad avanzada y trastornos asociados habitualmente con la ateroesclerosis
(HTA, diabetes mellitus)
Soplo carotdeo indicador de estenosis
Dficit neurolgico agudo (en varios segundos o minutos)
Cardiopata embolgena
Signos de embolia reciente en otros rganos (bazo, rin, extremidades, intestino)
Signos de afectacin de territorios cerebrovasculares diferentes
Mejora rpida en ocasiones
Relativa preservacin de la conciencia
Dficit neurolgico agudo (en minutos u horas), extenso y con desarrollo uniforme
Comienzo durante la vigilia
Ausencia de sntomas prodrmicos
Presencia de HTA severa
Cefalea intensa aguda
Estupor o coma desde el inicio
Dficit neurolgico subagudo
Paciente joven con hemorragia subaracnoidea sin HTA
Antecedente de epilepsia con parlisis posictal transitoria
Soplo cervical o craneal
Hemorragias subaracnoideas a repeticin
Calcificacin de la lesin en las radiografas craneales
Crisis convulsivas focales con generalizacin secundaria
Crisis convulsiva de inicio en la edad adulta
Cefalea progresiva, profunda, no pulstil y con vmitos en el pico del dolor
Trastornos mentales difusos (confusin mental o demencia que puede progresar
con somnolencia, estupor y coma)
Hallazgo de cncer con riesgo de metstasis cerebral
(pulmn, mama, tracto gastrointestinal, rin, glndula tiroides)
Historia de traumatismo craneal con frecuencia trivial y olvidado
Predominio de la cefalea (ms intensa por la maana), somnolencia y confusin mental
Dficit neurolgico focal leve, indefinido y variable
Radiografa de crneo que puede mostrar una lnea de fractura o desplazamiento de la epfisis
Son raras la monopleja, hemianestesia, hemianopsia o afasia completa
Predominio en ancianos, alcohlicos, dementes, tratados con anticoagulantes, dializados
Dficit neurolgico subagudo
Manifestaciones de HTE (cefalea progresiva, papiledema, nuseas, vmitos, deterioro
de la conciencia) aislada o predominante
Convulsiones o signos deficitarios cerebrales o cerebelosos focales
Foco de infeccin evidente o cardiopata congnita
Puede existir fiebre, leucocitosis y aumento de la velocidad de eritrosedimentacin
Manifestaciones neurolgicas agudas o subagudasInicio en la infancia o en la vida adulta (usual
mente entre los 20-50 aos)
Historia o signos de neuropata ptica retrobulbar, de lesin cerebelosa o pontocerebelosa (ataxia
cerebelosa y nistagmo, oftalmopleja internuclear bilateral, anestesia facial, neuralgia del trigmino)
o de mielopata (paraparesia espstica, disfuncin vesical, signo de Lhermitte)
Patrn de dos o ms episodios de ms de 24 h de duracin y un mes o ms de intervalo entre ellos,
o progresin lenta o escalonada de los sntomas durante al menos 6 meses
 46 Semiologa neurolgica
Tabla 2.10. Manifestaciones clnicas de las plexopatas braquial, lumbar y sacra
Plexopata Msculos paralizados
Braquial superior Abduccin del brazo y flexin del
(Duchenne-Erb, antebrazo; el brazo est pndulo
C5-C6) y rotado internamente (deltoides,
bceps braquial, supinador largo,
serrato anterior, supraespinoso e
infraespinoso y a veces el romboideo)
Braquial inferior Flexores de la mano y los dedos,
(Klumpke-Djrine) interseos de la mano; mano en garra*
Lumbar (L2-L4) Flexin y aduccin del muslo, extensin
de la pierna
Sacro (L5-S1) Extensin y abduccin del muslo,
flexin de la pierna, flexin y
dorsiflexin del pie (glteos,
posteriores del muslo, pierna y pie)
*Cuando se afecta la raz D1 puede asociarse el sndrome de Horner.
braquial o lumbosacra produce un trastorno mixto, mo-
tor y sensitivo, limitado a la extremidad correspondiente.
Se presenta un dficit motor y sensitivo que involucra
ms de un nervio perifrico. Los sntomas deficitarios
motores (debilidad, atrofia y arreflexia muscular) son
ms prominentes que los sensitivos. Puede existir una
monopleja atrfica completa (braquial o crural). Los
cambios sensitivos son, con frecuencia, parcheados e
incompletos (Tabla 2.10).
La EMG es fundamental para detectar signos de
desnervacin de los msculos afectados y la conduc-
cin nerviosa en el plexo disminuye a los 7-10 das
despus de la lesin aguda. En el territorio lumbosacro
se respetan los msculos paraespinales (los signos de
desnervacin aqu indican una lesin de las ramas dor-
sales de las races o de los nervios paraespinales).
Las causas del sndrome de radiculoplexopata
braquial son:
Traumatismo. Obsttrico (parto difcil), durante una
ciruga o por traumatismo accidental en la axila.
Idioptica (sndrome de Parsonnage-Turner o
plexopata braquial superior axonal disinmune).
Inyecciones de txicos (inyeccin de herona), suero
extrao de animales o vacunas (tos ferina, difteria,
ttanos, fiebre tifoidea).
Infecciones. Herpes zoster, VIH, citomegalovirus, en-
fermedad de Lyme.
Posradioterapia axilar en el cncer de mama.
Neoplasias. Compresin por neoplasia del vrtice
pulmonar, o por infiltracin de carcinoma de mama,
esfago, pleura y linfomas (incluyendo la
carcinomatosis menngea).
Neuropata hereditaria con proclividad a la parlisis
por presin y neuropata motora multifocal (produce
plexopata inferior).
Dficit de la sensibilidad Reflejos afectados
Casi ninguno y en la cara externa Arreflexia bicipital e
del brazo y antebrazo hiporreflexia estilorradial
Dos dedos mediales, borde
medial de la mano, antebrazo -
y brazo
Cara anteromedial del muslo y
la pierna Arreflexia rotuliana
Parte posterior del muslo, parte Hiporreflexia o arreflexia aqulea
anterolateral y posterior de la
pierna, superficie dorsolateral y
plantar del pie
Compresin neurovascular no tumoral. Costilla cer-
vical accesoria, banda fibrosa anmala, e hipertrofia
o insercin anmala del msculo escaleno (sndrome
del escaleno), hematomas no traumticos o
aneurismas espontneos (produce plexopata inferior).
En contraste, las principales causas de radiculople-
xopata lumbosacra son:
Traumas locales. Fracturas (de la pelvis, acetbulo o
fmur), cirugas (histerectoma, simpactectoma, ex-
ploraciones plvicas, reparacin de hernias),
puerperio o parto.
Hematoma del msculo iliopsoas (con frecuencia aso-
ciada con ditesis hemorrgica).
Infecciones. Absceso plvico (generalmente tuberculoso),
hidatosis, otras infecciones bacterianas o virales.
Aneurisma de la arteria aorta o ilaca, diabetes mellitus,
poliarteritis nodosa.
Sarcoidosis o neoplasias (colorrectal, prstata, cuello
uterino, sarcomas o linfomas retroperitoneales, neuro-
fibroma lumbosacro), meningitis carcinomatosa.
Posradioterapia o secundaria a txicos (herona).
Idioptica (disinmune).
Diabetes mellitus (amiotrofia diabtica, neuropata do-
lorosa asimtrica lumbofemoral o proximal, sndrome
de Bruns-Garland).
En ocasiones, la causa se identifica por los datos cl-
nicos y radiogrficos. El antecedente de traumatismo o
de ciruga local es de orientacin diagnstica. Segn la
localizacin puede ser informativa la exploracin fsica
pulmonar, prosttica, testicular o ginecolgica. La velo-
cidad de eritrosedimentacin, glucemia, coagulograma,
VDRL, VIH, anticuerpos antiglucolpidos, anticuerpos
antinucleares, complemento srico y antgeno prosttico

especfico pueden servir para la orientacin etiolgica.
La TC o RM pueden requerirse para detectar lesiones
tumorales.
La RM cervical o lumbar-plvica es muy til para el
diagnstico de la causa de la radiculoplexopata braquial
o lumbosacra, respectivamente. En la plexopata
lumbosacra puede requerirse la laparotoma exploradora
ante la sospecha de una compresin tumoral.
PARLISIS MONONEUROPTICA
La debilidad o parlisis muscular amiotrfica se dis-
tribuye en correspondencia con la interrupcin de las
fibras motoras de un nervio motor o mixto. Las
fasciculaciones son menos frecuentes que en las lesio-
nes radiculares o del asta anterior. La localizacin se
confirma por el patrn de dficit sensitivo mono-
neuroptico (ver captulo 3).
Las principales causas de mononeuropata perifrica son:
Traumatismo, inyeccin.
Diabetes, hipertiroidismo, hipotiroidismo.
Atrapamiento (sndrome de compresin del nervio).
Posinfeccin.
Neoplasia.
Infeccin. Herpes zoster, lepra.
Vasculitis hereditaria.
Sarcoidosis.
Parlisis radial. Ocasiona debilidad de los musculos
extensores del brazo, de los supinadores del antebrazo,
de los extensores de la mueca y de los dedos, y de la
extensin y abduccin del pulgar en el plano de la pal-
ma. Se asocia dficit sensitivo en la piel de la parte
posterior del antebrazo y del primer espacio interseo
dorsal. El reflejo tricipital suele preservarse cuando la
lesin es distal a la emergencia de la rama de inervacin
del msculo trceps. En lesiones ms distales puede in-
cluso respetarse el supinador largo o la inervacin sen-
sitiva, a pesar de observarse una parlisis completa de
la extensin de los dedos.
Frecuentemente se produce por compresin extrn-
seca en el canal de torsin humeral, donde es ms vul-
nerable (parlisis del sbado noche en la intoxicacin
alcohlica y por fracturas del hmero).
Parlisis cubital. Causa atrofia y debilidad de
la musculatura intersea de la mano y puede ocasionar
la garra cubital. Al examen se encuentra el signo de
Froment (dificultad en sostener una hoja de papel, un
peridico o una cartulina entre los dedos pulgar e ndice
por parlisis del aductor del pulgar) recurriendo a la
flexin de la ltima falange del pulgar y el signo de
Wartenberg (postura abducida del dedo quinto por debi-
lidad del interseo palmar tercero).
Trastornos de la motilidad 47
La lesin ms frecuente ocurre en la corredera
epitrocantrea del codo (tnel cubital) y puede ser debi-
da a microtraumatismos repetidos al apoyar los codos
en una superficie dura. Las fracturas antiguas de codo
pueden propiciar el sndrome por atrapamiento del ner-
vio. El nervio cubital tambin puede afectarse en la
mueca (canal de Guyon) y en la palma de la mano
(arco palmar) por presin prolongada.
Parlisis del nervio circunflejo (axilar). Cursa con
parlisis de la elevacin horizontal del brazo y una zona
de dficit sensitivo en la regin externa del hombro. Esto
puede deberse a luxaciones de la articulacin
escapulohumeral.
Parlisis del nervio femoral. Se manifiesta con
imposibilidad para flexionar la cadera y extender la
rodilla, amiotrofia del cudriceps y desaparicin del re-
flejo rotuliano. El dficit motor es muy marcado y existe
limitacin para subir pendientes o escaleras, o incluso
para caminar. En las lesiones proximales puede existir
debilidad de los msculos ilaco y psoas con afectacin
de la flexin de en la cadera. Cuando la lesin es
proximal Las lesiones obedecen a fracturas y luxaciones
de la cadera e intervenciones quirrgicas.
Parlisis del citico. Existe dficit grave de
la flexin de la rodilla y el control de los msculos de la
pierna y el pie. Hay alteraciones trficas de las fibras
autnomas con hiperqueratosis plantar y lceras de
decbito. El nervio peroneal comn puede comprimirse
en la cabeza del peron con dficit de la dorsiflexin del
pie, con la tpica marcha en estepaje, y alteraciones
sensitivas en la cara anteroexterna de la pierna y dorso
del pie.
Ocurre por traumatismos plvicos o del fmur, por
inyeccin intramuscular en la regin gltea inferior, y
por otras causas (neurofibromas, infecciones, isquemia
en la diabetes mellitus y la poliarteritis nodosa).
PARLISIS POR MONONEUROPATA MLTIPLE
El sndrome de mononeuropata mltiple se define
por la lesin focal, simultnea o escalonada, de ms de
un nervio perifrico. Puede ocurrir una combinacin de
mononeuropata del radial (cada unilateral de la mue-
ca por debilidad de los extensores de la mueca y los
dedos) seguida de mononeuropata del peroneo (cada
unilateral del pie del otro lado) o del mediano (debilidad
en la pronacin del antebrazo y flexin de los dedos), o
alteraciones reflejas en segmentos ajenos a la debilidad,
de neuropata sensitiva (parches de entumecimiento o
prdida sensorial) o de neuropata autonmica (reas
de anhidrosis localizadas).
Al progresar la lesin los focos o parches se hacen
ms confluentes y simtricos (semeja una polineuropata).
 48 Semiologa neurolgica
En ocasiones, al inicio, existe una neuropata simtrica
distal (neuropata del mediano bilateral).
Las causas de este sndrome neuroptico perifrico son:
Diabetes mellitus, hipotiroidismo.
CIDP, neuropata multifocal con bloqueos.
Poliarteritis nodosa y otras arteritis (de Churg-Strauss,
hipereosinfila, reumatoide, lpica, crioglobulinemia
mixta, granulomatosis de Wegener, vasculitis aislada
del sistema nervioso perifrico).
Infecciones. Enfermedad de Lyme, VIH, Lepra.
Otras. Neurofibromatosis, sndrome de Sjgren,
sarcoidosis, porfiria aguda intermitente, amiloidosis pri-
maria, enfermedad de Tangier.
SNDROME DE GUILLAIN-BARR CLSICO
Es un sndrome de polirradiculoneuropata
inflamatoria aguda desmielinizante y es la causa ms
comn de parlisis neuromuscular generalizada. Otras
variantes sealadas son: polirradiculopata inflamatoria
aguda axonal motora y sensitiva; polineuropata axonal
aguda motora; sndrome de Miller Fisher (oftalmopleja,
ataxia y arreflexia); sndrome cervicobraquial farngeo;
debilidad oculofarngea; oftalmopleja pura; debilidad fa-
cial bilateral o del abductor con parestesias distales;
ataxia generalizada grave pura; pandisautonoma aguda;
paraparesia predominante; monoparesia aislada;
debilidad leve y desmielinizacin posvrica (forma
subclnica).
Aproximadamente dos tercios de los casos con el
sndrome clsico tienen historia de una infeccin (usual-
mente viral inespecfica) de las vas respiratorias o del
tracto gastrointestinal. Los grmenes asociados ms fre-
cuentes son: Campylobacter jejuni, citomegalovirus,
virus de Epstein-Barr, varicela zoster, VIH, Haemo-
philus influenzae, Mycoplasma pneumoniae. El
sntoma clnico principal es la debilidad relativamente
simtrica con afectacin de los msculos proximales y
distales. Usualmente aparece primero una parapleja
flcida. Luego la debilidad asciende pudiendo llegar
hasta una parlisis generalizada e insuficiencia respirato-
ria (parlisis ascendente de Landry). El grado de
afectacin motora es muy variable, desde mnima debi-
lidad en las piernas, con o sin ataxia, a parlisis total de
las cuatro extremidades, de tronco y bulbar, parlisis
facial y oftalmopleja. La reduccin y prdida de los
reflejos musculares es un signo consistente. Puede ocu-
rrir solamente una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital
y patelar.
Coexisten parestesias distales y dolor en el dorso y
las piernas. Se presentan signos de meningismo en al-
gunos pacientes. El debut es agudo y la progresin de
los sntomas tiene un mximo de cuatro semanas. La
recuperacin comienza entre 2-4 semanas despus de
cesar la progresin y la mayora se recuperan en me-
ses. En algunos casos ocurren sntomas de disfuncin
autonmica (taquicardia sinusal, rubor facial, hipertensin
fluctuando con hipotensin arterial, anhidrosis o diafo-
resis) que son especialmente intensos en la infancia.
El LCR citoqumico, usualmente, es normal al ini-
cio, pero luego de la primera semana ocurre disocia-
cin albuminocitolgica. En algunos casos existen de
10-50 leucocitos por mm3, pero de forma transitoria. La
pleocitosis que persiste ms de 72 h puede ocurrir en la
meningitis neoplsica, infeccin por HIV y la enferme-
dad de Lyme. Los estudios electrodiagnsticos pueden
reflejar una lesin desmielinizante o axonal. Estos ltimos
son indicadores diagnsticos fiables y precoces en el
sndrome de Guillain-Barr.
Ante la sospecha clnica se indica el ionograma (para
excluir hipopotasemia), CPK (para excluir miopata),
pruebas serolgicas (HIV, enfermedad de Lyme), ra-
diografa de trax (para excluir una neoplasia o signos
de sarcoidosis), enzimas hepticas (para excluir la co-
existencia de hepatopata), electrocardiograma
y monitorizacin cardiorrespiratoria; adems, se indica
el cultivo de las heces para las especies de
Campylobacter y el examen serolgico para confirmar
la seroconversin relacionada con alguno de los agen-
tes infecciosos implicados en la etiopatogenia. La
hiponatremia por secrecin inadecuada de la hormona
antidiurtica aparece especialmente en los pacientes con
ventilacin mecnica.
El diagnstico diferencial incluye a otras causas de
debilidad muscular generalizada (Tabla 2.11). Es distin-
tivo del sndrome de Guillain-Barr la ausencia de ciertos
signos (nivel sensitivo en el tronco, asimetra marcada o
persistente, debilidad de los msculos del maxilar infe-
rior, trastornos de esfnteres marcados o al inicio del
cuadro, fiebre, > 50 leucocitos mononucleares en LCR,
presencia de leucocitos polinucleares en el LCR). La
debilidad de las extremidades sin debilidad facial apoya
ms el diagnstico de una mielopata cervical o una
meningitis carcinomatosa. La parlisis de los msculos
farngeos y larngeos puede ocurrir en la neuropata
craneal del sndrome de Guillain-Barr, el botulismo y la
miastenia grave.
Adems, la diferenciacin incluye a las principales
causas del sndrome de polineuropata aguda motora con
trastorno variable de la funcin sensitiva y autonmica:
uremia (frecuentemente en diabticos); difteria (infec-
cin farngea, historia de parlisis inicial de los msculos
farngeos y larngeos en las 5-8 semanas previas); porfiria
aguda intermitente (a menudo hay dolor abdominal,
psicosis, convulsiones y taquicardia; altas cantidades
de porfobilingeno y cido aminolevulnico delta
 Trastornos de la motilidad 49

Tabla 2.11. Diagnstico topogrfico y etiolgico de las principales causas de debilidad muscular generalizada
aguda

Localizacin Signos clnicos distintivos Principales causas

de la lesin

Mesencfalo Coma, pupilas medias pobremente reactivas, Ictus, trauma, herniacin tentorial secundaria
postura descorticada/descerebrada,
hiperreflexia, signo de Babinski bilateral
Base del puente Sndrome de enclaustramiento Ictus
Mdula espinal cervical Flacidez, prdida sensitiva por debajo del Trauma, infarto, metstasis, mielitis transversa
(choque espinal) nivel de la lesin, arreflexia muscular, signo
de Babinski, hipotona de la vejiga y
esfnteres
Fiebre, sntomas menngeos, parlisis flcida Poliomielitis por el virus del Nilo Occidental o
casi siempre asimtrica, pleocitosis por enterovirus
temprana del LCR
Polineuropata aguda Comienzo sbito de una afectacin motora Polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda
de predominio motor predominante en las extremidades, arreflexia, y otras causas de neuropata perifrica
ausencia de respuesta flexora del pie,
alteracin sensitiva y vegetativa variable, no
nivel sensitivo en tronco
Unin neuromuscular Debilidad ocular (incluyendo prdida del
reflejo pupilar a la luz) y farngea seguida de
debilidad generalizada sin dficit sensitivo Botulismo, organofosforados
Historia de fatigabilidad, maxilar inferior Crisis de miastenia grave
pndulo, pueden desencadenarse los reflejos
musculares

en orina); enfermedad de Refsum (polineuropara cr-
nica, retinitis pigmentaria y ataxia cerebelosa asociada
con niveles altos de cido fitnico en sangre); txicos
(exposicin a talio, triortocresilfosfato, arsnico, cloruro
de dietileno); neoplasia (raramente durante el carcino-
ma oculto o la enfermedad de Hodgkin); parlisis por
mordedura de garrapata (identificacin de la garrapata
sujeta al paciente, hipoestesia rara, proteinorraquia nor-
mal); vasculitis (lupus eritematoso, poliarteritis nodosa,
enfermedad de Churg-Strauss); y en la evolucin de en-
fermedades graves.
PARLISIS POLINEUROPTICA SUBAGUDA Y CRNICA
En las polineuropatas ocurre el compromiso simul-
tneo de varios troncos nerviosos perifricos que causa
una prdida simtrica de la funcin a predominio distal.
Se explica usualmente por una degeneracin del axn
como parte del fenmeno de muerte retrgrada. Aqu
se afecta el axn desde el sitio ms distal hacia el
proximal con disolucin de la mielina en corresponden-
cia. El deterioro funcional depende del tamao y longi-
tud de los axones afectados.
La debilidad muscular se inicia y es ms severa
en las porciones distales de las extremidades (manos
dbiles y pie pndulo con marcha en estepage). La
inspeccin del msculo extensor digital breve y del
primer interseo dorsal puede mostrar los efectos pre-
coces de la denervacin. Puede ocurrir una cuadriparesia
flcida con predominio crural. El dficit de los reflejos
con frecuencia precede a los sntomas sensitivos y mo-
tores. El reflejo aquleo se afecta primero, luego el patelar
y los reflejos de las extremidades superiores.
En ciertas neuropatas perifricas se observan alte-
raciones de la piel y sus anexos que pueden servir de
orientacin hacia una causa especfica: alopecia rpida
en el envenenamiento por talio; lneas de Mees (bandas
blancas transversas en las uas) en la intoxicacin por
arsnico; angioqueratoma corporal difuso (numerosas
mculas y ppulas rojo oscuras sobre el tronco y
extremidades) en la enfermedad de Fabry; ictiosis cu-
tnea (piel seca) en ciertos pacientes con enfermedad
de Refsum; hiperplasia amigdalar amarillento anaranja-
do en la enfermedad de Tangier; mculas de tamao
variable y coloracin definida (hipopigmentadas en la
piel negra y eritematosas en las piel blanca) sugieren
lepra en su forma tuberculoide; prpura en la crioglobu-
linemia y algunas vasculitis cutneas; hipertricosis y en-
grosamiento cutneo en el sndrome POEMS
(polineuropata, organomegalia, endocrinopata, banda
monoclonal y alteraciones cutneas); y pelo ensortija-
do de inicio infantil en la neuropata axonal gigante.
 50 Semiologa neurolgica
Las causas de polineuropata sensitivomotora
subaguda simtrica son:
Desnutricin. Beriberi (dficit de vitamina B1), pela-
gra (dficit de niacina), dficit de vitamina B12,
dficit combinado de vitaminas del grupo B.
Txicos. Arsnico, mercurio, plomo, talio, n-hexano,
metilbromuro, xido de etileno, organofosforados,
acrilamida.
Medicamentos. Isoniacida, etionamida, hidralacina,
nitrofurantona, disulfiram (incluyendo los trabajado-
res de la industria del rayn), vincristina y fenitona.
Uremia, diabetes mellitus.
Idioptica subaguda.
Para el estudio de las causas de polineuropata sen-
sitivomotora crnica es conveniente considerarlas en dos
subgrupos:
1. Adquiridas.
2. Hereditarias.
No obstante, de forma general se distinguen las ca-
tegoras etiolgicas siguientes:
Paraneoplsicas. Carcinoma, linfoma, mieloma.
Inflamatorias. CIDP, paraproteinemias, conectivo-
pata.
Metablicas-txicas. Uremia, beriberi, diabetes
mellitus, hipotiroidismo, amiloidosis, dficit nutricional,
intoxicacin.
Hereditaria idioptica. Enfermedad de Charcot-Marie-
Tooth tipos 1 (desmielinizante), 2 (axonal)
y 3 (intersticial hipertrfica o Dejerine-Sottas); pro-
clividad hereditaria a la parlisis por presin.
Hereditaria con trastorno metablico conocido. En-
fermedad de Refsum, leucodistrofia metacromtica,
enfermedad de Krabbe, adrenoleucodistrofia,
polineuropata amiloide, polineuropata porfrica, en-
fermedad de Fabry, abetalipoproteinemia, enferme-
dad de Tangier.
Cuando existe un comienzo claro en la vida adulta es
ms probable una polineuropata adquirida, y cuando el
inicio no puede ser precisado (progresin insidiosa) debe
pensarse en una polineuropata hereditaria. Varias
neuropatas idiopticas que comienzan en la edad adul-
ta pueden representar formas leves de neuropatas he-
reditarias.
Las pruebas diagnsticas especiales en el paciente
con polineuropata se orientan a partir de los datos clni-
cos y se engloban en las categoras siguientes:
Estudios de conduccin nerviosa y electromiograma.
Pruebas bioqumicas para identificar los trastornos
metablicos, txicos y nutricionales.
Examen del LCR.
Biopsia de nervio y msculo.
Medicin de inmunoglobulinas y anticuerpos
antineurales.
Examen gentico para el diagnstico de neuropatas
hereditarias.
Los anlisis de laboratorio que, con frecuencia, se
indican para la determinacin de la causa de la neuropata
perifrica son: hemograma completo, velocidad de
eritrosedimentacin, glucemia, funcin heptica (tran-
saminasas, gamma-glutamiltranspeptidasa), hormonas
tiroideas, concentracin de vitamina B12 y cido flico
(en los estados carenciales), y electroforesis de prote-
nas sricas y de inmunofijacin. Es importante la pesquisa
de las protenas monoclonales en los pacientes con
neuropata crnica de causa desconocida, en especial,
cuando la edad supera los 60 aos, porque puede existir
una gammapata monoclonal.
Otras pruebas a indicar acorde con el contexto
clnico son: anticuerpos antinucleares y ANCA, crioglo-
bulinas y serologa de la hepatitis B o C en las vasculitis
sistmicas; lipidograma para descartar dficit de alfa
(Tangier) o beta-ipoproteinemias (Bassen-Kornzweig);
y estudio de neoplasia oculta (radiografa de trax,
broncoscopia, antgeno prosttico especfico, mamogra-
fa, ultrasonido ginecolgico, etc.). El estudio del LCR
es til en la evaluacin de la neuropata desmielinizante
y las polirradiculopatas relacionadas con carcinomatosis
o linfomatosis menngea.
La diabetes mellitus es una causa muy frecuente de
neuropata perifrica y las manifestaciones clnicas
neuropticas pueden ser su forma de presentacin. Los
patrones clnicos derivados comprenden: subclnica (con-
duccin nerviosa anormal), polineuropata sensitiva distal
subaguda, oftalmopleja aguda (principalmente parlisis
aislada del tercer nervio craneal sin toma pupilar),
mononeuropata aguda del tronco o las extremidades
(femoral, citico, peroneo), radiculopata lumbar doloro-
sa, mononeuropata mltiple motora-dolorosa (amiotrofia
diabtica), radiculopata toracoabdominal dolorosa y la
disautonoma.
Algunas de estas formas clnicas pueden coexistir.
El mecanismo de produccin probablemente compren-
de a la microangiopata-isquemia y los cambios de va-
rias vas metablicas debidos a la hiperglucemia
(conversin intracelular de glucosa en sorbitol por la va
poliol mediante la enzima aldolasarreductasa y disminu-
cin del mioinositol intracelular; lesiones microvasculares
y desmielinizacin derivadas de los productos finales de
glucosilacin).
 Trastornos de la motilidad 51

