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Prlogo

La hidrocefalia constituye una de las enfermedades ms frecuentes dentro de la Neurociruga


peditrica. Su diagnstico y tratamiento suele ser una prctica cotidiana en el que hacer de un
Neurocirujano, pero cuando no se tiene el entrenamiento necesario, ni se dispone de sistemas
derivativos segn el tipo de hidrocefalia o en el mejor de los casos no se cuente con la ciruga
endoscpica, se puede convertir en una patologa de difcil control, acompaarse de alta morbi-
mortalidad y llegar a constituir un verdadero problema de salud. Basado en estos argumentos es que
nos motivamos a preparar este material didctico. El mismo se desarrolla de forma sencilla y rene
los conocimientos y experiencias de nuestro servicio, as como el resultado de revisiones e
investigaciones llevadas a cabo por los autores. De tal forma, el objetivo es que sirva como gua para
residentes, especialistas en neurociruga y mdicos vinculados a la atencin peditrica. El libro est
estructurado en 12 temas, en ellos se combinan los aspectos tericos y prcticos necesarios para un
mejor abordaje a la enfermedad, as como nos referimos al tratamiento de algunas complicaciones
post quirrgicas de difcil control y al manejo anestsico de la patologa.

Los autores.

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Capitulo 1

Concepto y fisiopatologa de la Hidrocefalia

El trmino hidrocefalia deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "cfalo" cabeza.
Como indica su nombre, es una condicin donde la principal caracterstica es la acumulacin excesiva
de lquido en el cerebro (1). Lo anterior produce un trastorno hidrodinmico y ocasiona un aumento
del compartimiento lquido dentro del sistema nervioso central justificado por alteraciones en su
produccin, circulacin y absorcin.

En algunas condiciones hay prdida de sustancia cerebral a consecuencia de eventos traumticos,


lesiones vasculares y otros en las que se reemplaza el compartimiento parenquimatoso por lquido
cefalorraqudeo, sin que ocurra un trastorno hidrodinmico; por lo tanto estas alteraciones como la
llamada ex vacuo no son consideradas hidrocefalias.

Epidemiologa
La prevalencia est estimada en 1-1,5%. La incidencia de la hidrocefalia como patologa simple
congnita es ~ 0,9-1,8 por cada 1000 nacimientos (los ndices publicados varan entre 0,2 y 3,5 cada
1000 nacimientos) (2).Cuando se asocia a una disrrafia espinal puede oscilar entre 1,3 a 2,9 / 1000
nacidos, la forma congnita ligada al cromosoma X, representa menos del 2 % de todas las
hidrocefalias (3).

Bases anatmicas y fisiolgicas

Produccin.

El Lquido Cefalorraqudeo (LCR): Ocupa el 20% del volumen de la cavidad

craneana. Es producido principalmente por los plexos coroideos de los ventrculos cerebrales,
especialmente los laterales, aunque se ha demostrado produccin a expensas del epndimo y
parnquima cerebral, a un dbito estable cercano a los 20 ml /h tanto en el nio como en adultos;
No existen datos del volumen de produccin en el periodo neonatal. Esta produccin no est
influenciada por las variaciones fisiolgicas de la Presin Intracraneal (PIC) y solo disminuye con
niveles muy elevados de esta o gracias a los mecanismos de compensacin que busca el cerebro. Esta
secrecin es un fenmeno activo que requiere energa pudiendo ser alterado por depresores del
metabolismo (4).

La circulacin del LCR

Cada ventrculo lateral se comunica con el tercer ventrculo nico y mediano, por el agujero de
Monro. El tercer ventrculo se comunica por un estrecho corredor (el acueducto de Silvio) con el
cuarto ventrculo, situado entre la protuberancia y el bulbo hacia adelante, y el cerebelo hacia atrs.
El cuarto ventrculo se abre por un orificio inferior (agujero de Magendie) y dos orificios laterales
(agujeros de Luschka), en los espacios que rodean el encfalo (espacio subaracnoideo y cisternas de
la base). El LCR fluye hacia el espacio subaracnoideo del cerebro y el raquis por mecanismos
complejos hasta los sitios de absorcin. Se trata de un flujo pulstil dependiendo del flujo vascular en
forma de oleadas con movimientos antergrados y retrgrados (5,6). El volumen promedio de LCR en
recin nacidos es de 50 ml y en nios mayores de 90 ml.

Reabsorcin.

El LCR es reabsorbido por las vellosidades aracnoideas y granulaciones de Pachionni las cuales son
apndices de aracnoides localizados en las convexidades cerebrales que se proyectan en los senos
durales, desde donde retorna el lquido hacia la circulacin venosa por un fenmeno pasivo que
depende de los gradientes de presin entre el espacio subaracnoideo y el seno. La absorcin es lineal
por encima de una presin inicial, igual a la presin venosa sinusal (5 cm. de agua con el paciente en
decbito). Otras vas, como la reabsorcin ependimaria hacia el espacio extracelular y los manguitos
radiculares de los nervios espinales, solo funcionan en condiciones patolgicas (7).

Al nacimiento las vellosidades aracnoideas no estn aun aptas; y su maduracin se sigue en conjunto
con la capacidad de absorcin durante los primeros meses de vida. La PIC definida como presin
hidrosttica del LCR, es resultante de la secrecin activa del LCR y de las resistencias opuestas a la
circulacin y la absorcin. La PIC es el punto de equilibrio entre la secrecin y la absorcin (8).

En el periodo neonatal la PIC es de 2 a 4 cm de agua, estabilizndose a los valores del adulto en la


medida en que se osifica el crneo y se cierran las suturas y fontanelas.

Fisiopatologa de la hidrocefalia.

De los conceptos anteriores entendemos que, en teora, la hidrocefalia puede aparecer por tres
mecanismos: hiperproduccin de LCR, aumento de la resistencia a la circulacin de LCR, o aumento
de la resistencia a la absorcin por aumento de la presin venosa.

La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es un aumento en la presin del LCR para
mantener el equilibrio entre la secrecin y la absorcin. Por lo tanto, la dilatacin ventricular no es el
resultado de la desigualdad entre secrecin y absorcin, sino, que esta es secundaria al aumento de
presin hidrosttica de LCR. Los mecanismos que preceden la dilatacin del sistema son
multifactoriales e intervienen en diferentes momentos de su formacin. Es probable que el
mecanismo inicial sea la compresin del sector vascular y una modificacin de la distribucin del LCR
y los lquidos extracelulares. A largo plazo, la destruccin tisular es la que contribuye a la dilatacin
de los ventrculos (9-11).

Hiperproduccin de LCR.

La velocidad de produccin del LCR en condiciones normales es aproximadamente de 0.35 ml por


minuto lo que equivale a 480 CC por da .Los papilomas del plexo coroideo pueden originar
hidrocefalia por dos mecanismos bsicos , la hiperproduccin y el efecto de masa capaz de bloquear
el paso al LCR; aunque existen trabajos abalados por estudios cisternogrficos que demuestran el
bloqueo secundario del espacio subaracnoideo existente en algunos papilomas , relacionado con
sangramientos previos al inicio de la dilatacin ventricular e hiperproteinorraquia . Esto explica por
qu despus de extirpar algunos papilomas no se revierte la hidrocefalia. Otros autores plantean que
en condiciones normales las granulaciones subaracnoidea son capaces de absorber todo el LCR que
se produce, desarrollndose una hidrocefalia, si los mecanismos de absorcin son deficientes (12).
Por lo tanto, a la hora de tratar a un paciente diagnosticado de hidrocefalia secundaria a un papiloma
del plexo coroide, es necesario tener en cuenta todos estos aspectos que podran influir en su
evolucin y pronstico.

Aumento de la resistencia a la circulacin de LCR.

Desde los estudios publicados por Dorothy Russel en 1949, donde demostr que cualquier patologa
que se interponga al libre paso del LCR podra originar una hidrocefalia, pudo aclarar ciertas dudas y
abrir nuevas pautas teraputicas (13).

Las hidrocefalias se clasifican segn la localizacin del obstculo, en no comunicantes, cuando el


obstculo es ventricular, y comunicantes cuando el obstculo est ms all de los ventrculos, como
en los problemas de taponamiento en los sitios de absorcin que determinan una hidrocefalia tanto
interna como externa. La obstruccin puede ser debida a varias patologas.

- Malformaciones en las vas de pasaje del LCR (estenosis de los Monro, del acueducto, orificios de
salida del cuarto ventrculo o malformacin de Chiari, etc.)

- Lesin expansiva que origina una comprensin intrnseca o extrnseca de las vas de circulacin de
LCR (tumor, quiste, hematoma, malformaciones, etc.)

- Proceso inflamatorio hemorrgico o infeccioso que lleva a una fibrosis, gliosis, adherencias sobre la
va de circulacin de LCR.

La gravedad del aumento de la resistencia a la circulacin de LCR y la rapidez en la aparicin de la


perturbacin hidrodinmica influyen en el cuadro clnico, existiendo hipertensiones subagudas con
diferentes grados de sufrimiento cerebral crnico (14).

Aumento de la resistencia a la absorcin por incremento de la


Presin venosa.

El aumento de la presin venosa sinusal tiene como consecuencias:

1- Un aumento en la presin de las venas corticales que originan un aumento del volumen vascular
intracraneal.

2- Aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la circulacin del LCR.

3- El aumento de la presin venosa sinusal puede ser de origen orgnico (trombosis venosa sinusal,
yugular o cava superior, invasin del seno por tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional
(malformacin arteriovenosa de alto flujo) (15).

