RELATO DE CASO
Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo
Ictercia obstrutiva: o desafio do diagnstico diferencial entre
Sndrome de Mirizzi e colangiocarcinoma
Obstructive jaundice: the challenging differential diagnostic between Mirizzi Syndrome and
cholangiocarcinoma
Juliana Vianna Centeno de Azevedo, Juliana Rocha de Carvalho, Cristiane Savian, Andr de Moricz2,
Adhemar Monteiro Pacheco Jr.3, Rodrigo Altenfelder Silva3, Trcio De Campos2
Resumo
O diagnstico da ictercia obstrutiva pode ser desafiador,
por ser frequente e englobar doenas benignas e malignas.
Dentre as causas principais destacam-se a doena litisica e
suas complicaes, tais como a coledocolitase e a Sndrome
de Mirizzi. Entre as doenas neoplsicas temos as neoplasias
peri-ampolares e da via biliar principal, com destaque para
o colangiocarcinoma. O diagnstico baseia-se no quadro
clnico e exames complementares, como a ultrassonografia
e a tomografia computadorizada; em algumas situaes
o diagnstico diferencial e a conduta so difceis. Neste
trabalho relata-se o caso de uma paciente que apresentou
ambos os diagnsticos no intra-operatrio, sendo realizada
colecistectomia com resseco tumoral parcial, associada
derivao biliodigestiva hepatico-jejunal em Y-de-Roux,
obtendo-se boa evoluo ps-operatria, mas o prognstico
do colangiocarcinoma reservado, com uma sobrevivncia
em cinco anos de cerca de 17%. Mesmo com a anamnese e
o exame fsico detalhados, associados a exames laboratoriais
e de imagem, nem sempre possvel confirmar o diagns-
tico diferencial entre doenas benignas e malignas no pr-
-operatrio; muitas vezes este diagnstico ser confirmado
durante a operao.
Descritores: Ictercia obstrutiva, Colelitase / complicaes;
Doenas do ducto coldoco; Colangiocarcinoma / diagns-
tico; Diagnstico Diferencial
1. Acadmica do 5. Ano do Curso de Graduao em Medicina da
Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo
2. Professor Assistente da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa
Casa de So Paulo Departamento de Cirurgia
3. Professor Adjunto da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa
Casa de So Paulo Departamento de Cirurgia
Trabalho realizado: Faculdade de Cincias Mdicas da Santa
Casa de So Paulo Departamento de Cirurgia
Endereo para correspondncia: Juliana Vianna Centeno de
Azevedo. Rua da Mooca, 3419 apt 11 Mooca - 03165-003 So
Paulo SP
2012. [No prelo].
Abstract
The obstructive jaundice diagnosis is quite challenging
because it is frequent and include benign and malignant
pathologies. Among the most important causes are lithiasic
disease and its complications, such as choledocholithiasis
and Mirizzis Syndrome. Between the neoplastic diseases
are neoplasms peri-ampolares and biliary ducts, especially
cholangiocarcinoma. The diagnosis is based on clinical
and laboratory tests such as ultrasound and computed
tomography, and in some cases, the differential diagnosis
and management are difficult. In this paper we report the
case of a patient who had both diagnoses intraoperatively,
cholecystectomy was performed with partial tumor resection
associated to biliary digestive hepatic-jejunal in Y Roux
derivation, with good postoperative evolution. However, its
known that the prognosis of the patients with cholangio-
carcinoma is reserved, with five-year survival around 17%.
Even with detailed history and physical exam, associated
with laboratorial and images exams, not always is possible
to confirm the diagnosis in preoperative phase or distinguish
benign and malignant pathologies. Most of the times, this
diagnosis is confirmed at the intraoperative period.
