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Campina Grande PB
NOVEMBRO / 2010
RAULY DE BARROS PINTO FILHO
CAMPINA GRANDE PB
NOVEMBRO / 2010
F ICHA CATALOGRFICA ELABORADA PELA BIBLIOTECA CENTRAL UEPB
Digitado.
Trabalho de Concluso de Curso (Graduao em Farmcia)
Universidade Estadual da Paraba, Centro de Cincias Biolgicas
e da Sade, 2010.
Orientao: Profa. Ma. Ncia Stellita da Cruz Soares,
Departamento de Farmcia.
1 INTRODUO .......................................................................................... 12
2 OBJETIVOS .............................................................................................. 14
2.1. Geral ................................................................................................... 14
2.2. Especficos.......................................................................................... 14
3 REVISO DE LITERATURA .................................................................... 15
3.1 Histrico ............................................................................................... 15
3.2 Anemias................................................................................................ 15
3.2.1 Conceito e classificao..................................................................... 15
3.2.2 Etiologia ............................................................................................. 16
3.2.3 Morfologia........................................................................................... 17
3.2.4 Destruio dos Eritrcitos.................................................................. 18
3.3 Anemias Hemolticas............................................................................. 19
3.3.1 Conceito e classificao..................................................................... 19
3.4 Anemia Hemoltica Auto-Imune (AHAI)................................................. 21
3.4.1 Consideraes Gerais........................................................................ 21
3.4.2 Classificao...................................................................................... 22
3.4.3 Frequncia de casos.......................................................................... 25
3.4.4 AHAI Causadas por Anticorpos a Frio............................................... 26
3.4.5 AHAI Causadas por anticorpos a quente (IgG).................................. 27
3.4.6 Sistema Complemento....................................................................... 29
3.4.7 Anemia Hemoltica induzida por drogas............................................. 31
3.4.8 Manifestaes clnicas....................................................................... 33
3.4.9 Exame fsico....................................................................................... 34
3.4.10 Manifestaes Laboratoriais......................................................... 34
3.4.11 Rastreamento de AHAI em Laboratrio........................................... 41
3.4.12 Evoluo e Prognstico................................................................ 50
3.5. Diagnstico diferencial...................................................................... 51
3.5. Tratamento.......................................................................................... 51
4 METODOLOGIA ....................................................................................... 54
4.1. Desenho do estudo.............................................................................. 54
5 CONCLUSO ............................................................................................ 55
6 REFERNCIAS
1 INTRODUO
Segundo a Organizao Mundial de Sade (OMS), o termo anemia
(do grego, an = privao, haima = sangue), pode ser definido como a
condio na qual o contedo de hemoglobina no sangue est abaixo do
normal como resultado da carncia de um ou mais nutrientes essenciais,
seja qual for causa dessa deficincia. A hemoglobina o pigmento dos
glbulos vermelhos (eritrcitos) e tem a funo vital de transportar o
oxignio dos pulmes aos tecidos. Os valores normais para a
concentrao de hemoglobina sangunea de 13gdL para homens, 12 g
dL para mulheres e 11 g dL para gestantes e crianas entre 6 meses e 6
anos. Cerca de 30% da populao mundial anmica, sendo que sua
prevalncia entre as crianas menores de 2 anos chega a quase 50%
(LEWIS et al.; 2006).
A anemia hemoltica auto-imune (AHAI) consiste de um grupo de
doenas cuja caracterstica comum a presena de auto-anticorpos, os
quais se ligam aos eritrcitos e diminuem o tempo de sobrevida dessas
clulas, por meio de sua remoo da circulao pelos macrfagos do
sistema retculo-endotelial (BRAGA,et al.; 1998). um dos eventos auto-
imunes mais comuns no homem (Salawu, Durosinmi, 2002). Entretanto, a
ocorrncia de AHAI em crianas e adolescentes rara. A incidncia exata
desconhecida, mas estima-se que seja de 0,2 por 1.000.000 indivduos
menores de 20 anos. O pico de incidncia ocorre entre os pr-escolares
(Sackey, 1999). mais comum no sexo masculino, porm mais
freqente no sexo feminino entre os adolescentes.
