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Los autores.
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Capitulo 1
El trmino hidrocefalia deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "cfalo" cabeza.
Como indica su nombre, es una condicin donde la principal caracterstica es la acumulacin excesiva
de lquido en el cerebro (1). Lo anterior produce un trastorno hidrodinmico y ocasiona un aumento
del compartimiento lquido dentro del sistema nervioso central justificado por alteraciones en su
produccin, circulacin y absorcin.
Epidemiologa
La prevalencia est estimada en 1-1,5%. La incidencia de la hidrocefalia como patologa simple
congnita es ~ 0,9-1,8 por cada 1000 nacimientos (los ndices publicados varan entre 0,2 y 3,5 cada
1000 nacimientos) (2).Cuando se asocia a una disrrafia espinal puede oscilar entre 1,3 a 2,9 / 1000
nacidos, la forma congnita ligada al cromosoma X, representa menos del 2 % de todas las
hidrocefalias (3).
Produccin.
craneana. Es producido principalmente por los plexos coroideos de los ventrculos cerebrales,
especialmente los laterales, aunque se ha demostrado produccin a expensas del epndimo y
parnquima cerebral, a un dbito estable cercano a los 20 ml /h tanto en el nio como en adultos;
No existen datos del volumen de produccin en el periodo neonatal. Esta produccin no est
influenciada por las variaciones fisiolgicas de la Presin Intracraneal (PIC) y solo disminuye con
niveles muy elevados de esta o gracias a los mecanismos de compensacin que busca el cerebro. Esta
secrecin es un fenmeno activo que requiere energa pudiendo ser alterado por depresores del
metabolismo (4).
Cada ventrculo lateral se comunica con el tercer ventrculo nico y mediano, por el agujero de
Monro. El tercer ventrculo se comunica por un estrecho corredor (el acueducto de Silvio) con el
cuarto ventrculo, situado entre la protuberancia y el bulbo hacia adelante, y el cerebelo hacia atrs.
El cuarto ventrculo se abre por un orificio inferior (agujero de Magendie) y dos orificios laterales
(agujeros de Luschka), en los espacios que rodean el encfalo (espacio subaracnoideo y cisternas de
la base). El LCR fluye hacia el espacio subaracnoideo del cerebro y el raquis por mecanismos
complejos hasta los sitios de absorcin. Se trata de un flujo pulstil dependiendo del flujo vascular en
forma de oleadas con movimientos antergrados y retrgrados (5,6). El volumen promedio de LCR en
recin nacidos es de 50 ml y en nios mayores de 90 ml.
Reabsorcin.
El LCR es reabsorbido por las vellosidades aracnoideas y granulaciones de Pachionni las cuales son
apndices de aracnoides localizados en las convexidades cerebrales que se proyectan en los senos
durales, desde donde retorna el lquido hacia la circulacin venosa por un fenmeno pasivo que
depende de los gradientes de presin entre el espacio subaracnoideo y el seno. La absorcin es lineal
por encima de una presin inicial, igual a la presin venosa sinusal (5 cm. de agua con el paciente en
decbito). Otras vas, como la reabsorcin ependimaria hacia el espacio extracelular y los manguitos
radiculares de los nervios espinales, solo funcionan en condiciones patolgicas (7).
Al nacimiento las vellosidades aracnoideas no estn aun aptas; y su maduracin se sigue en conjunto
con la capacidad de absorcin durante los primeros meses de vida. La PIC definida como presin
hidrosttica del LCR, es resultante de la secrecin activa del LCR y de las resistencias opuestas a la
circulacin y la absorcin. La PIC es el punto de equilibrio entre la secrecin y la absorcin (8).
Fisiopatologa de la hidrocefalia.
De los conceptos anteriores entendemos que, en teora, la hidrocefalia puede aparecer por tres
mecanismos: hiperproduccin de LCR, aumento de la resistencia a la circulacin de LCR, o aumento
de la resistencia a la absorcin por aumento de la presin venosa.
La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es un aumento en la presin del LCR para
mantener el equilibrio entre la secrecin y la absorcin. Por lo tanto, la dilatacin ventricular no es el
resultado de la desigualdad entre secrecin y absorcin, sino, que esta es secundaria al aumento de
presin hidrosttica de LCR. Los mecanismos que preceden la dilatacin del sistema son
multifactoriales e intervienen en diferentes momentos de su formacin. Es probable que el
mecanismo inicial sea la compresin del sector vascular y una modificacin de la distribucin del LCR
y los lquidos extracelulares. A largo plazo, la destruccin tisular es la que contribuye a la dilatacin
de los ventrculos (9-11).
Hiperproduccin de LCR.
Desde los estudios publicados por Dorothy Russel en 1949, donde demostr que cualquier patologa
que se interponga al libre paso del LCR podra originar una hidrocefalia, pudo aclarar ciertas dudas y
abrir nuevas pautas teraputicas (13).
- Malformaciones en las vas de pasaje del LCR (estenosis de los Monro, del acueducto, orificios de
salida del cuarto ventrculo o malformacin de Chiari, etc.)
- Lesin expansiva que origina una comprensin intrnseca o extrnseca de las vas de circulacin de
LCR (tumor, quiste, hematoma, malformaciones, etc.)
- Proceso inflamatorio hemorrgico o infeccioso que lleva a una fibrosis, gliosis, adherencias sobre la
va de circulacin de LCR.
1- Un aumento en la presin de las venas corticales que originan un aumento del volumen vascular
intracraneal.
2- Aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la circulacin del LCR.
3- El aumento de la presin venosa sinusal puede ser de origen orgnico (trombosis venosa sinusal,
yugular o cava superior, invasin del seno por tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional
(malformacin arteriovenosa de alto flujo) (15).
Fases de la hidrocefalia
Inicio
En condiciones normales existe un equilibrio entre la presin del LCR, el parnquima cerebral y el
espacio subaracnoideo. Cuando aparece el obstculo que aumenta la resistencia a la circulacin, y el
LCR se continua producindose, se incrementa la presin dentro de los ventrculos y se establece un
gradiente de presin hacia el parnquima y el espacio subaracnoideo.
