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Cir Cardiov.

2015;22(5):253257

Formacin Continuada Cardiovascular

Aneurismas del arco artico. Generalidades: epidemiologa,


manifestaciones clnicas y diagnstico. Indicaciones de ciruga.
Ciruga abierta
Eduardo Bernabeu a, y Antonio Garca-Valentn b
a
Servicio de Ciruga Cardiaca, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, Espana
b
Servicio de Ciruga Cardiovascular, Hospital Clnico Universitario de Valencia, Valencia, Espana

informacin del artculo r e s u m e n

Historia del artculo: El arco artico es un segmento fundamental de la aorta. Se describe la enfermedad quirrgica que afecta
Recibido el 18 de septiembre de 2014 al mismo, as como la epidemiologa y la historia natural de los aneurismas torcicos, que son la condi-
Aceptado el 19 de septiembre de 2014 cin que ms frecuentemente lo afectan. Se revisan las manifestaciones clnicas de estos y las tcnicas
On-line el 11 de noviembre de 2014
empleadas para su diagnstico. Finalmente, se expone una panormica de las indicaciones quirrgicas y
las tcnicas de ciruga abierta empleadas.
Palabras clave:
2014 Sociedad Espanola de Ciruga Torcica-Cardiovascular. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.U.
Arco artico
Ciruga Todos los derechos reservados.
Epidemiologa
Historia natural
Indicaciones

Aortic arch aneurysms. Epidemiology, clinical scenario and diagnosis. Surgical


indications. Open surgery

a b s t r a c t

Keywords: Aortic arch is a fundamental segment of the aorta. Surgical pathology, epidemiology and natural history
Aortic arch of thoracic aneurysms are described. Clinical manifestations and diagnostic are reviewed. Finally, an
Surgery overview of surgical indications and most frequently open surgery used techniques is offered.
Epidemiology
Natural history 2014 Sociedad Espanola de Ciruga Torcica-Cardiovascular. Published by Elsevier Espaa, S.L.U. All
Indications rights reserved.

Introduccin Enfermedad quirrgica del arco artico

El arco artico es el segmento de la aorta torcica que se extiende El arco artico puede estar afectado por varios tipos de
desde el origen proximal del tronco braquioceflico hasta la porcin enfermedades2 . Los sndromes articos agudos se tratan en otros
distal del origen de la arteria subclavia izquierda. Tiene una impor- captulos de la presente monografa.
tancia fundamental, ya que proporciona las ramas de la aorta que Las enfermedades subagudas-crnicas que pueden afectar al
irrigan la cabeza y las extremidades superiores. Desde el punto de arco artico son mltiples.
vista de la anatoma quirrgica existe un arco proximal, en relacin
con la salida del tronco braquioceflico, y un arco distal, que incluye
las salidas de la arteria cartida izquierda y la arteria subclavia 1. El aneurisma es una dilatacin localizada de un dimetro mayor
izquierda. Existe una clasicacin basada en las zonas de anclaje de de un 50% de lo normal, con todas las capas de la pared. Puede
los dispositivos endoprotsicos (ver gura 1) (zona 0: aorta ascen- ser sacular o fusiforme. Es la condicin que con ms frecuencia
dente y salida del tronco braquioceflico; zona 1: salida de la arteria precisa de ciruga. Segn su etiologa, pueden ser:
cartida izquierda; zona 2: salida de la subclavia izquierda, y zona a. Asociados a enfermedades congnitas: sndrome de Marfan
3: aorta descendente proximal)1 . enfermedad autosmica dominante, por mutacin del gen
FNB1 (brilina), sndrome de Loeys-Dietz enfermedad auto-
smica dominante, por mutacin de los genes TGFBR1 o
TGFBR2 (receptores TGF1 y TGF2), sndrome de Ehlers-Danlos
varios defectos de la sntesis del colgeno iii.
Autor para correspondencia. b. Degenerativos: degeneracin qustica de la media. Prdida de
Correo electrnico: eduardobernabeu@gva.es (E. Bernabeu). tejido elstico y clulas musculares lisas. Frecuentemente

