Criterios de diagnstico revisados del Grupo Internacional de Myeloma para el mieloma mltiple y el

mieloma mltiple inflamado

Definicin de mieloma mltiple
Clulas plasmticas de mdula sea clonales 10% de plasmocitoma seo o extramedular probado por biopsia * y cualquiera o ms de los siguientes eventos

que definen mieloma:

Evidencia de rgano terminal daar que se puede atribuir a la de clulas plasmticas subyacente proliferativo desorden, en concreto:

Hipercalcemia: suero calcio> 0,25 mmol / L (> 1 mg / dL) mayor que el Superior lmite de la normalidad o> 2,75 mmol / L (> 11 mg
/ dL)

Insuficiencia renal: creatinina aclaramiento <40 ml por min o suero creatinina> 177 mol / L (> 2 mg / dL)

Anemia: hemoglobina valor de> 20 g / L por debajo el inferior lmite de la normalidad, o una hemoglobina valor <100 g / L

Hueso lesiones: una o ms osteoltica lesiones en esqueltico radiografa, tomografa computarizada o PET-TC

Alguna uno o ms de la siguiendo biomarcadores de malignidad:

Clnico hueso de clulas plasmticas de la mdula * porcentaje 60%

Involucrados: no implicados suero relacin de cadenas ligeras libres 100

> 1 lesiones focales en la RM estudios

Definicin de mieloma mltiple latente

Ambos criterios deben cumplirse:

Protena monoclonal en suero (IgG o IgA) 30 g / L o protena monoclonal urinaria 500 mg por 24 horas y

/ o clnico hueso las clulas plasmticas de la mdula 10 a 60%

Ausencia de mieloma definiendo eventos o amilosis

Definicin de la gammapata monoclonal de significado incierto

 Los tres criterios deben cumplirse:

Protena monoclonal srica <30 g / L

Hueso las clulas plasmticas de la mdula <10%

Ausencia de mieloma definiendo eventos o amiloidosis (o O m Waldenstrm macroglobulinemia en el caso de IgM GMSI)

PET-TC: tomografa por emisin de positrones con 18 F-FDG con la tomografa computarizada.

* La clonalidad debe establecerse mostrando la restriccin kappa / lambda-cadena ligera en citometra de flujo, inmunohistoqumica o
inmunofluorescencia. El porcentaje de clulas plasmticas de mdula sea debe estimarse preferiblemente a partir de una muestra de biopsia de

ncleo; En caso de una disparidad entre la aspiracin y la biopsia de ncleo, el valor ms alto debe ser utilizado.

Medido o estimado por ecuaciones validadas.

Si la mdula sea tiene menos de 10% de clulas plasmticas clonales, se requiere ms de una lesin sea para distinguirla del plasmocitoma solitario
con mnima afectacin de la mdula.

Estos valores se basan en el ensayo Freelite en suero (El Grupo Binding Site, Birmingham, Reino Unido). La cadena ligera libre implicada debe ser

100 mg / L.

Cada lesin focal debe tener un tamao de 5 mm o ms.

Figura original modificada para esta publicacin. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. El Grupo de Trabajo Internacional sobre el Mieloma

actualiz los criterios para el diagnstico del mieloma mltiple. Lancet Oncol 2014; 15: e538. Tabla utilizada con el permiso de Elsevier Inc. Todos los

derechos reservados.
Definiciones de enfermedades de las gammapatas monoclonales: MGUS y trastornos relacionados

Premalignancy con
Tipo de Pretalignancia con bajo
alto riesgo de
gammapata riesgo de progresin (1 a 2 Malignidad
progresin (10 por
monoclonal por ciento al ao)
ciento por ao)

smoldering mm MM

Ambos criterios deben Las clulas plasmticas de BM clonales 10 por ciento

cumplirse: Adems de uno de los siguientes:

1. Protena 1. Evidencia de dao de rgano final que puede

MGUS no IgM monoclonal en suero atribuirse al PCPD subyacente, especficamente uno o

Todos los criterios deben cumplirse: (IgG o IgA) 3 g / dL ms de los siguientes:

