Linfomas No Hodgkin

Autores: Dr. Delvys Rodrguez Abreu, Dr. Elias Gracia Medina, Dr. Carlos M. Daz Salas, Dr.
Fernando Areces Delgado, Dra. Ana V de la Torre, Dr. Julio Jimnez, Dra. Lourdes Prez .

Incidencia

Los linfomas no Hodgkin (LNH) abarcan diversas neoplasias de origen linfoide que se
desarrollan como consecuencia de la expansin clonal de una u otra lnea (o sublinea)
linfoide como resultado de mecanismos patognicos diferentes(linfocitos B o T y ms
raramente en las clulas NK). Constituyendo as un grupo heterogneo de enfermedades
definidas por aspectos morfolgicos, inmunofenotpicos y genticos. Tienen rasgos
diferenciales epidemiolgicos, etiolgicos, clnicos, biolgicos y respuesta predecibles a los
tratamientos actuales.
Los LNH constituyen la 5ta causa de cncer en incidencia y mortalidad en el hombre y la 4ta
en mujeres. La enfermedad es frecuente en personas mayores de 30 aos, edad media al
diagnstico de 65 aos y mayor frecuencia en el sexo masculino. Su etiologa es
desconocida. Existe un incremento del riesgo en pacientes con desordenes de la
inmunidad, como en la Ataxia-telangiectasia, Sndrome de Wiskott-Aldrich y los
trasplantados. La infeccin por el virus de Epstein Barr se asocia al 97 % de los pacientes
con Linfoma de Burkitt endmico y al 20-30% de los casos espordico. El virus de HTLV-1,
es la causa de la leucemia/linfoma T del Adulto, endmica en el Caribe, Sudamrica,
Amrica Central y frica Tropical. Los pacientes con SIDA tienen una mayor incidencia de
linfomas. Los linfomas gstricos asociados a mucosa (MALT) se asocian a la presencia de
la bacteria helicobacter pylori en el 90% de los casos de bajo grado.
La historia natural es ampliamente variable, dependiendo del grado de malignidad del
tumor. Los LNH de bajo grado tienen un crecimiento generalmente lento, con una
supervivencia media de 6 a 10 aos y donde el tratamiento, aunque ofrece un beneficio
sintomtico, tiene, en general poco impacto en la supervivencia. Los LNH de alto grado
tienen un comportamiento ms agresivo, pero la remisin completa al tratamiento es
frecuente, con una tasa de curaciones de alrededor del 50%.
Dada la dificultad diagnstica que presentan algunos LNH, es conveniente que el estudio
histolgico sea realizado por patlogos expertos.

SISTEMATICA DIAGNOSTICA:

A. Anmnesis:

1. Sobre todo encaminado a la buscada de sntomas B ( ver clasificacin de Ann Arbor)

B. Examen fsico:
Examen fsico cuidadoso, con atencin a cadenas ganglionares perifricas, bazo, hgado
y anillo de Waldeyer tomando en cuenta el PS.

C. Exmenes complementarios de laboratorio Clnico:

Estudios de rutina de laboratorio (Hemograma completo, hemoqumica, VSG, LDH, -2

microglobulina)
Electroforesis de protenas si disponibilidad
Serologas para VHC, VHB y HIV
Examen de la mdula osea (aspirado y biopsia)

D. Estudios Imagenolgicos:
Rx de Trax AP y Lateral y Tac de torax
Ultrasonido Abdominal, Tomografa de Abdomen y Pelvis.

Estudios Opcionales, segn los casos:

Gastroscopia en todos los casos con sntomas gastrointestinales o localizacin en ORL.

Considerar panendoscopia en los linfomas del manto
Ecoendoscopia en los casos de linfoma MALT o gstrico.
RNM cerebral
Scan con Gallium - 67.
Puncin lumbar en linfomas agresivos

ESTADIAMIENTO
El estadiamiento se debe realizar utilizando los criterios de Ann Arbor( ver HDG).
Para la estadificacin es necesario un diagnstico adecuado basado en estudio
histopatolgico de una muestra representativa del tumor, con preferencia ganglio
linftico o tejido extraganglionar afectado. La citologa aspirativa con aguja fina sola, no
se recomienda para realizar el diagnstico. En todos los casos se debe realizar estudios
inmunofenotpicos como: En estudio de parafina CD20 (L 26/Pan B), CD3, CD5, CD10.
Anlisis de marcadores de superficie celular por citometra de flujo: kappa/lambda,
CD19, CD20, CD5, CD23, CD10. En caso de difcil diagnstico (15-25%) de los casos es
necesario realizar estudios especiales: inmunoglobulinas, reordenamiento gentico de
receptores de clulas T, alteraciones cromosmicas o expresiones de oncogenes.

