Reporte de Caso

Rev Peru Med Exp Salud Publica

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB EN EL PER:

REPORTE DE ONCE CASOS
Luis Torres-Ramrez1,a, Jorge Ramrez-Quiones1,b, Carlos Cosentino-Esquerre1,a, Miriam Vlez-Rojas1,a,
Martha Flores-Mendoza1,a, Diana Rivas-Franchini2,c, Rafael Suarez-Reyes1,a, Yesenia Nez-Coronado1,a

RESUMEN
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurolgica fatal producida por la isoforma patolgica
de la protena prinica humana. Se reporta las caractersticas clnicas de seis casos de la forma espordica de ECJ con
diagnstico definitivo por histopatologa, y cinco casos con diagnstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto
Nacional de Ciencias Neurolgicas del Per. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 aos y, en los proba-
bles, de 59,6 aos, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontr un EEG
tpico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La protena 14-3-3 en lquido cefalorraqudeo fue positiva
en un caso probable y los hallazgos tpicos en resonancia magntica se observaron en dos casos probables. Todos los
casos cursaron con una evolucin clnica tpica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Per.
Palabras clave: Sndrome de Creutzfeldt-Jakob; Enfermedades por prin; Protenas PrPSc; Priones; Per (fuente: DeCS
BIREME).

CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE IN PERU:

REPORT OF ELEVEN CASES

ABSTRACT
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion pro-
tein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases
with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences.
The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average
disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3
protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable
cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru.
Key words: Creutzfeldt-Jakob syndrome; Prion diseases; PrPSc proteins; Prions; Peru (source: MeSH NLM).

INTRODUCCIN con mayor contenido de estructura de lmina beta

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la
enfermedad por priones ms comn en humanos (1).
Fue descrita por Hans Creutzfeldt en 1920 y Alfons
Jakob, un ao despus, en cinco pacientes con
caractersticas clnicas heterogneas bajo el nombre
de seudoesclerosis espstica. Walther Spielmeyer,
en 1922, acu el trmino de ECJ (2). Es producida por
la presencia en el parnquima cerebral de la isoforma
patolgica de la protena prinica (PrPsc) la cual resulta
del plegamiento anormal de la isoforma normal (PrPc)
y, por consiguiente, mayor resistencia a la digestin
proteoltica y mayor agregacin intracelular (3,4).
La ECJ se manifiesta caractersticamente por una
demencia rpidamente progresiva y otros signos
neurolgicos (1). Existen cuatro formas etiolgicas de la
enfermedad en humanos: la forma espordica (esECJ),
familiar (fECJ), iatrognica (iECJ) y la variante (vECJ),
cada una con caractersticas particulares. La esECJ
es la ms comn, representa alrededor del 85% de
los casos de ECJ, con una incidencia anual de 1 caso/

1
Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas. Lima, Per.
2
Departamento de Neuropatologa, Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas. Lima, Per.
a
Mdico neurlogo; b mdico residente de neurologa; c mdico patlogo.
Recibido: 29-11-13 Aprobado: 12-03-14

Citar como: Torres-Ramrez L, Ramrez-Quiones J, Cosentino-Esquerre C, Vlez-Rojas M, Flores-Mendoza M, Rivas-Franchini D, et al. enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob en el Per: reporte de once casos. Rev Peru Med Exp Salud Publica. 2014;31(2):364-9.