Fases de la hidrocefalia

Inicio

En condiciones normales existe un equilibrio entre la presin del LCR, el parnquima cerebral y el
espacio subaracnoideo. Cuando aparece el obstculo que aumenta la resistencia a la circulacin, y el
LCR se continua producindose, se incrementa la presin dentro de los ventrculos y se establece un
gradiente de presin hacia el parnquima y el espacio subaracnoideo.

Fase aguda

El gradiente de presin establecido, origina una fuerza radial que dilata los ventrculos. El
parnquima cerebral, comparado con un material visco-elstico sufre energas tangenciales que
determinan un dao mecnico.

Causas de hidrocefalia aguda.

- Hemorragias intraventriculares.
-Descompensacin de tumores intraventricular o muy cercano a los ventrculos.

- Heridas penetrantes por armas de fuego.

- Hemorragia subaracnoidea.

- Obstruccin aguda de un sistema derivativo.

-Trauma craneoenceflico con obstruccin de las cisternas de la base.

El tamao ventricular alcanza su mxima expresin de 3 a 6 horas, despus de iniciada la causa de


origen. Esto no es un proceso uniforme. La dilatacin inicia en los ventrculos laterales, se extiende al
III y despus al IV ventrculo (16,17).

Existen factores anatmicos que ayudan a esta disposicin. Los ventrculos laterales, especficamente
los cuernos frontales y occipitales son los primeros en dilatarse ya que la sustancia blanca adyacente
le ofrece poca resistencia .Esto no ocurre con el III ventrculo, el cual se dilata posteriormente gracias
a la oposicin de los ncleos grises de la base, los cuales obligan a los ventrculos laterales y al propio
III a crecer en sentido antero posterior y le da menos opcin a crecer transversalmente. Los recesos
supra-pticos, pineales y suprapineales pueden formar divertculos, ayudando con esto a
contrarrestar la hipertensin endocraneana (18).

El III ventrculo tiende a crecer posterior gracias a la poca resistencia del cerebelo. El IV ventrculo
crece dorsalmente ya que el tallo cerebral le hace resistencia anterior. Otra teora expuesta por
Hakin plantea, basndose en la ley de Pascal, que la fuerza producida sobre un rea determinada es
igual, a la presin del lquido que la ejerce por el tamao de la superficie sobre la que acta (19), lo
que nos hara suponer que el crecimiento, en primer lugar, de los ventrculos laterales ante una
misma presin, est determinado por su mayor tamao.

Comnmente cuando en una hidrocefalia, el III ventrculo o el IV se dilatan ms que los laterales
existe un atrapamiento de los primeros.
Los fenmenos que ocurren en la hidrocefalia aguda se originan debido a una formacin continua de
LCR y a la claudicacin de mecanismos anatmicos fisiolgicos , como la presencia de cisuras ,
cisternas los cuales dan un margen de 3 a 6 horas .Despus de este tiempo el crecimiento ventricular
es ms lento , el epitelio ependimario se aplana y se estrecha favoreciendo el paso de LCR al espacio
periventricular , extendindose este edema al centro oval en un periodo que va de 19 a 24 horas . El
edema periventricular se debe al xtasis del flujo intersticial del cerebro, reflujo del lquido contenido
dentro de los ventrculos, aumento de la presin ventricular y aumento de la permeabilidad de los
capilares cerebrales (20,21).

El espacio subaracnoideo colapsa y se vaca, poniendo la corteza en contacto con la duramadre y la


bveda sea, infinitamente menos compliante que el parnquima, (a excepcin del recin nacido y
del lactante, por sus suturas aun abiertas) recibiendo la totalidad de la fuerza radial expansiva. La
dilatacin se detiene, equilibrando las presiones a niveles cada vez ms altos, se forma un cono de
presin cfalo-caudal hasta que sobre viene la muerte del paciente (22).

Fase crnica

Independientemente de la causa que da origen a la hidrocefalia , la aparicin de modificaciones


patolgicas depende en cierta medida de la edad , mecanismos de adaptacin cerebral , tiempo de
instalacin y duracin de la hidrocefalia .En los nios el tamao ventricular puede alcanzar valores
incalculables , debido a la poca maduracin , mielinizacin del cerebro y la capacidad de distensin
del crneo , lo cual permite dilatacin considerable antes de que inicien las manifestaciones de
hipertensin endocraneana (23).El tamao del manto cortical puede reducirse a menos de 1 cm.

La mayora de las hidrocefalias en los nios no evolucionan hacia la hipertensin intracraneana


terminal, sino que tienden a volverse crnicas, manteniendo una presin aparentemente normal y la
dilatacin estacionarse. Esta evolucin puede explicarse por diferentes mecanismos compensadores.

Mecanismos compensadores:

- Crecimiento de la bveda craneal.

- Contraccin del volumen vascular cerebral.

- Crecimiento del sistema ventricular.


- Atrofia del manto cortical.

- Fibrosis de los plexos coroideos y reduccin del volumen de formacin de LCR.

- Edema periventricular.

- Dilatacin del canal central de la mdula, lo que favorece el flujo transependimario y la reabsorcin
del LCR.

- Fenestraciones del Septum Pellucidum.

- Formacin de divertculos ventriculares.

Estos mecanismos hacen que el gradiente y la hidrocefalia se detengan, la presin se torna normal,
con una dilatacin ventricular fija de grado variable y sobre todo, asintomtica (24).

Distorsin de la anatoma ventricular secundaria a la hidrocefalia.

En la hidrocefalia severa se producen herniaciones del sistema ventricular como mecanismo de


compensacin, formando verdaderos divertculos atriales.

Estos se producen al herniarse las paredes del trgono ventricular por medio de la fisura coroidea al
interior de la cisterna cuadrigeminal y supra cerebelosa.

El receso suprapineal del III ventrculo, tambin se puede herniar .El receso dilatado se expande
dentro del espacio incisural posterior, desplazando la glndula pineal inferiormente y elevando la
vena de galeno. Los grandes divertculos pueden extenderse inferiormente y comprimir la lmina
cuadrigmina, aplastando el tectum en direccin rostro caudal o cerrar el acueducto.
Los recesos de la porcin anterior del III ventrculo igualmente se distorsionan, tanto el quiasmtico
como el infundibular, al crecer se extienden inferiormente a las cisternas supraselares (fig.1.1).

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Fig.1.1. RMN de crneo que muetra dilatacin ventrcular y formacin de divertculos ventriculares

La distensin ventricular origina disyuncin de las clulas ependimarias, explicando la reabsorcin a


travs de la misma. Disminuye la produccin de LCR; de otro lado, existe un aumento progresivo de
las capacidades de absorcin, extendida a los espacios peri vasculares y de los nervios espinales (25).
En algunos casos la situacin se agrava, con presiones normales o ligeramente altas, pero con ondas
patolgicas de hipertensin. El gradiente de presin trans ependimaria mantiene o agrava la
dilatacin ventricular, al mismo tiempo que en el parnquima cerebral se alteran las propiedades
mecnicas por cambios en su composicin y estructura.

Referencias Bibliogrficas

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Capitulo 2

Manifestaciones clnicas, diagnstico y tratamiento

Manifestaciones clnicas.

Las formas de presentacin varan de acuerdo a la edad y el momento en que se realiza el


diagnstico. Las manifestaciones clnicas dependen de la complianza de la bveda craneana. Si el
crneo es indeformable, la dilatacin es contrarrestada por la disminucin concomitante del
volumen vascular, traducindose por un cuadro de hipertensin endocraneana. Al contrario si el
crneo es distensible, las fuerzas sobre las suturas llevan a un aumento de su volumen y a un
aumento del compartimento del LCR.

En el lactante y recin nacido

La macrocefalia es el signo ms evidente y frecuente, est presente en todas las hidrocefalias


crnicas de los menores de 2 aos y se define como un crecimiento del crneo mayor de 2
desviaciones estndar, lo cual sirve en el diagnstico diferencial con la macrocefalia constitucional
donde el crecimiento craneal permanece en la misma faja de desviacin. A la hidrocefalia se asocia
signos de hipertensin intracraneana: abombamiento de la fontanela anterior, separacin de las
suturas craneanas y la piel del crneo se vuelve fina y brillante (fig.2.1)

La parlisis de los msculos rectos superiores con el signo del sol poniente, signo de Parinaud o un
estrabismo interno es la traduccin de un dao en el tectum mesoceflico (1). Las convulsiones
pueden estar presentes en un 10% .El edema papilar no es tan frecuente como lo es la atrofia y la
disminucin de la agudeza visual .La disminucin del tono de los miembros inferiores, la irritabilidad
o el rechazo a los alimentos con insuficiente ganancia de peso pueden ser la carta de presentacin en
este periodo (2).

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Fig.2.1.Piel del crneo liza y brillante, Parsia del recto interno izquierdo.

En nios pequeos
En este periodo las manifestaciones clnicas se hacen ms floridas, por lo que son ms fciles
diagnosticarlas.

- El crneo crece ms rpidamente que el rostro, Irritabilidad, mal control de la cabeza, nuseas y
vmitos.

- Fontanela tensa y protuberante.

- Hipertrofia y congestin de las venas del cuero cabelludo: a causa del flujo retrgrado que, como
consecuencia de un aumento de la PIC, proviene de los senos cerebrales.

- Signo de Macewen: ruido de olla cascada al percutir el crneo (efecto sobre los ventrculos
dilatados).

- Parlisis de VI par craneal (motor ocular externo): se ha postulado que su largo curso intracraneal lo
hace muy sensible a los aumentos de presin intracraneana.

- Signo de Parinaud causado por la presin ejercida del tercero posterior sobre la regin del tectum.

- Reflejos hiperactivos.

- Respiracin irregular con perodos de apnea.