Fase aguda
El gradiente de presin establecido, origina una fuerza radial que dilata los ventrculos. El
parnquima cerebral, comparado con un material visco-elstico sufre energas tangenciales que
determinan un dao mecnico.
- Hemorragias intraventriculares.
-Descompensacin de tumores intraventricular o muy cercano a los ventrculos.
- Hemorragia subaracnoidea.
Existen factores anatmicos que ayudan a esta disposicin. Los ventrculos laterales, especficamente
los cuernos frontales y occipitales son los primeros en dilatarse ya que la sustancia blanca adyacente
le ofrece poca resistencia .Esto no ocurre con el III ventrculo, el cual se dilata posteriormente gracias
a la oposicin de los ncleos grises de la base, los cuales obligan a los ventrculos laterales y al propio
III a crecer en sentido antero posterior y le da menos opcin a crecer transversalmente. Los recesos
supra-pticos, pineales y suprapineales pueden formar divertculos, ayudando con esto a
contrarrestar la hipertensin endocraneana (18).
El III ventrculo tiende a crecer posterior gracias a la poca resistencia del cerebelo. El IV ventrculo
crece dorsalmente ya que el tallo cerebral le hace resistencia anterior. Otra teora expuesta por
Hakin plantea, basndose en la ley de Pascal, que la fuerza producida sobre un rea determinada es
igual, a la presin del lquido que la ejerce por el tamao de la superficie sobre la que acta (19), lo
que nos hara suponer que el crecimiento, en primer lugar, de los ventrculos laterales ante una
misma presin, est determinado por su mayor tamao.
Comnmente cuando en una hidrocefalia, el III ventrculo o el IV se dilatan ms que los laterales
existe un atrapamiento de los primeros.
Los fenmenos que ocurren en la hidrocefalia aguda se originan debido a una formacin continua de
LCR y a la claudicacin de mecanismos anatmicos fisiolgicos , como la presencia de cisuras ,
cisternas los cuales dan un margen de 3 a 6 horas .Despus de este tiempo el crecimiento ventricular
es ms lento , el epitelio ependimario se aplana y se estrecha favoreciendo el paso de LCR al espacio
periventricular , extendindose este edema al centro oval en un periodo que va de 19 a 24 horas . El
edema periventricular se debe al xtasis del flujo intersticial del cerebro, reflujo del lquido contenido
dentro de los ventrculos, aumento de la presin ventricular y aumento de la permeabilidad de los
capilares cerebrales (20,21).
Fase crnica
Mecanismos compensadores:
- Edema periventricular.
- Dilatacin del canal central de la mdula, lo que favorece el flujo transependimario y la reabsorcin
del LCR.
Estos mecanismos hacen que el gradiente y la hidrocefalia se detengan, la presin se torna normal,
con una dilatacin ventricular fija de grado variable y sobre todo, asintomtica (24).
Estos se producen al herniarse las paredes del trgono ventricular por medio de la fisura coroidea al
interior de la cisterna cuadrigeminal y supra cerebelosa.
El receso suprapineal del III ventrculo, tambin se puede herniar .El receso dilatado se expande
dentro del espacio incisural posterior, desplazando la glndula pineal inferiormente y elevando la
vena de galeno. Los grandes divertculos pueden extenderse inferiormente y comprimir la lmina
cuadrigmina, aplastando el tectum en direccin rostro caudal o cerrar el acueducto.
Los recesos de la porcin anterior del III ventrculo igualmente se distorsionan, tanto el quiasmtico
como el infundibular, al crecer se extienden inferiormente a las cisternas supraselares (fig.1.1).
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Fig.1.1. RMN de crneo que muetra dilatacin ventrcular y formacin de divertculos ventriculares
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Capitulo 2
Manifestaciones clnicas.
La parlisis de los msculos rectos superiores con el signo del sol poniente, signo de Parinaud o un
estrabismo interno es la traduccin de un dao en el tectum mesoceflico (1). Las convulsiones
pueden estar presentes en un 10% .El edema papilar no es tan frecuente como lo es la atrofia y la
disminucin de la agudeza visual .La disminucin del tono de los miembros inferiores, la irritabilidad
o el rechazo a los alimentos con insuficiente ganancia de peso pueden ser la carta de presentacin en
este periodo (2).
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Fig.2.1.Piel del crneo liza y brillante, Parsia del recto interno izquierdo.
En nios pequeos
En este periodo las manifestaciones clnicas se hacen ms floridas, por lo que son ms fciles
diagnosticarlas.
- El crneo crece ms rpidamente que el rostro, Irritabilidad, mal control de la cabeza, nuseas y
vmitos.
- Hipertrofia y congestin de las venas del cuero cabelludo: a causa del flujo retrgrado que, como
consecuencia de un aumento de la PIC, proviene de los senos cerebrales.
- Signo de Macewen: ruido de olla cascada al percutir el crneo (efecto sobre los ventrculos
dilatados).
- Parlisis de VI par craneal (motor ocular externo): se ha postulado que su largo curso intracraneal lo
hace muy sensible a los aumentos de presin intracraneana.
- Signo de Parinaud causado por la presin ejercida del tercero posterior sobre la regin del tectum.
- Reflejos hiperactivos.
- Diastasis de las suturas del crneo (visibles en radiografa simple).En el nio mayor
En estados tardos, aparecen alteraciones de la conciencia, como obnubilacin y estupor. En esta fase
se puede originar la destruccin masiva del tejido cerebral y la atrofia ptica por dao del nervio (7).
Rara vez, se detecta en un nio macroceflico, espasticidad por dao del eje piramidal; esta origina
alteraciones de la marcha y movimientos anormales. Las alteraciones endocrinas por compresin del
eje hipotlamo-hipofisario en el tercer ventrculo son poco frecuentes y se traducen por un retardo
del crecimiento, obesidad variable y alteraciones en los genitales externos (8,9).
Diagnstico
Es fundamental controlar el permetro ceflico de todo nio que est en etapa de crecimiento, y en
especial en los nios con sospecha de hidrocefalia y sobre todo en quienes est comprobada). Como
regla general, el permetro ceflico de un lactante normal debe ser igual a la distancia existente entre
el vrtice de la cabeza y los glteos (10).
- Crecimiento contino de la cabeza a razn de 1,25 cm por semana durante dos semanas
consecutivas o ms de dos centmetros en una semana.
