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Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 621-626

CONCEPTUAL

ENFERMEDAD DE MENIRE: CRITERIOS DIAGNSTICOS,

CRITERIOS PARA ESTABLECER ESTADIOS Y NORMAS
PARA LA EVALUACIN DE TRATAMIENTOS. REVISIN
BIBLIOGRFICA Y ACTUALIZACIN
N. PREZ FERNNDEZ, H. PREZ GARRIGUES, F. ANTOL CANDELA, E. GARCA IBEZ
SECCIN DE OTONEUROLOGA DE LA SEORL.

RESUMEN

i los mdicos utilizramos los mismos conceptos al referir- informtica surge un nuevo inters sobre estos principios porque se

S nos a la definicin de Enfermedad de Menire (EM) y las

mismas escalas para establecer los estadios o las valoracio-
nes de un tratamiento podramos contrastar nuestros resultados.
Ello redundara en beneficio de los enfermos porque permitira facili-
tarles informacin ms correcta sobre la evolucin de la enfermedad
y la eficacia de los posibles tratamientos. Con la incorporacin de la
pueden conseguir bases de datos muy amplias aunando las que uti-
liza cada centro, siempre y cuando las normas de recogida de datos
se hayan estandarizado previamente. En este trabajo valoramos las
propuestas del "Committee on Hearing and Equilibrium" de la Aca-
demia Americana de Otolaringologa (AAO) y de otros autores res-
pecto a los planteamientos anteriores.

PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Menire. Vrtigo. Escalas de valoracin. Informtica.

ABSTRACT

MENIERES DISEASE: DIAGNOSTIC CRITERIA, CRITERIA TO STABLISH STAGES AND RULES

TO EVALUATE TREATMENTS. BIBLIOGRAPHIC REVISION AND UPDATES
f all doctors would use the same concepts to define Menieres tems a new goal appeared: large databases could be achieved, as a

I Disease (MD) and the same scale to either establish the different
steps of the disease or to evaluate a specific treatment, it would be
easy to compare our results. This would be benefical for patients be-
cause of the possibility of giving them a more accurate information
about the follow-up of their disease and the advantages of the diffe-
rent possibilities of treatment. Since the introduction of informatic sys-
KEY WORDS: Menieres disease. Vertigo. Staging.
result of beringable to gather the different database that are indepen-
dently used in each hospital, provided that rules to stablish data would
be previously standardized. The purpose of this paper is to evaluate
the proposal of the Committee on Hearing and Equilibrium of the
American Academy of Otolaryngology and those proposed by other
authors according to the stated courses of action.

Correspondencia: Dr. H. Prez Garrigues. Servicio de ORL. Hospital Universitario La Fe. Avda. de Campanar, 21. 46009 Valencia.

