Amiloidosis cardiaca

Es una enfermedad causada por el depsito de protenas anormales (amiloide) en los tejidos. El
depsito suele ser progresivo y, dependiendo del rgano afectado, su funcin puede verse
alterada. El corazn se ve afectado en uno de cada tres o cuatro pacientes con amiloidosis.

Descripcin
La amiloidosis cardiaca es una enfermedad progresiva y grave que se produce cuando es el
corazn el rgano en el que se deposita el amiloide. Es ms frecuente en hombres que en mujeres
y es excepcional antes de los 40 aos.

Causas
En ocasiones la produccin y depsito del material amiloide se relaciona con la presencia de
ciertas enfermedades (mieloma mltiple, artritis reumatoide) o como consecuencia de la
hemodilisis a largo plazo. No obstante tambin existen amiloidosis familiares de causa gentica
y una forma denominada senil que aparece en personas mayores de 60 aos y cuya causa es
desconocida.

Sntomas
Puede producir cuatro sndromes cardiovasculares solapados:

Miocardiopata restrictiva. Se caracteriza porque el corazn se vuelve muy rgido y

tiene dificultades para llenarse. Clnicamente se traduce en insuficiencia cardiaca con
fatigabilidad, intolerancia al esfuerzo y sntomas congestivos (hinchazn del vientre y de
las zonas declives).
Insuficiencia cardiaca congestiva sistlica. Caracterizada por un deterioro progresivo
de la fuerza contrctil del corazn. Tambin se traduce en fatigabilidad, sensacin de
falta de aire y sntomas congestivos. Adems los pacientes pueden presentar tambin
angina de pecho.
Hipotensin ortosttica. Producida por el depsito del material amiloide en los vasos
sanguneos y el sistema nervioso vegetativo. Puede producir mareos e incluso sncopes
(prdida de consciencia transitoria) relacionados con el esfuerzo fsico o la tensin
emocional.
Trastornos del sistema de conduccin. Pueden aparecer arritmias, tanto taquiarritmias
(>100 latidos por minuto) como bradiarritmias (<60 latidos por minuto).
Diagnstico
El diagnstico se sospecha ante determinadas manifestaciones clnicas y con las pruebas
cardiolgicas habituales, como el electrocardiograma (que registra la actividad elctrica del
corazn), el ecocardiograma o la resonancia magntica cardiaca (que permiten ver sus
estructuras).
El diagnstico de certeza se obtiene con la biopsia, es decir, tomando una muestra de tejido del
rgano afectado en la que se objetiva el depsito del material amiloide. Se puede hacer biopsia
de la grasa abdominal, del recto, de las encas, de la mdula sea, del hgado o del rin. La
biopsia cardiaca da el diagnstico de amiloidosis cardiaca, pero otras localizaciones tambin
ofrecen resultados y resultan menos agresivas.

Tratamiento
El tratamiento es el de la enfermedad causal, si la hubiera (quimioterapia si existe un mieloma,
inmunosupresores en la artritis reumatoide, etc.) y el de las manifestaciones cardiacas que
aparezcan, sobretodo el de la insuficiencia cardiaca.

Pronstico

El pronstico vital de la enfermedad es, en general, malo a pesar del tratamiento.