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PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Diagnstico precoz y pronstico


de la demencia. Empleo y utilizacin
de pruebas complementarias
R. Barahona-Hernandoa, R. Domnguez Rubiob, F. Romero Delgadob y O. Rodrguez Gmezc
a
Servicio de Neurologa y Neurofisiologa. Grupo Hospitalario Quirn. Madrid. Espaa. bServicio de Neurologa. Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid.
Espaa. cFundaci ACE. Barcelona. Espaa.

Palabras Clave: Resumen


- Demencia El diagnstico de la demencia est basado en criterios clnicos. Los ms aceptados actualmente
- Diagnstico establecen la necesidad de que se vean afectadas dos esferas cognitivas sin necesidad de que la
- Dominios cognitivos memoria sea una de ellas. La diferencia entre demencia y deterioro cognitivo leve reside en la in-
terferencia de los sntomas en la capacidad de funcionamiento normal en el trabajo o en las activi-
- Sndrome confusional
dades de la vida diaria. La valoracin inicial requiere una detallada historia clnica, as como una
evaluacin cognitiva para la que suelen emplearse test cognitivos breves. Debe hacerse un diag-
nstico diferencial fundamentalmente con los sntomas cognitivos asociados a un trastorno del
nimo y/o ansiedad, as como con el sndrome confusional agudo. Las pruebas complementarias
empleadas de rutina incluyen determinaciones analticas y neuroimagen (generalmente mediante
TC craneal), y estn encaminadas fundamentalmente a descartar los procesos secundarios, algu-
nos de los cuales son potencialmente tratables.

Keywords: Abstract
- Dementia
Early diagnosis and prognosis of dementia. Employment and use of com-
- Diagnosis
plementary tests
- Cognitive domains
- Delirium The diagnosis of dementia is based on clinical criteria. Itis more accepted now to establish the
need for involvement of two cognitive areas without the memory necessarily being always one of
them. The difference between dementia and mild cognitive impairment rests on whether or not
symptoms significantly interfere in the ability to function at work or in usual daily activities. The
initial assessment requires a detailed history and a cognitive assessment for that brief cognitive
tests are often used. Differential diagnosis should be made primarily with cognitive symptoms
associated with a disorder of mood and / or anxiety, as well as acute confusional syndrome.
Ancillary tests used routinely include laboratory tests and neuroimaging (usually by cranial
computed tomography), and are primarily designed to rule out secondary processes, some of
which are potentially treatable.

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DIAGNSTICO PRECOZ Y PRONSTICO DE LA DEMENCIA. EMPLEO Y UTILIZACIN DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Introduccin cognitiva, as como solicitarse pruebas de cribado de entida-