Tabla 2.12. Manifestaciones clnicas de la neuropata autonmica

Cardiovasculares Hipotensin ortosttica con cadas al suelo, taquicardia en reposo o frecuencia cardaca fija
Digestivos Disfuncin motora esofgica, gastroparesia o atona gstrica (puede ser asintomtica o manifestarse por:
nuseas, vmitos, digestiones pesadas, mal sabor de boca al levantarse por la maana), atona de la vescula
biliar (asociado a colelitiasis), enteropata (diarrea lquida episdica predominantemente nocturna, atona del
colon con estreimiento e incontinencia anal)
Pupilares Pupilas miticas poco reactivas
Sudomotores Anhidrosis distal, crisis de hipersudacin facial y en el tronco, o sudacin gustatoria (sudor en labios, nariz
y frente al ingerir determinados alimentos)
Genitourinarios Retencin e incontinencia vesical, atona vesical, disfuncin erctil, eyaculacin retrgrada (ocurre salida del
semen en la siguiente orina), atrofia de la mucosa vaginal
Generales Ausencia de los signos autnomos que habitualmente acompaan a la hipoglucemia

Para el diagnstico etiolgico inicial se requiere de clnicamente no afectados o signos neuropatolgicos);

una glucemia 200 mg/dL (11,1 mmol/L) en cualquier
momento del da (al azar), una glucemia basal (en ayu-
nas) 140 mg/dL (7,8 mmol/L) en ms de una ocasin
o una glucemia 200 mg/dL (11,1 mmol/L) a las 2 h de
la sobrecarga con 75 g de glucosa (prueba de tolerancia
oral a la glucosa).
NEUROPATA AUTONMICA
Las manifestaciones de disautonoma (Tabla 2.12)
son un dato prominente en ciertas neuropatas que afectan
las fibras de pequeo dimetro desmielinizadas. La
neuropata disautonmica crnica ocurre en la amiloi-
dosis, diabetes mellitus, HIV, la neuropata sensitiva
paraneoplsica, vasculitis, lepra y la forma sensitiva-
autonmica hereditaria. La polineuropata autonmica
aguda ocurre en ciertas intoxicaciones (vincristina, vacor)
y en el sndrome de Guillain-Barr.
Sndrome combinado de la neurona motora superior e
inferior
Se distinguen varios subtipos acorde con la afecta-
cin predominante e inicial de las neuronas motoras.
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA (ENFERMEDAD
DE CHARCOT)
Es la forma ms frecuente de enfermedad
degenerativa de la neurona motora. Se caracteriza por
la afectacin selectiva, progresiva y combinada de la
neurona motora superior e inferior.
Usualmente es una enfermedad que comienza en las
edades medias de la vida y progresa a la muerte en
3-6 aos. Para su diagnstico se han delineado los cri-
terios siguientes:
Criterios necesarios (positivos). Signos de la neurona
motora inferior (debilidad amiotrfica en el examen
clnico; signos electrofisiolgicos en msculos
signos de la neurona motora superior por examen cl-
nico (es indicada por la hiperreflexia muscular) y pro-
gresin de los sntomas y signos dentro de una regin
o a otras regiones.
Criterios que deben de estar ausentes (negativos).
Signos sensitivos (excepto parestesias menores por
la posicin); trastornos de esfnteres (excepto en fa-
ses muy avanzadas); trastornos visuales o autonmi-
cos; disfuncin motora por afectacin de los ganglios
basales; demencia tipo Alzheimer y otros trastornos
simuladores (mielopatas, neuropatas, miopatas,
ictus).
Criterios de soporte. Fasciculaciones en una o ms
regiones; cambios neurognicos en la EMG; conduc-
cin nerviosa motora y sensitiva normal, y ausencia
de bloqueo de la conduccin.
La enfermedad no tiene un signo clnico o paraclnico
patognomnico. El diagnstico definido se realiza cuan-
do existen signos de afectacin de la neurona motora
superiore inferior en 3 regiones (tronco cerebral, mdu-
la cervical, mdula dorsal, mdula lumbosacra). La en-
fermedad es probable cuando hay en dos regiones signos
de afectacin de la neurona motora superior e inferior
(los signos de la neurona motora superior estn por en-
cima de los signos de la neurona motora inferior).
El diagnstico es posible cuando los signos de las
neuronas motoras estn en una regin o hay signos de
la neurona motora superior en dos o tres regiones. Por
ltimo, existe la sospecha ante signos de neurona moto-
ra inferior en dos o tres regiones (criterios planteados
en El Escorial, 1990).
La forma ms comn de presentacin es la parlisis
amiotrfica braquial-manual (afectacin inicial de los
msculos intrnsecos de la mano) con aparicin poste-
rior del sndrome corticoespinal bilateral crural.
 52 Semiologa neurolgica
Otras formas espinales son la parlisis amiotrfica
braquial proximal (sndrome de Vulpian-Bernhart con
afectacin de los msculos del cinturn escapular), la
paraparesia espstica (usualmente aparecen en menos
de 2 aos los signos de la neurona motora inferior), pa-
rlisis pseudopolineurtica, la hemipljica o de Mills
(monoparesia espstica crural y luego aparece amiotro-
fia braquial ipsolateral), la parlisis axial (afectacin tem-
prana de los msculos torcicos, abdominales y
posteriores del cuello) y la debilidad del diafragma (pre-
domina la insuficiencia respiratoria).
En la forma de inicio en el tronco cerebral se afectan
los ncleos de los nervios craneales y se produce una
parlisis bulbar progresiva. Se presenta una dificultad
creciente para masticar, hablar y tragar. Los signos de
la neurona motora inferior consisten en debilidad,
amiotrofia y fasciculaciones en la lengua y debilidad del
velo del paladar. La neuronopata motora superior se
demuestra por el aumento de los reflejos farngeos y
mandibulares.
La extensin progresiva de las manifestaciones de
degeneracin de la neurona motora superior e inferior a
tres de las cuatro regiones del sistema nervioso
segmentario (tronco cerebral, mdula cervical, mdula
torcica, mdula lumbosacra) permite el diagnstico cl-
nico de esclerosis lateral amiotrfica; sin embargo,
cuando el paciente es portador de una mutacin gentica
patgena el diagnstico se define solo con la prueba cl-
nica de signos de la neurona motora superior e inferior
en una regin.
Para el diagnstico preciso se requiere de la
neurografa sensitiva (para descartar polineuropatas
sensitivas), neurografa motora (incluyendo la
estimulacin de puntos proximales de al menos 2 ner-
vios motores), y EMG de msculos proximales y distales
de las 4 extremidades, que puede ampliarse a los ms-
culos craneales y paravertebrales dorsales. De manera
general el EMG registra los signos de neuronopata
motora inferior antes que los signos clnicos se mani-
fiesten.
La RM centrada en un segmento raqudeo o en el
crneo se ordena segn las manifestaciones clnicas para
el diagnstico diferencial con otros trastornos, pero puede
delinear el hallazgo inespecfico de afectacin bilateral
del tracto corticoespinal.
Con el objetivo de descartar otros trastornos
simuladores se requieren diversos anlisis de laborato-
rio clnico (hemograma, eritrosedimentacin, glucemia,
protena C reactiva, enzimas hepticas, hormonas
tiroideas, CPK, ionograma, vitamina B12 y folato,
electroforesis de protena, VDRL, VIH).
MIELOPATAS
En las lesiones transversales completas o incomple-
tas se interrumpen los tractos ascendentes provenien-
tes de los niveles inferiores a la lesin y los tractos
descendentes por encima de ese nivel. Por lo tanto, se
pierden las funciones motoras y sensitivas por debajo
del nivel de lesin medular. La ubicacin de la lesin en
el plano transversal ocasiona una combinacin distintiva
de sntomas motores y sensitivos (sndrome medular
transversal, sndrome de hemiseccin medular, sndro-
me medular central, sndrome medular anterior).
La instauracin de la mielopata transversa es, con
frecuencia, aguda e inicialmente y causa una parlisis
flcida con arreflexia y prdida de la sensibilidad por
debajo del nivel lesionado.
Este trastorno clnico se denomina choque espinal.
En los das subsiguientes y de manera gradual se de-
muestra el sndrome caracterstico de la parlisis por
neuronopata motora superior con espasticidad,
hiperreflexia y signo de Babinski. Asimismo, se recupe-
ran las funciones autnomas y pueden ocurrir
espasmos de los msculos flexores en los segmentos
lumbares. En el nivel de la lesin pueden persistir signos
segmentarios de la neurona motora inferior debido a una
lesin de las astas o las races espinales anteriores. Los
signos de neuronopata inferior son ms evidentes en la
regin cervical.
Los trastornos de la funcin autonmica pueden ocu-
rrir por debajo del nivel de la lesin. Ocurre prdida de
la sudacin, cambios trficos cutneos, variaciones s-
bitas de la temperatura corporal y de la presin arterial.
En la fase inicial posterior a la lesin aguda ocurre ato-
na vesical y del esfnter anal. Luego ocurre espasticidad
de la vejiga y el esfnter anal, la cual ocasiona la eva-
cuacin involuntaria de la orina y las heces.
El diagnstico de algunas causas de mielopata
puede orientarse mediante las manifestaciones clnicas
asociadas. En la mielitis posinfecciosa y posvacunal los
sntomas medulares tienen una relacin temporal con
una infeccin viral o una inoculacin.
El dolor en la columna intensificado con la presin, el
dolor radicular, la fiebre y una herida asociada con una
infeccin cutnea son datos sugestivos de un absceso
epidural. No obstante, el diagnstico etiolgico preciso
usualmente requiere de anlisis de sangre (hemograma,
velocidad de eritrosedimentacin, serologa de sfilis),
radiografa de trax (para detectar neoplasia, tubercu-
losis), radiografas de la columna vertebral, RM medular,
examen del LCR y potenciales evocados somatosen-
soriales. En la actualidad la indicacin de la TC y la
mielografa se han relegado por las ventajas de la RM.

Sndrome de excitacin difusa del pool internuncial
En el ttanos ocurre rigidez y espasmos de los msculos
estriados por una descarga exagerada e incontrolable de
las neuronas motoras inferiores. El fenmeno se presen-
ta al llegar la tetanospasmina (una toxina producida por
el Clostridium tetani) a la sinapsis de la mdula espinal
y el tronco cerebral. Dicha toxina produce un bloqueo de
la liberacin de neurotransmisores inhibidores (glicina y
GABA) provenientes del pool internuncial.
En el periodo de estado de la forma generalizada
ocurre hipertona permanente acompaada de espasmos
dolorosos paroxsticos, localizados y generalizados, en
los msculos esquelticos: maseteros (con trismo),
paravertebrales (con rigidez de nuca y opisttonos),
extremidades, faringolarngeos (parlisis bulbar) y res-
piratorios (asfixia). Entre dos espasmos consecutivos
hay periodos de hipotona muscular. Cualquier estmulo
ambiental incrementa la intensidad de los paroxismos.
En ocasiones, el ttanos se mantiene localizado al sitio
de la puerta de entrada (ttanos ceflico o de extremi-
dades); adems, se desinhiben las neuronas
preganglionares simpticas de la mdula espinal ocu-
rriendo hiperactividad simptica.
La cara tiene un aspecto caracterstico en el ttanos.
La facies en su mitad superior muestra una expresin
de dolor y en la mitad inferior una risa permanente (risa
sardnica o espasmo cnico). Esto ocurre por una
hipertona exagerada con contractura de todos los ms-
culos de la cara. Se marcan mucho las arrugas de la
frente, las alas de la nariz y las cejas estn elevadas, las
hendiduras palpebrales se estrechan, las comisuras
palpebrales se atraen hacia afuera. Los dientes quedan
descubiertos porque las comisuras labiales son atradas
hacia arriba y afuera.
El sndrome de la persona rgida consiste en
espasmos dolorosos persistentes, especialmente en la
parte proximal de las extremidades inferiores y los
msculos paraespinales. El paciente yace en la cama
con los pies en posicin equina y las piernas extendidas.
Los espasmos musculares desaparecen durante el sue-
o, la anestesia general y el bloqueo proximal del
nervio. Cualquier estmulo sensitivo o intento de movi-
miento (pasivo o voluntario) precipita los espasmos
musculares. El trastorno se debe a la desinhibicin de
las interneuronas en la sustancia gris de la mdula espinal
y, mayoritariamente, se asocia con la produccin de
anticuerpos contra la enzima que sintetiza el GABA
(descarboxilasa de cido glutmico). Existe una
variedad paraneoplsica con frecuencia asociada con
el cncer de mama.
Trastornos de la motilidad 53
Sndromes de la unin neuromuscular
Comprende los trastornos de la conexin especiali-
zada entre las terminaciones nerviosas motoras y el
msculo esqueltico.
MIASTENIA GRAVE
Por un mecanismo autoinmune ocurre una disminu-
cin del nmero de receptores de acetilcolina en la placa
motora. Ocurre comnmente en la mujer en la segunda y
tercera dcadas de la vida, pero tambin es frecuente en
el hombre durante la sexta y sptima dcadas.
Clsicamente se produce una debilidad muscular sin
atrofia, fasciculaciones o alteraciones de los reflejos.
Es comn el patrn de debilidad de los msculos
extraoculares y prpados con produccin de ptosis y
diplopa. La ptosis palpebral es generalmente asimtrica
e incompleta.
El paciente puede adoptar una posicin con
inclinacin de la cabeza hacia atrs para compensar la
disminucin de la apertura palpebral. La mmica est
disminuida, con un gran esfuerzo para silbar o sonrer.
La facies es astnica, como de cansancio o fatiga.
La fatigabilidad es otro rasgo distintivo. Dicho fen-
meno consiste en la evocacin rpida y progresiva de
debilidad muscular con el uso normal (repetido o conti-
nuo) del msculo y la recuperacin transitoria de la fuerza
con el reposo (la diplopa y la ptosis regresan cuando el
paciente usa los ojos, la voz se hace nasal y dbil a me-
dida que conversa, aparece dificultad para masticar y
tragar a medida que come). Segn la topografa y el
tiempo de ejercicio para que aparezca la fatiga de los
principales grupos musculares se distinguen cuatro
grados clnicos:
1. Miastenia ocular (debilidad ocular exclusiva con
ptosis y diplopa).
2. Miastenia generalizada leve.
3. Miastenia generalizada moderada.
4. Miastenia generalizada severa (Tabla 2.13).
Las tres categoras generalizadas tienen debilidad de
diferente intensidad que afecta a otros msculos no ocu-
lares, pueden asociarse a debilidad de msculos ocula-
res de intensidad variable. Se subdividen segn sea la
debilidad predominante en las extremidades o msculos
axiales, o exista predominio en los msculos orofarngeos
o respiratorios. En la miastenia grave generalizada pue-
de presentarse debilidad sostenida de los msculos
proximales y axiales.
El deterioro brusco y severo de las manifestaciones
clnicas (cuadriparesia e insuficiencia respiratoria) con
 54 Semiologa neurolgica

Tabla 2.13. Escala abreviada para graduar la gravedad de la miastenia grave

Signo clnico y Gravedad

prueba a aplicar Ninguno Ligera Moderada Severa

Diplopa con la mirada a la derecha o izquierda (en segundos) 61 11-60 1-10 Espontnea
Ptosis con la mirada hacia arriba sin cerrar los ojos (en segundos) 61 11-60 1-10 Espontnea
Disartria al contar en voz alta y rpidamente de 1 a 50 No 30-49 10-29 <9
Disfagia al ingerir medio vaso de agua (no realizar si no puede tragar) No Tos o aclara Tos severa o No puede
la garganta regurgitacin
Cada de la cabeza al mantenerla elevada (45 con el paciente en tragar
decbito supino; en segundos) 120 30-119 1-29 0
Cada de cada extremidad superior al mantenerla extendida y
elevada (90 con el paciente sentado; en segundos) 240 90-239 10-89 0-9
Cada de cada extremidad inferior al mantenerla extendida y
elevada (45 con el paciente en decbito supino; en segundos) 100 31-99 1-30 0
Capacidad vital (% de lo estimado) 80 65-79 50-64 < 50
Modificado de: Jaretzki, A, RJ Barohn, RM Ernstoff (2000): Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task force
of the medical scientific advisory board of the Myasthenia Gravis Foundation of America. Neurology; 55: 16-23.

resistencia a la medicacin anticolinestersica se deno-
mina crisis miastnica.
Esta crisis se desencadena por diversos factores (in-
fecciones, estrs, ejercicio, embarazo, parto, calor
excesivo, cirugas, frmacos (aminoglucsidos, relajantes
musculares, opiceos, beta-bloqueadores, sedantes,
anticolinrgicos, antihistamnicos). Debe diferenciarse
de la crisis de debilidad producida por la dosis excesiva
de un anticolinestersico (crisis colinrgica). En la crisis
colinrgica aparecen vmitos, sudacin, hipersalivacin,
lagrimeo, palidez y miosis (dimetro pupilar menor que
2 mm con luz ambiental).
El diagnstico de la miastenia grave se confirma con
el uso de un frmaco anticolinestersico. Para la prueba
diagnstica con neostigmina se indica 1,5 mg por va i.m.
precedida en varios minutos por una inyeccin i.m. de
0,5 mg de atropina. Se debe usar como referencia la
debilidad de msculos extraoculares, alteracin del habla,
y el tiempo que el paciente puede mantener los brazos en
abduccin hacia delante (5 min). Una vez iniciada la prue-
ba, la funcin muscular que se haya escogido como punto
de referencia se valora a intervalos de 10-15 min. El efecto
se observa en unos 15-30 min, y puede durar hasta 3 h.
Para una prueba ms detallada de la fuerza muscular se
usa la v.o. con 15 mg de neostigmina. El uso de la
neostigmina tiene la ventaja de poder observar al pacien-
te durante ms tiempo, y eso es, en especial, til para
valorar los msculos cervicales y de extremidades.
Otra prueba farmacolgica consiste en la inyeccin
i.v. del edrofonio 1 mg, luego de 1 min si no hay res-
puesta se aplican 3-6 mg; si no hay respuesta se aplica
el resto de la cantidad necesaria para completar un total
de 10 mg. La respuesta clnica es sbita y breve,
durando de 4-5 min. Para evitar los efectos muscarnicos
ligeros del edrofonio puede aplicarse previamente la
atropina 0,8 mg por va s.c. La administracin de este
medicamento requiere de vigilancia cuidadosa donde
existan condiciones de apoyo respiratorio, ya que pue-
den ocurrir trastornos ventilatorios.
Las pruebas electrofisiolgicas y la deteccin de
anticuerpos contra el receptor de acetilcolina en la san-
gre mediante radioinmunoensayo confirman el diagnstico
de manera inequvoca. La TC o RM de mediastino pue-
den detectar un timoma asociado en hasta 10 % de los
enfermos. Los estudios de la funcin tiroidea se indican
porque de 5 a 15 % de los pacientes pueden asociar
hipertiroidismo.
SNDROME MIASTNICO DE EATON-LAMBERT
Es una forma especial de miastenia donde la debili-
dad y fatigabilidad ocurre en los msculos del tronco,
cintura de los hombros, cintura pelviana y extremidades
inferiores. La debilidad en la mayora de los pacientes
no flucta, pero puede notarse un incremento con el
ejercicio y una mejora temporal de la fuerza muscular
durante las primeras contracciones. Los reflejos mus-
culares estn disminuidos y son comunes los trastornos
autonmicos (boca seca y perversin del gusto). El diag-
nstico se confirma con el hallazgo de un aumento de la
respuesta a la estimulacin nerviosa repetitiva. El
trastorno es una manifestacin paraneoplsica (particu-
larmente del cncer de pulmn).
BOTULISMO
Se impide la liberacin de acetilcolina en las termi-
naciones nerviosas perifricas por la toxina producida
por el Clostridium botulinum. Se sugiere por una pa-
rlisis flcida bilateral aguda descendente con
 Trastornos de la motilidad 55

preservacin de la conciencia y ausencia de fiebre y Para el diagnstico clnico presuntivo de la miopata es

parestesias. Como regla los sntomas neurales iniciales
son oculares (visin borrosa, diplopa, ptosis palpebral,
parlisis de los msculos extraoculares y arreflexia
pupilar) y bulbares (disartria, disfagia, afona). Los
reflejos musculares se pierden en casos de debilidad
generalizada severa. El trastorno evoluciona en 2-4 das
y se prolonga por meses. Por lo general en la EMG se
produce un aumento caracterstico de la amplitud de la
respuesta con la estimulacin rpida repetitiva.
importante la determinacin de los aspectos siguientes:
Sntomas y signos miopticos que presenta el paciente
(manifestaciones clnicas miopticas).
Presencia de factores precipitantes de la debilidad
o miotona.
Historia familiar de miopata.
Evolucin temporal.
Sntomas y signos sistmicos asociados (Tabla 2.14).
Patrn de distribucin de la debilidad (Tabla 2.15).

