SÍNDROME DE

NOTA
GERSTMANN
CLÍNICA

Síndrome de Gerstmann en un varón de 9 años

C. Fournier del Castillo a, J.J. García-Peñas b, L.G. Gutiérrez-Solana b,
M.ªL. Ruiz-Falcó Rojas b

GERSTMANN’S SYNDROME IN A 9 YEARS OLD BOY

Summary. Introduction. Gerstmann’s syndrome encompasses the tetrad of finger agnosia, agraphia, acalculia and right-left
confusion and is associated with lesions of the left angular gyrus, situated at the confluence of the temporal, parietal and
occipital lobes. The localizing value of this syndrome has been questioned because multiple mechanisms can account for each
of the four components of the syndrome. This clinical association is infrequent in children and it is impossible to diagnose
in early stages of life because of parietal lobes have a slow functional development during childhood. Clinical case. We present
the case of a learning disabled boy, 9 year old and right handed, who developed Gerstmann’s syndrome. Acalculia, right-
left disorientation, agraphia and finger agnosia were clearly identified by neuropsychological studies at this time, but there
was no evidence of this dysfunction when he was first studied being 5 year old. This patient had perinatal asphyxia and
suffered from focal clonic seizures in early neonatal period. In this case, a infarcted lesion was found at the confluence of
parietal and occipital lobes in cranial CT an MRI scans. Conclusion. We conclude that is very important to identify this
syndrome during childhood using a wide range of neuropsychological tests in order to diminish learning disorders with an
early psychopedagogic supervision. [REV NEUROL 2000; 30: 731-6] [http://www.revneurol.com/3008/i080731.pdf]
Key words. Cerebral infarction. Gerstmann’s syndrome. Childhood. Magnetic resonance imaging. Neuropsychological tests.
Parietal lobe.