des potencialmente tratables (fig. 1).
La demencia es un sndrome clnico plurietiolgico caracte-
rizado por un dficit cognitivo que supone un deterioro res-
pecto al nivel previo y que afecta a la capacidad del individuo
Historia clnica
de llevar a cabo una vida independiente e induce prdida de
Debe ser detallada y recogida del paciente (lo que permite
autonoma1-3.
hacer una primera valoracin del lenguaje, contenido y cohe-
El diagnstico de la demencia es fundamentalmente cl-
rencia del discurso, factores emocionales y grado de concien-
nico, habindose desarrollado para ello diversos criterios
cia de enfermedad), pero siempre corroborada por un infor-
diagnsticos. Si bien previamente los ms empleados han
mador fiable.
sido los del DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Men-
tal Disorders)-IV-TR, la exigencia de que siempre exista de-
terioro significativo de la memoria los hace ms tiles pa-
ra la demencia por enfermedad de Alzheimer (EA) que para
Puntos clave
otros subtipos. Por ello, se han desarrollado criterios ms
Evaluar la comorbilidad, que ha de ser considerada siempre
recientes, de mayor aceptacin entre especialistas en neuro-
como posible causa o agravante de los sntomas cognitivos y
loga de la cognicin y conducta. Los del National Institute
conductuales5. Debe recogerse informacin sobre:
on Aging y la Alzheimers Association (NIA-AA) de ao 2011
1. Enfermedades previas, con especial nfasis en factores
y la propuesta de definicin de demencia del Grupo de Es-
de riesgo vascular.
tudio de Neurologa de la Conducta y Demencias
2. Consumo de alcohol y otras sustancias de abuso.
(GENCD) de la Sociedad Espaola de Neurologa (SEN)
3. Consumo de frmacos: especial atencin a la toma de
2009 (tabla 1) establecen la necesidad de afectacin de dos
anticolinrgicos, benzodiacepinas, opiceos, propranolol,
esferas cognitivas sin necesidad de que la memoria sea una
clonidina, barbitricos, valproico o litio.
de ellas1-4.
Valorar los antecedentes familiares de demencia y otras
En la definicin del NIA-AA la diferencia entre la de-
enfermedades neurodegenerativas.
mencia y el deterioro cognitivo leve (DCL) reside en la in-
Interrogar sobre el nivel de escolarizacin, historia labo-
terferencia del deterioro en la capacidad de funcionamiento
ral y contexto sociofamiliar actual.
normal en el trabajo o en las actividades de la vida diaria
Las claves de la anamnesis son las que siguen:
(AVD). Dicha determinacin queda a cargo de un juicio cl-
1. Interrogar sobre el grado de repercusin de los snto-
nico emitido por un clnico experimentado en base a las cir-
mas sobre las AVD, parte fundamental del diagnstico de
cunstancias individuales del paciente y en la historia obteni-
demencia.
da tanto del paciente como de un informador reconocido.
2. Hacer una descripcin cronolgica de los sntomas,
El concepto de diagnstico precoz generalmente hace
tratando de cerciorase de que existe un deterioro con respec-
referencia a la deteccin de un trastorno en fase preclnica
to a un nivel previo.
(asintomtica), habitualmente mediante programas de detec-
3. Interrogar por problemas de memoria que sugieran un
cin. En el caso de la demencia y debido a la ausencia de
trastorno mayor al asociado con el envejecimiento: preguntas
terapias que alteren el curso de la enfermedad, no se reco-
reiterativas, olvido de detalles relevantes de conversaciones o
mienda la deteccin en la poblacin asintomtica3.
de citas importantes, retraso en el pago de facturas o incapaci-
En el presente protocolo centramos el problema, por
dad para recordar un programa de TV visto recientemente.
tanto, en la evaluacin del paciente que consulta por quejas
4. Tener en cuenta fenmenos normales asociados al en-
cognitivas y/o de conducta, en el que debe realizarse una de-
vejecimiento como la dificultad ocasional para evocar nom-
tallada historia clnica, exploracin neurolgica general y
bres o determinadas palabras, con frecuencia recordadas un
tiempo despus (fenmeno de punta de la lengua). Tam-
TABLA 1 bin es fisiolgico el enlentecimiento del procesamiento y la
Propuesta de definicin de demencia del GENCD (Grupo de Estudio de
Neurologa de la Conducta y Demencias) de la SEN (Sociedad Espaola dificultad con tareas simultneas6.
de Neurologa) 5. Investigar sntomas en otras esferas de la cognicin y no
infraponderarlas respecto a la memoria1: lenguaje (disnomia
Propuesta de definicin de demencia del GENCD de la SEN
progresiva, los circunloquios y el discurso poco informativo o
1. Alteracin adquirida y persistente en al menos 2 de las siguientes esferas
las parafasias); funciones ejecutivas (falta de iniciativa, incapa-
Memoria
cidad para planificar, dificultad en tareas que implican secuen-
Lenguaje
Funcin visuoespacial
cias); funcin visuoespacial (dificultad para calcular distancias,
Funcin ejecutiva
reconocimiento de lugares conocidos y dificultad para orien-
Conducta (no explicable por dficit cognitivo)
tarse en el espacio); praxias (dificultades a la hora de vestirse o
2. Con una intensidad suficiente como para interferir con las actividades habituales en otras actividades motoras aprendidas) y gnosias (dificultad
del sujeto para reconocer caras de personas conocidas u objetos).
3. En ausencia de alteracin del nivel de consciencia 6. Investigar siempre la presencia de sntomas neuropsi-
Se aconseja verificar la prdida de capacidades cognitivas mediante un informador fiable, qutricos (trastorno del nimo, ideacin delirante, alucina-
sustentar el diagnstico en una evaluacin neuropsicolgica formal, preferiblemente
longitudinal, realizada mediante test validados para la edad y el nivel educativo ciones, ideacin autoltica) y alteraciones conductuales (con-

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Historia Polifarmacia?
Factores de riesgo vascular Depresin? Correcin Quejas
Enfermedades previas Delirium? subjetivas de
Consumo de frmacos memoria
Consumo de txicos
Escolarizacin e historia laboral
Situacin sociofamiliar
Ver algoritmo
Antecedentes familiares
diagnstico No Anamnesis sugestiva
diferencial con valoracin normal

Anamnesis
Sntomas de memoria Se constata
Sntomas de otras reas cognitivas Test
deterioro
Sntomas neuropsiquitricos Neuropsicolgicos
cognitivo?
Repercusin sobre AVD