MANIFESTACIONES CLNICAS MIOPTICAS

Sndromes miopticos Las manifestaciones clnicas de los trastornos del
Las miopatas incluyen los trastornos de la membra- msculo estriado pueden dividirse en positivas (mialgias,
na muscular, el aparato contrctil o de los orgnulos. calambres, contracturas, mioglobinuria, miotona)

Tabla 2.14. Manifestaciones comunes en diversas miopatas

Mialgia difusa Endocrinopatas (hipotiroidismo), sndrome eosinofilia-mialgia, miositis idioptica (polimiositis,

Contracturas musculares
Contraccin muscular sostenida
Mioglobinuria
Retraso mental
Neuropata perifrica
Contracturas precoces,
Presentacin con insuficiencia
respiratoria
Insuficiencia cardaca congestiva
Arritmias cardacas
Hepatomegalia
Trastornos oculares
Erupcin cutnea
Elevacin de CPK
dermatomiositis), miositis infecciosa (viral, parasitaria, bacteriana), miopata mitocondrial, dficit de
mioadenilato desaminasa, txicas (lovastatina, cloroquina, alcohol), miopata de agregado tubular,
mialgia ligada al X y calambres (variante de distrofia de Becker)
Enfermedad de Brody, dficit de enzimas glucolticas/glucogenolticas (miofosforilasa (McArdle),
fosfofructocinasa, fosfogliceratocinasa, fosfogliceratomutasa, lactato deshidrogenasa, desramificadora),
miopata hipotiroidea, paramiotona congnita, hiperexcitabilidad muscular primaria
Distrofia miotnica, miotona congnita, paramiotona congnita, parlisis peridica hiperpotasmica,
polimialgia reumtica, sndrome de Schwartz-Jampel y pseudomiotona (enfermedad de Brody,
hipotiroidismo)
Txica (alcohol, clofibrato, opiceos, estatinas, veneno de serpiente), fiebre prolongada o golpe de
calor, sndrome neurolptico maligno, sndrome serotoninrgico, traumatismo (aplastamiento, elctrico),
infeccin viral o bacteriana, parlisis peridica hipopotasmica, sarcoglinopatas, dficit metablico
(miofosforilasa, carnitina palmitoiltransferasa, mioadenilato deaminasa), miositis, distrofia de Duchenne-
Becker
Distrofia de Duchenne, distrofia miotnica, distrofia congnita tipo Fukuyama, distrofia congnita tipo
Walker-Warburg o Santavuori
Alcoholismo, amiloidosis, uremia, sarcoidosis, colagenosis, endocrinopatas (hipotiroidismo, acromega
lia), infeccin por HIV, desnutricin, miopatas mitocondriales, distrofia muscular congnita con dficit
de merosina, miositis por cuerpos de inclusin, enfermedad paraneoplsica
Distrofia de Emery-Dreifuss, distrofia de la cintura de las extremidades 1B (laminopata) y miopata
especialmente en hombros Bethlem (colgeno VI).
Distrofia miotnica, miopata centronuclear, miopata nemalnica, dficit de maltasa cida
Dficit de maltasa cida, miopata amiloide, dficit de enzima ramificante, trastornos de la carnitina,
dficit de enzima desramificante, enfermedades mitocondriales, distrofias musculares (Duchenne, Becker,
Emery-Dreifuss, miotnica, cintura de las extremidades (1A, 1B, 1E, 2C-F, 2G, 2I, 2L)), miopata
nemalnica, polimiositis/dermatomiositis
Sndrome de Andersen, miopata Bethlem, sndrome de Kearns-Sayre, distrofias musculares (miotnica,
cintura de las extremidades (1B (laminopata), 1E, 2C-F (sarcoglinopatas), 2G (teletoninopata)), Emery-
Dreifuss, polimiositis)
Dficit de maltasa cida (glucogenosis tipo II), enzima desramificante (glucogenosis tipo III) y carnitina
Distrofia miotnica, miopata miotnica proxinal, enfermedad de Walker-Warburg (cataratas), miopata
mitocondrial (atrofia ptica o retinopata pigmentaria)
Dermatomiositis, vasculitis
Distrofinopatas, canalopatas, miopatas congnitas, inducida por frmacos/toxinas (amiodarona,
cloroquina, ciclosporina, herona, labetalol, estatinas, nifedipina, procainamida, D-penicilamina,
zidovudina), miositis (polimiositis, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusin), miopatas
metablicas, distrofias musculares, traumatismo muscular
 56 Semiologa neurolgica

Tabla 2.15. Distincin de las miopatas acorde con el patrn de debilidad muscular

Patrn de debilidad Miopatas que se presentan con el patrn de debilidad

Debilidad de la cintura de las extremidades Polimiositis, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusin, miopatas estructurales
(nemalnica, centronuclear, miotubular), miopata mitocondrial y toxicometablicas
(glucogenosis (II, III, V, VII y VIII), dficit de carnitina muscular, hipotiroidismo, hipertiroidismo,
enfermedad de Cushing, uso de esteroides o estatinas), distrofia espordica de Duchenne-
Becker, distrofia de Emery-Dreyfuss y distrofia de la cintura de las extremidades con
herencia autosmica recesiva
Debilidad distal Miopatas congnitas (nemalnica, central core, centronuclear), miopata con cuerpos
citoplasmticos, distrofia humeroperoneal de Emery-Dreifuss, distrofia
facioescapulohumeral, distrofia miotnica de Steinert, miositis por cuerpos de inclusin,
miopatas metablicas (dficit de ramificadora, dficit de maltasa cida), distrofia oculofarngea,
miopata oculofaringodistal y miopata escapuloperoneal
Debilidad escapuloperoneal Miopata nemalnica, miopata central core, distrofia humeroperoneal de Emery-Dreifuss,
atrofia muscular escapuloperoneal ligada al X, sndrome escapuloperoneal ligado al X,
distrofia facioescapulohumeral, dficit de maltasa cida
Debilidad ocular Ptosis sin oftalmopleja: miopatas congnitas (centronuclear, nemalnica, nuclear central),
miopata miofibrilar (desmina) y distrofia miotnica
Ptosis con oftalmopleja: oftalmopleja externa progresiva crnica, distrofia muscular
oculofarngea, miopata oculofaringodistal, trastornos de la unin neuromuscular
Debilidad facial Distrofia miotnica, distrofia facioscapulohumeral, miopatas congnitas (centronuclear,
nemalnica, dficit de carnitina), polimiositis (raro), miastenia grave
Debilidad de la extensin del cuello Dficit de maltasa cida, dficit de carnitina, miopata desmina, distrofia facioescapulohumeral,
hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, parlisis peridica hipopotasmica (cuadro agudo),
miositis por cuerpos de inclusin, polimiositis, dermatomiositis, miopata aislada del exten-
sor del cuello, distrofia miotnica y miopata nemalnica, miastenia grave

y negativas (debilidad, intolerancia al ejercicio, fatiga,
hipotona y atrofia muscular).
Las mialgias y la fatiga son sntomas miopticos
inespecficos. Cuando la mialgia es un signo notable hay
que valorar la presencia de polimialgia reumtica (con
velocidad de eritrosedimentacin elevada). Los pacien-
tes con depresin pueden referir mialgia difusa y fatiga
fcil. El calambre es una contractura muscular sbita,
involuntaria, con frecuencia dolorosa, breve (dura de
segundos a minutos), y se provoca por un movimiento
trivial o por la contraccin de un msculo acortado. Las
contracturas se diferencian de los calambres en que
pueden persistir horas y son elctricamente silentes en
la EMG.
La mioglobinuria es una manifestacin poco comn
de miopata y se produce por la liberacin excesiva de
mioglobina ante la destruccin muscular excesiva
(rabdomilisis). La mioglobinuria hace que la orina tome
un color rojizo (falsa hematuria) y cuando es severa puede
causar insuficiencia renal por necrosis tubular aguda.
La debilidad muscular es el sntoma principal de las
miopatas y adopta patrones distintivos. Es notada ms
precozmente por la persona fsicamente activa. Los re-
flejos musculares se reducen en proporcin con el
grado de debilidad y solo se pierden en los estadios fina-
les cuando existe debilidad severa.
Los sntomas sensitivos y las fasciculaciones estn
ausentes. La amiotrofia se desarrolla lenta durante va-
rios aos. En algunas distrofias musculares (en especial
la distrofia muscular de Duchenne) ocurre pseudohi-
pertrofia de los msculos de la pantorrilla y deltoides
por infiltracin grasa. El tono muscular sin contracturas,
est normal o disminuido.
FACTORES PRECIPITANTES DE LA DEBILIDAD O MIOTONA
Es primordial precisar la existencia de historia de
consumo de drogas ilcitas o medicamentos que puedan
producir miopata. La historia de debilidad, dolor o
mioglobinuria provocada por el ejercicio sugiere un d-
ficit de la va glucoltica (enfermedad de McArdle). Los
episodios de debilidad asociada con fiebre apoyan el
diagnstico de dficit de la carnitina palmitoiltransferasa.
Los ataques de parlisis peridica se distinguen por
ser provocados por el ejercicio e ingestin de hidrato de
carbono seguido por un periodo de descanso. Los snto-
mas de rigidez muscular de la paramiotona congnita,
con frecuencia, se precipitan con la exposicin al fro.
HISTORIA FAMILIAR DE MIOPATA
Deben incluirse los abortos y muertes neonatales. Al
interpretar los datos deben considerarse especialmente
los sntomas asociados a la enfermedad sospechada (ca-
taratas, muerte sbita y diabetes en la distrofia muscular;

sordera y crisis epilpticas en las enfermedades
mitocondriales).
Para el diagnstico especfico y el consejo gentico
apropiado es muy til la identificacin de alguno de los
patrones hereditarios siguientes:
Autosmica dominante. Distrofia miotnica, distrofia
faciosecapulohumeral, distrofia de la cintura de las
extremidades, distrofia oculofarngea, parlisis peri-
dica, paramiotona congnita, enfermedad de
Thomsen, miopata central core.
Autosmica recesiva. Distrofia muscular de la cintu-
ra de las extremidades, miopatas metablicas,
miotona de Becker.
Transmisin materna. Miopatas mitocondriales.
Ligada al cromosoma X. Distrofia de Duchenne-
Becker, distrofia de Emery-Dreifuss.
EVOLUCIN TEMPORAL
Comprende la determinacin del inicio, duracin y
evolucin de las manifestaciones clnicas del paciente.
El inicio de los sntomas puede ocurrir con el nacimiento,
en la infancia o en la edad adulta. Dentro de los patro-
nes ms distintivos se hallan:
Inicio con el nacimiento. Distrofia miotnica congnita,
miopatas congnitas (centronuclear, desproporcin
congnita de tipos de fibras, central core, nemalnica),
distrofia muscular congnita, enfermedades por al-
macenamiento glucgeno (dficit de maltasa cida y
fosforilasa) y por dficit de carnitina.
Comienzo en la infancia. Miopatas congnitas
(nemalnica, centronuclear, central core), miopatas
endocrinometablicas, dficit de maltasa cida, dfi-
cit de carnitina, miopatas mitocondriales, distrofia
muscular (Duchenne, Becker, Emery-Dreifuss (raro),
facioescapulohumeral, cintura de los miembros, con-
gnita), dermatomiositis, polimiositis (raro en nios).
Inicio en la edad adulta. Miopata centronuclear,
miopata nemalnica, miopatas inflamatorias
(dermatomiositis, polimiositis, miositis por cuerpos de
inclusin, HIV), miopatas endocrinometablicas,
distrofias musculares (cintura de los miembros,
facioescapulohumeral, Becker, Emery-Dreifuss, miotnica),
miopatas mitocondriales y miopatas txicas.
Las miopatas pueden presentarse con debilidad cons-
tante (distrofias musculares, miopatas inflamatorias) o
periodos episdicos de debilidad con fuerza normal
interictal (parlisis peridica, miopatas metablicas
debida a algunos trastornos de la va glucoltica). Los
trastornos episdicos evolucionan con debilidad aguda
que desaparece en horas o das. Los pacientes con
trastornos de la unin neuromuscular tambin pueden
Trastornos de la motilidad 57
presentar debilidad fluctuante provocada por la fatiga.
La debilidad constante puede ser:
Aguda o subaguda en ciertas miopatas inflamatorias
(dermatomiositis y polimiositis).
Crnica lentamente progresiva en aos (mayora de
las distrofias musculares).
Crnica no progresiva con pocos cambios en dca-
das (miopatas congnitas).
PATRONES DE DEBILIDAD MUSCULAR
En la mayora de las miopatas se puede distinguir la
afectacin prominente de ciertos msculos con la pre-
servacin de otros. As se distinguen seis patrones
principales de presentacin de las miopatas.
Debilidad proximal simtrica de las extremida-
des (debilidad de la cintura de plvica o escapular).
En la parlisis de la cintura escapular ocurre dificultad
para determinados movimientos (elevar los objetos so-
bre la cabeza, cepillarse los dientes, vestirse, afeitarse y
peinarse), el signo de la lnea axilar anterior, el signo de
la escpula alada (debilidad del msculo serrato) y los
brazos de Popeye. La debilidad de la cintura plvica se
expresa por marcha anadeante, dificultad para los mo-
vimientos especficos (subir o bajar escaleras, subirse a
una silla, levantarse desde la posicin agachada, arrodi-
llada o desde el piso) y signo de Gowers (utilizacin de
las manos parar trepar sobre los muslos con el paciente
en posicin decbito, con el propsito de adoptar la
bipedestacin). Aunque constituye el patrn ms
frecuente de las miopatas, puede ocurrir en la atrofia
muscular espinal (proximal del adulto con herencia
autosmica, escapuloperoneal con herencia autosmica
dominante) y la miastenia grave generalizada.
Debilidad distal bilateral. Es prominente en las
manos (dificultad para abrir recipientes, abrochar boto-
nes, cerrar una cremallera, girar una llave, cerrar el puo,
cada de la mano) o los pies (cada del pie, dificultad
para caminar en pisos irregulares, marcha taloneante).
Es el patrn tpico de las polineuropatas crnicas, pero
excepcionalmente ocurre en ciertas formas de atrofia
muscular progresiva familiar y distrofias musculares
progresivas.
Debilidad escapuloperoneal. La afectacin ocu-
rre en los msculos paraescapulares del brazo proximal
y el compartimento anterior de los msculos distales de
la extremidad inferior causando cada del pie (braquial
proximal y crural distal). Sucede en ciertas distrofias
tempranas o ligeras.
Debilidad braquial distal-crural proximal. Exis-
te debilidad de los msculos distales del antebrazo
(flexores de la mueca y dedos) y extensores de la pier-
na (cudriceps). El paciente, con frecuencia, tiene cadas
 58 Semiologa neurolgica
por la desviacin de las rodillas hacia afuera y dificultad
para bajar las escaleras. Tambin se le dificulta agarrar
las monedas y apuntar. Los msculos faciales, con fre-
cuencia, estn normales. Este patrn asimtrica es
distintivo de la miositis por cuerpos de inclusin. Rara-
mente la distrofia miotnica puede presentarse con el
mismo patrn, pero la debilidad es simtrica.
Debilidad ocular, facial o farngea. La afectacin
de los msculos oculares resulta en ptosis y oftalmopleja
(usualmente sin diplopa asociada). La debilidad facial
se sugiere ante la dificultad para inflar globos, tomar
lquidos por un pitillo, retirar la comida atrapada entre
los labios y encas, mantener cerrada la boca o realizar
gestos faciales. La combinacin de disfagia, ptosis y
oftalmopleja sin diplopa sugiere el diagnstico de dis-
trofia oculofarngea, en especial cuando el inicio ocurre
en la edad adulta media o despus. La ptosis y debilidad
facial es comn en la distrofia miotnica y la distrofia
fascioescapulohumeral (debilidad facial, escpula alada
y debilidad bicipital). La ptosis y oftalmopleja sin afec-
tacin farngea prominente permite la distincin de la
mayora de las miopatas mitocondriales.
Debilidad de la extensin del cuello. La debili-
dad predominante en los msculos extensores del cuello
se manifiesta por pobre control y cada de la cabeza (no
se puede elevar del nivel de la cama). Puede ocurrir
debilidad en las extremidades acorde con los patrones
descritos previamente y al tipo de miopata. Tambin la
debilidad de los extensores del cuello es prominente en
la esclerosis lateral amiotrfica y la miastenia grave.
Pruebas diagnsticas especiales
En las miopatas son muy tiles la medicin de la
concentracin srica de CPK, la EMG y la biopsia
muscular. En la distrofia de Duchenne la CPK se eleva
al menos 10 veces (y, con frecuencia, por encima de
100 veces) lo normal, mientras que en la mayora de las
restantes miopatas existen elevaciones inferiores. Los
valores normales de CPK (usualmente entre 2-300 UI)
se observan en ciertas distrofias musculares, miopatas
estructurales y enfermedades mitocondriales.
Los principales hallazgos diagnsticos especiales que
fundamentan la sospecha clnica de polimiositis son: va-
lores sricos elevados de CPK y aldolasa, varios
potenciales de fibrilacin en el EMG, y degeneracin-
regeneracin en la biopsia muscular. Sin embargo,
contradicen el planteamiento la velocidad de
eritrosedimentacin mayor de 100 mm/h, los trazos nor-
males en el EMG, las cifras sricas normales de CPK
y aldolasa, y la biopsia de msculo normal. Por ltimo,
es confirmatorio de la mejora al indicar
corticoesteroides.
Otras pruebas de sangre tiles son la determinacin
de electrlitos sricos, pruebas de funcin tiroidea y
serologa de HIV. En las miositis pueden requerirse las
pruebas serolgicas para lupus eritematoso sistmico,
artritis reumatoide y otros marcadores inmunitarios
(anticuerpos contra las sintetasas del ARN de transfe-
rencia citoplasmtico o anti-Jo1 en la polimiositis). La
mioglobinuria debe sospecharse cuando el anlisis de
orina es positivo para sangre y no se hallan eritrocitos.
Deben someterse a evaluacin extensa en busca de un
cncer sistmico los pacientes con miopata que
asocian prdida de peso reciente, anorexia, fumadores
u otros sntomas sugestivos.
Las pruebas genticas permiten el diagnstico defi-
nitivo de las formas hereditarias y la deteccin de porta-
dores. Pueden eliminar la necesidad de biopsia muscular
u otras pruebas especiales. El dficit genticomolecular
es conocido para un amplio nmero de miopatas here-
ditarias, y las mutaciones pueden identificarse por el
anlisis de la sangre perifrica.
Las pruebas de ejercicio del antebrazo se indican
para sugerir algunas miopatas metablicas (trastornos
de la va glucoltica). Se ordena realizar contracciones
isomtricas con un dinammetro durante 1,5 s separados
por periodos de reposo de 0,5 s hasta completar 1 min.
Se miden los niveles de lactato y amonio en reposo y a
los 1, 2, 4, 6 y 10 min posejercicio. La elevacin del
lactato srico despus del ejercicio puede estar ausente
(dficit de fosfofructocinasa, dficit de miofosforilasa)
o reducido (dficit de fosfoglicerato mutasa). Al contra-
rio, el dficit de mioadenilato deaminasa resulta en una
elevacin normal del lactato con un pequeo o nulo au-
mento del amonio.
Parlisis o debilidad psicgena
En las parlisis histricas o por simulacin resulta
necesario aplicar varias maniobras para diferenciarlas
de las de origen orgnico. Para lograr que los pacientes
con parlisis no orgnicas muevan la extremidad afec-
tada no es recomendable la aplicacin de maniobras
agresivas (pinchazos profundos con agujas para la pro-
vocacin de dolor intenso).
SIGNOS NEUROLGICOS CLSICOS
La exploracin de los signos clsicos de debilidad
psicgena se puede realizar a lo sumo dos veces porque
su utilidad tiende a declinar con la familiarizacin del
paciente. Los signos a evocar son:
Debilidad discordante. Es difcil imitar la
disminucin de la fuerza muscular que acompaa al
dficit neurolgico orgnico. En caso de debilidad
psicgena al examinar la fuerza muscular se siente una

prdida en rueda dentada o trinquete. Si el examinador
vara la resistencia continuamente en un rango amplio,
notar que por momentos su ms potente esfuerzo
puede vencer el msculo del paciente y en otros mo-
mentos un esfuerzo dbil puede superarlo. No existe
inercia o rebote al ceder, de manera repentina, la resis-
tencia y hay discordancia entre la incapacidad para an-
dar y mover las piernas en la cama. El reflejo del msculo
paralizado es normal.
Cada paradjica de la extremidad superior.
Cuando la extremidad superior se levanta a nivel de la
cara con los ojos cerrados y se suelta es llamativo que
la cada ocurre a una velocidad menor que la dictada
por la gravedad, no golpea la cara y existe tendencia
a colocarla en una posicin natural al lado del cuerpo.
Ausencia de movimiento en la prueba de ab-
duccin. Se le pide al paciente colocado en decbito
supino que ejecute la abduccin de los pies. Esta es una
funcin con inervacin bilateral, y si el paciente trata, en
realidad, de mover la pierna supuestamente dbil el exa-
minador debe sentir que la pierna supuestamente nor-
mal hace un esfuerzo.
Fatiga de la pierna rgida. En caso de presentarse
rigidez en la extensin de la rodilla, se coloca al paciente
en una mesa de reconocimiento con ambas piernas sa-
lientes, que las rodillas sobresalgan del borde de la mesa.
La pierna normal se sostendr por el tobillo. Despus
de varios minutos se observar si la pierna supuestamente
anormal desciende con signos evidentes de fatiga.
Mantenimiento de la postura de las piernas.
Cuando el paciente se coloca en decbito supino y el
examinador le flexiona, de manera pasiva, los muslos,
casi en ngulo recto sobre la pelvis, y las piernas, en un
ngulo de aproximadamente 45, estas se mantienen en
dicha posicin durante un tiempo considerable. Por el
contrario, en la parlisis orgnica grave, los talones tien-
den a deslizarse fcil en el lecho y se produce la cada
de las rodillas.
Debilidad paradjica del msculo esterno-
cleidomastoideo. El paciente con hemipleja psicgena
presenta dificultad para que el esternocleidomastoideo
se contraiga y para girar la cabeza hacia el lado contra-
rio. En una lesin orgnica el movimiento lateral de la
cabeza hacia el lado paralizado se preserva, pero puede
estar dbil hacia el lado sano.
Contraccin del msculo antagonista. El exami-
nador palpa el msculo antagonista cuando se examina
la fuerza muscular individual. El paciente en vez de rea-
lizar la accin requerida contrae el msculo antagonista
y demuestra que este posee suficiente fuerza. Si se le
solicita que realice la accin antagnica, entonces el
paciente contrae el msculo supuestamente dbil.
Trastornos de la motilidad 59
Cadas con proteccin. El paciente con debilidad
psicgena solo cae hacia el lado del examinador o de
algn acompaante. Al caerse no se producen traumas
o el movimiento puede ser teatral.
Astasia-abasia. Es una manifestacin psicgena t-
pica de la marcha en la que se mantiene una coordina-
cin normal de los movimientos de las extremidades
inferiores con el peciente sentado o en la cama, pero no
puede mantenerse en pie y andar.
Marcha anormal. Aparece marcha robtica, tam-
baleante sin cadas, cambiante en su patrn, o de base
ancha con lateropulsin indistinta. El individuo puede
brincar normalmente o realizar sentadillas; la marcha
se normaliza cuando el explorador coloca un dedo en la
espalda o el hombro del enfermo.
OTROS SIGNOS NEUROLGICOS TILES
El examen de los movimientos asociados patolgi-
cos (sincinesias) puede ser til para ayudar en el diagns-
tico diferencial entre la lesin corticoespinal y la histeria.
Dentro de los signos ms representativos estn:
Signo de Hoover. Cuando un sujeto normal en de-
cbito supino flexiona el muslo y levanta una pierna ocu-
rre un movimiento hacia abajo de la otra pierna. Para
realizar la prueba, el examinador primero coloca ambas
manos bajo los talones del paciente, que debe situarse
en decbito supino. Entonces le pide que haga presin
con los talones hacia abajo de manera forzada para notar
la fuerza de cada extremidad inferior. Con posteriori-
dad, el examinador retira la mano del taln de la pierna
no paralizada, la coloca sobre la parte alta de este pie
y le pide al paciente que trate de elevar esa pierna. Lue-
go se invierte el procedimiento en el otro lado. Durante
este movimiento, en el paciente que intenta elevar la
pierna con una paresia orgnica unilateral se percibe la
presin aadida de la pierna (sana) que se qued con la
mano colocada por debajo del taln, pero tambin se
presenta menos intensa en la pierna partica cuando
se eleva la normal. En caso de debilidad por histeria o
simulacin, este fenmeno, aunque puede mantenerse
en el lado partico cuando eleva la pierna normal, falta
o es muy ligero en la pierna normal cuando se supone
que el paciente trata de elevar la pierna
partica; tambin puede ocurrir una contraccin de la
pierna ms enrgica de lo normal.
Signo de Babinski del tronco-muslo o de flexin
combinada del tronco y el muslo. Durante la prueba,
en el individuo normal se produce la flexin combinada
de la pierna, y los talones ejercen presin hacia abajo.
En la hemiparesia por lesin corticoespinal se produce
la flexin en el muslo asociada con flexin en el tronco;
como resultado, aparece una elevacin involuntaria
 60 Semiologa neurolgica
del miembro partico y el taln se eleva. Los dedos de
ese pie pueden abrirse en abanico. La pierna normal no
se eleva o se eleva ligeramente, pero no tanto como la
partica. En la paraparesia ambas piernas se elevan.
En la histeria la pierna normal se eleva, o ninguna de las
dos se eleva.
Signo del tibial anterior de Strmpell. El pacien-
te en decbito supino no puede realizar la flexin dorsal
del pie partico, pero cuando flexiona la pierna sobre la
rodilla y el muslo sobre el abdomen, el msculo tibial
anterior se contrae involuntariamente y el pie realiza su
flexin dorsal e inversin. La respuesta se acenta si el
investigador hace resistencia al movimiento voluntario.
Trastornos de la coordinacin
de los movimientos
El trmino taxia (orden) es sinnimo de coordina-
cin. La ataxia es la falta de coordinacin de los actos
motores a pesar de la ausencia de alteraciones motoras
voluntarias. El trastorno puede producirse por lesiones
ubicadas en:
Cerebelo o sus principales conexiones (ataxia
cerebelosa).
Nervios perifricos (ataxia perifrica).
Cordn posterior de la mdula espinal (ataxia
medular).
Fig. 2.25. Prueba de Romberg. A. Simple. B. Sensibilizado. En lneas discontinuas se ejemplifica el signo de Romberg.
Receptor vestibular o sus vas (ataxia vestibular o
laberntica).
Tlamo (ataxia tlamica).
Corteza cerebral parietal (ataxia cortical).
Tcnicas de examen y manifestaciones clnicas
Para referirse a la falta de coordinacin los pacientes
y acompaantes con frecuencia usan diferentes pala-
bras (mareo, vrtigo, inseguridad, inestabilidad, torpeza,
irregularidad). Por lo tanto, el significado exacto del sn-
toma debe aclararse mediante el interrogatorio y la
exploracin fsica. A partir de los hallazgos clnicos las
ataxias se clasifican en estticas y dinmicas (locomo-
tora o cintica).
Ataxia esttico-locomotora
La coordinacin esttica (equilibrio) se valora
mediante el examen de la postura. Primero se observa
al paciente acostado y sentado, con la finalidad de apre-
ciar alteraciones importantes del equilibrio. Para detec-
tar las alteraciones ms leves, se utilizan las tcnicas
siguientes:
Prueba de Romberg simple. Se le solicita al paciente
que permanezca parado con los pies juntos y los bra-
zos a los lados del cuerpo, y que mantenga la postura

