METABOLISMO DAS PORFIRINAS

ESTRUTURA

So molculas cclicas formadas perla unio de 4 anis

pirrlicos por meio de pontes metila
 CADEIAS LATERAIS

As porfirinas podem variar de acordo com a natureza das cadeias laterais

 PORFIRINAS MAIS CONHECIDAS

Grupo heme contm Fe

Clorofilas contm Mg
Cobalaminas contm Co
IMPORTNCIA DA BIOSSNTESE DO
HEME
 BIOSSNTESE DO HEME

Nos mamferos as porfirinas so sintetizadas a

partir do aminocido glicina e succinil-CoA
Principais stios de biossntese do HEME: fgado
e clulas produtoras de eritrcitos na medula
ssea
Inicia na mitocndria, passa para o citosol e
termina na mitocondria
 DEGRADAO DO HEME

Aps 120 dias na circulao os eritrcitos so

captados e degradados pelo sistema reticulo
endotelial ( FGADO E BAO)
Cerca de 85% do heme destinado degradao
so proveniente dos eritrcitos, 15% so de
eritrcitos imaturos e citocromos de tecidos
extra eritrides
 BILLIRRUBINA

Molcula exclusiva dos mamferos

Parece funcionar como antioxidante. Nessa funo
ela convertida a biliverdina. Essa ento
reduzida pela biliverdina redutase regenerando a
bilirrubina
DEGRADAO DO HEME
 ICTERCIA

Refere-se a cor amarelada da pele, da esclera e do

leito ungueal causada pela deposio de bilirrubina
nesses tecidos
A ictercia um sintoma da existncia de distrbio
subjacente
 ICTERCIA HEMOLTICA

O fgado consegue conjugar e excretar por dia 3000mg de

bilirrubina. Produo normal de 300mg/dia
Lise macia de eritrcitos pode levar a uma produo de
bilirrubina mais rpida do que a capacidade heptica de
conjug-la
Aumento de excreo de bilirrubina UBG aumenta na
circulao enterro-heptica aumento do UBG urinrio
Nveis de bilirrubina no conjugada no sangue aumenta
causando a ictercia
 ICTERCIA HEPATOCELULAR

Leso nos hepatcitos - paciente com cirrose

heptica ou hepatite
Ocorre reduo na conjugao e a bilirrubina
conjugada no secretada para a bile, mas vaza para
o sangue
Aumento de UBG na urina - URINA ESCURA ,
FEZES ESBRANQUIADAS
Aumento das enzimas TGO e TGP, nusea e anorexia
 ICTERCIA OBSTRUTIVA

No causada pela
superproduo de bilirrubina ou
reduo na conjugao
Obstruo do ducto biliar
Dor gastrointestinal, Fezes claras
e urina escura quando em
repouso
 ICTERCIA RECM NASCIDOS

Acumulo de bilirrubina devido baixa atividade da

bilirrubina glicuronil transferase heptica
4 semanas para atingir nveis normais
Se muito elevada pode causar encefalopatia txica
Tratamento com luz fluorescente azul que converte
a bilirrubina em ismeros solveis em gua
podendo ser excretados sem necessidade de
conjugao