http://dx.doi.org/10.1016/j.circv.2014.09.009
1134-0096/ 2014 Sociedad Espanola de Ciruga Torcica-Cardiovascular. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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implicado en la anuloectasia artica. Arteriosclerosis. Se sanos o con aortas de menos de 5 cm), y con un aumento del estrs
asocian a una protelisis anormal del tejido conectivo. Son parietal que debe soportar la pared. Ambas circunstancias pueden
la causa ms frecuente. Suelen afectar a la aorta torcica des- justicar un incremento del riesgo de complicaciones. En funcin
cendente, o a la aorta toracoabdominal. del dimetro de la aorta en el momento del diagnstico existen unas
c. Inamatorios: arteritis de Takayasu, enfermedad de Behcet, tasas de incidencia de rotura, diseccin o muerte, que van aumen-
enfermedad de Kawasaki, arteritis de clulas gigantes. tado segn el dimetro artico, siendo claramente superiores por
d. Infecciosos (micticos). encima de los 6 cm de dimetro1 .
e. Mecnicos. Afectan a la aorta distal a una estenosis valvu- En las series ms grandes publicadas, la mayora de las lceras
lar artica, a una coartacin de aorta y proximal a las fstulas penetrantes permanecen estables o mejoran sin tratamiento1 .
arteriovenosas. La historia natural de los hematomas intramurales depende de la
2. El falso aneurisma (seudoaneurisma) es una dilatacin localizada localizacin de los mismos. Tienen mayor prevalencia de diseccin
que se compone de adventicia, parte o toda la media y tejido o muerte los hematomas en la aorta ascendente o el arco artico1 .
periartico. Generalmente son de origen postraumtico crnico,
infeccioso, o en las anastomosis.
Manifestaciones clnicas
3. La diseccin de aorta crnica es una separacin entre la capa
interna y la externa de la media (superior a 14 das desde su
Los aneurismas torcicos cursan de forma asintomtica la mayo-
origen), secundaria a la entrada de sangre por una rotura de la
ra de las veces. Pueden generar sntomas o signos clnicos por
ntima. La persistencia de una falsa luz puede ser sustrato para
compresin de otras estructuras. En la aorta ascendente, pueden
el desarrollo de un aneurisma torcico o toracoabdominal.
generar insuciencia artica. En el arco artico, pueden ser motivo
4. La lcera penetrante arteriosclertica es una lesin arterioscler-
de dolor torcico (tpicamente irradiado a cuello y mandbula), ron-
tica de la pared que penetra la elstica interna. Ocurre con ms
quera por estiramiento del nervio larngeo recurrente, estridor por
frecuencia en la aorta torcica descendente. Puede ser origen de
compresin traqueal, disfagia por compresin esofgica, disnea
un aneurisma fusiforme o sacular, y puede disecarse, romperse
por compresin del rbol bronquial, y pltora o edema por compre-
o embolizar.
sin de la vena cava superior o sus auentes. En la aorta torcica
5. El hematoma intramural es una extravasacin de sangre en la
descendente se asocian a dolor interescapular o dolor pleurtico
pared artica, sin rotura de la ntima. Puede progresar a diseccin
izquierdo.
artica. Se postula como mecanismo siopatolgico la rotura de
Tambin existen sntomas o signos asociados a la complicacin
una placa arteriosclertica y de los vasa vasrum.
aguda de los mismos, por rotura o expansin. Esta semiologa es
6. La enfermedad arteriosclertica difusa es un depsito de ateroma
similar en el aneurisma, la lcera penetrante arteriosclertica o
en la capa ntima de la aorta. Es un factor de riesgo para accidente
el hematoma intramural. Suele ser un dolor torcico anterior, en
cerebrovascular en ciruga cardiaca. Puede ser causa de embolia
cuello o interescapular, similar al de la diseccin aguda de aorta.
(ictus, visceral, extremidades inferiores) en ciruga no cardiaca.
Por ltimo, existen sntomas propios de la isquemia secundaria
a embolia de material trombtico o ateroma: accidentes cerebro-
vasculares, isquemia renal, isquemia de rganos intraabdominales
Epidemiologa. Historia natural
o isquemia de extremidades inferiores2 .