sin apoyarse con sus manos. El explorador, a su lado,
est atento para evitar que el paciente caiga por la
prdida del equilibrio. Primero se observa la habilidad
para mantenerse en la posicin de firme con los ojos
abiertos durante 5-10 s. Si existe estabilidad postural
con los ojos abiertos, se le pide que cierre los ojos
durante 20-30 s (Fig. 2.25 A).
Prueba de Romberg en tndem. En caso de duda, se
aumenta la sensibilidad de la prueba haciendo que el
sujeto se ponga de pie con un pie delante de otro (en
posicin de tndem). Los brazos deben estar cruza-
dos sobre el trax y luego se indica que cierre los
ojos. Se observa durante 30 s aproximadamente
(Fig. 2.25 B).
El signo de Romberg se considera como presente
cuando se evoca inestabilidad notable, oscilaciones, un
paso hacia un lado o cada con los ojos cerrados. Indica
la presencia de un dficit en la conduccin de los est-
mulos propioceptivos a travs de las vas de la sensibili-
dad profunda o de las vas vestibulares que se compensa
mediante el sistema visual. Al abolir la informacin vi-
sual con el cierre de los ojos se demuestra la ataxia por
una lesin vestibular o propioceptiva.
Fig. 2.26. Examen de la asinergia cerebelosa con el paciente
de pie. A. Inclinacin normal del tronco hacia atrs. B. Inclina-
cin con asinergia cerebelosa (no ocurre la flexin asociada
de las piernas).
Trastornos de la motilidad 61
El signo no se plantea ante las oscilaciones aisladas
del tronco sin prdida del equilibrio (postura cerebelosa).
La inestabilidad postural por lesiones del cerebelo se
demuestra con los ojos abiertos y cerrados (signo de
Romberg negativo). La ataxia del tronco puede ser se-
vera impidiendo que el paciente se siente sin soporte.
EXAMEN DE LA MARCHA
Se le indica al paciente que pase por una lnea recta
con los ojos abiertos, y luego con los ojos cerrados. Cuan-
do cumple bien la accin se le solicita que camine por
una lnea recta que la punta de un pie haga contacto con
el taln del otro (marcha en tndem).
La marcha atxica por una lesin cerebelosa semeja
a la de una persona ebria. La base de sustentacin es
amplia y los brazos estn abiertos. Ocurren frecuentes
desviaciones hacia los lados (marcha en zigzag). Cuando
la tendencia es siempre hacia un lado se indica una le-
sin hemisfrica cerebelosa ipsolateral. Especialmente
la dificultad es al girar o cambiar la direccin sbita.
Son raras las cadas. Al cerrar los ojos no se modifica la
descomposicin del movimiento, pero aumenta la des-
viacin de la direccin de la marcha.
Fig. 2.27. Examen de la asinergia cerebelosa con el paciente
en decbito supino. A. Actitud normal para sentarse desde el
decbito supino. B. Elevacin de las piernas al levantarse en
la asinergia cerebelosa.
 62 Semiologa neurolgica

PRUEBAS DE SINERGIA DEL MOVIMIENTO

Permite el examen de la coordinacin de los movi-
mientos simples que forman una sucesin en cadena de
actos motores complejos. Se valora con las tcnicas si-
guientes:
Prueba del rebote de Stewart-Holmes. Se le indica
al paciente que coloque el brazo en posicin horizontal y
flexione con fuerza el antebrazo sobre el brazo. El ante-
brazo y la mano se colocan en pronacin y la mano se
cierra formando un puo. A este esfuerzo, el examinador
se opone halando con su mano la mueca. En la evolucin
de este movimiento se cesa bruscamente la resistencia
para que, en caso de asinergia, la mano del sujeto choque
contra su hombro o el pecho.
Prueba de la inclinacin del tronco hacia atrs.
Se pone al paciente en bipedestacin a 30-60 cm frente
al examinador y se le indica que se incline hacia atrs
aplicando un empujn sobre la regin medioesternal.
Normalmente se flexionan las piernas en las rodillas y
se levantan las puntas de los pies o los talones para
mantener el equilibrio. En caso de asinergia, esto no
ocurre y el sujeto puede caerse. Para evitar la cada,
otra persona debe permanecer detrs del paciente.
Prueba de Babinski del tronco y el muslo. Se
coloca al paciente en decbito supino, sobre una cama
rgida, sin almohada y con sus piernas abducidas. En-
tonces se le dice que intente levantarse a la posicin de
sentado mientras mantiene sus brazos cruzados frente
al pecho. La asinergia evoluciona con elevacin de las
extremidades inferiores y no del tronco (Figs. 2.26 y 2.27).
En las lesiones unilaterales del cerebelo, la pierna ipsolateral
se levanta ms que la otra al incorporarse el sujeto.
Ataxia dinmica
En la ataxia dinmica se alteran los movimientos
voluntarios de las extremidades, en especial en las su-
periores. El trastorno comnmente se debe a lesiones
del hemisferio cerebeloso.
La mayora de las pruebas requeridas para evaluar
la ataxia dinmica incluyen posiciones y actos que pue-
den resultar de difcil comprensin. Por lo tanto, antes
del examen formal el mdico debe explicar y mostrar la
ejecucin de estas.
PRUEBAS DE MOVIMIENTOS DE PUNTO A PUNTO
La pruebas se realizan en cada extremidad, con los
ojos abiertos y con los ojos cerrados.
Prueba de ndice-nariz. Se le solicita al paciente
que haga la abduccin y extensin completa del brazo;
es decir, que toque con el dedo ndice de la mano la
Fig. 2.28. Prueba taln-rodilla. A. Normal. B. Dismetra.
punta de su nariz. Cada lado se explora de manera al-
terna. Primero se le ensea el procedimiento, luego el
paciente lo efecta lenta y despus rpido, con los ojos
abiertos y con los ojos cerrados. El examinador puede
detener la prueba en cualquier momento, colocar el
miembro superior extendido en otro grado de abduccin
y observar su ejecucin. Este procedimiento puede rea-
lizarse en decbito supino, pero es importante que el
paciente no soporte el codo en la cama. Como alterna-
tiva se puede utilizar un procedimiento similar utilizando
como blanco la oreja (prueba dedo-oreja).
Prueba de nariz-ndice-nariz. Primero el exami-
nador debe ilustrar e instruir al paciente. El paciente
coloca la punta de su dedo ndice en su propia nariz,
entonces intenta tocar la punta del dedo del examinador
y de nuevo toca la punta de su propia nariz. El dedo del
examinador se mueve durante el procedimiento y, por lo
general, se le debe decir al paciente que vare la
velocidad en su desarrollo y que lo haga ms rpido
o lento. La prueba se aplica en cada lado por separado.
Es importante que el paciente extienda su brazo por com-
pleto, para observar temblores terminales.
Prueba de taln-rodilla. Al paciente en decbito
dorsal se le hace tocar con su taln la rodilla de la otra
pierna. A partir de ah, debe, con un roce o casi en el
aire, deslizar el taln por la cara anterior de la tibia hasta
el tobillo. Luego se sigue el sentido contrario. La prueba
se realiza en cada extremidad, con los ojos abiertos
y con los ojos cerrados (Fig. 2.28).
Prueba del dedo gordo del pie-ndice. El pacien-
te, colocado en decbito supino, toca el dedo ndice del

examinador con su dedo grande y lo mantiene ah.
Entonces, el examinador mueve rpido su dedo a otra
posicin y el paciente debe seguir el dedo con su pie. El
procedimiento puede comenzar colocando el
examinador su dedo aproximadamente 60 cm por enci-
ma del muslo del paciente. Se debe informar al paciente
que debe flexionar su rodilla para alcanzar el dedo del
examinador.
Marcha en tndem. Es una prueba muy sensible
para detectar lesiones del vermis del cerebelo.
La dismetra es un trastorno de la trayectoria o colo-
cacin de la parte corporal durante un movimiento acti-
vo. El signo se manifiesta por una trayectoria en zigzag
y por sobrepasar el dedo o el taln el objetivo (hiperme-
tra) o no alcanzar el objetivo (hipometra). La
braditelecinesia es el elentecimiento antes de alcanzar
el objetivo. La discronometra es el retardo en el inicio y
fin de los movimientos.
PRUEBAS DE DIADOCOCINESIA
Consisten en la realizacin de movimientos rtmicos
alternantes con las partes distales de las extremidades
superiores o inferiores.
Prueba de movimientos rotatorios del antebra-
zo y la mano (prueba de las marionetas). El paciente
se coloca sentado y con el brazo flexionado en el codo
en ngulo recto y los dedos separados y en ligera flexin.
Luego se le ordena que golpee, alternativamente su muslo
lo ms rpido que pueda con la palma y el dorso de la
mano (pronacin y supinacin consecutiva de la mano)
durante 20 veces, como mnimo. Despus de efectuar
la prueba con cada mano, se pide desarrollarla, de ma-
nera simultnea, con ambas manos. La extremidad
superior debe relajarse; se comienza el procedimiento
lentamente y se aumenta, de manera gradual, el inter-
valo de movimientos alternantes.
Prueba de dedo-dedo. Consiste en tocar la punta
del pulgar con la punta de los otros dedos, sucesiva y
rpidamente en una direccin (debe intentar ms de
14 toques en 10 s). Los movimientos deben realizarse
en una secuencia consistente y no se permitir que el
pulgar se deslice de un dedo a otro. El examinador debe
notar la velocidad de los movimientos.
Prueba del dedo gordo del pie. Puede probarse
alternando la dorsiflexin y la flexin plantar de los pies.
Se hace que el paciente toque el piso o la mano del mdico
lo ms rpido posible con la yema del dedo grande del pie.
La prdida de la coordinacin simultnea se denomi-
na adiadococinesia. La disdiadococinesia es el dficit
en el ritmo de alternancia y ejecucin completa de la
secuencia de movimientos. Los movimientos observa-
dos son torpes, lentos, batientes, asincrnicos (cuando
Trastornos de la motilidad 63
una mano toca por su palma, la otra golpea por su dorso
o lo hacen en momentos diferentes).
Principales sndromes atxicos
En la ataxia cerebelosa las manifestaciones motoras
dependen de la localizacin de la lesin en el cerebelo
y de que se afecten o sean normales estructuras neurales
vecinas o relacionadas. Se reconocen los sndromes
relativamente diferentes siguientes:
Sndrome vermiano inferior (floculonodular)
Evoluciona con ataxia postural del tronco y la cabe-
za en la posicin de sentado, parado y caminando. Exis-
te un dficit de la estabilizacin visual de la postura (signo
de Romberg ausente). Igualmente no existe ataxia de
las extremidades cuando el paciente est en la cama.
Los reflejos musculares pueden ser pendulares si se
afecta la lnea media anterior del cerebelo. Cuando se
afecta la lnea media posterior aparece retropulsin. Al
progresar la lesin ocurre titubeo anteroposterior del tron-
co, nistagmo y disartria.
Sndrome del lbulo anterior (paleocerebelo)
Consiste en ataxia postural y de la marcha. Existe
preservacin relativa de los movimientos finos coordi-
nados de las extremidades superiores. La oscilacin se
provoca al cerrar los ojos (signo de Romberg presente).
Se asocia frecuentemente, con disartria y sacadas
dismtricas.
Sndrome de lesin hemisfrica cerebelosa
unilateral
Consiste en ataxia severa de la extremidad superior
e inferior ipsolateral a la lesin (hemiataxia). Incluye
dismetra, adiadococinesia y desviacin de la marcha
hacia el lado de la lesin. El signo de Romberg est
ausente. Se asocia temblor de intencin al afectarse en
ncleo dentado o el pednculo cerebeloso superior. La
hemiataxia cerebelosa tambin se incluye dentro de
sndromes del tronco enceflico (Wallemberg, Claude,
Benedikt, Nothnagel).
Sndrome cerebeloso difuso
Ocurre afectacin simtrica de ambos hemisfricos
y del vermis. Se manifiesta por ataxia bilateral de las
extremidades y ataxia esttico-locomotora.
Frecuentemente se asocian signos extracerebelosos
(corticoespinales, extrapiramidales, oftalmopleja,
neuropata perifrica). Se distinguen sndromes diferen-
 64 Semiologa neurolgica
tes en la lesin de ambos hemisferios cerebelosos (pue-
de asociarse al sndrome vermiano) y en las anomalas
espinocerebelosas (ataxia de predominio sensorial con
disinergia cerebelosa).
Los sndromes cerebelosos puros son raros. La com-
binacin de nistagmo, lenguaje escandido (entrecortado
por separacin de las slabas) y temblor de intencin se
denomina trada de Charcot. Dicha trada en ocasiones,
se presenta en la esclerosis mltiple y se produce por la
afectacin de los fascculos cerebelosos. Las enferme-
dades degenerativas cerebelosas, con frecuencia,
manifiestan un nistagmo ligero y otras anormalidades
significativas de los movimientos oculares (sacadas
hipomtricas e hipermtricas, no supresin del reflejo
oculovestibular). La hipotona se observa en
las lesiones unilaterales agudas, pero es rara en las le-
siones crnicas, simtricas y lentamente progresivas. La
disartria (ataxia del habla) es frecuente en las enferme-
dades cerebelosas severas.
En el diagnstico diferencial de los sndromes
cerebelosos sobresalen la ataxia sensitiva propioceptiva
y vestibular. La interrupcin de la sensibilidad profunda
(neuropata de fibras sensitivas gruesas, lesin cordonal
posterior) se caracteriza por el empeoramiento de los
sntomas al cerrar los ojos (signo de Romberg, pruebas
de punto-punto), marcha taloneante y marcado dficit
de la sensibilidad propioceptiva. En la ataxia vestibular
ocurre desviacin hacia el lado afectado al deambular
(lateropulsin) asociada con otros sntomas (vrtigo). Una
hemiataxia raramente se debe a una lesin talmica
anterior (infarto, hemorragia) o del lbulo parietal
superior en el lado contrario. Las lesiones fronta-
les evolucionan con una marcha caracterstica (ataxia
frontal de Bruns).
Principales causas
Con la identificacin de los sndromes cerebelosos
delineados se facilita el diagnstico de la causa de ataxia
cerebelosa. A partir del sndrome clnico se puede dis-
tinguir la clasificacin siguiente de las causas de ataxia
cerebelosa:
Sndrome cerebeloso vermiano. Degenerativo (alco-
hlica-nutricional, atrofia cerebelosa cortical pura y
familiar tarda, idioptica), neoplsico (medulo-
blastoma, hemangioblastoma, astrocitoma qustico,
metstasis en nios).
Sndrome cerebeloso hemisfrico unilateral. Vascular
(infarto por oclusin de la arteria cerebelosa superior
o hemorragia), meduloblastoma, absceso cerebeloso.
Sndrome cerebeloso global agudo. Txicos (psico-
frmacos, piperacina, talio, fenitona, carbamazepina,
fenobarbital, alcohol, drogas ilcitas, mercurio, tolueno,
inhalacin de CO), cerebelitis posinfecciosa (varice-
la zoster, Epstein-Barr, parotiditis, influenza, herpes
simple tipo I, coxsackie, echovirus, sarampin, hepa-
titis, micoplasma, legionella), cerebelitis infecciosa
(varicela zoster, echovirus, coxsackie B, meningitis
bacteriana), encefalomielitis postinfecciosa
desmielinizante, hipertermia prolongada, traumas (con-
tusin, poscontusin, hematoma en fosa posterior,
diseccin de la AV), enfermedades cerebrovasculares,
hidrocefalia o hemorragia secundaria a tumor de fosa
posterior, ataxias episdicas (canalopatas de potasio,
enfermedad de Hartnup, enfermedad de jarabe de
Arce, citrulinemia, acidemia argininosuccinica, dficit
enzimticos (ornitina-transcarbamilasa, ornitina-
transcarbamilasa, biotinidasa, piruvato-deshidrogenasa,
piruvato-cinasa).
Sndrome cerebeloso global subagudo. Tumores, abs-
cesos, y degeneraciones: alcohlico-nutricional
y paraneoplsica.
Sndrome cerebeloso global crnico. Degeneraciones
de mltiples sistemas (atrofia de mltiples sistemas,
parlisis supranuclear progresiva, sndrome de
Kearns-Sayre), ataxias espinocerebelosas (progresi-
vas con herencia autonmica dominante), ataxias de
inicio precoz y herencia autonmica recesiva (ataxia
de Friedreich, ataxia con reflejos musculares
normales, con dficit de vitamina E, sndrome de
Ramsay-Hunt), ataxias congnitas (Joubert, Gillespie,
Cayman, aplasia de vermis), y enfermedad de
Gertsmann-Strasler-Scheinker.
En la forma generalizada es clave precisar la forma
de inicio y progresin (agudo, subagudo, crnico). Las
principales causas de ataxia cerebelosa difusa aguda
son la hemorragia e infarto cerebeloso. En adultos, la
ataxia cerebelosa subaguda obedece, con frecuencia, a
degeneracin paraneoplsica o desmielinizante
(Tabla 2.16). Las ataxias hereditarias tienen usualmen-
te una evolucin crnica lentamente progresiva. Las
hemiataxias sin signos asociados, con frecuencia son
causadas por un tumor o infarto del hemisferio cerebeloso
ipsolateral o por una enfermedad desmielinizante que afecta
las conexiones cerebelosas en el tronco cerebral.
ATAXIAS ESPINOCEREBELOSAS
El diagnstico diferencial de las ataxias
espinocerebelosas se divide en las formas de inicio tem-
prano (ataxia de Friedreich que evoluciona con ataxia
en las extremidades superiores, disartria, y combinacin
de arreflexia, apalestesia y abatiestesia en las
extremidades inferiores), las ataxias corticales
 Trastornos de la motilidad 65

Tabla 2.16. Caractersticas diferenciales de causas selectas de ataxia espordica de inicio en el adulto

Trastorno Hallazgos caractersticos

Hematoma o isquemia cerebelosa
Contusin cerebelosa
Cerebelitis posinfecciosa
Esclerosis mltiple
Tumor de fosa posterior
Degeneracin cerebelosa alcohlica
Degeneracin cerebelosa paraneoplsica
Ataxia por frmacos e intoxicaciones
Ataxia anti-DAG
Encefalopata con respuesta a esteroides
Dficit adquirido de vitamina E
Dficit adquirido de vitamina B12
Siderosis superficial
Neurosfilis tabtica
Enfermedad de Whipple
Ataxia por HIV
Variante atxica de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob
Ataxia de Friedreich
Ataxia espinocerebelosa tipo
2 (de Holgun)
Ataxia-temblor asociada al X frgil
Atrofia de mltiples sistemas
Hidrocefalia crnica del adulto
Inicio agudo asociado con cefalea intensa, vrtigo, vmitos y alteracin del nivel de conciencia;
TC de crneo con infarto (puede ser negativa) o hemorragia
Historia de traumatismo craneal; rea de contusin en la neuroimagen
Historia de infeccin viral previa; signos corticoespinales y confusin mental variable;
pleocitosis ligera en LCR
Neuropata ptica previa, oftalmopleja internuclear; RM o LCR positivo
Cefalea occipital, vmitos en proyectil, deterioro progresivo de la conciencia; TC o RM
positivo
Historia de consumo crnico de alcohol; atrofia del vermis cerebeloso en TC o RM (casi
siempre); signos de hepatopata
Progresin rpida; historia de cncer de pulmn, ovario, mama, enfermedad de Hodgkin;
anticuerpo antineuronal positivo
Historia de contacto con el frmaco (litio, fentoina, amiodarona, tolueno, 5-fluorouracilo,
citosina arabinsido) o el txico exgeno (organofosforado, mercurio, talio)
Diabetes mellitus insulinodependiente; anticuerpos contra la descarboxilasa de cido glutmico
Progresin rpida, cambios cognitivos; respuesta rpida a los esteroides; anticuerpos
asociada a tiroiditis autoinmunitario tiroperoxidasa sricos elevados
Historia de diarrea; neuropata perifrica; dficit de vitamina E
Ataxia sensitiva; hiperintensidad de las columnas posteriores cervicales en IRM-T2; dficit
de vitamina B12
Historia de hemorragia subaracnoidea recurrente; sordera y signos piramidales; superficie del
cerebro y mdula espinal con hipointensidad lineal en la IRM-T2
Historia de sfilis; ataxia sensitiva; serologa positiva; LCR anormal
Historia de fiebre, prdida de peso, diarrea, dolor abdominal y artritis; lesiones realzadas con
gadolinio; PCR con Tropheryma whipplei en la biopsia duodenal
Historia de infeccin por HIV; prueba serolgica de HIV positiva
Progresin rpida, deterioro cognitivo y signos piramidales; hiperintensidad en los ganglios
basales en IRM-FLAIR; incremento de la concentracin de la protena 14-3-3 en el LCR
Ataxia sensitiva, escoliosis y pies cavo; atrofia de la mdula espinal cervical en la RM;
mutacin del gen FXN
Historia familiar (puede estar ausente); puede asociar signos corticoespinales y signo de
Romberg; Combinaciones de atrofia cerebral y cerebelosa; bloqueo de la conduccin nerviosa
sensitiva en fases avanzadas; mutacin en cromosoma 12q23-24.1
Temblor, deterioro cognitivo; cerebelo con hiperintensidades en IRM-FLAIR
Disautonoma (hipotensin postural o incontinencia urinaria) en fases avanzadas y signos
parkinsonianos; atrofia del cerebelo y tronco cerebral en fases tardas
Incontinencia urinaria asociada con demencia y ataxia de la marcha