Analtica
S
Neuroimagen Deterioro
cognitivo
Exploracin
ligero
Exploracin neurolgica
Valoracin cognitiva No
Prueba de cribado Interfiere
MMSE en la
Fototest funcionalidad? Seguimiento
Otros S longitudinal

Demencia
PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1. Manejo diagnstico del paciente con quejas cognitivas y/o de conducta.
AVD: actividades de la vida diaria.

ductas agresivas, conductas obsesivas, desinhibicin, dejadez 8. Reflejos de liberacin frontal (prensin, glabelar,
en el autocuidado). succin, hociqueo).
7. Corroborar todos los datos con un informador. Se re- Por su parte, la valoracin cognitiva debe evaluar tanto la
comienda tambin el uso de cuestionarios para ser cumpli- memoria como otros dominios cognitivos clave. A este res-
mentados por los informadores (escalas sobre AVD, test del pecto conviene destacar los siguientes puntos.
informador) que pueden rellenarlos mientras se examina al Se debe evaluar la memoria episdica mediante el re-
paciente1,2,5. cuerdo diferido de listas tras una tarea de distraccin. Tam-
bin hay que evaluar el recuerdo libre y la mejora tras claves
o pistas semnticas (suele haber mejora en los casos de tras-
torno anmico o en el deterioro de la memoria fisiolgico
Exploracin cognitiva asociado al envejecimiento, y no en los procesos neurodege-
y neurolgica nerativos de predominio cortical como la EA).
Una alternativa a las listas seran las preguntas sobre la
En todos los enfermos debe hacerse una exploracin neuro- biografa reciente (corroborando con informador), til para
lgica general que incluya los siguientes puntos: valorar la memoria episdica en caso de falta de tiempo pa-
1. Auscultacin de vasos del cuello (descartar soplos ra una evaluacin formal
carotdeos). Debe evaluarse el lenguaje (espontneo, denominacin,
comprensin de frases complejas -si un gato y un perro lu-
2. Campimetra por confrontacin y fondo de ojo (des-
chan y el gato mata al perro, qu animal result muerto?-
cartar signos de hipertensin intracraneal).
repeticin).
3. Movimientos oculares (persecucin y sacdicos), asi-
Es recomendable evaluar funciones visuo-espaciales (co-
metra facial. pia de dibujo, test del reloj), las praxias ideomotoras (pedir al
4. Dficit motor y reflejos (buscar signos de piramidalis- paciente que haga como que se lava los dientes o que diga
mo). adis con la mano) e incluir una prueba que valore funciones
5. Sensibilidad (incluido vibratoria en miembros inferio- ejecutivas como las de fluencia verbal (evocar en un minuto
res -MMII- que pueda sugerir dficit de vitamina B12). palabras que empiecen por una letra o palabras que perte-
6. Movimientos anormales (temblor, corea, mioclonas) y nezcan a una misma categoria -animales por ejemplo-) o la
otros datos de parkinsonismo. interpretacin de semejanzas (si el rojo y el verde son dos
7. Valoracin de la marcha (parkinsoniana, atxica, etc.). colores, una mosca y una avispa son dos).

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DIAGNSTICO PRECOZ Y PRONSTICO DE LA DEMENCIA. EMPLEO Y UTILIZACIN DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

