FACULTAD DE HUMANIDADES Y CIENCIAS DE LAS EDUCACIN

UNIVERSIDAD DE JAN
Facultad de Humanidades y Ciencias de la Educacin
Grado en Psicologa

Trabajo Fin de Grado

Trabajo Fin de Grado

Agenesia del cuerpo calloso:

a propsito de un caso.

Alumna: Elena Mollinedo Torres

Tutora: Prof. D. Carmen Sez Zea.

Dpto.: Psicobiologa.

Julio, 2015
-2-
INDICE
Resumen/Abstract------------------------------------------------------------------------- Pgina 4

1. Introduccin--------------------------------------------------------------------------------- Pgina 5

1.1. Cuerpo calloso --------------------------------------------------------------------- Pgina 5

1.2. Agenesia del cuerpo calloso --------------.-------------------------------------- Pgina 8

2. Perfil neuropsicolgico asociado a la Agenesia del cuerpo calloso--------------- Pgina 14

3. Caso clnico ---------------------------------------------------------------------------------- Pgina 15

3.1. Embarazo y parto ---------------------------------------------------------------- Pgina 15

3.2. Seguimiento ----------------------------------------------------------------------- Pgina 18

3.2.1. Neuroimagen----------------------------------------------------------------- Pgina 18

3.2.2. Pruebas electroencefalogrficas ------------------------------------------ Pgina 20

3.2.3. Evaluaciones neurolgicas ------------------------------------------------- Pgina 20

3.3. Evolucin de la paciente a nivel motor y neuropsicolgico ------------- Pgina 22

3.3.1. Desarrollo motor------------------------------------------------------------ Pgina 22

3.3.2. Lenguaje ----------------------------------------------------------------------- Pgina 23

3.3.3. Aprendizaje ------------------------------------------------------------------- Pgina 25

3.3.4. Audicin ----------------------------------------------------------------------- Pgina 26

3.3.5. Visin -------------------------------------------------------------------------- Pgina 26

3.4. Intervencin en distintas reas ----------------------------------------------- Pgina 27

3.4.1. Motor --------------------------------------------------------------------------- Pgina 27

3.4.2. Visin -------------------------------------------------------------------------- Pgina 32

3.4.3. Lenguaje + aprendizaje ----------------------------------------------------- Pgina 33

3.5. Situacin actual ------------------------------------------------------------------- Pgina 34

Conclusiones ------------------------------------------------------------------------------------- Pgina 35

Anexo - glosario --------------------------------------------------------------------------------- Pgina 36

Bibliografa --------------------------------------------------------------------------------------- Pgina 39

-3-
 RESUMEN

En el presente trabajo de fin de grado, se describe el caso clnico de Ana, una paciente
de 11 aos diagnosticada prenatalmente de Disgenesia del Cuerpo Calloso.

Se realiza una descripcin completa del cuerpo calloso y de la agenesia cuerpo calloso,
el perfil neuropsicolgico de estos pacientes as como, una completa anamnesis de la
paciente, incluyendo embarazo y parto, imgenes diagnsticas, evolucin, intervencin
y situacin actual. Finalizando con unas conclusiones generales y una reflexin
personal.

Este proyecto nos permite conocer un poco mejor esta afectacin y en concreto a Ana,
una nia que con mucho esfuerzo y dedicacin diaria ha conseguido logros que a priori
no podra haber alcanzado.

ABSTRACT

The following is the case report of Ana, an 11 year-old patient prenatally diagnosed
with disgenesis of the corpus callosum.

A full description of the corpus callosum and the neuropsychological profile of these
patients are performed, along with the patients full case anamnesis, including
pregnancy and childbirth, diagnostic imaging, evolution, intervention, and current state.
The project is completed with a series of general conclusions and a personal reflection.

This project allows us to know a little more this disease and specifically to Ana, a girl
with much effort and daily dedication has made enormous achievements.

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 1. INTRODUCCIN:

La neuropsicologa se define como la ciencia que estudia las relaciones ente el

cerebro, la conducta y el medio ambiente, tanto en situaciones de normalidad como
patolgicas (Portellano 2000; ct.en Paterno y Eusebio (s/f)).

El objetivo general de la neuropsicologa es el estudio de la organizacin

cerebral de la actividad cognitiva conductual, as como el anlisis de sus alteraciones en
caso de patologa cerebral (Ardila y Roselli, 2007).

Se considera la neuropsicologa infantil como la ciencia que estudia los

cambios que se producen en los distintos tipos de actividad mental en su curso
ontogentico en presencia de los procesos patolgicos del cerebro (Santana, 1999; ct
en Paterno y Eusebio (s/f)).

La neuropsicologa infantil se refiere a la aplicacin de los principios generales

de la neuropsicologa a un grupo poblacional especfico, estudia por tanto las relaciones
entre el cerebro y la conducta/cognicin dentro del contexto dinmico de un cerebro en
desarrollo (Anderson y cols. 2001; ct en Roselli y Matute (2008)).