- Permetro ceflico que se acerca a dos desviaciones estndar sobre las medidas normales.
- Permetro ceflico desproporcionado respecto a la altura o el peso corporal, incluso si est dentro
de los lmites normales para la edad.
Tcnica: se debe medir el permetro rodeando la frente y el occipucio (sin las orejas) tres veces
consecutivas y utilizar el valor ms alto. Luego, se traslada este valor a un grfico de valores medios
normales en funcin de la edad. Cada paciente debe tener un grfico propio en el cual se marque el
crecimiento del permetro ceflico (11).
Estudios Imaginolgicos.
Tomografa de Crneo.
- Divertculos ventriculares.
- Al realizar medicin en los cuernos frontales a nivel del agujero de Monro, este ser mayor de 12
mm (fig.2.2a).
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Fig.2.2. Mediciones de los ventrculos laterales(a) y del III (b). ndice de Evans (c).
Diagnstico diferencial
Ventriculomegalia compensadora.
Los cuernos temporales son ms pequeos que los frontales y occipitales (tamao de los ventrculos
no proporcional).
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Los estados que pueden ser similares a la hidrocefalia, pero que no se deben a una absorcin
inadecuada del LCR son:
Hidranencefalia.
Anomalas congnitas en las que los ventrculos estn agrandados, como es el caso de la agenesia del
cuerpo calloso: (ocasionalmente, puede estar asociada a la hidrocefalia, pero ms a menudo slo se
trata de una expansin del tercer ventrculo y una separacin de los ventrculos laterales,
acompaado de dilatacin de los cuernos occipitales (colpocefalia)
Anomalas ventriculares de la lnea media como: Cavum y quiste septum pelucidum, Cavum septum y
quiste vergae, Cavum septum y quiste interpositum.
Tratamiento.
Numerosas han sido las formas de tratamiento que desde la antigedad se han utilizado para mitigar
los sntomas y signos de los nios que han padecido esta enfermedad. El desconocimiento de su
fisiopatologa llev a los mdicos de entonces al uso de sanguijuelas sobre el cuero cabelludo,
vendajes compresivos de la cabeza, secciones venosas, uso de deshidratantes; todos estos
tratamientos abandonados por los malos resultados (16,17).
Con el pasar de los aos el tratamiento mdico demostr ser ineficaz, dndole paso al tratamiento
quirrgico, dentro de estas formas las derivaciones del LCR an constituyen la primera lnea de
tratamiento para muchos pases del mundo.
Permite establecer una comunicacin entre los ventrculos y una cavidad interna, por medio de un
catter con o sin interposicin de una vlvula subcutnea, reguladora de presin. La seleccin de la
cavidad (peritoneo, aurcula derecha, pleura, vejiga, vescula biliar) depende de las caractersticas de
cada paciente (20).
Sistemas de derivacin
Derivacin ventriculoperitoneal.
No es una primera opcin, pero es una alternativa viable si no est disponible el peritoneo. Existen
riesgos de provocar un hidrotrax sintomtico, lo que requiere la recolocacin del extremo distal
(22).
Slo para tratar hidrocefalias comunicantes: pseudotumor cerebral primario o fstula de LCR. Es de
utilidad en las situaciones en las que los ventrculos son pequeos. Se refiere en varias publicaciones
que favorecen la migracin transforaminal de las amgdalas cerebelosas (23-25).
Es una posibilidad conocida, relativamente fcil aunque aun no expandida y realizada como una
opcin comn, puede sustituir a la derivacin ventrculo-atrial como segunda pauta de tratamiento
en los pacientes con imposibilidad de uso de la va ventrculo-peritoneal (26-28).
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Monografias.comCaptulo 3
Clasificacin de la Hidrocefalia
Las clasificaciones son instrumentos que permiten la organizacin del trabajo mdico. Se originan a
partir de las etiologas, gnesis de las enfermedades, medios diagnsticos o un motivo importante
que se escoja relacionado con la prctica mdica (1,2). Forman parte del flujograma de atencin,
diagnstico y teraputico. Parten de un concepto, de una interrelacin con una caracterizacin
adecuada del fenmeno que estudia.
Prenatales
Segn evolucin:
Simtricas y asimtricas.
Intraventricular.
Extra ventricular.
Monoventricular.
Biventricular.
Triventricular.
Tetraventricular.
De alta presin.
De presin media.
De baja presin.
Sin embargo la clasificacin ms abarcadora y utilizada para los autores es la que correlacionando la
topografa con la etiologa de la hidrocefalia (4-6).
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(Sndrome de Dandy-Walker)
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HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA
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La hidrocefalia externa se produce cuando existe la ruptura espontnea del parnquima cerebral o
de un divertculo de pulsin secundaria al efecto de una hidrocefalia interna (7,8).
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Fig.3.3. Hidrocefalia triventricular (estenosis acueductal).
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Fig.3.6 Hidrocefalia no comunicante de origen tumoral (quiste coloide que obstuye ambos Monro.)
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Captulo 4
Tcnica de la Ventriculostoma
Aspectos generales:
Las indicaciones de la ventriculostoma en las edades peditricas se han ido reduciendo despus
aparecer la Tomografa Axial Computarizada (TAC) y la Resonancia Magntica Nuclear (RMN). En
aos anteriores se canalizaban los ventrculos con intenciones diagnsticas, se realizaba la
ventriculografa y la Ventrculo-neumografa en nios donde se sospechaba una hidrocefalia u otra
patologa intracraneal con efecto de masa (2-5). Actualmente su indicacin ms frecuente es en
casos de hidrocefalia aguda o crnica; se deriva el LCR desde los ventrculos al exterior, peritoneo, o
en su defecto a otra cavidad con capacidad de reabsorcin. Tambin se realizan punciones
ventriculares, como tratamiento transitorio en recin nacidos portadores de hidrocefalia congnita o
secundaria a hemorragia de la matriz germinativa y en los cuales por su peso, edad o estado general
no sean tributarios de un shunt (6,7).
