Enfermedad pulmonar
intersticial no clasificable
Mayra Edith Meja vila, Ivette Buenda Roldan,
Heidegger Mateos Toledo, Andrea Estrada Garrido,
Miguel Gaxiola Gaxiola, Claudia Isabel Ariadna Vargas
Domnguez, Fortunato Jurez Hernndez
A partir del primer consenso de las neumonas inters-
ticiales idiopticas que realiz la American Thoracic So-
ciety/European Respiratory Society (ATS/ERS) en 2002
se identic a un subgrupo de entidades; stas no
podan clasicarse en alguno de los diferentes tipos
aceptados y se las denomin con el trmino de enfer-
medad pulmonar intersticial no clasicable. A partir
de este consenso se reconoce la existencia de un rea
que requiere estudio adicional pero sin la necesidad de
crear una categora formal para esta anomala. Es slo
hasta la reciente actualizacin del consenso de 2013
cuando se propuso la creacin de una categora es-
pecca para la enfermedad pulmonar intersticial (EPI)
no clasicable (cuadro 1).
La correcta clasicacin de las distintas afecciones
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pulmonares intersticiales exige una revisin y anli-
sis de los datos clnicos, radiolgicos y patolgicos a
travs de un grupo multidisciplinario conformado
por neumlogos, radilogos y patlogos, que por lo
general tienen alguna experiencia en este tipo de
trastornos.
Sin embargo, a pesar de este esfuerzo coordinado,
algunos pacientes no pueden clasicarse con cierto
grado de conanza en algn grupo especco, lo cual
suele ocurrir en las siguientes circunstancias: a) ausen-
cia o dicultad para identicar datos clnicos espec-
cos indicativos en forma epidemiolgica de algn
padecimiento particular; b) discordancia entre los ha-
llazgos clnicos, incapacidad de la imagen radiolgica
para revelar un patrn especco relacionado con un
trastorno denido, o falta de obtencin de biopsia pul-
monar porque el propio paciente la declina o por el
riesgo inherente del procedimiento; c) los datos identi-
1
cados en los medios radiolgicos o patolgicos no
son tiles, lo cual ocurre en las siguientes condiciones:
1) tratamiento previo que modica los hallazgos radio-
lgicos y patolgicos en forma notable; 2) nuevas alte-
raciones o variantes inusuales de una ya reconocida,
no caracterizada de forma adecuada por la clasica-
cin actual de la ATS/ERS; 3) presencia de mltiples
patrones de las neumonas intersticiales idiopticas
Cuadro 1. Revisin de la Clasicacin de las
Neumonas Intersticiales Idiopticas del Consenso
ATS/ERS 2013
1. El trmino de alveolitis brosante criptognica se retira
como trmino, y se deja slo el de brosis pulmonar
idioptica
2. La neumona intersticial no especca se acepta como
entidad clnica, y se elimina el trmino de provisional
3. Se divide a las diferentes neumonas intersticiales
idiopticas en tres categoras: a) Mayores, b)Raras, y
c)No-Clasicable
4. Los patrones histolgicos raros son reconocidos, como son
la neumona organizada con brosis aguda y las entidades
de distribucin bronquiolocntrica idioptica
5. Las neumonas intersticiales idiopticas mayores se
agrupan en: a) la brosis pulmonar idioptica; b)
relacionadas a tabaco, y c) entidades agudas/subagudas
6. Se propone la clasicacin por comportamiento clnico
7. Los rasgos genticos y moleculares son un campo actual
de estudio
En el consenso de la ATS/ERS del 2013, entre los datos ms relevantes
emitidos en esta revisin de las neumonas intersticiales idiopticas gura la
consideracin de tres categoras mayores; la enfermedad pulmonar
intersticial no clasicable se reconoce como un subtipo de alteraciones en
esta categora de alteraciones.
2 Diagnstico y tratamiento en neumologa

presentes en la tomografa computarizada de alta re-
solucin o la morfologa, sin coincidencia con alguna
enfermedad especca.
Por todo ello, a este subgrupo de afecciones de la
enfermedad pulmonar intersticial se lo conoce como
no clasicable. Tal entidad implica una atencin tera-
putica y la recomendacin de establecer cul es el
comportamiento posible que se espera de ella, es de-
cir, el diagnstico ms probable con base en los hallaz-
gos de imagen y patologa disponibles.
A partir de estas caractersticas y evolucin, la pro-
pia ATS/ERS ha propuesto una clasicacin de atencin
de acuerdo con el comportamiento de la enfermedad y
su heterogeneidad clnica (cuadro 2).
En virtud del escaso conocimiento de la enfermedad
pulmonar intersticial no clasicable son difciles de es-
tablecer su incidencia y prevalencia, aunque se considera
que al menos cerca del 10% de todos los casos identica-
dos dentro de las neumonas intersticiales idiopticas
pertenece a esta nueva categora. En un estudio reciente
realizado por la Universidad de California en San fran-
cisco (UCSF) se identicaron 132 casos considerados
como enfermedad pulmonar intersticial no clasi-
cable, de un total de 1 370 casos estudiados entre
enero de 2000 y abril de 2011; en este protocolo, las
razones identicadas para incluir en esta categora
fueron: a) falta de corroboracin con biopsia pulmo-
nar quirrgica por alto riesgo para su realizacin
(52%), b) presencia de datos clnicos, radiolgicos y
patolgicos inconsistentes (18%), c) estado de una
enfermedad estable en la cual la relacin riesgo-be-
necio no justicaba un procedimiento invasivo (9%),
d) disposicin de tejido insuciente de biopsia pul-
monar para efectuar una correcta evaluacin (8%) y e)
negativa del paciente para someterse a una biopsia
pulmonar (8%).
Asimismo, un estudio realizado en Espaa mues-
tra datos muy parecidos, tras evaluar en forma con-
secutiva a 500 pacientes con enfermedad pulmonar
intersticial: en 73 casos (14.6%) no se logr estable-
cer un diagnstico denitivo, por lo que se los cato-
log como enfermedad pulmonar intersticial no
clasicable: En este protocolo se observ que algu-
nos de los determinantes ms importantes para con-
siderar este diagnstico fueron la incapacidad de
evaluar a los pacientes a travs de pruebas diagns-
ticas invasivas, las ms de las veces por tener una
edad avanzada, caractersticas radiolgicas inespec-
cas (la evaluacin morfolgica revel caractersti-
cas tisulares de varios procesos o bien hallazgos
inespeccos), e imposibilidad de establecer de ma-
nera estricta un diagnstico denitivo a pesar de la
evaluacin individualizada por clnicos, radilogos y
patlogos; en consecuencia, se consider la presen-
cia de cuadros no clasicables.
En relacin con la progresin y la mortalidad rela-
cionadas con la enfermedad pulmonar intersticial no
clasicable, se observ que dependen de las altera-
ciones funcionales presentes, como se muestra en el
cuadro 3.

