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Neurologa Argentina
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Imagen del mes

El fascculo longitudinal inferior en la afasia progresiva

primaria variante semntica
Inferior Longitudinal Fasciculus in Semantic variant Primary
Progressive Aphasia

Patricio Chrem Mendez a , Alejandra Amengual a , Francisco Meli b , Gabriela de Pino b ,

Gustavo Sevlever c , Silvia Vzquez b y Ricardo F. Allegri a,
a Servicios de Neurologa Cognitiva, Centro de Memoria y Envejecimiento, Instituto de Investigaciones Neurolgicas (FLENI), Buenos
Aires, Argentina
b Neuroimgenes, Centro de Memoria y Envejecimiento, Instituto de Investigaciones Neurolgicas (FLENI), Buenos Aires, Argentina
c Neuropatologa, Centro de Memoria y Envejecimiento, Instituto de Investigaciones Neurolgicas (FLENI), Buenos Aires, Argentina

temporal izquierdo, tanto en las bras de conduccin (fas-

Caso clnico
Se presenta paciente de 84 anos, diestro sin antecedentes
familiares de zurdera, que comenz 3 anos antes de la con-
sulta con sensacin de hablar bajo. Luego de un ano agreg
anomias en el lenguaje espontneo que con el tiempo fue-
ron progresando y comprometiendo la comunicacin. En la
evaluacin actual se observa un lenguaje no uente con ano-
mias semnticas. El paciente comprende rdenes simples y
complejas y falla en la comprensin de algunas palabras sim-
ples. Repite palabras y frases. En el test de denominacin de
Boston1 denomina 2/60, la uencia semntica es de 7 y la
fonolgica de 6. La memoria, la orientacin y la visuoconstruc-
cin se encuentran conservadas. En los test secuenciales no
se observan perseveraciones y el dibujo del reloj es normal; no
se describen cambios conductuales ni del humor. Como ante-
cedentes tiene hipertensin arterial y dislipemia, no posee
antecedentes familiares relacionados y el examen neurolgico
es normal.
Se realizaron estudios de resonancia magntica con
secuencias de tensor de difusin y SPECT cerebral (gs. 1 y 2)
donde se evidencia alteracin funcional a nivel del lbulo
cculo longitudinal inferior [FLI]) como en la actividad
metablica (SPECT) de mayor magnitud que lo observado en
las imgenes estructurales clsicas. En las imgenes puede
observarse la despoblacin de bras del FLI izquierdo al com-
pararlo con el contralateral (gs. 1 y 2).
Discusin
Basndonos en la clnica de compromiso del lenguaje progre-
sivo, con normalidad de otras funciones cognitivas de ms de 2
anos de evolucin, y en los exmenes complementarios (labo-
ratorio y RNM de encfalo) se realiz el diagnstico de afasia
progresiva primaria (criterio de Mesulam2,3 ). En el examen lin-
gstico la anomia, el severo deterioro en la denominacin por
confrontacin, y el deterioro en la comprensin de palabras
aisladas, en el contexto de una produccin espontnea y una
repeticin normales (sin agramatismo ni disartria) llevan al
diagnstico de la variante semntica2,4 .
La afasia progresiva primaria (APP) tiene la caracterstica
de afectar primariamente al lenguaje con relativo respeto de
la memoria y la visuoespacialidad3 , como puede observarse en

Autor para correspondencia.
Correo electrnico: rallegri@eni.org.ar (R.F. Allegri).
1853-0028/$ see front matter 2012 Sociedad Neurolgica Argentina. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neuarg.2012.03.006
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Figura 1 Neuroimgenes. Lnea superior: imagen de tensor de difusin (DTI) en resonancia magntica, mapa de fraccin
de anisotropa.
A. Corte axial. B. Corte sagital izquierdo. C. Corte coronal.
Se observa disminucin en el nmero de bras del fascculo longitudinal inferior izquierdo y una cada de la fraccin
abisotropia.
Lnea inferior: imagen de perfusin cerebral, tomografa por emisin de fotn nico (SPECT) con 99m Tc- etilcisteinadmero.
D. Corte axial. E. Corte sagital izquierdo. F. Corte coronal.
Se observa una disminucin signicativa del ujo sanguneo cerebral regional (rCBF) en la regin temporal anterobasal
izquierda.

Figura 2 Neuroimgenes.
Lnea superior: fusin 3D de la imgenes de resonancia magntica morfolgica (T1 3D) y tractografa con la imagen de
perfusin cerebral con tomografa por emisin de fotn nico (SPECT).
Fascculo longitudinal inferior (FLI) izquierdo (echa), las lneas opuestas muestran la diferencia con el FLI derecho (FLID).
Se observa disminucin signicativa en el nmero de bras que integran el FLII.
Lnea inferior: fusin de imgenes (sagital, coronal y axial) de la MRI (T1 3D) y perfusin cerebral con SPECT.
Las imgenes descritas evidencian alteracin funcional a nivel del lbulo temporal izquierdo, tanto en las bras de
conduccin como en la actividad metablica de mucha mayor magnitud que lo observado en las imgenes estructurales
clsicas.
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nuestro paciente. La APP puede clasicarse en 3 tipos depen-
diendo del perl afsico: no uente, logopnica y semntica2 .
Nuestro paciente cumple los nuevos criterios diagnsticos
de afasia primaria progresiva variante semntica de Gorno-
Tempini et al. (2011). Desde su descripcin inicial por Snowden
et al. en 19894 como demencia semntica, son clsicos los
reportes que reeren una atroa temporal izquierda en las
neuroimgenes estructurales y un hipoujo en estas reas
en las neuroimgenes funcionales. Con el advenimiento de la
tractografa se ha podido avanzar en el estudio de los distin-
tos fascculos que intervienen en los diferentes componentes
del lenguaje5 . El fascculo longitudinal inferior (FLI) conecta
las reas de asociacin visuales (cuneus, fusiforme y lingual)
con la corteza temporal medial y lateral, forma la va visual
ventral y ha sido relacionado con el conocimiento semntico
de las palabras, los objetos y los rostros. Nuestros resulta-
dos ofrecen una evidencia directa de cmo la lesin de esta
va ventral (FLI) se postula como responsable del deterioro
del conocimiento semntico, que observamos en la variante
semntica de la APP4,6 .
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bibliograf a
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