- Diastasis de las suturas del crneo (visibles en radiografa simple).En el nio mayor

El sndrome de hipertensin endocraneana aguda es ms frecuente en nios y adolescentes por la


rigidez del crneo. Progresa rpidamente y se traduce por cefalea, vmito, alteracin de la conciencia
y de los nervios oculomotores.
En casos graves aparecen signos de sufrimiento del tallo cerebral, como crisis tnicas por herniacin
de las amgdalas cerebelosas, adems de bradicardia y alteracin del ritmo respiratorio. Esto lo
convierte en urgencia neuroquirrgica (3-6).

Los casos crnicos

En el lactante, la macrocefalia se asocia a retraso mental en grado variable. En el nio, despus de


cerradas las suturas, aparecen cefaleas progresivas en frecuencia, a veces se acompaan de dolor
abdominal matinal, nuseas y vmitos en proyectil. Se presentan adems alteraciones del
comportamiento, disminucin en el rendimiento escolar y a veces alteraciones en la memoria.

En estados tardos, aparecen alteraciones de la conciencia, como obnubilacin y estupor. En esta fase
se puede originar la destruccin masiva del tejido cerebral y la atrofia ptica por dao del nervio (7).

Rara vez, se detecta en un nio macroceflico, espasticidad por dao del eje piramidal; esta origina
alteraciones de la marcha y movimientos anormales. Las alteraciones endocrinas por compresin del
eje hipotlamo-hipofisario en el tercer ventrculo son poco frecuentes y se traducen por un retardo
del crecimiento, obesidad variable y alteraciones en los genitales externos (8,9).

Diagnstico

El diagnstico se realiza tomando en cuenta los signos, sntomas y estudios de neuroimagen.

Es fundamental controlar el permetro ceflico de todo nio que est en etapa de crecimiento, y en
especial en los nios con sospecha de hidrocefalia y sobre todo en quienes est comprobada). Como
regla general, el permetro ceflico de un lactante normal debe ser igual a la distancia existente entre
el vrtice de la cabeza y los glteos (10).

Situaciones que hacen sospechar la presencia de Hidrocefalia.

- Crecimiento contino de la cabeza a razn de 1,25 cm por semana durante dos semanas
consecutivas o ms de dos centmetros en una semana.

- Permetro ceflico que se acerca a dos desviaciones estndar sobre las medidas normales.
- Permetro ceflico desproporcionado respecto a la altura o el peso corporal, incluso si est dentro
de los lmites normales para la edad.

Tcnica: se debe medir el permetro rodeando la frente y el occipucio (sin las orejas) tres veces
consecutivas y utilizar el valor ms alto. Luego, se traslada este valor a un grfico de valores medios
normales en funcin de la edad. Cada paciente debe tener un grfico propio en el cual se marque el
crecimiento del permetro ceflico (11).

Estudios Imaginolgicos.

Ultrasonido transcraneal (USG).

En dcadas pasadas el USG transcraneal constitua el estudio de eleccin para el diagnstico de la


hidrocefalia en los recin nacidos y nios con fontanela abierta. Esto estaba justificado por la
posibilidad de realizarlo en las mismas salas de terapia intensiva, se necesitaba menos movimientos
de recursos humanos y materiales. Este tipo de estudio exige la presencia de una ventana snica y
entrenamiento del personal mdico que lo realiza. Tiene el inconveniente de no poderse analizar con
exactitud el espacio subaracnoideo de la convexidad cerebral, superficie cortical del cerebro, espacio
subaracnoideo de la fosa posterior y superficie lateral de los hemisferios cerebelosos (37,38). Con el
desarrollo de los equipos y tcnicas de neuroimagenes utilizamos la USG para el seguimiento de la
ventriculomegalia, a travs del ndice de Evans y la mensuracin del dimetro de los ventrculos
cerebrales. Ms recientemente se utiliza en diferentes centros neuroquirrgico como gua en cirugas
endoscpica y esterotxica.

Tomografa de Crneo.

Constituye un estudio acompaado de mucha sensibilidad para el diagnstico positivo y diferencial


de la hidrocefalia y que se ha vuelto imprescindible en la prctica neuroquirrgica. A continuacin se
citan los signos ms frecuentes encontrados.

- Dilatacin ventricular (ndice de Evans > de 0.35).

- Edema periventricular (edema intersticial).


- Borramiento de surcos y giros, con mala diferenciacin entre corteza y sustancia blanca.

- Signo de Mickey Mouse.

- Ensanchamiento del radio de los cuernos frontales.

- Atrofia cortical (hidrocefalia crnica).

- Divertculos ventriculares.

- Al realizar medicin en los cuernos frontales a nivel del agujero de Monro, este ser mayor de 12
mm (fig.2.2a).

- Ancho del III ventrculo mayor de 5mm (fig.2.2b).

El ndice ms usado en la atencin mdica de la hidrocefalia es el de Evans, se realiza con la tcnica


de Ultrasonografa (USG), Tomografa Axial Computarizada (TAC) y Resonancia Magntica Nuclear
(RMN). En todos los casos se mide el mayor espacio en centmetros de los ventrculos a nivel de los
cuernos frontales y se divide por el mayor espacio en centmetros en la tabla interna en ese mismo
corte (que se encuentra a nivel parietal) .Si el resultado es mayor de 0.35 se puede plantear que
existe una dilatacin ventricular (fig.2.2c) (12).

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Fig.2.2. Mediciones de los ventrculos laterales(a) y del III (b). ndice de Evans (c).

Resonancia Magntica nuclear.


Este tipo de estudio nos permite no solo corroborar lo observado en la TAC Y USG de regin craneal,
sino tambin realizar diagnstico diferencial con otras patologas. Presenta mayor resolucin para
detectar el edema peri ventricular y establecer las relaciones anatmicas entre los ventrculos
cerebrales, estructuras vasculares y neurales adyacentes. Tiene el inconveniente de la necesidad de
sedacin en los nios pequeos (13,14).

Diagnstico diferencial

Para realizar el diagnstico de hidrocefalia siempre se exige la presencia de ventriculomegalia en


ausencia de atrofia cortical, situacin que ocasionalmente se torna difcil, sobre todo en hidrocefalias
crnicas no tratadas, donde uno de los mecanismos de compensacin a la hipertensin
endocraneana puede ser tambin la atrofia cortical. Entonces el mdico tiene que acudir a otras
pruebas diagnsticas para realizar su diferencial.

La ventriculomegalia compensadora, ocasionalmente constituye un reto en el diagnstico diferencial


de la hidrocefalia (15). A continuacin ofrecemos algunos elementos que pueden servir para tal
propsito.

Ventriculomegalia compensadora.

Los cuernos temporales son ms pequeos que los frontales y occipitales (tamao de los ventrculos
no proporcional).

No existe el edema intersticial peri ventricular.

Surcos y giros presentes.

El radio de los cuernos frontales es ms pequeo.

El crecimiento del permetro ceflico es ms lento.

Presencia normal del espacio subaracnoideo.


Como dato de importancia se puede agregar el antecedente de eventos hipxico -isqumicos
perinatales ms frecuente en la ventriculomegalia compensadora y un crecimiento del crneo ms
lento, o en ocasiones por debajo de lo normal para su edad (fig.2.3).

Monografias.com

Fig.2.3.Ventriculomegalia compensadora , observese la falta del edema periventricular y el


borramiento de surcos y giros.

Los estados que pueden ser similares a la hidrocefalia, pero que no se deben a una absorcin
inadecuada del LCR son:

Hidranencefalia.

Anomalas congnitas en las que los ventrculos estn agrandados, como es el caso de la agenesia del
cuerpo calloso: (ocasionalmente, puede estar asociada a la hidrocefalia, pero ms a menudo slo se
trata de una expansin del tercer ventrculo y una separacin de los ventrculos laterales,
acompaado de dilatacin de los cuernos occipitales (colpocefalia)

Displasia septo ptica:

Anomalas ventriculares de la lnea media como: Cavum y quiste septum pelucidum, Cavum septum y
quiste vergae, Cavum septum y quiste interpositum.

Tratamiento.

Numerosas han sido las formas de tratamiento que desde la antigedad se han utilizado para mitigar
los sntomas y signos de los nios que han padecido esta enfermedad. El desconocimiento de su
fisiopatologa llev a los mdicos de entonces al uso de sanguijuelas sobre el cuero cabelludo,
vendajes compresivos de la cabeza, secciones venosas, uso de deshidratantes; todos estos
tratamientos abandonados por los malos resultados (16,17).
Con el pasar de los aos el tratamiento mdico demostr ser ineficaz, dndole paso al tratamiento
quirrgico, dentro de estas formas las derivaciones del LCR an constituyen la primera lnea de
tratamiento para muchos pases del mundo.

Derivacin externa del LCR.

Consiste en colocar un catter ventricular (generalmente en el cuerno frontal derecho u occipital)


conectado a un sistema externo, con control por columna hidrosttica del LCR al ser drenado. Es una
solucin de espera, usada en los casos de hidrocefalia temporal en hemorragia subaracnoidea
espontnea aguda y en el tratamiento de una sobre infeccin de sistemas de derivacin.
Posteriormente algunos de estos pacientes necesitarn una derivacin definitiva del LCR. Puede
servir tambin para la conexin de un sistema de monitoreo y vigilancia de la PIC, en pacientes en los
cuales para indicar la colocacin de una derivacin definitiva se necesitan argumentos ms slidos
que el simple cuadro clnico (18,19).

Las derivaciones internas

Permite establecer una comunicacin entre los ventrculos y una cavidad interna, por medio de un
catter con o sin interposicin de una vlvula subcutnea, reguladora de presin. La seleccin de la
cavidad (peritoneo, aurcula derecha, pleura, vejiga, vescula biliar) depende de las caractersticas de
cada paciente (20).