Se utiliza adems como mtodo diagnstico teraputico al poder medir la PIC y realizar drenaje de
LCR, en caso de hipertensin endocraneana (8). Tambin se realiza ventriculostoma en las
infecciones del SNC, acompaadas de hidrocefalia donde permite drenar el LCR y suministrar
antimicrobianos al sistema ventricular (9-11). En la ciruga de tumores de la fosa posterior se puede
recurrir a ella como paso intermedio para el drenaje de LCR y control de la PIC (12,13). Ms
recientemente se ha extendido su indicacin a la endoscpica, donde se utilizan los ventrculos
cerebrales para la navegacin (14-17).
Anatmicamente el sistema ventricular puede ser canulado en cualquier sitio de la cavidad craniana,
solo que tradicionalmente se ha preferido como lugar fundamental los cuernos frontales y
occipitales, est esto en relacin con el entrenamiento, situacin a enfrentar y preferencia del
neurocirujano (18-20).
Un factor muy importante a tener en cuenta es identificar el hemisferio dominante, con ello se evitan
daos de reas elocuentes cerebrales. La localizacin de las suturas coronales, lambdoideas, nasion,
inion, la sutura sagital, trago, y la rbita son detalles anatmicos a seguir a la hora de canular los
ventrculos cerebrales (21,22).
Como medidas pre operatorias se aconseja el rasurado del cuero cabelludo, seguido de lavado con
agua y sustancias jabonosas, se aplican sustancias antispticas y se cubre con vendaje para
trasladarse al quirfano. La utilizacin de medicamentos antimicrobianos en la profilaxis de la
infeccin est en dependencia del tiempo quirrgico, caractersticas del paciente y criterio del
neurocirujano (23-25).
Se prefiere la realizacin de un trpano estndar antes del twist drill , debido a que el primero
permite mejor visin , control de la hemostasia , manipulacin del catter , la duramadre se coagula
en su centro y posteriormente se fenestra. La hemostasia debe realizarse de manera eficaz y por
planos, hecho que permite visibilidad y salva de complicaciones posteriores. La puncin del
parnquima cerebral y ventrculos se realiza de forma cautelosa y siempre orientando la direccin
del catter en tres planos fundamentales: coronal, sagital y axial (26,27).
Otro aspecto a tener en cuenta es la profundidad en que se avanza el catter, para lo cual el cirujano
se puede auxiliar de los Rx simple de crneo o la TAC. Una vez realizada la puncin ventricular se
aconseja toma de muestra para estudio cito qumico del LCR, ya que hasta este momento la
posibilidad de contaminacin es del 2% (28), seguidamente se aspira aproximadamente 2cc de LCR ,
proceder que facilita la eliminacin de detritos arrastrados a la punta del catter con la puncin , la
velocidad del goteo puede estar condicionado por la presin y tamao ventricular as como
localizacin espacial del catter, uso de medicacin anestsica y Pco2 , de no obtenerse goteo se
recomienda revisin de la tcnica, de los puntos de referencias y volver a intentar el canulado. Una
vez que se obtenga goteo normal, se tuneliza la glea y se exterioriza el catter, a una distancia
mnima de cinco cm de su entrada al crneo, lo que disminuye la incidencia de contaminacin,
colonizacin e infeccin. El catter se aconseja no dejarlo por ms de siete das al exterior (29-30).
Ventriculostoma frontal.
Para realizar la puncin ventricular del cuerno frontal se prefiere la posicin supina, la cabeza se
mantiene en posicin neutral y el cuello se flexiona de 15 a 30 grados .Posteriormente se toman
medidas de asepsia y antisepsia. Como punto de referencia se ubica la sutura coronal , el trago, la
glabela y la lnea medio pupilar .Para realizar la incisin y la trepanacin se siguen diferentes medidas
, dentro de estas la ms antigua es el punto de Kocher ,el cual se ubica 3 cm detrs de la lnea de
insercin del pelo y 2.5 cm. de la sutura sagital. Otros neurocirujanos prefieren realizar el trpano
tomando como referencia un punto que se localiza a 10 cm de la glabela, sobre la sutura sagital y 2.5
cm por fuera de sta (Fig. 4.1 B). Tambin se ha popularizado realizar el trpano a 3 cm por delante
de la sutura coronal y 2.5 cm por fuera de la lnea media (Fig. 4.1 A), con lo que se evita el dao de
venas puentes y seno venoso .Una vez realizado el trpano y la apertura dural, se introduce la punta
del catter ,este se orienta en el plano coronal a 2 cm por delante del trago y en sentido sagital con la
lnea medio pupilar o porcin medial de la rbita .La profundidad debe no ser mayor de 5 cm, con lo
cual la punta del catter quedar muy cercano al agujero de Monro ipsilateral (31,32).
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Frontal (A y B).
Ventriculostoma occipital.
La posicin del paciente ser a tres cuartos prono. Se coloca una almohada debajo del hombro, del
lado de la zona de la canulacin ventricular y se rota el cuello al lado contrario, lo que facilita la
puncin ventricular. El orificio de trpano se hace tomando como referencia el inion, marcando 7,5 a
8 cm ascendente sobre la lnea media y despus 4 cm por fuera de sta (Fig. 4.2). En los nios muy
jvenes donde no se palpe el inion se localiza la sutura lambdoidea. Se marcaran 2 cm sobre sta
,buscando la lnea media y 3 cm por fuera (34) .Una vez realizado el orificio de trpano y la apertura
dural , se introduce el catter con la punta orientada en sentido sagital al nasion. Se le dar una
profundidad de 8 a 10 cm , quedando el catter dorso lateral al trgono y avanzando sobre el cuerpo
de los ventrculos laterales. Para el avance del catter, una vez canalizado el ventrculo se
recomienda realizarlo sin el estilete y dejarlo lo ms cercano al cuerno frontal, con lo que se evita el
contacto y obstruccin por plexo coroideo.
Las complicaciones con la canulacin del ventrculo occipital son las mismas que en el frontal, slo se
le agrega dao de la cpsula interna y tlamo, en caso de mala orientacin a la hora de dirigir la
punta del catter (35,36).