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Rev Peru Med Exp Salud Publica. 2014; 31(2):364-9.
milln habitantes (5,6) y es producida por la generacin
endgena de PrPsc debido a plegamientos anormales
aleatorios en la estructura de la PrPc, con mayor
frecuencia en individuos con predisposicin gentica (4,7,8).
El diagnstico definitivo de esECJ se realiza mediante
el estudio histopatolgico; aunque mediante pruebas
diagnsticas como el electroencefalograma, el anlisis
del lquido cefalorraqudeo y la resonancia magntica, se
puede realizar un diagnstico probable.
En el presente artculo se reportan las caractersticas
clnicas de seis casos con diagnstico definitivo por
confirmacin histopatolgica y se describen los hallazgos
en cinco casos probables de esECJ atendidos entre los
aos 1998 y 2013 en el Departamento de Enfermedades
Neurodegenerativas del Instituto Nacional de Ciencias
Neurolgicas del Per.
REPORTE DE CASOS
CASO 1
Varn de 64 aos. Inicia con visin borrosa, mareos,
inestabilidad para la marcha, alteracin de la memoria
e insomnio. Al examen se le encontr parcialmente
orientado, con hemiparesia derecha y espasticidad,
hiperreflexia y signo de Babinski presente, rigidez en
hemicuerpo izquierdo, dismetra bilateral; apraxia y
compromiso de memoria. En las semanas siguientes
present mioclonas periorales y en miembros
superiores, deterioro rpidamente progresivo de
funciones superiores, signo del miembro extrao
en miembro superior izquierdo (MSI), con postracin
ulterior. Falleci a los 9 meses de enfermedad. El
estudio histopatolgico mostr abundantes vacuolas
en el neuropilo de la corteza cerebral, el cerebelo y los
ncleos basales, asociado a gliosis extensa, compatibles
con ECJ. No se realiz inmunomarcacin de PrPsc.
CASO 2
Varn de 35 aos. Tiempo de enfermedad de un ao;
caracterizado por nimo depresivo, por lo que recibe
fluoxetina. Meses despus se aadi alteracin de
memoria (corto y largo plazo) y fallas en la escritura
(escritura incorrecta de algunas palabras). Progres con
inestabilidad para la marcha, olvid la utilidad de las
cosas y present prdida del cuidado personal. En la
evaluacin se le encontr bradipsquico, desorientado, con
conducta pueril, rigidez en hemicuerpo izquierdo, posturas
distnicas, mioclonas generalizadas, presencia de
reflejo de prehensin y palmomentoniano; fluencia verbal
disminuida, repeticin y nominacin alteradas; apraxia
ideatoria. En las semanas siguientes: cuadriparesia
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Per
espstica hiperreflxica con signo de Babinski bilateral
llegando a estado de mutismo aquintico. Falleci a los 15
meses de enfermedad. Estudio histopatolgico: marcada
vacuolizacin neuronal asociada a gliosis reactiva en
corteza y ncleos basales con distribucin irregular.
CASO 3
Mujer de 64 aos. Dos meses antes del ingreso present
temblor de miembro superior derecho, inestabilidad
para la marcha, alucinaciones visuales, dificultad para
nominar objetos y labilidad emocional. Al examen,
se encontr desorientada, con hemiparesia derecha
espstica hiperreflxica, mioclonas generalizadas a
predominio de miembros superiores; en la evaluacin de
funciones superiores: afasia global. Curs con evolucin
trpida con crisis tnico-clnicas generalizadas y
deterioro del nivel de conciencia. Falleci a los 6
meses de enfermedad. El estudio histopatolgico
evidenci gliosis reactiva con presencia de astrocitos
gemistocticos y moderada vacuolizacin neuronal en
diferentes zonas del cerebro a predominio frontal.
CASO 4
Varn de 59 aos. Tiempo de enfermedad de dos
semanas; caracterizado por visin borrosa, inestabilidad
para la marcha, habla incoherente e incontinencia
urinaria. En la evaluacin se encontr paciente
parcialmente orientado, bradipsquico, hipoactivo,
con espasticidad generalizada; en la evaluacin de
funciones superiores: apraxia, agnosia, compromiso de
memoria a corto plazo. Curs con deterioro rpidamente
progresivo de funciones superiores, present mioclonas
generalizadas y evolucion a estado de mutismo
aquintico. Falleci a los 4 meses de enfermedad.
Estudio histopatolgico: en la corteza cerebral, el
cerebelo y los ncleos basales, abundantes vacuolas
de 5-10 micras a nivel del neuropilo, acompaada de
abundante gliosis que reemplaza parnquima normal.
Escasas neuronas de aspecto encogido y citoplasma
eosinfilo intenso.
CASO 5
Varn de 69 aos. Tiempo de enfermedad de cuatro
semanas; caracterizado por insomnio, no saba el
nombre de los objetos, olvid la forma de comer y
vestirse, habla incoherente, episodios de autoagresin
y desorientacin. Al examen, se encontr paciente
parcialmente orientado, hipoactivo, con temblor de
reposo y postural en miembros superiores. Durante las
semanas siguientes el cuadro progres con hemiparesia
derecha espstica hiperreflxica, limitacin en la
supraversin de la mirada, afasia global y mioclonas
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Rev Peru Med Exp Salud Publica. 2014; 31(2):364-9. Torres-Ramrez L et al.