As causas de anemia hemoltica auto-imune permanecem
desconhecidas. Algumas hipteses so: a depresso do sistema imune
atravs de ao viral; alterao do equilbrio entre as clulas T
facilitadoras e supressoras; alterao dos antgenos de superfcie dos
eritrcitos por vrus ou drogas e; possvel reao cruzada dos anticorpos
induzidos por agentes infecciosos contra antgenos de superfcie dos
eritrcitos. A AHAI expressa-se por meio de quadro clnico varivel, no
qual sobressai a anemia hemoltica (Pirofsky, 1975).
As AHAI so classificadas em dois grupos: primria e secundria.
Na anemia hemoltica auto-imune primria, a anemia hemoltica o nico
achado clnico e no se identifica doena sistmica de base para explicar
a presena de auto-anticorpos. A anemia hemoltica auto-imune
secundria ocorre no contexto de uma doena sistmica, sendo a anemia
hemoltica somente uma manifestao dessa doena. Pode ocorrer em
pacientes com doena auto-imune, como o lpus eritematoso sistmico
(LES) ou outras doenas inflamatrias de carter auto-imune, como a
colite ulcerativa (Sokol, Booker, Stamps, 1992). observada tambm em
pacientes com neoplasias, como o linfoma de Hodgkin e no-Hodgkin,
leucemia linfoctica crnica, sndromes mielodisplsicas, imunodeficincia,
infeco por Mycoplasma, vrus Epstein-Barr, citomegalovrus ou uso de
drogas (Palanduz et al. 2002).
O teste de Coombs direto (TCD), mtodo habitualmente utilizado no
diagnstico da AHAI, apresenta sensibilidade limitada, desde que
positivo apenas quando o nmero de molculas de IgG por glbulo
vermelho (IgG/GV) superior a 200 (G.W. BRAGA et al.; 1998).
A deteco de auto-anticorpos eritrocitrios pode ser determinada
por tcnicas mais sensveis que o TCD. Pode-se utilizar teste relacionado
ao consumo de anticorpo que fixa complemento, teste de formao de
rosetas, teste por radioimunoensaio e teste imunoenzimtico.
Recentemente, a citometria de fluxo tambm tem sido empregada com
essa finalidade (LORENZI, T. et al. 2003).
Diante deste contexto, a escolha deste tema justifica-se pela
necessidade de evidenciar a sociedade um maior conhecimento sobre
essa patologia, atravs de uma reviso de literatura abrangendo os
principais parmetros que circundam a histria evolutiva da anemia
hemoltica auto-imune.
2 OBJETIVO GERAL
Realizar uma reviso de literatura a respeito da anemia hemoltica
auto-imune, destacando sua incidncia, seu diagnstico laboratorial, suas
caractersticas clnicas e seu tratamento.
Especficos:
Verificar o gnero e a faixa etria mais atingida;
3 REVISO DE LITERATURA
3.1. Histrico
As anemias hemolticas causadas por auto-anticorpos constituem uma
grande proporo, representando um percentual de aproximadamente 70
a 80% da incidncia global, dentro do grupo das anemias hemolticas
adquiridas, sendo que a hemlise consequncia de uma perturbao
pela qual um individuo lisa suas prprias hemcias, lise esta, mediada por
anticorpos produzidos por ele mesmo (ou seja, produz anticorpos contra
suas prprias hemcias) (MARINHO, 1983).
A hemlise imune, caracterizada pela destruio precoce das
hemcias devido ao da resposta imunolgica humoral, pode causar
anemia caso o setor eritroblstico da medula ssea no apresente
hiperplasia compensatria suficiente. Quando a hiperplasia compensatria
adequada o paciente pode exibir sinais clnicos e laboratoriais de
hemlise (ictercia, esplenomegalia, aumento de reticulcitos, esfercitos,
policromasia) sem anemia (ZAGO, 2004).
O primeiro caso a ser descoberto de anemia hemoltica adquirida
aconteceu por volta de 1898 por Hayan (OLIVEIRA, 1985).
