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IV. LARINGE Y PATOLOGA CRVICO-FACIAL

Captulo 148
PATOLOGA TUMORAL DE LAS GLNDULAS SALIVARES

M.J. Cisternas Bittencourt, E. de la O Corrochano, M.R. de Saa lvarez

Complejo Hospitalario de Cceres. Cceres.

INTRODUCCIN

Los tumores de glndulas salivares son poco frecuentes, y revisten un desafo diagnstico debido a
la gran variedad histolgica y a la rareza de muchos de ellos. Su etiologa precisa no se conoce,
aunque se sabe que son ms frecuentes en ciertos grupos raciales y en aquellos expuestos a
radiacin.

La edad media de presentacin es de 45 aos, siendo poco frecuentes en nios. La mayora de los
tumores son benignos y asientan en la glndula partida. Generalmente se presentan como una
masa asintomtica, de larga evolucin y lento crecimiento. Se sospecha malignidad en casos de
rpido crecimiento, parlisis facial, lesin dura y fija y adenopatas cervicales. Los estudios
complementarios se basan principalmente en pruebas de imagen, como TC y RM, y es
recomendable el estudio histolgico previo mediante PAAF. El tratamiento de eleccin consiste en
la extirpacin completa de la lesin, asegurando bordes libres, y en casos de malignidad se valora
la necesidad de tratamiento complementario. Se recomienda el seguimiento peridico para detectar
casos de recurrencia o aparicin de nuevos tumores.

EPIDEMIOLOGA

Los tumores de glndulas salivares son poco frecuentes, constituyen aproximadamente el 3% de los
tumores de cabeza y cuello, y menos del 1% de todos los tumores en general. Alrededor del 80% de
las lesiones son benignas, los tumores malignos son raros, constituyendo stos el 5% de los
cnceres de cabeza y cuello, y menos del 0,5% de los cnceres en general.

La incidencia aproximada de los tumores de glndulas salivares es de 2,5 a 4 casos por cada
100.000 habitantes, con una proporcin similar hombre/mujer. Es una enfermedad propia del
adulto, con una edad media de presentacin de 45 aos, afectando a nios en slo el 5% de los
casos.
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El 80% de los tumores son de localizacin parotdea, 10% se ubican en la glndula submandibular,
10% en las glndulas salivares menores o accesorias y menos del 1% en la glndula sublingual. En
general, cuanto ms pequea es la glndula, ms probable que el tumor sea maligno, as, el 20% de
las neoplasias parotdeas son malignas, 50% de las submandibulares y 60% de las localizadas en
glndulas salivares menores. En la lengua y el rea retromolar el total de los tumores son malignos,
mientras que en el labio superior el 70% son benignos.

ETIOLOGA

La etiologa de los tumores de glndulas salivares es desconocida. Algunos estudios muestran una
incidencia ms elevada en los esquimales de Groenlandia, en Escocia, Israel y Malasia.

Los pacientes que han recibido radioterapia y aquellos supervivientes a las bombas atmicas de
Hiroshima y Nagasaki tienen elevada incidencia de estos tumores, por lo que la exposicin previa a
radiacin es un factor de riesgo. Las alteraciones genticas, tales como prdida allica, monosoma
y trisoma, tambin se han relacionado con su desarrollo.

El tabaquismo se relaciona con el tumor de Warthin, pero no con los otros tipos de neoplasias
salivares. En cuanto al abuso del alcohol los datos no son concluyentes.

Como factores de riesgo especfico para el desarrollo de neoplasias malignas salivares se han
descrito haber padecido un cncer previo, los factores dietticos (bajo consumo de vitamina C y
fibra diettica, exceso de colesterol), exposicin ocupacional (radiacin o materiales radioactivos,
Ni, caucho, polvo de madera, slice) e infeccin por el virus de Epstein-Barr (carcinoma
indiferenciado).

CLASIFICACIN HISTOPATOLGICA

El adenoma pleomorfo constituye el 85% de todos los tumores de glndulas salivares, y el 70% de
los tumores de partida, 50% de los tumores de glndula submandibular y el 50% de los tumores de
localizacin palatina. El tumor de Warthin representa el 5 al 15% de los tumores de glndula
salival y es el segundo tumor ms frecuente de la partida. El tumor salival maligno ms frecuente
es el carcinoma mucoepidermoide, que es el 10% de todos los tumores y el 35% de los malignos.

