- Clasifica las vasculitis: Chapel Hill (gran vaso, mediano vaso, pequeo vaso).

- Las vasculitis suelen compartir sntomas constitucionales, adems de fiebre, artralgias, mialgias o neuropata perifrica.
- HTA renovascular (art. renal): Panarteritis nodosa / necrotizante mediano vaso / no afecta glomrulo / Tto: GC + inmunosupresores (moderados graves).
- Fisiopatologa: vasculitis HTA renovascular (1/3 pctes) SRAA alcalosis y hipopotasemia.

CASO CLNICO: Mujer de 68a (60 70a), acude por malestar general (clnica constitucional) progresiva en ltimos 15d, ha notado disminucin progresiva de
diuresis, edemas maleolares y dificultad respiratoria. HTA (GN extracapilar Sd. nefrtico). Analtica: Cr: 5 mg/dl, urea: 180 mg/dl (hiperazoemia), Na+: 138
mEq/l, K+: 4,9 mEq/l, complemento normal, p anca positivos, orina: cilindros hemticos proteinuria: 1 gr/24h y microhematuria (Sd. Nefrtico), dx:
Poliangeitis microscpica / vasculitis de pequeo vaso.

- Define, PAN microscpica: GN extracapilar tipo III con semilunas (afectacin glomerular 90% pctes).
- Dx y tto: biopsia renal / clnica + p Anca: dx sin biopsia / corticoides + inmunosupresores +/- plasmafresis (graves).

CASO CLNICO: Pcte mujer de 40a (+f), dx de asma, y rinitis alrgica (tpicos / aos antes que el resto de sntomas) consulta por cuadro de 7m de evolucin de
equimosis en MMII. EF: rinorrea hialina, piel: lesiones purpricas que no desaparecen a digitopresin en MMII (+/- ndulos cutneos), Rx trax: ndulos
migratorios, analtica: IgE elevado y eosinofilia, biopsia renal: GN extracapilar tipo III con infiltrados eosinfilos intersticiales, dx: Granulomatosis
eosinoflica con poliangeitis (Churg strauss) / +/- p Anca o c Anca

- Tto: corticoides (buena respuesta) +/- inmunosupresores +/- plasmafresis.

CASO CLNICO: Varn de 45a, con ATC de rinorrea purulenta, fiebre, artralgias, infiltrados pulmonares nodulares y GN rpidamente progresiva o
extracapilar, c anca positivo: dx: Granulomatosis de Wegener.

CASO CLNICO: Pcte varn de 40 aos (+f h, 40a), con ATC de sinusitis crnica, quien hace 2m evoluciona con otitis media bilateral complicada mastoiditis (
afecta el rea ORL granulomas +/- reabsorcin cartlago: nariz en silla de montar), artralgias, debilidad generalizada, y prdida de peso (constitucional),
orina: hematuria, proteinuria (renal +f / 70% pctes), c anca positivo (Ac anticitoplasmticos de neutrfilos antiproteinasa 3 / muy especficos y
sensibles), TAC trax: infiltrados nodulares bilaterales y cavitacin en LSD, dx: granulomatosis con poliangeitis (Wegener).

- Define, enf. de Wegener: vasculitis necrotizante granulomatosa / afeccin renal: 70% Sd. Nefrtico.
- Anatomopatologa: GN extracapilar tipo III + granulomas periglomerulares e intersticiales (caracterstico).
- Tto: corticoides + inmunosupresores +/- plasmafresis.

CASO CLNICO: Escolar de 11a (tpico en infancia), consulta por aparicin de petequias en MMII (purpura no trombopenia), asociado a artralgias y dolor
abdominal, analtica: complemento normal, IgA elevado, orina: hematuria y proteinuria, dx: Sndrome de Schonlein Henoch.