cerebelosas (tipo Holmes de atrofia pura familiar
cerebelosa-olivar, de inicio tardo de Marie, Foix y
Alojuanine), y las ataxias complicadas (degeneracin
olivopontocerebelosa, degeneracin dentadorrubral,
atrofia dentadorrubropalidoluisiana, enfermedad de
Machado-Joseph).
Se debe aplicar una estrategia para el diagnstico
correcto de la causa de ataxia cerebelosa en un tiempo
razonable sin el uso innecesario de las pruebas
diagnsticas especiales. Los datos clnicos siguientes
del paciente con ataxia cerebelosa de inicio en la edad
adulta tambin son claves para orientar el diagnstico
etiolgico: consumo de alcohol y exposicin a posibles
agentes txicos, infecciones (HIV, sfilis), datos
sugestivos de neoplasia o de insuficiencia autonmica.
El vrtigo y la ataxia cerebelosa pueden concurrir en
algunos pacientes con degeneracin paraneoplsica
y en el infarto bulbar lateral y del cerebelo inferior.
Las ataxias hereditarias autosmicas dominantes son
un grupo heterogneo de afecciones neurodegenerativas
que se caracterizan por la disfuncin y prdida neuronal
progresiva en el cerebelo, ncleos del tronco cerebral
y tractos espinocerebelosos. La forma molecular ms
frecuente en Cuba, especialmente en la provincia de
Holgun, es la ataxia espinocerebelosa tipo 2 (SCA2, del
ingls Spinocerebellar Ataxia type 2). Usualmente
se presenta en la edad adulta con ataxia de la marcha,
disartria cerebelosa, e incoordinacin de los movimien-
 66 Semiologa neurolgica
tos voluntarios en las extremidades (dismetra y
adiadococinesia).
En la mayora de los casos existen movimientos ocu-
lares involuntarios y oculares voluntarios con amplitud
reducida. Se asocian signos de neuropata perifrica
(hiporreflexia muscular en las extremidades, apalestesia
en las extremidades inferiores y trastornos de la sensi-
bilidad superficial), signos de neuronopata motora
(fasciculaciones, amiotrofia), signos corticoespinales
(hiperreflexia muscular, clonos y signo de Babinski) y
signos de disautonoma (disfuncin urinaria, hipohidrosis,
contispacin, disfuncin sexual). Es orientadora la
presencia de otros familiares similarmente afectados,
y la evolucin progresiva de las alteraciones clnicas y
electrofisiolgicas (bloqueos en la conduccin perifrica
y central).
Pruebas diagnsticas especiales
Con la TC o RM de crneo se logra la distincin
definitiva de las lesiones cerebelosas focales (infarto,
hemorragia, neoplasia, absceso, granuloma, placa
desmielinizante) y se orienta el diagnstico de algunas
lesiones difusas espordicas. La TC de crneo con cor-
tes selectivos en fosa posterior puede ser til en las
ataxias agudas y subagudas; no obstante, la RM de crneo
es el mtodo de eleccin para detectar las lesiones
cerebelosas subagudas y crnicas (malformacin de Chiari).
El estudio del LCR se indica cuando existen indicios
de una enfermedad inflamatoria o infecciosa. En la
ataxia subaguda se requiere de estudios de imgenes de
trax, abdomen y pelvis para excluir las neoplasias cau-
santes de degeneracin cerebelosa.
Para detectar las cardiopatas asociadas a la ataxia
de Friedreich se aplica el electrocardiograma. Los
estudios de conduccin nerviosa se ejecutan ante la
sospecha de una neuropata perifrica. Los potenciales
evocados muestran lesiones asociadas de los sistemas
visual, auditivo y somatosensorial.
Las pruebas bioqumicas y genticas tienen una indi-
cacin doble, ya que permiten confirmar el diagnstico
sospechado a partir de los datos clnicos y la neuroimagen
craneal; adems, sirven como herramientas diagnsticas
cuando la informacin clnica y de RM es insuficiente
para establecer el diagnstico. Las pruebas de gentica
molecular para diagnosticar las ataxias con herencia
autosmica recesiva y los trastornos mitocondriales se
justifican ante un fenotipo apropiado.
En el caso de la SCA2 la mutacin consiste en la
expansin anormal de las repeticiones del trinucletido
CAG localizado dentro del primer exn del gen ATXN2
(cromosoma 12q23-24.1). Ocurren ms de 32 repeti-
ciones CAG, pero el rango 32-36 tiene una penetrancia
incompleta.
El diagnstico prenatal, mediante el anlisis del
lquido amnitico extrado a las 17-19 semanas del em-
barazo, se indica en las parejas que: manifiesten su
intencin voluntaria y de mutuo consentimiento, uno de
los miembros es enfermo de la SCA2, o uno de los miem-
bros es presintomtico confirmado previamente por el
examen predictivo.
El anlisis molecular de la sangre para determinar la
herencia del gen de la SCA2 y la posibilidad de enfer-
mar se indica en:
Personas mayores de 18 aos y que son descendien-
tes de un enfermo de SCA2 o de una persona
asintomtica con prueba predictiva positiva.
Participen voluntaria, y conozcan los riesgos, benefi-
cios y perspectivas de los resultados esperados.
La respuesta final puede ser positiva, negativa o no
informativa.
Movimientos involuntarios anormales.
Discinesias
Los trastornos de los movimientos comprenden
clnicamente a la hipocinesia (disminucin de la ampli-
tud del movimiento) y a las discinesias (movimientos
involuntarios anormales). Como equivalencia a los tras-
tornos del movimiento usualmente se aplica el trmino
de disfuncin de los ganglios basales o del sistema
motor extrapiramidal, pero ninguna denominacin es
totalmente adecuada. Por convencin en la categora
sealada se incluye al sndrome parkinsoniano (donde la
hipocinesia es un sntoma cardinal), las discinesias con
sacudidas (corea, balismo, mioclono, tic) y las discinesias
sin sacudidas (temblor, distona, atetosis). De dicho con-
texto se excluyen otros trastornos del movimiento
deficitarios (parlisis, apraxia, ataxia cerebelosa) y al-
gunos movimientos involuntarios especiales
(convulsiones, fasciculaciones y mioquimias).
La hipocinesia y las discinesias, en ocasiones, pue-
den resultar difciles de categorizar. Ambas categoras
no son mutuamente exclusivas y existen numerosas com-
binaciones posibles.
El paso diagnstico inicial consiste en el anlisis de-
tallado de las caractersticas clnicas para definir el tipo
de trastorno del movimiento. Estos pueden ser de dife-
rente velocidad y duracin (rpido o lento), amplitud
(grande o pequea), regularidad (regular o irregular),
distribucin (distal o proximal en la extremidad, axial,
focal o generalizado), aparicin (brusca o inesperada),

relacin con la actividad (presente en reposo o en ac-
cin), grado de control (controlable o incontrolable).
Con la definicin del tipo de trastorno del movimien-
to se simplifica la conducta investigativa. El enfoque de
las pruebas diagnsticas y el pronstico pueden variar
ampliamente segn los tipos principales de trastornos
del movimiento. La determinacin del sndrome domi-
nante de trastorno del movimiento permite delinear ms
las etapas diagnsticas subsiguientes y estrechar el diag-
nstico diferencial.
Cuando la historia y el examen clnico son tpicos de
ciertos trastornos, las investigaciones adicionales pue-
den ser innecesarias; sin embargo, debe considerarse
siempre la posibilidad de un factor agravante oculto adi-
cional sobreaadido a un trastorno del movimiento co-
nocido preexistente. Otra posibilidad es que la causa
presumida sea un factor agravante o tenga una asociacin
coincidente (especialmente en los trastornos inducidos
por medicamentos). Es posible que el frmaco
antipsictico se haya administrado inicialmente para los
sntomas psiquitricos de la enfermedad que causa el
trastorno del movimiento.
Temblor
Es el movimiento oscilatorio rtmico e involuntario de
uno o varios partes corporales, como las extremidades,
cuello, lengua, mentn o cuerdas vocales. Es el resultado
de las contracciones alternantes o sincrnicas de grupos
musculares agonistas y antagonistas. El trmino rtmico
hace referencia a un movimiento regularmente recurren-
te. Se considera oscilatorio al movimiento de una parte
del cuerpo que alterna sobre un plano fijo en el espacio.
Clasificacin
El ritmo del temblor puede clasificarse como rpido
(10-20 Hz), medio (5-10 Hz), y lento (3-5 Hz). No obs-
tante, el enfoque segn la frecuencia posee limitado valor
dada la dificultad para la determinacin clnica sin equipos
neurofisiolgicos y por sus variaciones usuales entre los
diferentes tipos.
En trminos generales se reconocen dos categoras:
el temblor normal (fino, con frecuencia de 8-13 Hz) y el
anormal (o patolgico). Las caractersticas clnicas
bsicas del temblor (ritmo, localizacin, amplitud y cons-
tancia) varan segn el tipo y la gravedad.
Historia y examen neurolgico
La identificacin del temblor es usualmente precoz
en los individuos que realizan tareas manuales. El resto
de las personas puede apreciar el temblor al comer, to-
mar agua o escribir. La determinacin del tiempo de
Trastornos de la motilidad 67
inicio, por lo general, es fcil por tratarse de un sntoma
visible para el paciente y las personas que se relacionan
con l. En ocasiones, mediante el examen de las firmas
antiguas es posible la determinacin del tiempo de ini-
cio. Tambin mediante el interrogatorio se precisarn
los factores precipitantes, agravantes o aliviantes
(cafena, alcohol, medicamentos, ejercicio, fatiga, estrs).
La historia familiar de temblor es especialmente rele-
vante. Al progresar la gravedad del temblor se tiende a
producir discapacidad y aislamiento social.
La exploracin fsica especfica comienza con la sim-
ple inspeccin durante la entrevista. La mayora de los
pacientes demuestran el temblor, precozmente, durante
la consulta debido al estrs que implica. Es importante
observar la presencia o ausencia de temblor en los con-
textos siguientes:
En reposo. El paciente se coloca en la posicin de
sentado o acostado, tranquilo, y con las extremidades
apoyadas (sentado apoyando sus manos en el dorso
del muslo y los pies en el suelo). As se puede
apreciar el temblor de reposo en las extremidades
afectadas. La mayora de los temblores de reposo
cesan con los cambios en la postura de la extremi-
dad, pero reaparecen pocos segundos despus del
ajuste de la posicin. En ocasiones, se requiere ce-
rrar los ojos o la distraccin (contar hacia atrs) para
provocarlo. En ocasiones, el temblor en el brazo se
observa cuando el paciente camina.
Manteniendo una postura contra la gravedad. Se hace
extender horizontalmente las dos extremidades supe-
riores frente al cuerpo (actitud de juramento) y se
mantienen con los dedos separados. Cuando el temblor
no es evidente se coloca un papel sobre los dedos. El
temblor postural se aprecia mejor al transmitirse al
papel. El mdico puede colocar las palmas de sus
manos contactando con la punta de los dedos del pa-
ciente para apreciar temblores ligeros. La adopcin
de la postura de parado en firme permite evocar el
temblor ortosttico de la extremidad inferior.
Durante un movimiento dirigido a objetivo. Se le indica
al paciente que efecte ciertos movimientos dirigidos
a un punto en la extremidad superior (llevar sus
dedos a la punta de la nariz, sobre el lbulo de la oreja
o un dedo del examinador; beber un vaso de agua)
o inferior (maniobra taln-rodilla). Se puede notar que
el movimiento empieza correcta, pero a medida que
se acerca al objetivo indicado aparece el temblor
de intencin. Existen otros temblores que ocurren
durante cualquier movimiento voluntario, pero no
varan su amplitud al alcanzar el objetivo (temblor
cintico simple).
 68 Semiologa neurolgica

Tabla 2.17. Principales caractersticas del temblor

Tipo Frecuencia Localizacin Factores Factores

(Hz) predominante agravantes atenuantes

Fisiolgico incrementado 8-13 Manos o la boca Epinefrina, beta-adre- Alcohol, antagonistas

nrgicos, xantinas, beta-adrenrgicos
ansiedad
Parkinsoniano 4-6 Manos y antebrazos, Estrs emocional Levodopa, anticolinrgicos
dedos, pies, mentn,
labios, lengua
Cerebeloso 2-5 Extremidades, tronco Estrs emocional Alcohol
y cabeza
Postural 5-8, variable Manos Ansiedad, pnico, Antagonistas beta-adrenrgicos
betaadrenrgicos, en ocasiones
abstinencia alco-
hlica, xantinas, litio,
ejercicio, fatiga
Esencial (familiar, senil) 6-12 Manos, cabeza, cuerdas Alcohol, propanolol,
vocales primidona, topiramato, reposo

Alternante 3,5-6 Manos, cabeza Clonazepam, alcohol,

antagonistas
beta-adrenrgicos
Ortosttico primario 14-16, irregular Piernas Permanecer de pie Sentarse, acostarse, caminar,
clonazepam, valproato
Neuroptico perifrico 4-7 Manos y pies Corticoesteroides Antagonistas
beta-adrenrgicos

Modificado de: Ropper, A.H., R.H. Brown (2005): Adams and Victors Principles of Neurology. 8 ed. New York: McGraw-Hill.

Durante tareas cinticas especficas. Permite cons- TEMBLOR DE REPOSO

tatar el temblor que ocurre solamente durante la
escritura (temblor de la escritura especfico de la ta-
rea) y el temblor que ocurre cuando la mano adopta
la posicin de escritura (temblor de la escritura espe-
cfico de la posicin). El temblor aislado de la voz es
otro temblor especfico de tarea. El temblor de la voz
es audible, pero puede realzarse haciendo que el pa-
ciente mantenga una nota prolongada. El examen del
dibujo de una espiral y de la escritura del sujeto tam-
bin es para demostrar la micrografa del
parkinsonismo.
Formas clnicas y principales causas
De especial inters para el diagnstico etiolgico son
el temblor de reposo, el postural, el de intencin y el
psicgeno. Aunque los patrones clnicos clsicamente
delineados son muy tiles para arribar al diagnstico de
la causa del temblor (Tabla 2.17), en ocasiones, pueden
apreciarse variaciones en los caracteres ordinarios.
Se presenta cuando la parte del cuerpo est comple-
tamente soportada contra la gravedad y sin ninguna
contraccin voluntaria de los msculos involucrados. Es
un sntoma clave del sndrome parkinsoniano, y con fre-
cuencia aparece en la forma idioptica (enfermedad de
Parkinson) o el tipo inducido por frmacos. En temblor
parkinsoniano tiene un ritmo de 3-6 Hz, por lo general
aparece primero en las partes distales y es asimtrico
en la mano o el pie. Al inicio se afecta una extremidad
superior, luego se extiende a la extremidad inferior
ipsolateral (o viceversa, del pie a la mano), y, entonces,
ocurre la afectacin contralateral. En las diferentes par-
tes el temblor tiene los siguientes caracteres distintivos:
Temblor en cuenta monedas. Es causada por
la flexin-extensin de los dedos en combinacin con
la aduccin-abduccin del pulgar sobre la falange
terminal de los dedos ndice y medio. Tambin da la
impresin de que el paciente hace bolitas de
pan o enrolla cigarrillos. El temblor se exagera o apa-
renta ms al caminar el paciente.

Manos que baten el tambor. El movimiento de
pronacin-supinacin de la mano y antebrazo es tam-
bin una forma de presentacin comn. Aparece a
los pocos segundos de colocar las manos extendidas
horizontalmente (temblor reemergente).
Temblor en taconeo. Los talones golpean el piso
siguiendo un ritmo lento y montono debido al movi-
miento de flexin-extensin del pie. Es menos
frecuente el temblor con golpeo de la punta de los
dedos. En ocasiones, el temblor del pie se extiende a
la rodilla. El temblor en las piernas, especialmente
cuando el paciente est sentado, es usual en el sn-
drome parkinsoniano.
Temblor del maxilar inferior y los labios. Se observa
un movimiento arriba-abajo del maxilar inferior y frun-
cimiento de los labios. El paciente puede notar un clic
rtmico de los dientes. Cuando se protruye la lengua
puede ocurrir un movimiento hacia adentro y afuera
de la boca simultnea al temblor en otro sitio (fen-
meno linguomaxilar).
Blefaroclonos. Los prpados tienen a aletear
rtmicamente cuando ocurre el cierre ligero de los ojos.
Otros temblores. En las formas severas se pueden
afectar los sitios proximales causando sacudidas ms
continuas y amplias de todo el cuerpo. El temblor pro-
minente de la cabeza (titubeo) es raro en la
enfermedad de Parkinson y ocurre por transmisin
de un temblor severo de la extremidad.
La amplitud del temblor es variable y puede apare-
cer o desaparecer acorde con el grado de reposo del
paciente y otros factores. Al inicio el temblor puede ser
intermitente, y se precipita solo por la ansiedad o el estrs
psquico. La mayora de los pacientes notan que el tem-
blor puede desaparecer transitoria al sujetar una mano
con la otra, sentndose sobre la mano afectada o cru-
zando las piernas. Con frecuencia se alivia o desaparece
con la actividad voluntaria y vuelve a reaparecer cuan-
do se adopta una nueva posicin. Tambin desaparece
durante las fases del sueo profundo. El temblor puede
estar ausente en algunos sndromes parkinsonianos que
asocian una rigidez severa.
En otros trastornos del sistema motor extrapiramidal
puede constarse el temblor de reposo. Un temblor de
reposo con amplitud baja de la mano o mandbula sin
otras manifestaciones de parkinsonismo puede acaecer
en los ancianos. El temblor de reposo tambin puede
ocurrir en varios trastornos donde predomina el temblor
postural y de accin (enfermedad de Wilson y otras de-
generaciones hepatocerebrales, temblor esencial fami-
liar, temblor mesenceflico o rbrico).
Trastornos de la motilidad 69
TEMBLOR POSTURAL (O DE CONTRACCIN)
Ocurre mientras se mantienen las extremidades o el
tronco voluntaria en una posicin contra la gravedad y,
a veces, aparece o se exacerba durante posturas espe-
cficas (temblor de posicin especfica). El temblor puede
persistir a travs del movimiento activo y acentuarse
discretamente con los movimientos que requieran de gran
precisin. Es tpico que el temblor desaparezca cuando
las extremidades estn relajadas.
El amplio grupo de los temblores posturales com-
prende a los cuatro subtipos siguientes:
1. Fisiolgico incrementado.
2. Esencial.
3. Neuroptico perifrico.
4. Secundario a otros trastornos motores extra-
piramidales.
El temblor fisiolgico incrementado probablemente
ocurre por estimulacin beta-adrenrgica excesiva. Tiene
la misma frecuencia que el temblor fisiolgico (cerca de
10 Hz), pero una gran amplitud. Se evoca mejor mante-
niendo las extremidades superiores extendidas con los
dedos separados. Sus causas son: endocrinopata
(hipoglucemia, tirotoxicosis, feocromocitoma, enferme-
dad de Cushing), frmacos y toxinas (cido nicotnico,
amiodarona, aminofilina, amitriptilina, adrenocor-
ticoesteroides, agonistas de la dopamina, anfetaminas,
litio, antidepresivos tricclicos, inhibidores selectivos de
la recaptacin de la serotonina, cimetidina, interfern,
neurolpticos, teofilina, salbutamol, cafena, tiroxina,
valproato, abstinencia alcohlica, mercurio, plomo, ar-
snico), transitorio en personas normales (esfuerzo fsico
intenso, emocin, alto consumo de caf y tabaco).
El temblor esencial (familiar o espordico) tiene una
frecuencia baja (4-8 Hz) y no se asocia con otros signos
neurolgicos (entidad monosintomtica). Puede aparecer
en varios miembros de una familia (temblor hereditario
o familiar). El temblor, casi siempre, comienza en am-
bas manos y es usualmente simtrico. Otra presenta-
cin muy frecuente es el temblor de la cabeza (horizontal
o vertical) o la voz. En ciertos casos puede concomitar
con un temblor fisiolgico incrementado por ansiedad o
asociarse con otros trastornos neurolgicos
(parkinsonismo, distona, neuropata perifrica). La es-
critura tiene un tamao normal, pero es temblorosa.
El temblor postural puede ocurrir en el contexto de
variadas causas de neuropata perifrica de fibras lar-
gas (neuropatas hereditarias, recuperacin de ciertos
casos de sndrome de Guillain-Barr, CIDP). Es varia-
ble, puede tener una alta frecuencia y baja amplitud o
 70 Semiologa neurolgica
viceversa. Se asocia con debilidad muscular y dficit
propioceptivo.
Por ltimo, el temblor postural ocurre tambin en otros
trastornos motores extrapiramidales (enfermedad de
Parkinson, enfermedad de Wilson, distona idioptica),
enfermedades cerebelosas y en el temblor primario del
escritor.
El temblor generalizado de alta frecuencia (6-8 Hz)
es el sntoma ms evidente de la abstinencia alcohlica.
Se caracteriza por una irregularidad ligera, disminuir en
ambientes tranquilos y aumentar con la actividad moto-
ra o el estrs. La gravedad puede ser extrema, la cual
impide al paciente caminar sin ayuda, pensar claramen-
te o comer sin asistencia. En ocasiones, solo el paciente
refiere la sensacin de temblor interior.
El temblor ortosttico se caracteriza por sensaciones
severas de inestabilidad mientras el paciente permane-
ce parado, acompaado de un temblor rpido limitado a
las piernas. El temblor desaparece al caminar o sentar-
se. Debido a su baja amplitud puede requerirse de la
palpacin de las piernas para detectar el temblor. Los
brazos estn normales o poco afectados. Es raro en-
contrar una historia familiar positiva. La relacin con el
temblor esencial es imprecisa. Se ha sugerido que pue-
de representar un temblor fisiolgico acentuado.
TEMBLOR DE INTENCIN (O ATXICO)
Consiste en un temblor que tpicamente incrementa
su gravedad o aparece a medida que la parte del cuerpo
se acerca a su objetivo. Es causado por lesiones del
sistema de proyeccin eferente cerebeloso mediado por
el ncleo dentado y el pednculo cerebeloso superior.
Cuando las extremidades estn inactivas y durante
la primera parte del movimiento voluntario no hay tem-
blor, pero a medida que se requieren de finos ajustes del
movimiento ocurre una interrupcin de la progresin
hacia delante de tipo irregular, ms o menos rtmica
(2-4 Hz) y con oscilaciones a los lados. El temblor tiene
una gran amplitud debido a la afectacin de los
msculos proximales y es comn su asociacin con
otros signos cerebelosos (hipometra, hipermetra,
disartria, ataxia). Sus principales causas son la enfer-
medad cerebelosa (trauma, tumor, ictus, degeneracin
del ncleo dentado y sus vas eferentes, txicos
(mercurio), esclerosis mltiple, temblor esencial severo,
enfermedad de Wilson y otras degeneraciones
hepatocerebrales. En ocasiones, una lesin neuroptica
perifrica puede aparentar un temblor de intencin.
Una variante es el temblor de Holmes (o rbrico).
Esta entidad resulta de una lesin en el mesencfalo
que afecta los tractos cerebelosos eferentes y posible-
mente las fibras nigroestriatales dopaminrgicas (ictus,
trauma). El temblor es eminentemente unilateral, ya sea
de una extremidad o un hemicuerpo, severo y constan-
te. Por lo comn su intensidad es menor en reposo,
moderada al adoptar una postura, y severa con los
movimientos cinticos-intencionales. Cualquier movi-
miento produce un temblor de 2-5 Hz de amplio rango
asociado, a veces, con prdida de la estabilidad.
TEMBLOR PSICGENO
Ocurre en el contexto de varios trastornos psiqui-
tricos (trastorno de conversin). Tiende a presentar un
comienzo sbito y hallazgos no naturales o inusuales (fre-
cuencia y direccin variable, combinacin inusual de
actividades agravantes). Ocurre sincrona con la
frecuencia de un movimiento repetitivo que realiza el
paciente con la otra extremidad, distractibilidad (se ali-
via al distraer al paciente) y sugestibilidad (se alivia
o desencadena con intervenciones inusuales).
Este temblor se conjuga con movimientos extrema-
damente lentos, y con frecuencia con muecas, suspiros
o movimientos de todo el cuerpo al realizar una tarea
motora simple; adems, usualmente estn ausentes los
signos tpicos del parkinsonismo.
Sndrome parkinsoniano
Se define por la lentitud de los movimientos
voluntarios (bradicinesia), y al menos uno de los signos
siguientes: rigidez muscular plstica o en rueda dentada;
temblor de reposo de 4-6 Hz e inestabilidad postural (difi-
cultad para mantenerse de pie en posicin erecta y para
caminar) no causada por disfuncin sensitiva o cerebelosa.
Por lo general se acepta que la bradicinesia y la
rigidez resultan de una lesin que interrumpe cierto com-
ponente del circuito cortico-estriato-plido-talmico e
involucra una serie de eventualidades secuenciales
inhibitorias y excitatorias.
En la enfermedad de Parkinson ocurre una degene-
racin de las clulas pigmentadas de la sustancia negra
que impide la inervacin dopaminrgica de las neuronas
estriatales y resulta en una inhibicin del circuito tla-
mo-cortical. Otras disfunciones del circuito ocurren por
el bloqueo de los receptores de la dopamina por medi-
camentos neurolpticos, la degeneracin extensa de las
neuronas estriadas en la forma rgida de la enfermedad
de Huntington y la destruccin del globo plido medial
en la enfermedad de Wilson y de Hallervorden-Spatz.
La hiperactividad de la va glutamatrgica subtala-
mopalidal puede ser considerada el marcador
fisiopatolgico del parkinsonismo. El ncleo subtalmico
desempea una funcin preponderante en la produccin
del parkinsonismo. El incremento de la actividad de las
neuronas subtalmicas se debe a la reduccin de la
actividad de las neuronas gabargicas e inhibitorias del
globo plido lateral como consecuencia del dficit de
dopamina en el estriado.