Fecha de recepcin: 25-4-2002

Fecha de aceptacin: 24-6-2002

Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 621-626 621

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N. PREZ FERNNDEZ ET AL. ENFERMEDAD DE MENIRE
INTRODUCCIN
En medicina es importante utilizar trminos per-
fectamente definidos cuando presentamos estudios
que valoran la evolucin de un proceso a la eficacia
de un tratamiento. Esta necesidad se ve reflejada
cuando comparamos estudios de diferentes auto-
res, puesto que si no utilizan los mismos conceptos
no puede tener valor la comparacin de resultados.
En cierto modo el progreso en aspectos clnicos
de la Enfermedad de Menire (EM) ha sido dificulta-
do por la falta de una definicin comnmente acepta-
da de la enfermedad, y la eficacia real de los trata-
mientos no la podemos conocer por falta de estudios
que recaigan sobre poblaciones uniformes y bien de-
finidas y que utilicen idnticas escalas de medida.
Desde hace aos se ha resaltado la necesidad
de alcanzar un consenso para los trminos referen-
tes a la EM y se han realizado varias propuestas
en este sentido 1. Basado en estos principios, el
Committee on Hearing and Equilibrium de la Aca-
demia Americana de Otolaringologa (AAO) estable-
ci las guas para el diagnstico y evaluacin del
tratamiento en la Enfermedad de Menire (EM),
que han evolucionado desde 19722 a 19853 y 19954
en un intento de adaptarse a las caractersticas cl-
nicas de la enfermedad, a la repercusin en la vida
del paciente y a la evaluacin de un tratamiento.
POSIBILIDADES DE ESCRITURA DEL
EPNIMO MENIRE
Siempre ha existido controversia entre escribir
Mnire, Meniere o Menire. Menire es el
apellido que aparece en la partida de nacimiento en
la ciudad de Angers en 1799. Mnire es la forma
como lo utilizaba su hijo Emilio y como aparece en
dos documentos pstumos. Menire es como nor-
malmente firmaba Prosper Menire sus trabajos y
sus cartas personales e institucionales. Legent y
cols.5, autores de un interesante estudio biogrfico,
proponen utilizar el nombre Menire debido a que
era la preferencia del autor. Jeffrey6 propone utilizar
Meniere al referirse a la enfermedad siguiendo el
Dornalds Illustrated Medical Dictionary, y cuando
se refiere al personaje utiliza la acentuacin M-
nire.
DEFINICIN DE ENFERMEDAD DE
MENIRE. CRITERIOS DIAGNSTICOS
La AAO (1995) considera la EM como un sn-
drome idioptico de hidrops endolinftico definido
622
clnicamente por episodios espontneos de vrtigo
recurrente, hipoacusia, plenitud tica y acfenos.
Para efectuar el diagnstico de EM Definitiva
deben cumplirse unos requisitos:
a) El paciente tiene que haber padecido al me-
nos dos episodios tpicos de vrtigo. Los episodios
tpicos de vrtigo tienen al menos 20 minutos de
duracin, se acompaan de desequilibrio y fre-
cuentemente de cortejo vegetativo, obligan a des-
cansar, y siempre presentan nistagmus horizontal u
horizonto-rotatorio.
b) La hipoacusia, de tipo perceptivo, debe estar
constatada audiomtricamente al menos en una
ocasin. Aunque lo habitual es que la audicin fluc-
te este fenmeno no es esencial para el diagnsti-
co, siempre que se haya constatado la hipoacusia
coclear.
c) Los acfenos, la plenitud tica o ambos de-
ben estar presentes en el odo afecto para poder
realizar el diagnstico.
De acuerdo con estos preceptos se establece
una escala con cuatro categoras:
1.- EM Segura o Cierta: Cumple todos los requi-
sitos clnicos y adems se ha podido comprobar
histolgicamente (casos excepcionales).
2.- EM Definitiva: Cumple todos los requisitos
clnicos y se han excluido otras etiologas que pue-
dan provocarlos, pero no se ha efectuado estudio
histolgico.
3.- EM Probable: Padece acfenos e hipoacusia
pero solo ha tenido una crisis de vrtigo. Se han
excluido otras etiologas.
4.- EM Posible: Ha presentado varios episodios
