Captulo 35

Actitud diagnstica y teraputica

en las enfermedades de las glndulas
suprarrenales
J. Ruiz - Ruiz

Servicio de Medicina Interna.

Hospital Universitario de Fuenlabrada. Fuenlabrada. Madrid

Las glndulas suprarrenales son dos rganos endocrinos, loca- Etiologa del incidentaloma suprarrenal
lizadas cada una de ellas en el polo superior de cada rin, de
unos 3 cm de dimetro mayor y con forma piramidal. Los tumores que podemos encontrarnos incidentalmente en
la glndula suprarrenal son diferentes segn su origen ana-
Anatmicamente estn compuestas por dos estructuras de tmico:
origen embriolgico diferente:
Corteza. Constituye el 80% de la glndula. A su vez, mues- En la mdula suprarrenal
tra tres estratos: zona glomerular, zona fasciculada y zona Feocromocitoma.
reticular. Por el tipo de hormonas que segrega puede conside- Ganglioneuroma.
rarse esencial para la vida.
Mdula. Es la regin central de la glndula. En la corteza suprarrenal
Adenoma adrenocortical.
Funcionalmente, cada regin se encarga de un tipo de secre- Carcinoma suprarrenal.
cin hormonal: Hiperplasia nodular.
Corteza
Zona glomerular: mineralocorticoides (ej.: aldosterona).
Miscelnea
Zona fascicular: glucocorticoides (ej.: cortisol).
Metstasis (50% de los casos en algunas series).
Zona reticular: glucocorticoides y andrgenos.
Mielolipoma.
Mdula
Hiperplasia suprarrenal congnita.
Catecolaminas.
Hemorragia.
Quiste.
Las enfermedades de la glndula suprarrenal son numerosas,
pero las que ms interesan al internista por su frecuencia o
trascendencia son el incidentaloma suprarrenal, la enfermedad
Actitud diagnstica con un incidentaloma
de Addison, la enfermedad de Cushing, el feocromocitoma y el suprarrenal
hiperaldosteronismo primario.
Establecer actividad hormonal
En este captulo se abordarn esencialmente los aspectos Determinaremos cortisol, catecolaminas y, si hay hipertensin
diagnsticos y teraputicos de estos procesos. arterial e hipokaliemia, aldosterona y actividad de renina plas-
mtica.
Incidentaloma suprarrenal Como puede padecerse un sndrome de Cushing de forma
subclnico con ms frecuencia que de forma abierta, se sugie-
Se considera como incidentaloma la lesin tumoral de al
re para tal caso la realizacin de una prueba de supresin
menos 1 cm de dimetro que se descubre en la glndula
nocturna con dexametasona. Segn la sospecha clnico -
suprarrenal de forma incidental en una exploracin radiolgica
radiolgica, se valorar realizar niveles de dehidroepiandros-
efectuada con otra intencin diagnstica. En este sentido, se
terona y de 11 - desoxicortisol para estudio de carcinoma
puede hablar de una enfermedad de la tecnologa.
suprarrenal (DHEA). Los tumores virilizantes suprarrenales
son muy raros.
La prevalencia es variable segn las series, pero alrededor del
4% de las TC abdominales van a mostrar un incidentaloma,
Nos podemos encontrar:
que ser bilateral en el 10 - 15% de los casos.
Hipercortisolismo: Sndrome de Cushing.
Hipocortisolismo: Enfermedad de Addison. Es ms infre-
Respecto a ellos, estamos obligados a determinar de forma
cuente.
constante:
Hiperaldosteronismo.
Su actividad hormonal: hiper, normo o hipofuncionante.
Niveles altos de DHEA y de 11 - desoxicortisol, derivados
Su benignidad o malignidad histolgica.
de la actividad de un CARCINOMA SUPRARRENAL.
Lo ms habitual es que sean normofuncionantes y benignos.

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 316 Temas bsicos en Medicina Interna (El tronco comn de las especialidades mdicas)
Niveles de catecolaminas elevados en el caso de un FEO-
CROMOCITOMA.