Sistemas de derivacin

Derivacin ventriculoperitoneal.

Es la derivacin ms utilizada actualmente. La preferida tanto en adultos como en nios debido a la


facilidad para elongar el catter segn su crecimiento y tratar sus complicaciones (21).

Derivacin ventrculo atrial.


Del ventrculo al atrio cardaco derecho es el sitio de segunda eleccin en el nio, ya que requiere
mltiples intervenciones para elongar el catter atrial. Tiene como inconveniente las complicaciones
de origen vascular.

Derivacin ventrculo pleural.

No es una primera opcin, pero es una alternativa viable si no est disponible el peritoneo. Existen
riesgos de provocar un hidrotrax sintomtico, lo que requiere la recolocacin del extremo distal
(22).

Lumbo peritoneal (LP).

Slo para tratar hidrocefalias comunicantes: pseudotumor cerebral primario o fstula de LCR. Es de
utilidad en las situaciones en las que los ventrculos son pequeos. Se refiere en varias publicaciones
que favorecen la migracin transforaminal de las amgdalas cerebelosas (23-25).

Derivacin ventrculo receso supra heptico.

Es una posibilidad conocida, relativamente fcil aunque aun no expandida y realizada como una
opcin comn, puede sustituir a la derivacin ventrculo-atrial como segunda pauta de tratamiento
en los pacientes con imposibilidad de uso de la va ventrculo-peritoneal (26-28).

Vescula biliar, urter o vejiga.

Realizada slo en casos imprescindibles.

Ventriculocisternostoma del III bajo control endoscpico.

Es el tratamiento de primera eleccin en la estenosis del acueducto de Silvio y consiste en comunicar


bajo control visual endoscpico el III ventrculo con el espacio subaracnoideo de la base, a nivel de las
cisternas interpedunculares. Se ha renovado el inters en la ventriculostoma del III, gracias al uso
ms divulgado de la ciruga endoscpica, al avance tecnolgico que la hace posible ser utilizada en
todas las formas de hidrocefalia (29-30).
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Monografias.comCaptulo 3

Clasificacin de la Hidrocefalia

Las clasificaciones son instrumentos que permiten la organizacin del trabajo mdico. Se originan a
partir de las etiologas, gnesis de las enfermedades, medios diagnsticos o un motivo importante
que se escoja relacionado con la prctica mdica (1,2). Forman parte del flujograma de atencin,
diagnstico y teraputico. Parten de un concepto, de una interrelacin con una caracterizacin
adecuada del fenmeno que estudia.

Segn momento de Instauracin:

Prenatales

Postnatales (malformativas, infecciosas, hemorrgicas, idiopticas).

Segn evolucin:

Aguda (hasta una semana)

Subagudas (hasta un mes)


Crnica (ms de un mes)

Segn su simetra en:

Simtricas y asimtricas.

Segn la ubicacin anatmica del agente causal y su relacin ventricular.

Intraventricular.

Extra ventricular.

Segn el nmero de cavidades ventriculares comprometidas en:

Monoventricular.

Biventricular.

Triventricular.

Tetraventricular.

Segn la dinmica del lquido cefalorraqudeo en:

De alta presin.
De presin media.

De baja presin.

Sin embargo la clasificacin ms abarcadora y utilizada para los autores es la que correlacionando la
topografa con la etiologa de la hidrocefalia (4-6).

Clasificacin Etiolgica - topogrfica.

Hidrocefalias internas y externas.

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HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE O VENTRICULAR

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Obstruccin de Formenes de Luschka y Magendie.

(Sndrome de Dandy-Walker)

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FORMAS MIXTAS DE HIDROCEFALIAS

Obstruccin proximal y/o regin crneo espinal


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HIDROCEFALIA COMUNICANTE O META VENTRICULAR

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HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA

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La hidrocefalia externa se produce cuando existe la ruptura espontnea del parnquima cerebral o
de un divertculo de pulsin secundaria al efecto de una hidrocefalia interna (7,8).

Los estudios radiolgicos permiten comprender la fisiopatologa de la hidrocefalia, a la vez que


facilitan hacer el diagnostico diferencial con otras patologas y participar en la planificacin del acto
quirrgico (9-11).

A continuacin se presentan imgenes de TAC Y RMN, que posibilitarn comprender mejor la


clasificacin de la hidrocefalia.

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Fig.3.1.Hidrocefalia monoventricular (tumoral) ependimoma.

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Fig.3.2..Hidrocefalia biventricular (quiste aracnoideo selar).

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Fig.3.3. Hidrocefalia triventricular (estenosis acueductal).

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Fig.3.4. Hidrocefalia metaventricular (infecciosa).

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Fig.3.5. Hidrocefalia no comunicante (post hemorragica).

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Fig.3.6 Hidrocefalia no comunicante de origen tumoral (quiste coloide que obstuye ambos Monro.)

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Fig.3.7 Hidrocefalia no comunicante tumoral (meduloblastoma de fosa posterior).

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Fig.3.8 Hidrocefalia no comunicante de causa malformativa (Dandy-Walker).

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Monografias.com

Captulo 4

Tcnica de la Ventriculostoma

La ventriculostoma constituye una de las tcnicas ms antiguas y sencillas desarrolladas en la


Neurociruga ; pero puede tornarse difcil si el cirujano no tiene en cuenta una serie de requisitos
tcnicos y bsicos a la hora de su realizacin , con lo cual se evita la aparicin de complicaciones
durante y despus del procedimiento (1) .

Aspectos generales:

Las indicaciones de la ventriculostoma en las edades peditricas se han ido reduciendo despus
aparecer la Tomografa Axial Computarizada (TAC) y la Resonancia Magntica Nuclear (RMN). En
aos anteriores se canalizaban los ventrculos con intenciones diagnsticas, se realizaba la
ventriculografa y la Ventrculo-neumografa en nios donde se sospechaba una hidrocefalia u otra
patologa intracraneal con efecto de masa (2-5). Actualmente su indicacin ms frecuente es en
casos de hidrocefalia aguda o crnica; se deriva el LCR desde los ventrculos al exterior, peritoneo, o
en su defecto a otra cavidad con capacidad de reabsorcin. Tambin se realizan punciones
ventriculares, como tratamiento transitorio en recin nacidos portadores de hidrocefalia congnita o
secundaria a hemorragia de la matriz germinativa y en los cuales por su peso, edad o estado general
no sean tributarios de un shunt (6,7).

Se utiliza adems como mtodo diagnstico teraputico al poder medir la PIC y realizar drenaje de
LCR, en caso de hipertensin endocraneana (8). Tambin se realiza ventriculostoma en las
infecciones del SNC, acompaadas de hidrocefalia donde permite drenar el LCR y suministrar
antimicrobianos al sistema ventricular (9-11). En la ciruga de tumores de la fosa posterior se puede
recurrir a ella como paso intermedio para el drenaje de LCR y control de la PIC (12,13). Ms
recientemente se ha extendido su indicacin a la endoscpica, donde se utilizan los ventrculos
cerebrales para la navegacin (14-17).

Anatmicamente el sistema ventricular puede ser canulado en cualquier sitio de la cavidad craniana,
solo que tradicionalmente se ha preferido como lugar fundamental los cuernos frontales y
occipitales, est esto en relacin con el entrenamiento, situacin a enfrentar y preferencia del
neurocirujano (18-20).
Un factor muy importante a tener en cuenta es identificar el hemisferio dominante, con ello se evitan
daos de reas elocuentes cerebrales. La localizacin de las suturas coronales, lambdoideas, nasion,
inion, la sutura sagital, trago, y la rbita son detalles anatmicos a seguir a la hora de canular los
ventrculos cerebrales (21,22).

Como medidas pre operatorias se aconseja el rasurado del cuero cabelludo, seguido de lavado con
agua y sustancias jabonosas, se aplican sustancias antispticas y se cubre con vendaje para
trasladarse al quirfano. La utilizacin de medicamentos antimicrobianos en la profilaxis de la
infeccin est en dependencia del tiempo quirrgico, caractersticas del paciente y criterio del
neurocirujano (23-25).

Se prefiere la realizacin de un trpano estndar antes del twist drill , debido a que el primero
permite mejor visin , control de la hemostasia , manipulacin del catter , la duramadre se coagula
en su centro y posteriormente se fenestra. La hemostasia debe realizarse de manera eficaz y por
planos, hecho que permite visibilidad y salva de complicaciones posteriores. La puncin del
parnquima cerebral y ventrculos se realiza de forma cautelosa y siempre orientando la direccin
del catter en tres planos fundamentales: coronal, sagital y axial (26,27).

Otro aspecto a tener en cuenta es la profundidad en que se avanza el catter, para lo cual el cirujano
se puede auxiliar de los Rx simple de crneo o la TAC. Una vez realizada la puncin ventricular se
aconseja toma de muestra para estudio cito qumico del LCR, ya que hasta este momento la
posibilidad de contaminacin es del 2% (28), seguidamente se aspira aproximadamente 2cc de LCR ,
proceder que facilita la eliminacin de detritos arrastrados a la punta del catter con la puncin , la
velocidad del goteo puede estar condicionado por la presin y tamao ventricular as como
localizacin espacial del catter, uso de medicacin anestsica y Pco2 , de no obtenerse goteo se
recomienda revisin de la tcnica, de los puntos de referencias y volver a intentar el canulado. Una
vez que se obtenga goteo normal, se tuneliza la glea y se exterioriza el catter, a una distancia
mnima de cinco cm de su entrada al crneo, lo que disminuye la incidencia de contaminacin,
colonizacin e infeccin. El catter se aconseja no dejarlo por ms de siete das al exterior (29-30).

Ventriculostoma frontal.