Key words: Jaundice, obstructive; Cholelithiasis/ compli-
cations; Common bile duct diseases; Cholangiocarcinoma/
diagnosis; Diagnosis, Differential
Introduo
A ictercia obstrutiva uma situao frequente nas
afeces de vias biliares e pncreas mas seu diagns-
tico pode ser desafiador em algumas situaes, por
englobar doenas benignas e malignas, e o diagnstico
diferencial passa a ser um desafio. Dentre as causas
mais frequentes destacam-se a doena litisica e suas
complicaes, tais como a coledocolitase e a Sndrome
de Mirizzi, assim como as neoplasias peri-ampolares
e as doenas neoplsicas da via biliar principal, com
destaque para o colangiocarcinoma. importante
estabelecer a causa da obstruo, uma vez que o prog-
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Azevedo JVC, Carvalho JR, Savian C, Moricz A, Pacheco Jr. AM, Silva RA, De Campos T. Ictercia obstrutiva: o desafio do diagnstico diferencial entre Sndrome
de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].

nstico completamente diferente(1). Exames Laboratorias

O objetivo do presente relato mostrar as dificul-
dades no diagnstico diferencial entre a Sndrome de Hb 10,9 g/dL Na 136 mEq/L
Mirizzi e o colangiocarcinoma Ht 32% K 2,8 mEq/L

Relato de Caso Leuccitos 10.100 / mm BT 25,2 mg/dL

Neutrfilos 78,6 % BD 15,8 mg/dL
Paciente do sexo feminino, 77 anos, branca, ca- BI 9,4 mg/dL
sada, natural e procedente do estado de So Paulo, Linfcitos 10,2 % TP 18 seg. / AP 60%
aposentada, catlica, apresentava queixa de dor em
hipocndrio direito h um ms, associada ictercia, Plaquetas 375.000 / mm INR 1,32
colria e acolia fecal. A doente referiu piora da dor Uria 50 mg/dL TTPA 29,9 seg.
abdominal h um dia, quando foi atendida no Pron-
Creatinina 0,8 mg/dL RT 0,93
to Socorro Central da Santa Casa de Misericrdia de
So Paulo. Referia ter passado por outro servio, no
qual foi realizada tomografia de abdome e pelve, que apresentando alguns clculos em seu interior, o maior
evidenciou dilatao de vias biliares intra-hepticas, deles, medindo cerca de 2,5 cm, localizado no infun-
vescula biliar distendida (11,5 x 3,8 cm), associada dbulo vesicular, determinando compresso sobre o
colelitase, sem alteraes pancreticas. ducto heptico comum e conseqente dilatao das
Durante o perodo de aparecimento dos sintomas, vias biliares intra-hepticas. Espessamento difuso da
a doente referiu perda ponderal de 3 a 4 kg, inapetncia adrenal esquerda, inespecfico.
e diversos episdios de hematoquezia. Negava febre, Como concluso da tomografia obteve-se: cole-
nuseas ou vmitos. Relatava antecedentes de hiper- cistopatia calculosa, destacando-se clculo no infun-
tenso arterial em tratamento regular, porm no sabia dbulo vesicular, determinando compresso sobre o
referir os nomes das medicaes anti-hipertensivas em ducto heptico comum e consequente dilatao das
uso. Negava internaes, cirurgias prvias, tabagismo vias biliares intra-hepticas (Sndrome de Mirizzi)
ou etilismo. Figura 1.
No exame fsico de entrada encontrava-se em regu-
lar estado geral, descorada 1+/4+, desidratada 1+/4+,
aciantica, ictrica 4+/4+, afebril, eupneica, ativa, lcida
e orientada no tempo e espao. Aparelho cardiovas-
cular com bulhas rtmicas e normofonticas em dois
tempos, sem sopros, a frequncia cardaca era de 108
batimentos por minuto, e a presso arterial 180x100
mmHg. Aparelho Respiratrio com murmrio vesicular
presente bilateralmente, sem rudos adventcios. Ab-
dome apresentava-se globoso, flcido, pouco doloroso
em hipocndrio D, com sinal de Courvoisier-Terrier,
sem outras visceromegalias, com rudos hidroareos
presentes; extremidades sem alteraes.