1. Protena y / o clulas La hipercalcemia: calcio

monoclonal srica <3 g / dL plasmticas clonales srico 11,5 mg / dl

2. Las clulas BM 10 por ciento Insuficiencia renal: creatinina

plasmticas de BM clonal 2. Ausencia de srica> 2 mg / dL o un aclaramiento

<10 por ciento daos en los rganos estimado de creatinina <40 ml / min

3. La ausencia de finales, como CRAB, Anemia: normoctica, normoctica

lesin de rganos diana como que puede atribuirse a con hemoglobina> 2 g / dL por debajo del

el cangrejo que se puede un PCPD y la lmite inferior de la normalidad o

atribuir a la PCPD y ausencia ausencia de hemoglobina <10 g / dL

de biomarcadores de biomarcadores que Las lesiones seas: lesiones

IgG e IgA (no IgM)* mieloma definicin definen el mieloma lticas 5 mm atribuirse a un PCPD en la
 radiografa del esqueleto, MRI, CT, o PET /
CT

2. Presencia de uno de los siguientes

biomarcadores:

60 por ciento de clulas

plasmticas clonales en mdula sea

No involucrado relacin
involucrado / FLC 100

IRM con> 1 lesin sea focal

IgM GMSI WM con humo WM
Todos los criterios deben cumplirse: Ambos criterios deben Todos los criterios deben mieloma de IgM
1. Protena cumplirse: cumplirse: Todos los criterios deben
monoclonal srica <3 g / dL 1. Suero de 1. Gammopata cumplirse:

2. Clonal BM clulas IgM protena monoclonal IgM 1. PCPD

linfoplasmocticas <10 por monoclonal 3 g / dl (independientemente monoclonal

ciento y / o BM infiltracin del tamao de la sintomtica

3. Ausencia de dao linfoplasmoctica 10 protena M) caracterizada por

en rganos finales como por ciento 2. 10 por ciento una protena

anemia, sntomas 2. No hay BM infiltracin monoclonal de IgM

constitucionales, evidencia de anemia, linfoplasmoctica srica

hiperviscosidad, sntomas (intertrabecular independientemente

IgM linfadenopata o constitucionales, habitual) por linfocitos del tamao

hepatoesplenomegalia que hiperviscosidad, pequeos que exhiben 2. La

puede atribuirse al trastorno linfadenopata o plasmocitoide o plasma presencia declulas

linfoproliferativo subyacente hepatoesplenomegalia diferenciacin celular y plasmticas 10

que pueda atribuirse al un inmunofenotipo por ciento en BM

trastorno tpico (por ejemplo, la biopsia

linfoproliferativo superficie 3. Presencia

subyacente IgM CD5+, , CD10 -
de lesiones seas
, CD19 +, CD20+, CD23 -
lticas relacionadas
) que excluye otra forma con el trastorno
satisfactoria Trastornos subyacente de las
linfoproliferativos clulas plasmticas
incluyendo leucemia y / o translocacin t
linfoctica crnica y (11:14) en FISH
linfoma de clulas del
manto

3. Evidencia de

anemia, sntomas

constitucionales,

hiperviscosidad,

linfadenopata o

hepatoesplenomegalia

que pueden atribuirse al

trastorno
 linfoproliferativo
subyacente

Cadena ligera MGUS Idioptica Bence Jones

Todos los criterios deben cumplirse: proteinuria
1. Relacin anormal Todos los criterios deben
de FLC (<0,26 o> 1,65) cumplirse:

2. Aumento del nivel 1. Protena

de la cadena ligera monoclonal urinaria
involucrado de protenas en la
apropiado (FLC aument en orina
los pacientes con relacin> electroforesis 500
1,65 y aument FLC en mg / 24 h, y / o clulas
pacientes con relacin <0,26) plasmticas clonales

3. No hay expresin BM 10 por ciento

de la cadena pesada de 2. No hay

inmunoglobulina sobre la expresin de la cadena
inmunofijacin pesada de

4. Las clulas inmunoglobulina Cadena ligera MM

plasmticas de BM clonal sobre la Igual que MM excepto que no hay evidencia de la expresin de

Cadena de luz <10 por ciento inmunofijacin la cadena pesada de la inmunoglobulina sobre la inmunofijacin
 5. La ausencia de 3. La ausencia

dao en los rganos finales, de dao en los

como el CRAB, que puede rganos finales, como

atribuirse al PCPD el CRAB, que puede
atribuirse al PCPD

BM: mdula sea; CANGREJO: hiper c alcemia, R insuficiencia enal, un Nemia, yb uno lesiones; FISH: hibridacin fluorescente in situ; FLC: cadena ligera

libre; MGUS: gammapata monoclonal de significacin indeterminada; MM: mieloma mltiple; PCPD: trastorno proliferativo de las clulas

plasmticas; WM: macroglobulinemia de Waldenstrm.

