1.

INTRODUCCIN

La hidatidosis o equinococosis qustica (EQ) es una zoonosis parasitaria causada

por Echinococcus granulosus. Existen cuatro especies relevantes: E. granulosus,
E. multilocularis, E. vogeli y E. oligarthrus. El Echinococcus granulosus es el
principal responsable de la hidatidosis en humanos, en su forma de equinococosis
qustica (EQ), que afecta al 95% de los 2-3 millones de personas que se estima
padecen hidatidosis. Como factores de riesgo, se ha propuesto el bajo nivel
socioeconmico, la escasa educacin sanitaria, la adscripcin a reas rurales y la
relacin con perros que estn en contacto con ganado o despojos de animales.

Su ciclo vital incluye perros, ovejas y otros animales. Tiene distribucin mundial,
con mayor prevalencia en zonas templadas. Los signos y sntomas pueden
deberse al efecto masa del quiste, su sobreinfeccin o reacciones de anafilaxia
secundarias a su ruptura. Puede afectar a cualquier rgano, aunque las
localizaciones ms frecuentes son: el hgado (70% de los quistes), seguido del
pulmn (20%). La hidatidosis esplnica es la tercera localizacin ms frecuente
(0.5-8% de los pacientes con hidatidosis segn las distintas series consultadas), y
es rara su presentacin de forma aislada, sin afectacin heptica ni pulmonar.
Otras localizaciones como la sea, cutnea o renal son excepcionales. Debido a
su muy lento crecimiento, el diagnstico habitualmente se realiza en la edad adulta
es muy raro encontrarse en jovenes.

La clasificacin de los quistes hidatdicos est basada en la de Gharbi y divide los

distintos tipos de presentacin, en 3 grupos: activo, de transicin e inactivo.

A pesar de que la mortalidad de la infeccin no es muy elevada (2,2%), s

presenta una elevada morbilidad. No hay un consenso universal respecto al
tratamiento. ste se basa en tres pilares fundamentales: ciruga, drenaje
percutneo y antiparasitarios habitualmente albendazol). La eleccin del
tratamiento ms apropiado se basa en la sintomatologa del paciente y las
caractersticas del quiste.

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2. DEFINICIN

Es una enfermedad provocada por la infestacin de las larvas de Taenia

echinococcus. La hidatidosis es una enfermedad parasitaria producida por
echinococcus en su forma larvaria que infecta al ser humano como husped
intermediario accidental. Es una zoonosis cosmopolita.

3. ETIOLOGA

E. granulosus es un gusano plano que en su estado adulto mide hasta 5 mm de

longitud, tiene un pequeo esclex piriforme provisto de cuatro ventosas y 30 a 40
ganchos dispuestos en doble corona para su fijacin. Presenta un cuello corto y
una estrbila con slo tres progltidas: inmadura, madura y grvida. Esta ltima
mide 2 mm, es decir casi la mitad del largo del parsito. Habita en la mucosa
intestinal de su husped definitivo, el perro y de otros cnidos salvajes como el
lobo, el dingo y el chacal. Cada gusano es un hermafrodita verdadero y el
penltimo segmento contiene los rganos reproductivos masculinos y femeninos.
El ltimo segmento es el tero que, estando grvido, puede contener hasta 1.500
huevos esfricos o elipsoidales, similares a los huevos de la Taenia sp. Cada vez
que un perro infestado defeca, libera al medio ambiente una gran cantidad de
huevos altamente infecciosos. Estos huevos son de un tamao de 30 m y son
ingeridos por ovejas, cabras y vacas. En el tracto intestinal de estos huspedes
intermediarios los huevos eclosionan, invaden la pared intestinal y alcanzan la
circulacin portal. Posteriormente, en el hgado la gran mayora son filtrados en los
sinusoides hepticos y de ah pasan a la circulacin sistmica, con lo cual ningn
rgano queda inmune a la invasin. Una vez ubicado en el rgano definitivo del
husped intermediario y si ha malogrado superar las reacciones inmunolgicas
locales, el huevo logra pasar a su estado larval, conocido como protosclex o
esclex. Este puede reproducirse en forma asexuada, limitado slo por las
paredes de quiste hidatdico. El ciclo vital se completa cuando este quiste
hidatdico o bolsa de las aguas con esclex viables, es ingerido por el perro, en
cuyo intestino se transforma nuevamente en el parsito adulto. El ser humano, en