Para realizar la puncin ventricular del cuerno frontal se prefiere la posicin supina, la cabeza se
mantiene en posicin neutral y el cuello se flexiona de 15 a 30 grados .Posteriormente se toman
medidas de asepsia y antisepsia. Como punto de referencia se ubica la sutura coronal , el trago, la
glabela y la lnea medio pupilar .Para realizar la incisin y la trepanacin se siguen diferentes medidas
, dentro de estas la ms antigua es el punto de Kocher ,el cual se ubica 3 cm detrs de la lnea de
insercin del pelo y 2.5 cm. de la sutura sagital. Otros neurocirujanos prefieren realizar el trpano
tomando como referencia un punto que se localiza a 10 cm de la glabela, sobre la sutura sagital y 2.5
cm por fuera de sta (Fig. 4.1 B). Tambin se ha popularizado realizar el trpano a 3 cm por delante
de la sutura coronal y 2.5 cm por fuera de la lnea media (Fig. 4.1 A), con lo que se evita el dao de
venas puentes y seno venoso .Una vez realizado el trpano y la apertura dural, se introduce la punta
del catter ,este se orienta en el plano coronal a 2 cm por delante del trago y en sentido sagital con la
lnea medio pupilar o porcin medial de la rbita .La profundidad debe no ser mayor de 5 cm, con lo
cual la punta del catter quedar muy cercano al agujero de Monro ipsilateral (31,32).

Las complicaciones ms frecuentes observadas con el procedimiento son: infecciones, hemorragias


intracerebrales o intraventriculares, neumoencfalo, obstruccin del catter; todas evitables si se
tienen en cuenta los aspectos bsicos para la realizacin de la tcnica quirrgica. (33).

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Fig. 4.1. Puntos de referencias para realizar la puncin

Frontal (A y B).

Ventriculostoma occipital.

La posicin del paciente ser a tres cuartos prono. Se coloca una almohada debajo del hombro, del
lado de la zona de la canulacin ventricular y se rota el cuello al lado contrario, lo que facilita la
puncin ventricular. El orificio de trpano se hace tomando como referencia el inion, marcando 7,5 a
8 cm ascendente sobre la lnea media y despus 4 cm por fuera de sta (Fig. 4.2). En los nios muy
jvenes donde no se palpe el inion se localiza la sutura lambdoidea. Se marcaran 2 cm sobre sta
,buscando la lnea media y 3 cm por fuera (34) .Una vez realizado el orificio de trpano y la apertura
dural , se introduce el catter con la punta orientada en sentido sagital al nasion. Se le dar una
profundidad de 8 a 10 cm , quedando el catter dorso lateral al trgono y avanzando sobre el cuerpo
de los ventrculos laterales. Para el avance del catter, una vez canalizado el ventrculo se
recomienda realizarlo sin el estilete y dejarlo lo ms cercano al cuerno frontal, con lo que se evita el
contacto y obstruccin por plexo coroideo.

Las complicaciones con la canulacin del ventrculo occipital son las mismas que en el frontal, slo se
le agrega dao de la cpsula interna y tlamo, en caso de mala orientacin a la hora de dirigir la
punta del catter (35,36).
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Fig.4.2. punto de referencia para realizar la puncin occipital (C).

Ventriculostoma a nivel del trgono ventricular.

Este tipo de canulacin ventricular constituye una tcnica poco explotada por la mayora de los
cirujanos, pero es una opcin cuando no se puedan utilizar las convencionales. La posicin del
paciente ser en decbito supino con la cabeza lateralizada al lado contrario a la zona de la puncin
ventricular, utilizando almohadas bajo ese mismo hombro (37). El orificio de trpano, as como la
incisin se realiza tomando como referencia un punto que se localiza a 2.5 cm por encima y 2.5 cm
por detrs de la punta de la oreja (punto de Keen), (Fig.4.3), apertura dural, se dirige la punta del
catter a formar ngulo recto con la corteza cerebral, y a una profundidad de 5 cm. A este nivel el
dao vascular y del plexo coroideo es ms frecuente que en las ventriculostoma frontal y occipital
(38,39).

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Fig.4.3. Punto de referencia para realizar la puncin a

Nivel del trgono ventricular (D).

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Monografias.comCapitulo 5

Derivacin ventrculo peritoneal

La derivacin ventrculo peritoneal constituye la tcnica quirrgica ms difundida en el tratamiento


de la Hidrocefalia, pudiendo ser utilizada en todas las edades.
Los primeros pasos en su realizacin se dan en el ao 1940 por Cone, quien empleaba catteres de
polietileno los cuales ofrecan ventajas sobre las formas de tratamiento hasta entonces empleadas.
Estos tenan el inconveniente de ser rgidos, lo cual favoreca la obstruccin distal por interposicin
del omento, aracnoiditis, infecciones y perforaciones de intestino, por lo cual el tiempo de vida til
de la derivacin ventrculo peritoneal era corta y la morbimortalidad muy elevada. En 1960 Holter
hace un aporte significativo al sustituir los catteres de polietileno por los de silicona con lo que se
obtuvieron mejores resultados. Se prolongo la vida til de la derivacin y se redujo la
morbimortalidad (1).

Aunque la realizacin de la tcnica se puede convertir en un hecho cotidiano, el no cumplimiento de


algunos pasos y requisitos puede elevar la morbilidad, as como la necesidad de revisiones
sistemticas (2).

Indicaciones de la derivacin ventriculoperitoneal.

-Hidrocefalias primarias y secundarias.

El objetivo de la ciruga va encaminado a derivar la circulacin del LCR desde los ventrculos
cerebrales a la cavidad abdominal (peritoneo).Todos los sistemas estn constituidos por un catter
ventricular, la vlvula, con o sin reservorio y el catter peritoneal el cual sirve de unin a la vlvula
con el peritoneo (fig.5.1).

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Fig.5.1. Componentes del Sistema Derivativo

Flecha pequea- vlvula

Flecha mediana-catter crneo abdominal.


Flecha mayor- catter ventricular.

Es importante minimizar el tiempo quirrgico, con lo cual se reduce el riesgo de infeccin. Para ello lo
ms eficiente es tener un cirujano que intervenga a nivel craneal y otro en el abdomen (3).

Descripcin de la tcnica:

Anestesia: General endotraqueal.

Posicin: El paciente se coloca en decbito supino, cabeza lateralizada hacia el lado contrario del
lugar donde se inserte el catter, se colocan almohadillas bajo la regin cervical, trax y abdomen, lo
cual permitir una posicin horizontal facilitando la tunelizacin del tejido celular subcutneo. Se
realiza a continuacin asepsia antisepsia, despus de lo cual se colocan los paos de campos (fig.5.2)

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Fig. 5.2. Posicin del paciente en la mesa de operaciones.

Diresis:

Incisin epicraneal.

Se toma como punto de referencia la protuberancia occipital externa (inion), a partir de la cual se
mide 7 cm por encima de sta y de 3 cm fuera de la lnea media .As se evitar el seno longitudinal
superior. Esta incisin se recomienda realizar en forma de bastn de hockey invertido, de manera tal
que facilite la colocacin y proteccin de la vlvula. Una vez realizada la incisin se har hemostasia y
se colocarn los separadores mecnicos. Con electro corte se incidir el pericrneo de forma tal que
pueda servir como un delantar para cubrir y fijar la vlvula. A continuacin se realizar un trpano, el
cual debe ser de 5 mm o ms, apertura dural y con instrumento romo se realiza una bolsa
subcutnea donde se alojar el cuerpo de la vlvula. Momentneamente se cubre la zona quirrgica
con una gasa o compresa estril para ir a la regin abdominal donde se contina con la ciruga (4-6).
Incisin abdominal

En la cavidad abdominal se toma como referencia y se prefiere por muchos cirujanos trazar una lnea
que va desde la cresta iliaca, desde su espina antero superior hasta la regin umbilical. Esta lnea se
divide en tres tercios y se escoge la unin del tercio externo con el tercio medio (punto de MC
Burney), donde se realiza una incisin de 3 cm aproximadamente. Se hace hemostasia y la apertura
de la aponeurosis del oblicuo mayor, se divulsiona sus fibras y se contina con el oblicuo menor,
fascia transversal y grasa pre peritoneal hasta llegar al peritoneo. Una vez completada esta parte de
la ciruga se cubre la zona con gasas o compresas para proceder a la tunelizacin y colocacin del
sistema (7).

Para este fin se utiliza un tunelizador metlico y maleable, el cual se adapta a los contornos
anatmicos. Una vez introducido su extremo proximal en la bolsa subcutnea se dirige en sentido
cfalo caudal, atrapado entre los dedos pulgar e ndice, facilitando su desplazamiento y evitando que
profundice su punta, la cual puede originar algn accidente. Puede que sea necesaria la realizacin
de una incisin intermedia como alternativa, si el tunelizador no es lo suficientemente largo o la
posicin del paciente hace imposible un solo paso. Una vez practicada la tunelizacin se conecta el
extremo distal del catter a la gua plstica del tunelizador y se hala gentilmente, lo cual deja
colocado subcutneamente al catter. Seguidamente se posiciona la vlvula en su bolsa subcutnea
(8,9).

Desarrollo: El prximo paso lo constituye la puncin ventricular, para lo cual servir de ayuda un
conductor metlico que viene incluido en el sistema. El punto de referencia para dirigir el catter es
variable y depende de la preferencia del cirujano y de las condiciones anatmicas del paciente vistas
en los estudios por imgenes de alta resolucin (10-12). La direccin tomada ser en un espacio
triangular localizado entre la pupila ipsilateral a la contra lateral y un punto situado 1cm por encima
del nasion. La puncin se har gentil y lentamente para evitar dao vascular y neural (fig. 5.3).