La clasificacin de los tumores de glndulas salivares es compleja debido a su gran diversidad

histolgica. Existen numerosas clasificaciones, pero las ms reconocidas son la de la OMS de
Seifert y Sobin de 1991 (Tabla I), y la de la Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) de Ellis
y Auclair de 1996. En ambas se clasifican los tumores segn su apariencia microscpica. Muchas
veces es difcil distinguir una lesin benigna de una maligna, sobre todo al analizar fragmentos
pequeos. La clave para el diagnstico de una neoplasia maligna es la demostracin de mrgenes
infiltrativos.
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Tabla I. Clasificacin de tumores de glndulas salivares segn la OMS (1991)

1. Adenomas
Adenoma pleomorfo
Mioepitelioma (adenoma mioepitelial)
Adenoma de clulas basales
Tumor de Warthin
Oncocitoma
Adenoma canalicular
Adenoma sebceo
Papiloma ductal
Papiloma ductal invertido
Papiloma intraductal
Sialadenoma papilfero
Cistadenoma
Cistadenoma papilar
Cistadenoma mucinoso
2. Carcinomas
Carcinoma de clulas acinares
Carcinoma mucoepidermoide
Carcinoma adenoide qustico
Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado
Carcinoma epitelial-mioepitelial
Adenocarcinoma de clulas basal
Carcinoma sebceo
Cistadenocarcinoma papilar
Adenocarcinoma mucinoso
Carcinoma oncoctico
Carcinoma de ducto salival
Adenocarcinoma
Mioepitelioma maligno
Carcinoma en adenoma pleomorfo
Carcinoma de clulas escamosas
Carcinoma de clulas pequeas
Carcinoma indiferenciado
Otros carcinomas
3. Tumores no epiteliales
4. Linfomas malignos
5. Tumores secundarios
6. Tumores no clasificados
7. Lesiones pseudotumorales
Sialadenosis
Oncocitosis
Sialometaplasia necrotizante (infarto de glndula salival)
Lesin linfoepitelial benigna
Quiste de glndula salival
Sialadenitis esclerosante crnica de glndula submandibular (tumor de
Hiperplasia linfoide qustica en SIDA
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CLNICA

La presentacin clsica de una tumoracin benigna de glndula salival es una masa asintomtica y
de crecimiento lento (Figura 1). Los tumores benignos de partida tienen una localizacin tpica en
la regin de la cola de la glndula, son mviles y la funcin del nervio facial suele ser normal. La
localizacin submandibular se presenta de manera similar y la sublingual usualmente se presenta
como una masa de suelo de boca asociada a algn grado de molestia.

Figura 1. Paciente que presenta una

tumoracin parotdea derecha,
polilobulada, lisa, de consistencia gomosa,
de aos de evolucin. El resultado del
estudio histolgico de la pieza quirrgica
fue adenoma pleomorfo.

Los tumores de glndulas salivares menores usualmente se presentan como una masa indolora, no
ulcerada que afecta cavidad oral, tpicamente paladar duro o blando; dependiendo de su
localizacin se pueden presentar como obstruccin nasal, epistaxis, disfona, molestias respiratorias
o disfagia.

Los tumores localizados en el espacio parafarngeo son usualmente asintomticos y se diagnostican

en exploraciones rutinarias o como una masa cervical, aunque pueden presentar trismus al infiltrar
el masetero y la musculatura pterigoidea.

Un crecimiento sbito es indicativo de infeccin, degeneracin qustica, hemorragia o

degeneracin maligna, en cuyo caso se puede asociar dolor. En los tumores malignos, el dolor
habitualmente es indicativo de invasin neural por el tumor y conlleva peor pronstico que un
tumor maligno no doloroso, con una mortalidad a los 5 aos cercano al 100%.

En las neoplasias salivares est indicada la exploracin completa de cabeza y cuello, poniendo
especial atencin en el tamao, localizacin y movilidad del tumor. La bilateralidad, multiplicidad
y/o sincronismo es excepcional, y generalmente se asocia a tumor de Warthin.
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Los signos de malignidad son el inicio de dolor, paresia o parlisis de nervio facial (figura 2),
crecimiento rpido, parestesias, disfona, compromiso cutneo o mucoso, fijacin y dureza de la
masa a tejido circundante y adenopata cervical.