INTRODUCCIÓN CASO CLÍNICO

En 1924, Josef Gerstmann describió el caso de un paciente adul-
to que, aun siendo capaz de identificar partes de su cuerpo, no
podía indicar exactamente cuáles de sus dedos habían sido toca-
dos por el examinador. Gerstmann definió esta alteración como
‘agnosia digital’ y lo interpretó como un trastorno del esquema
corporal. Tres años más tarde, informó de dos nuevos casos en
los que podía observarse la agnosia digital, junto con agrafia, por
lo cual consideró que se encontraba ante un nuevo síndrome
clínico. Observaciones posteriores, en los años siguientes, le
llevaron a perfilar esta entidad con dos síntomas más: desorien-
tación derecha-izquierda y acalculia [1]. A partir de entonces,
dicha tétrada de síntomas (agnosia digital, agrafia, desorienta-
ción derecha-izquierda y acalculia) se ha denominado síndrome
de Gerstmann (SG).
Este síndrome es infrecuente en el niño. Las manifestaciones
de alteración en los lóbulos parietales dependen de la edad, ya
que las áreas terciarias de estos lóbulos son de maduración lenta
y sus funciones cognitivas emergen tardíamente en la infancia.
En relación con lo anterior, hasta los 6 años no puede hablarse
de confusión derecha-izquierda, de trastornos de la escritura, ni
de alteraciones en la ejecución de operaciones aritméticas, pues-
to que tales adquisiciones no están adecuadamente establecidas.
Todo lo anterior condiciona que el SG no sea valorable hasta los
7 años de edad.
Presentamos el caso clínico de un niño de 9 años con desarro-
llo evolutivo de SG secundario a infarto cerebral en la encrucijada
parietoccipital izquierda.
Recibido: 31.08.99. Recibido en versión revisada: 30.12.99. Aceptado: 30.01.00.
a presencia de una lesión hipodensa, de morfología triangular, en la región
Servicio de Psiquiatría/Psicología. b Sección de Neurología-2.Hospital
Niño Jesús. Madrid, España.
Correspondencia: Dr. Juan-José García Peñas. Comandante Fortea, 7, 9.º
izda. E-28008 Madrid. E-mail: med019243@nacom.es
 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA
El paciente es un varón de 9 años y 6 meses de edad, que fue valorado por
primera vez a los 5 años y 7 meses por presentar conducta hiperactiva, déficit
de atención y de memoria, así como rendimiento escolar malo.
El paciente es el primer hijo de padres jóvenes, sanos y no consanguíneos.
La abuela materna presentó crisis epilépticas en la infancia. Antecedentes
personales. Embarazo controlado, de curso normal. Parto postérmino (43 se-
manas), espontáneo, con líquido amniótico impregnado de meconio. Al
nacer, pesó 3.900 g, estaba cianótico y tardó en iniciar el llanto. Presentó dos
crisis clónicas focales derechas a las 18 y 24 horas de vida, respectivamente,
que cedieron rápidamente con la administración de fenobarbital intraveno-
so. La ecografía transfontanelar y el EEG realizados en el período neonatal
no mostraron alteraciones. Se mantuvo con tratamiento anticomicial con
fenobarbital oral durante seis meses y no volvió a presentar crisis comiciales.
Ha tenido un desarrollo psicomotor normal en todos los parámetros y no se
han objetivado déficit neurosensoriales. El paciente está escolarizado desde
los 2 años y siempre ha sido un niño muy inquieto y con dificultad para
mantener la atención.