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este ciclo, es siempre un husped intermediario accidental, que puede albergar
uno o ms quistes hidatdicos

4. EPIDEMIOLOGA

Es una enfermedad endmica en varios pases del mundo. Afecta principalmente

a regiones agrcolas y ganaderas. En Sudamrica las mayores incidencias
reportadas corresponden a Argentina, Chile, Uruguay, Brasil (estado de Ro
Grande do Soul) y en menor escala en Colombia, Bolivia y Paraguay. Otros pases
con elevado ndice de infeccin son Argelia, Marruecos, Tnez, Chipre, Grecia,
Italia, Portugal, Espaa, Yugoslavia y Australia. En nuestro pas la hidatidosis es
una enfermedad de notificacin obligatoria desde 1951, pese a esto hay una
subnotificacin que vara segn el ao estudiado de 3,5 a 7,5: 1 entre casos no
reportados y los reportados, lo que demuestra una alta tasa de subnotificacin. De
los casos notificados se extrae una tasa incidencia total de 2,38 por 100.000
habitantes. La distribucin geogrfica no es similar en todo el pas, hay una
diferencia geogrfica graficada claramente por el aumento de la incidencia a
medida que se avanza hacia el sur, as por ejemplo la incidencia en la cuarta
regin es de 4,03, la novena regin reporta 48, la dcima regin muestra tasas de
60 y Aysn alcanza cifras de 80 por 100.000 habitantes.

5. CLASIFICACION

La hidatidosis se clasifica de acuerdo a su localizacin:

- Heptica

- Pulmonar

- Extrapulmonar

o Intestinal

o Muscular

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Imagenologicamente se tiene la siguiente clasificacin:

Clasificacin de Gharbi: Esquema con ecografas representativas de

casos nuestros. Pronto en la actualizacin de las normas provinciales 2009.
Tipo I (hialino): Se evidencia perfectamente la membrana germinativa
(diagnstico diferencial con quiste seroso simple)
Tipo II (membrana desprendida): Se observa sin dudas y es
patognmonico de los quistes hidatdicos hepticos. La vemos con mayor
frecuencia en el seguimiento de los pacientes tratados con albendazol
como nico tratamiento, raramente en su evolucin natural.
Tipo III (multivesicular): Imagen en rueda de carro o panal de abejas.
Tambin patognomnico, el diagnstico diferencial debe hacerse con el
cistoadenoma heptico (tiene tabiques y a veces papilas, y las imgenes
son pseudovesculas y no tan redondeadas).
Tipo IV (heterogneo, predominantemente slido): Es el ms difcil de
diferenciar en la ecografa (a veces son isoecognicos: ecogenicidad similar
al hgado). El contenido est dado por detritus, restos de membranas,
siendo en definitiva como un pur de arvejas). El diagnstico diferencial se
debe realizar con otras lesiones primarias o secundarias del hgado. El
refuerzo posterior en la ecografa por su composicin en parte lquida nos
orienta a favor de un quiste hidatdico (por supuesto sumado a los datos
epidemiolgicos).
Tipo V: imagen clcica.

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6. CLNICA

La hidatidosis normalmente permanece silente a menos que los quistes crezcan

hasta producir sntomas, un proceso lento en el que pueden transcurrir muchos
aos. Aunque el crecimiento es muy variable, y puede estar influido por factores
relacionados tanto con el propio quiste como con el tejido circundante, se calcula
que el dimetro aumenta una media de 1-5 cm al ao. Afectando a diversos
rganos y produciendo en ellos daos muchas veces irreparables, dado que la
sintomatologa no depende slo del tamao del quiste y de su nmero, sino del
efecto masa que tenga lugar en el rgano afectado, y de la repercusin sobre los
tejidos circundantes. As mismo, puede comprimir estructuras vecinas,
producindose la clnica correspondiente.
En funcin de lugares de implantacin, las manifestaciones sern variadas. Se
han descrito ictericia, anorexia y efecto masa en los quistes abdominales, y
fracturas espontneas o compresin vascular en la afectacin sea. La afectacin
del sistema nervioso central tambin puede dar lugar a vmitos, como parte de la
clnica secundaria a la hipertensin intracraneal. Otros sntomas pueden ser las
convulsiones o la ataxia las complicaciones de la hidatidosis qustica destaca, por
una parte, la fistulizacin o ruptura del quiste, normalmente hacia las cavidades
peritoneal o pleural. Esto puede dar lugar tanto a la diseminacin de la infeccin a
otros rganos como al desarrollo de reacciones anafilcticas. Este ltimo efecto es
especialmente grave, presentndose hasta en el 10% de todas las roturas
peritoneales. Tambin ha sido la causa de que se hayan mirado con recelo los
abordajes teraputicos que implicaban la cateterizacin de la cavidad qustica. Sin
embargo, como veremos ms adelante, es una complicacin que se presenta en
muy raras ocasiones.