3.2. Anemias
3.2.1. Conceito e classificao
Anemia um termo que se aplica, ao mesmo tempo, a uma sndrome
clnica e a um quadro laboratorial caracterizado por diminuio do
hematcrito, da concentrao de hemoglobina no sangue ou da
concentrao de hemcias por unidade de volume, em comparao com
parmetros de sangue perifrico de uma populao de referncia. Em
indivduos normais, o hematcrito e os nveis de hemoglobina variam de
acordo com a fase do desenvolvimento individual, a estimulao
hormonal, tenso de oxignio no ambiente, a idade e o sexo. (BRAGA,
1995)
Considera-se portador de anemia o individuo cuja concentrao de
hemoglobina inferior a:
13g/dl no homem adulto
2.1. Hereditrios
2.1.1. Defeitos das enzimas do metabolismo eritrocitrio
2.1.2. Anormalidades quantitativas da sntese de globinas
2.1.3. Anormalidades qualitativas da sntese de globinas (talassemias)
2.1.4. Anormalidades da membrana eritrocitria
2.2. Adquiridos
2.2.1. Hemoglobinria paroxstica noturna
2.2.2. Intoxicao pelo chumbo
3.2.3. Morfologia
Baseando-se no resultado dos ndices hematimtricos VCM (Volume
Corpuscular Mdio, normal de 82 a 953 ou fentolitros) e o CHCM
(Concentrao da Hemoglobina Corpuscular Mdia, normal de 32 a 36%)
(LIMA, 1985), as anemias so classificadas em:
Anemia macroctica normocrmica (VCM > DE 95 3 e CHCM
normal).
Esfercitose hereditria
Eliptocitose hereditria
Piropoiquilocitose hereditria
b. Adquirida
Anormalidades da hemoglobina
a. Defeito estrutural
Talassemias
c. Defeito das enzimas
Prteses valvulares
Marcha
Veneno de cobra
Imune
a. Aloimunes
b. Auto-imune
Por drogas
Sequestro no bao
a. Esplenomegalia de qualquer etiologia
3.4.2 Classificao
b. Secundria:
Linfomas
Carcinomas
Drogas
Sndrome de Evans
Teratoma do ovrio
Colite ulcerativa
b. Secundria:
Linfomas
Linfoma
b. Secundria:
Linfomas
b. Secundria:
Sfilis
Infeces virais
b. Cefalosporina
B Formao de imunecomplexos
a. Quinidina
b. Cefalosporina
D Induo de auto-imunidade
a. Metildopa
b. Procainamida
Adsoro de Imunecomplexos
Nesses casos, os anticorpos reagem com a droga (quinidina,
fenacetina, cefalosporinas de terceira gerao) para formar imune
complexos que so adsorvidos por receptores especficos das hemcias.
Os imune complexos podem ativar o sistema do complemento e
desencadear hemlise intravascular. As hemcias recobertas apenas com
fraes do sistema do complemento, so destrudas por por fagcitos no
espao extravascular (WILLIAM, 1976).
Induo de Auto-imunidade
O uso de -metildopa ou procainamida induz a formao de auto-
anticorpos que reagem com antgenos eritrocitrios, em geral,
relacionados ao grupo sanguneo Rh. Tem sido postulado que a droga
interfere com a funo de linfcitos T supressores permitindo que os
linfcitos B formem auto-anticorpos eritrocitrios. O desenvolvimento de
TCD positivo dose dependente, estimando-se que cerca de 35% dos
pacientes tomando 3 gramas de -metildopa ao dia apresentam TCD+ ,
comparados a 11% de positividade do TCD em indivduos que usam 1
grama ao dia. Entretanto, somente 0,5% a 1% dos pacientes que utilizam
a droga rotineiramente desenvolvem anemia hemoltica. Com a retirada da
droga a anemia hemoltica desaparece, porm alguns pacientes
permanecem com TCD positivo durante alguns dias aps a interrupo do
medicamento ( PIZZUTO, 1981).
3.4.10.1 Hemograma
O hemograma uma das anlises de sangue mais teis e mais
solicitadas. Algumas pessoas acham que todo exame de sangue um
hemograma, como se ambos fossem sinnimos. No nosso sangue
circulam vrias substncias que podem ser dosadas ou pesquisadas,
como protenas, anticorpos, clulas, eletrlitos (potssio, sdio, clcio,
magnsio etc...), colesterol, hormnios e at bactrias ou vrus em casos
de infeco. (FAILACE, 1975)
O hemograma solicitado quando o objetivo ter informaes sobre
as clulas do sangue. Portanto, nem toda anlise de sangue contm um
hemograma, no nosso sangue circulam trs tipos bsicos de clulas,
todas produzidas na medula ssea:
Plaquetas
FONTE: http://www.mdsaude.com/2009/11/hemograma.html
Anemia, ou seja, baixo nmero de glbulos vermelhos no sangue.