Los objetivos fundamentales de la evaluacin neuropsicolgica infantil son cuatro

(Manga y cols 1997; ct. en Paterno y Eusebio (s/f)):

Fin diagnstico, es el ms comn, se intenta confirmar/rechazar un diagnstico.

Fin neuropsicolgico: exploracin para detectar alteraciones neurolgicas en
cuanto a la etiologa de los trastornos cognitivos o comportamentales que
impiden o dificultan el progreso acadmico.
Fin educativo: inters por conocer el perfil neuropsicolgico con el fin de
adecuar los planes y estrategias de intervencin propias de cada alumno.
Fin investigador: establecer posibles perfiles neuropsicolgicos caractersticos
de algunos trastornos cerebrales.

Teniendo presentes la definicin y los objetivos de la neuropsicologa infantil se

describe un caso clnico. Se trata de una paciente de 11 aos afecta de disgenesia del
cuerpo calloso diagnosticada prenatalmente. Se explica la afectacin en s, el perfil
neuropsicolgico de stos pacientes y finalmente el caso donde veremos su diagnstico,
embarazo y parto, evolucin, tratamiento y situacin actual.

1.1. CUERPO CALLOSO

El Cuerpo Calloso (CC) es una hoja de sustancia blanca, de forma cuadriltera,

tendida transversalmente de un hemisferio a otro. Une los puntos no simtricos de la
corteza de ambos hemisferios, constituyndose de esta manera en el sistema de
asociacin interhemisfrica ms importante. Su funcin bsica es la integracin de la

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actividad de los dos hemisferios cerebrales, por ejemplo interviene en la coordinacin
bimanual. Est constituido por aproximadamente 180-200 millones de axones capaces
de transportar unos 4.000 millones de impulsos por segundo. Estas fibras comisurales
son cilindroejes de las clulas piramidales de la corteza (Gonalves-Ferreira, 2003)
(Ramrez, 2005).

El CC se origina a partir del engrosamiento de la lmina terminalis del

telencfalo (Ver fig. 1). Su desarrollo se completa entre las 7 y 20 semanas de
gestacin; se forma desde la parte anterior a la posterior y desde la ventral a la dorsal.
Los ltimos segmentos que se desarrollan son el splenium y el rostrum (Ver fig.3). El
CC inicia su mielinizacin al final de periodo fetal, crece durante la infancia y culmina
su formacin entre los 7 y los 10 aos (Moore, 2002).

Figura 1: Lmina terminalis.

Se encuentra situado en el fondo de la cisura longitudinal. Encima de los

ventrculos laterales. Se sita sobre el cavum del septum pellucidum (Ver fig. 2), con el
que guarda una estrecha relacin embriolgica (Gonalves-Ferreira, 2003).

Figura 2: septum pellucidum

Su tamao es de aproximadamente 10 centmetros, en sentido anteroposterior, 4

centmetros en su parte ms anterior, zona frontal, y 6 centmetros en la parte ms
posterior, cercana a la zona occipital (Quintero-Gallego 2003).

Las partes del cuerpo calloso son pico, rodilla, cuerpo y rodete (Ver fig. 3)

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 Pico (Rostrum): es la porcin delgada del extremo anterior del cuerpo calloso, que
se prolonga hacia atrs para continuarse con el extremo superior de la lmina
terminal.
Rodilla: es el extremo anterior curvo del cuerpo calloso, que se dobla hacia abajo
por delante del septum pellucidum.
Cuerpo (Tronco): el cuerpo del cuerpo calloso se arquea hacia atrs y termina como
una porcin posterior engrosada denominada rodete (o esplenio) (Snell 2008).

Figura 3.Partes principales del cuerpo calloso.

Tabla 1: Las funciones principales del cuerpo calloso son (Rubin, Safdieh, 2011):

ESTRUCTURA CONSIDERACIONES IMPORTANCIA

ANATMICAS FUNCIONAL
Cuerpo calloso: rodilla. Interconecta las cortezas Facilita la reorganizacin de las funciones
prefrontales. cerebrales para compensar la interrupcin
provocada por un traumatismo cerebral
lateralizado.
Cuerpo calloso: porcin Interconecta las cortezas La callosotoma quirrgica, para el control de la
rostral del tronco. premotoras y motoras epilepsia, secciona esta regin.
suplementarias.
Cuerpo calloso: porcin Interconecta las reas La seccin en la callosotoma provoca
media del tronco. motoras primarias y desconexin del lado izquierdo, afasia y
sensitivas somticas trastornos de transferencia visioespacial.
primarias y secundarias.
Cuerpo calloso: porcin Interconecta las cortezas Transferencia interhemisfrica de informacin
caudal del tronco. parietales posteriores. tctil.
Cuerpo calloso: esplenio. Interconecta las cortezas La lesin del esplenio causa ceguera pura para
temporales y occipitales. las palabras (alexia sin agrafia) incapacidad
para leer en voz alta, entender la escritura y, a
menudo para nombrar colores.
La conversacin, la repeticin y la escritura
permanecen intactas.
Comisura anterior. Interconecta los dos Se secciona junto con los dos tercios anteriores
lbulos temporales. del cuerpo calloso en la ciruga para el control
de la epilepsia.