Figura 2. Parlisis
facial perifrica
asociada a tumoracin
parotdea izquierda.
El resultado del
estudio histolgico de
la pieza quirrgica fue
de carcinoma
indiferenciado de alto
grado.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Es necesario un estudio general preoperatorio asociado a alguna prueba de imagen, de eleccin TC
o RM, y una PAAF. La radiografa y la sialografa estn en desuso, las otras pruebas de imagen en
tumores salivares se detallan a continuacin.

ECOGRAFA

Es una exploracin simple, rpida y de bajo costo. Generalmente es la prueba de imagen que se
utiliza en primera instancia en la exploracin de una masa de glndula salival, sin embargo su
realizacin no es imprescindible.

Es til en la valoracin de masas superficiales de glndulas salivares mayores, permite diferenciar

las lesiones extraglandulares de las intraglandulares con una exactitud del 98%. Probablemente su
mayor utilidad es servir de gua a la PAAF, sobre todo en lesiones no palpables o localizadas en el
lbulo profundo de la partida o en el espacio parafarngeo.

Las limitaciones de la ecografa, an en manos expertas, incluyen su escasa utilidad en valorar

masas profundas y obscurecidas por la mandbula, as como la extensin basi o intracraneal y la
relacin del tumor con el nervio facial.
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GAMMAGRAFA

La gammagrafa utiliza la fijacin del marcador pertecnetato Tc-99m en la glndula salival. El

tumor de Warthin y el oncocitoma captan intensamente el marcador, sin embargo su uso es
limitado y superado ampliamente por otras pruebas de imagen.

TOMOGRAFA COMPUTARIZADA (TC)

La TC se realiza en cortes axiales, de 3 a 5 mm, utilizando medio de contraste. Demuestra la

extensin local y regional del tumor, en especial el compromiso seo.

Los tumores malignos de alto grado (Figura 3), en general presentan una infiltracin irregular del
parnquima glandular, pero la ausencia de esta caracterstica no es suficiente para descartarlos. La
TC no es til como predictor de diagnstico histolgico, ya que las masas benignas y malignas
presentan caractersticas similares.

Figura 3. TC con
contraste de paciente
de la figura 2 donde
se ve una masa
slida en el lbulo
superficial de
partida izquierda,
heterognea, con
reas hipodensas,
infiltracin de la piel
y estructuras
adyacentes.

RESONANCIA MAGNTICA (RM)

Es un examen costoso y menos asequible que la TC, sin embargo, es el mejor mtodo de imagen
para el diagnstico de una neoplasia de glndulas salivales. Se efectan cortes axiales de 3 mm de
espesor, potenciados en T1 y T2, complementados en caso necesario, con cortes sagitales o
coronales.

La prctica totalidad de las lesiones parotdeas se visualizan bien en T1 debido al fondo

hiperintenso (graso) de la glndula. La imagen en T1 aporta informacin excelente acerca de los
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mrgenes del tumor, la extensin a profundidad, y su patrn de infiltracin. Determina la presencia

de invasin perineural, vascular y sea, as como la infiltracin menngea. Por lo tanto, si una masa
se acompaa de parlisis facial o trigeminal, o sntomas menngeos, la prueba de imagen de
eleccin es la RM.

Mientras que en T1 las caractersticas de los tumores benignos y malignos pueden ser similares en
cuanto a mrgenes, forma y bordes, las imgenes en T2 son predictores razonables de benignidad o
malignidad de un tumor (en el 73% de los casos). Generalmente se acepta que una masa
hiperintensa en T2 es benigna y una masa con seal de intensidad baja o intermedia es maligna. Sin
embargo, esto no es cierto en todos los casos, y el diagnstico histolgico definitivo lo dar la pieza
quirrgica.

TOMOGRAFA POR EMISIN DE POSITRONES (PET)

En los tumores de glndulas salivares la utilidad del PET con 18-fluoro-deoxiglucosa an no est
definida. Las neoplasias benignas y malignas muestran una captacin elevada del marcador, por lo
que es inferior a la RM.

PUNCIN ASPIRACIN CON AGUJA FINA (PAAF)

Su uso es controvertido y no es universalmente aceptada. El requisito fundamental es la

disponibilidad de un patlogo experimentado, recordando que el diagnstico patolgico definitivo
siempre se establece con la pieza quirrgica completa.

Es un procedimiento rpido, de fcil realizacin, fiable, de bajo costo y con escaso riesgo. Las
complicaciones son raras (hemorragia, infarto en el sitio del tumor, lesiones nerviosas), y no ha
demostrado ser un factor de riesgo para la diseminacin tumoral.

