Trastornos por

inmunodeficiencias
de clulas T & B
U.A. Inmunologa
Las inmunodeficiencias (ID) primarias y secundarias son enfermedades causadas por
alteraciones cualitativas o cuantitativas de uno o ms componentes especficos
(linfocitos T y B) o inespecficos (complemento y clulas fagocticas) del SI, que
determinan una mayor predisposicin a padecer infecciones.
Son infrecuentes los trastornos por inmunodeficiencia
relacionados con funcin defectuosa aislada de las clulas T,
debido a la cooperacin entre las clulas T y B en el
proceso de formacin de anticuerpos.
 Inmunodeficiencias
La integridad del sistema inmunitario es
esencial para la defensa contra los
microorganismos infecciosos y sus productos
txicos.
Humoral
Congnitas Celular
Enfermedades por Combinadas
inmunodeficiencias Malnutricin
Adquiridas Cncer
Frmacos
Infeccin de las celulas
del SI
Las inmunodeficiencias congnitas
o primarias son defectos gnicos
que aumentan la propensin a las
infecciones y que se manifiestan con
frecuencia en la lactancia y la
infancia, pero a veces en fases
posteriores de la vida.
Las ElP se caracterizan por un patrn especial de predisposicin a las infecciones.

son muy proclives a las infecciones pigenas

Px deficiencia de anticuerpos recurrentes provocadas por bacterias encapsuladas

Px con inmunodeficiencias combinadas Microorganismos patgenos oportunistas

Px trastornos de los neutrfilos infecciones bacterianas y micoticas

Px defectos de los macrfagos enfermedades por micobacterias

Px con defectos de los receptores de tipo predisposicin selectiva a tipos especficos de

Toll (TLR), patgenos

Px con defectos del complemento Infecciones pigenas, autoinmunidad

 Generalidades de las enfermedades por
inmunodeficiencia

1. Propensin a la infeccin
2. Susceptibles a ciertos tipos de cncer
3. Autoinmunidad
4. Defectos en el desarrollo o activacin del linfocito o a defectos en los
mecanismos efectores de las inmunidades innata y adaptativa.
Inmunodeficiencia congnita por
deficiencia de linfocitos T
Componente importante del S.I. adaptativo.
Mantenimiento de la homeostasis inmunitaria interna.
Participa en la inmunidad celular y en conjunto con los linfocitos B protegen contra patgenos
extracelulares.
Los defectos en el desarrollo y/ o funcin de clulas T dan como resultado IDCG.

Los defectos en clulas T tienen ms repercusiones que los

defectos en celulas B

Puede derivarse de defectos vinculados con el desarrollo de rganos.

Inmunodeficiencias combinadas
Enfermedades originadas por falta de clulas T o por una alteracin importante de la
funcin, combinada con la alteracin de las respuestas de anticuerpos.

Tambin afectan el sistema humoral, por deficiencia de

celulas TH

Susceptibilidad a agentes infecciosos especialmente virus,

protoozos y hongos

Inicio temprano

Aplasia linfoide y displasia tmica

Falta absoluta de cel. T
IDCG o tanto T y B X, autosmica, recesiva
IDCG
Linfocitos circulantes bajos y fracaso para
respuestas inmunitarias mediadas por celulas.

Infecciones recurrentes graves

Infeccin por hongos o virus
Diarrea cronica, infecciones Neumona
respiratorias.
Falta de crecimiento Faringitis
Puede estar enmascarado Bacteriemia
diseminada
Deficiencias predominantemente
de anticuerpos
Estas enfermedades afectan variablemente la
produccin de Ac debido a defectos en el
desarrollo, maduracin y/o funcin de los LB y
representan >50% de todas las IDP.
Retraso pondoestatural y atrofia generalizada del
tejido linfoide con amgdalas hipotrficas o
ausentes, 60%
no se palpan ndulos linfoides y el bazo Infecciones
est disminuido en tamao. linfopenia severa de
LB
linfocitos totales
normales o
levemente
disminuidos,
Neutropenia
Ig sricas estn muy
bajas o ausentes
agamaglobulinemia XL No
corresponde al 85%, isohemaglutininas.
resulta de mutaciones en BTK
 Defectos del timo
Algunos S. de inmunodeficiencias que afectan celulas T dependen de la falta
de desarrollo normal en el timo
Sndrome velocardiofacial

Aplasia o hipoplasia de DGS completo:

timo y paratiroides Depresin grave de celulas T y respuestas de
anticuerpos inadecuadas.
Susceptibilidad a todo tipo de agentes patgenos.

DGS
Tratamientos para infeccin bacteriana

Hipocalcemia
Sndrome de Wiskott-Aldrich

Enfermedad ligada al
cromosoma X caracterizada
por eccema,
trombocitopenia y
propensin a enfermedades
autoinmunitarias y
malignas.
 Timo y ganglios
Infecciones
Enfermedad linfticos con
bacterianas
progresiva estructura
frecuentes
anormal

Inmunidad por
linfocitos T
declinante
Ataxia-Telangiectasia
Ataxia, telangiectasia e
infeccin sinusal y pulmonar
recurrente.
Disminucin de la funcin de
los LT.
Predisposicin a cncer,
leucemias y enfermedades
malignas de las clulas
epiteliales.
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