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Parálisis cerebral infantil


Pilar Póo Argüelles
Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan de Dèu, Barcelona

DEFINICIÓN del tipo de tratamiento así como para el pro-


nóstico evolutivo (Tabla II). Otra forma de
En la actualidad existe un consenso en consi- clasificación, según la gravedad de la afecta-
derar la parálisis cerebral (PC) como un gru- ción: leve, moderada, grave o profunda, o se-
po de trastornos del desarrollo del movimien- gún el nivel funcional de la movilidadl: nivel
to y la postura, causantes de limitación de la I-V según la GMFCS (Gross Motor Func-
actividad, que son atribuidos a una agresión tion Clasification System)5.
no progresiva sobre un cerebro en desarrollo,
en la época fetal o primeros años. Parálisis cerebral espástica
El trastorno motor de la PC con frecuencia se Es la forma más frecuente. Los niños con PC
acompaña de trastornos sensoriales, cogniti- espástica forman un grupo heterogéneo:
vos, de la comunicación, perceptivos y/o de
conducta, y/o por epilepsia 1,2,3. Tetraplejía espástica
La prevalencia global de PC se sitúa aproxi- Es la forma más grave. Los pacientes presen-
madamente entre un 2 y 3 por cada 1000 na- tan afectación de las cuatro extremidades. En
cidos vivos. la mayoría de estos niños el aspecto de grave
daño cerebral es evidente desde los primeros
meses de vida. En esta forma se encuentra
ETIOLOGÍA Y FACTORES DE una alta incidencia de malformaciones cere-
RIESGO brales, lesiones resultantes de infecciones in-
trauterinas o lesiones clásticas como la ence-
La PC es un síndrome que puede ser debido a falomalacia multiquística.
diferentes etiologías. El conocimiento de los Diplejía espástica
distintos factores que están relacionados con
la PC es importante porque algunos de ellos Es la forma más frecuente. Los pacientes pre-
se pueden prevenir, facilita la detección pre- sentan afectación de predominio en las ex-
coz y el seguimiento de los niños con riesgo tremidades inferiores. Se relaciona especial-
de presentar PC 4, (Tabla I). mente con la prematuridad. La causa más
frecuente es la leucomalacia periventricular.
Hemiplejía espástica
CLASIFICACIÓN
Existe paresia de un hemicuerpo, casi siem-
La clasificación en función del trastorno mo- pre con mayor compromiso de la extremidad
tor predominante y de la extensión de la superior. La etiología se supone prenatal en la
afectación, es de utilidad para la orientación mayoría de los casos. Las causas más frecuen-

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Tabla 1. Factores de riesgo de parálisis cerebral

1. FACTORES PRENATALES
Factores maternos
Alteraciones la coagulación, enfermedades autoinmunes, HTA,
Infección intrauterina, Traumatismo, sustancias tóxicas, disfunción tiroidea
Alteraciones de la placenta
Trombosis en el lado materno, trombosis en el lado fetal,
Cambios vasculares crónicos, Infección.
Factores fetales
Gestación múltiple, Retraso crecimiento intrauterino
Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones.

2. FACTORES PERINATALES
Prematuridad, bajo peso
Fiebre materna durante el parto, Infección SNC o sistémica
Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia
Hemorragia intracraneal
Encefalopatía hipóxico-isquémica
Traumatismo, cirugía cardíaca, ECMO

3. FACTORES POSTNATALES
Infecciones (meningitis, encefalitis)
Traumatismo craneal
Estatus convulsivo
Parada cardio-respiratoria
Intoxicación
Deshidratación grave

tes son lesiones cortico-subcorticales de un tósica, (corea, atetosis, temblor); b) forma


territorio vascular, displasias corticales o leu- distónica, y c) forma mixta, asociada con es-
comalacia periventricular unilateral. pasticidad. Las lesiones afectan de manera se-
Parálisis cerebral discinética lectiva a los ganglios de la base.