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Este tipo de canulacin ventricular constituye una tcnica poco explotada por la mayora de los
cirujanos, pero es una opcin cuando no se puedan utilizar las convencionales. La posicin del
paciente ser en decbito supino con la cabeza lateralizada al lado contrario a la zona de la puncin
ventricular, utilizando almohadas bajo ese mismo hombro (37). El orificio de trpano, as como la
incisin se realiza tomando como referencia un punto que se localiza a 2.5 cm por encima y 2.5 cm
por detrs de la punta de la oreja (punto de Keen), (Fig.4.3), apertura dural, se dirige la punta del
catter a formar ngulo recto con la corteza cerebral, y a una profundidad de 5 cm. A este nivel el
dao vascular y del plexo coroideo es ms frecuente que en las ventriculostoma frontal y occipital
(38,39).
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Monografias.comCapitulo 5
El objetivo de la ciruga va encaminado a derivar la circulacin del LCR desde los ventrculos
cerebrales a la cavidad abdominal (peritoneo).Todos los sistemas estn constituidos por un catter
ventricular, la vlvula, con o sin reservorio y el catter peritoneal el cual sirve de unin a la vlvula
con el peritoneo (fig.5.1).
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Es importante minimizar el tiempo quirrgico, con lo cual se reduce el riesgo de infeccin. Para ello lo
ms eficiente es tener un cirujano que intervenga a nivel craneal y otro en el abdomen (3).
Descripcin de la tcnica:
Posicin: El paciente se coloca en decbito supino, cabeza lateralizada hacia el lado contrario del
lugar donde se inserte el catter, se colocan almohadillas bajo la regin cervical, trax y abdomen, lo
cual permitir una posicin horizontal facilitando la tunelizacin del tejido celular subcutneo. Se
realiza a continuacin asepsia antisepsia, despus de lo cual se colocan los paos de campos (fig.5.2)
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Diresis:
Incisin epicraneal.
Se toma como punto de referencia la protuberancia occipital externa (inion), a partir de la cual se
mide 7 cm por encima de sta y de 3 cm fuera de la lnea media .As se evitar el seno longitudinal
superior. Esta incisin se recomienda realizar en forma de bastn de hockey invertido, de manera tal
que facilite la colocacin y proteccin de la vlvula. Una vez realizada la incisin se har hemostasia y
se colocarn los separadores mecnicos. Con electro corte se incidir el pericrneo de forma tal que
pueda servir como un delantar para cubrir y fijar la vlvula. A continuacin se realizar un trpano, el
cual debe ser de 5 mm o ms, apertura dural y con instrumento romo se realiza una bolsa
subcutnea donde se alojar el cuerpo de la vlvula. Momentneamente se cubre la zona quirrgica
con una gasa o compresa estril para ir a la regin abdominal donde se contina con la ciruga (4-6).
Incisin abdominal
En la cavidad abdominal se toma como referencia y se prefiere por muchos cirujanos trazar una lnea
que va desde la cresta iliaca, desde su espina antero superior hasta la regin umbilical. Esta lnea se
divide en tres tercios y se escoge la unin del tercio externo con el tercio medio (punto de MC
Burney), donde se realiza una incisin de 3 cm aproximadamente. Se hace hemostasia y la apertura
de la aponeurosis del oblicuo mayor, se divulsiona sus fibras y se contina con el oblicuo menor,
fascia transversal y grasa pre peritoneal hasta llegar al peritoneo. Una vez completada esta parte de
la ciruga se cubre la zona con gasas o compresas para proceder a la tunelizacin y colocacin del
sistema (7).
Para este fin se utiliza un tunelizador metlico y maleable, el cual se adapta a los contornos
anatmicos. Una vez introducido su extremo proximal en la bolsa subcutnea se dirige en sentido
cfalo caudal, atrapado entre los dedos pulgar e ndice, facilitando su desplazamiento y evitando que
profundice su punta, la cual puede originar algn accidente. Puede que sea necesaria la realizacin
de una incisin intermedia como alternativa, si el tunelizador no es lo suficientemente largo o la
posicin del paciente hace imposible un solo paso. Una vez practicada la tunelizacin se conecta el
extremo distal del catter a la gua plstica del tunelizador y se hala gentilmente, lo cual deja
colocado subcutneamente al catter. Seguidamente se posiciona la vlvula en su bolsa subcutnea
(8,9).
Desarrollo: El prximo paso lo constituye la puncin ventricular, para lo cual servir de ayuda un
conductor metlico que viene incluido en el sistema. El punto de referencia para dirigir el catter es
variable y depende de la preferencia del cirujano y de las condiciones anatmicas del paciente vistas
en los estudios por imgenes de alta resolucin (10-12). La direccin tomada ser en un espacio
triangular localizado entre la pupila ipsilateral a la contra lateral y un punto situado 1cm por encima
del nasion. La puncin se har gentil y lentamente para evitar dao vascular y neural (fig. 5.3).
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Una vez se obtenga la salida de LCR se puede retirar el estilete y continuar sin l hasta una longitud
de 8 a 10 cm (13,14). La inyeccin de antibiticos para la profilaxis de la ventriculitis siempre es una
buena opcin, pues no tiene contraindicaciones y s beneficios probados. La droga de eleccin es la
Vancomicina a dosis de 10 mg que se instilan a travs del sistema al ventrculo.
Se recorta el catter ventricular y se une a la vlvula utilizando sutura no absorbible, se verifica el
goteo por el extremo abdominal y se cubre la vlvula con el flap formado por el pericrneo, (15).
Una vez terminada esta fase de la ciruga se procede a preparar la porcin del catter que se va
introducir en el peritoneo. Para ello se aconseja primero recortar el catter a una longitud de 15 a 25
cm; se debe verificar nuevamente el goteo y luego de cortado se introduce el catter en el peritoneo,
ya sea a travs de una puncin utilizando un trocar que se dirige a 45 con el plano horizontal en
direccin al ombligo, o la mini laparotoma; dirigiendo la punta del catter hacia el fondo del saco de
Douglas, de modo que el peritoneo es cerrado en forma de bolsa de seora (16,17).
Sntesis: Se realiza cierre por planos en las dos regiones, se escogen suturas a criterio del cirujano y
despus se cubren con apsito estril ambas regiones (18-20).
Una vez terminada la ciruga se hace Rx control tanto de regin craneal como abdominal, lo cual
permite detectar complicaciones transoperatorias, tener referencia de la posicin actual del sistema
y poder determinar posteriores movimientos o migracin de sus componentes. (fig.5.4).