TERAPEUTICA:
Segn el tipo histolgico, ver a continuacin.

Linfomas Foliculares
Constituyen alrededor de un tercio de todos los LNH. Es comn en pacientes adultos
generalmente mayores de 50 aos. La enfermedad se caracteriza por responder
inicialmente al tratamiento, seguido de recadas, en algunos casos asociados con
transformacin histolgica a LNH de alto grado. La supervivencia de estos pacientes oscila
por lo general entre 8 y 12 aos. Son generalmente incurables aunque por lo general
sensibles a los tratamientos de quimioterapia. El reordenamiento del gen bcl-2 se encuentra
presente en ms del 90% de los casos.

Diagnstico inmunofenotpico y citogentica

- CD20+, CD 23+/-, CD5-, CD43-, CD10+/- y bcl-2+, CICLINA D1-.
- Determinacin de la t(14; 18)(q32;q21)

ndice pronostico para los linfomas foliculares (FLIPI)

Factores de riesgo Grupo de No. de factores

riesgo
1. Edad > 60 aos Bajo 0-1
2. Hb < 12 g/dl Intermedio 2
3. LDH > normal Alto 3
4. Stadio >II
5. No de regiones
ganglionares > 5

Tratamiento de los linfomas foliculares

Extencion de la enfermedad Tratamiento
Radioterapia locoregional sobre campo afecto
Enfermedad Localizada. con 30 a 36 Gy.
Etapa I y II, no ms de 2 Quimioterapia seguida de Radioterapia
estaciones ganglionares Radioterapia campo extendido.
contiguas Observacin: debe ser elegida slo cuando el campo
de radioterapia produce toxicidad importante.
La QTP seguida de RTP ha mejorado el intervalo libre de enfermedad pero no la
supervivencia global
Tratamiento de los linfomas foliculares (Cont.)
Extencion de la enfermedad Tratamiento
Pacientes
Enfermedad asintomtico y sin Se recomienda observacin
diseminada. pancitopenia
Etapas III y Inclusin en ensayos clnicos
Pacientes con
IV. Etapa II Monoquimioterapia o de Combinacin. (Clorambucil,
sntomas o
Bulky CVP)
evidencia de
abdominal Radioterapia Local (paliacin de sntomas locales)
progresin
Rituximab + Quimioterapia (R-CHOP, R-CVP)
Pacientes <60 aos, FLIPI >2, Considerar R-CHOP ms rituximab de
enfermedad con progresin mantenimiento por un ao.
rpida o muy sintomtica o con
importante componente de
clulas grande gado III
Enfermedad en progresin o Inclusin en ensayo clnico.
 Monoquimioterapia de combinacin.
Rituximab + quimioterapia
recada Rituximab monoterapia.
Radioinmunoterapia.
Radioterapia locoregional.

LINFOMAS DE ZONA MARGINAL.

Los linfomas de zona marginal (LZM) son un grupo de diversas entidades que incluyen los
LZM con afectacin ganglionar, los LZM con afectacin extraganglionar, tambin llamados
linfomas del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) y los LZM esplnicos.

Linfoma gstrico MALT.

El cuadro clnico usualmente es un cuadro digestivo de dolor en epigastrio y dispepsia.
Cuando se localiza en el estmago se relaciona con la infeccin del Helicobacter pylori.
Para el diagnstico es necesario aadir a los estudios antes citados la endoscopia
El diagnstico inmunofenotpico del linfoma gstrico MALT tpico es CD5-, CD10-, CD20+,
CD23, CD 43.

Citogentica: t(11;18), importante porque de tenerla disponible en algn caso,

contraindicara la antibioticoterapia por resistencia a tan tratamiento.