La exploracin debe estar adaptada a las limitaciones de punto por cada respuesta correcta (valoracin del lenguaje y
tiempo de nuestro mbito de actuacin y, en lo posible, ha reconocimiento de objetos). Tras ello se introduce una tarea
de ayudar a cuantificar el grado de afectacin. distractora mediante una prueba de fluidez verbal que con-
Se recomienda la utilizacin de una herramienta de me- siste en evocar nombres de varn (durante 30 segundos) y
dida cognitiva general, estandarizada y validada para nuestra mujer (durante otros 30 segundos) comenzando por los de
poblacin (test cognitivos breves o de cribado). sexo opuesto. Se da un punto por cada respuesta vlida, y no
La comparativa de la puntuacin individual con los datos se computan las repeticiones, errores o sinnimos. A conti-
de poblaciones ajustados por edad y nivel educativo es til en nuacin se evala el recuerdo libre de los objetos de la lmina
los casos claros, pero en aquellos con puntuacin frontera, la (2 puntos por cada respuesta correcta) y para los tems que
mejor medida ser realizar un seguimiento longitudinal se- no haya recordado se le ofrece como clave semntica (re-
riando la evaluacin en el tiempo3,5. cuerdo facilitado). En este caso cada respuesta correcta pun-
Las bateras neuropsicolgicas cuantitativas ms exten- ta como 1. El punto de corte de normalidad se establece en
sas, que combinan mltiples test para valorar ms en profun- 30, siendo puntuaciones iguales o menores a 24 sugestivas de
didad cada dominio, estaran indicadas en los siguientes ca- demencia. Puntuaciones intermedias sugieren la presencia de
sos1,6,7: deterioro cognitivo. Entre sus ventajas estn11: la facilidad y
1. Dudas diagnsticas. Incluye casos iniciales en los que rapidez de realizacin, el requerir correccin por edad pero
no se observan alteraciones en el examen cognitivo pero s no por nivel educativo, el ser aplicable a analfabetos y la va-
datos preocupantes en la historia. loracin del recuerdo facilitado y de la fluencia verbal.
2. Distincin de casos con sntomas cognitivos asociados
a un trastorno del nimo.
3. Sospecha de simulacin. Pruebas complementarias en el
estudio del paciente con demencia
Test cognitivos breves Anlisis de sangre
El ms empleado es el Mini-Mental State Examination
Debe incluir en todos los casos hemograma completo, elec-
(MMSE) de Folstein o una de sus adaptaciones a nuestro
trolitos, glucemia, creatinina, urea, bioqumica heptica, vita-
medio, el mini-examen cognoscitivo (MEC) de Lobo8,9 De
mina B12 y hormona tiroestimulante (TSH)1-3.
este ltimo existe una versin de 30 puntos (ms extendida y
La determinacin de cido flico y las serologas de sfilis
ms til para comparativas internacionales por estar el
y del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se indivi-
MMSE tambin puntuado sobre 30), y una extendida de 35.
dualizaran en funcin de la sospecha clnica.
Incluye apartados que valoran la orientacin, el clculo, la
memoria, las praxias y el lenguaje. El punto de corte para
la demencia se establece habitualmente en 24 puntos, pero
dado que los resultados estn muy influenciados por el nivel
Neuroimagen
educativo, ha de ser ajustado por dicha variable y por edad.
Generalmente mediante tomografa computarizada (TC)
Las limitaciones ms importantes para su uso son:
craneal, para descartar causas potencialmente tratables (hi-
1. El ajuste del corte por nivel educativo podra introdu-
drocefalia crnica del adulto, hematomas subdurales, tumo-
cir problemas de validez10.
res), valorar comorbilidad (carga de dao vascular) y atrofia
2. Esta dependencia disminuye su sensibilidad en sujetos
(difusa o focal).
con un nivel cognitivo alto y su especificidad en aquellos con
La resonancia magntica (RM) no est indicada de forma
nivel cognitivo bajo.
habitual para el diagnstico de demencia, pero es aconsejable
3. Baja aplicabilidad en analfabetos11.
realizarla ante cuadros clnicos atpicos, porque puede ser
4. Ausencia de valoracin de recuerdo facilitado por cla-
ms sensible para el diagnstico etiolgico de entidades poco
ves y de funciones ejecutivas11.
habituales, permite valorar mejor el patrn de atrofia y resul-
5. Es una herramienta que ha sido diseada para la eva-
ta ms sensible para detectar dao vascular2.
luacin de la EA y, en general, tiene una buena sensibilidad
Otras pruebas diagnsticas (electroencefalograma -EEG-,
para esta enfermedad pero puede ser poco sensible para otros
estudio del lquido cefalorraqudeo -LCR-, SPECT, PET,
tipos de demencia.
DaTSCAN, anlisis gentico) no forman parte del estudio ha-
Las limitaciones del MMSE han dado lugar a la bsque-
bitual de la demencia, y se reservan para situaciones especficas.
da de nuevas herramientas como el Montreal Cognitive As-
sessment (MoCA test), el test del reloj o el Memory Impair-
ment Screen (MIS)12-14.
Una herramienta til recientemente validada en pobla-
Diagnstico diferencial
cin espaola es el test de las fotos (TF), diseada por de la demencia
C. Carnero Pardo y disponible gratuitamente para uso clni-
co en la web www.fototest.es11. Se muestra al paciente una Si bien puntualmente pueden coexistir con un proceso de
lmina de tamao A4 con seis fotografas en color de objetos demencia, no siendo por tanto mutuamente excluyentes, se
reales que el paciente tiene que denominar, asignando un deben excluir (fig. 2) las siguientes patologas.