La expansin de los quistes puede producir la compresin de la vena porta o de

los conductos biliares, lo cual puede dar lugar a la atrofia de determinados
segmentos o lbulos hepticos. Otra complicacin es la fistulizacin del quiste a la
va biliar, con la consiguiente colangitis secundaria. La liberacin de las vesculas
a los conductos biliares tambin puede producir obstruccin biliar. Tambin es

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posible la aparicin de infecciones bacterianas e incluso abscesos en el seno o en
el entorno de los quistes, llegando a producirse esta complicacin hasta el 40% de
los pacientes.

Por ltimo, cabe sealar aquellas clnicas: hasta un tercio de los casos de
hidatidosis pulmonar son asintomticos, descubrindose por la realizacin de una
radiografa de trax rutinaria. En el resto de casos, las manifestaciones clnicas
son inespecficas como dolor torcico vago, tos, expectoracin, disnea o
hemoptisis y, al examen fsico, signos de tumoracin como matidez, disminucin
del murmullo vesicular y soplo. Pueden originar sintomatologa de insuficiencia
respiratoria. En la mayora, los sntomas comienzan cuando el quiste tiene 5 a 6
cm de dimetro.

Las nicas manifestaciones que pueden ser ms caractersticas son la vmica y la

expulsin de hidtides hijas en forma de "hollejos de uvas" (lquido de sabor
salado, restos de membranas, vesculas y elementos de arenilla hidatdica). No
infrecuentemente el contacto de material parasitario con las clulas inmunes del
husped desencadena una respuesta inmunolgica cuya intensidad es muy
variable, desde la ausencia de sntomas al shock anafilctico con muerte del
paciente.

Diagnstico: en las zonas endmicas las caractersticas clnicas hacen sospechar

la presencia de la enfermedad; este diagnstico clnico raramente se hace en
regiones en las cuales la hidatidosis no es frecuente.

Los exmenes complementarios comprenden fundamentalmente los estudios

radiolgicos e inmunoserolgicos especficos.

La radiologa simple de trax es una prueba esencial en el diagnstico. Las

imgenes son muy variadas y correspondes a dos situaciones diferentes:
los quistes intactos y los quistes complicados. Los quistes simples aparecen
como ndulos o masas pulmonares de densidad uniforme, siendo
caracterstico que sean nicos (70%), unilaterales (80%) y localizados en
las bases (60%). El tamao es muy variable (de 1 a 20 cm) y la forma suele

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 ser redonda en los quistes centrales y ovalada en los perifricos. Los
quistes parenquimatosos no suelen calcificarse, pero este fenmeno
aparece en los quistes pleurales o mediastnicos.

Las imgenes radiolgicas ms caractersticas de los quistes complicados se

observan cuando el quiste se comunica con la va area. El aire sirve de contraste
para el contenido de la hidtide, y los signos son neumoquiste o signo de
Ivanissevich o doble arco, cuando el aire se ubica por dentro de la periqustica y la
separa del endoquiste; el signo de Camalote cuando el quiste se ha vaciado
parcialmente y es posible observar la membrana flotando en el lquido hidatdico
restante; y el signo de Morquio o imagen poligonal cuando el quiste se ha vaciado
completamente y slo quedan las membranas.

