Ostete deformante

Relato de caso de longa data com envolvimento oral extenso

A ostete deformante foi descrita pela 1 vez por Sir James Paget em 1877. Ele pensava que
representava uma inflamao crnica do osso, e ele descreveu que essa doena afetava mais as
extremidades inferiores e o crnio.
A incidncia da doena variava entre 3 e 4% da populao acima dos 40 anos de idade, com
um aumento de 10% quando acima dos 80 anos. Os ossos mais afetados eram o sacro, plvis, crnio,
fmur, vrtebras, tbia, mero e maxila. Fraturas espontneas e o colapso vertebral podem levar ao
encurvamento das extremidades e cifose. Outras seqelas dessa doena incluem insuficincia cardaca,
clculo urinrio e transformao maligna no osso (sendo que esta ltima ocorre apenas em 1% dos
casos). A compresso de vrios nervos cranianos pode resultar em cegueira, perda de audio e dor
facial. O envolvimento do osso afetado normalmente simtrico. Um caso interessante foi reportado
por Akin e associados, onde somente a maxila direita era envolvida mimetizando uma leso de fibrose.
Histologicamente, evidente que h deposio e reabsoro ssea. Ocorre uma deposio
irregular de osso recm-formado em ambas as superfcies, endsteo e periteo, que resulta num
considervel aumento da espessura dessa nova formao ssea pobre, que pode resultar em fratura
espontnea que, com o decorrer dos anos, resulta em numerosas mal formaes sseas, gerando
deformaes.
Radiologicamente, em casos avanados, h uma imagem radiopaca, difusa, irregular do osso
envolvido, frequentemente descrita como um aspecto de algodo. A aparncia radiogrfica, no
entanto, depende do estgio da doena: na fase inicial, reas osteolticas so dominantes.
O teste laboratorial mais til o da fosfatase alacalina srica, quando consideravelmente
elevada. Gee e co-autores relataram um caso onde este valor encontrava-se nove vezes acima do
normal, um achado comum nos casos avanados da doena.
Radioterapia somente e radioterapia combinada com quimioterapia vem se mostrando eficazes
na conteno no progresso dessa doena em pacientes em que o osso envolvido causava dor severa ou
que o envolvimento do osso ameaava a vida do paciente.
Dentre os ossos da cavidade oral o mais afetado a maxila. Outros achados dentais incluam
hipercementose, ??? dos dentes e a perda da lmina dura. Locais de extrao cicatrizavam
vagarosamente, e a incidncia da osteomielite significante.

Relato de caso:
Mulher, branca, 77 anos, confinada a cadeira de rodas. Doena de Paget diagnosticada em
1939, subsequente a uma fratura do ombro esquerdo. A paciente sofreu outras fraturas mais tarde:
mero direito (1942), quadril direito (1955) e trs dedos da mo esquerda (1963). Todas as fraturas
estavam associadas deformidades severas, apesar de um acompanhamento ortopdico efetivo. Em
1960, a paciente submeteu-se a uma mastectomia direita decorrente de um cncer secundrio
doena de Paget. A parte superior do crnio e a face estavam notadamente alargadas e com aparncia
irregular. Radiografias revelaram aparncia difusa em aspecto de algodo com invaginao basilar.
Achados associados incluam insuficincia cardaca, bloqueio trio-ventricular de 1 grau e
angina de peito. A condio cardiovascular vinha sendo tratada com digitlicos e diurticos. Em 1973
ela comeou a sofrer perda de acuidade auditiva bilateralmente, que progrediu pra uma perda total da
audio. Ela sofria de diplopia desde 1965. Todos esses achados so secundrios a doena de Paget.
Em maio de 1974 ela extraiu os seus 2 ltimos dentes superiores sob anestesia local. O ps-
operatrio imediato foi bom porm, em agosto ela comeou a sentir dores e inchao no local de
extrao do canino superior. Ela foi medicada com tetraciclina pelo seu mdico, estando bem aps 10
dias. Depois, em outubro, de novo a paciente apresentou edema e dores no mesmo local. Na ocasio a
mesma foi tratada com Cleocin, 150 mg, 4 vezes ao dia, mais uma vez tendo melhora em 10 dias. Ela
compareceu ao nosso ambulatrio com uma leso ulcerada na rea de canino superior direito. Os pr-
molares inferiores do lado direito estavam em uma ocluso traumtica. A rea foi debridada e foi
coletado material para bipsia. A paciente foi tratada com eritromicina, 500 mg, oral, uma vez ao dia.
O diagnstico diferencial incluiu: osteomielite, osteosarcoma, carcinoma e tumor de clulas
gigantes.
A bipsia foi consistente com osteomielite aguda. Uma amostra da biopsia foi culturada
indicando alfa-streptococcus e Neisseria, ambas sensitivas eritromicina. A paciente continuou o
tratamento, e a dor e o edema foram resolvidos.
Em fevereiro de 1975 a paciente retornou ao ambulatrio com dor e inchao na maxila direita
associados a uma fstula drenante. A radiografia revelou completa obliterao do seio maxilar direito.
Em maro de 1975 uma sequestrectomia da maxila direita foi realizada, sem complicaes. A
paciente manteve o uso parenteral de cefalotina por 4 semanas no ps-operatrio, at completa
cicatrizao do stio cirrgico. At esta data no havia evidncia adicional de osteomielite.
Em abril de 1977 a paciente compareceu ao ambulatrio com queixa principal de trauma na
maxila causado pelos dentes inferiores remanescentes. Na panormica observou-se que ela apresentava
radiopacidade em aspecto de algodo tanto na maxila quanto na mandbula. Devido s deformidades
sseas na maxila e mandbula, no foram feitos planos para uma reabilitao prottica, e ela foi
agendada para extrao dos dentes inferiores.
Em maio de 1977 a paciente foi admitida, colhida a histria mdia, a fosfatase alcalina srica
encontrava-se aumentada, os dentes inferiores foram extrados sob anestesia geral, sem complicaes, e
a mesma foi medicada com eritromicina.
 Discusso e concluso:
A ostete deformante uma doena relativamente comum, que afeta de 3 a 4 % da populao
acima dos 40 anos.
O caso apresentado incomum por causa da extenso do envolvimento. Porm, todo o
espectro de sintomas da doena de Paget estava presente. Deposio de osso no canal auditivo e no
forame ptico resultou em perda de audio e diplopia (viso dupla). O desenvolvimento de desvios
arteriovenosos com essa enfraquecida formao ssea provavelmente levou a insuficincia cardaca.
Fraturas espontneas dos ossos resultaram em deformidades incapacitantes. A habilidade da paciente
em sobreviver a essa doena por tantos anos permitiu a evoluo gradual desses sintomas.
O desenvolvimento de osteomielite aps o primeiro procedimento cirrgico oral no
incomum. No possvel dizer se o uso de antibiticos antes, durante e aps o segundo procedimento
cirrgico teria evitado tal complicao porm, se recomenda o uso de certos antibiticos em pacientes
com leses mandibulares extensas que vo ser submetidos a procedimentos cirrgicos orais.