La prevalencia de los aneurismas de aorta torcica es difcil


de determinar. En estudios descriptivos a nivel poblacional, se Diagnstico de las enfermedades del arco artico
ha reportado una incidencia de 10,4/100.000 habitantes-ano en
Rochester (Minnesota, EE. UU.), o 16,3/100.000 habitantes-ano Las exploraciones complementarias2 que apoyan el diagnstico
en varones y 9,1/100.000 habitantes-ano en mujeres (Suecia, de las enfermedades del arco artico incluyen las siguientes:
2002)2 . Las lceras penetrantes o los hematomas intramurales tie-
nen una incidencia desconocida, aunque en ascenso debido a las - La radiologa simple de trax, que puede ser normal en un porcen-
tcnicas diagnsticas no invasivas y al progresivo envejecimiento taje de hasta un 17% de los pacientes con diseccin o aneurisma
de la poblacin2 . de arco artico. Generalmente es un crecimiento convexo de la
Aunque se dispone de informacin limitada acerca de la histo- silueta cardaca hacia la izquierda en la proyeccin posteroante-
ria natural de los aneurismas torcicos, se sabe que la causa ms rior, y hacia delante en la proyeccin lateral.
frecuente de muerte es la rotura de los mismos. Tienen un supervi- - La tomografa computarizada (TC), o angio-TC, es la tcnica no
vencia a medio plazo mejor que los aneurismas toracoabdominales invasiva ms empleada. En los aneurismas nos da informacin del
o abdominales. La serie de Yale3 nos describe que la esperanza de tamano, la localizacin y la extensin de los mismos. En explora-
vida de esta cohorte es peor que la de la poblacin pareada por edad ciones repetidas en el tiempo, nos puede informar de la tasa de
y sexo. Por localizacin, evolucionan peor los pacientes afectados en crecimiento. Puede discriminar entre lcera penetrante, hema-
la aorta descendente frente a los afectados en la aorta ascendente. toma intramural y enfermedad arteriosclertica difusa. Es til
Por etiologa, evolucionan peor los que han tenido una diseccin en el seguimiento posoperatorio de los pacientes. Presenta como
de aorta frente a los que no. Se conoce que la tasa de crecimiento inconveniente el uso de contrastes yodados (alergia, nefrotoxici-
media de los aneurisma torcicos es de 0,12 cm/ano, y que dicha dad) y las radiaciones ionizantes.
tasa es distinta para la aorta ascendente (0,10 cm/ano) y la aorta - La resonancia magntica nuclear permite explorar la aorta y
descendente (0,30 cm/ano). sus ramas, el pericardio, las vlvulas y los ventrculos. Da
As mismo, est descrito que los aneurismas torcicos tienen un una informacin comparable a la de la angio-TC, aunque sus
riesgo aumentado de complicaciones en funcin de su dimetro. inconvenientes son el mayor tiempo de adquisicin, el mayor
Existe un punto a partir del cual dicho riesgo se incrementa brus- coste/exploracin y su dicultad de uso en pacientes ventila-
camente, y ese umbral es distinto en funcin de la localizacin. En dos o portadores de dispositivos metlicos. Precisa el empleo de
la aorta ascendente se encuentra en los 6 cm, mientras que en la gadolinio como contraste.
aorta torcica descendente se encuentra en los 7 cm. El incremento - La ecocardiografa transesofgica es de utilidad limitada en la
del dimetro artico se relaciona con un descenso de la distensibili- exploracin de las enfermedades del arco artico, dadas sus di-
dad de la pared (que desciende a la mitad con respecto a los sujetos cultades en la exploracin de esta regin.
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2. La ciruga abierta del arco artico consistir en un reemplazo


parcial o total del mismo en las siguientes circunstancias (g. 3):
a. Si el aneurisma alcanza el arco proximal, junto con la aorta
ascendente, se debe proceder a un reemplazo de la aorta
ascendente y parcial del arco artico.
b. En los siguientes casos se debe optar por un reemplazo total
del arco artico:
a. b.1. En la diseccin artica aguda, si el arco es aneurism-
tico, o hay destruccin extensa del mismo.
b. b.2. Cuando el aneurisma afecta a todo el arco (proximal y
distal).
c. b.3. En la diseccin artica crnica si el arco es aneurism-
tico.
d. b.4. En el aneurisma del arco distal que incluye la aorta
descendente proximal. En este caso, se debe emplear un
procedimiento tipo trompa de elefante.