En la exploración neurológica realizada a los 5 años y 7 meses desta-
ca: peso de 27 kg (>p97%), talla de 121 cm (>p97%), perímetro craneal
52 cm (p50%). El paciente se hallaba consciente y orientado. Presentaba
baja persistencia motriz y atención muy dispersa. Lateralidad manual y
podal derechas, con lateralidad ocular izquierda. Compresión y expre-
sión verbal adecuadas a su edad cronológica. No existían alteraciones en
la exploración de pares craneales, fondo de ojo, tono, fuerza, motilidad,
reflejos miotáticos, sensibilidad, marcha y pruebas de coordinación-se-
cuenciación motriz. No se objetivaron dismorfias, discromías, ni visce-
romegalias.
Se realizaron las siguientes pruebas complementarias: analítica de sangre
y orina, que incluía hemograma, bioquímica sérica, sedimento urinario,
enzimas musculares, perfil metabólico (cetonemia, cetonuria, cuerpos re-
ductores en orina, amonio, lactato, piruvato y aminoácidos), sin evidencia de
alteraciones. El cariotipo tenía una fórmula 46 XY normal y no se objetivó
fragilidad en el cromosoma X. El EEG mostraba un trazado normal, sin
paroxismos ni asimetrías. La TAC craneal (Fig. 1) puso de manifiesto la
parietoccipital izquierda, sin efecto masa concomitante ni captación de con-
traste. En el estudio psicométrico realizado con escala de inteligencia de
Wechsler para niños (WISC) presentaba resultados intelectuales normales-
medios (cociente intelectual (CI) global de 97, con CI verbal de 90 y
CI manipulativo de 103), con déficit específicos (puntuaciones significati-

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C. FOURNIER DEL CASTILLO, ET AL

Figura 1. TAC craneal, donde se aprecia una lesión hipodensa parietocci- Figura 2. RMN craneal, corte axial en secuencias potenciadas en T 2, ima-
pital izquierda. gen de infarto cerebral en la encrucijada parietoccipital izquierda.

vamente por debajo de la media) en tareas que requerían memoria inmediata

y aritmética.
Tras la primera exploración neuropsicológica, se remitió al paciente al
equipo psicopedagógico de zona para su escolarización en un centro de 90
CI verbal
integración donde pudiera recibir apoyo escolar. Ante la persistencia de los 84
problemas de aprendizaje y el déficit de atención, se le pautó tratamiento con
metilfenidato, en pauta ascendente hasta 0,7 mg/kg/día, durante seis meses CI manipulativo 103
84
consecutivos, sin evidenciarse mejoría clínica. Un EEG de sueño diurno
97
realizado a los 8 años no mostró alteraciones. A los 9 años, se le practicó una CI total
82
RMN craneal (Fig. 2) que objetivó la presencia de un área malácica residual
a nivel de la encrucijada parietoccipital izquierda, en la zona limítrofe entre Procesamiento
secuencial 87
territorios vasculares.
Se lleva a cabo una exploración neuropsicológica evolutiva, cuya valora- Procesamiento
ción se realizó a los 9 años y 6 meses. En la tabla I se recogen las pruebas 99
simultáneo
neuropsicológicas estandarizadas empleadas para la evaluación de la inteli-
Procesamiento mental
gencia, memoria, atención, funciones ejecutivas, praxias, fluidez y funcio- compuesto 93
nes lingüísticas, así como para la evaluación de los aspectos específicos que
conforman el SG [2-12]. Para evaluar la presencia de alteraciones compor- 80 85 90 95 100 105 110 115

