SINDROME NEFRITICO

Sndrome clnico caracterizado por HTA, Hematuria,cilindros eritrociticos, Azotemia, piuria y

proteinuria leve moderada. El dao inflamatorio extenso de los glomrulos reduce la filtracin
glomerular y al final genera sntomas urmicos con retencin de sodio y agua, todo lo cual culmina
con edema e hipertensin.

Generalmente se presenta como consecuencia de una Glomerulonefritis primaria de origen

inmunolgico (Insuficiencia Renal Crnica)

Mecanismos de lesin Glomerular:

Mecanismos Inmunolgicos Mecanismos No-Inmunolgicos

Formacin de complejos inmunes in Factores hemodinamicos
situ Dieta
Coagulacion
Complejos inmunes circulantes Hipertrofia glomerular

Inmunopatologia:

1er Mecanismo 2do Mecanismo

Ag. Exgenos(enfermedad del suero, nefritis
post infecciosa, paludismos ) o
endgenos(Lupus eritematoso sistmico,
tiroiditis) no glomerulares , Formando
complejos inmunes (Ag-Ac) fijndose a la
membrana basal glomerular
Ac. Interaccionan directamente con el Ag
Endgenos de la Membrana basal glomerular
Sx. Goodpasture (hemoptisis y
Nefritis)Afecta tanto parnquima
pulmonar como renal
Glomerulonefritis rpidamente
progresiva
Nefritis post-Tx. Renal.

Complejos inmunes Circulantes Ac. Dirigidos contra los componentes de la

membrana basal glomerular
Distribucin irregular y granular, sub-endotelial Distribucin sub- endotelial, continua y lineal
intramembranoso y sub-epitelial a lo largo de la
membrana basal glomerular
En ambos mecanismos hay actividades del complemento
Quimiotaxis de PMN hacia la Membrana Basal Glomerular
Liberacion de enzimas y protenas lisosomicas de los PMN produciendo lesin celular
Liberacion de quininas y aminas vasoactivas provocando el aumento de la permeabilidad
capilar
 Causas de sndrome nefrtico agudo
Glomerulonefritis aguda:
Estreptoccica:
- Afectas a nios de 2-14 anos, en
pases en desarrollo es ms comn
en adultos. La enfermedad es mas
comn en invierno luego de
episodios de faringitis pero puede
presentarse por infecciones
estreptococcica en cualquier sitio
- Se caracteriza por la formacin de
Ac contra Ag estreptococcicos, y la
localizacin de complejos
imnunitarios con el complemento
en el rin
- Las cepas nefritogenas
caracterizada por Ac contra
componentes M antignicos de su
pared celular, incluyen los tipos M
1,2,4,12,18,25,49,55,57 y 60
No estreptoccica
Glomerulonefritis rpidamente progresiva:
Por anticuerco anti-MBG
Por inmunocomplejos
Inmunonegativa
Nefropatias Glomerulares Cronicas:
Nefropatia mensangial IgA
Glomerulonefritis Mesangio capilar
Nefropatias Glomerulares secundaria
LES
Sindrome de Schonlein-Henoch
Criglobulinemia escencial
Vasculitis necrosante
Sx. De Goodpasture
Endocarditis infecciosa
Infeccin de la derivacin ventricuo-
peritoneal
Sepsis viscerales

Ojo: Las Verdaderas glomerulonefritis ( Hipercelularidad glomerular) Generalmente nefrtico

SINDROME NEFROTICO

Sndrome clnico caracterizado por protenurea mayor de 3 a 3.5gr/1,73 de superficie corporal al

dia que conlleva a hipoalbuminemia severa, edema ,e hiperlipidemia, trastornos de la coagulacin.

Mecanismos de produccin de albuminuria

Perdidas de las cargas negativas de la barrera electroesttica glomerular

Perdia de la integrida de la pared capilar:
- Hendiduras que provocan discontinuidad local del filtro
- Desprendimiento de los pies podocitarios
Distorsin local provocada por deposito de material proteinaceo
Posibles efectos adversos de la proteinuria:
Albmina Edemas, hiperlipemia, descenso
del hiato aninico, balance
nitrogenado negativo
IgG
Alteracin factores del Inmunodeficiencia, tendencia
complemento: Infecciones
Factor B, C1q, C2, C8, C9
Dficit de opsonizacin
Bacteriana

Alteraciones en protenas del

sistema hemosttico:
Fibringeno Predisposicin a trombosis
Factores procoagulantes: II, V, arteriales y venosas
VII, VIII
Factores, IX, XI, XII
Inhibidores de la coagulacin:
antitrombina III, protena S
Alteracin del sistema fibrinoltico:
Plasmingeno,
a2-antiplasmina

Alteracin de protenas de Anemia microctica, hipocrmica

transporte Disgeusia, impotencia, trastornos
Transferrina en la inmunidad celular
Cinc

VDBP (protena ligadora de Hipocalcemia,

vitamina D) hiperparatiroidismo secundario

Eritropoyetina
Anemia

Existen dos teoras que explican la aparicin de edemas en el sndrome nefrtico

El primero, o por hipovolemia (teora clsica), ms frecuente en nios con nefropata por
cambios mnimos o en casos de hipoproteinemia muy intensa, la disminucin de la presin
onctica plasmtica resultante de la hipoalbuminemia favorece la aparicin de edema,
hipovolemia y la activacin del sistema reninaangiotensina, que precipitara un aumento de la
reabsorcin renal de sodio.