Se ha considerado que el origen del temblor
parkinsoniano radica en una disfuncin de las vas
de conexin cerebelotalmicas por una lesin en el
tegmento ventromedial del mesencfalo, pero actualmen-
te se implican tambin un grupo de neuronas oscilatorias
ubicadas en el globo plido medial y en el ncleo
subtalmico. Posiblemente se libera un mecanismo
oscilatorio que pudiera involucrar las extremidades me-
diante la va reticuloespinal.
Los dficit cognitivos y los sntomas neuroconductuales
asociados a los trastornos motores se han atribuido a la
degeneracin de las vas dopaminrgicas mesocortical
y mesolmbica. La disfuncin autnoma posiblemente
est influida por el dficit de dopamina en el hipotlamo.
Manifestaciones clnicas
Los signos motores ms tpicos de parkinsonismo son
el temblor de reposo y la bradicinesia.
BRADICINESIA
Es caracterstico del parkinsonismo una disminucin
de la actividad motora que se manifiesta por hipocinesia
(pobreza de movimientos), bradicinesia (lentitud en la
ejecucin de los movimientos asociada con fatiga y
decrecimiento progresivo) o acinesia (ausencia de mo-
vimientos). La bradicinesia severa puede resultar en un
intervalo mayor entre el comando y la contraccin
muscular (tiempo de reaccin incrementado).
Existe una disminucin o ausencia de los movimien-
tos automticos habituales que se observan en el indivi-
duo normal, especialmente durante la conversacin (girar
la cabeza al mover los ojos en sentido lateral, colocar
las manos en la cara, cruzar los brazos o las piernas,
usar las manos al hablar, acomodar el cuerpo en la silla),
levantarse de una silla y al caminar (pasos cortos,
reduccin de la oscilacin de los brazos y giro en blo-
que). Tambin se incluye la dificultad para las tareas
que requieren de un control motor fino (abotonarse, usar
los utensilios). La escritura manual se hace lenta,
agotadora y pequea (micrografa). La micrografa
empeora progresivamente y, en caso extremo, la escri-
tura es ilegible.
La mmica facial est disminuida o abolida (hipomimia
o facies de mscara). La frecuencia del parpadeo est
disminuida y la frente est fruncida por contraccin del
msculo frontal. Esta ltima peculiaridad causa una im-
presin de admiracin, asombro o susto mantenido. En
contraste, los ojos pueden ser, en particular, expresivos.
Puede asociarse babeo porque la boca tiende a
permanecer entreabierta y la deglucin es deficiente con
respecto al volumen de saliva; adems, la piel es brillante
debido a la seborrea. La voz se hace hipocintica, mo-
ntona e hipofnica (volumen dbil).
Trastornos de la motilidad 71
El examen para detectar la bradicinesia usualmente
comprende la ejecucin de movimientos alternados
rpidos, amplios y repetitivos en cada extremidad: opo-
sicin del pulgar con las falanges terminales entre el
dedo ndice y medio, golpear con los dedos de la mano
(acto de tocar el piano), abrir y cerrar el puo, pronacin
y supinacin del antebrazo, flexin y extensin del pie
(acto de golpear el suelo con la punta o taln del pie).
Dichos movimientos se caracterizan por ser lentos, va-
cilantes y progresivamente incompletos. Cuando el mo-
vimiento toma la frecuencia del temblor se le indica al
paciente que disminuya la velocidad de ejecucin. Para
demostrar la ausencia de la bradicinesia se recomienda
ejecutar un amplio nmero de repeticiones en cada ex-
tremidad. La cinesia paradjica hace referencia a la
capacidad de superar el obstculo para los movimientos
cuando se presenta un estmulo externo (sonido fuerte,
msica o pista visual).
El congelamiento o bloqueo motor es una forma de
acinesia. Comnmente se presenta como vacilacin
al comenzar a caminar o una incapacidad sbita para
mover los pies durante situaciones especficas (girar
o caminar por un pasillo estrecho, cruzar lugares abarro-
tados, aproximarse al destino). Se asocia con discapacidad
importante y es una causa particular de cadas.
RIGIDEZ
Es un estado estable y uniforme de hipertona en los
grupos musculares oponentes (afecta por igual a los
msculos flexores y extensores). Se aprecia con los
movimientos pasivos lentos (flexin, extensin o rotacin
en la articulacin). La plasticidad es el aumento de la
resistencia a la manipulacin pasiva que no se precede
de un intervalo libre inicial, es independiente de la velo-
cidad del movimiento ejercida y es homognea durante
todo el arco de movimiento de la extremidad (similar a
la uniformidad experimentada al doblar un tubo de plo-
mo). La extremidad no recupera su posicin original al
ser liberada, como ocurre en la espasticidad.
El fenmeno de evocacin o agravamiento de la rigi-
dez (signo de Froment) se demuestra con la ejecucin
de movimientos en la extremidad opuesta (abrir y cerrar
la mano, o abduccin-aduccin del hombro). Dichas
maniobras de reforzamiento son, en particular, tiles para
detectar la rigidez ligera.
El signo de la rueda dentada se sobreaade usual-
mente a la rigidez y representa un temblor superpuesto.
Con la flexin y extensin pasiva de la mueca y el
antebrazo, o con la pronosupinacin de la mano se per-
cibe una resistencia interrumpida de manera rtmica o
pausas (semeja una cremallera). El fenmeno se
 72 Semiologa neurolgica
aprecia mejor colocando una mano sobre los msculos
a examinar (el pulgar izquierdo sobre el msculo bceps
y los restantes dedos sobre el trceps mientras se
flexiona y extiende el antebrazo con la mano derecha).
Todos los grupos musculares se afectan, pero la rigi-
dez es ms predominante en los msculos flexores del
tronco y las extremidades. La hiperextensin puede ser
extrema con postura en flexin o simio. La distribucin
de la rigidez, a veces, puede orientar hacia el diagnsti-
co de la causa. La rigidez de nuca marcada con menor
grado de hipertonicidad de las extremidades sugiere una
parlisis supranuclear progresiva, la flexin extrema del
cuello sugiere atrofia de mltiples sistemas y la rigidez
extrema de un brazo puede sugerir una degeneracin
ganglionar cortical-basal.
Asociado a la rigidez pueden hallarse deformidades
posturales axiales y de las extremidades. La mano
estriatal se caracteriza por desviacin ulnar de la mano,
flexin de las articulaciones metacarpofalngicas con
extensin de la articulacin interfalngica proximal
y flexin de la distal. En el pie estriatal ocurre extensin
o flexin de los pies.
TEMBLOR
El temblor de reposo suele ser asimtrico al inicio y
puede estar ausente cuando predomina la rigidez e
instabilidad postural. El temblor carente de otro signo
tpico puede sugerir una fase temprana de la enferme-
dad u otro proceso. Algunos pacientes refieren la sen-
sacin de sacudida interna sin temblor visible asociado.
El temblor postural puede ser la manifestacin inicial
del parkinsonismo y causar ms discapacidad que el
temblor de reposo. El temblor postural parkinsoniano se
diferencia del temblor esencial porque la aparicin del
temblor es, con frecuencia, retrasada despus de que el
paciente asume la posicin de las extremidades supe-
riores extendidas en sentido horizontal (temblor
reemergente). La coexistencia de enfermedad de
Parkinson con temblor esencial se infiere ante la histo-
ria prolongada de temblor de accin, historia familiar de
temblor, temblor ceflico o de la voz, ausencia de tem-
blor re-emergente, escritura y espiral trmula, y mejora
con alcohol y bloqueadores beta-adrenrgicos. Cerca
de 15 % de los pacientes con enfermedad de Parkinson
tienen un familiar de primer grado afectado.
INESTABILIDAD POSTURAL
Se debe a la prdida de los reflejos posturales y, con
frecuencia, ocurre despus de la aparicin de otros
hallazgos clnicos. Aparece ms precozmente en la pa-
rlisis supranuclear progresiva y la atrofia de mltiples
sistemas.
El paciente puede caer en la silla al intentar levan-
tarse debido al dficit de estabilidad y la bradicinesia.
Para ponerse de pie se pueden requerir varios intentos
e inclusive la ayuda de otra persona.
La inestabilidad postural se valora con la prueba
del empuje. El examinador se coloca detrs y cerca del
paciente para luego empujarlo hacia atrs por los hom-
bros o el esternn. As se puede prevenir una posible
cada y se advertir al paciente sobre la accin que se
efectuar. Cuando se pierden los reflejos posturales
puede ocurrir retropulsin (ms de dos pasos hacia atrs)
para mantener la postura erecta, una tendencia a caer
en bloque sin retropulsin o acciones para amortiguar la
cada.
TRASTORNOS NO MOTORES
En el paciente con enfermedad de Parkinson tam-
bin se pueden constatar las alteraciones no motoras
siguientes:
Trastornos mentales. Dficit cognitivo, bradifrenia,
fenmeno de la punta de la lengua (anomia parcial),
depresin, apata, anhedonia, fatiga, falta de confianza,
temor, aislamiento social, dependencia, alucinaciones.
Trastornos sensitivos. Hiposmia, ageusia, dolor (es-
pecialmente en el hombro y dorso), parestesias,
disfuncin vestibular, disfuncin visual (por trastorno
de la convergencia).
Trastornos autonmicos. Hipotensin ortosttica,
contispacin (incontinencia fecal en fases tardas)
disfuncin urinaria (nictura, sensacin de vaciamien-
to vesical incompleto), disfuncin erctil, sudacin
anormal, seborrea, prdida de peso.
Trastornos del sueo. Disfuncin conductual durante
el sueo REM (sueos con contenido violento y acti-
vidad motora asociada), sueos vividos, somnolencia
diurna, insomnio (especialmente fragmentacin del
sueo), sndrome de las piernas inquietas.
Principales causas
Para el diagnstico de la causa del parkinsonismo se
consideran los grupos de entidades siguientes:
Primario (idioptico). Enfermedad de Parkinson,
Parkinsonismo juvenil.
Por degeneraciones de mltiples sistemas. Parlisis
supranuclear progresiva, atrofia sistmica mltiple
(sndrome de Shy-Drager, degeneracin estriado-
nigral, atrofia olivopontocerebelosa espordica),
complejo de parkinsonismo-demencia-esclerosis la-
teral amiotrfica, degeneracin ganglionar
corticobasal, enfermedad de Alzheimer, enfermedad
de Pick, hemiatrofia-parkinsonismo.

Heredodegenerativo. Enfermedad autonmica
dominante con cuerpos de Lewy, enfermedad de
Huntington, enfermedad de Wilson, enfermedad de
Hallervorden-Spatz, degeneraciones olivoponto-
cerebelosa y espinocerebelosa (incluyendo la enfer-
medad de Machado-Joseph), calcificacin familiar de
los ganglios basales, parkinsonismo familiar con
neuropata perifrica, neuroacantocitosis.
Secundario (adquirido o sintomtico). Infecciones
(posencefalitis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob),
frmacos (antipsicticos, antiemticos, reserpina,
tetrabanacina, alfa-metildopa, litio, flunaricina,
cinaricina), txicos (1-metil-4-fenil-1,2,3,6-
tetrahidropiridina (MPTP), CO, manganeso, mercu-
rio, disulfuro de carbono, metanol, etanol), vasculares
(infartos cerebrales mltiples, choque hipotensivo,
MAV), traumas (encefalopata de los pugilistas),
metablica (degeneracin hepatocerebral adquirida,
hipoparatiroidismo, hipotiroidismo, gangliosidosis GM1,
enfermedad de Gaucher), y otros (tumor cerebral, hi-
drocefalia crnica del adulto, siringomesencefalia).
La enfermedad de Parkinson es la causa ms co-
mn del sndrome acintico-rgido, tiende a comenzar parkinsonismo exacerbado por estos. La recuperacin
entre los 50-70 aos y usualmente puede diferenciarse
por los hallazgos clnicos de las otras causas adquiridas
de parkinsonismo. Los hallazgos que indican un diag-
nstico alternativo al de enfermedad de Parkinson son:
Evolucin clnica inusual. Comienzo agudo o en esca-
lones, evolucin estacionaria, progresin rpida (al
grado 3 de Hoehn y Yahr en menos de 3 aos),
simetra inicial de los sntomas.
Historia de encefalitis, traumatismo craneal recurrente
o crisis oculgiras.
Toma de frmacos neurolpticos en los 6 meses pre-
vios o haber padecido determinadas intoxicaciones.
Cadas en el inicio o recurrente precoz (en el primer
ao de evolucin).
Inestabilidad postural prominente en los primeros
3 aos despus del inicio de los sntomas.
Fenmeno de congelamiento en los primeros 3 aos.
Alucinaciones no relacionadas con los medicamen-
tos en los primeros 3 aos.
Demencia precediendo a los sntomas motores o en
el primer ao.
Parlisis supranuclear de la mirada o lentitud de las
sacadas verticales.
Signos disautonmicos intensos y precoces
(incontinencia urinaria o fecal, retencin urinaria que
requiere cateterismo, disfuncin erctil persistente,
hipotensin ortosttica sintomtica) no relacionados
con los medicamentos.
Trastornos de la motilidad 73
Signos cerebelosos, piramidales o corticales focales.
Disfagia o disartria precoces.
Distona de comienzo por los brazos.
Evocacin de mioclonas con los estmulos tctiles en
la palma de la mano o planta del pie.
TC de crneo o RM con una lesin cerebral focal
(leucoaraiosis severa, hidrocefalia, tumor cerebral).
Ausencia total de respuesta inicial a la levodopa.
Raramente algunas enfermedades evolucionan con
parkinsonismo puro y solo con la progresin de la
enfermedad se desarrollan otros signos adicionales.
Mediante la ejecucin de exmenes secuenciales cui-
dadosos se posibilita la deteccin de algunos signos
adicionales que pueden brindar la clave para el diagns-
tico etiolgico y calificar la gravedad (Tabla 2.18).
La causa ms comn de parkinsonismo agudo (apa-
ricin en horas o das) es la exposicin a frmacos
bloqueadores de la dopamina. La asociacin de parkin-
sonismo y fiebre indica la posibilidad de un sndrome
neurolptico maligno.
En ocasiones, es difcil en los enfermos ancianos dife-
renciar el parkinsonismo inducido por medicamentos y el
completa indica parkinsonismo inducido. La recuperacin
parcial y la presencia de una causa adicional subyacente
son sugestivas de parkinsonismo exacerbado por
frmacos. La ausencia de recuperacin indica la presen-
cia de otra causa de parkinsonismo. Debido a que los
efectos de los antagonistas de la dopamina pueden durar
meses en cesar, una evaluacin definitiva puede requerir
un periodo proporcional de monitorizacin.
El procedimiento diagnstico se debe variar cuando
existen datos clnicos atpicos asociados al parkinso-
nismo. El examen de la sangre puede servir para el
diagnstico de la neuroacantocitosis. Los estudios de
imgenes permiten valorar la posibilidad de hidrocefa-
lia, atrofia mesenceflica (como en la parlisis
supranuclear progresiva) y atrofia cerebelosa y del tron-
co cerebral (como en la atrofia olivopontocerebelosa).
La degeneracin estriadonigral se demuestra en la RM.
Corea
Consiste en movimientos involuntarios arrtmicos en
forma de sacudidas rpidas forzadas de partes del cuerpo,
cara o extremidades. Se han descrito como sacudidas
aleatorias fluyentes. Son de intensidad variable y pueden
ser simples o elaboradas. Los fenmenos siguientes se
asocian a la corea:
Relacin con el reposo y la actividad. Se presentan
usualmente en reposo o interrumpen los movimientos
 74 Semiologa neurolgica
coordinados normales. La corea aumenta con las
emociones y las maniobras distractoras (clculos aritm-
ticos, contar). Por lo general desaparece con el sueo.
Adopcin de patrones estereotipados. El carcter, lo-
calizacin y duracin de los movimientos
es impredecible, pero usualmente el sujeto exhibe cier-
to repertorio caracterstico. Los sitios de afeccin ms
frecuente son la cara, cabeza, antebrazos y manos.
Al inicio pueden afectar solo los msculos distales.
Puede ocurrir interferencia con la respiracin y
fonacin provocndose un lenguaje susurrado, entre-
cortado o con vocalizaciones (gruido, zumbido).
- Paracinesia. Se intenta cubrir o que sea menos nota-
ble la corea realizando un movimiento voluntario. Las
acciones voluntarias adquieren as un carcter exa-
gerado o extrao. En los casos avanzados los movi-
mientos ocurren, de manera continua, y parecen fluir
de un sitio corporal a otro.
Inpersistencia motora. Incapacidad para mantener una
actividad motora en evolucin (terminar una accin,
cada de objetos, oscilacin al caminar, mantener la
lengua fuera de la boca o estrechar la mano).
Hipotona muscular. Las extremidades, con frecuen-
cia, estn hipotnicas causando reflejos del cudriceps
pendulares (ocurren 4-5 oscilaciones al examinar el
reflejo del cudriceps con el paciente sentado y que
los pies no toquen el suelo).
Principales causas
La corea resulta de la disfuncin de una red neuronal
compleja que interconecta las reas motoras corticales
con los ganglios basales. La disfuncin del sistema
eferente estriado-plido-tlamico por diversas causas
resulta en un incremento del estmulo motor tlamo-
cortical con hiperactivacin motora cortical.
Las enfermedades hereditarias causantes de corea
son las siguientes:
- Enfermedad de Huntington y sndromes similares a
la enfermedad de Huntington.
- Corea hereditaria benigna.
- Neuroacantocitosis.
- Coreoatetosis paroxstica cinesignica.
- Atrofia dentatorubropalidoluisiana, atrofia olivopon-
tocerebelosa, ataxia-telangiectasia, esclerosis
tuberosa, enfermedad de Hallervorden-Spatz, atrofia
dentadorrubropalidoluisiana, calcificacin familiar
de los ganglios basales, ataxia espinocerebelosa (tipo
2, 3 o 17), ataxia de Friedreich, enfermedad de Ma-
chado-Joseph.
- Enfermedades neurometablicas. Enfermedad de
Wilson, de Lesch-Nyhan, por almacenamiento
Tabla 2.18. Clasificacin de la gravedad de la enfermedad de Parkinson
Estadio Descripcin
0 No signos de enfermedad
I Enfermedad unilateral
II Enfermedad bilateral, sin afectacin de la
estabilidad postural
III Leve a moderada enfermedad bilateral, con
inestabilidad postural
IV Severa alteracin; an capaz de caminar sin ayuda
V En silla de ruedas o encamado
Hoehn, MM, MD Yahr (1967): Parkinsonism: onset, progression
and mortality. Neurology;17:427-42.
lisosomal, de Leigh, porfiria aguda intermitente,
galactosemia.
Tambin la corea puede deberse a diversas enfer-
medades adquiridas. En dicha categora se incluyen:
Coreas benignas espordicas. Fisiolgica de la infan-
cia y la senil.
Lesiones de los ganglios basales: ictus, malformacin
vascular, tumores (linfoma, metstasis), mielinlisis
extrapontina.
Infecciones. Encefalopata por HIV, toxoplasmosis,
cisticercosis, difteria, endocarditis bacteriana,
neurosfilis, escarlatina, encefalitis viral (paperas, va-
ricela, sarampin), enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,
borreliosis, tuberculosis.
Parainfecciosa o autoinmune. Enfermedad de
Sydenham, corea gravdica, lupus eritematoso
sistmico con anticuerpos antifosfolpidos, prpura de
Henoch-Schnlein, enfermedad de Behet, encefali-
tis posinfecciosa o posvacunal, paraneoplsica, es-
clerosis mltiple.
Medicamentos. Neurolpticos (fenotiacinas,
haloperidol), antiepilpticos (fenitona, carbamazepina,
valproato), antiparkinsonianos (levodopa, agonistas de
la dopamina, anticolinrgicos), psicoestimulantes (co-
cana, anfetaminas), bloqueadores de los canales del
calcio (cinarizina, flunarizina, verapamilo), contracep-
tivos orales/esteroides, teofilina, ciclosporina,
baclofeno, litio, digoxina, antidepresivos tricclicos.
Encefalopatas metablicas o txicas. Hiponatremia/
hipernatremia, hipocalcemia, tirotoxicosis,
hipoparatiroidismo, hiperglucemia hiperosmolar no
cetsica, insuficiencia renal/heptica, envenenamiento
(CO, manganeso, mercurio, talio, tolueno,
organofosforado), dficit nutricional (beriberi, pela-
gra, dficit de vitamina B12 en infantes).
Traumatismos.Hematoma subdural, hematoma
epidural.

Dentro de las causas sobresale la degeneracin de
las neuronas estriatales de la va indirecta en la enfer-
medad Huntington, la sobreestimulacin de las neuronas
estriatales de la va directa en las discinesias inducidas
por la terapia con levodopa en la enfermedad de
Parkinson o las lesiones vasculares del ncleo
subtalmico.
Un inicio agudo o subagudo puede deberse a causas
especficas de corea sintomtica. Una infeccin farngea normales de la huntingtina contienen menos de 26 repe-
por estreptococos reciente y las quejas mioarticulares
o cardacas en un nio sugieren una corea de Sydenham;
el ttulo de antiestreptolisina O, antihialuronidasa y el
electrocardiograma deben obtenerse.
La corea durante el embarazo puede relacionarse
con el antecedente de fiebre reumtica o la posibilidad
de lupus eritematoso sistmico. La hemicorea indica,
con frecuencia, una lesin vascular o tumoral
contralateral en los ganglios basales. Un patrn de re-
misiones y exacerbaciones o la corea al inicio de la vida
adulta puede deberse a drogas (cocana), lupus erite-
matoso con anticuerpos antifosfolpidos o a la corea de
Sydenham de inicio tardo.
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
La instauracin lenta e insidiosa indica una enferme-
dad neurodegenerativa. La enfermedad de Huntington
es la causa principal en dicho contexto y su sospecha
diagnstica radica en los datos clnicos clsicos si-
guientes: tratornos del estado mental, corea
e historia familiar.
Los trastornos del estado mental consisten en
alteraciones emocionales y cambios de la personalidad
(desconfianza, irritabilidad, impulsividad, falta de
autocontrol, depresin, excentricidad, descuido de su hi-
giene, sensacin de falsa superioridad, religiosidad
extrema, agresividad, mal carcter, conductas sexuales
o sociales inadecuadas, pensamiento rgido). Luego ocu-
rre demencia.
La corea clsicamente se combina con atetosis de
las cuatro extremidades; sin embargo, en la forma juve-
nil puede aparecer parkinsonismo progresivo. Se asocia
con aumento de la frecuencia del parpadeo, disartria
explosiva, y detencin de la protrusin de la lengua.
La historia familiar de enfermedad de Huntington
adopta un patrn de herencia es autosmica dominante
con penetrancia alta y fenmeno de anticipacin (el ini-
cio es ms temprano en las generaciones sucesivas por
incremento de repeticiones del triplete CAG). La historia
familiar puede ser irrelevante en los casos de inicio pre-
coz o tardo (aparece en el nio antes que el familiar
tenga sntomas, o aparece tardamente y el familiar ha
fallecido o est asintomtico). Tambin es preciso sos-
pechar en el paciente con corea e indicios potenciales
Trastornos de la motilidad 75
de historia familiar positiva (demencia, suicidio, enfer-
medad psiquitrica, e institucionalizacin), especialmente
en el padre.
El diagnstico de la enfermedad de Huntington pue-
de requerir de estudios de imgenes cerebrales
(hipometabolismo y luego atrofia del caudado), pero se
define con seguridad mediante el anlisis del ADN en
una muestra de sangre (estndar de oro). Los alelos
ticiones de CAG. Las personas con 27 a 35 repeticiones
no deben desarrollar la enfermedad, pero sus hijos pue-
den tener la mutacin completa. Los individuos con
36-39 tripletes CAG tienen alelos incompletamente pe-
netrantes y pueden presentar la enfermedad. Los que
tiene ms de 40 repeticiones siempre se enferman si
viven el tiempo suficiente. Cuando las repeticiones se
hallan entre 60 y 80 el inicio ocurre antes de los 21 aos,
pero si existen 80 o ms repeticiones el comienzo, usual-
mente ocurre en la primera dcada. Existen trastornos
que tienen una presentacin similar a la enfermedad de
Huntington, pero son causados por un defecto gentico
diferente (enfermedad de Huntington like tipo 2, atrofia
dentadorrubropalidoluisiana, neuroferritinopata).
Pruebas especiales
Las investigaciones a considerar en el paciente con
corea se agrupan de la forma siguiente: RM craneal (de-
tecta lesiones focales de ganglios basales); hemograma
(hematcrito elevado en la policitemia vera); examen de
sangre fresca para detectar acantocitos; pruebas
especficas para la enfermedad de Wilson; examen de
gestacin (corea gravdica en el primer trimestre); HIV;
velocidad de eritrosedimentacin, anticuerpo antinucleares
y anti-ADN (lupus eritematoso sistmico); anticardiolipina
y anticoagulante lpico (sndrome antifosfolpido); hormo-
nas tiroideas (tirotoxicosis); ttulo de antiestreptolisina O
(infeccin por estreptococo); anticuerpo antiganglio basal
(corea posinfecciosa, corea gravdica, corea inducida por
anticonceptivo); biopsia muscular en las enfermedades
mitocondriales y anlisis del LCR para detectar causas
inflamatorias-neoplsicas.
Atetosis
Se caracteriza por la incapacidad para mantener en
una posicin cualquier parte del cuerpo debido a
movimientos involuntarios irregulares, relativamente
lentos, sin propsito, sinuosos o giratorios, y que mues-
tran una tendencia a fluir uno dentro de otro.
Los movimientos anormales afectan a cualquier grupo
muscular, pero son ms prominentes en los dedos
y manos, cara, lengua y faringe. Dentro de los patrones
 76 Semiologa neurolgica
de movimientos alternantes bsicos estn: extensin-
pronacin y flexin-supinacin del brazo, flexin-extensin
de los dedos de la mano (con el cierre de la mano ocurre
atrapamiento del pulgar flexionado y en aduccin),
eversin-inversin del pie, retraccin-fruncimiento de los
labios, torsin del cuello y el torso, arrugamiento-relaja-
cin de la frente y abrir-cerrar los prpados. La atetosis
puede involucrar las cuatro extremidades (atetosis gene-
ralizada) o ser unilateral asociada con una hemipleja pre-
via (atetosis poshemipljica).
El trmino coreoatetosis se utiliza ante la imposibili-
dad de distinguir la corea y la atetosis, aunque este lti-
mo sntoma evoluciona con movimientos ms lentos y
de ms amplitud. Ciertas formas de atetosis se presen-
tan nicamente durante los movimientos voluntarios
(atetosis de intencin). En otros casos aparecen
espasmos espontneos que pueden ser persistentes
y conducir a posturas distnicas.
Principales causas
Las causas ms frecuentes son las enfermedades
de Huntington y de Wilson, kernicterus, hipoxia cere-
bral, encefalopata heptica, ictus e intoxicacin crnica cetsico).
por fenotiacina o haloperidol. La coreoatetosis se pre-
senta en mltiples trastornos, incluyendo el traumatismo
perinatal, enfermedad de Wilson, hepatopata y ataxia-
telangiectasia.
Balismo
Las sacudidas consisten en movimientos balsticos
(semejantes a cuando se arroja o tira un objeto) en el
miembro afectado. Es una variante de corea donde los
movimientos tienen un predominio proximal, un carc-
ter rotatorio y una mayor amplitud.
El patrn de movimientos es violento, indefinido e
incontrolable. Los movimientos se inician con la accin,
decrecen con la relajacin, y ceden con el sueo. En
algunos pacientes los movimientos severos causan ago-
tamiento fsico o lesiones en la extremidad afectada al
chocar con las barandas de la cama o las paredes.
El pronstico tiende a ser relativamente favorable
cuando se trata de formas ligeras, causas reversibles o
existe efectividad del tratamiento sintomtico. En la
mayora de los casos puede ocurrir una resolucin es-
pontnea. Pueden ocurrir casos sin remisin que
conduzcan al fallecimiento.
Principales causas
Los trastornos capaces de producir balismo son:
Vasculares. Infarto, ATI o hemorragia cerebral, MAV,
vasculitis (lupus eritematoso sistmico).
Neoplasias. Primarias o metstasis.
Infecciones. Absceso cerebral, toxoplasmosis cere-
bral (complicacin de la infeccin por HIV),
tuberculoma, encefalitis.
Esclerosis mltiple, esclerosis tuberosa, corea de
Sydenham.
Hiperglucemia hiperosmolar no cetsica, hipocalcemia
secundaria a hipoparatiroidismo.
Frmacos. Fenitona, levodopa, agonistas de la
dopamina, contraceptivos orales.
Traumticas. Hematoma subdural, iatrognicas
(subtalamotoma).
El balismo suele ser unilateral (hemibalismo) como
resultado de una lesin destructiva aguda del ncleo
subtlamico contralateral o de las estructuras vecinas
(especialmente un infarto o hemorragia). De manera
rara puede ocurrir transitoria en relacin con un hema-
toma subdural o una lesin talmica o parietal.
El balismo bilateral (bibalismo) es muy infrecuente
y usualmente es asimtrico. La causa usual es un tras-
torno metablico (en particular el coma hiperosmolar no
Distona
Es un trastorno caracterizado por contracciones
musculares repetidas, involuntarias, sostenidas (tnicas)
o espasmdicas (clnicas), resultando en un patrn de
movimientos (de torcimiento, flexiones o extensiones,
opresin) o posturas anormales extremas. La postura
anormal tpicamente tiene una direccionalidad consis-
tente e involucra repetidamente a los mismos grupos
musculares.
En los movimientos distnicos las contracciones se
sostienen por varios segundos. La velocidad de los mo-
vimientos puede ser lenta (distona atetoide) o con
descargas muy breves menores de 1 s (distona
mioclnica). Cuando el paciente trata de oponerse a la
distona, pueden ocurrir contracciones rtmicas
involuntarias sostenidas (temblor distnico). Las posturas
distnicas son contracciones duraderas (ms de varios
minutos). La tormenta distnica consiste en espasmos
distnicos generalizados continuos.
La intensidad de la distona puede variar por diver-
sos factores. Comnmente se exacerba por el estrs,
ansiedad o fatiga. El sueo y el reposo tienden a
mejorarla o abolirla. La progresin puede ocurrir en la
secuencia siguiente:
Con tareas especficas. Ocurre solamente durante una
actividad especfica (escribir, teclear, correr).