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Comisura del hipocampo. Interconecta los dos Las descargas del lbulo temporal no pueden
hipocampos. propagarse a travs del cuerpo calloso o la
comisura del hipocampo provocando poca
coherencia interhemisfrica, manteniendo una
ruta multisimptica para la propagacin de las
convulsiones.
Cngulo. Acumulacin de sustancia Importante para las funciones emocionales.
blanca del giro
(circunvolucin) del
cngulo.
Sistema de fibras de
asociacin largas que
conecta las sustancias
perforada anterior y el giro
(circumbolucin)
parahicampal.

1.2. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO:

La Agenesia del Cuerpo Calloso (ACC) se define como el defecto primario total
o parcial de las fibras comisurales que cruzan la lnea media y conectan los dos
hemisferios cerebrales (Ver fig. 4).Comprende un grupo heterogneo de trastornos cuya
expresin clnica vara desde alteraciones neurolgicas e intelectuales graves hasta un
individuo sin sntomas y de inteligencia normal. Se puede presentar de manera aislada o
formando parte de un sndrome, las formas no sindromticas son las ms frecuentes
(Ramrez 2005).

Figura 4: Cortes sagitales del cerebro infantil utilizando RMN. Imagen izquierda, partes de un
cuerpo calloso normal. Imagen derecha cerebro con ACC.

Hay algunos sndromes en los que la ACC es muy caracterstica, como el

sndrome de Aicardi, el de Anderman, el Acrocalloso, el de Apert o el de Shapiro. En
otros sndromes se puede presentar de forma variable como el Dandy-Walker o el

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Arnold-Chiari tipo II. Tambin se observa en algunas trisomas, sobre todo en las de los
cromosomas 8, 13 y 18 (Ramrez 2005).

Los signos y sntomas ms frecuentes en la ACC son (Ramrez 2005):

Anomalas faciales (42%) Hipertelorismo (separacin entre rganos gemelos,

pechos, ojos, orejas), micrognatia (mandbula pequea), pabellones
auriculares rotados hacia atrs y anomalas oculares.
Retraso mental (80%) Fundamentalmente en el lenguaje (el 35% tienen
antecedentes familiares con retraso mental)
Parlisis cerebral (29%)
Crisis convulsivas (30-50%) son un factor agravante en la aparicin y
evolucin del dficit. No hay ninguna crisis epilptica tpica de la ACC,
pudiendo aparecer casi todos los tipos de crisis. Alguna de las ms frecuentes
seran espasmos infantiles o sndrome de West, aunque su presencia est
relacionada con la edad. El 32% presenta la primera crisis en el periodo
neonatal, el 39% antes del primer ao y el 29% despus.
Retraso general en el desarrollo: en reas motoras, de coordinacin, equilibrio,
tono muscular y lenguaje.
Problemas de alimentacin: para succionar y masticar, tambin generan
dificultad para controlar los esfnteres (se logra en torno a las 6-7 aos)
Dificultad para defenderse tctilmente: a nivel sensorial, presentaran dificultad
para sentir la temperatura de cuerpos extraos.
Alta tolerancia al dolor: lo que dificulta la posibilidad de cuidarse a s mismo,
para prevenir daos fsicos y riesgos potenciales.
Dificultad en la comunicacin: presenta problemas en el desarrollo del lenguaje,
ausencia de habilidades verbales o por la dificultad de expresarse con coherencia
y en la organizacin del pensamiento. Su lenguaje comprensivo es mayor que el
expresivo.
Dificultad en el aprendizaje: se hace ms evidente al iniciar el aprendizaje
formal, no tiene un patrn regular de aprendizaje, presentan escasa colaboracin
y atencin en las actividades. Aprenden mejor a travs de rutinas de repeticin y
por imitacin de modelos de conducta.
Variabilidad en la dominancia de la lateralidad.

Existen diferentes maneras de clasificar la ACC, una de las ms utilizadas es

atendiendo a su morfologa:

Tipo I: Los axones del cuerpo calloso se desarrollan y se mueven hacia la lnea
media pero no la cruzan. Como resultado de esto, se forman los haces de Probst
(Ver fig. 5) que se encuentran en la lnea media de los hemisferios.

Tipo II: los axones o sus cuerpos celulares fallan a la hora de formarse y nunca
se aproximan a la lnea media. Este tipo es menos comn (Burton, 2013).

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 Figura 5: En la imagen de la izquierda se aprecia una RM en T2 de un paciente con ACC.
En la imagen de la derecha se visualiza los haces de Probst (fascculos de fibras nerviosas
que bordean los ventrculos laterales y que proceden de las fibras comisurales que no
cruzaron) usando tractografa (Jakab y cols. 2015).

La agenesia del cuerpo calloso puede tener varios grados:

ACC- Completa no tiene ninguna conexin.

ACC- parcial/disgenesia no tiene la conexin completa, pero s una parte La
disgenesia del cuerpo calloso es un trastorno de su desarrollo, con ausencia
parcial de sus partes, empezando por el rostro y el esplenio, ya que son las
ltimas en formarse.
Hipoplasia tiene todas las conexiones pero muy finas (Wolf, 2013).