de vrtigo sin poder documentar la hipoacusia o la
hipoacusia esta documentada pero no tiene los tpi-
cos episodios de vrtigo. Seran las formas equiva-
lentes a las definiciones ms antiguas de EM vesti-
bular y EM coclear (AAO 1972).
Tradicionalmente se considera el Sndrome de
Meniere cuando coinciden la hipoacusia, los acfe-
nos y los vrtigos con las caractersticas descritas y
debidos a una etiologa conocida (les, postraum-
tico, enfermedad de Cogan, etc.). Slo cuando la
etiologa sea desconocida (idioptico) podremos
diagnosticarlo como EM. Para que un caso sea
considerado bilateral se exigen los mismos criterios
para cada uno de los dos odos.
Gibson7 propone una escala que valora las ca-
ractersticas del vrtigo, de la audicin, de los ac-
fenos y de la presin tica dando unas puntuacio-
nes a las mismas. La puntuacin final expresa el
grado de certeza de que se trate de una EM.
Arenberg y cols.8 proponen una escala que sirve
conjuntamente para el diagnstico y para estable-
cer el estadio en que se encuentra la enfermedad.
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Valora conjuntamente el vrtigo, la audiometra to-
nal incluyendo test de deshidratacin y la electroco-
clografa. Distingue seis estadios desde hidrops
vestibular, EM incipiente, EM clsica, EM tarda,
EM severa y EM final.
Paparella y cols.9 proponen distinguir EM extrn-
seca, originada por factores extrnsecos como in-
feccin, trauma, otoesclerosis, etc. y EM intrnseca
debida a factores genticos con un modelo heredi-
tario multifactorial.
ESTADIOS EVOLUTIVOS DE LA
ENFERMEDAD
Debido a que la hipoacusia es la variable que
se puede cuantificar ms exactamente, y su evolu-
cin suele ser paralela a la de la enfermedad, la
AAO (1995) utiliza niveles auditivos para establecer
niveles de severidad de la enfermedad. Distingue
cuatro estadios de acuerdo con el promedio del
umbral auditivo tonal en las frecuencias 500, 1000,
2000 y 3000 hz. (Tabla 1). Estos estadios seran
tiles para establecer grupos al comparar la efica-
cia de un tratamiento. La audiometra verbal tam-
bin debera realizarse. Cambios de 10 o ms deci-
belios en la audiometra tonal y de 15% o ms en
la discriminacin de la audiometra verbal se consi-
deran significativos.
Aremberg y cols.10 proponen una clasificacin o
Perfil de las Alteraciones del Odo Interno donde
combinan la audiometra con una escala para los
acfenos, otra para la presin tica, otra para el de-
sequilibrio y otra para la incapacidad.
Kumagami y cols.11 proponen una clasificacin
en tres estadios: estadio 1 es cuando la audicin
vuelve a niveles completamente normales entre los
ataques, estadio 2 es cuando la audicin flucta
pero no recupera los valores normales, estadio 3
Tabla 1: Estadios de la EM Definitiva (AAO 1995).
Promedio de los umbrales para tonos puros de las
frecuencias 0,5, 1, 2 y 3 kHz. del peor audiograma
de los seis meses previos a iniciarse un
tratamiento
Estadio 1
Estadio 2
Estadio 3
Estadio 4
ACTA OTORRINOLARINGOLGICA ESPAOLA
es cuando se ha establecido la hipoacusia y ya no
existen fluctuaciones. Gibson12 encuentra una corre-
lacin entre los resultados de la electrococleografa
(EcoG), sobre todo si se utiliza como estmulo tone
burst, y los estadios de Kumagami y cols.
Shea13 propone una clasificacin en cinco esta-
dios basada en lo que supone que sera la evolu-
cin fisiopatolgica de la afectacin del odo interno
(Tabla 2). La situacin fisiopatolgica de cada esta-
dio explicara los sntomas que aparecen en cada
momento.
Andrews y cols.14 distinguen dos fases: inicial
y tarda. En la fase inicial los sntomas son epi-
Tabla 2: Clasificacin por estadios de Shea
Estadio 1 Hidrops coclear con acfenos, plenitud tica e hipo-
acusia neurosensorial afectando a las bajas fre-
cuencias. Existe habitualmente un discreto aumento
en el potencial de sumacin negativo para cliks y/o
tone burst en la EcoG.