Tratamiento.
Extensin de la enferemedad Tratamiento
Tratamiento antibitico en combinacin con
H. Pylori positivo.
un inhibidor de la secrecin gstrica.
Etapa IE y
Considerar antibitico terapia para h. pylori
II
H. Pylori negativo. radioterapia (30-33 Gy).
Rituximab si RTP esta contraindicada
Sntomas. Monoquimioterapia de combinacin.
Sangramiento Radioterapia locoregional.
gastrointestinal. Ver Linfoma Folicular.
Etapa III/IV.
Fallo de la funcin de un
Tratamiento
rgano vital.
a pacientes
en las Enfermedad voluminosa
siguientes (bulky).
condiciones Progresin de la
enfermedad durante 6
meses ms.

Seguimiento de los pacientes con endoscopa y biopsia a los tres meses.

Conducta en base a los resultados:

Resultado Conducta
H. Pylori y Linfoma negativo Observacin
H. Pylori Negativo y linfoma positivo - Observacin (asintomtico).
 - Radioterapia (sintomtico).
H. Pylori Positivo y Linfoma - Segunda lnea de antibitico.
Negativo o Positivo - Si progresin: Radioterapia
Evaluacin con endoscopa y biopsia a los 6 meses.

Conducta en base a los resultados:

Resultado Conducta
H. Pylori Negativo y Linfoma - Radioterapia si no se haba irradiado.
Positivo - Quimioterapia de combinacin o
monoquimioterapia.
H. Pylori Positivo y linfoma Negativo - Antibioticoterapia.
H. Pylori Positivo y Linfoma Positivo - Radioterapia a pacientes sin radioterapia
anterior.
- Monoquimioterapia de combinacin
rituximab.
- Ciruga, gastrectoma parcial total +
radioterapia.
Linfoma MALT no gstrico.
Etapa IE-II.
Tratamiento.
Radioterapia locoregional (20-30 Gy). La ciruga puede ser considerada en algunos
sitios como pulmn, mama, piel, tiroides, colon e intestino delgado, con sin
radioterapia.
Si recada se trata como linfoma folicular.
Etapa III y IV.
Radioterapia locoregional.
Terapia para etapa avanzada de linfoma folicular.

Linfoma esplnico de la zona marginal.

Es frecuente la toma de mdula sea y la esplenomegalia, generalmente sin adenopatas.
Los pacientes con virus de la hepatitis C logran remisin despus del tratamiento contra el
virus, pero aquellos pacientes que no presentan el virus, no responden al interfern; la
esplenectoma puede lograr remisiones prolongadas. Si existe progresin se trata con el
mismo tratamiento de los linfomas foliculares.

LINFOMAS DEL MANTO.

Representan aproximadamente el 6% de todos los LNH. Fue considerado como un linfoma
indolente, pero presenta caractersticas tambin de los agresivos al ser su crecimiento
rpido. Afecta pacientes con edad media de 60 aos y principalmente del sexo masculino.
Se diagnostica generalmente en estadio diseminado, con frecuencia toma el intestino. Es el
linfoma con ms corta supervivencia y tiempo libre de progresin entre todos los subtipos.
Diagnostico
Inmunofenotpicamente son CD5+, CD19+, CD20+, CD43+, Ciclina D1+. CD10- y CD23-
Presencia de la t(11; 14)(q13;q32)
Tratamiento.
Extensin de la enfermedad Tratamiento
Inclusin en Ensayos clnicos.
Quimioterapia en combinacin (R-CHOP-14, R- EPOCH)
Etapa I, II (excepcional).
+ Radioterapia
Radioterapia sobre campo afecto (30-36 Gy).
Paciente < 65 Quimioterapia (R-Hyper-CVAD, R-CHOP-14, R-CHOEP)
aos Inclusin en Ensayos clnicos con HDQ+ transplante
Etapa III, Inclusin en Ensayos clnicos
IV. Paciente 65 Combinacin de quimioterapia Rituximab. (CHOP-14,
aos CVP, Clorambucil)
Observacin slo en casos selectos.
Nota: En los pacientes que logran remisin completa, se valorar trasplante autlogo de
mdula sea en dependencia de la disponibilidad del centro.