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Atencin y conciencia fluctuante Atencin y conciencia preservadas
Inicio agudo en horas o das Inicio gradual
Desorientacin temporo-espacial precoz Desorientacin tarda
Alteraciones fisiolgicas (taquicardia, diaforesis...) Ausencia de alteraciones fisiolgicas
Alteraciones sensoperceptivas (alucinaciones visuales) Alucinaciones ms raras
Alteracin psicomotriz Cambios psicomotrices tardos

Sugiere delirium Sugiere demencia

nimo bajo, anhedonia, anorexia, alteraciones del sueo


El paciente da ms importancia a los sntomas Labilidad emocional e irritabilidad
que el informador Minimiza y justifica los sntomas
Es consciente y le molesta la falta de motivacin Indiferencia ante la apata
Poco colaborador en la valoracin. Respuesta Rendimiento congruente. Busca ayuda del cuidador
no se/no puedo Predomina afectacin memoria reciente
Afecta memoria reciente y remota No mejora con claves semnticas
Fallos registro. Mejora con recuerdo facilitado

Sugiere depresin Sugiere demencia

Fallo de adquisicin de inicio antes de los 18 aos Deterioro adquirido respecto a nivel previo

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1. ManejoSugiere
diagnstico del paciente con quejas cognitivas y/o deSugiere
retraso mental
conducta.
demencia

AVD: actividades de la vida diaria.


Afectacin de una sola rea cognitiva Fallos en al menos dos reas cognitivas

Sugiere sndrome neuroconductal focal Sugiere demencia

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Fig. 2. Diagnstico diferencial de la demencia.


Sndrome confusional agudo Sndrome neuroconductual focal
Su rasgo definitorio es la alteracin fluctuante del nivel de La alteracin es exclusiva o muy predominante de una sola
conciencia y de la atencin. de las reas cognitivas clave.

Sntomas cognitivos asociados a un trastorno Alteraciones cognitivas que no alcanzan rango


del nimo y/o ansiedad de demencia
Hay que considerar que ambas entidades coexisten con fre- Como ya se dijo, la diferencia con la demencia reside en la
cuencia y que la depresin aumenta por dos el riesgo de de- interferencia del deterioro en la capacidad de funcionamien-
sarrollar demencia. to normal en el trabajo o en las AVD.

Retraso mental Demencia rpidamente progresiva


Determinado como el fallo para la adquisicin de definitivos Los casos en los que el deterioro se desarrolla de forma suba-
hitos antes de los 18 aos. guda, con discapacidad creciente por semanas, entran en la

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DIAGNSTICO PRECOZ Y PRONSTICO DE LA DEMENCIA. EMPLEO Y UTILIZACIN DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

categora de demencia rpidamente progresiva. Dadas sus


implicaciones etiolgicas (infecciones, prionopatas, sndro-
Bibliografa
mes paraneoplsicos, etc.) deben ser remitidos de forma pre- r Importante rr Muy importante
ferente para estudio hospitalario.
Metaanlisis Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
Aspectos pronsticos Epidemiologa
La relacin de las quejas de memoria con el desarrollo pos-
terior de deterioro cognitivo est actualmente en investiga-
1. rr Molinuevo JL, Pea-Casanova J, Grupo de estudio de neurolo-
ga de la conducta y demencias. Gua oficial para la prctica clnica
cin. en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones. Barcelona:
Sociedad Espaola de Neurologa (SEN); 2009. Gua No 8.
Los pacientes con DCL tienen un riesgo mayor de desa-
rrollar demencia que la poblacin general. A este respecto:

2. rr Grupo de trabajo de la Gua de Prctica Clnica sobre la aten-
cin integral a las personas con enfermedad de Alzheimer y otras
demencias. Gua de Prctica Clnica sobre la atencin integral a las
1. Los porcentajes de progresin varan segn la pobla- personas con enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Plan de
cin, criterios empleados y subgrupo de DCL, oscilando en Calidad para el Sistema Nacional de Salud del Ministerio de Sani-
dad, Poltica Social e Igualdad. Agncia dInformaci, Avaluaci i
las series entre el 6-25% de progresin anual1,7. Qualitat en Salut de Catalua; 2010. Guas de Prctica Clnica en el
2. Resulta por ello til la distincin de DCL amnsico SNS: AIAQS Nm. 2009/07.
(mayor riesgo de asociacin posterior con EA) frente a no
3. Rodrguez JM, Marn JM, Martnez-Lage P, Gonzlez VM, Marn A, Ma-
teos A, et al. Atencin Primaria de calidad. Gua de buena prctica clnica
amnsico, as como de multidominio (mayor riesgo de pro- en Alzheimer y otras demencias. 2 ed. Madrid: International Marketing
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gresin a demencia) frente a monodominio1.
Existen multitud de clasificaciones de estadificacin de

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