Estadio 2 El hidrops endolinftico afecta tambin a estructu-
ras vestibulares pero los espacios de circulacin
endolinftica hacia el saco endolinftico permane-
cen expeditos. Junto a los sntomas del estadio I
aparecen tambin episodios de vrtigo. Existe casi
siempre un aumento en el potencial de sumacin
negativo para cliks y/o tone burst en la EcoG.
Estadio 3 El hidrops es ms extenso y a menudo con obs-
truccin en el paso de endolinfa desde la pars su-
perior e inferior al saco endolinftico. La hipoacusia
es ms profunda y habitualmente apenas flucta,
siendo los sntomas ms molestos los episodios de
vrtigo y los acfenos. Existe siempre un aumento
considerable en el potencial de sumacin negativo
para cliks y/o tone burst en la EcoG.
Estadio 4 El hidrops afecta al vestbulo de forma tan completa
que la presin endolinftica ya no puede aumentar,
por lo que los sntomas auditivos no fluctan y se
reducen los episodios de vrtigo, aunque aparece
inestabilidad, sobre todo en la oscuridad. No suele
existir respuesta en el test calrico ni cintico de
estimulacin vestibular.
25 dbs.
Estadio 5 Se han producido rupturas y/o obstrucciones en el
laberinto membranoso, con hipoacusia profunda o
26-40 dbs. cofosis. No se producen episodios de vrtigo y dis-
41-70 dbs. minuye la sensacin de plenitud tica y los acfe-
>70 dbs. nos. El paciente tiene desequilibrio.
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N. PREZ FERNNDEZ ET AL. ENFERMEDAD DE MENIRE
sdicos, incluso pueden no estar an todos pre-
sentes, la hipoacusia es fluctuante y los acfe-
nos son de tonalidad baja. En la fase tarda los
sntomas se han cronificado: la hipoacusia es se-
vera y permanente, los acfenos pueden pasar a
tonalidad aguda y son constantes y adems de
las crisis de vrtigo el paciente suele experimen-
tar sensacin de desequilibrio frecuente o cons-
tante.
Filipo y cols.15 distinguen tres estadios. Estadio I:
el paciente presenta crisis de vrtigo, acfenos e
hipoacusia fluctuante. Estadio II: el paciente se en-
cuentra estabilizado de sus vrtigos aunque la audi-
cin suele ir deteriorndose. Estadio III: correspon-
de a los casos que evolucionan a la afectacin de
ambos odos (25-30% de casos). Dentro del esta-
dio I distingue Ia o Ib, dependiendo de que la audi-
cin flucte o no.
SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD EN UN
PERODO CONCRETO
Debido a que la enfermedad es fluctuante la si-
tuacin clnica y auditiva pueden variar de un mo-
mento a otro, empeorando o mejorando. Es indu-
dable que se puede suponer cul ser el
comportamiento del proceso a largo plazo (empeo-
ramiento de la audicin y disminucin de los vrti-
gos con instauracin de inestabilidad permanente)
pero esto no sucede en todos los casos ni hay
normas estrictas sobre qu significa a largo pla-
zo. Por ello necesitamos escalas que nos digan
cmo est un paciente determinado en un perodo
concreto. Estas escalas son fundamentales porque
son las que podremos utilizar para ver la eficacia
de una medida teraputica.
La AAO valora el vrtigo en un perodo concre-
to de acuerdo con la frecuencia de las crisis en el
mismo (la duracin de la crisis no la tiene en
cuenta) y utiliza la escala de afectacin funcional e
incapacidad para representar globalmente la reper-
cusin del vrtigo en las actividades personales
diarias y en la vida social y laboral:
1. El vrtigo no afecta en nada a mi vida.
2. Cuando tengo el vrtigo debo cesar mi acti-
vidad de ese momento, luego continuo normal-
mente y no me obliga a cambiar mis planes o acti-
vidades.
3. Idem 2 pero me hace cambiar algunos pla-
nes de mi vida.
4. Puedo desarrollar mi vida habitual pero me
obliga a un gran esfuerzo para hacerlo. Constante-
mente he de reajustar mis actividades.
5. No puedo trabajar, conducir ni mantener mi
624
familia. Soy incapaz de realizar la mayora de mis