Nos exames laboratoriais de entrada a doente
apresentava: Hb=10,9, Ht 32%, Leuccitos 10.100 /
mm Neutrfilos 78,6 %, Linfcitos 10,2 %, Plaquetas
375.000 / mm, Uria 50 mg/dL, Na 136 mEq/L , K Figura 1 - Setas: Grande clculo impactado em infundbulo,
2,8 mEq/L , BT 25,2 mg/dL , BD 15,8 mg/dL, BI 9,4 associado grande dilatao de vescula biliar, que se rela-
mg/dL, TP 18 seg. / AP 60%, INR 1,32 TTPA 29,9 seg ciona com parede abdominal anterior.
e RT 0,93.
Diante desse quadro, foi feita a hiptese diagns- Devido grande dimenso do clculo impactado
tica de ictercia obstrutiva, e dentre as possibilidades, sobre o infundbulo e compresso de ducto hepti-
considerou-se a coledocolitase, neoplasia de cabea co comum, ambos bem evidentes na tomografia, as
de pncreas, colangiocarcinoma das vias biliares e causas neoplsicas foram deixadas como diagnsticos
neoplasia de papila como as principais. Foi realizada diferenciais e com a hiptese diagnstica de Sndrome
nova tomografia de abdome e pelve, com contraste, de Mirizzi foi indicada a colecistectomia aberta.
que evidenciou: Vescula biliar hiperdistendida, com Durante a operao, alm do grande clculo intra-
paredes finas e algumas calcificaes lineares parietais, -vesicular impactado sobre infundbulo (Sndrome de

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Tabela I
Classificao das ictercias obstrutivas (Benjamim 1983)1.
Classificao Causas
Tipo I Obstruo completa da via biliar principal constituindo Tumores da cabea do pncreas,
ictercia grave. colangiocarcinoma, tumores hepticos
Tipo II Obstruo intermitentes com alteraes enzimticas Coledocolitase, tumores
evidentes, cou ou sem ictetcia clnica. periampolares
Tipo III Obstruo crnica incompleta, com ou sem alteraes Colangite esclerosante, pancreatite
enzimticas ou ictercia clnica, apresentando eventual crnica
alterao da histoarquitetura canalicular ou do
parnquima heptico.
Tipo IV Obstruo segmentar intra-heptica de um ou mais Litase intra-heptica e trauma
segmentos anatmicos, podendo assumir a forma
progressiva, intermitente ou incompleta.

Mirizzi grau I), foi evidenciado que a compresso do
ducto heptico comum se fazia tambm pela presena
de uma massa tumoral na regio, com caractersti-
cas sugestivas de colangiocarcinoma extra-heptico
proximal, que infiltrava o ducto heptico comum,
com invaso perineural e angiolinftica. No foram
evidenciadas metstases hepticas ou implantes pe-
ritoneais. Deste modo, foi realizada a colecistectomia
com resseco da via biliar principal, associada de-
rivao biliodigestiva hepatico-jejunal em Y-de-Roux.
No ps-operatrio a doente permaneceu trs dias
em Unidade de Terapia Intensiva, com dreno tubular,
que se manteve com sada de secreo sero-hemtica.
Com boa aceitao da dieta e sem intercorrncias, aps
mais dois dias internada na enfermaria, mantendo
boa evoluo, recebeu alta hospitalar. No exame ana-
tomopatolgico ficou evidenciada invaso tumoral
em vescula biliar, ducto cstico e margens distal e
proximal de coldoco. O perfil imunohistoqumico
evidenciou quadro histolgico de adenocarcinoma
pouco diferenciado das vias biliares.