Otros exmenes complementarios que pueden tener utilidad en el

diagnstico son la tomografa axial computarizada (TAC) y la resonancia
magntica nuclear (RMN). La TAC es utilizada para descartar la presencia
de hidatidosis extrapulmonar y, es de gran utilidad en quistes de gran
tamao o complicados; permite adems definir con mayor precisin las
relaciones anatmicas del quiste y las alteraciones causadas por ste. La
RMN no suele utilizarse con frecuencia, salvo en casos muy complejos y
para definir la va de abordaje quirrgico.

En los estudios de laboratorio puede observarse un aumento de eosinfilos

y de IgE en las formas complicadas, siendo lo habitual que en las formas no
complicadas estas pruebas aporten resultados normales.

El diagnstico microbiolgico es habitualmente indirecto antes de la ciruga.

Las pruebas "clsicas" como la intradermoreaccin y fijacin delante
complemento de Weimberg no se utilizan en la actualidad, debido a su
sensibilidad variable y escasa especificidad. En la prctica debe emplearse
una combinacin de dos pruebas, habitualmente una prueba sensible como
la inmunofluorescencia indirecta, hemaglutinacin indirecta o deteccin de
IgG especfica mediante ELISA y, una prueba especfica, habitualmente

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 inmunoelectroforesis, que detecta un antgeno caracterstico. respecto al
diagnstico serolgico de la hidatidosis pulmonar, debe indicarse que la
sensibilidad de cada tipo de pruebas es menor que en las formas hepticas,
por lo que un resultado negativo no excluye este diagnstico. Por otro lado,
las pruebas serolgicas cuantitativas ayudan en el seguimiento del paciente
una vez se ha realizado un procedimiento teraputico.

CRITERIOS CLNICOS: Debe cumplir al menos uno de los siguientes:

1. Anafilctica debida a la ruptura del quiste.

2. Masa qustica sintomtica diagnosticada mediante tcnicas de imagen.
3. Quiste diagnosticado de forma incidental mediante tcnicas de imagen en
un paciente asintomtico.

7. CRITERIOS DIAGNSTICOS

Lesin caracterstica diagnosticada mediante tcnicas de imagen.

Serologa positiva (confirmacin con otro mtodo ms especfico).

Microscopico del fluido o muestra histolgica compatible.

Hallazgo quirrgico macroscpicamente compatible.

Serologa de E. granulosus: Pueden utilizarse varias tcnicas como ELISA,

hemaglutinacin indirecta y aglutinacin con ltex. Las sensibilidades varan entre
el 85 y 98% para quistes hepticos, 50-60% para lesiones qusticas pulmonares y
del 90-100% en lesiones en mltiples rganos37-39. Se debe tener en cuenta la
posibilidad de falsos positivos por reactividad cruzada con cestodos como Taenia
solium y E. multilocularis, helmintos, en casos de cirrosis heptica y en presencia
de determinadas neoplasias. Existen test confirmatorios para casos dudosos como
el Test arc-5 e inmunoblotting para antgenos parasitarios (Antgeno B). La
determinacin de IgE e IgG4 especficas no presentan ventajas sobre el resto de
tcnicas serolgicas; suelen verse elevaciones en presencia de ruptura del quiste
hidatdico.

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Tcnicas de imagen: Las tcnicas de imagen ms utilizadas en el diagnstico del
quiste hidatdico son:

a) Ecografa abdominal. Se trata de la prueba de eleccin en lesiones qusticas

de localizacin abdominal. Existen mltiples clasificaciones que tratan de
diferenciar las lesiones en funcin de la actividad de la lesin qustica; la ms
utilizada es la de la OMS/IWGE20:

CE1: Lesin unilocular activa con contenido anecoico y uniforme. La pared

del quiste es visible en forma de una doble membrana, ocasionalmente
se evidencia arenilla y si se cambia de posicin al paciente, al movilizarse
dicha arenilla hidatdica se produce el signo de los copos de nieve.
CE2: Lesin activa consistente en mltiples vesculas hijas y septos que
pueden adoptar diferentes disposiciones: rueda de carro, panal de
abejas o roseta. El contenido de la lesin presenta ecogenicidad mixta.
CE3: Estado transicional. Al desprenderse la membrana endoqustica de la
periqustica suele adoptar dos conformaciones: signo del nenfar, con el
endoquiste completamente separado del periquiste y flotando sobre el
lquido del quiste; otra conformacin es la del quiste dentro del quiste,
se presenta como pequeas lesiones qusticas anecic tuas inmersas en el
contenido del quiste.
CE4: Estado inactivo. Suele presentar un contenido heterogneo que no
presenta vesculas hijas. Puede presentarse ocasionalmente con una
conformacin en espiral con zonas ecicas y anecicas formando el signo
del ovillo de lana.
CE5: Estado inactivo del quiste. Se forma una gruesa capa calcificada en la
pared del periquiste. Se genera una sombra acstica inferior a este
contenido calcificado. Dicha calcificacin suele correlacionarse con la
muerte del parsito.
Este sistema de clasificacin permite agrupar las lesiones en: Activas (CE1
y 2), transicionales (CE3), Inactivas (CE4 y 5).

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Radiografa convencional. Presenta utilidad en lesiones pulmonares y seas.

Tomografa computarizada (TC) y resonancia magntica (RM). Se trata de

las tcnicas de eleccin en lesiones subdiafragmticas, lesiones mltiples, en
presencia de quistes complicados con fstulas o abscesificados, quistes de
localizacin extraabdominal y como forma de valoracin prequirrgica. La RM
presenta una mejor sensibilidad para diferenciar reas lquidas inmersas en la
lesin. La espectroscopia por RM puede emplearse para determinar la viabilidad
del parsito intraqustico.

Examen microscpico. Las muestras obtenidas mediante aspiracin del lquido

del quiste se examinan en el laboratorio de Microbiologa. Se emplean tinciones
para determinar la presencia del parsito y su viabilidad.

8. TRATAMIENTO

TRATAMIENTO NO QUIRURGICO

Las opciones de tratamiento se dividen en quirrgicas y no quirrgicas; el

tratamiento mdico consiste en tratamiento con benzimidazoles, aspiracin
percutnea, ablacin termal con radiofrecuencia, seguimiento sin tratamiento en
quistes sin datos de actividad.

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Los benzoimidazoles (Mebendazol y Albendazol) son drogas antihelmnticas que
inhiben la incorporacin de la tubulina dentro de los microtbulos y de esta manera
bloquean la captacin de glucosa.

Las opciones teraputicas son la observacin peridica en casos asintomticos o

quistes inactivos y ante la negativa del paciente a la ciruga.

El tratamiento con albendazol, ya sea para intentar estabilizar la enfermedad o

como paso previo a la ciruga, el gran inconveniente es que se ha demostrado que
en los casos de hidatidosis, el albendazol reduce el tamao y el nmero de
protoesclices, pero en las hidatidosis extraheptica y extrapulmonar no est
demostrado dicho efecto y su recomendacin no tiene evidencia cientfica.

El albendazol es el medicamento que ha demostrado tener mayor eficacia en el

quiste principal, el tratamiento estndar es de 10-15 mg/kg/da en 2 tomas diarias
luego del almuerzo y la cena (rico en grasas(13) por tres ciclos de un mes con
descansos de 14 das, siendo recomendados tratamientos de tres a seis meses,
presentando ndices de xito en el tratamiento de 49% de los pacientes, respuesta
parcial en 13%, y falla en el tratamiento en 31.5% de los pacientes.

La dosis mxima diaria de albendazol en los nios (de hasta 40 kg) es de 400 mg
y en los adultos es de hasta 800 mg. Previo al tratamiento farmacolgico y cada
30 das despus de iniciar cada ciclo se realizar evaluacin con exmenes a
cada paciente, los que incluirn hemograma completo, perfil heptico y creatinina.

El mebendazol fue el primer medicamento usado en el tratamiento del quiste

hidatdico, ya que interfiere con la absorcin de glucosa en la pared del quiste,
causando autlisis; sin embargo, tiene pobre absorcin en el quiste.

Los ciclos son continuados sin interrupcin, excepto si se da intolerancia o

alteracin de los exmenes de laboratorio, en estos casos se interrumpe el
tratamiento por 15 das y se repiten los anlisis, si se normalizan los valores
alterados, se reinicia el tratamiento, si persisten los efectos adversos, se suspende
el uso de albendazol.

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No debe usarse el albendazol en caso de embarazo o lactancia, epilepsia,
hepatopata crnica, hipersensibilidad a alguno de sus componentes y en nios
menores de 2 aos por su toxicidad.