Quando esto elevados indicam policitemia, que o excesso de hemcias
circulantes (LIMA, 1985).
O hematcrito o percentual do sangue que ocupado pelas
hemcias. Um hematcrito de 45% significa que 45% do sangue
composto por hemcias. Os outros 55% so basicamente gua e todas as
outras substncias diludas. Pode-se notar, portanto, que praticamente
nos trs primeiros dados, contagem de hemcias, hemoglobina e
hematcrito, so analisados em conjunto. Quando esto reduzidos,
indicam metade do sangue na verdade composto por clulas vermelhas
Se por um lado, a falta de hemcias prejudica o transporte de oxignio,
por outro, clulas vermelhas em excesso deixam o sangue muito espesso,
atrapalhando seu fluxo e favorecendo a formao de cogulos. (SOUZA,
1996)
A hemoglobina uma molcula que fica dentro da hemcia. a
responsvel pelo transporte de oxignio. Na prtica, a dosagem de
hemoglobina acaba sendo a mais precisa na avaliao de uma anemia.
(FAILACE, 1975)
O volume globular mdio (VGM) ou volume corpuscular mdio (VCM)
mede o tamanho das hemcias. VCM elevado indica hemcias
macrocticas, ou seja, grandes. VCM reduzidos indicam hemcias
microcticas, ou de tamanhos diminudos. Esse dado ajuda a diferenciar os
vrios tipos de anemia. Por exemplo, anemias por carncia de cido flico
cursam com hemcias grandes, enquanto que, anemias por falta de ferro
se apresentam com hemcias pequenas. Existem tambm as anemias
com hemcias de tamanho normal. (LIMA, 1985)
O CHCM (concentrao de hemoglobina corpuscular mdia) ou CHGM
(concentrao de hemoglobina globular mdia) avalia a concentrao de
hemoglobina dentro da hemcia. (LORENZI, 1992)
O HCM (hemoglobina corpuscular mdia) ou HGM (hemoglobina
globular mdia) o peso da hemoglobina dentro das hemcias.
Os dois valores indicam a basicamente a mesma coisa, a quantidade
de hemoglobna nas hemcias. Quando as hemcias tm pouca
hemoglobina, elas so ditas hipocrmicas. Quando tem muita, so
hipercrmicas. Assim como o VCM , o HCM e o CHCM tambm so
usados para se diferenciar os vrios tipos de anemia (FAILACE, 1975).
O RDW um ndice que avalia a diferena de tamanho entra as
hemcias. Quando este est elevado significa que existem muitas
hemcias de tamanhos diferentes circulando. Isso pode indicar hemcias
com problemas na sua morfologia. muito comum RDW elevado.
Excetuando-se o hematcrito e a hemoglobina que so de fcil
entendimento, os outros ndices do eritrograma so mais complexos.
preciso conhecer bem todos os tipos de anemia para que esses dados
possam ser teis (LIMA, 1985).
PACIENTE ANMICO
COLETA SANGUNEA
HEMOGRAMA; BILIRRUBINAS;
RETICULCITOS; FERRO SRICO;
COOMBS DIRETO; FERRITINA;
MORFOLOGIA DOS COOMBS INDIRETO;
ERITRCITOS. CLASSIFICAO DE
Reticulocitos AUTO-ANTICORPOS.
A enumerao dos reticulcitos frequentemente realizada para a
obteno de informaes a cerca da integridade funcional da medula
hematopoitica. As clulas vermelhas do sangue so continuamente
renovadas na medula ssea a partir da clula hematopoitica primitiva. O
pronormoblasto passa pelos estgios de normoblasto basfilo,
normoblasto policromatfilo, normoblasto ortocromtico, reticulcito e
eritrcito maduro. Esta progresso, desde pronornomoblasto at clula
vermelha anucleada rigorosamente regulada pela eritropoietina e outros
fatores, com o intuito de manter a oferta adequada de oxignio aos tecidos
(OLIVEIRA, 1985).
O reticulcito sofre um perodo inicial de maturao dentro da medula
ssea e ento liberado ao sangue perifrico onde diferencia-se em
hemcia madura em 2 a 3 dias. Ele uma clula vermelha anucleada
ligeiramente maior do que a hemcia madura (10 a 15 m versus 6 a 8
m), e contm resqucios de RNA e outras organelas que podem ser
visualizadas com o uso de corantes supravitais do tipo do azul de cresil
brilhante. Os reticulcitos jovens possuem massas densas de RNA e
outras substncias, que vo se tornando granulares e finalmente
desaparecem quando o reticulcito completa a sua diferenciao a
eritrcito maduro (CARVALHO, 1978).