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Fig.5.3. ventriculostoma occipital. Tomado de Neurosurgical Operative Atlas. Rengachary, 1991.

Una vez se obtenga la salida de LCR se puede retirar el estilete y continuar sin l hasta una longitud
de 8 a 10 cm (13,14). La inyeccin de antibiticos para la profilaxis de la ventriculitis siempre es una
buena opcin, pues no tiene contraindicaciones y s beneficios probados. La droga de eleccin es la
Vancomicina a dosis de 10 mg que se instilan a travs del sistema al ventrculo.
Se recorta el catter ventricular y se une a la vlvula utilizando sutura no absorbible, se verifica el
goteo por el extremo abdominal y se cubre la vlvula con el flap formado por el pericrneo, (15).

Una vez terminada esta fase de la ciruga se procede a preparar la porcin del catter que se va
introducir en el peritoneo. Para ello se aconseja primero recortar el catter a una longitud de 15 a 25
cm; se debe verificar nuevamente el goteo y luego de cortado se introduce el catter en el peritoneo,
ya sea a travs de una puncin utilizando un trocar que se dirige a 45 con el plano horizontal en
direccin al ombligo, o la mini laparotoma; dirigiendo la punta del catter hacia el fondo del saco de
Douglas, de modo que el peritoneo es cerrado en forma de bolsa de seora (16,17).

Sntesis: Se realiza cierre por planos en las dos regiones, se escogen suturas a criterio del cirujano y
despus se cubren con apsito estril ambas regiones (18-20).

Una vez terminada la ciruga se hace Rx control tanto de regin craneal como abdominal, lo cual
permite detectar complicaciones transoperatorias, tener referencia de la posicin actual del sistema
y poder determinar posteriores movimientos o migracin de sus componentes. (fig.5.4).

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Fig.5.4. Rx control el cual permite identificar trayecto y posicin del catter.

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Capitulo 6

Derivacin Ventrculo Atrial

La Derivacin Ventrculo Atrial (DVA), es el procedimiento quirrgico mediante el cual se deriva el


LCR desde los ventrculos cerebrales hasta el atrio cardiaco. Se introduce como tcnica en 1950 y
constituye la primera forma de tratamiento quirrgico para la hidrocefalia que pudo predecir los
resultados con el uso de las vlvulas reguladoras de flujo (1-2).

Aunque no constituye en la actualidad una tcnica quirrgica de primera lnea para el tratamiento de
la hidrocefalia, lo fue durante muchos aos junto a la Derivacin Ventrculo Peritoneal (DVP), hasta
que sta ltima demostr ser ms fcil por su realizacin y el tratamiento de sus complicaciones (3).
Indicaciones.

Con la popularizacin de la DVP y el desarrollo de la ciruga de mnimo acceso (endoscopa) las


indicaciones para realizar una DVA cada da disminuyen ms. Se realiza slo en circunstancias donde
han fallado las anteriores formas de tratamiento o existen contraindicaciones para realizarlas (4).

Contraindicaciones para realizar DVA.

Bacteriemias.

Infeccin del LCR.

Hipertensin pulmonar.

Insuficiencia cardiaca congestiva.

Arritmias cardiacas.

Anomalas de los vasos venosos centrales.

Preparacin del paciente.

La preparacin del paciente comienza con estudios hemoqumicos y del LCR, esto garantiza
estabilidad hemodinmica, sistmica y asepsia del LCR. Se aconseja el anlisis ecogrfico y
angiogrfico de los vasos venosos del cuello, buscando malformaciones de los mismos y grado de
permeabilidad. Se estudia la funcin pulmonar y cardiaca, lo que garantizar un funcionamiento
adecuado despus de realizada la ciruga (5,6). Se debe revisar disponibilidad y cantidad suficiente de
glbulos para el da de la ciruga, as como estado del fluoroscopio o en su defecto el equipo porttil
de Rx.
Anestesia: General endotraqueal.

Durante la induccin anestsica se puede administrar quimioprofilaxis, teniendo en cuenta las


caractersticas y riesgos de la ciruga.

Posicin: Decbito supino, con el cuello ligeramente extendido y la cabeza lateralizada hacia el lado
izquierdo o al lado contrario donde se realizar la incisin.

Se colocan calzos debajo de los hombros, esto ayuda al mantenimiento de la posicin del cuello y
facilita el acceso anatmico de las estructuras del cuello. Seguidamente se realizan medidas de
asepsia y se colocan los paos de campo (7).

Diresis: Se efecta incisin longitudinal en el borde medial del esternocleidomastoideo (ECM)


derecho, de 2 a 3 cm debajo del ngulo de la mandbula, se realiza hemostasia y se divulsiona el
Platisma de la piel. Seguidamente se procede a abrir las fibras del Platisma, siempre a favor de las
mismas, se contina por el borde medial del ECM hasta exponer la fascia cervical media, separando
medialmente el esfago, trquea y lateralmente el paquete vsculo- nervioso del cuello (8). Una vez
en este paso de la ciruga se localiza a la vena yugular interna e inmediatamente su afluente, la vena
facial. Esta se moviliza y se refiere con hilo de seda. En este momento se difiere el proceder para
acceder al extremo craneal donde se realiza todos los pasos mencionados en la tcnica de la DVP,
pero slo hasta la regin del cuello.

Desarrollo: La vena facial se liga temporalmente a la desembocadura de la yugular, a la distancia de 1


cm, utilizndose para este propsito presillas o hilo de seda. A continuacin se realiza venotoma del
tronco facial, se libera la ligadura proximal a la vena yugular y se introduce la punta del catter. Se
debe dirigir buscando el atrio derecho, para tal propsito el cirujano se auxilia del Fluoroscopio o
equipo de Rx porttil. Para definir la posicin definitiva de la punta del catter se toma como
referencia el interespacio D6-D7, el cual coincide con la entrada de la cava superior al atrio derecho,
justo a la vlvula tricspide (9). Al introducir el catter en la vena yugular se recomienda llenarlo con
solucin salina hipotnica. Esto evita la entrada de aire al torrente vascular y la formacin de
trombos.

Una vez que se verifique la posicin definitiva de la punta del catter atrial, se conecta a nivel del
cuello con el que viene de la regin craneal. Se liga la vena facial distal a la entrada del catter y se
verifica la hemostasia (10).
Tambin se prefiere realizar la tcnica a travs de la puncin percutnea de la vena yugular interna o
en su defecto la subclavia.

Para canalizar la yugular interna, el procedimiento se realiza puncionando con un trcar de


cateterismo venoso central, 4 6 cm por encima de la clavcula ipsilateral en el borde medial del
msculo ECM. La punta del trcar se dirige a la horquilla esternal. Una vez que se canalice la vena se
pasa el catter, y cuando se determine la posicin definitiva de la punta se retira el trcar y se
conectan los catteres (11). Ms recientemente numerosos son los trabajos que realizan sta tcnica
percutnea con la ayuda de la sonografa (12-14).

Sntesis: Se cierran en dos planos (platisma y piel), se verifica la hemostasia y se cubre la herida con
apsito estril.

En el mismo saln de operaciones se recomienda realizar Rx control de trax y EKG, los cuales nos
permiten diagnosticar la presencia de complicaciones. El paciente, una vez que despierte de la
anestesia se lleva a una sala de atencin al grave, al menos por 24 hrs.

Complicaciones:

Infeccin de la herida quirrgica.

Disfuncin del sistema.

Arritmias cardiacas.

Migracin y desconexin del catter atrial.

Miocarditis.

Septicemias.
Trombo embolismos pulmonares.

Derrames pleurales .

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Captulo 7

Derivacin Ventrculo Pleural

La Derivacin Ventrculo Pleural (DVPL), es el procedimiento mediante el cual se deriva el LCR desde
los ventrculos cerebrales hasta la cavidad pleural. Esta opcin en el tratamiento de la hidrocefalia
infantil, es poco explotada, solo se utiliza como mtodo alternativo cuando ha fallado previamente la
DVP, derivaciones al Receso supra heptico o la Ventriculocisternostoma endoscpica del III. An
cuando constituya un tratamiento de segunda lnea, puede ser la solucin temporal o definitiva para
nios que sufren de hidrocefalia (1-3).

Contraindicaciones:

Enfermedades pulmonares agudas (infeccin).


Enfermedades restrictivas o constrictivas de la pleura.

Cavidad torcica muy pequea.

Insuficiencia cardiaca congestiva.

Insuficiencia renal.

Enfermedades del tejido conectivo.

Preparacin del paciente:

La preparacin del paciente debe incluir un exhaustivo examen clnico del aparato respiratorio y
cardiovascular. Debe auxiliarse el mdico de la imaginologa y las pruebas de laboratorio. Se precisa
garantizar un buen funcionamiento sistmico y hemodinmico. El catter de eleccin es el que este
provisto de mecanismo anti sifn, de no tenerlo disponible se acudir a uno con mecanismo valvular
regulador de presin (media) (4,5).

Anestesia: General endotraqueal (durante la induccin anestsica se administra quimioprofilaxis).

Posicin: Decbito supino, con la cabeza rotada hacia el lado izquierdo de la mesa. Se colocaran
calzos debajo de los hombros y parrilla costal, lo que facilita la tunelizacin del tejido celular
subcutneo y el abordaje a la cavidad torcica (6). Seguidamente se realiza asepsia del campo
quirrgico y se colocan los paos de campos.

La ciruga se realiza en dos tiempos, el craneal y el pleural.

