El miocardio hipertrfico: valoracin con RM de las

formas atpicas o seudotumorales de las miocardipatas

hipertrficas.

Poster no.: S-0080

Congreso: SERAM 2012
Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa
Autores: 1 2 1
J. Asensio Romero , B. Martin Martin , G. Lucini Pelayo ;
1 2
Badajoz/ES, Don Benito-Villanueva/ES
Palabras clave: Cardio, RM, Hiperplasia / Hipertrofia
DOI: 10.1594/seram2012/S-0080

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Objetivo docente

Revisar las caractersticas tpicas de la miocardiopata hipertrfica (MCH) por RM que

nos permiten hacer un diagnstico etiolgico especfico y destacamos las formas de
miocardiopata hipertrfica con morfologa atpica por su especial distribucin y las
formas seudotumorales de hipertrofia.

Las miocardiopatas son un grupo heterogneo de enfemedades de difcil clasificacin

en las que la RM juega un papel fundamental en el diagnstico.

Se definen como un grupo de enfermeades crnicas en el que la caracterstica dominante

es la afectacin directa del msculo cardaco que usualmente exibe una inapropiada
hipertrofia o dilatacin del ventrculo con disfuncin mecnica y/o elctrica debida a una
variedad de causas que frecuentemente son genticas. Existen tres tipos bsicos de
deterioro funcional: dilatada, hipertrfica y restrictiva (alteracin del llenado).

Actualmente se dividen en dos grandes grupos: miocardiopatas primarias (con

afectacin exclusivamente del miocardio) y pueden ser genticas, adquiridas o mixtas
y representan una minora dentro de la miocardiopatas y miocadiopatas secundarias
(afectacin cardaca en el contexto de enfermedad sitmica) que son responsables de
la mayora de los casos.

La miocardiopata hipertrfica se encuadra dentro del grupo de las miocardiopatas

primarias genticas junto a la dispalsia arritmognica del VD, la no compactacin del
VI, las enfermedades de almacenamiento de glucgeno, los defectos del sistema de
conduccin , las miopatas mitocondriales y los desrdenes de canales de iones. Fig 1,
2y3

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Fig. 1: Imagen 4 cmaras sangre blanca. Marcada hipertrofia asmtrica septal del Vi e
hipertrofia del apex del VD.

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Fig. 2: Imagen 4 cmaras sangre blanca. Hipertrofia focal septal nodular.

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Fig. 3: Image Eje corto sangre balnca. Hipertrofia asimtrica septal medio y basal

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Revisin del tema

La MCH se caracteriza fenotpicamente por hipertrofia muscular del VI y a veces

del VD (aproximadamente en un 17%) afectando a la funcin diastlica asociada
con una cavidad no dilatada, en ausencia de otra enfermedad cardaca o sistmica.
Generalmente afecta al septo interventricular y cara anterior del VI.

Hipertrofia miocrdica definida como grosor en distole del VI> de 15 mm y del VD >
de 5 mm. Fig 4 y 6.

Usualmente asintomtica, angina, disnea, fatiga en jvenes, sncope y muerte

sbita. Autosmica dominante con penetrancia variable o espordica por mutaciones
espontneas.

Puede asociarse con obstruccin al tracto de salida del VI (30%) e incrementar el riesgo
de muerte sbita. Se pone de manifiesto con turbulencia y aceleracin subartico.Fig
8-11

En el examen histolgico, las reas de hipertrofia muestran un patrn de desorganizacin

miofibrilar con reas focales de necrosis predominantemente en el miocardio medio, con
la subsecuente fibrosis. Las arterias coronarias intramurales son anormales con una baja
reserva coronaria. Se traduce en RM con hiperrelace miocrdico tardo. Fig.12 y 13

Puede ser (Clasificacin de Shapiro y McKenna): Focal o asimtrica (55%), Difusa o

simtrica (31%) y Distal o Apical (14%).

Tanto la asimtrica o focal (Fig 15) como la apical (Fig 16 y 17 ) por su especial morfologa
a veces plantean el diagnstico diferencial con tumores cardacos como los fibromas y
lipomas (Fig 25) y la MCH difusa con la amiloidosis (engrosamineto difuso).

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Fig. 4: Imagen axial sangre negra T2 Fat Sat. Hipertrofia septal asimtrica con grosor
de 30 mm (alto riesgo pero pronstico)

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Fig. 5: Imagen Eje Corto sangre blanca. Severa hipertrofia difusa de todo el miocardio
de 29 mm (mal pronstico) con colapso casi total de la cavidad del VI

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Fig. 6: Imagen 4C sangre blanca. Obstruccin al tracto de salida con jet subartico.
Insuficiencia mitral y SAM

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Fig. 7: Imagen 4C. Obstruccin al tracto de salida. Valav de la mitral contacta con pared
del VI.SAM. Misma paciente.

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Fig. 8: Imagen Eje largo horizontal 3 cmaras. Obstruccin al tracto de salida. Jet en
TSVI. Misma paciente

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Fig. 9: Imagen EC. RTM. Realce intramural septo basal anterior, parcheado,
seudonodular. Dgco diferencial fibroma.

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Fig. 10: Imagen 4C.RTM. Mismo paciente. Relce intramural seudonodular que plantea
dgco diferencial con tumor.

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Fig. 11: Imagen 4C sangre blanca. Hipertrofia severa (32 mm) septal focal seudonodular
que simula tumor cardaco.

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Fig. 12: Image 4C sangre blanca. Hipetrofia focal asimtrica apical en "as de picas"

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Fig. 13: Imagen axial T2 FAT SAT. Hipertrofia apical nodular en "as de picas". Misma
paciente.

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Fig. 15: Imagen T2 sangre negra. Eje corto coronal. Lipoma en apex del VI con
aneurisma congnito del septo.

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Conclusiones

Probablemente, una de las aplicaciones clnicas ms importantes de la RM Cardaca

sea diferenciar las enfermedades del miocardio secundarias a enfermedad coronaria
de las enfermedades propias del msculo cardaco. Por tanto, la RMC es la tcnica de
eleccin para el diagnstico de las miocardiopatas y aporta informacin morfolgica y
funcional de gran utilidad para el diagnstico diferencial de las miocardiopatas y es itil
para realizar un correcto diagnstico diferencial con otras patologas del miocardio. Fig
24

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Fig. 14: Imagen 4C sangre blanca. Hipertrofia difusa de la pared posterior del miocardio
con gran dilatacin anuerismtica de la aurcula izquierda.

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