tamentales y/o emocionales se empleó el CBCL (Child Behavior Checklist)
[13], sin que se registrara psicopatología. El paciente presenta un nivel in-
telectual global normal que se sitúa en el nivel medio-bajo, sin discrepancia
entre los cocientes verbal y manipulativo. Con respecto a la exploración
previa (5 años y 7 meses), se registra un decremento significativo de las
puntuaciones. En cuanto a la eficacia comparada del tipo de procesamiento
(secuencial o simultáneo), se observa una eficacia mayor del procesamiento
de tipo simultáneo propio del hemisferio cerebral derecho, si bien la diferen-
cia no alcanza significación estadística.
Los resultados de las habilidades generales de las escalas de evaluación
intelectual se recogen en la figura 3. Los resultados de la exploración neu-
ropsicológica de habilidades específicas se recogen en la tabla II y, de forma
gráfica, en la figura 4. Las puntuaciones para la comparación de las distintas
pruebas se han transformado en puntuaciones Z. La lateralidad manual del
paciente es diestra, con un cociente de lateralidad de 100.
Como queda reflejado, los déficit del paciente se expresan en las tareas en
las que la puntuación se encuentra más de una desviación típica por debajo
de la media. Los cuatro componentes del SGaparecen como puntuaciones
deficitarias:
1. Agnosia digital. En este paciente se aprecian dificultades para nom-
brar y señalar dedos de la mano, que han sido designados previamente
Puntuaciones típicas
Figura 3. Resultados de las habilidades generales de la escala de inteligen-
cia de Wechsler para niños revisada (WISC-R) y de la K-ABC, expresados
en puntuaciones típicas (media: 100; desviación típica: 15). Las áreas ra-
yadas corresponden a la primera evaluación y el resto son las puntuacio-
nes actuales.
por el examinador. Esta alteración es la responsable de las bajas pun-
tuaciones en la prueba que evalúa el análisis de las sensaciones cutá-
neas (tacto).
2. Orientación derecha-izquierda. Las dificultades se dan, tanto al imitar
movimientos del evaluador, como cuando se le pide señalar partes del
cuerpo que implican simetría. No se registran, sin embargo, dificultades
de orientación espacial en tareas que implican juicios sobre orientación de
líneas en el espacio en tareas no verbales.
3. Agrafia. La prueba de escritura, que recoge tanto aspectos de copia como
dictado o escritura espontánea, es la que obtiene peores puntuaciones de
toda la batería. El trazado de las letras es dificultoso, con defectos en la

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 SÍNDROME DE GERSTMANN

Tabla I. Pruebas neuropsicológicas estandarizadas para evaluar las habi-

lidades cognitivas del paciente. 1 0 -1 -2 -3 -4 -5

Habilidades específicas Pruebas

Rapidez motora Grooved Pegboard [2]

Tacto Subtest 4. Luria DNI [3]

Percepción visual Test de retención visual

de Benton. Copia [4]

Orientación espacial Prueba de orientación

de líneas de Benton [5]

Orientación derecha-izquierda Ítems 9-15. Luria DNI [3]

Praxia constructiva Prueba de cubos. WISC-R [7]

Audición fonémica Subtest 8. Luria DNI [3]

Vocabulario en imágenes Test de vocabulario en imágenes

de Peabody [8]

Comprensión simple Subtest 9. Luria DNI [3]