De accin. Se presenta solo durante acciones moto-
ras voluntarias, no necesariamente especfica. Est
ausente en el reposo.
Por desbordamiento. Ocurre extensin desde el sitio
originalmente afectado hacia los msculos vecinos.
De reposo. Se demuestra, peridicamente, durante el
reposo.
Posturas fijas. La postura se hace persistente por va-
rias semanas y es difcil de corregir de manera pasi-
va, en especial, cuando se desarrollan las contracturas
articulares.
La distona se clasifica clnicamente acorde con la
edad de inicio y distribucin corporal. Acorde con la edad
se divide en distona de inicio en la infancia y de inicio
adulto. Segn su distribucin se clasifica en focal
(en una extremidad o parte del cuerpo), segmentaria
(en dos o ms partes corporales adyacentes; por ejem-
plo: crneo y cuello), multifocal (por afectacin parcheada
de partes corporales), generalizada (afectacin facial,
de extremidades y axial) y hemidistona (en el brazo
y pierna de un lado, generalmente por lesin del putamen
o tlamo contralateral).
Distonas focales
Las distonas focales ms relevantes son los tipos
siguientes:
BLEFAROSPASMO
Son espasmos del orbicular del ojo que causan un
cierre forzado de los prpados. Su intensidad se reduce
con la concentracin o ansiedad. Puede ocurrir en la
enfermedad de Parkinson, parlisis supranuclear pro-
gresiva, frmacos neurolpticos y por lesiones raras del
tronco cerebral.
OROMANDIBULAR
Es la contraccin de los msculos de la boca y la
mandbula. Puede evolucionar con apertura o cierre for-
zado de la boca, desviacin de la mandbula, y retraccin
o seguimiento de los labios. Existe un movimiento de la
lengua con dificultad para tragar. Se debe diferenciar
de las disfunciones de la articulacin temporomandibular,
bruxismo y discinesia tarda.
CERVICAL
Segn la posicin de la cabeza puede ser tortcolis,
latercolis, antercolis, retrcolis o una combinacin de
estas. El trmino tortcolis denota una rotacin y exten-
sin parcial de la cabeza por contraccin del msculo
esternocleidomastoideo. El espasmo retrlico o retrcolis
compromete a los msculos posteriores o anteriores del
Trastornos de la motilidad 77
cuello y la cabeza se hiperextiende; si el espasmo
ocurre hacia delante se denomina anteroespasmo
o antercolis. Es comn la asociacin de dolor ubicado
en la regin cervical posterior y usualmente ipsolateral
a la direccin de la tortcolis. Su intensidad disminuye
con trucos sensoriales (colocar un dedo o la mano en la
mejilla o el dorso del cuello). Debe diferenciarse de las
cervicobraquialgias, lesiones de la columna cervical,
miopatas y parlisis de nervios craneales bulbares.
ESPASMDICA
Es un trastorno crnico de la fonacin que suele
aparecer en la edad adulta. Se caracteriza por espasmo
de los msculos larngeos que imparte sacudidas en la
emisin del habla y una voz esforzada, spera, gutural,
chillona o estrangulada. Asocia, con frecuencia, molestia
larngea. Probablemente el mecanismo es una
hiperaduccin intermitente de los pliegues de las cuer-
das. Los sndromes ms frecuentes asociados a disfona
espasmdica son el temblor esencial, el sndrome de
Meige, el hipertiroidismo y la distona focal. En el diag-
nstico diferencial se incluyen las lesiones estructurales
de las cuerdas vocales, distonas faciales y el temblor
esencial de la voz.
CRANEOCERVICAL
El blefarospasmo puede acompaarse con distona
facial, bucomandibular, larngea y del cuello. Esta distona
segmentaria se denomina sndrome de Meige. Los
factores agravantes comunes son la conduccin de ve-
hculos, mirar la televisin, las luces brillantes o leer.
DE LAS EXTREMIDADES
Puede adoptar la forma de hiperextensin
o hiperflexin de la mano (el grafospasmo o calambre
del escritor, mecangrafo, pianista) o la inversin de un
pie al correr. Son trastornos especficos de labores. La
distona del pie es raramente primaria y es una forma de
presentacin de la enfermedad de Parkinson y otros
parkinsonismos.
DEL TRONCO
Ocurre torsin de la columna con arqueamiento y
torsin de la espalda. Puede ser secundaria a diversos
antipsicticos.
Principales causas
La distona primaria (idioptica, gentica) hace refe-
rencia al trastorno que evoluciona solo con distona (a
veces puede coexistir temblor). Las distonas secunda-
rias ocurren en el contexto de un factor precipitante.
Las formas plus se asocian con un signo neurolgico
 78 Semiologa neurolgica
relevante (parkinsonismo, ataxia). Las distonas
heredodegenerativas son un grupo heterogneo de en-
fermedades progresivas.
La distona de accin es la manifestacin inicial co-
mn de la forma idioptica. Una desviacin significativa
de la progresin sealada, previamente, es sugestiva de
una forma secundaria.
DISTONA PRIMARIA
Incluye a los grupos siguientes:
Generalizada (dystonia musculorum deformans,
distona idioptica de torsin). Hereditaria (autosmica parlisis cerebral, es recomendable un ensayo de
dominante primaria) o espordica.
Distona idioptica focal, segmentaria, multifocal.
Distona craneal (sndrome de Meige, blefarospasmo,
distona oromandibular), tortcolis espasmdica, ca-
lambre del escritor y otras distonas ocupacionales,
disfona espasmdica.
Distona plus. Distona con respuesta a levodopa,
distona mioclnica.
Distona idioptica paroxstica. Cinesignica, no
cinesignica.
Los locus genticos de las distonas hereditarias
incluyen desde la DYT1 hasta la DYT13 con herencia
autosmica dominante, autosmica recesiva, y ligada al
cromosoma X de distona primaria y sndromes plus (sn-
drome de Segawa y la distona mioclnica). Casi todas
las distonas que inician en la niez tienen un patrn de
herencia autosmica dominante, son focales y luego se
generalizan. Sin embargo, las de inicio en la edad adulta
suelen mantenerse focales o segmentarias en los
msculos craneocervicales. La mayora de estas son
espordicas, pero puede existir una historia familiar de
distona.
En el espasmo del escribiente al intentar escribir los
msculos de la mano sufren un espasmo involuntario.
Puede ocurrir opresin excesiva del lapicero por el dedo
ndice y pulgar, extensin de los restantes dedos indivi-
duales, o movimientos de flexin o extensin en la
mueca. Con frecuencia se asocia un temblor irregular.
Cuando el trastorno se prolonga puede aparecer dolor
y extenderse al antebrazo y hombro, al dejar de escribir
el espasmo desaparece, y la mano acta normalmente
en los movimientos groseros. El trastorno debe diferen-
ciarse del espasmo carpopedal que se presenta en la
tetania (hipocalcemia) y que puede desencadenarse por
la oclusin de la circulacin del brazo (signo de
Trousseau). En la tetania con la estimulacin del ms-
culo a travs del nervio a 15-20 Hz aparecen dobletes o
tripletes de PUM de alta frecuencia.
La distona generalizada primaria es un trastorno pro-
gresivo, raro y se relaciona con varios locus genticos.
Se presenta usualmente en la infancia con inversin
y fijacin plantar del pie al caminar. Estos signos pue-
den aliviarse al correr, bailar o caminar hacia atrs. Luego
ocurre afectacin de otras partes corporales y en
5-10 aos aparece un trastorno de la marcha severo.
El sndrome de Segawa es una distona hereditaria
progresiva (DYT5) de inicio en la infancia (1-12 aos)
con afectacin de la extremidad, variaciones diurnas,
progresin tpica de los sntomas en el trasncurso del da
y respuesta a la levodopa en bajas dosis. En los nios
con distona, especialmente con historia dudosa de
300-500 mg/da de levodopa/inhibidor de la dopa
descarboxilasa durante al menos 3 semanas.
La distona generalizada primaria de inicio en el adulto
comnmente empieza por la musculatura de la extremi-
dad superior, axial o craneal. La distona de accin es
ms comn al inicio, pero usualmente progresa a una
distona ms constante y eventualmente a posturas
distnicas fijas.
DISTONA SECUNDARIA
Ocurre en el contexto de los trastornos neurolgicos
subyacentes que se listan a continuacin:
Enfermedades neurodegenerativas espordicas. En-
fermedad de Parkinson, parlisis supranuclear
progresiva, atrofia de mltiples sistemas, degenera-
cin ganglionar corticobasal, esclerosis mltiple,
mielinlisis pontina central.
Enfermedades neurodegenerativas hereditarias. En-
fermedad de Huntington, distona-parkinsonismo
juvenil, degeneracin palidal progresiva, enfermedad
de Hallervorden-Spatz, degeneracin olivopon-
tocerebelosa, enfermedad de Machado-Joseph,
ataxia-telangiectasia, neuroacantocitosis, necrosis
estriatal bilateral infantil, calcificacin familiar de los
ganglios basales, degeneracin espinocerebelosa.
Enfermedades neurometablicas hereditarias.
Aminoacidopatas (acidemia glutrica, acidemia
metilmalnica, homocistinuria, enfermedad de
Hartnup, tirosinosis), trastornos de los lpidos
(leucodistrofia metacromtica, lipofuscinosis ceroide
neuronal, lipidosis distnica, gangliosidosis GM1 o
GM2, dficit de hexosaminidasa), enfermedad de
Wilson, sndrome de Lesch-Nyhan, enfermedad
de Leigh, dficit de vitamina E.
Por medicamentos y txicos. Levodopa, agonistas de
la dopamina, frmacos antipsicticos, antiepilpticos,
inhibidores de la recaptacin de la serotonina,
metoclopramida, ergticos, algunos bloqueadores de
los canales del calcio, manganeso, CO, metanol,
disulfiram.

Por lesin estructural de los ganglios basales. Anoxia
perinatal (parlisis cerebral con atetosis doble),
kernictero, infarto, hemorragia, MAV, encefalitis, trau-
matismo craneal, anoxia, tumor cerebral,
postalamotoma.
Este grupo se sugiere ante la asociacin de:
Signos neurolgicos (deterioro cognitivo, signos
cerebelosos, signos piramidales, crisis epilpticas, re-
traso psicomotor).
Distribucin inusual acorde con la edad (distona del
pie en edad adulta).
Progresin continua de los sntomas.
Postura distnica fija.
Organomegalia.
Historia perinatal anormal.
Historia de exposicin a bloquadores de los recepto-
res de la dopamina.
Son sugestivos de trastornos especficos el temblor
de accin y parkinsonismo (enfermedad de Wilson), la
ataxia cerebelosa (atrofia olivopontocerebelosa, ataxia-
telangiectasia, enfermedades por almacenamiento), anor-
malidades motoras oculares (enfermedad de Leigh,
lipidosis distnica, ataxia-telangiectasia, enfermedad de
Machado-Joseph, enfermedad de Huntington, ataxia
espinocerebelosa), neuropata ptica (enfermedad de
Leigh, otras citopatas mitocondriales, enfermedad de
Hallervorden-Spatz, gangliosidosis GM2 y ceroido-
lipofuscinosis) y signos de neuropata perifrica o de
neuronopata motora inferior (leucodistrofia
metacromtica, neuroacantocitosis, ataxia-telangiectasia,
atrofia olivopontocerebelosa, enfermedad de Machado-
Joseph). La distona unilateral puede ser la forma de
inicio de la degeneracin corticobasal y se asocia con
otros signos como mioclono estmulo-sensible, prdida
sensitiva parietal, apraxia, extremidad extraa o afasia.
La organomegalia abdominal indica una enfermedad
por almacenamiento. La automutilacin severa es tpica
del sndrome de Lesch-Nyhan. La mutilacin menor de
la lengua y labios puede observarse en la
neuroacantocitosis. La asociacin de telangiectasia
oculocutnea e infecciones senopulmonares recurrentes
sugiere ataxia-telangiectasia. Las dismorfias pueden ser
la clave de una mucopolisacaridosis.
ENFERMEDAD DE WILSON
La enfermedad de Wilson es una causa importante
de distona. Debe sospecharse en una persona menor
de 40 aos con cualquiera de las situaciones siguientes:
Trastornos de la motilidad 79
Enfermedad heptica (hepatitis, cirrosis), neurolgica
motora (parkinsonismo, distona, ataxia, temblor de
accin), psiquitrica (conducta inadecuada, demen-
cia, psicosis) o hematolgica (hemlisis con prueba
de Coombs negativa) sin otra explicacin,
Transaminasemia asintomtica persistente sin otra
explicacin,
Existencia de un hermano, un primo o padres con en-
fermedad de Wilson (herencia autosmica recesiva,
13q14.3-q21). El familiar puede estar asintomtico y
tener datos bioqumicos de exceso de cobre.
Ante la sospecha de enfermedad de Wilson, el diag-
nstico puede confirmarse por la presencia de dos de
las anomalas siguientes: deficiencia de ceruloplasmina
srica (< 20 mg/dL; ocurre en ms de 90 % de los casos);
por exceso de cobre heptico (> 250 mg/g [> 3,9 mmol/g]
de hgado seco) y por la presencia de anillos de Kayser-
Fleischer (tienen un color dorado o verdoso-dorado y se
ubican en la superficie interna y parte perifrica de la
crnea) confirmada por el oftalmlogo usando una lm-
para de hendidura. El anillo de Kayser-Fleischer puede
aparecer en las colestasis crnicas, pero est presente
en todos los enfermos con afectacin neurolgica.
En casi todos los pacientes la excrecin urinaria de
cobre en 24 h es > 100 mg (> 1,6 mmol/L) sin la ad-
ministracin de penicilamina. Es necesaria la biopsia
heptica ante la posibilidad de falsos positivos
y negativos en la determinacin de la ceruloplasmina
srica y cupruria de 24 h.
DISTONA PSICGENA
Con frecuencia carece de la variabilidad y distrac-
tibilidad de otros trastornos del movimiento psicgenos,
y se presenta con posturas anormales fijas con la ac-
cin y posicin del cuerpo, tpicamente dolorosas y de
distribucin atpica (afectacin del pie).
El paciente sufre de un trastorno de conversin mo-
tora y concomita, con frecuencia, con depresin, ansie-
dad y trastornos de la personalidad. Los estudios de
neuropsicolgicos pueden ser tiles en los casos dudo-
sos. El pronstico es desfavorable por la elevada
frecuencia de discapacidad a largo plazo.
PSEUDODISTONA
Diversos trastornos pueden simular una distona:
subluxacin atlantoaxial, siringomielia, malformacin de
Chiari, parlisis del nervio troclear, tortcolis (vestibular,
postural congnita), y tumor en fosa posterior o de par-
tes blandas en la regin cervical.
 80 Semiologa neurolgica
Pruebas especiales
Las investigaciones se indican acorde con la asocia-
cin de sntomas sugestivos de una enfermedad
especfica e incluyen:
IRM craneal para detectar lesiones estructurales.
Estudios de conduccin nerviosa (neuroacantocitosis,
leucodistrofia metacromtica).
Enzimas de clulas blancas (leucodistrofia
metacromtica, gangliosidosis).
Alfafetoprotena e inmunoglobulinas (ataxia-
telangiectasia).
Relacin lactato/piruvato, mutaciones mitocondriales,
biopsia muscular (enfermedad mitocondrial).
Examen de sangre buscando acantocitos
(neuroacantocitosis).
Niveles de aminocidos plasmticos, cidos orgni-
cos urinarios, aminocidos, oligosacridos (academia
glutrica, gangliosidosis).
Biopsia de mdula sea/cutnea axilar (Niemann-
Pick tipo C, Kufs).
Prueba de carga de fenilalanina (distona sensible a dopa).
Electrorretinograma, examen de retina y prueba del
gen PANK2 (neurodegeneracin con acumulacin
cerebral de hierro o enfermedad de Hallervorden-
Spatz).
Prueba gentica de la enfermedad de Huntington.
Pruebas especficas para la enfermedad de Wilson.
Mioclono
Consiste en sacudidas o choques debido a la con-
traccin brusca, sbita y breve de un grupo de msculos
(mioclono positivo) o, en ocasiones, por la inhibicin breve
del tono muscular (mioclono negativo). Las contracciones
mioclnicas se palpan y causan un movimiento aprecia-
ble del segmento corporal. Puede asociarse con la corea,
distonas familiares, parkinsonismo y opsoclono.
El mioclono es uno de los pocos movimientos
involuntarios que persiste o es prominente durante el
sueo. El trastorno puede ocurrir espontneamente (en
reposo), pero, con frecuencia, se presenta o empeora
durante los movimientos voluntarios (mioclono de
accin) o puede ser provocado por estmulos sbitos tc-
tiles, visuales o acsticos (mioclono reflejo).
Segn su distribucin puede ser focal (en un brazo
o pierna), segmentaria (involucra regiones corporales
adyacentes), multifocal (en mltiples reas corporales
simultneamente), o generalizado (bilateral y simult-
neo en las extremidades y el tronco). El mioclono que
ocurre en ms de una parte corporal puede ser sincr-
nico a asincrnico. Usualmente la distribucin es
asincrnica y asimtrica.
Las reacciones de sobresalto, que son parte del es-
pectro del mioclono, se provocan tambin por estmulos
externos (comnmente auditivos, pero tambin por dolor
agudo). Dicha reaccin se caracteriza por movimientos
bilaterales sincrnicos semejantes a una descarga.
Principales causas
Para considerar el amplio grupo de causas que pro-
duce mioclonia se recomienda la adopcin de una clasi-
ficacin clnica basada en la topografa (focal, multifocal,
generalizada) y manifestaciones neurolgicas claves
asociadas (demencia, ataxia).
MIOCLONO FOCAL
Cuando est limitado a las porciones distales de una
extremidad sugiere un origen cortical, mientras que la
afectacin segmentaria, en especial, bilateral, indica un
origen en tronco cerebral o mdula espinal.
Se denomina mioclono segmentario a las contrac-
ciones rtmicas de 1-3 Hz, causadas por una lesin del
tronco cerebral o la mdula espinal, que ocurren, de
manera aislada, o se repiten en un grupo restringido
de msculos, como los de un brazo o una pierna.
El mioclono multifocal es caracterstico de los
trastornos metablicos sistmicos, como la uremia o la
insuficiencia heptica. El mioclono multifocal, con fre-
cuencia, aparece en las etapas finales de la enfermedad
de Creutzfeld-Jakob y ms raramente en la enferme-
dad de Alzheimer. El mioclono por lesin focal del SNC
se produce por:
Lesiones cerebrales. Posictus, tumor, postrauma (pe-
netrante, postalamotoma).
Mielopatas (mioclono segmentario). Mielitis por VHS
y otras mielitis virales inespecficas, esclerosis mlti-
ple, traumatismo, MAV.
Neuronitis espinal subaguda mioclnica.
El trastorno originalmente denominado
mioclono palatino se considera, en la actualidad, como
temblor palatino debido a la naturaleza rtmica y la ca-
rencia de sacudidas abruptas. El temblor palatino puede
ser idioptico o producido por lesiones del tringulo ana-
tmico que conecta los ncleos dentado, rojo, y olivar
inferior (lesiones olivodentadas).
MIOCLONO GENERALIZADO
Probablemente se debe a las descargas de la forma-
cin reticular del tronco cerebral y se puede clasificar
como:
Fisiolgico (en individuos normales). Del sueo
(mioclona hpnica).