En el documento de consenso publicado por la Society of Thora-


cic Surgeons acerca del uso de dispositivos endovasculares para el
tratamiento de la aorta torcica descendente5 , se recomienda que
en la afectacin del arco artico en aquellos pacientes con riesgo
razonable sea preferible la ciruga abierta al uso de dispositivos
endoprotsicos (recomendacin iii, con nivel de evidencia A). En
caso de severa comorbilidad, se pueden emplear estos dispositivos
(recomendacin iib, nivel de evidencia B).
Figura 1. Anatoma endovascular del arco artico. Zona 0: aorta ascendente y salida
del tronco braquioceflico; zona 1: salida de la arteria cartida izquierda; zona 2: Ciruga abierta del arco artico
salida de la subclavia izquierda, y zona 3: aorta descendente proximal).

En la ciruga abierta del arco artico es muy importante la plani-


- La aortografa ha sido en la actualidad reemplazada por la TC. cacin de la ciruga y la estrategia a emplear. Desde los inicios de
Como inconvenientes estn el uso de contraste yodado y la infra- la ciruga del arco, se han ido anadiendo estrategias de proteccin
estimacin del tamano del aneurisma por la presencia de trombo cerebral de forma progresiva: la parada circulatoria en hipotermia
intramural. profunda, el uso de perfusin cerebral retrgrada y el uso de perfu-
sin cerebral selectiva antergrada. De este modo se fue pasando de
Indicaciones de ciruga una ciruga posible, a una ciruga en la cual iban alcanzndose de
forma progresiva los objetivos de: 1) supervivencia del paciente;
Las guas de prctica clnica auspiciadas, entre otras sociedades, 2) evitacin del accidente cerebrovascular, y 3) conservacin del
por la American Association for Thoracic Surgery y la Society of Tho- intelecto6,7 .
racic Surgeons, publicadas en el ano 20104 , recogen las siguientes Junto con el empleo de estrategias accesorias para la proteccin
indicaciones (con un nivel de evidencia B) (g. 1): cerebral, se han extendido otras encaminadas a la prevencin de
embolias (de aire o material ateromatoso), como el uso de la canu-
1. En el aneurisma de arco artico aislado, si el paciente es de lacin axilar o el uso de injertos protsicos con ramas laterales para
bajo riesgo y se encuentra asintomtico, se recomienda ciru- la perfusin810 (g. 4).
ga cuando el dimetro sea superior a 55 mm. Si el dimetro es
inferior, se recomienda que est en seguimiento con pruebas de Proteccin cerebral
imagen (TC o resonancia magntica nuclear). La frecuencia del
seguimiento estar en relacin con el dimetro del aneurisma La primera aplicacin sistemtica de la parada circulatoria hipo-
(cada 6 meses si el dimetro es superior a 40 mm, o cada 12 si es trmica en ciruga del arco artico fue empleada por Griepp en
inferior a 40 mm) (g. 2). 197511 . Los lmites de seguridad de la parada circulatoria en hipo-
termia profunda han sido estudiados en modelos animales y en
humanos. Dicho lmite de seguridad se ampla cuanto menor es la
Cirugia S > 55 mm temperatura alcanzada7,8,12 .
El uso de la perfusin cerebral antergrada, que se inicia con las
experiencias de los grupos de Kazui13 y Kazui et al.14 y Bachet
et al.15 , y de la perfusin cerebral retrgrada, descrita por Ueda16 ,
Aneurisma arco aortico aislado,
paciente bajo riesgo, asintomtico-(B) han supuesto una evolucin hacia la seguridad y la consecucin de
los objetivos anteriormente mencionados.
TC/RM 6m: > 4.0 mm

Tcnicas quirrgicas
Seguimiento

Existen mltiples aproximaciones tcnicas a la ciruga del arco


TC/RM 12m: < 40 mm
artico.

Figura 2. Estrategia propuesta en el paciente con aneurisma de arco artico asinto-


mtico. - La forma clsica sera comenzar por la anastomosis distal (distal
Fuente: Hiratzka et al.4 . anastomosis rst), de tal modo que si la afectacin est limitada
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Aneurisma de arco proximal + aorta ascendente.