Tabla 1. Caractersticas clnicas y hallazgos complementarios en seis casos definitivos de enfermedad de

Creutzfeldt-Jakob en Per

Caractersticas Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5 Caso 6

Edad de inicio (aos) 64 35 64 59 59 54
Sexo Masculino Masculino Femenino Masculino Masculino Femenino
Visin Alteracin Visin
Sntoma inicial Temblor Insomnio Temblor
borrosa del humor borrosa
Hallazgos clnicos
Mioclonas + + + + + +
Signos visuales/cerebelosos +/+ -/+ +/+ +/+ -/- +/-
Signos piramidales/extrapiramidales +/+ +/+ +/- +/- +/- +/+
Mutismo aquintico - + - + - +
Pruebas complementarias
EEG (complejos trifsicos) - + - - + +
LCR (protena 14-3-3) NR - NR NR NR NR
RM (hallazgos tpicos FLAIR/DWI) NR - - NR - -
Meses de enfermedad 9 15 6 4 5 13
Histopatologa
Vacuolizacin y gliosis + + + + + +
Miembro Crisis
Otras caractersticas Distona - Auto-agresin Distona
extrao convulsiva
EEG: electroencefalograma, LCR: lquido cefalorraqudeo, RM: resonancia magntica, (-): ausente, (+): presente, NR: no realizado

periorales y en miembros superiores. Falleci a los 5
meses de enfermedad. Estudio histopatolgico: corteza
cerebral, cerebelo y ncleos basales con presencia
focal de espongiosis de neuropilo, marcada gliosis, con
astrocitos gemistocticos y marcada ausencia neuronal.
espongiosis de neuropilo en corteza cerebral, cerebelo
y ncleos basales, definida por vacuolas ovales y redon-
das de 5-10 micras acompaadas de prdida neuronal
severa y algunos astrocitos gemistocticos.

CASO 6 DISCUSIN

Mujer de 54 aos. Inici con temblor de reposo en
miembro superior derecho, apata, prdida del cuidado
personal, lenguaje incoherente, alucinaciones visuales
y prdida progresiva de la fluencia verbal. Al examen, se
encontr desorientada, hipoactiva, con posturas distni-
cas episdicas, cuadriparesia hipertnica normorreflxi-
ca, mioclonas generalizadas; a la evaluacin de funcio-
nes superiores: afasia global. Semanas despus entr
en estado de mutismo aquintico. Falleci a los 13 me-
ses de enfermedad. Estudio histopatolgico: focos de
Figura 1. Electroencefalograma de un caso de la forma espordica
de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (caso 2). Se observan los
tpicos complejos peridicos trifsicos generalizados.
La esECJ es de inicio tardo; la edad promedio de ini-
cio en los casos reportados como definitivos fue de 55,8
aos (35-64 aos) y en los probables fue de 59,6 aos
(55-66 aos), consistente con otros reportes que indican
un pico de edad de inicio entre 55-75 aos y una edad
promedio de 61 aos. De forma infrecuente se presenta
en menores de 40 aos (9), como en el caso 2. El 64% de
los casos reportados fueron de sexo masculino aunque
la esECJ afecta en igual proporcin a ambos sexos (1).
La tercera parte de los pacientes con esECJ inicia la en-
fermedad con alteraciones cognitivas y/o conductuales;
otro tercio inicia con signos de focalizacin neurolgica
(prdida de la visin, ataxia cerebelosa, afasia o dficit
motor), y un tercio restante con sntomas inespecficos
como: fatiga, disminucin de apetito, alteraciones del
sueo o del humor (1,4). Cuatro de los casos definitivos
tuvieron signos neurolgicos focales como forma de
presentacin (visin borrosa y temblor) y dos presenta-
ron insomnio y alteracin del humor. En los casos pro-
bables, dos iniciaron con signos neurolgicos focales,
dos con alteraciones del sueo y del humor y uno con
compromiso cognitivo. Posteriormente, la mayora de
pacientes con esECJ desarrolla una demencia rpida-
mente progresiva, disfuncin cerebelosa, alteraciones
visuales como alucinaciones, agnosia visual y ceguera

366
Rev Peru Med Exp Salud Publica. 2014; 31(2):364-9. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Per

Tabla 2. Caractersticas clnicas y hallazgos complementarios en cinco casos probables de Creutzfeldt-Jakob

espordica en Per
Caractersticas Caso 7 Caso 8 Caso 9 Caso 10 Caso 11
Edad de inicio (aos) 55 56 62 66 59
Sexo Masculino Femenino Femenino Masculino Masculino
Alteracin del Alteracin del Deterioro cog- Inestabilidad de
Sntoma inicial Visin borrosa
humor sueo nitivo la marcha
Hallazgos clnicos
Mioclonas + + + + -
Signos visuales/cerebelosos -/- -/+ -/- +/+ +/+
Signos piramidales/extrapiramidales +/+ +/+ +/+ +/- +/-
Mutismo aquintico + + + - -
Pruebas complementarias
EEG (complejos trifsicos) + + + + -
LCR (protena 14-3-3) NR NR - NR +
RM (hallazgos tpicos FLAIR/DWI) NR + + NR -
Meses de enfermedad 18 04 14 04 05
Histopatologa NR NR NR NR NR
Otras caractersticas Crisis convulsiva - - - -