Segunda lnea de tratamiento (si no se logra la remisin):

Se deben discutir cada caso en particular.
Inclusin en Ensayos clnicos.

LINFOMA DIFUSO DE CLULAS GRANDES B.

Son los ms comunes dentro de las neoplasias del tejido linfoide en el adulto. Representan
aproximadamente el 40% de los LNH. Dentro de los de clulas grandes el 75% son B y el
25 % son de clulas T. Los linfomas primarios extraganglionares son la forma ms
frecuente, un tercio estn en etapa localizada, y aparece en cualquier edad pero
preferentemente en edad media y avanzada.

Diagnstico inmunofenotpico:
- En estudio de parafina CD20+, CD19+, CD20+, expresin del BCL-6 (40%) y
reordenamiento BCL-2 (30%)

ndice de Pronstico Internacional. (IPI)

Ajustado a la
Todos los No de No de
Riesgo edad Solo 60 Riesgo
pacientes Factores factores
aos
- Edad Mayor de 60 Bajo 0-1 -Etapa III IV. Bajo 0
aos. Bajo -Niveles sricos Bajo
- Etapa III o IV. 2 de LDH 1
intermedio intermedio
- Niveles sricos de Alto elevados. Alto
LDH > N. 3 -Estado 2
intermedio intermedio
- Estado funcional 2- Alto 4-5 funcional 2-4. Alto 3
4.
- Etapa Clnica III o
IV.
- Sitios
extralinfticos ms
de 1 sitio.
Tratamiento:
Extensin de la enferemedad Tratamiento
No Bulky sin factores de R-CHOP 3-4 ciclos + radioterapia locoregional (30-
riesgo: 40 Gy).
ETAPA No Bulky , con factores de R-CHOP 6-8 ciclos
I y II riesgo:
Bulky de10 R-CHOP 6-8 ciclos radioterapia locoregional (30-
40 Gy).
IPI 0-1: Para pacientes > de R-CHOP 6-8 ciclos, R-CHOP-14 6-8 ciclos
60 aos
IPI 0-1 Para pacientes de R-CHOP 6-8 ciclos, R-CHOP-14 6-8 ciclos
ETAPA
60 aos
III y IV
ndice Pronstico R-CHOP-14 6-8 ciclos
Internacional 2 R-CHOEP 6-8 ciclos
Ensayo clnico con terapia de altas dosis.

Nota: 1. En los linfomas testiculares debe irradiarse el testculo contralateral a 30-36 Gy.
2. En los que exista toma de testculos, senos paranasales, mdula sea y epidural,
retroperitoneo voluminoso, se har profilaxis del Sistema Nervioso Central con 4 a 8
dosis de methotrexate con sin citarabina intratecal durante el tratamiento.

Si Remisin Completa:
Seguimiento cada 3 meses por 2 aos y despus cada 6 meses por 3 aos.

Si Respuesta Parcial:
Quimioterapia a altas dosis con sin trasplante de mdula sea.

Linfoma primario del mediastino de clulas grandes

Es considerado una entidad patolgica independiente. Se caracteriza por la proliferacin
difusa de grandes clulas con citoplasma claro y variable grado de esclerosis. Predomina
ene. Sexo femenino, entre las edades de 25-40 aos. Se acompaa casi siempre de
sntomas y en un 30% a 40% con Sndrome de obstruccin de la vena cava superior (SVC).

TERAPIA DE PRIMERA LNEA RECOMENDADA.

Se recomienda el rgimen MACOP-B o similares + Radioterapia
R-CHOP-14 6-8 ciclos +/- RTP
Rituximab + EPOCH (etoposido, prednisona, vincristina, ciclofosfamida y
doxorubidomicina. Categora 2 A).10,14
TERAPIA DE SEGUNDA LNEA.
ICE: Ifosfamida, carboplatino, etoposido.
 DHAP: Dexametasona, Cisplatino, citarabina.
MINE: Mesna, ifosfamida, mitoxantone, etoposido.
ESHAP: Etoposido, metilprednisolona, citarabina, cisplatino.
MiniBEAM: Carmustine, etoposido, citarabina, melfalan.