Al respecto, los resultados que se mencionan, segn las series,
son:
Entre el 70 y el 85% de los incidentalomas no son hiperse-
cretores.
Aproximadamente el 10% son secretores de cortisol y ori-
ginan un sndrome de Cushing clnico o subclnico.
Un 4 - 5% sern feocromocitomas.
No ms del 2% sern aldosteronomas, originando hiperal-
dosteronismo.
Determinar si el incidentaloma es maligno
Por ejemplo: carcinoma suprarrenal, metstasis, feocromoci-
toma maligno.
La malignidad se sospecha generalmente basndose en crite-
rios radiolgicos, siendo ms inusual el tener que recurrir a
PAAF de la lesin para valoracin histolgica.
En los pacientes que tienen un diagnstico previo de cncer, la
mayora de las masas suprarrenales sern metastsicas. Sin
tumor primario conocido, generalmente el incidentaloma ser
un adenoma.
Criterios de sospecha de malignidad de un
incidentaloma por TC
Contornos irregulares.
Tamao > 4 cm (indicacin de exresis quirrgica).
Densidad heterognea, que suele deberse a necrosis,
hemorragia, calcificaciones.
Densidad de 10 UH y realce con contraste (indica una alta
vascularizacin).
Unilateralidad: indica mayor probabilidad de que se trate de
carcinoma suprarrenal.
Bilateralidad: debe sugerir la presencia de metstasis.
Crecimiento > 2 cm anuales.
Criterios de sospecha de malignidad por RM
Hiperintensidad en T2.
Captacin intensa de contraste y eliminacin lenta (alta
vascularizacin).
Criterios a favor de benignidad
Normalmente benignas si no presentan las alteraciones
citadas, particularmente:
< 3 cm.
Densidad grasa (mielolipomas) u homognea.
Estructura qustica.
Presentacin unilateral.
Densidad igual que hgado en T1 y T2 de RM.
Estudio histolgico del incidentaloma
Ciruga: Est indicada la exresis si el tumor mide
ms de 4 cm, tanto con intencin diagnstica si no se
tiene filiada su naturaleza, como con intencin tera-
putica.
PAAF (Puncin aspiracin con Aguja Fina)
Es importante saber que no siempre es fcil distinguir
adenoma de carcinoma con una citologa.
La puncin es ms til para diferenciar si la lesin es
una metstasis o un carcinoma suprarrenal primario.
La indicacin ms clsica de PAAF es la de estadiar un
tumor, determinando si tiene metstasis a distancia, en
este caso en las suprarrenales.
No conviene realizar PAAF si hay sospecha de feocromo-
citoma, ya que existe un alto riesgo de hemorragia y de
crisis hipertensiva. Evaluaremos bioqumicamente esta
posibilidad con anterioridad a la PAAF.
Tratamiento del incidentaloma suprarrenal
Se considerar la extirpacin si el tumor es mayor de 4 cm,
como se dijo antes, y adems:
Cuando es secretor, incluso en el caso de enfermedad de
Cushing subclnica.
Si se trata de un feocromocitoma.
En pacientes jvenes.
Si el tumor crece ms de 1 - 2 cm anuales.
Si el tumor no cumple estas condiciones, en lugar de exresis
se har seguimiento hormonal y radiolgico.
Seguimiento del incidentaloma suprarrenal
Se pueden repetir estudios de imagen para comprobar creci-
miento y aspecto tumoral:
A los 6, 12 y 24 meses del diagnstico.
A los 3 meses si hay datos sospechosos.
Se programarn estudios hormonales anuales al menos
durante 4 aos en los casos en que fueron normales ini-
cialmente. Si tras 4 aos de seguimiento no se evidencia
hipersecrecin hormonal, puede suspenderse el segui-
miento.
Insuficiencia suprarrenal primaria
(Enfermedad de Addison)
Recuerdo fisiopatolgico
La insuficiencia suprarrenal primaria producir deficiencia de
glucocorticoides, mineralocorticoides y andrgenos adrena-
les, en tanto que la de origen hipofisario slo dar lugar a
dficit de corticoides. Los efectos bioqumicos esperables que
nos pondrn en la pista del diagnstico de esta entidad,
sern los siguientes:
Por dficit de mineralocorticoide
Disminucin de la concentracin srica de sodio y aumen-
to de la de potasio.