Segn los estudios ms recientes, en los que se comparan los resultados obtenidos mediante PAAF
con los de la pieza quirrgica, la PAAF alcanza una sensibilidad del 81-94%, una especificidad del
75-100% y una concordancia diagnstica del 91-98%. Los resultados no concluyentes o con
muestra insuficiente alcanzan el 10%, y no deben retrasar el tratamiento.

Por tanto, la PAAF es una herramienta til al permitir planificar el tratamiento, sobre todo en
pacientes no susceptibles de ciruga, pero s de otra teraputica.

CIRUGA DIAGNSTICA

La biopsia excisional o enucleacin esta proscrita debido al alto riesgo de recurrencia tumoral. El
abordaje adecuado consiste en la reseccin ntegra del tumor, asegurando bordes libres y con
anlisis extemporneo de la lesin, siendo en la mayora de los casos una ciruga diagnstica y
teraputica. Slo se justifica la biopsia abierta en pacientes con un probable tumor maligno y
contraindicacin quirrgica, con una PAAF no concluyente, para planificar un tratamiento mdico
o paliativo. No es recomendable su realizacin en tumores de cavidad oral o de espacio
parafarngeo, debido al riesgo de lesin carotdea, diseminacin tumoral o contaminacin por la
flora oral.
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ASPECTOS ESPECFICOS SEGN TIPO HISTOLGICO

a) Tumores Benignos

Adenoma pleomorfo

El adenoma pleomorfo (tumor mixto) es el tumor ms frecuente, constituyendo aproximadamente

el 65% de todas las neoplasias salivares. El 85% se localizan en la glndula partida, 8% en la
glndula submandibular y 6% en las glndulas salivares menores, es muy raro en la glndula
sublingual. Son ms frecuentes en mujeres, y la edad media de aparicin es de 40 aos. Presenta un
lento crecimiento y la mayora de las veces es asintomtico.

Su aspecto macroscpico es el de un tumor liso y lobulado con una cpsula fina e incompleta.
Microscpicamente el tumor est compuesto por elementos mesenquimticos y epiteliales, con una
cpsula incompleta y extensiones a modo de pseudpodos.

El tratamiento de eleccin es la diseccin extracapsular, lo que se asocia a bajas morbilidad, con

tasas de recidiva del 2%. La simple enucleacin est contraindicada, ya que las recidivas alcanzan
el 45%, que se podran beneficiar de la radioterapia.

En raras ocasiones puede dar metstasis, an mostrando una histologa benigna, los sitios de
metstasis incluyen hueso, ganglios linfticos, pulmn, cavidad oral, faringe, piel, hgado,
retroperitoneo, rin, crneo, sistema nervioso central y senos paranasales.

Tumor de Warthin (Cistadenoma papilar linfomatoso)

El tumor de Warthin es la segunda neoplasia benigna ms frecuente de las glndulas salivares. Se

localiza sobre todo en la glndula partida, constituyendo el 6-10% de todos los tumores
parotdeos. Se presenta en hombres mayores, pero la incidencia en mujeres ha ido en aumento,
probablemente relacionado con el aumento del tabaquismo en este grupo.

La mayora de las veces aparece como una masa de crecimiento lento en la cola de la partida. Son
multicntricos en el 21% de los casos, y bilaterales en el 10%.

Macroscpicamente es una masa lisa con una cpsula bien definida. Al corte muestra mltiples
espacios qusticos de diferente tamao, rellenos con un material mucinoso parduzco espeso.
Microscpicamente tiene una imagen caracterstica, con un epitelio papilar de doble capa y un
estroma linfoide que se proyecta hacia los espacios qusticos. La transformacin maligna es
excepcional, y la recidiva tras la extirpacin es del 5%.

Oncocitoma (Adenoma acidfilo)

El oncocitoma es casi exclusivo de la glndula partida y representa menos del 1% de todos los
tumores parotdeos. Es ms frecuente en la sexta dcada de vida, sin diferencia de sexos. El tumor
es slido, firme y de consistencia gomosa. Microscpicamente est compuesto de clulas
eosinoflicas granulares, pardas, con un ncleo pequeo indentado. En la microscopia electrnica el
citoplasma es rico en mitocondrias. La degeneracin maligna es una rara posibilidad, cuya
explicacin posible sera un defecto gentico adquirido que causara una disfuncin mitocondrial.
Usualmente se presenta como una masa indolora en el lbulo superficial de la partida, y el
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tratamiento de eleccin es la parotidectoma superficial con preservacin del nervio facial. Puede
recidivar si la extirpacin es incompleta.