La prevalencia, la incidencia y la mortalidad real es complicada de establecer con

seguridad pues en algunas ocasiones pasan desapercibidas, por ser oligosintomticos
(pocos sntomas) o asintomticos (sin sntomas) (Ramrez 2005).

Incidencia del 1% en poblacin general, componiendo el 3,2% de las

malformaciones mayores y el 14,8% de las del SNC. La incidencia en la poblacin con
discapacidad aumentara hasta un 2-3%. En pacientes con malformaciones cerebrales
que fueron observados mediante Resonancia Magntica Nuclear (RMN) presentaban
ACC el 47%.Las investigaciones muestran una mayor frecuencia en varones que en
mujeres, proporcin 3:2; se ha considerado en algunos casos presentaban una herencia
recesiva ligada al cromosoma X; de la misma manera se han reportado casos de
herencia autonmica recesiva y autonmica dominante. Algunos agentes que pueden
estar vinculados a la aparicin de ACC son el alcohol, el valproato (frmaco
antiepilptico), el virus de la rubeola, el consumo de cocana o el virus influenza
(Ramrez 2005).

Lo ms habitual es que el diagnstico prenatal se produzca en torno al tercer

trimestre del embarazo. Se considera til en la sospecha prenatal de ACC la presencia
de algunos signos indirectos derivados de los cambios producidos en el tejido cerebral

- 10 -
por la falta de CC, como son la falta de cavum septum pellucidum, un tercer ventrculo
elevado, observacin de quiste interhemisfrico entre los cuerpos de los ventrculos
laterales y alteracin de estos ltimos (Vials 2011).

Algunas de las tcnicas que podemos utilizar para diagnosticar prenatalmente no

solo la ACC sino otro tipo de alteraciones que afecten a la estructura, cerebral en este
caso, son las siguientes.

La biometra fetal: consiste en una serie de mediciones que se realizan con

objeto de determinar la edad gestacional, analizar la evolucin del crecimiento
fetal y descartar la presencia en su caso de malformaciones congnitas. Dentro
de las medidas ms frecuentemente utilizadas y que afectan a la patologa que
nos ocupa, estn:

La LCN (distancia coronilla-coxis) es el parmetro ms fiable,

El DBP (dimetro biparietal) plano compuesto por la porcin ms

anterior de la cisura interhemisfrica, el cavum del septum pellucidum y
los tlamos simtricos (Ver fig.6).

Figura 6. Diagnstico mediante biometra fetal

El PC (permetro ceflico): Medida de la longitud de la cabeza por el

punto ms amplio. Esta medida est aumentada en este tipo de pacientes
por lo que su medicin es muy importante sobre todo para el diagnstico
diferencial con una hidrocefalia.

Perfil biofsico fetal: Es un mtodo de valoracin ecogrfica dinmica anteparto

que estudia mltiples variables biofsicas fetales con el fin de identificar al feto
con riesgo de muerte o sufrimiento intrautero. Algunas de etas variables pueden
ser: movimientos corporales, movimientos respiratorios, tono fetal, frecuencia
cardiaca basal, reactividad cardiaca, volumen de lquido amnitico etc.

Doppler fetal: la ecografa Doppler es una ecografa en color que permite

evaluar el flujo sanguneo en cualquier arteria o vena. Es de especial relevancia

- 11 -
 para el estudio del cordn umbilical, la circulacin cerebral y cardiaca fetal as
como la circulacin uterina (Ver fig. 7).

Figura 7: Doppler fetal.

Ecografa: El diagnstico prenatal a travs de una ecografa es limitado. El CC

est formado completamente en la semana 20 pero an es muy delgado para
poderse visualizar bien desde el plano axial, que es el que se utiliza
mayoritariamente para el estudio de la cabeza fetal. Por este motivo se
recomienda realizar proyecciones coronales y sagitales para ver bien esta
estructura (Gonalves Ferreira, 2003).

El diagnstico posnatal se efecta mediante ecografa, tomografa computerizada

(TC) o resonancia magntica (RM).

Independientemente de la tcnica utilizada, en el corte transversal (Ver fig. 8) se

debe buscar la indemnidad del cavum septum pellucidum (1). En la ACC ste estar
ausente o tendr una configuracin anmala. Adems evaluar los ventrculos laterales
buscando anomalas: cuernos anteriores lateralizados o cuernos posteriores en lgrima
(2) (Palmer, Mowat, 2014).

Figura 8.La imagen de la izquierda corresponde a una ecografa, mientras la

central y la de la derecha son RM en T1. En el nmero 3 se observa una
anomala en la configuracin del CC y en el nmero 2 aparecen anomalas
en los cuernos posteriores.

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 En el corte coronal (Ver fig. 9) se debe buscar la indemnidad del cavum septum
pellucidum. En la ACC ste estar ausente o tendr una configuracin anmala. Adems
evaluar los ventrculos laterales buscando anomalas: cuernos anteriores lateralizados
con patrn en "cuerno de vaca" (Palmer, Mowat, 2014).