Prdida renal de sodio y retencin de potasio.
Hiponatremia e hiperkaliemia, con cociente Na+/K+ < 30/1
en suero.
Incapacidad para concentrar orina.
Deshidratacin e insuficiencia renal.
Acidosis (con anin gap normal).
Por dficit de glucocorticoide
Alteraciones en el metabolismo glucdico, graso y proteico.
Produccin insuficiente de glcidos a partir de las protenas.
Hipoglucemia en ayunas y disminucin del glucgeno
heptico.
Aumento de secrecin de ACTH hipofisiaria.
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Diagnstico clnico
El diagnstico inicial descansa en hechos clnicos, porque los
valores de cortisol suelen tardar un tiempo en recibirse del
laboratorio. Extremaremos el nivel de sospecha ante sntomas
y signos como los siguientes, que se derivan de las alteracio-
nes fisiopatolgicas mencionadas anteriormente:
Hipovolemia, astenia, hipotensin y colapso circulatorio
(puede haber HTA pre - existente).
El paciente presenta astenia y debilidad, adems, por la
hipoglucemia y el consiguiente dficit nutricional muscular.
Otra causa de debilidad e hipotensin es la reduccin del
gasto cardiaco, porque el problema nutricional tambin
afecta al miocardio y compromete su contractilidad.
Labilidad frente a estrs, infecciones y traumatismos.
Hiperpigmentacin cutnea y de encas. Por retroalimenta-
cin, ante la carencia de glucocorticoides, la hipfisis
aumenta la secrecin de ACTH, con el consiguiente incre-
mento de los niveles de - lipotropina, que estimula la
produccin de melanina. Obviamente, este dato no est
presente en la insuficiencia suprarrenal de origen central.
Confusin.
Dolor abdominal.
Diagnstico hormonal
Determinacin del cortisol plasmtico basal (8.00 a.m.)
Inferior a 3 mg/dl: asegura el diagnstico de insuficiencia
suprarrenal.
Menor de 10 mg/dl: sospechoso de insuficiencia.
En este caso, est indicada una prueba de estimula-
cin con ACTH (v. Infra).
Superior a 11 mg/dl: la insuficiencia es improbable.
Cortisol en saliva (8.00 a.m.)
Mayor de 5,8 ng/ml: Excluye insuficiencia suprarrenal.
Menor de 1,8 ng/ml: La insuficiencia es altamente probable.
Cortisol libre en orina de 24 h
No resulta til: puede haber valores normales - bajos
aun con insuficiencia grave.
ACTH: elevada
Prueba de estimulacin con ACTH
Se reserva para el caso de valores normales o interme-
dios de cortisol que, por las circunstancias clnicas, no
permitan descartar plenamente la insuficiencia su-
prarrenal.
Se administra una dosis de 250 mg iv de ACTH sinttica
por la maana.
Se mide el cortisol plasmtico a los 0 y 30 min de la
inyeccin.
Tendremos una respuesta adecuada si se consigue:
Elevacin de cortisol por encima de 18 - 20 mg/dl
Elevacin de aldosterona.
Valores normales no excluyen una insuficiencia suprarre-
nal secundaria.
La prueba puede diagnosticar tanto una insuficiencia
suprarrenal primaria como central, ya que el dficit de
ACTH produce atrofia adrenal e incapacidad para res-
ponder a la administracin de ACTH.
Diagnstico etiolgico
El origen de la insuficiencia suprarrenal es mayoritariamente
autoinmune (75 - 80%).
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Los anticuerpos antiadrenales se encuentran en gran
parte de los casos idiopticos, que de esta forma
pasan a considerarse autoinmunes, descartndose una
infeccin tuberculosa, o de otra naturaleza, como etio-
loga.