Esencial. Hereditario, espordico, mioclono neonatal
benigno del sueo.
Epilptico. Epilepsia benigna con puntas rolndicas,
epilepsia mioclnica juvenil, sndrome de Lennox-
Gastaut), espasmos infantiles, enfermedad de
Unverricht-Lundborg, enfermedad con cuerpos de
Lafora, sialidosis, epilepsia mioclnica con fibras ro-
jas rasgadas, ceroido-lipofuscinosis (enfermedad de
Kufs), y enfermedad de Tay-Sachs.
Secundario a frmacos. Litio, bismuto, haloperidol y,
a veces, por fenotiacinas, ciclosporina, levodopa,
antidepresivos tricclicos, amantadina, penicilina,
buspirona, diclofenaco, litio, metoclopramida.
Secundario a txicos exgenos. Bismuto, cocana,
mercurio orgnico, metilbromuro, estricnina, plomo,
ttano.
Secundario a trastornos metablicos por txicos
endgenos. Uremia y dilisis, tiroiditis de Hashimoto,
encefalopata heptica (raro), encefalopata por ca-
rencia de cido nicotnico, hiponatremia, hiperglucemia
no cetsica, hipoglucemia.
Secundario a factores fsicos. Hipoxia e isquemia ce-
rebral aguda, traumatismo craneal, golpe de calor,
choque elctrico, lesin por descompresin.
DEMENCIA MIOCLNICA
La combinacin de mioclono y demencia rpida pro-
gresiva (en varios meses) es sugestiva de enfermedad
de Creutzfeld-Jakob. Otras causas son:
Panecefalitis esclerosante subaguda.
Polidistrofia progresiva familiar.
Enfermedad de Alzheimer.
Demencia con cuerpos de Lewy.
Demencia frontotemporal.
Enfermedad de Whipple del SNC.
Degeneracin ganglionar corticobasal.
Atrofia dentatorubropalidoluisiana.
Demencia-sida.
Sndrome de Rett.
ATAXIA MIOCLNICA
La mioclona con enfermedad cerebelosa puede tener
alguna de las causas siguientes:
Sndrome opsoclono-mioclono. Paraneoplsico,
neuroblastoma, posinfeccioso y parainfeccioso.
Mioclono posanxico (Lance Adams).
Disinergia cerebelosa mioclnica de Ramsay-Hunt.
Ataxia de Friedreich.
Ataxia-telangiectasia.
Tics
Son movimientos breves, repetitivos, estereotipados,
irresistibles, que se presentan a intervalos irregulares y
Trastornos de la motilidad 81
la mayora son coordinados con una finalidad. Permiten
la distincin con otros trastornos del movimiento los da-
tos siguientes:
Voluntariedad. El paciente acepta que efecta los
movimientos y que se siente obligado a ellos para ali-
viar la tensin percibida.
Reprimible. Pueden suprimirse, de manera breve, me-
diante el esfuerzo voluntario, pero reaparecen al dis-
traerse o concentrarse el sujeto.
Aumentable. Puede ser precipitado por la sugestin
verbal, mediante la demostracin del examinador, el
estrs y la excitacin.
Predecible. El sujeto percibe que el tic ocurrir antes
de que pase y efecta acciones para evitar accidentes.
Adems, al intentar suprimir el tic por un periodo pro-
longado, con frecuencia, existe la necesidad de efectuar
una secuencia rpida de tics (efecto de rebote). El tic
puede ser menos prominente durante la consulta mdica
posiblemente por la ansiedad asociada con el examen.
Acorde con la duracin se distingue el tic transitorio
(duracin entre 1 mes y 1 ao) y el tic crnico (dura
ms de 1 ao, pero puede estar ausente por menos
de 3 meses). Los tics segn su modalidad se clasifican
de la forma siguiente:
Motor simple. Pestaeo, elevacin de la ceja, reso-
plar la nariz, mueca, apertura de la boca, protrusin
de la lengua, protrusin de la barbilla, contraccin del
platisma, sacudida de la cabeza o los ojos hacia un
lado, encogimiento o abduccin de hombros, estira-
miento del cuello, sacudida de los brazos, apretar el
puo, tensar la pared abdominal, empujn plvico,
flexin o abduccin en la cadera, patear, extensin de
la pierna, dorsiflexin del pie.
Motor complejo. Sacudida de la cabeza, rechinar los
dientes, sacudir la mueca, tocarse, golpearse, saltar,
brincar, agacharse, oler las manos u objetos, frotar,
girar los dedos, ecopraxia, copropraxia, escupir, dar
puntapis, girar la pelvis repetidas veces, tocar la pa-
red y luego la nariz, sobresalto exagerado. Los tics
motores son ms comunes en la cara, cuello y hombros.
Fonatorio simple. Olfatear, gruir, aclarar la gargan-
ta, chillar, aullar, gruir, resoplar, toser, hacer clic, sil-
bar, murmurar, gemir.
Vocal complejo. Coprolalia, palabras ininteligibles, ja-
dear, eructar, carraspear, tartamudear, ecolalia,
palilalia, coprolalia.
El estado de tic se caracteriza por: tics continuos
que no pueden ser suprimidos voluntariamente durante
ms de varios segundos y tics que representan un ries-
go para el paciente, incluyendo los que interfieren con la
capacidad para aparecer en pblico, estudiar o trabajar.
 82 Semiologa neurolgica
Principales causas
Las causas de tic se pueden clasificar de la forma
que se delinea a continuacin:
Idioptico. Simple agudo transitorio (< 1 ao), simple
persistente (o tic mltiple de la infancia), simple cr-
nico (o tic motor mltiple), de inicio en edad adulta o
senil, sndrome de Gilles de la Tourette.
Secundario. Posencefaltico (especialmente por en-
cefalitis letrgica), corea posreumtica, secuela de
traumatismo craneal, secuela de ictus, envenenamiento
por CO, neuroacantocitosis, enfermedad de
Huntington, enfermedad de Lesch-Nyhan, frmacos
(anfetamina, levodopa, neurolpticos, carbamazepina,
fentoina, fenobarbital), sndromes con retraso men-
tal (incluyendo cromosomopatas).
Trastornos relacionados. Manerismos, estereotipias,
manipulaciones habituales del cuerpo, carencia de la
atencin con hiperactividad, compulsiones.
La combinacin de tics motores mltiples y cambian-
tes, al menos un tic vocal (excluyendo toser o estornudar),
edad de inicio antes de los 21 aos, y evolucin crnica
se presenta en el sndrome de Gilles de la Tourette. Las
restantes causas de tis se sugieren por la presencia de
signos neurolgicos. En este grupo sobresalen los esta-
dos postencefalticos (trastorno neuropsiquitrico
peditrico autoinmune asociado con el estreptococo
'PANDAS'), neuroacantocitosis, enfermedad de Wilson,
intoxicacin por CO y efecto adverso de antipsicticos.
Los tics pueden concomitar con el trastorno obsesi-
vo-compulsivo y la carencia de la atencin con
hiperactividad. La enfermedad de Lesch-Nyhan evolu-
ciona con estereotipias y autoagresiones que recuerdan
los tics verdaderos. Tambin en el diagnstico diferen-
cial se incluyen el sndrome de las piernas inquietas.
Otros trastornos del movimiento
Acatisia
El trmino estereotipias indica movimientos continuos
o intermitentes, involuntarios, coordinados, con un pa-
trn, repetidos, rtmicos y sin propsito subyacente. En
la acatisia se asocia con una sensacin interior de
inquietud, incapacidad para sentarse y estar tranqui-
lo, y compulsin a moverse. Al estar sentado el sujeto
cambia, de modo constante, de postura el cuerpo y las
piernas, las cruza y las recruza, y balancea la pierna
libre; adems, corre en el lugar y marcha
persistentemente. Se aprecia en la enfermedad de
Parkinson, en las demencias degenerativas, y con el uso
de neurolpticos o levodopa (formas aguda y tarda).
Discinesias bucofaciales
Son movimientos rtmicos, repetitivos y extraos que
afectan sobre todo cara, boca, mandbula y lengua. Estos
incluyen fruncimiento de los labios, golpeo de la lengua
contra la cara interna de la mejilla, protrusin de la len-
gua, abertura y cierre de la boca, y desviaciones de la
mandbula.
La velocidad y amplitud de los movimientos puede
aumentar, marcadamente, cuando el paciente se con-
centra o realiza movimientos alternantes rpidos en las
manos. Con frecuencia, existe control voluntario sobre
los movimientos con posibilidad de suprimirlos por tiem-
po prolongado al comando. Con la distraccin las
discinesias vuelven a aparecer. Un diagnstico diferen-
cial importante es la distona oromandibular idioptica.
Pueden presentarse como complicacin tarda del uso
de bloqueadores del receptor de la dopamina (frmacos
psicotrpicos, como las fenotiacinas), y por esto se
denominan discinesias tardas. Otros frmacos, en par-
ticular, los agonistas de la dopamina en la enfermedad
de Parkinson, anticolinrgicos y antihistamnicos cau-
san una forma similar de discinesia; asimismo, puede
deberse a mltiples infartos en los ganglios basales y,
posiblemente por lesiones en el vermis cerebeloso. Las
personas ancianas pueden presentar formas ligeras
orofaciolinguales. Las mujeres posmenopusicas con
trastornos afectivos son muy propensas a presentarlos.
Hemiespasmo facial
Consiste en movimientos tnicos o clnicos
irregulares que involucran los msculos del sptimo ner-
vio craneal. El movimiento del prpado es usualmente
el sntoma inicial y se contina de intervalos variables
de afectacin de los msculos faciales inferiores. Por lo
general los sntomas son unilaterales. Puede precederse
o acompaarse con una neuralgia del trigmino (tic do-
loroso). Sus causas principales son tumor (colesteatoma,
meningioma), aneurisma de la AB o sus ramas, y MAV
que afecta al nervio facial.
Trastornos de la postura y la marcha
En la marcha normal se mantiene la cabeza y el tron-
co erectos, la cara y los ojos miran hacia el frente, y las
cuatro extremidades interactan con armona, sencillez
y en reciprocidad. El brazo derecho y la pierna izquier-
da se mueven en un sentido y el brazo izquierdo y la
pierna derecha se mueven en direccin contraria. El tra-
yecto normal de las piernas sigue una lnea casi recta y
las pisadas tienen un espacio de 2-8 cm a cada lado.
Existen varios trastornos neurolgicos que se de-
muestran con mayor claridad como un deterioro de la

estacin bpeda y de la locomocin. Usualmente estos datos
se obtienen al observar la marcha del paciente al acudir al
mdico y la postura que adopta sentado o en el lecho.
Debido a que la mayora de los consultorios no estn
diseados para examinar la deambulacin, el mdico
puede requerir que el paciente camine ms de 10 pasos
a lo largo de un pasillo y as observar la armona, suavi-
dad y braceo de la marcha. Tambin se observar la
suavidad con que realiza un giro rpido.
Para examinar la marcha en tndem se le pide que
camine en lnea recta colocando el taln directamente
delante de la punta del otro pie. Cuando se valora
un paciente ambulatorio y cooperador puede requerirse
un estudio ms completo con los ojos abiertos y cerra-
dos, y sin zapatos.
En dicho caso, se hace que camine cruzando un pie
delante del otro, que salte en el lugar con cada pie, suba
y baje 10 escalones, y que camine en lnea recta sobre
los talones y luego sobre las puntas. Para buscar la
marcha en estrella se le indica que camine hacia
delante y hacia atrs (bastan 6-8 pasos en ambas direc-
ciones) con los ojos cerrados o vendados.
La inestabilidad se define como el desequilibrio o in-
seguridad que impide la deambulacin o el mantenimiento
de la posicin erecta. Al caminar el paciente con los
ojos cerrados puede provocarse o agravarse una ataxia
en los pacientes con neuropata sensitiva, o puede
ocurrir desviacin consistente a un lado en la lesin
vestibular unilateral.
Postura y marcha hemipljica espstica
Se debe a la lesin unilateral del haz corticoespinal
en el trayecto entre la corteza motora primaria y la re-
gin cervical alta. En la postura clsica el brazo inmvil
est aducido contra el pecho y el antebrazo, la mano
y los dedos estn flexionados. La pierna se mantiene
extendida, y el pie est invertido y en flexin plantar.
Al caminar, el paciente arrastra el pie, raspando los
dedos o desgastando la punta y la parte externa de la
suela del zapato. La pierna tiende a girar en forma de
semicrculo rgido hacia fuera y al frente (circunduccin)
con eje en el pie sano. La marcha semeja el movimiento
de una guadaa para segar (marcha helicoidal o de Todd).
Marcha en tijera
Se relaciona con la paresia espstica bilateral de las
piernas. Se denomina en tijeras porque las piernas tien-
den a cruzarse una frente de la otra en cada paso. Los
pasos son cortos, lentos, rgidos y arrastrados. Cada pier-
na avanza con lentitud, con movilidad restringida en las
caderas y las rodillas. El roce a nivel de las rodillas
Trastornos de la motilidad 83
gasta la ropa a ese nivel. Parece que el enfermo camina
con el agua hasta la cintura.
Marcha equina o en estepaje
Se dan pasos regulares y uniformes, pero el pie
que avanza cuelga con los dedos dirigidos al suelo. La
marcha se logra con la flexin excesiva a nivel de la
cadera. La pierna se desplaza a una altura anormal con
el objetivo de que el pie quede libre del suelo. Se produce
un ruido de golpe al chocar el pie con el suelo y parece
que sube una escalera. Puede ser unilateral o bilateral.
Se debe a la parlisis de los msculos pretibiales y
peroneos, con incapacidad resultante para efectuar
dorsiflexin y eversin del pie (pie cado). Se produce
en las neuropatas crnicas, poliomielitis, atrofia muscu-
lar espinal progresiva y distrofias musculares distales.
Cuando el estepaje es unilateral puede deberse a una
radiculopata L5 o una neuropata citica o peroneal.
Postura y marcha de la ataxia sensitiva
La marcha es inestable y con base amplia (los pies
se colocan muy separados). Los movimientos de las pier-
nas son bruscos, los pies se lanzan al frente y afuera,
y entonces bajan, primero sobre los talones y luego so-
bre los dedos. Las pisadas fuertes al caminar producen
un sonido de golpeteo doble (ocurre taloneo). Los indi-
viduos vigilan el suelo y sus piernas, el cuerpo se conserva
ligeramente flexionado, y, con frecuencia, usan bastn
(las muletas son sus ojos). Se observa el signo de
Romberg (con los ojos cerrados aumenta la inestabili-
dad al pararse con los dos pies juntos) y la marcha
tambaleante se agrava en la oscuridad.
Ocurre en lesiones de las vas nerviosas que trans-
miten la sensacin de posicin de las articulaciones o
cinestsico muscular de las piernas: polineuropatas, ta-
bes dorsal, degeneraciones espinocerebelosas, degene-
racin combinada subaguda de la mdula espinal,
meningomielitis sifiltica, polineuropata sensitiva crni-
ca, esclerosis mltiple o compresin de la mdula espinal.
Postura y marcha cerebelosa
Se presenta en la enfermedad del cerebelo o sus
fascculos relacionados. La marcha es titubeante, ines-
table, con irregularidad de los pasos, base de sustentacin
amplia y vacilacin lateral (ataxia dinmica). La dificul-
tad se exagera al dar la vuelta. El sujeto no puede
ponerse de pie con los pies juntos y mantenerse estable,
ya sea con los ojos abiertos o cerrados (ataxia esttica).
No debe confundirse con la marcha tambaleante o de
ebrio. La ataxia cerebelosa puede ser grave e impedir
 84 Semiologa neurolgica
que el paciente permanezca de pie sin ayuda. La forma
leve de ataxia se manifiesta al pedirle que camine en
tndem; despus de uno o dos pasos, pierde el equilibrio
y necesita poner un pie a un lado para evitar caer.
Marcha de borracho
El sujeto muy embriagado se bambolea, vacila, titu-
bea o inclina en muchas direcciones diferentes. El es-
fuerzo es escaso o nulo para corregir los pasos al mirar
las piernas o el suelo. Los pasos son irregulares e in-
ciertos. Da la impresin de estar a punto de perder el
equilibrio y caer al suelo. Se debe a la intoxicacin con
alcohol u otros frmacos sedantes.
Postura y marcha parkinsoniana
Se presenta en el sndrome parkinsoniano. La postu-
ra es inclinada, con la cabeza y el cuello al frente, y las
caderas y rodillas un poco flexionadas. Los brazos es-
tn flexionados a nivel de los codos y las muecas. En
algunos casos ocurre flexin extrema del cuello (cabe-
za cada), flexin extrema toracolumbar (camptocormia)
y escoliosis.
La inestabilidad postural es un signo discapacitante
debido a la prdida de los reflejos de enderezamiento
que causa propulsin (tendencia a caer hacia delante)
y retropulsin (propensin a caer hacia atrs).
El paciente se tarda en iniciar la marcha. Los pasos
son cortos, y a veces lentos (bradibasia). El balanceo de
los brazos disminuye y el paciente gira rgida, como una
sola pieza o en bloque. La festinacin describe la acele-
racin involuntaria o prisa que caracteriza al marchar
hacia delante o atrs. Da la impresin que el enfermo
persigue su centro de gravedad. El arrastre de los pies o
congelamiento breve ocurre cuando el individuo se halla
con los marcos de las puertas u otros obstculos.
Postura y marcha coreoatetsica
Al ponerse de pie o caminar experimenta una serie
continua de movimientos involuntarios irregulares que
afectan cara, cuello y manos, y en etapas avanzadas las
grandes articulaciones proximales y el tronco. La posi-
cin de los brazos y de la parte superior del cuerpo vara
con cada paso pudiendo dar la impresin de un ttere en
movimiento.
Los movimientos involuntarios pueden provocar que
la pierna se suspenda, de momento, en el aire. Esto im-
parte un carcter rtmico o de baile a la marcha, o que
el tronco se tuerza con tanta velocidad que el paciente
cae al suelo.
Postura y marcha distnica
Ocurre primero cojera por inversin o flexin plan-
tar del pie o deformacin de la pelvis. Puede haber
extensin rgida de una pierna o elevacin de un hom-
bro. El tronco puede adoptar una posicin exagerada
con lordosis o escoliosis. La prominencia de las regio-
nes glteas, debida a la lordosis lumbar, junto con la
flexin de una pierna o de ambas a nivel de la cadera
origina la marcha en dromedario de Oppenheim.
Marcha anadeante
Tambin se denomina marcha de pato, de ganso o
de Trendelenburg. La debilidad de los msculos glteos
hace que la cadera que carga el peso no pueda
estabilizarse y se abomba hacia el exterior; adems, el
lado opuesto de la pelvis se cae, con inclinacin del tronco
hacia ese lado. La marcha puede combinarse con
circunduccin de las piernas y apoyo sobre los dedos de
los pies. Parece que la persona quiere darse importancia.
El abdomen est hacia delante, y el pecho levantado.
Se observa en la distrofia muscular progresiva, en la
atrofia muscular espinal, miopatas inflamatorias, y dis-
locacin congnita de las caderas. Cuando el paciente
con una miopata no puede mantenerse de pie, la mar-
cha se hace en cuclillas apoyando los dedos de las
manos y los pies (marcha de sapo).
Postura y marcha frontal
Los pacientes asumen una postura de flexin ligera.
El avance se realiza mejor al ayudarle o exhortarle ca-
minar siguiendo el paso del examinador o una cadencia
marcada. Logran girar con pasos cortos de un pie y dejan
al otro como eje. El signo de los pies magnticos o de
patinaje consiste en movimientos dbiles y abortivos
como si subiera escaleras en el mismo sitio, incapaz de
mover los pies y piernas hacia delante. En casos ms
avanzados el paciente puede no mover los pies, ya que
parecen adheridos al suelo.
Se observa en lesiones bilaterales del lbulo frontal
y sus conexiones con los ncleos basales usualmente
debida a la hidrocefalia crnica del adulto, la enferme-
dad de Alzheimer y las demencias frontotemporales.
Postura y marcha de la vejez
La velocidad, el equilibrio y la armona disminuyen
con el envejecimiento. La postura es encorvada con las
piernas flexionadas a nivel de las caderas y rodillas. Hay
lentitud y rigidez variable en la marcha. Los pasos se
vuelven cortos, inseguros e incluso se arrastran los pies.
Es posible que un bastn sirva de apoyo ante la falta de
confianza. Existe tendencia a girar en bloque.

Marcha psicgena
La marcha alterada de origen psicgeno no es com-
patible con los patrones de marcha conocidos y puede
tomar formas inusuales. Los hallazgos sugestivos son:
presentacin bizarra, patrn inconsistente o variable,
patrn no natural, inicio abrupto, lentitud extrema, pos-
tura inusual o no econmica, esfuerzo exagerado
y flexin sbita en las rodillas. Son raros los traumatismos
y las cadas.
Otras actitudes anormales
Incluye la postura hemipljica durante el coma y otras
ms raras:
Opisttonos (tensin hacia atrs). El cuerpo
descansa sobre la cabeza y los talones curvendose
en tronco hacia arriba. As el dorso est cncavo,
hacia el plano de la cama, lo cual permite pasar las
manos entre ambos. Se puede presentar en la intoxi-
cacin por estricnina, ttanos, crisis epilpticas,
histeria y meningitis.
Emprosttonos (tensin adelante). La posicin es lo
inverso del opisttonos. El cuerpo se dobla hacia de-
lante descansando sobre la frente y los pies, con la
cara dirigida hacia abajo. Ocurre en la intoxicacin
por estricnina y el ttanos.
Pleurottonos (tensin de lado). El cuerpo se arquea
en sentido lateral debido a una contractura unilateral.
Se observa en el ttanos y en algunos trastornos de la
columna vertebral o de la pleura.
Actitud en gatillo de escopeta. En paciente est en
decbito lateral, con ligera extensin de la nuca, gran
aduccin y flexin de los muslos hacia el abdomen
y de las piernas sobre el muslo. Puede presentarse
en la meningitis.
Orttonos (tensin recta). El cuerpo forma un bloque
rgido y recto que puede levantarse en una pieza por
los talones o la nuca. Se debe a la contraccin de
todos los msculos, tanto los flexores como los
extensores.
Bibliografa
Abdo, W.F., B.P.C. van de Warrenburg, D.J. Burn, N.P. Quinn, B.R.
(2010): Bloem The clinical approach to movement disorders. Nat
Rev Neurol; 6: 29-37.
Andersen, P.M., G.D. Borasio, R. Dengler, O. Hardiman, K. Kollewe,
P.N. Leigh, et al. (2007): Good practice in the management of
amyotrophic lateral sclerosis: Clinical guidelines. An evidence-
based review with good practice points. EALSC Working Group.
Amyotroph Lateral Scler; 8: 195-213.
Bhidayasiri, R. (2005): Differential diagnosis of common tremor
syndromes. Postgrad Med J; 81: 756-62.
Trastornos de la motilidad 85
Bhidayasiri, R., D.D. Truong (2004): Chorea and related disorders.
Postgrad Med J; 80: 527-34.
Bickley, L.S., P.G. Szilagy (2003): Bates, Gua de exploracin fsica e
historia clnica. 8 ed. Mxico: McGraw-Hill Interamericana. p.
555-95.
Bogorodinski, D.K., A.A. Skoromets, A.I. Shvarev (1979): Manual
de ejercicios prcticos para las enfermedades del sistema nervio-
so. Editorial Mir, Mosc.
Cardoso, F., K. Seppi, K.J. Mair, G.K. Wenning, W. Poewe (2006):
Seminar on choreas. Lancet Neurol; 5: 589-602.
Caviness, J.N., P. Brown (2004): Myoclonus: current concepts and
recent advances. Lancet Neurol; 3: 598-607.
Chaudhuri, K.R., A.H.V. Schapira (2009): Non-motor symptoms of
Parkinsons disease: dopaminergic pathophysiology and
treatment. Lancet Neurol; 8:464-74.
Corwin, H.M. (2006): Compression neuropathies of the upper
extremity. Clin Occup Environ Med; 5: 333-52.
Cuadrado, M.L, J.A. Arias, M.A. Palomar, R. Linares (2001): La va
piramidal: nuevas trayectorias. Rev Neurol; 32: 1151-8.
Dick, J.P.R. (2003): The deep tendon and the abdominal reflexes. J
Neurol Neurosurg Psychiatry; 74: 150-3.
Geyer, H.L., SB. Bressman (2006): The diagnosis of dystonia. Lancet
Neurol; 5: 780-90.
Grundmann, K. (2005): Primary torsion dystonia. Arch Neurol;
62: 682-5.
Gupta, A., A.E. Lang (2009): Psychogenic movement disorders. Curr
Opin Neurol; 22: 430-6.
Jackson, C. (2008): A clinical approach to muscle diseases. Semin
Neurol; 28: 228-40.
Jankovic, J. (2004): Dystonia: medical therapy and botulinum toxin.
Adv Neurol; 94:275-86.
________ (2006): Treatment of dystonia. Lancet Neurol; 5: 864-72.
________ (2008): Parkinsons disease: clinical features and diagno-
sis. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 79: 368-76.
Klockgether, T. (2010): Sporadic ataxia with adult onset: classification
and diagnostic criteria. Lancet Neurol; 9: 94-104.
Langlois, M., Richer F., Chouinard S. (2003): New perspectives on
dystonia. Can J Neurol Sci 2003; 30 Suppl 1: S34-44.
Polston, D.W. (2007): Cervical radiculopathy. Neurol Clin; 25: 373-85.
Poston, K.L., S.J. Frucht (2008): Movement disorder emergencies. J
Neurol; 255 Suppl 4:2-13.
Pritchard, J. (2008): Whats new in Guillain-Barr syndrome?.
Postgrad Med. J; 84: 532-8.
Pringsheim, T., A.E. Lang (2003): Psychogenic dystonia. Rev Neurol
(Paris); 159(10 Pt 1):885-91.
Reich, S.G. (2006): Psychogenic movement disorders. Semin Neurol;
26: 289-96.
_______ (2010): Pearls: Hyperkinetic movement disorders. Semin
Neurol; 30: 15-22.
Ropper, A.H., R.H. Brown (2005): Adams and Victors Principles
of Neurology. 8 ed. New York: McGraw-Hill.
Sethi, K.D. (2002): Clinical aspects of Parkinson disease. Curr Opin
Neurol; 15: 457-60.
Soman, T., A. Lang (2009): Childhood Nneurologic disorders in adulthood.
CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology; 15: 167-90.
Sudarsky, L. (2006): Psychogenic gait disorders. Semin Neurol; 26: 351-6.
Tarsy, D., D.K. Simon (2006): Dystonia. N Engl J Med; 355: 818-29.
Trost, M. (2003): Dystonia update. Curr Opin Neurol; 16: 495-500.
Velsquez, L., F.N. Santos, R. Garca, H.M. Paneque, H.E. Medina,
P.R. Hechavarra (2001): Las ataxias hereditarias en Cuba. As-
pectos histricos, epidemiolgicos, clnicos, electrofisiolgicos y
de neurologa cuantitativa. Rev Neurol; 32: 71-6.