LINFOMA LINFOBLSTICO.
Representa entre el 2% y el 4% de los LNH. Clasificado como de alta agresividad, con una
tendencia a la infiltracin de mdula sea y sistema nervioso central este ultimo hasta en el
20% de los casos. Clnicamente afecta con frecuencia a los hombres jvenes y se presenta
con toma de mediastino y supradiafragmtica provocando (SVC).

Inmunofenotipo:
Linfoblstico de clulas B: CD10+, CD19 +, CD20 .
Linfoblstico de clulas T: CD1a , CD2+, CD3, CD7+.

Diagnstico.
Adems de los estudios esenciales generales para los linfomas debemos realizar para este
tipo de linfoma:
Puncin Lumbar y estudio del lquido cefalorraqudeo.

Tratamiento:
El mismo de la Leucemia Aguda Linfoblstica:
Altas dosis de ciclofosfamida, antraciclina y estndar de vincristina, L- asparginasa, +
profilaxis del Sistema Nervioso Central con quimioterapia intratecal y Radioterapia.
Esquema de HyperCVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorubidomicina,
dexametazona + methotrexate y citarabina).
Los pacientes de peor pronstico se pueden considerar candidatos para trasplante de
mdula sea tanto autlogo como alognico.

LINFOMA DE BURKITT.
Tumor agresivo que infiltra mdula sea y sistema nervioso central. Se asocia a la infeccin
por el virus de Epstein Barr as como tambin frecuentemente a la infeccin con VIH. Tiene
alto riesgo de presentar durante la terapia sndrome de lisis tumoral.
Diagnstico inmunofenotipo y citogenetico:
- CD20+, CD10+, CD5-, CD3-, expresin de c-myc,
- Presencia de la t(8;14)(q24;q32), EBV 30%en los no endmicos y 100% en el
endmico

Tratamiento:
Combinacin de quimioterapia que incluye terapia intensiva con agentes alquilantes
ms antraciclinas, altas dosis de methotrexate y quimioterapia intratecal.
Ensayo clnico, que incluye trasplante de mdula sea autlogo o alognico.

Esquemas recomendados:
 CODOX-M: Ciclofosfamida, vincristina, doxorrubidomicina, altas dosis de
methotrexate.
HyperCVAD: Ciclofosfamida, vincristina, doxorubidomicina, dexametazona +
methotrexate y citarabina.

MICOSIS FUNGOIDES Y SNDROME DE SZARY.

La micosis fungoides y el sndrome de Szary parecen ser manifestaciones distintas de una
sola entidad neoplsica. El diagnstico de micosis fungoides es difcil de realizar al inicio de
la enfermedad. Los pacientes por lo general son mayores de 40 aos. Esta tiene 3 etapas:
una inicial premictica inflamatoria, contina con una fase de placas y termina con una
tumoral. Histolgicamente hay infiltracin de la epidermis y parte superficial de la dermis por
clulas T neoplsicas.
El Sndrome de Szary se manifiesta por una eritrodermia exfoliativa generalizada, adems,
hay una leucemia de clulas de Szary. Pueden estar circulando clulas de Szary hasta
un 25 % en casos de micosis fungoides. Es un proceso de las clulas T perifricas CD4+.

Clasificacin TNM.
Tumor primario (T):
T1: Parches eczematosos, ppulas o placas limitadas que cubren menos del 10% de la
superficie de la piel.
T2: Parches eritematosos, ppulas o placas generalizadas que cubren el 10% o ms de la
superficie de la piel.
T3: Uno ms tumores.
T4: Eritrodermia generalizada.
Nota: Cuando existe ms de una de las variables, se clasifica con la mayor de ellas.

Ganglios linfticos (N):

N0: Ganglios linfticos perifricos con clnica y patologa negativa.
N1: Ganglios linfticos perifricos con clnica positiva y patologa negativa de infiltracin de
linfomaT de clulas cutneas.
N2: Ganglios linfticos perifricos con clnica negativa y patologa positiva.
N3: Ganglios linfticos perifricos con clnica y patologa positiva.

Metstasis (M):
M0: No hay complicacin de rganos viscerales.
M1: Complicacin visceral (debe tener confirmacin de patologa).
B : Complicacin de la sangre.
B0: Menor de 5 % de linfocitos atpicos.
B1: Mayor igual al 5% de linfocitos atpicos.

