Sndrome nefrtica

Investigar esquistossomose (EPF) em todos os casos de sndrome nefrtica

Doena por leses Glomeruloesclerose Nefropatia membranosa
mnimas segmentar e focal
Epidemiologia A mais comum (80-90%) 7-15% das crianas com sndrome 20-40% dos adultos com sndrome
nas crianas (meninos de nefrtica. Idade 5 anos. nefrtica. Acomete mais homens entre
1-6 anos) a mais frequente em adultos. 45-50 anos.
e 25% das sndromes Principalmente 25-35 anos. Principal causa em idosos
nefrticas nos adultos
Principais causas -Crianas idioptica - Evoluo da doena por leses -Idioptica em 60-80% dos casos
-Adultos uso de AINEs, mnimas -Neoplasias, infeces, AINEs,
alergias - Hipertenso glomerular hepatite B.
-50 anos - Neoplasias (principalmente obesidade)
Fisiopatologia Citocinasleso dos Citocinasleso mais grave dos Imunocomplexos e espessamento da
podcitos podcitos membrana basal
Quadro clnico Precedida por infeco de Instalao insidiosa
vias areas. Instalao
rpida.
Comum Edema sbito, anasarca, Sndrome nefrtica e hipertenso Sndrome nefrtica e hipertenso
ascite e derrame pleural. arterial. Pode haver hematria e arterial. Trombose de veia renal
proteinria assintomticas. uma complicao comum.
Incomum Hipertenso diastlica ou IRA
sistlica, IRA, IRC
Ex. laboratoriais
Sangue Funo renal Tpicos de sndrome nefrtica Funo renal preservada
preservada, podendo inicialmente, achados tpicos de
haver discreta elevao da sndrome nefrtica, anticorpos anti-
creatinina, PLA2R nas formas primrias
hipoalbuminemia, (maioria).
hiperlipidemia
Urina Proteinria nefrtica No se encontram cilindros Proteinria entre 5-10g/dia. Nveis
seletiva, cilindros celulares. Pode haver hematria subnefrticos em 20-30% dos casos.
gordurosos ou hialinos. microscpica. Hematria microscpica em quase
Pode haver hematria 100% das crianas e 30% dos adultos.
microscpica (20%) No h hematria macroscpica.
Bipsia
Microscopia ptica Normal Comprometimento segmentar e Inicialmente: normal ou com espculas.
focal nos glomrulos. Tardiamente: Espessamento da
membrana basal
Imunofluorescncia Normal Deposio focal de IgM e C3 Depsitos difusos de IgG e C3 que
desaparecem tardiamente
Microscopia Retrao e fuso dos Podcitos com retrao dos Depsitos eletrodensos e espessamento
eletrnica prolongamentos processos podlicos. Alguns, da membrana basal
podocitrios desgarrados da membrana basal.
Tratamento Inespecfico e Inespecfico e corticoterapia Inespecfico por 6 meses
corticoterapia (Prednisona por 4-16 semanas) Se persistir (proteinria 4g/dia) ou
(Prednisona por no Tacrolimus se houver piorar corticoide endovenoso (3dias)
mn.12 semanas em contraindicao e oral (restante do ms) intercalado
crianas e 4-16 semanas com ciclofosfamida oral
em adultos) (imunossupressor). Anticoagulao se
albumina2,5g/dL (risco de trombose)
Prognstico Remisso espontnea, Maioria tem queda progressiva da Remisso espontnea (40-60%), funo
podendo haver recidivas filtrao glomerular IRC. renal pode ficar estvel ou no.

Tratamento inespecfico:

Dieta hipossdica e normoproteica, ingesto controlada de lquidos controle do edema

Diurticos (principalmente de ala). Na sndrome nefrtica, melhor administrar uma dose
alta do que vrias doses pequenas ao longo do dia.
Albumina humana nos casos refratrios
Controle da PA ou da proteinria IECAs ou BRAs e espironolactona
Avaliar uso de imunossupressores

