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Caso clnico
Vol. 77, Nm. 3 Mayo-Junio 2010
pp 119-122

Amputacin fetal por bandas amniticas de una


de las extremidades
(Fetal amputation by amniotic bands of one of the extremities)

Luis Paulino Islas Domnguez,* Silvia Dalila Garca Aguirre,* Ernesto Palma Soto,*
Jannet Cruz Daz**

RESUMEN

El sndrome de bandas amniticas, tambin llamada secuencia de la ruptura del amnios. Es una malformacin congnita rara con
manifestaciones mltiples de tipo discapacitante y desfigurante para los recin nacidos. Ocurre como consecuencia de la presen-
cia de anillos de constriccin provocando desde linfedema de los dedos hasta la amputacin de alguna extremidad. En algunos
casos esta eventualidad se asocia con sndromes genticos. Se informa de un recin nacido prematuro con amputacin por bandas
amniticas a nivel del tercio medio de la pierna derecha.

Palabras clave: Recin nacido prematuro, bandas amniticas, amputacin.

SUMMARY

The syndrome of amniotic bands is also called sequence of rupture of amnion is a rare disease with multiple anatomical issues in the
newborns by bands of ring constriction that produce lymphoaedema and in severe cases the amputation of some extremity like in this
case. And in some one this disease is an association or genetic syndrome. We report a premature babe one with amputation of the right
leg by amniotic bands.

Key words: Newborn premature, amniotic bands.

El sndrome de bandas amniticas (SBA) se le conoce infortunado evento a enfermedades de la colgena como
por diferentes nombres: por sus siglas como complejo Ehlers-Danlos y la trisoma 13. La incidencia se estima en
ADAM (deformidades amniticas, adhesin y mutila- 7.7 por 10,000 nacidos vivos y se considera implicada en
cin), tambin como secuencia de bandas amniticas, 178 por 10,000 abortos espontneos; la relacin hom-
complejo disrupcin amnitico, amputacin congnita, bre mujer es de 1:1.1,2
bandas congnitas de constriccin, defectos transver-
sales de extremidad, bandas aberrantes, entre otras Caso clnico
ms.1-3 Como contraste con su amplia sinonimia se des-
conocen las causas de la ruptura temprana del amnios, El caso motivo de este reporte es el de un neonato na-
ya que dependiendo del momento de la gestacin y de cido prematuramente de una mujer de 19 aos de edad,
la ruptura puede intervenir en la embriognesis y orga- era producto de la gesta II con control prenatal en seis
nognesis fetal.1,4
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Esta entidad tiene un amplio espectro de deforma-
ocasiones; durante su embarazo haba recibido multivi-
tamnicos, cido flico y sulfato ferroso. En el ltimo tri-
ciones aunque, afortunadamente la mayor parte de los mestre de la gestacin curs con cervicovaginitis e infec-
casos acontece de manera espordica y el riesgo de re- cin de las vas urinarias, por lo que recibi tratamiento
currencia es muy bajo.1,2 Algunos autores asocian este pero sin especificar cul.
Su embarazo, de 35 semanas de gestacin se inte-
rrumpi al haberse roto prematuramente las membra-
* Servicio de Neonatologa, Hospital Materno Infantil Inguarn. nas cuatro das antes, por lo que se le hace cesrea, in-
** Lic. Enfermera, HGM. dicada por desprendimiento de la placenta de 40% e
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hipomotilidad fetal. Es as que se obtiene un producto de generalmente de origen gentico.3,4 Las deformaciones