Figura 9. La imagen de la izquierda corresponde a una ecografa, mientras la central

y la de la derecha son RM en T1. En la imagen de la derecha se aprecian los cuernos
anteriores lateralizados con forma de cuerno de vaca.

En el corte sagital (Ver fig. 10) se debe buscar anormalidades en el patrn de

giros de la corteza con una disposicin radiada (Palmer, Mowat, 2014).

Figura 10: La imagen de la izquierda corresponde a una ecografa, mientras la central y la de la

derecha son RM en T1. En la tercera imagen se ve los giros cerebrales en disposicin radiada.

En el corte coronal y sagital (Ver fig. 11) se deben buscar los haces de Probst
(Palmer, Mowat, 2014).

Figura 11. RM en T1, corte

coronal. En la imagen, las
flechitas sealan dnde se
aprecian los haces de Probst.

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2. PERFIL NEUROPSICOLGICO DE LOS PACIENTES CON
AGENESIA DELCUERPO CALLOSO.
La ACC es un componente comn en algunos sndromes malformativos, algunos de
los cuales tienen origen gentico y otros cursan como casos espordicos. La clnica es
heterognea de modo que, sin anomalas asociadas, los sntomas van desde los dficits
inespecficos, detectables en las evaluaciones neuropsicolgicas, a retraso del
desarrollo, retraso mental y crisis epilpticas. (Romero-Lpez 2011).

En general la creatividad y la inteligencia se han asociado a la integridad de las

conexiones interhemisfricas cerebrales. Se estima que un 15% de los nios con ACC
presentan una inteligencia normal con un CI medio de 85 a 90 puntos en el test de
Wechsler. Si bien el retraso mental no se observa en todos los pacientes, la gran
mayora presenta dificultades del aprendizaje. Adems, la ACC suele llevar asociados
dficits en la percepcin y en el control motor. (Romero-Lpez 2011).

En pacientes con ACC sin otras complicaciones asociadas suelen ser ms frecuentes
los problemas del aprendizaje y los trastornos psiquitricos que en la poblacin general.
En un estudio comparativo del desarrollo los nios con ACC mostraban, frente sus
hermanos sin ACC, retraso en el desarrollo motor, el equilibrio y la coordinacin
manual, alteraciones en la percepcin, la sensacin nociceptiva, alteraciones en el sueo
y en la dominancia manual. El pronstico se determina fundamentalmente por las
anomalas asociadas. Estas se consideran las principales responsables de los cuadros
clnicos que presentan estos nios. Posiblemente, el grado de afectacin del retraso del
desarrollo no tenga una causa nica y est asociado a otras malformaciones, incluida la
epilepsia (Romero-Lpez 2011).

Investigaciones con pacientes con ACC aislada muestran un patrn de dficits

neuropsicolgicos y sociales. En procesos bsicos sensorio-motores los individuos con
ACC muestran dificultades en las tareas que requieren coordinacin bimanual, en tareas
que requieren movimientos motores y en tareas con taquitoscopio que evalan la
transferencia de informacin sensorial compleja. Algunas investigaciones como la de
Brown y cols. (1999) muestran que los pacientes con ACC obtienen similares
puntuaciones con respecto al grupo control cuando se trata de tareas simples, pero
presentan una desventaja cuando las tareas son complejas o no son fciles de verbalizar.

En el aspecto cognitivo, es caracterstica la velocidad lenta en la reaccin y en el

proceso de informacin, fundamentalmente cuando sta es compleja. En el rendimiento
socio-verbal, muestran problemas de comprensin en aspectos superiores de la
comunicacin que afectan a la pragmtica del lenguaje y al humor en las relaciones
personales.

Igualmente los pacientes afectados con ACC padecen un dficit cognitivo a la hora
de resolver problemas complejos que se le presentan como nuevos.

- 14 -
 Otras investigaciones de Brown (y Paul, 2000) mostraron que dos individuos con
ACC mostraron un desempeo bueno en tareas que implicaban la utilizacin de
informacin aprendida (inteligencia cristalizada) pero mostraron un rendimiento menor
en tareas donde evaluaban problemas cognitivos que requeran una resolucin ms
creativa y por lo tanto ms complejas (ej. matrices RAVEN). Sin embargo estas
investigaciones no son demasiado claras a la hora de determinar si los dficits en el
aprendizaje verbal y en la memoria son propios de los pacientes con ACC. (Brown
2000, cit en Erickson y cols. 2014)

3. CASO CLNICO
A continuacin se presenta el caso de Ana una paciente diagnosticada prenatalmente
de disgenesia del cuerpo calloso

Ana, tiene actualmente 11 aos y medio, en noviembre cumplir 12. Es una nia
muy cariosa y expresiva con sus sentimientos; se encuentra muy integrada en las
familias de ambos progenitores tiene un carcter alegre, aunque en algunas ocasiones
presenta baja resistencia a la frustracin en cuanto al cumplimiento de normas.

3.1: EMBARAZO Y PARTO:

Mujer de 34 aos secundigesta con embarazo y parto anteriores normales, varn

nacido vivo normal.