Puede tratarse de una afeccin exclusivamente suprarre-
nal o encuadrarse en un sndrome poliglandular autoin-
mune, que siempre hay que considerar.
Otras posibilidades etiolgicas son las infecciones (tuberculo-
sis, VIH, citomegalovirus, MAI, criptococo, hongos), los pro-
cesos hemorrgicos (ej.: en pacientes anticoagulados), los
eventos isqumicos, una meningococemia, una infiltracin
tumoral, o frmacos (etomidato, rifampicina, fenitona, keto-
conazol).
Evidentemente, habrn de realizarse las pruebas analticas y
de imagen tendentes a investigar las posibilidades etiolgicas
indicadas.
Tratamiento
Como medida general se permitir al paciente una ingesta gene-
rosa hidrosalina. Retiraremos los diurticos si el paciente los
tomaba por algn motivo, para no agravar la prdida de sodio.
Los tratamientos farmacolgicos tienen como objetivo la
sustitucin especfica de los dficits hormonales.
Sustitucin con glucocorticoide
Se administrar con pautas de dosificacin que imiten el ritmo
circadiano natural. En general se manejan los siguientes pre-
parados:
Hidrocortisona
Tiene vida media corta.
Si se administra en dos dosis: 20 mg en desayuno +
10 mg en merienda.
Puede darse en 3 dosis: 10 mg (desayuno) + 5 mg
(comida) + 2,5 mg (cena).
Prednisona, dexametasona.
Tienen una vida media ms larga, con actividad ms
uniforme y sin pico - valle.
Prednisona: 5 - 7,5 mg diarios.
Dexametasona: 0,25 - 0,75 mg diarios.
Sustitucin con mineralocorticoide
No todos los pacientes van a tener necesidad de ello. El
efecto mineralocorticoide que aporta la hidrocortisona puede
ser suficiente. En caso necesario, se dispone de fludrocorti-
sona (Astonin 0,1 mg), que se administra a dosis de 0,05 a
0,2 mg diarios.
Sustitucin con andrgenos
La utilidad de esta medida es polmica. Puede plantearse el
empleo de testosterona si despus de la sustitucin hormonal
ya indicada no mejoran la astenia o la libido.
Tratamiento ante procesos
clnicos intercurrentes
Si el paciente presenta una enfermedad leve, ser suficiente
aumentar la dosis oral al triple de lo que se tena prescrito,
durante 3 das.
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Si la enfermedad intercurrente es grave, se precisarn dosis
altas de hidrocortisona intravenosa (ejemplo, 50 - 100 mg
iv/12 - 8 horas segn gravedad) durante varios das, con dis-
minucin progresiva en funcin de la evolucin; y siempre,
obviamente, junto con los dems tratamientos propios de la
enfermedad concomitante.
Tratamiento en situaciones especiales
En todos los procesos graves o en los procedimientos quirrgi-
cos se produce un estrs que el paciente con insuficiencia
suprarrenal no puede compensar por no tener cortisol endge-
no. Hay que aumentar el aporte de glucocorticoide, no exis-
tiendo pautas matemticas para ello, y pudiendo resultar
orientativas las siguientes:
Embarazo
En caso de hiperemesis, que puede dar lugar a que no se
ingiera la dosis apropiada de medicacin oral, se pautar dexa-
metasona 1 mg im/da.
En el tercer trimestre conviene subir ligeramente la dosis del
glucocorticoide.
En el momento del parto se pasar a hidrocortisona intrave-
nosa:
25 mg iv cada 6 horas durante el perodo de dila-
tacin.
100 mg iv cada 6 horas durante el expulsivo.
Retorno a la dosis habitual en 2 - 3 das.
Ciruga
Intervenciones menores: 25 - 50 mg iv de hidrocortisona
antes de la intervencin, y seguir luego con la dosis habitual.
Ciruga vascular, ortopdica, colecistectoma. Administrar
75 - 100 mg iv/da en dosis divididas x 1 - 2 das desde el
da de la intervencin (primera dosis, inmediatamente
anterior al acto quirrgico). Seguir despus con la dosis
habitual del paciente.