Sin embargo, en la mayora de los pacientes con sndrome nefrtico predomina la expansin de
volumen (teora de retencin primaria de Agua y Na) secundaria a una retencin primaria de
sodio. Los factores intrarrenales responsables de la retencin de sodio son glomerulares a travs
de la reduccin del coeficiente de filtracin glomerular, y muy especialmente los tubulares por la
activacin de transportadores de sodio. El mecanismo ltimo que genera estas alteraciones es
desconocido, pero se piensa que est relacionado con la liberacin de angiotensina II y oxidantes
por el infiltrado inflamatorio leucocitario del intersticio renal, un hallazgo habitual en la mayora
de las enfermedades glomerulares.

Etiologia del sndrome nefrotico

Glomerulonefritis primarias: Ninos(%) Adultos(%) Enfermedades Enfermedades
- Nefropata de cambio minimo 83 11-28 sistmicas o metablicas y
Enfermedades heredofamiliares
- Glomerulonefritis 7-10 15-35 glomerulares Diabetes mellitus*
esclerosante y focal secundarias. Sndrome de Alport
Lupus eritematoso Sndrome nefrtico
- Glomerulonefritis sistmico* congnito
membranosa 1-5 30-35 Sndrome de Hipotiroidismo
Goodpasture Drepanocitosis
- Glomerulonefritis Lipodistrofia parcial Enfermedad de
mesangiocapilar Dermatomiositis Graves-Basedow
5 12 Prpura de Dficit de a1-
- Otras lesiones glomerulares Schnlein-Henoch antitripsina
primarias Sndrome de Amiloidosis*
1-3 20 Sjgren Enfermedad de
Frmacos Neoplasias Otros Enfermedad mixta Fabry
Mercurio* Tumores slidos Preeclampsia del tejido conectivo
Herona (carcinomas y HTA vasculorrenal Vasculitis
Interfern-a sarcomas)* unilateral sistmicas
Captopril* Linfomas y Nefropata crnica Sarcoidosis
Warfarina leucemias del injerto renal* Artritis reumatoide
AINE* Nefropata por Crioglobulinemia
Contrastes yodados reflujo mixta esencial
Probenecid Nefroangiosclerosis Glomerulonefritis
Rifampicina Obesidad mrbida fibrilar
Sales de oro*
Litio
Penicilamina*
Clorpropamida

Ojo: Las Glomerulopatias no-glomerulonefriticas (hipercelularidad minina glomerular)

generalmente nefroticos.
 CLASIFICACION DE LAS GLOMERULO NEFRITIS
Primarias: Secundarias:
- Gn. De cambio minimo Vasculitis
- Gn. Focal y segmentaria - LES
- Gn. Membranosa - Poliartritis
- Gn. Proliferativa: - Granulomatosis de Wergener
Gn. Porliferativa mesangial por IgA - Purpura de Henoch- Sholein
Gn. Aguda Postinfecciosa - Esclerodermia
Gn Mesangio-capilar Paraproteinemias:
GNRP - Meloma multiple
- Macroglobulinemia de waldestron
- Crioglobulinemia Mixta escencial
Amilodosis
Diabetes
Sx. Hemolitico-Uremico
PTT

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS

Nefropatia a cambios minimos:

Antigua Nefrosis lipoidea o Enfermedad nula
Sin Cambios histolgicos al microscopio de luz
Microcopia electrnica se observa borramiento de los podocitos (fusin) y edema
Cuadro ms frecuente de sndrome nefrotico ideopatico en nios ( Max 3-4 anos de edad)
(70-90%) pero solo (10-15%) en adultos.
Relacin Masculino/Femenino 3:2
Manifestaciones clnicas: Edema y Sx. Nefrotico acompaado de sedimento urinario
acelular( Cilindros hialinos, granulosos y grasos, hematuria microscpica escasa, sin
cilindros hematicos)
Algunos signos menos frecuentes son: HTA, Hematuria microscpica, atopia o sntomas
alrgicos y deterioro de la funcin renal
Laboratorio: proteinuria mayor a los 3.5 gr/dl , Hipoalbuminemia, Hipercolesterolemia.

Glomeruloesclerosis Focal y segmentaria:

Se caracteriza por el hallazgo de Focos y segmentos de esclerosis glomerular. Las reas de esclerosis
slo afectan a algunos glomrulos (focal) y, en los glomrulos afectados, nicamente a algunas asas
capilares (segmentaria).
Existen numerosas causas posibles que producen lesiones de GSF. Estas causas pueden dividirse en
cuatro grandes grupos: las debidas a anomalas genticas, las producidas por un hipottico factor
circulante permeabilizador (an no descubierto), las secundarias a hiperfiltracin y las causadas por
otras enfermedades glomerulares que producen esta lesin histolgica.
Predominio de los glomrulos Yuxtamedulares
Evolucin a IRC
Frecuente reaparicin post Tx
Frecuente en adolescentes y adultos jvenes
Proteinuria selectiva y hematuria recurrente
Puede presentarse como Sx Nefritico o Nefrotico