actividades, incluso tengo limitaciones para activi-
dades esenciales. Estoy incapacitado.
6. Estoy de baja laboral al menos durante un
ao y/o recibo una compensacin econmica por
mi enfermedad.
Stahle y cols. 16 proponen un modelo que se
asemeja a la clasificacin TNM de los tumores.
Por un lado, establecen una clasificacin de la
afectacin coclear teniendo en cuenta la hipoacu-
sia, los acfenos y la presin tica, y por otro lado,
establecen una clasificacin para la afectacin
vestibular considerando la frecuencia y duracin
de las crisis de vrtigo, la inestabilidad y la incapa-
cidad laboral.
CMO VALORAR LOS RESULTADOS DE
UN TRATAMIENTO
Para evaluar la eficacia de un tratamiento la
AAO propone comparar la frecuencia de vrtigos y
la afectacin funcional del paciente en los seis me-
ses antes de instaurarse el tratamiento con los seis
meses del intervalo entre el 18 y 24 meses postra-
tamiento (Tabla 3). La frecuencia se expresa por
mes al dividir el nmero de crisis en los seis meses
por seis. La comparacin auditiva se efectuar en-
tre los peores audiogramas de cada uno de los dos
perodos y se valora la audiometra tonal y la ver-
bal.
Existen seis posibilidades al evaluar la eficacia
de un tratamiento (Tabla 3) clasificadas de A a F
Tabla 3: AAO 1995: Valoracin del control de las
crisis de vrtigo al efectuar un tratamiento. Valor
numrico = (X/Y) x 100. X es el promedio de crisis
por mes en los seis meses entre el 12 y 18
despus de instaurar el tratamiento. Y el promedio
de crisis por mes en los seis meses antes de
instaurar el tratamiento
Valor numrico Clase
0 A (ausencia total de crisis)
1 a 40 B
41 a 80 C
81 a 120 D
>120 E
Se inicia otro tratamiento F
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segn se consiga un control absoluto de las crisis
de vrtigo (clase A) o siga con ms o menos cri-
sis (clases B a F). El valor numrico es el cocien-
te entre el promedio de crisis mensuales conside-
rados los meses 18-24 postratamiento y el
promedio de crisis mensual en los seis meses
previos al tratamiento. El resultado se multiplica
por 100.
DISCUSIN
En la controversia sobre cmo escribir el
epnimo, Meniere, Mnire o Menire, no-
sotros consideramos que debera respetarse el
nombre tal como lo utilizaba su personaje y por
tanto escribiremos Menire.
Cass17 considera que un sistema de clasifica-
cin de la EM debe tener en cuenta aspectos fi-
siopatolgicos sobre la situacin del paciente
pero tambin las variables clnicas de cada ca-
so. Por ello el sistema debe poder responder a
las siguientes cuestiones: El paciente padece
una EM? Cun grave es el proceso? Hay es-
tadios clnicos pertinentes de la progresin de la
enfermedad? Cmo afecta la EM a la vida del
paciente? Qu es importante para determinar
el pronstico y tratamiento? Cmo cambian
con el tiempo los sntomas, la fisiopatologa del
odo y la incapacidad del paciente?
Nosotros opinamos que la propuesta que me-
jor se ajusta a las preguntas mencionadas es la
de la AAO, con ventajas e inconvenientes que
pasamos a analizar.
En primer lugar establece de forma clara y
precisa cul sera la definicin de EM conside-
rando la sintomatologa, la exploracin auditiva
y la ausencia de etiologa conocida. La forma de
EM Seguro es difcil de establecer porque re-
quiere un estudio histolgico pero teniendo en
cuenta que el diagnstico de EM es fundamen-
talmente clnico, la propuesta de la AAO para el
diagnstico de EM Definitiva, Probable y Segura
es lgica y fcil de aplicar.
La clasificacin de la enfermedad en estadios
segn los resultados del audiograma es la ms
objetiva porque la audiometra es el test ms f-
cil, objetivo y medible de cuantos podemos efec-
tuar en estos casos. Aunque en algunos pacien-
tes no haya una relacin entre la evolucin
auditiva y la evolucin de las crisis vertigino-
sas18, s que sucede en la mayora de casos.