Ciruga mayor o cardiaca: se pueden administrar 150 mg
iv/da en dosis divididas durante 2 - 3 das, comenzando
con 100 mg iv previos a la intervencin. Tras este perodo,
seguiremos con la pauta que tuviera previamente el
paciente.
Tratamiento de la crisis addisoniana
Se trata de una verdadera emergencia mdica, pues en su
expresin ms completa supone riesgo vital: el paciente apa-
recer en shock y con hipoglucemia.
El tratamiento se emprender urgentemente, sin esperar con-
firmacin diagnstica basada en valores hormonales, de los
que no se dispondr de forma inmediata. Canalizaremos va
venosa para extraer analtica que incluya cortisol y ACTH, y
comenzaremos a administrar:
Sueros
Puede recurrirse a suero salino fisiolgico en infusin inicial
muy rpida hasta estabilizacin, continuando con 2 - 3 litros
de suero salino fisiolgico, con o sin suero glucosado 5%, cada
12 - 24 horas, o la cantidad que se precise para la correccin
adecuada de la hipovolemia y de la hipoglucemia.
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Medicacin
Pacientes sin diagnstico previo: dexametasona 4 mg iv
(no interfiere determinaciones).
Pacientes con diagnstico previo: bolus inicial de dexame-
tasona 4 mg iv o hidrocortisona 100 mg iv, continuando
con hidrocortisona 100 mg iv cada 6 horas, disminuyendo
la dosis poco a poco. Se puede aadir fludrocortisona al ir
bajando el ritmo de infusin de los sueros o si la dosis de
hidrocortisona ya est por debajo de 100 mg/da.
Sndrome de Cushing
de origen suprarrenal
El sndrome de Cushing est constituido por un conjunto de
hallazgos clnicos derivados de un exceso de cortisol. Muchas
veces este hipercortisolismo depende de su administracin
exgena como tratamiento de diversas enfermedades. El
exeso endgeno se debe en la gran mayora de los casos
(80%) a una neoplasia hipofisaria que produce ACTH.
Alrededor del 10% de los hipercortisolismos dependen de una
tumoracin propiamente suprarrenal, independiente de la
secrecin de ACTH, y un porcentaje an menor forma parte de
un sndrome de secrecin ectpica de ACTH como cuadro para-
tumoral.
Una vez confirmado analticamente el diagnstico de hipercor-
tisolismo, se debe emprender el estudio analtico y de imagen
que nos oriente sobre su origen anatmico.
Diagnstico clnico
Existe un morfotipo caracterstico del paciente con enfermedad
de Cushing, aunque de presentacin no siempre completa:
Obesidad.
Cara de luna llena.
Pltora facial.
Giba grasa cervicodorsal.
Estras cutneas por atrofia.
Hirsutismo.
Adems, algunas condiciones tambin se ven con frecuencia
en este proceso:
Facilidad para hematomas.
Cicatrizacin lenta de heridas.
Debilidad muscular proximal.
Alteraciones mentales.
Menstruaciones irregulares.
Disminucin de la libido.
Hipertensin arterial.
Hiperglucemia.
Osteoporosis.
Incidentalomas suprarrenales.
Diagnstico bioqumico
Cortisol libre en orina de 24 h
Es la mejor tcnica de cribado para el sndrome de Cushing.
El valor oscila entre 80 - 120 mg/da
Se considera como muy probable el sndrome Cushing si los
valores superan los 250 mg/d:
Elevaciones importantes tambin aparecen en pacientes
con depresin.
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Cortisol nocturno (23 h)
Plasmtico
< 1,8 mg/dl: se descarta Sndrome de Cushing.
> 7,5 mg/dl en 2 - 3 ocasiones: Se puede confirmar sn-
drome de Cushing.
En saliva: valor diagnstico similar. Los intervalos de nor-
malidad varan segn laboratorio.
Pruebas de supresin con Dexametasona
Se realizan cuando los valores plasmticos resultan equvo-
cos para el diagnstico.