Comprensión lógico-gramatical Subtest 10. Luria DNI [3]

Vocabulario expresivo Subtest de Vocabulario. K-BIT [9]

Habla narrativa Subtest 12. Luria DNI [3]

Memoria auditiva inmediata Test 5. K-ABC [10]

Memoria espacial Test 9. K-ABC [10]

Memoria verbal Subtest 18. Luria DNI [3]

Atención Test de percepción de diferencias [11] Figura 4. Perfil neuropsicológico de habilidades cognitivas específicas
expresado en puntuaciones Z.
Función ejecutiva/Interferencia Stroop. Test de palabras y colores [12]

Función ejecutiva/ Subtest 2. Luria DNI [3]

Regulación verbal del acto motor
Función ejecutiva/Organización
Lectura/Codificación
Lectura/Comprensión
expresan relaciones y que pueden incluir el uso de adverbios o preposicio-
nes que implican relaciones espaciales (derecha-izquierda, sobre-bajo, etc.),
Prueba de laberintos. WISC-R [7] relaciones temporales, dobles negaciones, etc. Tales alteraciones se regis-
Test 15. K-ABC [10] tran igualmente en el habla narrativa del paciente, con expresiones como
‘el profesor del año que viene me gustaba mucho más’ (refiriéndose al del
Test 16. K-ABC [10] curso pasado) o ‘hemos ido mañana’ (por ayer).

Escritura Subtest 14. Luria DNI [3]

Aritmética/ Subtest 16. Luria DNI [3]

Estructura numérica
Aritmética/Operaciones Subtest 17. Luria DNI [3]
DNI: diagnóstico neuropsicológico infantil; WISC-R: escala de inteligencia de
Wechsler para niños revisada.
orientación de sus líneas y reduplicaciones de los trazos, lo que, en oca-
siones, implica ilegibilidad.
4. Acalculia. Se objetiva la falta de una adquisición adecuada de la noción
de número y se evidencian errores al ejecutar cálculos aritméticos senci-
llos (sumas y restas). El paciente no puede realizar multiplicaciones, ya
que no ha aprendido aún las tablas aritméticas.
Al margen del SG, también se registran déficit en tareas mnésicas (muy
acusadas para material verbal, pero también para material espacial); sin
embargo, la memoria auditiva inmediata está conservada. En la explora-
ción de funciones lingüísticas, no aparecen déficit en la comprensión de
palabras aisladas –aunque sean abstractas o se refieran a conceptos concre-
tos– ni en la comprensión de frases sencillas que comuniquen aconteci-
mientos a través de construcciones gramaticales simples. Las dificultades
se registran cuando se le pide la comprensión de palabras o frases que
DISCUSIÓN
La investigación sobre el SG ha estado marcada por las dificulta-
des en definir el complejo y variado carácter de cada uno de sus
componentes [14-16]. Strub y Geschwind [17] han descrito las
tareas para evaluar de forma fiable los síntomas del SG y diferen-
ciarlos de la afasia; y tales recomendaciones han guiado el estudio
neuropsicológico de nuestro caso.
Para considerar el diagnóstico de SG es necesario detectar
cada uno de los componentes de la tétrada descrita por Gerstmann:
1. Agnosia digital. Se describe como la incapacidad para reco-
nocer, nombrar, seleccionar, diferenciar e indicar los dedos
individuales de cada mano, tanto los del propio paciente
como los de otras personas [1]. Su evaluación debe incluir
tareas no verbales para diferenciar este déficit de uno de tipo
afásico.
2. Desorientación derecha-izquierda. Se define como la inca-
pacidad del paciente para diferenciar la derecha de la iz-
quierda en sí mismo o en otras personas [1]. Esta alteración
deriva de la dificultad de aplicación del concepto espacial de
orientación lateral del cuerpo [18]. Se trata de una anomalía
difícilmente separable del problema lingüístico que se en-