Clasificacin por Etapas:

Estado I A: T1 N0 M0.
Estado I B: T2 N0 M0.
Estado II A: T1 T2 N1 M0.
Estado II B: T3 N0 N1 M0.
Estado III : T4 N0 N1 M0.
Estado IV A: Cualquier T, N2 N3 M0.
Estado IV B: Cualquier T, cualquier N M1.

Tratamiento.
Etapa I y II:
Opciones:
1. PUVA: Psoralen ms radiacin con luz ultravioleta, requiere la administracin de 8
methoxypsoralan a 0.6 mg X kg de 1 2 horas antes de la luz ultravioleta. Se administra
tres veces por semana como mnimo por 3 meses y mximo 6 meses. Despus de
lograr una respuesta se puede administrar el tratamiento cada 3 semanas, esta se
puede combinar con interfern alfa.
2. TSEB: Irradiacin total de la piel con haz de electrones.
3. Mecloretamida tpica (mostaza Nitrogenada) BCNU: Mostaza nitrogenada a 10 mg
disueltos en 50 ml de agua para aplicacin tpica en la piel. BCNU de 10 a 40 mg por
litro disuelto en alcohol.
4. Radioterapia con haz de electrones ortovoltaje: para reas sintomticas o
voluminosas.
5. Interfern alfa: slo o en combinacin de 3 a 6 millones 2 o 3 veces por semana
durante dos aos.
6. Retinoides orales: Bexaroteno a 300mg por m2 con alimentos, dosis nica por 12
semanas. Slo unido a otra terapia local.
7. Ensayo Clnicos: anticuerpos monoclonales.

Estado III y IV
A las opciones de tratamiento anteriores, se le aade el uso de quimioterapia sistmica de
agente nico de combinacin: methotrexate, clorambucil, VP-16, ciclofosfamida,
doxorubidomicina, fludarabina y prednisona.
Otra opcin son los Ensayos Clnicos con anticuerpos monoclonales, interleukinas y altas
dosis de quimioterapia con trasplante de medula.

LINFOMA Y SIDA.
Los pacientes con el virus de inmunodeficiencia adquirida, tienen una alta incidencia de
linfomas. Su aparicin se asocia a un pronstico muy malo. En estos individuos
generalmente la enfermedad aparece en estadio avanzado, suele tener afectacin
extraganglionar y toma frecuente de mdula sea, hgado, sistema nervioso central y tracto
gastrointestinal con afectacin de sitios pocos comunes como corazn, msculo, ano y
encas.
Suele tener un comportamiento biolgico muy agresivo y generalmente poca respuesta al
tratamiento con quimioterapia. Unido a esto se encuentra la comorbilidad asociada al SIDA
y lo cual hace aun mas difcil su manejo. Las tasas de supervivencia estn sobre las 46
semanas y para los pacientes de peor pronstico 18 semanas.

Los linfomas asociados al SIDA pertenecen a la siguiente categora:

Linfoma agresivo de clulas B:
a. Linfoma de clulas B grandes difusas.
b. Linfoma inmunoblstico de clula B.
c. Linfoma de clulas pequeas no hendidas de Bulkitt semejante.
Linfoma Primario del Sistema Nervioso Central.
 Linfoma de efusin primaria.
Enfermedad de Castleman plasmablstica multicntrica.

Tratamiento:
DA-EPOCH. Asociado a el uso de factor de estimulacin de colonia de granulocitos
(G-CSF).

CHOP .Asociado a el uso de factor de estimulacin de colonia de granulocitos (G-

CSF).
CLASIFICACIN DE LA OMS DE LAS ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS
Neoplasias de clulas B:
I. Neoplasia precursora de clulas B: leucemia linfoblstica precursora aguda de
clulas B (B. ALL), y linfoma linfoblstico precursor de clulas B.
II. Neoplasia perifrica de clulas B:
A. Leucemia linfoctica crnica de clulas B y linfoma linfoctico de clulas pequeas
tipo B.
B. Leucemia Prolinfoctica de clulas B.
C. Linfoma linfoplasmactico.
D. Linfoma de clulas del Manto.
E. Linfoma Folicular.
F. Linfoma extranodal de zona marginal de clulas B de tipo MALT.
G. Linfoma nodal de zona marginal de clulas B (de clulas B monocitoide).
H. Linfoma esplnico de zona marginal (linfocitos vellosos).
I. Leucemia de clulas peludas.
J. Plasmocitoma/mieloma de clulas plasmticas.
K. Linfoma de clulas B grandes difuso:
(1) Linfoma mediastinal de clulas grandes.
(2) Linfoma de efusin primaria.
L. Linfoma de Burkitt.