Tambin puede realizarse como prueba de cribado diagns-
tico, pero si es positivo debera medirse el Cortisol en orina
de 24 h a continuacin.
Se administra 1 mg de dexametasona al paciente al acos-
tarse por la noche, y si el cortisol basal plasmtico al da
siguiente es > 1,8 mg/dl el diagnstico de sndrome de
Cushing es muy probable.
ACTH: Se encuentra inhibida (< 5 pg/ml), al contrario
que en el sndrome de Cushing hipofisario.
Alcalosis hipokalimica
Tratamiento
Cualquier procedimiento tiene como objetivo la supresin de la
produccin de cortisol. Se puede recurrir a la adrenalectoma
qumica o a la quirrgica. En cualquier caso, es preciso hacer
un seguimiento del cortisol urinario para hacer terapia sustitu-
tiva con prednisona (ej.: 5 mg diarios) o dexametasona (0,5
mg diarios), cuando ste comience a disminuir.
Adrenalectoma qumica
Siempre que sea factible es de eleccin.
Se recurre al mitotano, que no afecta la zona glomerulosa,
productora de aldosterona. A veces slo consigue una supre-
sin parcial o incompleta de la sntesis de cortisol, y esto pro-
duce recurrencias.
Se requieren varios meses de tratamiento a dosis progresiva-
mente mayores (hasta alcanzar 1 2 gramos diarios).
Si no se consigue el objetivo, o el frmaco no se tolera, se
plantear una adrenalectoma quirrgica.
Adrenalectoma quirrgica
Se realizara extirpacin del tumor uni o bilateral. Es el nico
tratamiento definitivo y de control rpido y completo de la
enfermedad.
Un pequeo porcentaje de los pacientes tendrn al cabo de los
aos, como efecto colateral de la suprarrenalectoma, un
Sndrome de Nelson, consistente en aumento de tamao de la
hipfisis anterior con hipersecrecin de ACTH e hiperpigmen-
tacin. Su resolucin precisa de ciruga o radioterapia sobre la
hipfisis.
Inhibidores de la sntesis de cortisol
Cuando no hay posibilidad de realizar adrenalectoma puede
recurrirse a un bloqueo de la sntesis de cortisol con diversos
frmacos.
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Su inconveniente es que tienen, para dicho objetivo, una
accin dbil (es preferible utilizar una combinacin de, al
menos, dos de ellos) y que muchas veces el bloqueo que con-
siguen es incompleto, llegando al plasma pequeas cantidades
de cortisol que estimulan la secrecin de ACTH. Finalmente
sta puede conseguir estimular la suprarrenal y aumentar
tambin la de cortisol a niveles inadecuados.
Se dispone de ketoconazol (antifngico que tambin inhibe la
ACTH) a dosis de 200 - 400 mg/12 - 8 h, y de aminoglutetimi-
da (Orimeten) y metirapona, menos efectivos y con ms efec-
tos indeseables.
Feocromocitoma suprarrenal
El feocromocitoma suprarrenal es una tumoracin que surge
de las clulas enterocromafines de la mdula adrenal. Produce
un exceso de catecolaminas, fundamentalmente de noradrena-
lina, y resulta eventualmente mortal por los efectos hemodin-
micos (arritmias, miocardiopata, HTAl severa), derivados de la
actividad de dichas sustancias. Adems, tambin tiene poten-
cial de malignizacin.
El feocromocitoma es una causa infrecuente de HTA (0,1 - 1%
de los casos), pero se asocia a HTA en ms del 90% de los
casos, no siempre en forma de paroxismos.
Sospecharemos clnicamente un feocromocitoma en nios con
HTA, en los casos de hipertensin refractaria o que curse con
paroxismos, cuando el paciente presente (con crisis hiperten-
siva o sin ella) cuadros graves de vegetatismo (sudoracin,
taquicardia, palidez, temblor, cefalea), o si la crisis hiperten-
siva se produce durante procedimientos como endoscopias o
ciruga. Episodios de Flushing no son habituales.