Ocasionalmente, se han descrito pacientes con gammopatas monoclonales IgD e IgE y se considerarn parte de esta categora tambin.

Obsrvese que, convencionalmente, la MGM de IgM se considera un subtipo de MGUS, y de forma similar la MM de cadena ligera se considera un
subtipo de MM. A menos que se especifique especficamente, cuando los trminos MGUS y MM se usan en general, incluyen IgM MGUS y MM de cadena

ligera, respectivamente.
Modificado con el permiso de: Rajkumar SV, Kyle RA, Buadi FK. Avances en el diagnstico, la clasificacin, la estratificacin del riesgo y la gestin de la

gammapata monoclonal de importancia indeterminada: implicaciones para la recategorizacin de entidades de enfermedad en presencia de evidencia
cientfica en evolucin. Mayo Clin Proc 2010; 85: 945. Derechos de autor 2010 Quadrant HealthCom, Inc

Criterios diagnsticos y clasificacin del Grupo Internacional de Myeloma para la gammopata

monoclonal de importancia indeterminada y los trastornos relacionados con las clulas plasmticas
 Acontecimientos de
Definicin tasa de progresin
progresinprimarios

Protena monoclonal srica (tipo no-IgM) <30 g / L

Clonal clulas de plasma de mdula sea <10% *

La ausencia de dao en rganos finales como hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y Mieloma mltiple, plasmocitoma solitario,

Monoclonalgammopata no IgM de lesiones seas (CRAB) o amiloidosis que puede atribuirse al trastorno proliferativo de las amiloidosis relacionada con inmunoglobulina

significado indeterminado clulas plasmticas 1% al ao (AL, AHL, AH)

Protena monoclonal IgM srica <30 g / L

Infiltracin linfoplasmoctica de la mdula sea <10%

No hay evidencia de anemia, sntomas constitucionales, hiperviscosidad, linfadenopata, Macroglobulinemia de Waldenstrm,

Gammopata monoclonal IgM de hepatoesplenomegalia u otro dao en el rgano final que pueda atribuirse al trastorno amiloidosis relacionada con la inmunoglobulina

significacin indeterminada linfoproliferativo subyacente 1.5% por ao (AL, AHL, AH)

Relacin anormal de FLC (<0,26 o> 1,65)

Aumento del nivel de la cadena ligera apropiada (aumento de la FBC kappa en pacientes

con una proporcin> 1,65 y un aumento de la FBC lambda en pacientes con una

proporcin <0,26)

No hay expresin de la cadena pesada de inmunoglobulina sobre la inmunofijacin

La ausencia de dao en rganos finales como hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y

lesiones seas (CRAB) o amiloidosis que puede atribuirse al trastorno proliferativo de las

clulas plasmticas

Gammapata monoclonal de cadena Clonal clulas de plasma de mdula sea <10% Mieloma mltiple de cadena ligera, amiloidosis

ligera de significacin indeterminada Protena monoclonal urinaria <500 mg / 24 horas 0.3% por ao de cadena ligera de inmunoglobulina
 Lesin biopsia comprobada de hueso o tejido blando con evidencia de clulas plasmticas

clonales

Mdula sea normal sin evidencia de clulas plasmticas clonales

Estudio normal del esqueleto y RM (o TC) de la columna vertebral y la pelvis (excepto la

lesin solitaria primaria)

La ausencia de dao en rganos finales como hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia o

lesiones seas (CRAB) que puede atribuirse a un trastorno proliferativo de las clulas Alrededor del 10% dentro de

Plasmocitoma solitario linfoplasma tres aos Mieloma mltiple

Lesin biopsia comprobada de hueso o tejido blando con evidencia de clulas plasmticas

clonales

Clonal clulas de plasma de mdula sea <10%

Estudio normal del esqueleto y RM (o TC) de la columna vertebral y la pelvis (excepto la

lesin solitaria primaria)