El tiempo craneal fue descrito en la tcnica para la DVP y hasta la regin infra clavicular es la misma
que para la DVPL. El catter se exterioriza a nivel del I o II espacio intercostal, se cubre con gasa
estril y se contina con la etapa pleural.
Etapa Pleural

Diresis: Se toma como referencia en la regin torcica la lnea medio clavicular, ya sea medial o
lateral a la misma y a nivel del IV o V espacio intercostal, se realiza una incisin horizontal de 2 cm
aproximadamente.

Desarrollo: Se abre la fascia del los pectorales y los msculos intercostales hasta visualizar la capa
parietal de la pleura. Esta se ve traslcida y se insina con los movimientos respiratorios. En este
momento se ventila al paciente con una Fio2 del 100%, por dos o tres minutos y luego se desconecta
del ventilador, lo que favorece la separacin del pulmn a la pleura y evita el dao traumtico del
mismo (7,8). Se procede a puncionar la pleura, ya sea con un trocar de Raimondi o directamente con
la punta del catter y se ocluye el extremo distal del mismo para evitar la entrada de aire. Se conecta
el paciente al ventilador, se oxigena y se le da presin positiva .Seguidamente se monitoriza la Pco2 y
la Po2 (9).La longitud intrapleural del catter se recomienda que no pase de de 5cm. Se tuneliza el
tejido celular subcutneo desde la incisin de piel en la etapa pleural hasta donde se exteriorizo el
catter ventricular, se pasa de revs el catter pleural. Se inyectan 2cc de solucin salina, con el
objetivo de eliminar detritos arrastrados hasta la punta del mismo, verificamos goteo del catter
ventricular y se acoplan mediante un conector metlico los dos extremos de catter (10,11).

Sntesis: Se revisa la hemostasia, se fija el catter pleural a la aponeurosis de los msculos, se suturan
las heridas de piel y se cubren con apsito estril.

Complicaciones:

Infecciones de la piel.

Infecciones del sistema derivativo.

Disfuncin del sistema.

Traumatismo pulmonar.
Fallo en la reabsorcin pleural (Fig.7.2).

Pleuritis.

Desconexin y migracin del catter.

Seguimiento del paciente:

En el propio saln de operaciones realizamos Rx de trax buscando complicaciones (Fig.7.1,


verificamos la posicin del catter. El mdico se puede auxiliar del USG para buscar lquido libre en la
pleura (12). La monitorizacin de los gases en sangre tambin nos ayuda a predecir la evolucin de
estos pacientes.

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Fig.7.1. Rx de trax (acostado) post operatorio, que evidencia la Posicin y funcionamiento del
catter pleural derecho.

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Fig.7.2. Rx de trax en el post operatorio que demuestra fallo en la reabsorcin del LCR (derrame
pleural izquierdo).

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Monografias.comCapitulo 8

Ventriculocisternostoma Endoscpica del III

La ventriculocisternostoma (VCT) endoscpica del III, es el procedimiento mediante el cual se


comunica endoscpicamente el tercer Ventrculo con las Cisternas de la base. Se favorece de esta
forma el paso del LCR al espacio subaracnoideo, y se evita el acueducto de Silvio y el IV ventrculo.

Recuento histrico.

La neuroendoscopia se inicia en los primeros aos del siglo XIX. Surge como pionera del tratamiento
de la hidrocefalia. Su historia inicia en 1910 cuando un urlogo (Lespinasse) (fig.8.1) usa un
cistoscopio para la exploracin de los ventrculos laterales y electrocoagulacin de los plexos
coroideos, de dos nios hidroceflicos (1). En 1918 Dandy reporta la avulsin de los plexos coroideos
en cinco nios con hidrocefalia. De ellos cuatro fallecieron en el acto quirrgico. El procedimiento fue
realizado con la ayuda de una luz frontal y el cistoscopio rgido de Kelly. Fue utilizado por vez primera
el trmino de ventriculoscopia (2).

Posteriormente en el ao 1922 Dandy contina desarrollando la ciruga endoscpica y utiliza el


abordaje subfrontal para acceder mediante la lmina terminal , al piso del tercer ventrculo .Para tal
propsito tena que sacrificar uno de los nervios pticos por lo que abandona el proceder (3). Un ao
despus Mixter

(fig.8.2) sintetizando las ideas de Dandy, realiza la ventriculocisternostoma del III ventrculo .Para
ello utiliz un ureteroscopio, que introdujo a travs de la fontanela anterior. En este caso el paciente
fue un nio de 9 meses con una hidrocefalia no comunicante .La puncin del piso del III se realiz con
una sonda, imprimiendo movimientos de un lugar a otro. Una vez concluido el proceder, se
observaron mejora de las manifestaciones clnicas como la reduccin del permetro ceflico.
Tambin se pudo comprobar la presencia de material de contraste en el espacio subaracnoideo, el
cual previamente se haba inyectado en los ventrculos laterales (4,5). En 1923 Foy y Grant toman la
primera fotografa de los ventrculos laterales.

Monografias.com

En los aos posteriores al 1923 la morbilidad y mortalidad, debido al escaso desarrollo de la ptica y
los instrumentos de ciruga, hacen que los resultados no sean tan alentadores. Esto llev a varios
neurocirujanos al abandono de la tcnica, hecho que se generaliz cuando aparecieron los sistemas
derivativos en la segunda mitad del siglo XX (6).

Fue a comienzos de la dcada del 70 cuando Harold Hopkins, un fsico ingls, desarroll los sistemas
pticos. Esto fue perfeccionado tiempo despus por Guiot, quien introdujo un sistema de lentes con
capacidad refringente. Lo anterior propicia un nuevo impulso a la endoscopia que se utiliza
actualmente en todas las reas de la ciruga.

Gracias a los neuroendoscopios rgidos de Hopkins se reinicia la neuroendoscopia a inicios de los 80


(7). Griffith reimpulsa la neuroendoscopia en la neurociruga peditrica y recoge una serie basada en
ventriculostoma del III y control de hidrocefalia compleja mediante esta tcnica.

Los sistemas flexibles de fibra ptica desarrollados por Fukushima en 1973 permitieron la creacin de
neuroendoscopios flexibles de dimetros delgados de uno a dos milmetros que revolucionaron la
exploracin cerebral asociada a la microciruga y la esterotxica. Esta innovacin sirve de base para
que en 1973 este autor creara el ventriculofibroscopio (8).

EL desarrollo de los instrumentos quirrgicos y la necesidad de encontrar medidas complementarias


para abortar la alta incidencia de infecciones y disfunciones en los sistemas derivativos, despierta
nuevamente el inters por la endoscopia microquirrgica. Uries en 1978 describe las primeras
experiencias clnicas con la realizacin de la tercer ventriculostoma .En 1990 Jones y sus
colaboradores muestran su experiencia en el tratamiento de todas las causas de hidrocefalia no
comunicante con la fenestracin del piso del tercer ventrculo. Posteriormente son varios los trabajos
publicados donde exponen su experiencia con la ventriculostoma del piso del III (9).

Indicaciones de la ventriculocisternostoma del piso del III.

Una adecuada seleccin del candidato para la VCT del piso del III es un factor determinante a la hora
de evaluar los resultados .Los avances en la neurorradiloga no slo han permitido realizar el
diagnstico de los diferentes tipos de hidrocefalia sino tambin conocer su fisiopatologa.

La edad y sobre todo los casos de nios menores de un ao fue un punto discutido en dcadas
anteriores a la hora de la eleccin del candidato para esta tcnica. Ya en la actualidad constituye el
procedimiento quirrgico de primera eleccin en el tratamiento de la hidrocefalia obstructiva, donde
los resultados pueden variar en dependencia de la etiologa, edad y otros factores (10).
-Hidrocefalias Obstructivas puras.

Estenosis Acueductal.

Es la responsable del 6-66% de las causas de hidrocefalias en los nios. Muchos autores han
clasificado a esta patologa en primaria, cuando su origen depende de un problema intrnseco del
acueducto; y secundaria cuando la permeabilidad del acueducto se ve interferido por patologas
sobre todo tumorales de zonas anatmicas vecinas o en nios portadores de hidrocefalias
comunicantes con cuernos occipitales muy grandes donde la anatoma del acueducto de Silvio se
distorsiona e interfiere en el flujo del LCR.

Estenosis Acueductal primaria.

Aunque la estenosis primaria del acueducto se considera un problema congnito, en ocasiones se


puede ver en nios grandes o adolescentes. Muchas son las teoras que han tratado de explicar ste
fenmeno. Usualmente se atribuye a traumas craneales, infecciones del SNC o pequeas
hemorragias del espacio subaracnoideo, las cuales son capaces de interferir sobre la anatoma del
acueducto y empeorar el grado de estenosis (11).

Estenosis acueductal secundaria.

Patologas sobre todo del orden tumoral de estructuras cercanas al acueducto de Silvio, como
gliomas tectales , Hamartomas, Pinealomas , son la causa ms frecuentes de estenosis secundaria del
acueducto .Estas lesiones por lo general, pueden cursar sin manifestaciones clnicas y debutar por
una hidrocefalia .Las Malformaciones Arterio -Venosas (MAV) , causan raramente estenosis
acueductal . Los vasos de drenaje en su paso al diencfalo pueden ocluir la circulacin del acueducto,
al igual que los aneurismas fusiformes gigantes de la basilar .Las MAV de la vena de Galeno tambin
pueden ocluir el paso del LCR, ya sea por la hipertensin venosa o por efecto mecnico sobre la placa
tectal.

El flujo del LCR a travs del acueducto tiene dos ciclos, los cuales coinciden con los del corazn
.Durante la sstole el flujo es descendente, y en la distole, ascendente. Cuando existe de base una
estenosis, la presin en el acueducto es diez veces mayor que en condiciones normales. Esto origina
un estrs mantenido sobre las paredes, y progresivamente lleva a una gliosis que reduce aun ms el
dimetro acueductal (12).