Andrews y cols. establecen dos fases en la
enfermedad, inicial y tarda, que describen per-
fectamente en sus aspectos clnicos pero que
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tiene dificultades para aplicar como escala por-
que son datos subjetivos y habra pacientes dif-
ciles de englobar en uno u otro punto.
Aremberg y cols. proponen una clasificacin
con seis tipos de EM que consideramos intere-
sante en cuanto procura objetivar una escala
basada en los resultados de la audiometra y de
la EcoG pero que no es fcil de utilizar por todo
el mundo porque la EcoG no es una tcnica
muy difundida en el estudio de estos pacientes
y porque utiliza test de deshidratacin que ya
han dejado de practicarse en muchos centros.
Adems esta clasificacin combina datos clni-
cos con resultados audiolgicos para establecer
cada tipo y esta combinacin no aparece siem-
pre en todos los enfermos. Por otra parte, no
tiene en cuenta los acfenos ni las caracters-
ticas de la crisis vertiginosa. La propuesta de la
AAO es ms fcil de aplicar porque establece
una escala de acuerdo con el comportamiento
clnico del vrtigo y otra simplemente con los ni-
veles de audicin tonal.
La propuesta de Shea es muy atractiva por-
que incluye el acontecimiento fisiopatolgico que
podra estar sucediendo en cada uno de sus ni-
veles pero no es ms que una hiptesis.
La clasificacin por estadios similar al TNM
que efecta Stahle es muy interesante pero hay
puntos que ha de determinar el enfermo y que
quiz no estn suficientemente acotados.
Hasta la actualidad han existido muchos trata-
mientos para la EM, tanto mdicos como quirrgi-
cos, y probablemente seguirn apareciendo otros
nuevos. Coincidimos con Andrews en que es ne-
cesario evaluar exhaustivamente los tratamientos
sobre poblaciones uniformes y con controles defi-
nidos perfectamente. La evaluacin del tratamiento
en una enfermedad con evolucin tan impredecible
como la EM y con perodos de remisin espont-
nea tan importantes es difcil de efectuar. Para evi-
tar en lo posible la influencia del azar, la AAO pro-
pone comparar la situacin auditiva y la frecuencia
de los vrtigos los seis meses previos al trata-
miento con un perodo distante del mismo y de la
misma duracin (meses 12 a 18 tras instauracin
del tratamiento). Indudablemente no es el sistema
perfecto pero puede considerarse vlido.
Una laguna de la clasificacin de la AAO es
que no hay evaluacin de la intensidad de los
acfenos y existen pacientes en los que consti-
tuyen el sntoma ms angustiante, por ello Van
De Heyning 19 propone utilizar una combinacin
de la clasificacin de la AAO junto con los Perfi-
les de Odo Interno.
Todas las clasificaciones tienen, lgicamente,
625
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N. PREZ FERNNDEZ ET AL. ENFERMEDAD DE MENIRE

ventajas e inconvenientes, pero es aconsejable CONCLUSIONES

que todos utilicemos la misma para poder com-
parar los resultados. En esta situacin la pro-
puesta de la AAO creemos que es la ms ade-
cuada porque responde a todas las cuestiones
que se han planteado al principio de este traba-
jo: definicin clara de la enfermedad, definicin
de estadios evolutivos fcil de efectuar y bien
acotada, sistema para valorar la eficacia de un
tratamiento lo ms objetivo posible, posibilidad
de informatizar los resultados, contar con el m-
ximo consenso posible.
El epnimo correcto es Menire.
La definicin de la enfermedad, sus variantes,
sus estadios y la forma de presentar los resultados
ms fcil de utilizar, bien concretada y aceptada por
la mayora de autores, es la propuesta de la AAO
de 1995, por lo que consideramos que es la meto-
dologa que nosotros deberamos utilizar. Adems
es fcilmente utilizable en un sistema informatizado
y permite una buena comparacin de resultados y
la evaluacin de un tratamiento.

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