Los efectos adversos del albendazol incluyen disminucin de leucocitos o

elevacin de transaminasas y/o bilirrubina.

EL PAIR.

El drenaje percutneo con puncin, aspiracin, instilacin y reaspiracin

combinado con albendazol puede ser til comparado con la quistectoma
quirrgica en trminos de estancia hospitalaria y tasa de complicaciones, en
aquellos enfermos con alto riesgo quirrgico, pacientes con hidatidosis
diseminada, multioperados o que declinan la ciruga finalmente, la ciruga.

Con la exresis quirrgica extraheptica y extrapulmonar de los quistes hidatdicos

se obtienen los mejores resultados, en el porcentaje de recidivas. Por lo tanto,
deberan realizarse en aquellos casos de hidatidosis esplnica, adrenal,plvica,
cutnea y renal. La tcnica de eleccin es la quistectoma total excepto en el bazo,
que es la esplenectoma.

El PAIR es un procedimiento que suele realizarse en tres etapas:

Puncin y aspiracin del quiste con aguja.

Instilacin de una solucin escolicida con permanencia de 20 a 30 minutos.

Re-aspiracin e irrigacin final del quiste.

Los pacientes que se someten a PAIR suelen recibir albendazol oral, o

mebendazol durante 7 das antes y 28 das despus del drenaje, la medicacin
concomitante pre y posintervencin ofrece la ventaja de reducir el riesgo de
recurrencia de la enfermedad y la siembra de la infeccin intraperitoneal, que
puede desarrollarse mediante la ruptura del quiste y derrames que puedan ocurrir
espontneamente o durante la puncin. La ruptura que desencadena una reaccin

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anafilctica puede suceder en 1 a 12.5% de los casos y, en ocasiones, puede ser
mortal.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Debe ser realizado cumpliendo con las premisas bsicas de ciruga de la

hidatidosis:

Erradicar el parsito.
Evitar la recidiva.
Disminuir la morbimortalidad.

La ciruga es la principal opcin para grandes quistes, con mltiples quistes hijos o
grandes quistes superficiales, siempre considerando la ruptura espontnea o
traumtica, de igual forma, la ciruga est indicada ante la existencia de quistes
infectados o comunicados con el rbol
biliar. La ciruga est contraindicada en
pacientes cuya condicin mdica
preexistente los pone en riesgo o en
pacientes con quistes asintomticos
inactivos y ante la existencia de
mltiples quistes de difcil acceso.

Tratamiento radical: es el ideal,

comprende la reseccin completa del quiste, as como el tejido pericstico.

Tratamiento quirrgico conservador: uso de mtodos descritos para

esterilizar la cavidad qustica, el vaciamiento del contenido del quiste y el
destechamiento del mismo.

El abordaje quirrgico debe considerarse segn el nmero de quistes, su

localizacin, presencia de complicaciones, edad, estado nutricional del paciente; la
prevencin de abertura involuntaria del quiste es importante para evitar la
diseminacin; el aislamiento y uso de sustancias escolicidas son tiles, la

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reseccin de la cpula consiste en reseccin de parte de la envoltura periqustica
que sobresale en la superficie del hgado, y evacuar el contenido y el parsito.

La periquistectoma consiste en la reseccin total del quiste con su envoltura

periqustica sin reseccin parenquimatosa del hgado; sin embargo, en ocasiones
la envoltura no est bien delimitada y condiciona laceraciones hepticas y
hemorragia, en ocasiones se recomienda hepatectoma para los quistes
voluminosos con comunicacin amplia a las vas biliares y en los quistes
centrohepticos.

LOCALIZACIN PULMONAR

La ciruga convencional por toracotoma es la va de abordaje de eleccin, en

especial cuando los quistes estn complicados. Se puede efectuar tratamiento con
albendazol, a similar dosis que en el hgado, en el caso de quistes pulmonares de
hasta 5 cm de dimetro.

OTRAS LOCALIZACIONES

Para el caso de quistes en otras localizaciones el paciente debe ser evaluado por
el especialista del rgano afectado para determinar la forma de tratamiento ms
adecuada segn el caso clnico individual.

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9. BIBLIOGRAFIA.

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