Es la forma de PC que más se relaciona con Parálisis cerebral atáxica


factores perinatales, hasta un 60-70% de los
casos 6. Se caracteriza por una fluctuación y Desde el punto de vista clínico, inicialmente
cambio brusco del tono muscular, presencia el síntoma predominante es la hipotonía; el
de movimientos involuntarios y persistencia síndrome cerebeloso completo con hipoto-
de los reflejos arcaicos. En función de la sin- nía, ataxia, dismetría, incoordinación puede
tomatología predominante, se diferencian evidenciarse a partir del año de edad. Se dis-
distintas formas clínicas: a) forma coreoate- tinguen tres formas clínicas: diplejía atáxica,

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Tabla II. Formas clínicas de parálisis


ataxia simple y el síndrome de desequilibrio.
cerebral A menudo aparece en combinación con es-
pasticidad y atetosis Los hallazgos anatómi-
• Parálisis cerebral espástica cos son variables: hipoplasia o disgenesia del
Tetraplejía (tetraparesia) vermis o de hemisferios cerebelosos, lesiones
Diplejía (diparesia) clásticas, imágenes sugestivas de atrofia, hi-
Hemiplejía (hemiparesia) poplasia pontocerebelosa.
Triplejía (triparesia)
Monoparesia Parálisis cerebral hipotónica
• Parálisis cerebral discinética Es poco frecuente. Se caracteriza por una hi-
Forma coreoatetósica potonía muscular con hiperreflexia osteo-
Forma distónica tendinosa, que persiste más allá de los 2-3
Forma mixta años y que no se debe a una patología neu-
• Parálisis cerebral atáxica romuscular.
Diplejía atáxica
Ataxia simple Parálisis cerebral mixta
Síndrome de desequilibrio
Es relativamente frecuente que el trastorno
• Parálisis cerebral hipotónica motor no sea “puro”. Asociaciones de ataxia
• Parálisis cerebral mixta
y distonía o distonía con espasticidad son las
formas más comunes.

Tabla III. Diagnóstico de la parálisis cerebral

• Historia clínica (factores de riesgo pre, peri y posnatales)


• Valorar los Items de desarrollo y la “calidad” de la respuesta
• Observar la actitud y la actividad del niño (prono, supino,sedestación, bipedestación y suspensiones)
• Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia)
• Examen del tono muscular (pasivo y activo)
• Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo
• Valoración de los reflejos primarios y de reflejos posturales (enderezamiento cefálico, paracaídas y Landau )
• Signos cardinales de la exploración sugestivos de PC:
– retraso motor
– patrones anormales de movimiento
– persistencia de los reflejos primarios
– tono muscular anormal

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DIAGNÓSTICO DE LA PARÁLISIS puede plantearse la realización de TAC cra-


CEREBRAL neal para visualizar mejor las calcificaciones.
En ocasiones los hallazgos de la neuroimagen
El diagnóstico de la PC es fundamentalemen- servirán para confirmar la existencia, locali-
te clínico (Tablas III y IV). zación y extensión de la lesión, e incluso de
la etiología, aunque no siempre existe rela-
ción entre el grado de lesión visible en neu-
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS roimagen y el pronóstico funcional 7.

Neuroimagen: se recomienda realizar una EEG: no es necesario para el diagnóstico,


neuroimagen en todos los niños con PC. Si es pero dado que un porcentaje elevado de ni-
lactante se puede realizar inicialmente una ños con PC desarrollan epilepsia, se reco-
ecografía transfontanelar, pero en la actuali- mienda para la detección de los pacientes
dad la prueba más específica es la RM. Si con más riesgo y para el seguimiento de los
existe la sospecha de infección congénita, que hayan presentado crisis comiciales.