Adenoma de clulas basales

El adenoma de clulas basales usualmente se presenta en las glndulas salivares menores del labio
superior. Cuando afecta a glndulas salivares mayores la partida es la ms afectada. Estos tumores
estn bien circunscritos y encapsulados. Microscpicamente muestra una fila de clulas en
empalizada con una membrana basal gruesa. Puede confundirse con el carcinoma adenoide
qustico, y se ha sugerido que representa la forma maligna de este tumor. La recidiva tras la
extirpacin completa es rara.

Lipoma

Es un tumor raro de la glndula partida, puede ser intraparotdeo o paraparotdeo. Se presenta

como una tumoracin asintomtica, redondeada, blanda y bien delimitada. En la TC muestra una
atenuacin baja similar a la grasa que en caso de localizacin submandibular puede confundirse
con la grasa normal. El tratamiento es la extirpacin.

Hemangioma y Linfangioma

El hemangioma y linfangioma (higroma qustico) son tumores benignos no epiteliales de las

glndulas salivares, casi siempre en relacin con la partida. Tienen mayor incidencia en la
infancia, y se presentan generalmente desde el nacimiento o en los primeros meses de vida, como
una masa en la regin parotdea, blanda, no dolorosa. Se componen de una red de capilares
revestidos de epitelio o espacios linfticos, respectivamente. En una radiografa o en la TC se
demuestra la presencia de mltiples flebolitos dentro del tumor. El tratamiento recomendado es
conservador, ya que tienden a desaparecer con el paso del tiempo, plantendose la intervencin
quirrgica en casos de persistencia tumoral.

b) Tumores Malignos

Estadificacin

El estadio tumoral puede ser determinado clnicamente, sin embargo, el uso de pruebas de imagen
aporta informacin adicional. El sistema de estadificacin del American Joint Committee on
Cancer (AJCC) es el ms utilizado y se basa en la clasificacin TNM (Tablas II y III).
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Tabla II. Clasificacin TNM de los tumores de glndula salival mayor de la AJCC.

Tumor primario (T)

Tx No se puede determinar
T0 No hay evidencia de enfermedad primaria
T1 Tumor 2 cm o menos, sin extensin extraparenquimatosa
T2 Tumor > 2 cm y < 4 cm, sin extensin extraparenquimatosa
T3 Tumor > 4 cm y/o extensin extraparenquimatosa
T4a El tumor invade piel, mandbula, conducto auditivo y/o nervio
T4b El tumor invade base de crneo, alas pterigoideas y/o arteria
Adenopatas regionales (N)
Nx No se puede determinar
N0 No hay adenopatas
N1 Adenopata nica ipsilateral, 3 cm o menos
N2 a: Adenopata nica ipsilateral, > 3 cm y < 6 cm
b: Adenopatas mltiples ipsilaterales, < 6 cm
c: Adenopatas bilaterales o contralaterales, < 6 cm
N3 Adenopata > 6 cm
Metstasis a distancia (M)
Mx No se puede determinar
M0 Ausencia de metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia

Tabla III. Estadificacin de los tumores malignos de glndula salival segn sistema TNM de la AJCC.

ESTADIFICACIN TUMORAL
Estadio I T1 N0 M0
Estadio II T2 N0 M0
Estadio III T3 N0 M0
T1 N1 M0
T2 N1 M0
T3 N1 M0
Estadio T4a N0 M0
IVA T4a N1 M0
T1 N2 M0
T2 N2 M0
T3 N2 M0
T4a N2 M0
Estadio T4b Cualquier N M0
IVB Cualquier N3 M0
Estadio Cualquier Cualquier N M1
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Carcinoma mucoepidermoide

El carcinoma mucoepidermoide es la neoplasia maligna ms frecuente de glndulas salivares tanto

en adultos como en nios, constituyendo el 5% de todas las neoplasias salivares y el 44% de las
neoplasias malignas. La edad media de presentacin es de 47 aos, con un amplio rango de edad
(8-92 aos). Algunas series muestran predominio del sexo femenino.