A contagem de reticulcitos reportada como uma porcentagem em
relao ao total de hemcias examinadas, cujos valores referenciais esto
entre 0,5 e 1,5 %, sendo 3,0 % o valor superior da normalidade. Esta
forma de expressar o resultado pode acarretar concluses errneas
quando o nmero de eritrcitos anormal e h uma forte estimulao
eritropoitica na medula, como a que pode ocorrer na anemia. Uma forma
mais acurada de oferecer o resultado como nmero absoluto de
reticulcitos por milmetro cbico de sangue, cujos valores de referncia
esto entre 20.000 e 80.000/mm3, sendo 120.000/mm3 o valor superior da
normalidade. Outras partculas que no o RNA (corpsculos de Heinz,
corpos de Howell-Jolly, remanescentes nucleares, grnulos siderticos,
debris, etc.), podem ser confundidos com os grnulos reticulares e
dificultar a contagem (OLIVEIRA, 1985).
A atividade eritropoitica da medula ssea e o ritmo de liberao das
clulas da medula para o sangue perifrico so os fatores determinantes
do nmero de reticulcitos no sangue perifrico. Em relao
classificao das anemias, estas podem ser divididas em regenerativas
(com reticulocitose) e aregenerativas (sem reticulocitose). A
reticulocitose ocorre normalmente nos pacientes anmicos com medula
ssea funcional. A contagem de reticulcitos , assim, crtica para o
diagnstico de vrias doenas hematolgicas e para a classificao dos
pacientes com anemia. Alem dessa utilidade diagnstica, a contagem de
reticulcitos desempenha um papel de crescente importncia na
monitoragem dos pacientes que esto sendo medicados para algumas
doenas (CARVALHO, 1978).
FONTE: http://www.iacs.com.br/txt/inf117.htm
Tabela 3- Utilizao Clnica da Contagem de Reticulcitos
DIAGNSTICO HEMATOLGICO
Por leso mais intensa das clulas hepticas (os hepatcitos), onde
ocorre uma dificuldade na conjugao e refluxo da bilirrubina
conjugada para o sangue.
Ferritina
A ferritina s dosada quando est ligada ao ferro. Seu valor normal
no sangue varia de 10 a 80 g /l. Um grama de ferritina pode estocar at 8
mg de ferro. A ferritina uma protena de estocagem que sequestra o
ferro e pode transformar o ferro bivalente em ferro trivalente ativo. A
ferritina, uma protena da maior importncia no armazenamento de ferro,
normalmente aparece em pequenas quantidades no soro. Em adultos
sadios, os nveis sricos de ferritina so diretamente relacionados
quantidade de ferro disponvel armazenado no corpo e pode ser medida,
com preciso, por radioimunoensaio (BRAGA, 1995).
Por fazer parte do grupo de protenas de fase aguda, a ferritina se
eleva em resposta a infeces, traumatismos e inflamaes agudas. Seus
nveis podem elevar-se no excesso de ferro, em pacientes transfundidos e
em neoplasias, especialmente nas leucemias e linfomas e nos carcinomas
de mama, fgado, pulmo, clon e prstata. E em casos de
hemocromatose. A ferritina tambm est muito elevada na Doena de Still
do Adulto (DSA). A hiperferritinemia pode ser utilizada como marcador da
DSA, com especificidade razovel, pois est elevada para valores muito
altos (acima de 1.000 g /l) em mais de 70% dos casos, sendo que o
mesmo geralmente no ocorrem em outras desordens inflamatrias.
Elevam-se tambm nas anemias hemolticas e sideroblsticas e nas
leses hepticas, especialmente as leses alcolicas. Cerca de 25% dos
pacientes com hepatite crnica tm aumento da ferritina. Os nveis sricos
de ferritina so caracteristicamente normais ou ligeiramente elevados em
pacientes com doena renal crnica (BOREL, 1987).