- Define, Sd. de Schonlein Henoch: afectacin superponible a la GN mesangial IgA (es un cuadro + amplio).
- Anatomopatologa: deposito mesangial de IgA y complemento (caracterstico).
- Tto y evolucin: sintomtico +/- corticoides (IRA progresiva) / evolucin benigna.
- La crioglobulinemia mixta esencial se asocia: VHC, infecciones por hongos, bacterias y virus.

CASO CLNICO: Mujer de 24a, con cuadro de astenia, artralgias, febrcula y aparicin de edemas maleolares, analtica: Hb: 9gr/dl normoctica
normocrmica, Cr: 2 gr/dl, sedimento con microhematuria y proteinuria, C3 y C4 disminuidos, ANA y anti ADN positivo, dx: Lupus eritematoso.

CASO CLNICO: Pcte mujer de 30a, analtica: hipocomplementemia (C3 y C4), anti ADN positivo, orina: proteinuria (+f), y sedimento telescopado, dx:
Nefropata lpica.

- Afectacin renal: 50% pctes / +/- disfuncin renal y HTA / caracterstico: afectacin glomerular.
- Anatomopatologa: todos los grados (I VI) IF: depsitos con combinacin variables de Ig (G, M, A, D, E) y complemento (C1q, C3, C4).
- Tto: biopsia a todo paciente / corticoides + inmunosupresores (precoz / a todos).
- Causa +f de amiloidosis secundaria: artritis reumatoide (proteinuria en rango nefrtico).

CASO CLNICO: Varn de 23a (20 30a / 85% pctes HLA DR2), consulta por cuadro de disnea progresiva, con episodio de hemoptisis (afectacin
pulmonar 60 70% / precede a renal) en una oportunidad, Rx trax: infiltrados alveolares bilaterales con broncograma areo, DLCO: 180% durante
sangrado activo (tpico / aumento > 30% durante sangrado / atrapamiento de CO por Hb alveolar disminuye en aire expirado), orina (afectacin renal
variable): hematuria microscpica (constante), cilindros hemticos y proteinuria en rango subnefrtico, dx: Enfermedad de Goodpasture / forma parte del
sndrome renopulmonar (hemorragia alveolar difusa + glomerulonefritis por Ac AMBG).

- Causa +f: Ac AMBG (anticuerpos anti membrana basal glomerular contra colgeno tipo IV / 90% pctes / muy sensibles y especficos).
- Anatomopatologa: proliferacin extracapilar difusa con semilunas / depsitos lineales de IgG y C3 en MBG.
- Tto de eleccin: plasmafresis + corticoides + inmunosupresores / xito: 80%.
- Define, nefropata diabtica: DM (> 10a / + relacin con glucemia y tiempo) + microalbuminuria (> 0,5 gr/24h) + retinopata (u otros signos de pequeo
vaso) + sin otra enf. renal.
- Lesion glomerulares +fs: glomeruloesclerosis diabtica difusa (+f), glomeruloesclerosis nodular (lesion de Kimmelstiel Wilson) asociado a lesion
difusa muy caracterstico.
- Explica, estadios:

Estadio I Aumento de FG (aumenta aclaramiento de Cr) +/- No proteinuria

riones grandes
Estadio II En ejercicio Microalbuminuria intermitente (> 30 mg/dia)
Estadio III En reposo Microalbuminuria persistente (> 30 mg/dia)
Estadio IV Nefropata establecida: descenso progresivo de FG Proteinuria (>500 mg/24h) o albuminuria (> 300mg/dia)
Estadio V IR grave: hialinizacin de arteriola aferente AT
tipo IV: hiperpotasemia (por hipoaldosteronismo
hiporreninmico + efecto de IECA).

- Marcador ms precoz de nefropata: microalbuminuria.

- Tto: IECA, ARAII (+f efectivos / dilata arteriola eferente) control de PA (aun si no tiene HTA) disminucin de filtrado reduccion de proteinuria.
- Sordera + nefritis hereditaria (hematuria, proteinuria): Sd. Alport.