Tabla IV. Signos precoces de parálisis cerebral

• persistencia de los reflejos arcaicos


– RTA > 3 meses
– marcha automática > 3 meses
• ausencia de reacciones de enderezamiento
• pulgar incluido en palma
• hiperextensión de ambas EEII al suspenderlo por axilas
• asimetrías (en la hemiplejia)
• anomalías del tono muscular: hipertonía / hipotonía (*)
• hiperreflexia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo

(*) Hipertonía
• hiperextensión cefálica, hiperextensión de tronco
• espasmos extensores intermitentes
• opistótonos en los casos más severos
• “retracciones” de hombros
• actividad extensora de brazos
• hiperextensión de las EEII “tijera”
• pataleo en “bloque”, sin disociar

(*) Hipotonía
• tono postural bajo, escasa actividad,
• hipermovilidad articular,
• posturas extremas “en libro abierto”
• (con ROT vivos, clonus...)

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Es fundamental la práctica de exploraciones cos. Problemas de comunicación y de lengua-


orientadas a descartar trastornos sensoriales je, son más frecuentes la PC discinética.
asociados:
Epilepsia: aproximadamente la mitad de los
Revisión oftalmológica en todos los casos. En niños con PC tienen epilepsia, muy frecuen-
los niños con antecedente de prematuridad te en pacientes con tetraplejia (70%) y ries-
está indicado realizar potenciales evocados go inferior al 20% en dipléjicos 8 .
visuales y, si es posible, electrorretinograma. Complicaciones: las más frecuentes son las
Estudio de la audición en todos los casos, es- ortopédicas (contracturas músculo-esqueléti-
pecialmente indicado si existe antecedente cas, luxación de cadera, escoliosis, osteropo-
de prematuridad, hiperbilirrubinemia, infec- rosis). Problemas digestivos (dificultades
ción congénita o tratamiento con aminoglu- para la alimentación, malnutrición, reflujo
cósidos en el periodo neonatal. gastroesofágico, estreñimiento). Problemas
respiratorios (aspiraciones, neumonías), alte-
Radiografías: al menos una radiografía de ca- raciones buco-dentales, alteraciones cutáne-
dera antes de iniciar la carga en bipedestación as, vasculares y diferentes problemas que
(se puede obviar o retrasar si el trastorno mo- pueden provocar dolor y disconfort..
tor es leve). Otras exploraciones radiológicas
en función de las deformidades ortopédicas.
En los casos graves se ha de valorar realizar un TRATAMIENTO DE LA PARÁLISIS
control radiográfico de caderas anual, por el CEREBRAL
riesgo elevado de luxación.
Es necesario un equipo multidisciplinario
(neuropediatra, fisioterapeuta, ortopeda, psi-
TRASTORNOS ASOCIADOS cólogo, logopeda, pediatra de atención pri-
maria y la colaboración de otros especialis-
Los niños con PC presentan con frecuencia, tas), para la valoración y atención integral
además de los trastornos motores, otros tras- del niño con PC. Una atención especializa-
tornos asociados y complicaciones. La fre- da, temprana e intensiva durante los prime-
cuencia de esta patología asociada es variable ros años y un tratamiento de mantenimiento
según el tipo y la gravedad. posterior. El tratamiento debe de ser indivi-
dualizado, en función de la situación en que
Trastornos sensoriales: aproximadamente el se encuentra el niño (edad, afectación mo-
50% de los niños con PC tiene problemas vi- triz, capacidades cognitivas, patología asocia-
suales y un 20% déficit auditivo. Las altera- da), teniendo en cuenta el entorno familiar,
ciones visuoespaciales son frecuentes en ni- social, escolar.
ños con diplejia espastica por leucomalacia
periventricular.
Tratamiento del trastorno motor
El rendimiento cognitivo oscila desde la nor-
malidad, en un 50-70% de los casos a un retra- Está fundamentado en cuatro pilares básicos:
so mental severo, frecuente en los niños con fisioterapia, ortesis, fármacos y tratamiento
tetraplejia. El menor grado de retraso lo pre- quirúrgico (cirugía ortopédica, tratamiento
sentan los niños con diplejia y los hemipléji- neuroquirúrgico).