Glomerulonefrite difusa
aguda ps-infecciosa
Epidemiologia Meninos (6-10 anos)
Adultos alcoolistas ou diabticos
Causas
Crianas: infeco por S. pyogenes
(faringe ou pele)
Fisiopatologia Imunocomplexos (mimetismo
molecular)
Quadro clnico Precedido por infeco
estreptoccica (7-21 dias). Dura
menos de 8 semanas
Comum Incio abrupto, edema (pequena a
mdia intensidade), hipertenso
arterial e eventualmente disria e
dor lombar
Incomum Hipervolemia, crise hipertensiva,
edema agudo de pulmo,
encefalopatia hipertensiva
Ex.
laboratoriais
Sangue Hipocomplementemia (CH50 e
C3). Funo renal preservada.
ASLO (via respiratria) e Anti-
DNAse B (piodermite)
Urina Hematria micro ou macroscpica,
com hemcias dismrficas,
cilindros hemticos. Discreta
leucocitria e poucos cilindros
leucocitrios.
Proteinria 3g.
Bipsia Indicada em casos atpicos
Microscopia Proliferao endocapilar e
ptica numerosos neutrfilos
Imuno- Depsitos de IgG e C3 granulares
fluorescncia no mesngio e capilares
Microscopia Corcovas na membrana basal Depsitos eletrodensos no mesngio
eletrnica
Tratamento Inespecfico.
Antibitico se houver infeco no Metas:
momento.
Prognstico Bom
Sndrome nefrtica
Nefropatia por IgA Glomerulonefrite Glomerulonefrite
membrano- crescntica
proliferativa
Incomum em idades 10 e 50 anos Jovens 30 anos Tipo I e II Jovens
Tipo III homens (50-60 anos)
Idioptica (Tipos I e II) I Sd de Goodpasture (rara)
- Primria na maioria
Infeces, neoplasias, II Nefrite lpica, GNDA
- Aps infeco respiratria
autoimune (tipo I) III Reao de
hipersensibilidade celular
Imunocomplexos (IgA) Imunocomplexos Autoimune (I),
Imunocomplexos (II) ou
hipersensibilidade celular (III)
Precipitado por ex. fsico ou Investigar causas Aumento progressivo da
infeces de vias areas superiores. secundrias Forma mista creatinina srica, associado a
Recorrente. entre sndrome nefrtica e hematria, e/ou hipertenso
nefrtica. Dura mais de 8 arterial.
semanas.
Em surtos. Mal estar, dores Hipertenso arterial Instalao aguda ou
musculares, disria (pode haver ou (95%), sndrome subaguda, com edema e
no). nefrtica (40-70%), hematria. Hipertenso leve
Idosos: proteinria e hematria sndrome nefrtica Sinais gerais: febre, astenia,
microscpica assintomtica. concomitante, proteinria perda de peso, mialgia e
No costuma cursar com e hematria assintomticas artralgia.
hipertenso Pode evoluir para IRA
oligrica e anrica.
Sndrome urmica
(encefalopatia, pericardite,
gastropatia, sangramento
urmico).
Hipertenso (15%), Insuficincia Hematria macroscpica Sndrome nefrtica como nica
renal aguda, sndrome nefrtica recorrente manifestao clnica
IgA (20-50% dos casos). Pode Hipocomplementemia Aumento progressivo da
comprometer a funo renal. persistente (principalmente creatinina
C3)
Proteinria 1-2g/dia. Proteinria em nveis Hematria microscpica ou
Desde hematria discreta a nefrticos (50%), macroscpica, com cilindros
macroscpica. Dismorfismo hematria microscpica hemticos. Hemcias no
eritrocitrio (66%) ou macroscpica dismrficas. Proteinria em
100%, sendo nefrtica em 10-
30%.
Pele e antebrao (pouco sensvel): Crescentes em mais de 50%
deposio de IgA, C3 e fibrina nos dos glomrulos.
capilares da derme.
Proliferao de clulas mesangiais, Proliferao mesangial e
com expanso da matriz. espessamento das alas
capilares
Depsitos granulares mesangiais de Deposio de IgG, IgM e
IgA, podendo haver IgG, IgM e C3 C3 na membrana basal e
mesngio.
Depsitos eletrodensos no
mesngio e membrana
basal
Inespecfico por 3-6 meses Inespecfico. Inespecfico e pulsoterapia.
Se houver sndrome Plasmafrese no tipo I
*Proteinria 1g/dia: manter PA nefrtica: Metilprednisolona por 3 dias e
130x80mmHg e proteinria 1g/dia.
- Ciclofosfamida + baixa prednisona com reduo
*Proteinria 1g/dia: manter PA
125x75mmHg e proteinria 0,5g/dia. dose de Prednisolona gradual da dose.
Corticoides se houver sndrome nefrtica, diariamente ou em dias + Ciclofosfamida por 6-24
leses agudas importantes na bipsia ou alternados por 6 meses. semanas se o tratamento for
se persistir proteinria (1g/dia) emprico (sem bipsia)
+ Metilprednisolona EV no 1, 3 e 5
meses
+ Prednisolona oral em dias alternados
por 6 meses.
Bom, mas 20-30% desenvolvem IRC Ruim ( a que mais evolui Ruim (80% evolui para IRC
em 20 anos. para IRC) terminal em 1 ano)