Neoplasias de clulas T y de supuestas clulas NK:

I. Neoplasia precursora de clulas T: leucemia linfoblstica precursora aguda de
clulas T
(T-ALL) y linfoma linfoblstico precursor de clulas T (LBL).
II. Neoplasias de clulas natural killer (NK) y clulas T perifricas:
A. Leucemia linfoctica y leucemia prolinfoctica crnica de clulas T.
B. Leucemia linfoctica granular de clulas T.
C. Micosis fungoide y sndrome de Szary.
D. Linfoma perifrico de clulas T, sin alguna otra caracterizacin.
E. Linfoma hepatoesplnico de clulas T gamma y delta.
F. Linfoma de apariencia panicultica subcutneo de clulas T.
G. Linfoma angioinmunoblstico de clulas T.
H. Linfoma extranodal de clulas T y de clulas MN, tipo nasal.
I. Linfoma intestinal de clulas T, de tipo enteroptico.
J. Leucemia y Linfoma de clulas T en adultos. (HTLV 1+).
K. Linfoma anaplsico de clulas grandes tipo sistmico primario.
L. Linfoma anaplsico de clulas grandes, tipo cutneo primario.
M. Leucemia agresiva de clulas MN.

Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin):

I. Linfoma de Hodgkin nodular rico en linfocitos.
II. Linfoma de Hodgkin clsico.
A. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
B. Linfoma de Hodgkin clsico rico en linfocitos.
 C. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
D. Linfoma de Hodgkin con depleccin de linfocitos.

Clasificacin de Ann Arbor para el estadiamiento del LNH

Estado I: Toma de una nica rea linftica o la toma localizada de un rgano extralinftico
(IE).
Estado II: Toma de dos o ms regiones ganglionares a un solo lado del diafragma, o de
una o ms cadenas con toma localizada de un rgano extralinftico a un mismo lado del
diafragma.
Estado III: Afectacin de cadenas ganglionares a ambos lados del diafragma o afectacin
localizada de un rgano y cadenas a ambos lados.
Estado IV: Afectacin diseminada de una o ms estructuras extraganglionares con o sin
afectacin ganglionar.
Enfermedad extraganglionar: Se utilizar el sufijo E.
Enfermedad voluminosa (bulky): Se usar el sufijo X, si existe enfermedad voluminosa:
Masa mediastnica > del ancho del trax.
Masa > 10 cm. de dimetro.
A- para la ausencia de sntomas.
B- para la presencia de sntomas (prdida de peso de ms del 10% del peso corporal,
fiebre de + de 38C inexplicable y sudoracin nocturna).

Esquema Dosis y va Da o Frecuencia

semana
LEUKERAN-PREDNISONA Da Cada 28 das
Leukeran 0.25 mg/Kg. PO 1-5
Prednisona 40 mg/m2 PO 1-7

COP Cada 28 das

Ciclofosfamida 650 mg/m2 IV 1
Vincristina 1.4 mg/m2 IV 1
Prednisona 1.4 mg/m2 PO 1-7

CHOP Cada 21 das

2
Ciclofosfamida 750 mg/m IV 1
Adriamicina 50 mg/m2 IV 1
Vincristina 1.4 mg/m2 IV 1
Prednisona 100 mg / PO 15
EPOCH Cada 21 das
2
Adriamicina 10-15mg/ m /d IC 1-4
Etoposido (Vp-16) 50-65 mg/ m2 /d 1-4
Vincristina 0,4 mg/ m2 /d 1-4
Ciclofosfamida 750 mg/m2 IV 5
Prednisona 60 mg m2 /d PO 15
t

Referencias bibliogrficas
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