Discusso
O presente estudo ilustra a dificuldade em se fazer
diagnostico diferencial entre uma doena benigna,
como a sndrome de Mirizzi, e um processo neoplsico
maligno como o colangiocarcinoma e no caso relatado
a ictercia obstrutiva se deveu a ambas as doenas,
demonstrando uma associao pouco verificada. As
ictercias por obstruo do trato biliar podem ser de-
vidas a problemas mecnicos ou anatmicos sobre a
via biliar principal(2). Suas principais causas so repre-
sentadas de acordo com a classificao de Benjamim*
(1983)(1), (tabela I).
Dentre os processos litisicos causadores de icte-
rcia obstrutiva destacam-se a mencionada Sndrome
de Mirizzi, afeco causada pela impactao de um
clculo no infundbulo da vescula ou no ducto cs-
tico, causando inflamao e compresso da via biliar
principal com ictercia(3).
A incidncia de sndrome de Mirizzi aumenta com
a idade e tem seu pico aos 48,5 anos(4). Como a paciente
encontrava-se na stima dcada de vida, inicialmente
a hiptese diagnstica seria doena neoplsica.
O colangiocarcinoma a neoplasia maligna ori-
ginada das clulas epiteliais das vias biliares intra ou
extra-hepticas e tem seu pico de incidncia entre a
sexta e stima dcadas(5-,8), o que corroboraria com o
caso.
Os colangiocarcinomas podem ser classificados em
intra e extra-hepticos(5,8). Os intra-hepticos compre-
endem desde os pequenos ductos intra-hepticos at
a confluncia entre ducto heptico direito e esquerdo,
enquanto os extra-hepticos englobam desde a regio
peri-hilar at ampola de Vater. Os tumores especifica-
mente da regio da confluncia dos ductos hepticos
so chamados de Tumores de Klatskin e obedecem
classificao de Bismuth e Corlette(5,8,9) conforme a
figura 2.
Vrias classificaes tm sido propostas para a
Sndrome de Mirizzi, empregamos a de Csendes et
al(10,11) (figura 3) e a paciente enquadrava-se no grau I
dessa classificao (Figura 1), apresentando estenose
do ducto heptico comum causado por um clculo
impactado em infundbulo vesicular.
O quadro clnico tpico de colangiocarcinoma
apresenta a ictercia intensa e progressiva como sinal
mais frequente no momento do diagnstico, podendo
estar associada a outros sintomas menos frequentes

* APUD Franchi-Teixeira AR, Antoniali F, Boin IFSF, Leonardi LS. Ictercia obstrutiva: conceito, classificao, etiologia e fisiopatologia.
Medicina (Ribeiro Preto). 1997; 30:159-63.(1)

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de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].
Figura 2 - Classificao de Bismuth e Corlette para os tu-
mores da confluncia dos ductos hepticos5,8,9. Tipo I tu-
mor abaixo da confluncia com livre fluxo entre os canais
esquerdo e direito. Tipo II tumor obstruindo a confluncia,
no havendo acometimento superior dos ramos principais.
Tipo IIIa tumor obstruindo a confluncia e o ramo principal
direita. Tipo IIIb tumor obstruindo a confluncia e o ramo
principal esquerdo. Tipo IV acometimento de ambos os
ramos principais e os secundrios.
Figura 3 - Classificao proposta por Csendes et al para a
Sndrome de Mirizzi11. Tipo I compresso extrnseca do
ducto heptico comum devido a clculo impactado no in-
fundbulo da vescula ou no ducto cstico. Tipo II presena
de fstula colecistobiliar com eroso de um tero da circun-
ferncia ducto heptico comum. Tipo III presena de fstulo
colecistobiliar com eroso de mais de dois teros da circun-
ferncia ducto heptico comum. Tipo IV presena de fstula
colecistobiliar que encolve toda a circunferncia da parede
do ducto heptico comum.
como dor abdominal em hipocndrio direito, perda
de peso, astenia e prurido(5,6). A Sndrome de Mirizzi
apresenta quadro clnico semelhante, associado a
nuseas, vmitos, colria e febre(3).