Puede presentarse con otras alteraciones o enfermedades,
como MEN - 2, neurofibromatosis, sndrome de von Hippel-
Lindau
El diagnstico diferencial del feocromocitoma podra comprender:
Hipertiroidismo.
Mastocitosis.
Hipoglucemia.
Porfiria aguda.
Ansiedad/Ataques de pnico.
Ingesta de txicos y psicotropos.
Menopausia.
Diagnstico hormonal
Se basa en el hallazgo de niveles elevados de catecolaminas
en orina o en sangre. Lo habitual es la determinacin (en orina
de 24 horas) de los niveles de adrenalina, noradrenalina,
dopamina, metanefrina, normetanefrina y cido vanilmandli-
co. En general la especificidad de estas pruebas es alta (en
torno al 95%), siendo algo ms baja la sensibilidad, variable
de una hormona a otra.
La rentabilidad diagnstica es mayor si la determinacin se
realiza en un paroxismo clnico o lo ms cercana en el tiempo
al mismo, y disminuye fuera de esas condiciones porque la
secrecin del feocromocitoma puede ser episdica. Este incon-
veniente parece ser soslayado por la determinacin de meta-
 320 Temas bsicos en Medicina Interna (El tronco comn de las especialidades mdicas)
nefrinas en plasma, que se liberan de forma constante a par-
tir del tumor. Los valores normales en este caso excluyen casi
con total seguridad un feocromocitoma, pero es una tcnica
generalmente no accesible.
El uso de algunos frmacos o la ingesta de ciertos alimentos pue-
den inducir falsos positivos en los resultados bioqumicos, segn
la tcnica empleada. Se suele recomendar evitar en los das pre-
vios (de 3 das en caso de alimentos a 14 en el de frmacos):
Psicotropos: antidepresivos tricclicos, IMAO (No ISRS).
Levodopa.
Descongestionantes nasales.
Teofilina.
Anfetaminas.
Paracetamol (segn tipo de prueba).
Nitroglicerina.
Algunos antibiticos: eritromicina, tetraciclina.
Caf, t, cacao, chocolate, pltano, ctricos, vainilla,
pimienta, alcohol.
Prueba de la clonidina
Si la sospecha clnica es alta y los resultados de las pruebas
anteriores no son diagnsticos, se puede administrar clonidina
oral (0,3 mg/70 kg de peso), siendo indicativa de feocromoci-
toma la no disminucin de la adrenalina a menos del 50% del
valor inicial, o a menos de 500 pg/ml, 3 horas despus de la
toma.
Diagnstico por imagen
Una vez diagnosticado el tumor es preciso conocer su localiza-
cin anatmica.
Radiologa
Lo habitual es realizar, si no se ha hecho antes, una TC o una
RM potenciada en T2. Ambas tienen una rentabilidad semejan-
te. La TC proporciona mayor radiacin que la RM, pero es una
opcin ms econmica.
Medicina nuclear
La prueba isotpica con yodo - metil - bencil - guanidina
(IMBG) emplea un compuesto con igual comportamiento que
la noradrenalina, que se fija en el tejido adrenal o extraadre-
nal productor de la misma. Se puede efectuar si los datos cl-
nicos o bioqumicos son positivos pero las pruebas radiolgicas
son normales, para la deteccin de feocromocitomas extraa-
drenales. Si el tumor mide ms de 10 cm tiene un elevado
riesgo de ser maligno y esta prueba isotpica podra ser til
para detectar eventuales metstasis.
Tratamiento
Sin tratamiento radical, el feocromocitoma tiene una alta mor-
talidad.
Reseccin quirrgica, que resultar curativa en casos de
feocromocitoma benigno y al menos citorreductora o para
control sintomtico si es maligno. Es el tratamiento de
eleccin.
La manipulacin intraoperatoria sobre el tumor puede
inducir una crisis hipertensiva, y se aconseja el bloqueo
alfa y betaadrenrgico previo con frmacos si la tensin
arterial no est suficientemente bien controlada. Adems,
el paciente con feocromocitoma suele estar hipovolmico
en trminos reales, por lo que debe recibir una adecuada
fluidoterapia perioperatoria.