sexo masculino con Apgar 7/9 y peso de 1,100 g (a dos tienen relacin y fuerzas de ndole mecnica que restrin-
desviaciones por abajo del percentil 10); su longitud era de gen los movimientos del feto. En cambio la disrupcin es
39 cm con permetro ceflico de 27cm, el torcico de 24 un defecto congnito debido a una interferencia intrn-
cm y el abdominal de 24 cm. seca del proceso normal de desarrollo intrauterino,1,2,5
Al nacer se estima (por Capurro B) una edad de 35 como en la disrupcin del caso que se describe.
semanas y la valoracin de Silverman Andersen fue de 2. La causa ms frecuente de anomalas por disrupcin
Se encontr un volumen de lquido amnitico disminui- es la ruptura prematura del amnios,2 asociada a la ruptura
do y se apreci la placenta macroscpicamente normal. prematura del amnios debida a traumatismos abdomina-
A la exploracin fsica se le encontr activo, reactivo, les, a ooforectoma, a malformaciones uterinas o al uso
con aleteo nasal y tiraje intercostal discreto; era normo- de un dispositivo intrauterino.1,3,4 Parece ser ms frecuen-
cfalo con fontanela anterior permeable; su cavidad oral te en gemelos monocigticos,1,4,5 en enfermedades de la
ntegra, el esfago permeable, sus campos pulmonares colgena, en el sndrome de Ehlers-Danlos,1 en la epider-
bien ventilados pero con discreta rudeza respiratoria; mlisis bulosa,5 la osteognesis imperfecta, en mujeres
los ruidos cardiacos eran rtmicos y con buena inten- que ingieren frmacos como clomifeno, anticonceptivos
sidad; su abdomen blando depresible sin visceromega- o son sometidas a procedimientos invasivos como son
lias, el cordn umbilical con dos arterias y una vena, los septostoma o por el sndrome de transfusin gemelo a
miembros torcicos ntegros y simtricos y en el miem- gemelo,5 o la amniocentesis (en casos de biopsias de ve-
bro plvico derecho se apreciaba amputacin a nivel de llosidades corinicas que de alguna manera llegan a daar
tercio medio de pierna, apreciando un mun necrtico partes fetales) o por la elevacin de la alfafetoprotena
de aproximadamente 2 a 3 cm (Figura 1). El miembro materna atribuida a la presencia de sangre fetal en el l-
plvico izquierdo normal y los genitales externos de quido amnitico y a su paso a la circulacin materna;6-8
acuerdo a su edad y sexo. Ano permeable. Debido al sin embargo en la mayora de los casos la disrupcin es
retraso en el crecimiento intrauterino se hospitaliz y espordica2,4 no hereditaria3 y de etiologa multifactorial.5
se le dio manejo conservador egresando a su domicilio Las hiptesis explicativas del sndrome de bandas amni-
cuando su peso era de 1,800 g. ticas, propuestas por Streeter y Torpin las plantean en
dos teoras: La teora endgena y la teora exgena.1,3,5
Discusin
Teora endgena
Las anomalas congnitas pueden ser malformaciones,
deformaciones o disrupciones.1-3 La malformacin es Esta teora explicativa propuesta en 1930 como displasia
ocasionada por un problema primario en la morfognesis focal fetal9 propone que las bandas amniticas son conse-
cuencia de alteraciones intrnsecas de la lnea germinal,2,9
que modifican la programacin y organizacin bsica del
embrin durante la embriognesis, ocasionando defectos en
el cierre del neurpodo anterior o interfiriendo en la migra-
cin de los tejidos de la cresta neural.8 La etiologa de este
proceso puede ser de origen polignico o teratognico.