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Capitulo 6
Aunque no constituye en la actualidad una tcnica quirrgica de primera lnea para el tratamiento de
la hidrocefalia, lo fue durante muchos aos junto a la Derivacin Ventrculo Peritoneal (DVP), hasta
que sta ltima demostr ser ms fcil por su realizacin y el tratamiento de sus complicaciones (3).
Indicaciones.
Bacteriemias.
Hipertensin pulmonar.
Arritmias cardiacas.
La preparacin del paciente comienza con estudios hemoqumicos y del LCR, esto garantiza
estabilidad hemodinmica, sistmica y asepsia del LCR. Se aconseja el anlisis ecogrfico y
angiogrfico de los vasos venosos del cuello, buscando malformaciones de los mismos y grado de
permeabilidad. Se estudia la funcin pulmonar y cardiaca, lo que garantizar un funcionamiento
adecuado despus de realizada la ciruga (5,6). Se debe revisar disponibilidad y cantidad suficiente de
glbulos para el da de la ciruga, as como estado del fluoroscopio o en su defecto el equipo porttil
de Rx.
Anestesia: General endotraqueal.
Posicin: Decbito supino, con el cuello ligeramente extendido y la cabeza lateralizada hacia el lado
izquierdo o al lado contrario donde se realizar la incisin.
Se colocan calzos debajo de los hombros, esto ayuda al mantenimiento de la posicin del cuello y
facilita el acceso anatmico de las estructuras del cuello. Seguidamente se realizan medidas de
asepsia y se colocan los paos de campo (7).
Una vez que se verifique la posicin definitiva de la punta del catter atrial, se conecta a nivel del
cuello con el que viene de la regin craneal. Se liga la vena facial distal a la entrada del catter y se
verifica la hemostasia (10).
Tambin se prefiere realizar la tcnica a travs de la puncin percutnea de la vena yugular interna o
en su defecto la subclavia.
Sntesis: Se cierran en dos planos (platisma y piel), se verifica la hemostasia y se cubre la herida con
apsito estril.
En el mismo saln de operaciones se recomienda realizar Rx control de trax y EKG, los cuales nos
permiten diagnosticar la presencia de complicaciones. El paciente, una vez que despierte de la
anestesia se lleva a una sala de atencin al grave, al menos por 24 hrs.
Complicaciones:
Arritmias cardiacas.
Miocarditis.
Septicemias.
Trombo embolismos pulmonares.
Derrames pleurales .
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Captulo 7
La Derivacin Ventrculo Pleural (DVPL), es el procedimiento mediante el cual se deriva el LCR desde
los ventrculos cerebrales hasta la cavidad pleural. Esta opcin en el tratamiento de la hidrocefalia
infantil, es poco explotada, solo se utiliza como mtodo alternativo cuando ha fallado previamente la
DVP, derivaciones al Receso supra heptico o la Ventriculocisternostoma endoscpica del III. An
cuando constituya un tratamiento de segunda lnea, puede ser la solucin temporal o definitiva para
nios que sufren de hidrocefalia (1-3).
Contraindicaciones:
Insuficiencia renal.
La preparacin del paciente debe incluir un exhaustivo examen clnico del aparato respiratorio y
cardiovascular. Debe auxiliarse el mdico de la imaginologa y las pruebas de laboratorio. Se precisa
garantizar un buen funcionamiento sistmico y hemodinmico. El catter de eleccin es el que este
provisto de mecanismo anti sifn, de no tenerlo disponible se acudir a uno con mecanismo valvular
regulador de presin (media) (4,5).
Posicin: Decbito supino, con la cabeza rotada hacia el lado izquierdo de la mesa. Se colocaran
calzos debajo de los hombros y parrilla costal, lo que facilita la tunelizacin del tejido celular
subcutneo y el abordaje a la cavidad torcica (6). Seguidamente se realiza asepsia del campo
quirrgico y se colocan los paos de campos.
El tiempo craneal fue descrito en la tcnica para la DVP y hasta la regin infra clavicular es la misma
que para la DVPL. El catter se exterioriza a nivel del I o II espacio intercostal, se cubre con gasa
estril y se contina con la etapa pleural.
Etapa Pleural
Diresis: Se toma como referencia en la regin torcica la lnea medio clavicular, ya sea medial o
lateral a la misma y a nivel del IV o V espacio intercostal, se realiza una incisin horizontal de 2 cm
aproximadamente.
Desarrollo: Se abre la fascia del los pectorales y los msculos intercostales hasta visualizar la capa
parietal de la pleura. Esta se ve traslcida y se insina con los movimientos respiratorios. En este
momento se ventila al paciente con una Fio2 del 100%, por dos o tres minutos y luego se desconecta
del ventilador, lo que favorece la separacin del pulmn a la pleura y evita el dao traumtico del
mismo (7,8). Se procede a puncionar la pleura, ya sea con un trocar de Raimondi o directamente con
la punta del catter y se ocluye el extremo distal del mismo para evitar la entrada de aire. Se conecta
el paciente al ventilador, se oxigena y se le da presin positiva .Seguidamente se monitoriza la Pco2 y
la Po2 (9).La longitud intrapleural del catter se recomienda que no pase de de 5cm. Se tuneliza el
tejido celular subcutneo desde la incisin de piel en la etapa pleural hasta donde se exteriorizo el
catter ventricular, se pasa de revs el catter pleural. Se inyectan 2cc de solucin salina, con el
objetivo de eliminar detritos arrastrados hasta la punta del mismo, verificamos goteo del catter
ventricular y se acoplan mediante un conector metlico los dos extremos de catter (10,11).
Sntesis: Se revisa la hemostasia, se fija el catter pleural a la aponeurosis de los msculos, se suturan
las heridas de piel y se cubren con apsito estril.
Complicaciones:
Infecciones de la piel.
Traumatismo pulmonar.
Fallo en la reabsorcin pleural (Fig.7.2).
Pleuritis.
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Fig.7.1. Rx de trax (acostado) post operatorio, que evidencia la Posicin y funcionamiento del
catter pleural derecho.