Si la reseccin no puede ser completa o curativa, se valo-
rar administrar quimioterapia adyuvante.
En cualquier caso, hay que tener en cuenta que las recu-
rrencias postquirrgicas no son infrecuentes, y que es pre-
ciso hacer controles peridicos de catecolaminas urinarias
y realizar la prueba isotpica con IMBG para detectar reci-
divas.
Hiperaldosteronismo primario
El hiperaldosteronismo primario (HAP) se produce por un exce-
so de aldosterona, bien por un adenoma suprarrenal (2/3 de
los casos) o por una hiperplasia. Mucho ms raramente la
causa es un carcinoma suprarrenal o una variante familiar que
se trata con corticosteroides.
Como consecuencia, el paciente sufre hipertensin arterial (10 -
15% de los pacientes hipertensos tiene un hiperaldosteronismo
primario), junto con hipopotasemia. Esta conjuncin debe hacer-
nos sospechar siempre hiperaldosteronismo primario; aunque no
pocos de tales casos muestran potasio plasmtico normal.
El HAP no muestra datos clnicos especficos. Derivados de las
alteraciones bioqumicas puede haber astenia, debilidad mus-
cular, calambres, parestesias, poliuria, polidipsia
Cundo iniciar el diagnstico
de un hiperaldosteronismo primario?
Se aconseja hacerlo en los siguientes casos:
En pacientes hipertensos con hipopotasemia espontnea o
por bajas dosis de diurticos:
- HTA grave (TAS mayor de 160 o TAD superior a 100 mmHg).
- HTA refractaria a tratamiento.
- HTA con deteccin de incidentaloma suprarrenal.
- HTA con antecedentes familiares de HTA o de ictus en
menores de 40 aos.
- HTA con familiares en primer grado con hiperaldostero-
nismo primario.
Diagnstico bioqumico general
Encontramos como datos generales:
Hipopotasemia.
Hipernatremia.
Hipercloremia.
Alcalosis metablica.
Diagnstico hormonal
Resulta caracterstico de HAP:
Concentracin plasmtica aldosterona (CPA) elevada
superior a 15 ng/dl.
Actividad de renina plasmtica (ARP) disminuida.
Cociente CPA/ARP: Es la prueba ms sensible y especfica.
Por encima de 20: alta sospecha de hiperaldosteronismo.
Si es mayor de 70, virtualmente diagnstica.
Para hacerla, hay que retirar la medicacin antihiperten-
siva, salvo doxazosina y diltiazem, cuyo uso no interfie-
re con la misma.
Temas bsicos en Medicina Interna (El tronco comn de las especialidades mdicas)
Pruebas de confirmacin tras CPA/ARP
Aldosterona en orina de 24 h tras dieta con sal y pota-
sio durante 3 das.
El diagnstico estar claro si el valor es superior a 12
mg/da.
Aldosterona plasmtica tras 2.000 ml de suero salino en
6 horas.
Si no se suprime (15 ng/dl) y la renina est baja: HAP.
Diagnstico por imagen
Una vez hecho el diagnstico de laboratorio, se realiza una TC
de alta resolucin para comprobar la existencia de un adeno-
ma (lo ms frecuente) o de una hiperplasia suprarrenal bilate-
ral. Ms inusual ser encontrar un carcinoma.
En el caso de que haya datos bioqumicos positivos pero no
hallazgos en la TC, se pueden tomar muestras de sangre de las
venas adrenales de ambos lados para medir la aldosterona y
detectar el origen de su hipersecrecin.
Tratamiento
Adenoma suprarrenal o hiperplasia suprarrenal: Se inten-
tar reseccin quirrgica. Si no fuera posible, se tratar
con espironolactona.
Hiperplasia suprarrenal:
Espironolactona a dosis de 25 - 400 mg/da.
Amiloride alternativamente.
En caso de HTA no controlada, pueden aadirse inhibi-
dores de la enzima convertidora de angiotensina, eple-
renona, antagonistas del receptor de angiotensina y cal-
cioantagonistas.
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