Cuadro 2. Clasicacin de acuerdo con el comportamiento de la EPI no clasicable

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Comportamiento clnico Objetivo tratamiento Estrategia de monitoreo

Reversible/Auto-limitada (BR-EPI) Remover posible causa Observacin a corto plazo (3-6 m) Conrmar
regresin enfermedad

Reversible/Riesgo de progresin Lograr respuesta inicial Observacin a corto plazo/Conrmar respuesta

(NINE, NID, NOC) Racionalizar terapia a largo plazo teraputica
Observacin a largo plazo/Segurar que la
ganancia se conserva

Estable/Enfermedad residual Mantener estado Observacin a largo plazo/Evaluar curso de la

(NINE brtica) enfermedad

Irreversible, Progresiva/Posibilidad de Estabilizar Observacin a largo plazo/Evaluar curso de la

Estabilizacin (Algunas NINE brticas) enfermedad

Progresiva e irreversible/Aun con Progresin lenta Observacin a largo plazo/Evaluar curso de la

tratamiento (FPI, NINE brticas) enfermedad
Necesidad de trasplante o paliacin ecaz

Abreviaturas: EPI, enfermedad pulmonar intersticial; BR-EPI, bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial; NINE, neumonia intersticial
no especica; NID, neumonia intersticial descamativa; NOC, neumonia ntersticial criptognica; FPI, brosis pulmonar idiopatica.
En el consenso ATS/ERS de las neumonas intersticiales idiopticas del 2013 se propone la clasicacin por comportamiento clnico, la cual cobra relevancia en
el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial no clasicable; en ella se establecen las recomendaciones de los expertos en relacin con los objetivos
teraputicos y las medidas de vigilancia.
 Enfermedad pulmonar intersticial no clasificable 3

Cuadro 3. Predictores de mortalidad/progresin de la EPI no clasicable

Variable Mortalidad Progresin

RR (IC 95%) p RM(IC 95%) p

Edad (a) 1.24 (0.92 a 1.68) 0.16 1.03 (0.67 a 1.58) 0.91

Genero (M) 1.52 (0.76 a 3.08) 0.21 1.09 (0.40 a 2.98) 0.87

Paq./ao 1.15 (1.01 a 1.32) 0.04 1.10 (0.92 a 1.30) 0.31

Oxgeno 2.81 (1.35 a 5.86) 0.006 2.19 (0.64 a 7.46) 0.21

CVF % 0.85 (0.72 a 1.00) 0.047 0.77 (0.59 a 1.00) 0.05

DLCO% 0.55 (0.42 a 0.73) <0.0005 0.66 (0.48 a 0.91) 0.01

CPI 1.07 (1.03 a 1.10) <0.0005 1.06 (1.01 a 1.10) 0.01

Progresin: Cada 10% CVF, 15% DLco, trasplante pulmonar muerte.

Abreviaturas: RR, riesgo relativo; RM, razn de momios; CVF%, capacidad vital forzada porcentaje del predicho; DLCO, difusin de monxido de carbono
porcentaje del predicho; CPI, ndice siolgico compuesto.
Dentro de las variables relacionadas con la progresin o mortalidad en la enfermedad pulmonar intersticial no clasicable se advierte que las ms relevantes
para el comportamiento de sta son de ndole funcional.

La necesidad de usar oxgeno complementario,

con valores iniciales de capacidad vital forzada, difu-
sin de monxido de carbono e ndice siolgico com-
puesto ms bajos, represent el dato que contraindic
la realizacin de la biopsia pulmonar quirrgica, dado
el elevado riesgo quirrgico de estos pacientes, y se
consideraron las variables ms importantes para la
evolucin.
En conclusin, puede observarse que este subgru-
po de entidades, conocidas ahora como enfermedad
pulmonar intersticial no clasicable, representa al me-
nos un caso entre 10 de las neumonas intersticiales
Editorial El manual moderno Fotocopiar sin autorizacin es un delito.
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idiopticas, que en muchas ocasiones se las agrupa bajo
este trmino porque los hallazgos clnicos, radiolgicos
e histolgicos no permiten conceder un nombre espe-
cco; en consecuencia, slo al tomar en cuenta el
comportamiento particular en cada cuadro es posible al
menos tomar decisiones teraputicas y de seguimiento
mientras se dilucidan todas estas incgnitas. El rea bajo
investigacin, incluidos los rasgos genticos y molecu-
lares, es una herramienta til para entender de mejor
manera este grupo de afecciones y denirlas en forma
ms precisa.
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