Monografias.com
Fig.7.2. Rx de trax en el post operatorio que demuestra fallo en la reabsorcin del LCR (derrame
pleural izquierdo).
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11. Johnson AC, Maxwell MS .Delayed intrapleural migration of a ventriculoperitoneal shunt. Child's
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12. Marlin AE, Gaskill SJ (2004) Cerebrospinal fluid shunts: complications and results. In: Cheek WR
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Monografias.comCapitulo 8
Recuento histrico.
La neuroendoscopia se inicia en los primeros aos del siglo XIX. Surge como pionera del tratamiento
de la hidrocefalia. Su historia inicia en 1910 cuando un urlogo (Lespinasse) (fig.8.1) usa un
cistoscopio para la exploracin de los ventrculos laterales y electrocoagulacin de los plexos
coroideos, de dos nios hidroceflicos (1). En 1918 Dandy reporta la avulsin de los plexos coroideos
en cinco nios con hidrocefalia. De ellos cuatro fallecieron en el acto quirrgico. El procedimiento fue
realizado con la ayuda de una luz frontal y el cistoscopio rgido de Kelly. Fue utilizado por vez primera
el trmino de ventriculoscopia (2).
(fig.8.2) sintetizando las ideas de Dandy, realiza la ventriculocisternostoma del III ventrculo .Para
ello utiliz un ureteroscopio, que introdujo a travs de la fontanela anterior. En este caso el paciente
fue un nio de 9 meses con una hidrocefalia no comunicante .La puncin del piso del III se realiz con
una sonda, imprimiendo movimientos de un lugar a otro. Una vez concluido el proceder, se
observaron mejora de las manifestaciones clnicas como la reduccin del permetro ceflico.
Tambin se pudo comprobar la presencia de material de contraste en el espacio subaracnoideo, el
cual previamente se haba inyectado en los ventrculos laterales (4,5). En 1923 Foy y Grant toman la
primera fotografa de los ventrculos laterales.
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En los aos posteriores al 1923 la morbilidad y mortalidad, debido al escaso desarrollo de la ptica y
los instrumentos de ciruga, hacen que los resultados no sean tan alentadores. Esto llev a varios
neurocirujanos al abandono de la tcnica, hecho que se generaliz cuando aparecieron los sistemas
derivativos en la segunda mitad del siglo XX (6).
Fue a comienzos de la dcada del 70 cuando Harold Hopkins, un fsico ingls, desarroll los sistemas
pticos. Esto fue perfeccionado tiempo despus por Guiot, quien introdujo un sistema de lentes con
capacidad refringente. Lo anterior propicia un nuevo impulso a la endoscopia que se utiliza
actualmente en todas las reas de la ciruga.
Los sistemas flexibles de fibra ptica desarrollados por Fukushima en 1973 permitieron la creacin de
neuroendoscopios flexibles de dimetros delgados de uno a dos milmetros que revolucionaron la
exploracin cerebral asociada a la microciruga y la esterotxica. Esta innovacin sirve de base para
que en 1973 este autor creara el ventriculofibroscopio (8).
Una adecuada seleccin del candidato para la VCT del piso del III es un factor determinante a la hora
de evaluar los resultados .Los avances en la neurorradiloga no slo han permitido realizar el
diagnstico de los diferentes tipos de hidrocefalia sino tambin conocer su fisiopatologa.
La edad y sobre todo los casos de nios menores de un ao fue un punto discutido en dcadas
anteriores a la hora de la eleccin del candidato para esta tcnica. Ya en la actualidad constituye el
procedimiento quirrgico de primera eleccin en el tratamiento de la hidrocefalia obstructiva, donde
los resultados pueden variar en dependencia de la etiologa, edad y otros factores (10).
-Hidrocefalias Obstructivas puras.
Estenosis Acueductal.
Es la responsable del 6-66% de las causas de hidrocefalias en los nios. Muchos autores han
clasificado a esta patologa en primaria, cuando su origen depende de un problema intrnseco del
acueducto; y secundaria cuando la permeabilidad del acueducto se ve interferido por patologas
sobre todo tumorales de zonas anatmicas vecinas o en nios portadores de hidrocefalias
comunicantes con cuernos occipitales muy grandes donde la anatoma del acueducto de Silvio se
distorsiona e interfiere en el flujo del LCR.
Patologas sobre todo del orden tumoral de estructuras cercanas al acueducto de Silvio, como
gliomas tectales , Hamartomas, Pinealomas , son la causa ms frecuentes de estenosis secundaria del
acueducto .Estas lesiones por lo general, pueden cursar sin manifestaciones clnicas y debutar por
una hidrocefalia .Las Malformaciones Arterio -Venosas (MAV) , causan raramente estenosis
acueductal . Los vasos de drenaje en su paso al diencfalo pueden ocluir la circulacin del acueducto,
al igual que los aneurismas fusiformes gigantes de la basilar .Las MAV de la vena de Galeno tambin
pueden ocluir el paso del LCR, ya sea por la hipertensin venosa o por efecto mecnico sobre la placa
tectal.
El flujo del LCR a travs del acueducto tiene dos ciclos, los cuales coinciden con los del corazn
.Durante la sstole el flujo es descendente, y en la distole, ascendente. Cuando existe de base una
estenosis, la presin en el acueducto es diez veces mayor que en condiciones normales. Esto origina
un estrs mantenido sobre las paredes, y progresivamente lleva a una gliosis que reduce aun ms el
dimetro acueductal (12).
El desarrollo de la hidrocefalia guarda relacin con la oclusin del IV ventrculo o sus orificios de
salida por efecto directo del tumor o en otras circunstancias cuando la lesin es maligna puede
sangrar o metastizar al espacio subaracnoideo y bloquear la circulacin del LCR, lo que explica por
qu despus de ser operados estos tumores muchos de estos pacientes desarrollan hidrocefalia.
En un estudio realizado por Khasawneh y col. publicado en el 2010, donde se les realiz VCT a 42
pacientes con diagnstico de hidrocefalia secundaria a tumores de fosa posterior, se pudo demostrar
que sta se acompaa de menos morbilidad, permite control de la presin intracraneal, toma de
muestra de LCR para citolgico, facilita el abordaje de la fosa posterior y redujo la incidencia de
hidrocefalia post quirrgica en un 98% (13,14). En nuestro servicio est protocolizado la realizacin
del la VCT antes de abordar el tumor, cuando existe una hidrocefalia sintomtica.