El embarazo transcurri con normalidad, hasta la semana 31 cuando en un

control rutinario de evolucin de la gestacin se aprecia anomala fetal cerebral.
Derivada a una unidad de diagnstico por imagen se confirma la presencia de una
ventriculomegalia leve, a expensas fundamentalmente de astas posteriores de
ventrculos laterales, con discreta disminucin del dimetro transverso del cerebelo, sin
otra anomala fetal aparente. Se informa que estos hallazgos podran estar en relacin
con un cuadro de ACC, imposible de identificar en cortes sagitales y coronales, por lo
que de descartarse un problema cromosmico, infeccioso o gentico de base,
condicionara el pronstico neurolgico.

Un mes ms tarde la biometra, el perfil biofsico y el estudio Doppler fueron

normales. El cuadro de ventriculomegalia impresionaba de estable atendiendo a las
ltimas estimaciones realizadas, hecho que asociado al informe de cariotipo femenino
normal (46XX) y a la negatividad de las pruebas serolgicas practicadas [Toxoplasma
IGM, rubeola IGM, citomegalovirus IGM, lues EIA (Treponmico)] mejor
ostensiblemente el pronstico inicial.

- 15 -
 Dado que no se observaban un aumento manifiesto de los parmetros ceflicos
se recomend continuar de forma conservadora, sin que existiera en ningn momento
contraindicacin alguna al parto vaginal.

Evolucin sin incidencias del embarazo hasta final del mismo.

Parto vaginal a las 39semanas + 4das (02/11/2003). Peso 2.520 gramos

(percentil 10), talla 48 cm (percentil 25) y un permetro ceflico de 34 cm (percentil
50/75). Color normal, buena perfusin. Auscultacin pulmonar normal. Auscultacin
cardiovascular sin soplos, tonos puros. Abdomen blando sin organomegalias. Genitales
normales. Caderas normales. Fosita preauricular derecha.

A nivel del Sistema Nervioso Central se observa que los reflejos estn
conservados, el tono muscular presenta una leve espasticidad, el reflejo de moro*1 est
presente y es simtrico, si bien algo espstico. El crneo presenta una discreta
macrocefalia, suturas dehiscentes, fontanelas amplias y llenas.

En el primer minuto de vida se le administr el test de Apgar (Ver fig.12), un

examen rpido que se realiza al beb para valorar su estado de salud general nada ms
nacer. Obtuvo una puntuacin de 8 lo que indica un buen estado de salud. Mide cinco
aspectos fundamentales: color de piel, frecuencia cardiaca, reflejos, actividad y tono
muscular y ritmo y esfuerzo respiratorio. Cada uno de estos factores se punta de 0 a 2,
siendo por tanto la mxima puntuacin 10. A los cinco minutos se le volvi a evaluar
obteniendo una puntuacin de 9.

Figura 12.Test de Apgar.

Ante la sospecha prenatal de ACC se decide en las primeras 48 horas de vida de la

paciente establecer el diagnstico definitivo mediante la realizacin de 3 pruebas de
imagen. Los resultados obtenidos fueron los siguientes:

Ecografa del SNC Dilatacin de los ventrculos laterales que se encuentran

separados de la lnea media. No se visualiza el CC.

*Trminos definidos en el glosario.

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 TAC del SNC A nivel de la fosa posterior no se observan alteraciones
significativas con cerebelo y cuarto ventrculo de caractersticas normales. S se
observa una marcadsima dilatacin de los ventrculos cerebrales sobre todo a
nivel de atrios y astas occipitales, con discreta dilatacin de las astas frontales y
del tercer ventrculo.

RNM del SNC Marcadsima dilatacin de los ventrculos cerebrales sobre

todo a nivel de atrios y astas occipitales, con discreta dilatacin de las astas
frontales y del tercer ventrculo. Se observa hipoplasia de la porcin media
anterior del CC. (Ver fig. 13 y 14).

Figura 13. RM en T1, corte sagital, nacimiento; Flecha amarilla:

Disgenesia del cuerpo calloso con afectacin de rodilla y rostrum;
Flecha verde: Cisternas cerebrales (Cada uno de los espacios
subaracnoideos donde se acumula el lquido cefalorraqudeo)
moderada dilatacin de la cisterna suprasellar.

Figura 14. RM en T1, corte horizontal, nacimiento. Flecha roja:

Ventriculomegalia de los ventrculos laterales de predominio
temporo-occipital, ms pronunciado en el lbulo izquierdo;
Flecha azul: Lisencelafia, circunvoluciones menos pronunciadas
de lo normal.

- 17 -
 Todos estos hallazgos son altamente sugerentes de disgenesia de cuerpo calloso
con una marcada dilatacin de los ventrculos laterales.

Una vez trascurridas las 96 horas de vida Ana es dada de alta con los
diagnsticos antes expuestos. Siendo derivada para su seguimiento especializado por
neurologa infantil.

3.2: SEGUIMIENTODE LA PACIENTE

3.2.1: NEUROIMAGEN.

a) 5 MESES DE VIDA (Ver fig. 15 y 16)

Figura 15. RM en T1 a los 5 meses de vida, corte Flecha amarilla:

Disgenesia del cuerpo calloso con adelgazamiento del mismo en
cuerpo y rodilla; Flecha verde: Moderada dilatacin de la cisterna
suprarrenal.