Reemplazo parcial del arco +
Canulacin axilar-subclavia + parada circulatoria
aorta ascendente (B)

Cirugia abierta En diseccin artica aguda si el arco es


aneurisma arco aortico aneurismtico, o hay destruccin extensa (B)
(recomendacin lla)

Aneurisma de todo el arco (B)

Reemplazo total del arco


Diseccin crnica s arco aneurismtico (B)

Aneurisma del arco distal que incluye la aorta


descendente proximal (trompa de elefante) (B)

Figura 3. Extensin propuesta de la ciruga abierta del aneurisma de arco artico.


Fuente: Hiratzka et al.4 .

Cirugia abierta
arco artico

Parada circulatoria hipotrmica


Canulacin axilar

Prevencin
Perfusin selectiva antergrada Proteccin cerebral embolizacin
aire-material
ateromatoso

Uso de injertos bifurcados


Perfusin cerebral retrgrada

Figura 4. Ciruga abierta del arco artico. Estrategias de neuroproteccin.

al arco proximal se realizara la sustitucin del hemiarco (curva- Conclusiones


tura menor del arco), o del arco proximal a la cartida izquierda
con reimplante del tronco braquiceflico (directamente o con un - La condicin que con ms frecuencia precisa ciruga en el arco
injerto de Dacrn). En caso de afectacin del arco distal, se rea- artico es el aneurisma.
lizara un procedimiento tipo trompa de elefante, en el que se - Suelen ser asintomticos la mayora de las veces. En el arco ar-
sustituye el arco distal por un injerto, cuya anastomosis distal tico, pueden ser motivo de dolor torcico, o generar semiologa
queda en mitad de la longitud del mismo, permaneciendo parte por compresin de estructuras vecinas.
del injerto en el interior de la aorta torcica descendente17,18 . - La radiologa simple de trax puede ser normal. La TC es la tc-
- Otra aproximacin es la sustitucin completa del arco artico nica diagnstica ms empleada, proporcionando informacin de
mediante el uso de la tcnica arch rst, en la que se sustituye ini- tamano, localizacin, extensin, y, en exploraciones repetidas,
cialmente la porcin de arco artico con reimplante de los troncos de la tasa de crecimiento.
supraarticos, y posteriormente se reconstruyen la porcin distal - Las guas de prctica clnica recomiendan en los aneurismas de
y proximal al arco, mientras el arco y los troncos supraarticos se arco artico aislado, si el paciente es de bajo riesgo y se encuentra
encuentran perfundidos19,20 . asintomtico, la ciruga cuando el dimetro mximo se encuentra
- Otra aproximacin consiste en comenzar por la anastomosis pro- por encima de los 55 mm.
ximal (proximal anastomosis rst) con un injerto con 4 ramas, - La ciruga abierta consistir en el reemplazo parcial o total del
y perfundiendo a travs de una ellas, ir reimplantando secuen- mismo, en funcin de varias circunstancias.
cialmente los troncos de distal a proximal: arteria subclavia - Existen multitud de opciones tcnicas y de proteccin cerebral. Es
izquierda, arteria cartida izquierda y tronco braquioceflico. de suma importancia la planicacin de la ciruga y la estrategia
Posteriormente se completa la reconstruccin en su porcin a emplear.
distal21 .
- Por ltimo, se ha descrito la reconstruccin de la circulacin a los
troncos supraarticos mediante un injerto trifurcado (trifurcated Responsabilidades ticas
graft technique) que se va suturando uno tras otro a los mismos,
manteniendo la perfusin de forma selectiva hacia el cerebro. Pos- Proteccin de personas y animales. Los autores declaran que para
teriormente este injerto se anastomosa al injerto que sustituye al esta investigacin no se han realizado experimentos en seres huma-
arco artico2224 . nos ni en animales.
E. Bernabeu, A. Garca-Valentn / Cir Cardiov. 2015;22(5):253257 257

Condencialidad de los datos. Los autores declaran que en este 10. Strauch JT, Spielvogel D, Lauten A, Galla JD, Lansman SL, McMurtry K,
artculo no aparecen datos de pacientes. et al. Technical advances in total aortic arch replacement. Ann Thorac Surg.
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11. Ergin MA, OConnor J, Guinto R, Griepp RB. Experience with profound hypot-
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