EEG: electroencefalograma, LCR: lquido cefalorraqudeo, RM: resonancia magntica, (-): ausente, (+): presente, NR: no realizado

cortical; y mioclonas espontneas o inducidas las que
suelen estar presentes en alrededor del 90% de casos
en fases finales de la enfermedad. El 91% de los casos
curs con mioclonas y el 73% con compromiso visual
y/o cerebeloso.
Al igual que en todos nuestros casos, ms del 70%
individuos con esECJ presentan signos de disfuncin
piramidal y extrapiramidal (hiperreflexia, espasticidad,
rigidez, temblor) y sntomas de depresin (10) durante
el curso de la enfermedad. Dos casos presentaron
crisis convulsivas, manifestacin reportada de forma
infrecuente (11). Seis casos (tres definitivos y tres
probables) presentaron al final de la enfermedad un
estado de mutismo aquintico, dato consistente con la
literatura que reporta cifras entre el 30 y el 100% (10).
El caso 1 curs con el signo del miembro extrao en
el MSI, el cual es un signo infrecuente, que afecta con
mayor frecuencia los miembros del lado izquierdo y
puede ser el sntoma inicial de la enfermedad (12). Esta
heterogeneidad fenotpica en la forma de presentacin
y en el curso del esECJ ha sido relacionada a los
diversos polimorfismos en el codn 129 del gen PRNP
y a las caractersticas fisicoqumicas de la PrPsc (13).
El tiempo total de enfermedad (hasta la muerte) es ms
corto en los pacientes con esECJ comparado con la vECJ.
Aproximadamente el 90% de casos de esECJ fallece
antes del primer ao de enfermedad (1). El promedio
en nuestros casos definitivos fue de 8,6 meses y en
los probables fue 9 meses, cifras ligeramente mayores
a las encontradas en la literatura que las ubican en un
rango de 5 a 8 meses en los casos de esECJ. Dicho
hallazgo se debe a la presencia de fenotipos no clsicos
entre nuestros casos, en los cuales segn la literatura
el promedio de duracin de enfermedad es entre 6 a 17
meses segn el polimorfismo encontrado (4).
El diagnstico probable de esECJ segn los criterios
actuales propuestos por Zerr et al. requiere la presencia
de un sndrome demencial rpidamente progresivo
y dos signos clnicos (mioclonas, disturbios visuales
y/o cerebelosos, signos piramidales/extrapiramidales
y mutismo aquintico) asociados a hallazgos tpicos
en por lo menos una prueba complementaria y la
ausencia de un diagnstico alternativo. Las tres pruebas
complementarias son: el electroencefalograma (EEG), el
anlisis del lquido cefalorraqudeo (LCR) y la resonancia
magntica (RM) cerebral (4,11,14). Segn el estudio de Zerr
et al., la combinacin de los resultados de estas pruebas
alcanza una sensibilidad y especificidad de 98 y 71%
respectivamente (14). Las caractersticas clnicas y los
hallazgos en las pruebas complementarias de nuestros
casos definitivos y probables estn descritos en la Tabla
1 y 2 respectivamente.
En la forma esECJ, el EEG tpicamente muestra com-
plejos peridicos o pseudoperidicos generalizados de
ondas agudas bifsicas o trifsicas de 1-2 ciclos/segun-
do que se observan con mayor frecuencia en las fases
avanzadas de la enfermedad (11) y segn Gao et al. se
encuentran en el 63,5% de los casos (llegando al 90%
en casos con mioclonas) (10). Se realiz un EEG a to-
dos nuestros casos encontrndose los complejos tpicos
en el 80% de los casos probables y en el 50% de los
definitivos (Figura 1), probablemente debido a que en
los casos definitivos se realiz el EEG de forma ms
temprana.