Figura 16, RM en T1 a los 5 meses de vida, corte horizontal, 5

meses; Flecha roja: Ventriculomegalia, ms pronunciado en el
lbulo izquierdo en la parte posterior. Ms evidente que la
anterior. Marcada dilatacin de las astas temporales y occipitales
de manera bilateral, aunque ms acusada en las astas occipitales y
en el lado izquierdo. En relacin con colpocefalia (crecimiento

- 18 -
 anormal de los surcos occipitales y la porcin posterior de los
ventrculos laterales del cerebro); Flecha azul: Lisencelafia,
circunvoluciones menos pronunciadas de lo normal.

b) 3 AOS DE VIDA (Ver fig. 17 y 18)

Figura 17. RM en T1 a los 3 aos de vida, corte sagital.

Flecha amarilla: Disgenesia del cuerpo calloso, no se
visualiza el esplenio.

Figura 18. RM en T1 a los 3 aos de vida, corte

horizontal. Flecha roja: Ventriculomegalia, dilatacin de
las astas temporales y predominantemente occipitales de
los ventrculos laterales, en relacin con colpocefalia;
Flecha azul: Lisencelafia, circunvoluciones menos
pronunciadas de lo normal.

En las pruebas realizadas con posterioridad, tres aos ms tarde, a los 6 aos de
vida, no se aprecian cambios destacables.

Las pruebas de neuroimagen nos muestran la disgenesia del cuerpo calloso, la

dilatacin de las cisternas suprarrenales, presenta tambin ventriculomegalia, dilatacin
de las astas temporales y una marcada lisencefalia y colpocefalia.

Con estos hallazgos fue diagnosticada de disgenesia de cuerpo calloso con una
marcada dilatacin de los ventrculos laterales.

- 19 -
3.2.2: PRUEBAS ELECTROENCEFALOGRFICAS

Anualmente se le han realizado a Ana estudios electroencefalogrficos estando

los resultados dentro de la normalidad salvo en las efectuadas en las revisiones de los
3,5 aos y 4 aos, donde se detectaron anormalidades que requirieron tratamiento
farmacolgico con cido valproico. Es un medicamento anticonvulsivo, utilizado para
controlar las crisis comiciales que aparecan cuando Ana tena fiebre.

Desde los 7 aos todos los estudios EEG muestran normalizacin del trazado,
estando los niveles plasmticos de cido valproico en el rango teraputico medio.

3.2.3: EVALUACIONES NEUROLGICAS

La evaluacin neurolgica es fundamental para conocer el alcance de la afectacin

que pueda presentar la paciente. A continuacin se describe la evolucin que Ana ha
tenido desde su nacimiento hasta la actualidad en este aspecto.

5 MESES: La empata positiva, aunque algo limitada, se percibe la presencia de

algn bloqueo del canal de informacin visual. El reflejo de soplo* es positivo.
Su permetro craneal es de 42 cm, (percentil 50 para su edad). La persecucin
visual es positiva. El reflejo cocleopalpebral* positivo. El resto de pares
craneales* tambin se encuentran dentro de la normalidad.

1 AO: La empata inicia una cierta electividad pero sin propositividad y

presenta bloqueos de los canales de informacin sensorial. El permetro craneal
es de 45cm, crecimiento adecuado. El tono muscular muestra una prctica
normalizacin en sus dos componentes (activo y pasivo), siendo los reflejos
miotticos* normales, presentando un retraso simple en la adquisicin de
equilibraciones.

1,5 AOS: Se comprueba un mejor grado de conexin ambiental, con inicio de

interaccin social no verbal, actividad ldica con carcter investigador,
persistiendo alguna actividad estereotipada manual como el uso del pulgar como
aproximador al objeto sin presin franca del mismo. Permetro craneal 47.5 cm,
percentil 50 para su edad.

2 AOS: En el examen clnico neurolgico el permetro craneal es 48cm. A

nivel de pares craneales apreciamos una leve actitud ceflica compensadora con
leve nistagmus de fijacin*. Presenta asimismo una hipogenesia del musculo
angulis oris* (es familiar). En el rea tnico motriz comprobamos avances
reseados, con un tono muscular ms fuerte, los reflejos miotaticos aparecen
normales.

2,5 AOS: El permetro craneal es 49 cm. El nistagmus* horizontal es menos

evidente. No se aprecian alteraciones de vas largas motoras siendo la
psicomotricidad global algo torpe. Apoyo plantar tendencia al plano-valgo*

- 20 -
 3.5 AOS: Su permetro craneal es de 51,5cm, aprecindose en los pares
craneales la existencia de una asimetra al reflejo a la amenaza* que es poco
evidente en hemicampo visual izquierdo. El nistagmus aparece atenuado. Su
conducta global ha mejorado y no aparecen signos de desconexin en el
perimundo. Mejora en la psicomotricidad. La atencin es lbil.