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C. FOURNIER DEL CASTILLO, ET AL

cierra en la incapacidad de verbalizar correctamente la dere- Tabla II. Resultados de la exploración neuropsicológica expresados en
cha de la izquierda, por lo que su evaluación debe incluir puntuaciones Z.
tareas de imitación en las que un paciente con trastorno afá-
Rapidez motora/mano dominante -0,76
sico receptivo no fallaría.
3. Agrafia. Se describe como agrafia apráxica o bien como agra- Rapidez motora/mano no dominante -0,75
fia espacial, y se debe a la pérdida de patrones almacenados de
Tacto -1,03 a
letras y palabras necesarios para efectuar la escritura [1,19]. El
paciente presenta problemas para formas letras correctamente Percepción visual -0,03
y, además, se asocian alteraciones en la simetría, reduplica-
Orientación espacial 0,07
ciones en los trazos, defectos en la orientación de líneas, uti-
lización de diferentes tipos de letras y presencia de caracteres Orientación derecha-izquierda -1,09 a
disparatados no contenidos en el alfabeto. Sin embargo, a
Praxia constructiva 0,66
diferencia de la agrafia afásica, los errores semánticos son
prácticamente inexistentes [19]. Para realizar una adecuada Audición fonémica 0,2
evaluación de este trastorno deben utilizarse tareas de copia,
Vocabulario en imágenes -0,36
escritura al dictado y escritura espontánea.
4. Acalculia. Se trata de un defecto para realizar las operaciones Comprensión simple 0,15
aritméticas fundamentales [1]. En casos graves, también se
Comprensión lógico-gramatical -2,45 a
halla comprometida la comprensión de la secuencia numérica.
Se discute si se trata de una anaritmetría, de una acalculia Vocabulario -0,6
afásica (por incapacidad para manejar el sistema simbólico
Habla narrativa -2,5 a
numérico) o de una acalculia espacial (déficit de alineamiento
de los elementos numéricos al escribirlos) [14]. Su adecuada Memoria auditiva -0,66
evaluación requiere lectura y escritura de números, cálculo
Memoria espacial -1,33 a
oral y escrito.
Memoria verbal -3,39 a
La mayoría de los casos de SG descritos en la literatura, como el
Atención -0,18
que presentamos, son secundarios a lesión en el lóbulo parietal
izquierdo. En las revisiones realizadas al respecto [17,19,20], el Función ejecutiva/Interferencia 0,1
95% de los pacientes con SG completo presentaban lesión parietal
Función ejecutiva/Regulación verbal del acto motor 0,6
izquierda. Los casos con patología aislada del hemisferio cerebral
derecho son raros, y, de ellos, unos eran pacientes zurdos o bien Función ejecutiva/Organización -0,66
tenían una lesión tumoral gigante en el hemisferio derecho que
Lectura/Codificación 0,33
ejercía un importante efecto masa [17,20]. Con respecto a la loca-
lización anatómica del SG, los distintos autores sugieren que no Lectura/Comprensión -0,8
siempre está implicada la circunvolución angular, si bien es ésta
Escritura -4,5 a
la que con mayor probabilidad está involucrada en la génesis del
síndrome. No obstante, esta afectación no se extiende hasta el Aritmética/Estructura numérica -1,26 a
lóbulo occipital, sino hasta el lobulillo parietal superior; es decir,
Aritmética/Operaciones -3,76 a
implica a la circunvolución parietal inferior y se extiende hasta la
superior [17,19-21]. Por otra parte, se ha comprobado que la es- a
Déficit significativos.
timulación eléctrica en la circunvolución angular provoca los cuatro
síntomas claves del SG. Si la estimulación se extiende a áreas
adyacentes de ésta, también pueden observarse síntomas como
alexia, apraxia de construcción y anomia [17,21]. la segunda circunvolución occipital, como zona crítica para que se
Para algunos autores, como Benton [14-16], existen proble- desarrolle un SG completo. Según este autor, las implicaciones
mas para la delimitación conceptual y topográfica del SG. De para la localización topográfica del SG no se derivan de la com-
hecho, este autor discute la propia existencia del SG como entidad binación de los cuatro síntomas o de la evidencia de su componen-
sindrómica, ya que se han publicado casos de síndromes incom- te nuclear (agnosia digital), sino por la presencia de la agrafia y la
pletos. Para Benton, esto supone la debilidad de la formulación acalculia, las cuales, aisladas o en combinación, siempre implican
teórica que defiende la ocurrencia conjunta de los cuatro sínto- un trastorno focal en áreas posteriores del hemisferio cerebral
mas. Por otra parte, a la tétrada característica del SG se le añaden, izquierdo.
en algunos casos, otros síntomas como trastornos afásicos, dete- En esta misma línea de crítica, se encuentran Kolb y Whishaw
rioro mental global, dislexia, déficit en memoria visual no verbal [22] quienes piensan que el problema conceptual radica en que el
y apraxia de construcción. En nuestro caso, el SG se asocia a SG no es sinónimo de lesión parietal izquierda –la cual puede
alteración en la comprensión de estructuras lógico-gramaticales y cursar con otro tipo de sintomatología– y, por otra parte, que la
a déficit mnésicos. No aparecen, sin embargo, alteraciones en la poca frecuencia con la que aparece este síndrome hace que no sea
lectura ni en las praxias constructivas. un diagnóstico semiológico útil en las exploraciones neuropsico-
El último aspecto de la crítica que plantea Benton al SG se lógicas habituales.
refiere al problema de la localización topográfica del síndrome y Al analizar la etiología de este síndrome, destaca que la gran
propone al área de la circunvolución angular, en su transición con mayoría de los SG se relacionan con infartos o tumores cerebra-