367
Rev Peru Med Exp Salud Publica. 2014; 31(2):364-9.
Figura 2. Histopatologa de la forma espordica de la
enfermedad Creutzfeldt-Jakob (Caso 1). Se observa marcada
prdida neuronal, gliosis y vacuolizacin intracitoplasmtica en
parnquima cerebral. (hematoxilina-eosina x400)
El estudio del LCR muestra una discreta elevacin
del nivel de protenas sin incremento de la celularidad
(hallazgo no siempre presente) y se pueden encontrar
bandas oligoclonales IgG. El anlisis de algunas
protenas, como la protena 14-3-3, es til y su elevacin
en LCR representa dao neuronal aunque no es
especfico de ECJ (15) y tiene una mayor sensibilidad
en la esECJ que en las otras formas. Segn Chohan
et al. la protena 14-3-3 tiene una sensibilidad de 86%
y una especificidad de 74% en fases avanzadas de la
enfermedad (16). Se realiz la deteccin de la protena
14-3-3 en tres de nuestros casos y solo en uno fue
positivo. No se realiz en los dems casos por la
reciente disponibilidad en nuestro pas y alto costo de
la prueba. Existen otras protenas, como la protena tau,
la enolasa neuronal especfica y el marcador astroctico
s100b que han mostrado una sensibilidad cercana a
la protena 14-3-3 y su combinacin con esta muestra
mayor especificidad (16).
En la mayora de casos de esECJ la tomografa cerebral es
normal o muestra diversos grados de atrofia cerebral. En la
RM, las anomalas en los protocolos de difusin y FLAIR
forman parte de los criterios diagnsticos actuales de ECJ
probable. En esECJ, es caracterstica la hiperintensidad
bilateral del ncleo caudado, putamen, tlamo y reas de
la corteza cerebral, hallazgos presentes entre el 81 y el
91% de casos (14,17). Se realiz la RM con los protocolos
mencionados en siete de nuestros casos y se observaron
los hallazgos tpicos en dos de los casos probables.
368
Torres-Ramrez L et al.
El diagnstico definitivo de la ECJ solo puede
ser realizado mediante el estudio histopatolgico.
Macroscpicamente, se observa distintos grados de
atrofia cerebral y cerebelosa. En la microscopia de los
pacientes con esECJ, tinciones como la hematoxilina-
eosina, muestran la triada caracterstica de vacuolizacin
intracitoplasmtica (cambio espongiforme), marcada
prdida neuronal y gliosis en zonas de la corteza cerebral,
cerebelo y ncleos basales (18). Previa autorizacin del
familiar directo, se realiz el estudio histopatolgico post
mortem a seis de nuestros casos y se observaron dichos
cambios en todos nuestros casos definitivos (Figura 2).
No se encontraron placas amiloides rodeadas de cambios
espongiformes, tpicas de la vECJ.
Existen reportes de esECJ en varios pases de Sudam-
rica y se ha implementado un sistema de vigilancia de
ECJ en pases como Chile, Argentina, Uruguay y Brasil,
con el objetivo de detectar de forma oportuna los casos
de ECJ (en especial los de vECJ) debido a su riesgo
potencial de transmisin. Actualmente la ECJ no forma
parte de las enfermedades de notificacin individual del
sistema nacional de vigilancia epidemiolgica del Per
por lo que sugerimos su inclusin.
En conclusin, se presentan seis casos de la forma es-
pordica de ECJ con diagnstico definitivo por confir-
macin histopatolgica, y cinco casos con diagnstico
probable, de ascendencia amerindia en Per. Debe con-
siderarse esta enfermedad en individuos mayores de 50
aos, con una demencia rpidamente progresiva aso-
ciada a mioclonas, sntomas visuales y cerebelosos,
con signos de disfuncin piramidal y extrapiramidal. A
pesar que el diagnstico final es histopatolgico, existen
pruebas complementarias disponibles actualmente que
ayudan a identificar con precisin y rapidez esta enfer-
medad.
Contribuciones de autora: LTR, JRQ y CCE, partici-
paron en la concepcin, diseo, redaccin y en la apro-
bacin de su versin final. LTR, JRQ y DRF participa-
ron en la recoleccin, anlisis e interpretacin de datos.
LTR, JRQ, CCE, MVR, MFM, DRF, RSR y YNC partici-
paron en la revisin crtica del artculo.
Fuentes de financiamiento: autofinanciado.
Conflictos de inters: los autores declaran no tener
conflictos de inters.
Rev Peru Med Exp Salud Publica. 2014; 31(2):364-9.
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Visite los contenidos de la revista en:
www.ins.gob.pe/rpmesp
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Correspondencia: Luis Torres Ramrez
Direccin: Jr. Ancash 1271 Lima 1 Per.
Telfono: 4117700 Anexo 232
Correo electrnico: torresramirezl@hotmail.com
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