A carncia de ferro pode ser devida a perdas excessivas (hemorragias
digestivas, hemorridas , ulceraes digestivas, regras abundantes); m
absoro (diarrias, gastrectomia). O dficit de ferro ocasiona uma
diminuio das defesas imunitrias e, portanto, de um lado, uma menor
resistncia s infeces, e de outro, um risco adicional de cncer por esta
menor resistncia, alm de alterao das estruturas epiteliais. Valores de
Ferritina inferiores ao valor normal indicam, com certeza, carncia de ferro
e permitem o diagnstico diferencial entre anemia ferropriva (da carncia
de ferro) e anemias devidas a outras causas (LIMA, 1985).
O dficit de ferro processa-se no organismo em trs estgios:
Primeiro estgio: ocorre diminuio da ferritina srica, elemento do
sangue que est diretamente relacionado com as reservas de ferro.
3.5.1 Tratamento
Os pacientes com AHAI idioptica devem ser acompanhados ao longo
de toda a vida, uma vez que o curso dessa doena normalmente
crnico. Os pacientes com AHAI secundria, em especial nos casos
associados a medicamentos e ps-infecciosos, tm bom prognstico,
sendo a recorrncia incomum. O acompanhamento deve buscar sinais e
sintomas de anemia. A avaliao laboratorial deve aferir nveis de
hemoglobina e provas de hemlise, buscando indcios laboratoriais de
recorrncia. O acompanhamento deve ser feito trimestralmente no
primeiro ano aps interrupo do tratamento e anualmente aps. O
paciente deve ser orientado a procurar atendimento em caso de
surgimento de cansao, palidez, urina escuro ou ictercia (VERRASTO,
1996).
importante enfatizar que a transfuso de hemcias pode ser vital
para o paciente uma vez que a hemlise acentuada, e que a destruio
das hemcias transfundidas no observada como se imaginava. A
reposio com cido flico necessria (RAPAPORT, 1990).
O tratamento padro para a hemlise aguda prednisona (1
mg/kg/dia) por 10 a 14 dias. A maioria dos pacientes apresenta boa
resposta e a dose ento reduzida lentamente ao longo de trs meses.
Cerca de 60% dos pacientes apresentam recidiva do quadro aps
interrupo da droga e podem receber tratamentos de segunda opo. Os
corticosterides atuam diminuindo: a proliferao de linfcitos, a produo
de IL-2, a funo de linfcitos T auxiliadores, a funo de clulas NK, a
maturao de macrfagos, a quimiotaxia de macrfafos, e a atividade do
anticorpo pelo antgeno (WILLIAM, 1976).
O nmero descrito na literatura de pacientes com AHAI que foram
submetidos esplectomia muito pequeno. O risco cirrgico em
pacientes idosos com imunossupresso , certamente, maior, porm o
uso de esplenectomia por laparoscopia estende a possibilidade de cirurgia
para um maior nmero de pacientes. Em geral, os indivduos com
hemlise causada apenas por anticorpos da classe IgG respondem
melhor, e todos os pacientes devem ser previamente vacinados contra
pneumococos, meningococos, e haemophilus influenza (VERRASTO,
1996).
Aproximadamente 40% dos pacientes com AHAI respondem ao
tratamento com 0,4 g/kg/dia de imunoglobulina endovenosa por cinco dias,
porm a resposta transitria com durao de trs a quatro semanas
(WILLIAM, 1976).
Os pacientes refratrios a corticosterides podem ser tratados
alternativamente com doses padronizadas de ciclosporina, azatioprina,
ciclofosfamida ou danazol. A irradiao esplnica pode substituir a
esplenectomia em pacientes que tenham contra-indicao cirrgica, e a
plasmaferese pode ser indiciada em pacientes com anticorpos da classe
IgM (OLIVEIRA, 1985).
Transfuses em pacientes com AHAI apresentam um srie de
problemas potenciais. Como os auto-anticorpos eritrocitrios na AHAI so
dirigidos contra antgeno comum a praticamente todas as hemcias, o
teste de antiglobulina direto (TAD) e o teste de antiglobulina indireto (TAI,
teste de Coombs indireto) so positivos, e todas as unidades de hemcias
so incompatveis com o receptor. Porm, o erro mais comum na
orientao teraputica de pacientes com AHAI a relutncia em
transfundi-los devido incerteza do risco e benefcio da transfuso de
unidades "incompatveis" devido presena do auto-anticorpo.
esperado que reaes hemolticas graves ocorram quando a
incompatibilidade devida a aloanticorpo eritrocitrio, porm a experincia
clnica indica que quando a incompatibilidade causada por auto-
anticorpo a sobrevivncia das hemcias transfundidas similar do
prprio paciente e pode oferecer um benefcio transitrio. Portanto, a
deciso de transfundir o paciente no baseada nos testes de
compatibilidade, e as indicaes para transfuso em pacientes com AHAI
so similares quelas usadas para pacientes anmicos sem AHAI
(RAPAPORT, 1990).