Teora exgena (1965)

En la teora exgena el principal factor est relacionado


con una ruptura prematura del amnios que provoca el

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toria del lquido amnitico.
A travs de un corion permeable en forma secunda-
ria el oligohidramnios transitorio y la deformidad postu-
ral por el cierre de la aposicin del feto con el corion; el
mesodermo de la superficie externa del amnios puede
Figura 1. Ntese la pierna derecha amputada y el borde necr- producir secuencias fibrosas1,2,7,10 y anillos de constric-
tico. Aspecto general del recin nacido con datos de retraso del cin con estrangulacin progresiva alrededor de los de-
crecimiento intrauterino. dos de la mano, los brazos o las piernas, con linfaedema

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en las extremidades distales al punto de constriccin, pogenesia oro-mandibular, cicatrices uterinas y sndro-
con la amputacin de brazos y piernas.11 me de cordn umbilical corto.
En algunos fetos con defectos en la simetra, como
facial, anencefalia, contracciones musculares mltiples, Mtodos diagnsticos
con pie y/o mano en mecedora, pseudosindactilia, mi-
crooftalmia y coloboma uveal,4 la secuencia de fibras El diagnstico neonatal del sndrome de bandas amniti-
mesodrmicas pueden adherirse a la piel averiada cau- cas es slo entre 29 a 50% de los casos.4
sando defectos de disrupcin, como onfalocele.1 Los El estudio ultrasonogrfico en la etapa prenatal per-
defectos de hendidura facial se presentan cuando el feto mite plantear el diagnstico al visualizar bandas amni-
deglute las bandas amniticas, lo que puede ser causa ticas en un feto que muestra tener limitaciones en sus
de defectos verticales en la cara3,4,9 y en algunos casos movimientos y con imgenes que hacen pensar en la
puede dar lugar a aborto espontneo.1,4,12 presencia de deformidades.
Tambin se ha postulado un tercer mecanismo pato- Al nacer el beb es posible confirmar el diagnsti-
gnico con el que se pretende explicar por disrupcin co con el estudio histolgico de la placenta2,10 al tener
la alta prevalencia de anormalidades viscerales y se han informacin de la ruptura crnica del corion en cortes
reportado casos de sndrome de bandas amniticas con histolgicos placentarios.1,6
membrana amnitica intacta o defectos de disrupcin
Pronstico
en recin nacidos que no tuvieron contacto con bandas
amniticas, por lo que se sugiere hay un defecto en la ste va a depender de la severidad y de los rganos
angiognesis secundaria a daos en las clulas mesenqui- comprometidos, por lo que se requiere un manejo
matosas y endoteliales de la superficie del embrin y del multidisciplinario.1,2
amnios, con rupturas vasculares y hemorragias como pa- Los recin nacidos con anillos de constriccin meno-
togenia, la que no slo compromete la vasculatura sino res y linfedema en los dedos tienen mejor pronstico
tambin el disco germinal;1,4,5,9 esto permitira explicar para la funcin.1 En cambio, los neonatos con miembros
los casos con anormalidades craneanas, por interferencia amputados al nacimiento requieren de ciruga plstica
en el cierre del neurpodo8 y tejidos de la cresta neural reconstructiva y del empleo de prtesis.1,3,8
enceflica y otras anomalas internas, como cardiopatas En cuanto al tratamiento, la primera descripcin
o defectos de cierre corporal. acerca de la liberacin de membranas de constriccin en
Entre los factores de riesgo fetales y maternos estn: los miembros de un feto (mediante fetoscopia), fue des-
los recin nacidos primognitos, mujeres menores de 25 crito por primera vez en 1994. Esta opcin teraputica
aos de edad2,5 y se menciona una mayor frecuencia en es un procedimiento quirrgico mnimamente invasivo
recin nacidos prematuros y/o de bajo peso al nacimien- y hecho en una etapa temprana de la vida fetal; gene-
to y en nios con presentacin no ceflica2,3 y en lo que ralmente se emplea cuando el sndrome de bandas am-
respecta a los anillos de constriccin en manos y pies, se niticas muestra ser moderado y consiste en liberar las
estima que stos ocurren con una frecuencia hasta de extremidades, obteniendo as resultados satisfactorios,11
77% de los fetos.1-5,9,11,12 evitando la estrangulacin progresiva de las extremida-
Aunque no hay un criterio definido para explicar las SBA des y restaurando la circulacin sangunea que identifi-
se han encontrado ciertas anomalas asociadas, pero no se cada tempranamente permite recuperar la morfologa y
considera necesario que estn presentes para el diagnsti- funcionamiento de la o las extremidades afectadas. Este
co; de acuerdo con Paterson3 el diagnstico clnico de SBA procedimiento tambin es llamado lanzamiento quirr-
debe incluir al menos dos de los siguientes criterios: gico de las constricciones.12
El manejo postnatal de aquellos neonatos con ampu-
Anillos de constriccin simple. taciones es con la ciruga de Ombredanne, en dos tiem-

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Anillos de constriccin con deformidad distal.
Con deformidad distal con linfedema o sin l.
pos, con exresis y reparacin seriada usando la tcnica
en Z.1,3 Cuando no hay anomalas asociadas la evolucin
Fusin de partes distales. es normal, pero cuando hay malformaciones el prons-
Amputaciones digitales congnitas. tico es malo para la vida y funcin del nio.

Se consideraron como diagnstico diferencial: do- Prevencin


bleces del amnios, sndrome del beb Micheln, 2 sn-
drome de surcos cutneos circunferenciales mltiples En la prevencin, cabe insistir en la importancia del con-
benignos,13 sndrome de Adams-Oliver, sndrome de hi- trol prenatal y con el estudio de ultrasonido desde el