Su localizacin ms frecuente es la partida, y en raros casos su origen puede ser la mandbula,

recibiendo en estos casos el nombre de carcinoma mucoepidermoide central.

Segn la gradacin microscpica se pueden clasificar en tumores de bajo, intermedio y alto grado,
siendo ste directamente proporcional al potencial infiltrativo y metastsico de la lesin. Al corte,
los tumores de bajo grado pueden contener un fluido mucinoso, mientras que los de alto grado son
slidos. Microscpicamente, los tumores de bajo grado muestran agregados de clulas mucoides
con finas trabculas de clulas epidrmicas, los de alto grado presentan escasos elementos
mucoides con predominio de clulas epidrmicas.

El tratamiento depende del grado y el estado, en tumores de alto grado el abordaje quirrgico ser
ms agresivo, valorando la realizacin de un vaciamiento cervical asociado a la reseccin tumoral,
incluso en cuellos N0. La radioterapia se recomienda en los tumores de alto grado, ya que aumenta
el control local y la supervivencia.

En cuanto al pronstico, el estadio del tumor cobra mayor importancia que el grado histolgico.

Carcinoma adenoide qustico (Cilindroma)

Representa aproximadamente del 3 al 6% de todas las neoplasias salivares. Es el segundo tumor

maligno ms frecuente de la partida y el tumor maligno ms frecuente de la glndula
submandibular y de las glndulas salivares menores. Afecta a hombres y mujeres por igual, con una
incidencia mxima entre los 40 y los 60 aos. Se presenta como una masa de crecimiento lento, en
un tercio de los casos se asocia a dolor y en el curso de la enfermedad puede desarrollarse una
parlisis facial.

Microscpicamente, se observa un epitelio basaloide conformando estructuras cilndricas en un

estroma hialino eosinfilo. Se describen tres patrones de crecimiento, el cribiforme (clsico),
tubular y slido (basaloide), siendo este ltimo el de peor pronstico en cuanto a metstasis y
supervivencia. Tienen tendencia a la invasin de estructuras neurales, vasculares y seas, lo que
explica la sintomatologa dolorosa.

El tratamiento recomendado es la extirpacin quirrgica seguida de radioterapia, aunque en casos

seleccionados esta ltima se podra evitar (tumores pequeos con extirpacin completa).

Las tasas de recidiva son elevadas, para cualquier tipo de tumor, alcanzando la forma slida tasas
cercanas al 100%. Las metstasis a distancia son frecuentes y generalmente se presentan a los 10
aos del diagnstico, afectan pulmn, hueso e hgado. La supervivencia a los 10 aos es menor del
50%.
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Carcinoma de clulas acinares

Representa aproximadamente del 1 al 4% de todos los tumores salivares y el 8% de los tumores

malignos. Es el tercer tumor maligno ms frecuente en adultos y el segundo en nios. La
localizacin ms frecuente es la glndula partida. Afecta ms a mujeres, y la edad media de
presentacin es de 44 aos. Puede ser multicntrico en el 2 a 5% de los casos.

Macroscpicamente son tumores bien circunscritos que pueden tener una cpsula fibrosa.
Microscpicamente estn formados por clulas similares a clulas acinares serosas y clulas de
citoplasma claro. Los tumores pueden ser qusticos, papilares, vacuolados o foliculares.
Generalmente tienen un infiltrado linfoide, y las clulas son PAS positivo.

El tratamiento consiste en la reseccin quirrgica completa. Se recomienda vaciamiento cervical en

los tumores de alto grado. La radioterapia adyuvante se reserva a los casos de peor pronstico:
infiltracin de nervio facial, enfermedad metastsica del cuello y compromiso cutneo.

Tiene una tasa de recidivas del 67% al 85%, y una frecuencia de metstasis del 10%. La
supervivencia a los 15 aos es del 55%. El pronstico depende del estadio tumoral.

Adenocarcinoma

Constituye el 3 a 4% de todos las neoplasias salivares. Su localizacin ms frecuente es en las

glndulas salivares menores, seguido de la partida. Se diagnostica en hombres y mujeres por igual
y su edad de presentacin es muy variable.

Se manifiesta como una masa palpable de comportamiento agresivo con tendencia a recidivar y a
dar metstasis en un 65 y 50% de los casos respectivamente. Macroscpicamente es un tumor duro,
adherido a tejidos circundantes. Microscpicamente, las clulas cilndricas son de tamao variable
y forman papilas, acinos o masas slidas.

Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado

Casi exclusivo de las glndulas salivares menores, generalmente localizado en el paladar, mucosa
oral y labio superior. Afecta ms a mujeres, hacia la sexta dcada de vida.

Generalmente se presenta como una masa de larga evolucin en el paladar. Histolgicamente

muestra una diferenciacin celular variable, son raras las mitosis y la necrosis. Tpicamente
muestra un patrn de crecimiento infiltrativo con invasin perineural frecuente.

El tratamiento consiste en una extirpacin local amplia. El uso de radioterapia no es necesario si la

reseccin es completa.

Carcinoma Ex-Adenoma Pleomorfo

El carcinoma ex-adenoma pleomorfo es un tumor maligno que se origina de un adenoma pleomorfo

preexistente o recurrente. Representa del 2 al 5% de todas las neoplasias salivares, y del 7 al 15%
de las neoplasias malignas. La historia habitual es la de una masa de larga evolucin, que se puede
asociar a recidiva y presenta un crecimiento rpido, dolor y/o parlisis facial.
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Macroscpicamente el tumor es firme con una mnima cpsula mnima o infiltrativo y reas de
necrosis y hemorragia. Microscpicamente el tumor maligno asienta sobre un fondo tpico de
tumor mixto. El componente carcinomatoso puede tomar forma de adenocarcinoma, carcinoma
ductal, adenoescamoso, indiferenciado y otros. El diagnstico de malignidad en ocasiones es muy
difcil, siendo muy sugerente el crecimiento destructivo e infiltrativo.

El tratamiento recomendado es la reseccin completa de la lesin con vaciamiento ganglionar y

radioterapia postoperatoria. Las metstasis son frecuentes y su presencia se asocian a mal
pronstico. Tiene una supervivencia del 19% a los 15 aos.

Carcinoma de clulas escamosas

Es un tumor poco frecuente que se localiza habitualmente en la glndula submandibular. Su

diagnstico requiere la exclusin de carcinoma escamoso de otro origen, ya sea por contigidad o
metstasis. Es ms frecuente en hombres con edades de 60-70 aos.

Se presenta frecuentemente como una masa indurada asintomtica, en otras ocasiones se asocia a
dolor o parlisis facial. Histolgicamente muestran queratinizacin intracelular, puentes
intercelulares y formacin de perlas de queratina, sin produccin de mucus. El tratamiento consiste
en la extirpacin de la lesin, vaciamiento ganglionar y radioterapia postoperatoria. Tienen alta
incidencia de metstasis locales y a distancia tempranas. El pronstico es malo.

Carcinoma indiferenciado

El carcinoma indiferenciado es una entidad rara, con una mayor incidencia entre los esquimales de
Groenlandia. Se ha relacionado con la infeccin por virus de Epstein - Barr. La mayora asientan en
la partida. Se pueden presentan a cualquier edad, con un predominio entre los 70 y 80 aos.

Se puede subdividir en carcinoma indiferenciado de clulas pequeas, carcinoma indiferenciado de

clulas grandes y en carcinoma linfoepitelial. El tratamiento recomendado es la ciruga radical con
radioterapia postoperatoria.

A excepcin de la variante linfoepitelial, el pronstico del carcinoma indiferenciado es malo,

siendo peor en tumores mayores de 4 cm de dimetro. Son muy agresivos, recidivan
frecuentemente y dan origen a metstasis tempranas.

Sarcoma

Son tumores malignos agresivos, ms frecuentes en hombres. Se presentan como masas indoloras
de crecimiento progresivo. Los subtipos rabdomiosarcoma y fibrosarcoma son los ms comunes. El
diagnstico de un sarcoma primario de glndula salival requiere la exclusin de invasin o
diseminacin metastsica de otra localizacin. Su pronstico depende, al igual que otros sarcomas,
del tamao, subtipo y grado de diferenciacin.

Linfoma

El linfoma de glndula salival generalmente est en el contexto de un linfoma sistmico,

presentndose como adenopatas intraparotdeas, paraparotdeas y submandibulares. El linfoma
primario de glndulas salivares es raro y generalmente afecta a la partida. Los criterios necesarios
para el diagnstico de un linfoma primario de glndula salival incluyen la ausencia de linfoma
extrasalival, la afectacin principal del parnquima salival y la confirmacin de la naturaleza
Captulo 148 Patologa tumoral de las glndulas salivares
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maligna de la lesin. El antecedente de enfermedad de Sjgren es un factor de riesgo para el

desarrollo de esta lesin.