Hidrocefalias por tumores de fosa posterior.

La incidencia preoperatoria de hidrocefalia en tumores de fosa posterior es del 60-80% y despus de


la ciruga su incidencia decrece, pero algunos pacientes necesitaran de una derivacin permanente
(10-40%). Factores como severidad de la hidrocefalia a la hora del diagnstico, situacin del tumor en
relacin al IV ventrculo, grado de reseccin del tumor, la utilizacin de sustitutos a la hora de la
plastia dural y las infecciones son factores que influyen en el riesgo de necesitar derivacin
permanente.

El desarrollo de la hidrocefalia guarda relacin con la oclusin del IV ventrculo o sus orificios de
salida por efecto directo del tumor o en otras circunstancias cuando la lesin es maligna puede
sangrar o metastizar al espacio subaracnoideo y bloquear la circulacin del LCR, lo que explica por
qu despus de ser operados estos tumores muchos de estos pacientes desarrollan hidrocefalia.

En un estudio realizado por Khasawneh y col. publicado en el 2010, donde se les realiz VCT a 42
pacientes con diagnstico de hidrocefalia secundaria a tumores de fosa posterior, se pudo demostrar
que sta se acompaa de menos morbilidad, permite control de la presin intracraneal, toma de
muestra de LCR para citolgico, facilita el abordaje de la fosa posterior y redujo la incidencia de
hidrocefalia post quirrgica en un 98% (13,14). En nuestro servicio est protocolizado la realizacin
del la VCT antes de abordar el tumor, cuando existe una hidrocefalia sintomtica.

Hidrocefalia post hemorrgica del Recin nacido.

Entre el 20 y el 74 % de los nios que sufren una hemorragia intraventricular desarrollan hidrocefalia
como complicacin .Es importante recordar que el aumento progresivo del tamao ventricular no
representa necesariamente un fenmeno de presin y si una situacin creada por la prdida de
tejido como resultado de infartos venosos o isquemia de la sustancia blanca periventricular. Esta
evolucin es ms frecuente cuando se asocia a una encefalopata hipxico-isqumica.

En otros casos existe la combinacin de la prdida de volumen con una verdadera hidrocefalia, por lo
que surge la disyuntiva si se trata conservadoramente o se procede a la ciruga de la hidrocefalia.
Esto se pone de manifiesto a travs de los numerosos trabajos relacionados con la enfermedad y la
variabilidad de conducta.
La hidrocefalia post hemorrgica se origina por la accin de los detritos celulares y productos de la
sangre, los cuales causan fibrosis, aracnoiditis qumica, ependimitis granular, coroiditis y aracnoiditis
adhesiva. Lo anterior compromete la circulacin del LCR por el espacio subaracnoideo. Es posible que
todos estos elementos presentes en el espacio subaracnoideo se puedan reabsorber y el espacio
pueda abrir, restituyndose la circulacin del LCR. En otras ocasiones con el seguimiento radiolgico
se puede observar una estenosis del acueducto por el efecto de los productos de la sangre y restos
celulares sobre el mismo (15).

Anteriormente cuando un paciente presentaba una historia de hemorragia intra ventricular no se


consideraba dentro de los candidatos para la VCT del piso del tercero por ser la hidrocefalia del tipo
comunicante. En el ao 2002 Siomin y colaboradores publican un estudio multicntrico
retrospectivo, de pacientes con hidrocefalia posthemorrgica que fueron tratados con esta tcnica y
los resultados fueron favorables en un 56% .posteriormente Smith en el 2003, obtiene mejores
resultados con un 76% en los pacientes intervenidos. Estos autores coinciden en citar la aracnoiditis y
la baja presin de estas hidrocefalias como causa de obstruccin del ostoma (16).

Hidrocefalias post infeccin del SNC.

El progreso en el conocimiento de la fisiopatologa de las infecciones del SNC ha permitido reevaluar


a esta entidad y colocarla dentro de las candidatas a la VCT del III y catalogarla como una entidad
compleja.

Una severa distorsin de la anatoma ventricular puede ser el resultado de una


meningitis/ventriculitis con la consecuente hidrocefalia post infecciosa. Muchas veces esa distorsin
entorpece la realizacin de una tercer ventriculostoma debido a la severa fusin de las estructuras
ependimarias secundarias a la ventriculitis. Ocasionalmente, esto hace al procedimiento
tcnicamente imposible (17).

En condiciones ideales, el LCR debe estar estril y con nula celularidad. Los casos ms difciles
corresponden a los nios que han permanecido con sistemas de drenaje ventricular externo donde
se dificulta realmente la esterilizacin del LCR. Las caractersticas ventriculoscpicas ms comunes en
estos nios son: exudados inflamatorios amarillentos, manchas de hemosiderina en el epndimo y
engrosamiento de las membranas, especialmente del piso del tercer ventrculo. Podemos observar
obstruccin del acueducto de Silvio por pus, hemosiderina o engrosamiento ependimario post
infeccioso.
Una caracterstica casi constante en estos casos es la tabicacin ventricular, causante de la
hidrocefalia multiseptada o multicompartimental. Estos pacientes requieren la fenestracin de los
septos para lograr una cavidad nica comunicable, ya que no funciona la tercer ventriculostoma y
necesitamos un ventrculo libre para colocar una DVP.

Infecciones prenatal.

La toxoplasmosis en una de las entidades que con mayor frecuencia afecta prenatalmente al SNC, el
parsito invade el sistema ventricular originando una ependimitis destructiva. A la vez se puede
extender al parnquima cerebral y causar necrosis del mismo .La destruccin cerebral se acompaa
de una dilatacin ex vacuo de los ventrculos cerebrales, mientras que la inflamacin de las
leptomennges puede ocasionar bloqueo a la circulacin del LCR por el espacio subaracnoideo .Otras
veces la forma radiolgica de la hidrocefalia es una estenosis acueductal, por obstruccin del
acueducto, o por efecto secundario de los ventrculos sobre el cerebro medio. Esto condiciona la
distorsin del acueducto e interfiere en el libre flujo a travs de l (18).

Otras de las infecciones prenatales que afectan al SNC son las causadas por Citomegalovirus; su
incidencia en la produccin de hidrocefalia es entre el 10-15%, fisiopatolgicamente se comporta
igual a la anterior.

Infeccin Neonatal.

La mayora de las infecciones del LCR en el periodo neonatal se deben a bacterias .Un estudio
reciente de las infecciones del SNC result ser: estafilococo coagulasa negativa 43%, Gram positivas
19%, Gram negativas 17% (19).

La incidencia de hidrocefalia post infecciosa en las edades peditricas es aproximadamente entre 50-
75%, la cual se presenta entre dos y tres semanas despus del diagnstico de la infeccin y causa una
hidrocefalia de tipo comunicante. Pero en otras ocasiones se desarrolla meses o aos despus de la
resolucin de la infeccin y lo ms frecuente en este periodo es que sea una hidrocefalia del tipo no
comunicante. Su causa se debe entonces a una estenosis acueductal. En el peor se los casos se
origina una ventriculitis, lo cual ensombrece ms el pronstico.

Infeccin post neonatal.


Alrededor del 60-75% de las infecciones del SNC en este periodo se originan por Haemophilus
Influenzae del tipo B, pero la incidencia de hidrocefalia es menos del 10%. Se plantea que esto est
en relacin con la capacidad del Haemophilus para producir ventriculitis y atrofia de los plexos
coroides, con la consiguiente reduccin de la produccin del LCR, mientras que la incidencia de
hidrocefalia post infecciosa por grmenes Gram negativos y virus es mayor. Otra capacidad que
tienen los virus es la de originar ependimitis granular y prdida de clulas ependimarias. Esto puede
ocasionar estenosis secundaria del acueducto (20).

Estudios realizados en el 2002 por Siomin y colaboradores de 27 casos a los que se le realiz la
ventriculostoma de III ventrculo ,14 tuvieron resultados favorables.

Factores como la severidad de la infeccin, tipo de agente causal y localizacin no parecen tener
accin directa sobre los resultados; a diferencia de los casos que tenan asociacin con hemorragias.
En stos slo el 10% evolucion favorablemente. Otro factor que est en estrecha relacin con los
resultados es la edad de los pacientes, evolucionando mejor los nios mayores (21).

Hidrocefalia asociada a Sndrome de Dandy-Walker.

La triada clsica de dilatacin qustica del IV ventrculo, agenesia o hipoplasia del vermis cerebeloso
asociado a hidrocefalia, ha sido el patrn fundamental para el diagnstico del sndrome durante
mucho tiempo, aunque se conocen variantes de l y se ha demostrado en estudios antomo-
patolgicos la permeabilidad de los agujeros de Luschka y Magendie en varios casos portadores de la
enfermedad. En 1980 Hoffman y colaboradores presentan un estudio de la VCT realizada en este tipo
de paciente y con un 50 % de positividad en los resultados. Una condicin asociada al sndrome y que
influye en los resultados de forma negativa es la asociacin a otras malformaciones del SNC, lo que
distorsiona la anatoma del piso del III, las cisternas interpeduncular y una bifurcacin de la basilar
ms alta de lo normal (22).

Hidrocefalia en pacientes con Mielomeningocele.

El 80% de los pacientes que sufren de este cuadro desarrollan hidrocefalia y entre el 80-90% necesita
derivacin permanente. Existen diferentes factores que intervienen en la gnesis de la hidrocefalia
en estos nios; a partir de esto pueden combinarse las formas comunicantes y no comunicantes .En
el Chiari tipo II, la estenosis acueductal, el drenaje venoso anmalo y el cierre del mielomeningocele
son circunstancias que se vinculan a la fisiopatologa de la hidrocefalia

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