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primer trimestre del embarazo, para la deteccin tem- El diagnstico prenatal, en este caso se hizo por ul-
prana de limitaciones en la motilidad fetal, lo que puede trasonido. Existen otros mtodos ms fidedignos que el
sugerir la presencia de bandas amniticas, no siempre ultrasonido, de tal manera que si la imagen por este pro-
son visibles por ultrasonografa. A este respecto hay un cedimiento es sospechosa hay que hacerle una resonan-
caso reportado en la literatura (demostrado por ultraso- cia magntica fetal, que tiene una mayor sensibilidad.8
nografa) con bandas amniticas con resolucin espont- Cabe, finalmente, mencionar que el manejo en este
nea en este lapso de la gestacin.14 paciente fue multidisciplinario, interviniendo neonatlo-
La promocin en los centros de salud de la ingesta gos, ortopedistas, cirujanos plsticos, tcnicos en reha-
de cido flico en el embarazo en el periodo crtico del bilitacin, psiclogos y geneticistas.
desarrollo (primeras ocho semanas) para evitar defectos
del cierre del tubo neural8 y el asesoramiento gentico Referencias
a los padres, debe incluir informacin clara y precisa de
las posibles implicaciones secundarias a malformacio- 1. Rivas LR, Jurez AA, Islas DL. Sndrome de bandas amniticas
asociado a secuencia Potter. Rev Mex Pediatr 2005; 72: 78-84.
nes congnitas, algunas incompatibles con la vida que 2. Da Silva G, Cammarata SF. Amniotic band syndrome: 3 case re-
requieren de la interrupcin en etapas tempranas del ports. Rev Chil Pediatr 2008; 79: 172-8
embarazo (bajo consentimiento de los padres) e infor- 3. Yilmaz E, Dogan Y, Taskin E. Amniotic band syndrome congenital anular
mndoles de la posibilidad de recurrencia y del margen constrictions. European Acad Dermatol and Venereol 2003; 17: 2291.
4. Bibas BH, Atar FM, Espndola E. Sndrome de bridas amniticas.
de riesgo de que repita en embarazos ulteriores. De tal Arch Argent Pediatr 2002; 100: 240-5.
manera que el pronstico depender del nmero, tipo y 5. Lockwood Ch, Ghidini A, Romero R. Amniotic band syndrome
extensin de lesiones que hayan ocasionado las bandas reevaluation of its pathogenesis. Am J Obstet Gynecol 1989; 160:
amniticas. 1030-3.
6. Adrien C, Moessinger M, William A. Amniotic band syndrome
Como conclusin, el SBA es poco frecuente y tiene associated with amniocentesis. American J Obstet Gynecol 1981;
un riesgo bajo de que repita en otros embarazos pos- 1: 588-3.
teriores.2 A pesar de la importancia clnica y la invalidez 7. Rujiwetpongstorn J, Tongsong T. Amniotic band syndrome fo-
a que puede dar lugar, no hay evidencia firme acerca llowing septostomy in management of twin-twin transfusion syn-
drome: a case report. J Perinatology 2008; 28: 377-82.
de otros factores que puedan estar implicados causal- 8. Rohrbach M, Chitayat D, Drake J. Prenatal diagnosis of fetal
mente, por lo que su historia natural an es motivo de exencephaly associated with anmiotic band sequence at 17 wee-
controversia. En la mayora de los casos el diagnstico ks of gestation by fetal magnetic resonance imaging. Fetal Diagn
prenatal en estos nios se hace por exclusin. Ther 2007; 22: 112-3.
9. Levy P, Adam HM. Amniotic band. Pediatr Rev 1998; 19: 249-52.
La posibilidad del diagnstico de SBA debe ser con- 10. Ott J. Reevaluation of the relationship between amniotic fluid
siderada en los recin nacidos con mltiples defectos volume and perinatal outcome. American Journal of Obstetrics and
estructurales y la deteccin de un recin nacido con una Gynecology 2005; 192: 1803-06.
malformacin compatible con disrupcin debe alertar al 11. Soldado F, Peiro J. Extremity amniotic band syndrome in fetal
lamb I: An experimental model of limb amputation. American Jo-
obstetra y al pediatra para hacer un examen clnico mi- urnal of Obstetrics and Gynecology 2006; 195; 1607-13.
nucioso del paciente y de la placenta, a fin de confirmar 12. Schwarzler P, Moscoso G. The cobweb syndrome: First trimes-
el diagnstico. ter sonographic diagnosis of multiple amniotic bands confirmed
En este caso concluimos que la amputacin fue por un by fetoscopy and pathological examination. Human Reproduction
1998; 10; 2966-73.
defecto de disrupcin, ya que no pudimos confirmar al- 13. Dyer J, Chamlin S. Acquired raised bands of infancy: Association
guna genopata. No se documentaron factores de riesgo with amniotic bands. Pediatr Dermatology 2005; 4: 346-53.
fetal, como nacer con 35 semanas de gestacin con bajo 14. Pedersen K, Thomsen G. Spontaneous resolution of amniotic
peso y con factores de riesgo materno. Probablemente bands ultrasound. Obstet Gynecol 2001; 18: 673-81.
la madre, por alguna causa tuvo la ruptura temprana del
amnios, coincidiendo con el periodo de desarrollo de las Correspondencia:

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Dr. Luis Paulino Islas Domnguez
extremidades en el nio, con la formacin de secuencias Hospital Materno Infantil de Inguarn
fibrosas que enredaron la extremidad derecha del feto Secretara de Salud del Distrito Federal
produciendo la amputacin descrita. Correo electrnico: lu-islas@hotmail.com

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