Metstasis

Representan el 25% de todos los tumores malignos de las glndulas salivares. La mayora de las
metstasis de las glndulas salivares se producen por diseminacin contigua de un carcinoma
epidermoide de cuello o faringe. Las metstasis hematgenas son raras y se han relacionado con
casos de carcinoma mama, pulmn, rin, colon y melanoma maligno. El tratamiento es
controvertido, pero la estrategia ms adecuada consiste en ciruga asociada o no a vaciamiento
ganglionar cervical y radioterapia postoperatoria. Su pronstico es malo y depender del tipo,
localizacin y estadio del tumor primario.

TRATAMIENTO
CIRUGA

La extirpacin quirrgica completa con mrgenes adecuados es el tratamiento de eleccin para la

mayora de las neoplasias salivares.

Muchos tumores parotdeos se pueden tratar mediante parotidectoma superficial con conservacin
de nervio facial (ver figura 4). En casos de neoplasia maligna sin compromiso de nervio facial el
tratamiento de eleccin es la parotidectoma total conservadora. Si el tumor infiltra el nervio facial
se procede con una parotidectoma total radical, resecndose en bloque glndula y nervio, con
reconstruccin inmediata con injerto nervioso.

Figura 4.
Parotidectoma
superficial con
diseccin de
nervio facial y
de sus
principales
ramas, en la
paciente de la
figura 1. Se
puede observar
el tumor en el
lecho operatorio
antes de su
reseccin.
Libro virtual de formacin en ORL

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Los tumores del espacio parafarngeo se resecan habitualmente mediante un abordaje a travs del
tringulo submandibular. Se describe tambin el abordaje cervical transparotdeo, que se realiza
tras una parotidectoma superficial. En caso de grandes tumores la ciruga es ms compleja al
resecar estructuras que permitan un campo operatorio adecuado.

En los tumores de glndula submandibular generalmente la extirpacin completa de la glndula es

suficiente. En casos de tumores malignos se resecan las estructuras del tringulo submandibular,
con preservacin nerviosa, a menos que haya evidencia de su infiltracin tumoral.

El tratamiento quirrgico de los tumores de glndulas salivares menores depende de su localizacin

y extensin, la ciruga de los tumores malignos puede requerir maxilectoma, mandibulectoma,
laringuectoma, reseccin craneofacial o traqueal.

Durante la ciruga cualquier ganglio sospechoso debe ser incluido en la pieza quirrgica para su
estudio. En caso de metstasis cervicales se deber proceder con un vaciamiento ganglionar
cervical. El vaciamiento electivo en los pacientes N0 es discutible y se decidir de forma individual
segn las caractersticas del tumor y la experiencia del equipo mdico.

Las diversas tcnicas quirrgicas se describen en otro captulo de este libro virtual.

RADIOTERAPIA

En tumores benignos su uso se reserva a los casos de tumores recidivantes, irresecables, o en

pacientes con contraindicacin quirrgica.

En los tumores malignos el uso combinado de ciruga y radioterapia ha mejorado el control

locorregional y la supervivencia de los pacientes con carcinomas de glndulas salivares mayores y
menores.

QUIMIOTERAPIA

Hasta ahora el uso de la quimioterapia no ha demostrado beneficios sobre el control locorregional o

la supervivencia. Se puede utilizar como parte del tratamiento paliativo en pacientes sintomticos
con contraindicacin quirrgica.

PRONSTICO

Al considerar el pronstico en los tumores malignos, el estadio es ms importante que el grado

histolgico. El tamao del tumor al diagnstico es un fuerte predictor del pronstico, los tumores
menores de 4 cm muestran mayor supervivencia y menor riesgo de metstasis locorregionales y a
distancia. Tambin se ha demostrado que la radioterapia adyuvante mejora la supervivencia en
tumores mayores de 4 cm, pero obtiene un beneficio limitado en los tumores ms pequeos.

PALABRAS CLAVE

Tumor glndulas salivales, adenoma pleomorfo, tumor de Warthin, PAAF, cncer.

Captulo 148 Patologa tumoral de las glndulas salivares
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LECTURAS RECOMENDADAS

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III. Fascicle 11. Armed Forces Institute of Pathology, 1996.

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