734 REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736


les [19,23,24]. No obstante, también se han descrito casos aso-
ciados a otras enfermedades, entre ellas, hematomas intraparen-
quimatosos [25], encefalopatía por VIH [26] y enfermedad de
Moyamoya [27].
A pesar de las controversias que rodean el SG, los cuatro déficit
conductuales se relacionan con una disfunción parietal izquierda de
zonas de encrucijada y son un concepto bien establecido en neuro-
logía clínica de adultos [17,19-21,24]. En la infancia, sin embargo,
son escasos los trabajos en los que se presenta un SG asociado a
patología lesional. Recientemente, se ha informado de un niño de
7 años [28] en el que la tétrada característica del SG aparecía corre-
lacionada con un trastorno secuencial en la prueba K-ABC [10]. En
nuestro paciente, no puede hablarse de trastorno secuencial, ya que
este tipo de procesamiento no se encontraba significativamente por
debajo de la media ni presentaba una diferencia llamativa con res-
pecto al procesamiento simultáneo.
En el niño, por otra parte, existen formas de SG relacionadas
con un retraso madurativo que se definen como síndrome de Gerst-
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SÍNDROME DE GERSTMANN EN UN VARÓN DE 9 AÑOS
Resumen. Introducción. El síndrome de Gerstmann comprende una
tétrada diagnóstica que incluye: agnosia digital, agrafia, acalculia
y confusión derecha-izquierda. Se asocia, generalmente, con lesio-
nes en la circunvolución angular izquierda, situada en la confluen-
cia de los lóbulos temporal, parietal y occipital. Se ha cuestionado,
en muchas ocasiones, el valor localizador de este síndrome, ya que
diversos mecanismos funcionales pueden generar cada uno de los
REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736
SÍNDROME DE GERSTMANN
mann del desarrollo (SGD) [29-33]. En estos casos, se presentan
las mismas características semiológicas que en el SG clásico, pero
sin evidencia de lesión estructural. El SGD se ha referido, princi-
palmente, al evaluar a niños con dificultades de aprendizaje espe-
cíficas para el cálculo [30,32-35]. Las investigaciones iniciales
[29] consideraban que el SGD desaparecía evolutivamente y tan
sólo persistían ciertas dificultades de aprendizaje. Sin embargo,
los estudios más recientes indican una persistencia de las altera-
ciones [30-33], lo cual parece descartar que sea un retraso madu-
rativo aislado el que genere el SGD y se espera que la aplicación
de las nuevas técnicas de neuroimagen (RMN craneal funcional y
tomografía por emisión de positrones (PET)) puedan aclarar el
origen de esta disfunción.
Como conclusión, queremos destacar que es muy importante
la correcta identificación de este síndrome en la edad escolar,
mediante una amplia batería de pruebas neuropsicológicas, con el
fin de instaurar un apoyo psicopedagógico precoz para intentar
minimizar los defectos de aprendizaje resultantes.
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New York: Academic Press; 1991. p. 549-71.
SÍNDROMA DE GERSTMANN NUMA CRIANÇA DE 9 ANOS
Resumo. Introdução. A síndroma de Gerstmann compreende uma
tétrade diagnóstica que inclui agnosia digital, agrafia, acalculia e
confusão direita-esquerda. Associa-se, geralmente, a lesões na cir-
cunvolução angular esquerda, localizada na confluência dos lóbu-
los temporal, parietal e occipital. Em muitas ocasiões questionou-se
o valor da localização desta síndroma, já que diversos mecanismos
funcionais podem gerar cada um dos quatro componentes desta
735
C. FOURNIER DEL CASTILLO, ET AL
cuatro componentes de esta asociación. El síndrome de Gerstmann
es infrecuente en el niño y no es posible diagnosticarlo en la edad
preescolar, ya que los lóbulos parietales presentan una maduración
funcional muy lenta durante la infancia. Caso clínico. Se presenta el
caso de un niño de 9 años de edad, diestro, con problemas de apren-
dizaje, que desarrolló un síndrome de Gerstmann. La acalculia, la
desorientación derecha-izquierda, la agrafia y la agnosia digital
fueron claramente identificadas mediante el estudio neuropsicológi-
co realizado a esa edad, pero no se objetivó evidencia de disfunción
específica en el primer estudio que se realizó a los 5 años de vida. El
paciente presentó asfixia perinatal y desarrolló crisis clónicas foca-
les en el período neonatal precoz. Los estudios de neuroimagen
(TAC y RMN craneales) mostraron la presencia de un infarto cere-
bral a nivel de la encrucijada parietoccipital izquierda. Conclusio-
nes. Los autores quieren destacar que es muy importante la identi-
ficación de este síndrome en la edad escolar, mediante una amplia
batería de pruebas neuropsicológicas, con el fin de instaurar un
apoyo psicopedagógico precoz para intentar minimizar los defectos
de aprendizaje resultantes. [REV NEUROL 2000; 30: 731-6] [http:/
/www.revneurol.com/3008/i080731.pdf]
Palabras clave. Infancia. Infarto cerebral. Lóbulo parietal. Pruebas
neuropsicológicas. Resonancia magnética. Síndrome de Gerstmann.
736
associação. A síndroma de Gerstmann é infrequente na criança e
não é possível diagnosticá-la em idade pré-escolar, visto que du-
rante a infância os lóbulos parietais apresentam uma maturação
funcional muito lenta. Caso clínico. Apresenta-se o caso de uma
criança de 9 anos de sexo masculino, com problemas de aprendi-
zagem, que desenvolveu uma síndroma de Gerstmann. A acalculia,
a desorientação direita-esquerda, a agrafia e a agnosia digital
foram claramente identificadas mediante o estudo neuropsicológi-
co realizado nesta idade, mas não se objectivou evidência de dis-
função específica no primeiro estudo que se realizou aos 5 anos de
vida. Os estudos de neuro-imagem (TAC e RMN cranianas) mos-
traram a presença de um enfarte cerebral a nível da encruzilhada
parieto-occipital esquerda. Conclusões. Os autores querem desta-
car que é muito importante a identificação desta síndroma em
idade escolar, mediante uma ampla bateria de testes neuropsico-
lógicos, a fim de estabelecer um apoio psicopedagógico precoce
para tentar minimizar os defeitos de aprendizagem resultantes.
[REV NEUROL 2000; 30: 731-6] [http://www.revneurol.com/3008/
i080731.pdf]
Palavras chave. Enfarte cerebral. Infância. Lóbulo parietal. Res-
sonância magnética. Síndroma de Gerstmann. Testes neuropsico-
lógicos.
REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736