Os quadros hemolticos ligados a infeces so em geral auto-
limitados e precisam de medidas teraputica, a no ser o aquecimento das
mos com luvas, uso de meias aquecidas e roupas mais quentes. Deve-se
evitar exposio ao frio. Nos casos idiopticos, as mesmas medidas
podem ser adotadas. Em casos mais graves e nos crnicos com hemolise
intravascular intensa pode-se indicar o clorambucil (Leukeran) e, se no
houver resposta, pode-se proceder a plasmaferese (WYNGAARDEN et al,
1984).
4 METODOLOGIA
4.1. Desenho do estudo
Este trabalho teve uma abordagem qualitativa atravs de uma
pesquisa descritiva onde foi realizada uma reviso bibliogrfica sobre a
Anemia Hemoltica Auto-Imune.
Foram consultadas as bases de dados virtuais GOOGLE, LILACS,
SCIELO, e MEDLINE, com os seguintes descritores/palavras chave:
Anemia Hemoltica Auto-Imune, AHAI, Anemia Hemoltica, Doena Auto-
Imune, Autoimmune Hemolytic Anemia, Autoimmune Disease. Alm de
consultas na literatura pertinente disponvel na Biblioteca Central da
Universidade Estadual da Paraba.
6 CONCLUSO
O gnero mais atingido foi o feminino, com idade superior a de 40
anos.
As manifestaes clnicas mais freqentes foram: palidez cutneo-
mucosa, ictercia de esclerticas e pele, esplenomegalia, indisposio
geral, fadiga, anorexia, e perda de peso. Outros sinais e sintomas
dependeram da patologia primria. O teste de Coombs direto positivo
devido presena de anticorpos ligados aos eritrcitos.
Dentre os tipos de anemia hemoltica auto-imune, tm-se classificado
como as mais importantes as do tipo: causadas por auto-anticorpos a
quente (IgG), apresentando cerca de 60 a 70% de grau de incidncia e as
causadas por auto-anticorpos a frio (IgM), apresentando um grau de
incidncia de 20 a 30%.
O tratamento padro para a hemlise aguda prednisona,
prioritariamente, seguido do uso de corticosterides, porm pacientes
refratrios a corticosterides podem ser tratados alternativamente com
doses padronizadas de ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida ou
danazol. H tambm um nmero muito pequeno de pacientes que so
tratados cirurgicamente, passando pelo processo de esplenectomia
(principalmente em pacientes idosos) e quando estes apresentam contra-
indicao cirrgica indicado a plasmaferese.
A auto-imunidade decorrente da formao de anticorpos contra os
prprios eritrcitos do paciente que segundo a sua temperatura de ao
so classificados em anticorpos quentes e anticorpos frios
(crioaglutininas). Algumas patologias e o uso de certas drogas so
capazes de desencadear a auto-imunidade. Entre estas convm citar:
LES, LLC, Linfomas, outras neoplasias, Pneumonia por mycoplasma,
Mononucleose infecciosa, Hemoglobinria paroxstica a frio, uso de -
metildopa, entre outras.
As manifestaes laboratoriais dentro do processo hemoltico auto-
imune apresentam diminuio do nvel de hemoglobina observada no
hemograma, a anlise morfolgica do sangue perifrico dos pacientes
com AHAI revela hemcias policromticas, pontilhado basfilo, e
esferocitose, associados ao aumento do nmero absoluto de reticulcitos
e hiperplasia do setor eritroblstico da medula ssea. Ocorre tambm
elevao da bilirrubina no conjugada, da desidrogenase lctica, e
diminuio da haptoglobina.
necessrio reconhecer as limitaes inerentes ao desenho
retrospectivo do presente estudo. Entre as possveis falhas associadas a
estudos retrospectivos, incluem-se a no uniformidade dos protocolos e a
ausncia de controle dos pesquisadores sobre as variveis coletadas. Por
outro lado, a AHAI um evento bastante raro principalmente na faixa
etria peditrica, sendo escassos os relatos.
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