A doente enquadrava-se nesse quadro clnico, po-
rm no apresentava nuseas, vmitos ou febre, alm
disso, foi evidenciado o valor de bilirrubina total de
25,2 mg/dL, associada a sintomas obstrutivos como
colria e acolia fecal. Ao exame fsico, apresentava o
Sinal de CourvoisierTerrier que embora possa surgir
em outras condies benignas, no se faz presente na
Sndrome de Mirizzi. Dada as hipteses diagnsticas
aventadas no caso, este fato reforou a ideia de uma
possvel causa neoplsica uma vez que o sinal de
Couvosier-Terrier encontra-se presente em algumas
neoplasias, principalmente naquelas com obstruo
total das vias biliares na regio peri-ampolar. Como
tratava-se de neoplasia que acometia grande parte da
rvore biliar, houve obstruo total das vias biliares e
surgimento desse sinal. Deve-se lembrar que a vescula
pode estar paplpvel em outras situaes como na co-
lecistite aguda (vescula dolorosa), vescula hidrpica
(clculo impactado no infundbulo) e nos tumores de
vescula (vescula endurecida). E o que caracteriza
o sinal de Courvoisier-Terrier o fato de a vescula
estar palpvel, geralmente pouco dolorosa, no doente
ictrico, sugerindo uma neoplasia peri-ampolar.
Corroborava tambm para hiptese diagnstica
de neoplasia, a perda ponderal entre trs e quatro
quilos desde o incio dos sintomas, alm da ictercia
ser intensa e progressiva.
Quanto aos exames de imagem, a ultrassonografia
e a tomografia so consideradas importantes para o
diagnstico de colangiocarcinomas; ocasionalmente
podem demonstrar apenas dilatao das vias bilia-
res, e em alguns h dificuldade para se visualizar o
tumor. Outros exames como a colangiorressonncia e
a eco-endoscopia (ou ultrassom endoscpico) podem
auxiliar no diagnstico. A colangiografia transparieto-
heptica (CTP) ou endoscpica (CPRE) fica reservada
para situaes especiais(5).
Na Sndrome de Mirizzi os exames de imagem tm
maior relevncia e podem revelar clculo ou clculos
fixos no infundbulo, prximo juno do ducto cstico
com o coldoco e dilatao das vias biliares acima do
local da compresso. A colangiografia endoscpica
pode revelar compresso ou estreitamento do ducto
heptico comum3. A tomografia de abdome da pa-
ciente evidenciou claramente um clculo de grandes
dimenses impactado em infundbulo, que compri-
mia o ducto heptico comum e acarretava obstruo,
obtendo-se como diagnstico a Sndrome de Mirizzi,
dada a sensibilidade que os exames de imagem pos-
suem para tal diagnstico.
O tratamento da Sndrome de Mirizzi baseia-se na
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Azevedo JVC, Carvalho JR, Savian C, Moricz A, Pacheco Jr. AM, Silva RA, De Campos T. Ictercia obstrutiva: o desafio do diagnstico diferencial entre Sndrome
de Mirizzi e colangiocarcinoma. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012. [No Prelo].
colecistectomia, que apesar de ser um procedimento
trabalhoso, tem baixas taxas de morbimortalidade3.
Em contrapartida, o tratamento e o prognstico do
colangiocarcinoma so desanimadores. O prognstico
desses doentes reservado e quando no tratados,
apresentam uma sobrevivncia de cerca de trs meses;
nos tratados, alguns fatores como a bilirrubina pr-
-operatria menor que 10 mg/dL e a resseco curativa
do tumor tm demonstrado impacto significativo na
sobrevivncia, entretanto o percentual de doentes
vivos aps cinco anos de 17%(8,12,13).