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Fisioterapia: EVOLUCIÓN Y CONTINUIDAD DEL


TRATAMIENTO
Son varios los métodos empleados y práctica-
mente todos han demostrado su utilidad 9.
El inicio de la escolaridad marcará una etapa
Independientemente del método utilizado es
en la cual los aspectos psicopedagógicos debe-
fundamental la colaboración con el cirujano
rán recibir una atención que puede exigir un
ortopédico y con el ortopedista.
cambio o reestructuración en las prioridades
Farmacoterapia: terapéuticas. Se han de tener en cuenta el
riesgo de problemas emocionales, más fre-
PC espástica: fármacos por vía oral: el Baclo-
cuentes a partir de la edad escolar. Al mismo
feno y el Diazepam son los más utilizados
tiempo los cambios físicos, el crecimiento rá-
pero de utilidad reducida por sus efectos se-
pido en la adolescencia, acarrean el riesgo de
cundarios. Fármacos por inyección local: To-
empeoramiento de las complicaciones orto-
xina botulínica (TB). La utilización de la TB,
pédicas, por lo que se recomienda un trata-
como de otros fármacos, ha de formar parte
miento de fisioterapia “de mantenimiento”,
de un plan de tratamiento global. El Baclofe-
dirigido a evitar trastornos posturales, escolio-
no intratecal (BIT), es otra opción para el
sis, aumento de las retracciones tendinosas.
tratamiento de la espasticidad. Se puede uti-
lizar, si es necesario, la combinación de más
de una opción 10.
BIBLIOGRAFÍA
PC discinética: Son de poca utilidad. Se ha de
considerar un ensayo con L-dopa, cuando la 1. Bax MCO, Goldstein M, Rosenbaum P, Levi-
etiología no está clara o en los casos atípicos. ton A, Paneth N. Proposed definition and
Otros fármacos pueden ser de ayuda, tal classification of cerebral palsy, april 2005.
como las benzodiazepinas a dosis bajas, o el Dev Med Child Neurol 2005; 27: 571-576.
trihexifenidilo. El tratamiento con BIT pue- 2. Morris C. Definition and classification of ce-
de reducir las distonías en niños con afecta- rebral palsy: a historical prspective. Dev Med
ción grave. Child Neurol 2007; 49: 3-7.

Tratamiento quirúrgico: 3. Robaina-Castellanos GR, Riesgo-Rodriguez,


Robaina-Castellanos. Definición y clasifica-
Cirugía ortopédica: las técnicas quirúrgicas ción de la parálisis cerebral: ¿un problema re-
incluyen tenotomía, neurectomía, trasplante suelto? Rev Neurol 2007; 45: 110-117.
de tendones, alargamiento de unidades mio-
4. Póo P, Campistol. J. Parálisis cerebral infantil.
tendinosas retraídasdas, osteotomías, artro- En: Cruz M et al (eds.) Tratado de Pediatría.
desis, reducción de luxaciones, fusiones ver- 9ª edición. Madrid: Ergon, 2006.
tebrales.
5. Palisano R, Roesnbaum P, Walker S et al. De-
Neurocirugía: Los procedimientos neuroqui- velopment and reliability of a system to clas-
rúrgicos en el tratamiento de la PC incluyen sify gross motor function in children whit ce-
dos técnicas principalmente: la bomba de ba- rebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997; 39:
clofeno intratecal y la rizotomía dorsal selecti- 214-223.
va. En un futuro la estimulación cerebral pro- 6. Aicardi J, Bax M Cerebral Palsy. En: Aicardi
funda para algunos casos de PC discinética. J (ed.), Diseases of the Nervous System in

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7. Wojciech K, Wojciech S, Bozena K et al.
Spastic Cerebral Palsy: clinical / Magnetic 10. Campistol J. Fármacos empleados por vía oral
Resonance Imaging correlation of 129 Chil- para el tratamiento de la espasticidad. Rev
dren. J Child Neurol 2007; 22: 8-14. Neurol 2003; 37: 70-74.
8. Póo P, Maito Lima J, Sanmartí F. Epilepsia en
niños con parálisis cerebral. Act Ped Esp
1995; 53: 304-308.

NOTAS

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