DISTRBIOS DA

COAGULAO

Mnica H. C. Fernandes de Oliveira

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Conceito

A hemostasia o processo fisiolgico

responsvel pela manuteno do sangue em
estado lquido e a integridade do envelope
vascular.
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Fases da hemostasia

-Hemostasia primria

-Sistema da coagulao

-Anticoagulantes naturais

-Fibrinlise

-Mecanismos de restaurao
da parede vascular
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Hemostasia primria

-Ao vascular

-Ao plaquetria:  Adeso

 Agregao
 Reao de liberao
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VIA INTRNSECA
FXII
VIA EXTRNSECA
HMK ATIII
PK ATIII
TFPI
FXI FXIa
FIXa
TF FVIIa
APCFVIIIa
Plaqueta Clula portadora
PTTa de TF

FXa TP
APC FVa
Plaqueta
ATIII

TROMBINA
PROTROMBINA TROMBINA

FIBRINA INSTVEL
FIBRINOGNIO
FXIIIa 2+
FXIII
Ca
FIBRINA ESTVEL
TT
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Fibrinlise

FXII tPA

PLASMINOGNIO PLASMINA

FIBRINA PDF
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Etapas diante de um paciente que sangra::

-Processo local ou sistmico

-Alterao da hemostasia primria ou da

coagulao

-Alterao hereditria ou adquirida

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Avaliao do paciente

-Histria clnica completa

-Exame fsico detalhado

-Avaliao laboratorial
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Alteraes da hemostasia primria:

-Petquias
-Equimoses mltiplas
-Epistaxe, gengivorragia
-Hemorragia imediatamente aps o trauma

Alteraes da coagulao:
-Hematomas
-Hemartroses
-Hemorragias tardias
-Sangramentos em local de veno-puno
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Exame fsico
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Exame fsico
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Exame fsico
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Exame fsico
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Avaliao laboratorial

Nenhum exame laboratorial

isolado informa sobre o
comportamento global da
hemostasia.
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Avaliao laboratorial

Nenhum exame laboratorial

isolado informa sobre o
comportamento global da
hemostasia.
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Coagulograma

-Tempo de sangramento (TS)

-Contagem de plaquetas (CP)
-Tempo de tromboplastina parcial
e ativador (PTTa)
-Tempo de protrombina (TP)
-Tempo de trombina (TT)
-Dosagem de fibrinognio
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Hereditrios

Autossmica
-Doena de von Willebrand

Recessivas ligadas ao sexo (Cromossoma X):

- Hemofilia A (def. de FVIII)
- Hemofilia B (def. de FIX)
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COAGULOPATIA HERANA PREVALNCIA

Disfibrinogenemia Autossmica Rec ou Dom 1/1.000.000
Afibrinogenemia Autossmica Rec 1/1.000.000
Def FII Autossmica Rec 1/2.000.000
Def FV Autossmica Rec 1/1.000.000
Def FVII Autossmica Rec 1/500.000
Def FX Autossmica Rec 1/1.000.000
Def FXI Autossmica Rec 1/1.000.000
Def FXIII Autossmica Rec 1/2.000.000
Def.comb FV + FVIII Autossmica Rec 1/2.000.000
Def comb Fat Vit K depend Autossmica Rec 1/2.000.000
Def FXII, PK, HMWK Autossmica Rec ?
Mannucci,PM Blood, 2004;104:1243-1252
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Adquiridos

Mecanismos

-Sntese diminuda de fatores da coagulao

-Aumento do consumo ou catabolismo dos fatores de

coagulao

-Presena de inibidores de fatores de coagulao

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Adquiridos

Sntese diminuda de fatores da coagulao:

1-Deficncia de vitamina K

2-Hepatopatias
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Adquiridos

Aumento do consumo dos fatores da coagulao:

-CID

-Fibrinlise
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Presena de substrato que interfere na funo

dos fatores de coagulao:

-Anticorpos contra o FVIII

-Anticorpos antifosfolipdicos
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Vitamina K e Fatores da coagulao

Fatores dependente da vit K: FII, FVII, FIX e FX

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Causas de deficincia de vitamina K

- Doena hemorrgica do recem-nato

- M absoro
- Obstruo biliar
- Ingesta deficiente
- Uso de cumarnicos
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Contagem de plaquetas N

Tempo de sangramento N

PTT TP TT
N
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Hepatopatias

Fisiopatologia

-Deficincia dos fatores de coagulao

-Produo de fatores de coagulao anormais

-Dficit do clearence dos fatores de coagulao ( CID)

-Fibrinlise excessiva

-Alteraes plaquetrias
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Contagem de plaquetas

Tempo de sangramento

PTT TP TT Fib

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CID

Processo no qual h ativao exacerbada da

coagulao com consumo dos fatores da coagulao e
plaquetas, deposio de fibrina nos vasos e ativao da
fibrinlise, com neutralizao insuficiente dos
mecanismos de anticoagulao e antifibrinlise.
Consequentemente ocorre hemorragias e tromboses.
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CID
Infeces Complicaes obsttricas:
-Bacterianas embolia por lquido amnitico
septicemia por gram negativos placenta prvia
septicemia por gram positivos morte fetal intra-uterina
-Virais eclmpsia
citomegalovrus Neoplasias:
hepatites carcinomas de prstata, pulmo, pncreas
sarampo leucemia promieloctica
HIV neuroblastoma
-Protozorios Hemlise intravascular:
malria reaes hemolticas transfusionais
tripanosomase hemoglobinria paroxstica noturna
-Mictica
histoplasmose
Queimaduras extensas
aspergilose Sndrome de esmagamento
Picada de animais peonhentos
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Contagem de plaquetas

Tempo de sangramento

PTT TP TT Fib

PDF e D-dmeros
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Inibidores adquiridos

So auto-anticorpos circulantes da classe G (IgG), que

neutralizam a atividade especfica dos fatores de coagulao

ou aceleram seu clearance. Mais frequentemente FVIII.

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Inibidores adquiridos

Associao com:

- Doenas autoimunes
- Malignidades
- Medicaes
-Gestao
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Contagem de plaquetas N

Tempo de sangramento N

PTT TP TT Fib
N N N
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Tratamento

O tratamento do paciente com

hemorragia vai depender da
alterao da hemostasia.
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Tratamento

1- Medidas locais: gelo, compressa fria, compresso,

sutura, cola de fibrina , etc.

2- Medidas gerais: antifibrinolticos sistmicos, DDAVP,

transfuso de sangue, tratamento do choque
hipovolmico, etc.

3- Reposio: conc. de plaquetas, PFC, crioprecitpitado,

conc. liofilizado de FVIII e FIX, CCP, CCPa, etc.

4- Tratar a doena de base.

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Cuidados

1- No fazer medicaes que interfiram

com a hemostasia.

2- No aplicar injees intramusculares.