Entre el 20 y el 74 % de los nios que sufren una hemorragia intraventricular desarrollan hidrocefalia
como complicacin .Es importante recordar que el aumento progresivo del tamao ventricular no
representa necesariamente un fenmeno de presin y si una situacin creada por la prdida de
tejido como resultado de infartos venosos o isquemia de la sustancia blanca periventricular. Esta
evolucin es ms frecuente cuando se asocia a una encefalopata hipxico-isqumica.
En otros casos existe la combinacin de la prdida de volumen con una verdadera hidrocefalia, por lo
que surge la disyuntiva si se trata conservadoramente o se procede a la ciruga de la hidrocefalia.
Esto se pone de manifiesto a travs de los numerosos trabajos relacionados con la enfermedad y la
variabilidad de conducta.
La hidrocefalia post hemorrgica se origina por la accin de los detritos celulares y productos de la
sangre, los cuales causan fibrosis, aracnoiditis qumica, ependimitis granular, coroiditis y aracnoiditis
adhesiva. Lo anterior compromete la circulacin del LCR por el espacio subaracnoideo. Es posible que
todos estos elementos presentes en el espacio subaracnoideo se puedan reabsorber y el espacio
pueda abrir, restituyndose la circulacin del LCR. En otras ocasiones con el seguimiento radiolgico
se puede observar una estenosis del acueducto por el efecto de los productos de la sangre y restos
celulares sobre el mismo (15).
En condiciones ideales, el LCR debe estar estril y con nula celularidad. Los casos ms difciles
corresponden a los nios que han permanecido con sistemas de drenaje ventricular externo donde
se dificulta realmente la esterilizacin del LCR. Las caractersticas ventriculoscpicas ms comunes en
estos nios son: exudados inflamatorios amarillentos, manchas de hemosiderina en el epndimo y
engrosamiento de las membranas, especialmente del piso del tercer ventrculo. Podemos observar
obstruccin del acueducto de Silvio por pus, hemosiderina o engrosamiento ependimario post
infeccioso.
Una caracterstica casi constante en estos casos es la tabicacin ventricular, causante de la
hidrocefalia multiseptada o multicompartimental. Estos pacientes requieren la fenestracin de los
septos para lograr una cavidad nica comunicable, ya que no funciona la tercer ventriculostoma y
necesitamos un ventrculo libre para colocar una DVP.
Infecciones prenatal.
La toxoplasmosis en una de las entidades que con mayor frecuencia afecta prenatalmente al SNC, el
parsito invade el sistema ventricular originando una ependimitis destructiva. A la vez se puede
extender al parnquima cerebral y causar necrosis del mismo .La destruccin cerebral se acompaa
de una dilatacin ex vacuo de los ventrculos cerebrales, mientras que la inflamacin de las
leptomennges puede ocasionar bloqueo a la circulacin del LCR por el espacio subaracnoideo .Otras
veces la forma radiolgica de la hidrocefalia es una estenosis acueductal, por obstruccin del
acueducto, o por efecto secundario de los ventrculos sobre el cerebro medio. Esto condiciona la
distorsin del acueducto e interfiere en el libre flujo a travs de l (18).
Otras de las infecciones prenatales que afectan al SNC son las causadas por Citomegalovirus; su
incidencia en la produccin de hidrocefalia es entre el 10-15%, fisiopatolgicamente se comporta
igual a la anterior.
Infeccin Neonatal.
La mayora de las infecciones del LCR en el periodo neonatal se deben a bacterias .Un estudio
reciente de las infecciones del SNC result ser: estafilococo coagulasa negativa 43%, Gram positivas
19%, Gram negativas 17% (19).
La incidencia de hidrocefalia post infecciosa en las edades peditricas es aproximadamente entre 50-
75%, la cual se presenta entre dos y tres semanas despus del diagnstico de la infeccin y causa una
hidrocefalia de tipo comunicante. Pero en otras ocasiones se desarrolla meses o aos despus de la
resolucin de la infeccin y lo ms frecuente en este periodo es que sea una hidrocefalia del tipo no
comunicante. Su causa se debe entonces a una estenosis acueductal. En el peor se los casos se
origina una ventriculitis, lo cual ensombrece ms el pronstico.
Estudios realizados en el 2002 por Siomin y colaboradores de 27 casos a los que se le realiz la
ventriculostoma de III ventrculo ,14 tuvieron resultados favorables.
Factores como la severidad de la infeccin, tipo de agente causal y localizacin no parecen tener
accin directa sobre los resultados; a diferencia de los casos que tenan asociacin con hemorragias.
En stos slo el 10% evolucion favorablemente. Otro factor que est en estrecha relacin con los
resultados es la edad de los pacientes, evolucionando mejor los nios mayores (21).
La triada clsica de dilatacin qustica del IV ventrculo, agenesia o hipoplasia del vermis cerebeloso
asociado a hidrocefalia, ha sido el patrn fundamental para el diagnstico del sndrome durante
mucho tiempo, aunque se conocen variantes de l y se ha demostrado en estudios antomo-
patolgicos la permeabilidad de los agujeros de Luschka y Magendie en varios casos portadores de la
enfermedad. En 1980 Hoffman y colaboradores presentan un estudio de la VCT realizada en este tipo
de paciente y con un 50 % de positividad en los resultados. Una condicin asociada al sndrome y que
influye en los resultados de forma negativa es la asociacin a otras malformaciones del SNC, lo que
distorsiona la anatoma del piso del III, las cisternas interpeduncular y una bifurcacin de la basilar
ms alta de lo normal (22).
El 80% de los pacientes que sufren de este cuadro desarrollan hidrocefalia y entre el 80-90% necesita
derivacin permanente. Existen diferentes factores que intervienen en la gnesis de la hidrocefalia
en estos nios; a partir de esto pueden combinarse las formas comunicantes y no comunicantes .En
el Chiari tipo II, la estenosis acueductal, el drenaje venoso anmalo y el cierre del mielomeningocele
son circunstancias que se vinculan a la fisiopatologa de la hidrocefalia