La ausencia de dao en rganos finales como hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia o 60% (hueso) o 20% (tejido

Plasmocitoma solitario con una mnima lesiones seas (CRAB) que puede atribuirse a un trastorno proliferativo de las clulas blando) dentro de los tres

participacin sea linfoplasma aos Mieloma mltiple
 Polineuropata

El trastorno proliferativo de clulas plasmticas monoclonales (casi siempre lambda)

Cualquiera de los siguientes tres otros criterios principales:

Lesiones seas esclerticas

Enfermedad de Castleman

Los niveles elevados de VEGFA

Cualquiera de los siguientes seis criterios menores:

Organomegalia (esplenomegalia, hepatomegalia o linfadenopata)

Sobrecarga de volumen extravascular (edema, derrame pleural o ascitis)

Endocrinopata (adrenal, tiroides, hipfisis, gnadas, paratiroides, pncreas)

Cambios en la piel (hiperpigmentacin, hipertricosis, hemangiomas de glomeruloide,

plethora, acrocianosis, enrojecimiento, uas blancas)

Papiledema

POEMAS sndrome de Trombocitosis, policitemia N/A N/A

Presencia de un sndrome sistmico relacionado con amiloide (por ejemplo, renal, hgado,

corazn, tracto gastrointestinal o afectacin de los nervios perifricos)

Tincin amiloide positiva por el rojo Congo en cualquier tejido (por ejemplo, aspirado de

grasa, mdula sea o biopsia de rganos)

La evidencia de que el amiloide es la cadena ligera-relacionados estableci por examen

directo del amiloide mediante el anlisis protemico basada en la espectrometra de Algunos pacientes pueden desarrollar mieloma

Sistmico amiloidosis AL masas, o immunoelectronmicroscopy, y N/A mltiple
 La evidencia de un trastorno proliferativo de clulas plasmticas monoclonales (protena

monoclonal de suero u orina, relacin de cadenas ligeras libres anormal o clulas

plasmticas clonales en la mdula sea)

IgM: inmunoglobulina M; AL: amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina; AHL: amiloidosis de cadena pesada y ligera de inmunoglobulina; AH:

amiloidosis de cadena pesada de inmunoglobulina; FLC: cadena ligera libre. MRI: resonancia magntica; TC: tomografa computarizada; POEMAS:

polineuropata, organomegalia, endocrinopata, protena monoclonal, cambios en la piel; VEGFA: factor de crecimiento endotelial vascular A; NA: no

aplicable.

* La mdula sea se puede diferir en pacientes con gammapata monoclonal de bajo riesgo de importancia indeterminada (tipo IgG, protena monoclonal
<15 g / L, relacin libre de cadena ligera normal) en los que no hay caractersticas clnicas relacionadas con el mieloma.

El plasmocitoma solitario con un 10% o ms de clulas plasmticas clonales se considera mieloma mltiple.

No todos los pacientes que cumplan estos criterios tendrn sndrome POEMS; Las caractersticas deben tener una asociacin temporal entre s y

ninguna otra causa atribuible. La anemia o la trombocitopenia son caractersticamente inusuales en este sndrome, a menos que la enfermedad de
Castleman est presente.

Los datos de origen no definen un valor de corte ptimo para considerar el nivel elevado VEGFA como un criterio importante. Sugerimos que el VEGFA

medido en el suero o el plasma debe ser por lo menos tres a cuatro veces ms alto que el rango de referencia normal para el laboratorio que est
haciendo la prueba para ser considerado como un criterio principal.

Para considerar la endocrinopata como un criterio menor, se requiere un trastorno endocrino distinto de la diabetes o hipotiroidismo, porque estos dos
trastornos son comunes en la poblacin general.

Los pacientes con amiloidosis AL que tambin cumplen los criterios para el mieloma mltiple se consideran que tienen ambas enfermedades.

Aproximadamente del 2 al 3% de los pacientes con amiloidosis AL no cumplirn los requisitos de evidencia.
Reproducido a partir de: Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. El Grupo de Trabajo Internacional sobre el Mieloma actualiz los criterios para

el diagnstico del mieloma mltiple. Lancet Oncol 2014; 15: e538. Tabla utilizada con el permiso de Elsevier Inc. Todos los derechos reservados