O caso descrito mostra duas doenas concomitan-
tes, que embora apresentem semelhanas entre seus
quadros clnicos, possuem tratamentos e prognsticos
diferentes. Fica clara a importncia da investigao
diagnstica, valorizando a anamnese, o exame fsico,
os exames laboratoriais e de imagem, para aumentar
as chances de sobrevivncia dos doentes acometidos
por doenas malignas.
Referncias Bibliogrficas
1. Franchi-Teixeira AR, Antoniali F, Boin IFSF, Leonardi LS. Icter-
cia obstrutiva: conceito, classificao, etiologia e fisiopatologia.
Medicina (Ribeiro Preto). 1997; 30:159-63.
2. Berk PD, Korenblat KM. Abordagem do paciente com ictercia
ou com provas de funo heptica anormais . In: Goldman L,
Ausiello D. Cecil tratado de medicina interna. 23 ed. Rio de
Janeiro: Elsevier; 2009. v.1, p.1254-65.
3. Umashanker R, Chopra S, Smink D. Mirizzi syndrome. [on line].
UptoDate 19.2. This topic last updated: June 13 2011. [Access
2011 Sept 26]. Available from: http://www.uptodate.com/
contents/mirizzi-syndrome?source=search_result&search=m
irizzi+syndrome&selectedTitle=1%7E12.
4. Leite LMC. Sndrome de Mirizzi. Contribuio ao diagnstico
e teraputica. [Resumo de tese]. Radiol Bras. 2006; 39:226.
5. Lowe RC, Afdhal AN, Anderson C. Clinical manifestations and
diagnosis of cholangiocarcinoma. [on line]. UptoDate 19.2. 2011.
This topic last updated: May 16, 2011. [Access 2011 May 16].
Available from: http://www.uptodate.com/contents/clinical-
manifestations-and-diagnosis-of- cholangiocarcinoma.
6. Burgos San Juan L. Colangiocarcinoma: actualizacin, diagns-
tico y terapia: [revisn]. Rev Med Chil. 2008; 136:240-8.
7. Brasil. Ministrio da Sade. Instituto Nacional do Cncer.
Cncer de fgado. [on line] [Acesso 23 mai 2011] Disponvel
em: http://www.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=330.
8. Lowe RC, Afdhal AN, Anderson C. Epidemiology; pathogen-
esis; and classification of cholangiocarcinoma. [online]. Upto-
Date 19.2. This topic lasted updated: May 17 2011. [Access 2011
May 26]. Available from: http://www.uptodate.com/contents/
epidemiology-pathogenesis-and-classification-of-cholangiocar-
cinoma.
9. Leonardi LS, Share MM. Colangiocarcinomas. [online]. Hepato-
logia mdica. 2001. [Acesso 23 jul 2011] Disponvel em: http://
www.hepcentro.com.br/colangiocarcinoma.htm
10. Csendes A, Daz JC, Burdiles P, Maluenda F, Nava O. Mirizzi
syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification.
Br J Surg. 1989; 76:1139-43.
11. Waisberg F, Corona A, Abreu IW, Farah JFM, Lupinacci RA,
Goffi FS. Obstruo benigna do ducto heptico comum (Sn-
drome de Mirizzi): diagnstico e tratamento operatrio. Arq
Gastroenterol. 2005; 42:13-8.
12. Stuart KE. Systemic therapy for advanced cholangiocarcinoma.
[online]. UptoDate 19.2. This topic last updated: 23 Nov 2010.
[Access 2011 25 Jun]. Available from: http://www.uptodate.
com/contents/systemic-therapy-for-advanced-cholangiocar-
cinoma
13. Brenner S, Valarini R, Polonio B, Driesel S, Brenner AS. Colangio-
carcinoma da via biliar extra-heptica. Resultados do tratamento
cirrgico de 13 casos. Rev Col Bras Cir. 1991; 18:64-6.
Trabalho recebido: 31/10/2011
Trabalho aprovado: 21/06/2012