4 AOS: Presenta una marcha con sincinesias* de asociacin excesivas.

Defecto de refraccin astigmatismo-mipico*, habiendo corregido el nistagmus.
Permetro craneal 51cm.

5 AOS: Presenta una psicomotricidad torpe. Su nivel cognitivo y de lenguaje

siguen progresando positivamente. Permetro craneal 51cm.

6 AOS: En el examen clnico neurolgico su permetro craneal es de 51 cm y

su peso de 21.6 kg. Su lenguaje ha mejorado. Interacta mejor y no se muestra
aislamiento social. Su psicomotricidad fina, especializada y global son torpes
pero no se aprecian alteraciones de vas largas motoras. Las praxias
bucolinguales* son levemente deficientes. Los reflejos miotatios con normales.

6,5 AOS: Se comprueba buena evolucin en el aspecto cognitivo conductual y

lenguaje. Mejor autonoma y habilidades sociales aunque muestra una tendencia
a la evitacin en la mirada frontal. Permetro craneal 51 cm. La motilidad ocular
extrnseca normal, en especial los movimientos de sursum version ocular* y no
aqueja diplopa. Su psicomotricidad global sigue siendo algo torpe, sin
apreciarse ataxia en la marcha*, y presenta una sincinesia en espejo* de
miembros superiores, movimientos involuntarios frecuentes en disgenesias del
CC. En las pruebas de lateralidad se comporta como ambidiestra de mano y
diestra de pie y ojo.

7,5 AOS: Se confirma una evolucin positiva de su patrn cognitivo-

comportamental. No se aprecian cambios semiolgicos. Permetro craneal 51.5
cm

8,5 AOS: La exploracin neurolgica muestra estabilidad de su semiologa

motora fina, sin alteraciones en vas largos. Permetro craneal 52 cm.

9 AOS: El examen clnico no muestra cambios con relacin al anterior, siendo

su permetro craneal es de 52cm

10,5 AOS: En el examen clnico neurolgico se comprueba el mejor nivel de

su funcionamiento cognitivo y conductual, empatiza bien con el entorno,
mejora en la psicomotricidad. Permetro craneal 52.5cm y el peso 26kg.
Lateralidad diestra.

En las evaluaciones neurolgicas que han sido realizadas a la paciente muestran una
evolucin neurolgica lenta pero a su vez positiva, es decir ha ido poco a poco
mejorando. Como muestra el ltimo informe (hace 1 ao) de Ana, actualmente existe
una mejora tanto a nivel cognitivo, conductual y en la psicomotricidad

- 21 -
3.3: EVOLUCIN DE ANA A NIVEL MOTOR Y NEUROPSICOLGICO.

3.3.1. DESARROLLO MOTOR

La evaluacin del desarrollo motor en nios es fundamental pues ciertas

alteraciones pueden reflejar inmadurez cerebral. La evaluacin vara en funcin de la
edad. Los mayores cambios se observan en los primeros aos de la vida y por tanto
para los ms pequeos el desarrollo de la motricidad gruesa (sentarse caminar, saltar,
etc.) es un signo importante de integridad neurolgica. Sin embargo, para los ms
mayores se atienden aspectos ms especficos a travs de la presencia de signos
neurolgicos blandos (Roselli y cols. 2010). Las pruebas que evalan la capacidad
motora estiman la velocidad, coordinacin y fuerza motora por ello son fundamentales
para estimar si los nios podrn realizar determinadas tareas. Un examen neurolgico
exhaustivo tiene, por tanto que incluir una evaluacin de las capacidades motoras que
pueden ir desde una sencilla observacin de la velocidad motora a pruebas complejas
mediante tableros con clavijas (Semrud-Clikerman y Teeter 2011).

Nos centraremos en la descripcin profunda de la evaluacin motora de la

paciente.

En primer informe conocido, tras 6 meses de vida, describe un leve aumento del
tono pasivo en extremidades, con tono activo normal. Reflejos miotticos
normales. Cutneos plantares flexores. Apoyo bipodal solicitado plantgrado.
Las manos suelen permanecer cerradas, esbozndose la sinergia tnico-flexora
de la mano, pero iniciando ya aproximacin al objeto y a posicin frontal de las
manos.

Al ao de vida, Ana contina su evolucin de manera positiva bajo tratamiento

de habilitacin funcional habiendo logrado la sedestacin* a los 7 meses, la
presin de los objetos es bimanual y con transferencia contralateral de los
mismos, inicia un desplazamiento autnomo de volteo de decbito supino a
prono. Tono muscular muestra una prctica normalizacin en sus dos
componentes (activo y pasivo), siendo los reflejos miotticos normales,
presentando un retraso simple en la adquisicin de equilibraciones.

En torno al ao y medio de vida se aprecia el uso de pulgar en pico como

aproximacin objetal. Tono muscular dentro de la normalidad, con retraso en la
adquisicin de equilibraciones, poseyendo un desplazamiento autnomo de
volteo, culeteo posterior e inicio de gateo. Reflejos miotticos normales, con
cutneos plantares flexores.

Inici la marcha liberada a los 23 meses, su conexin con el medio ambiente es

mucho ms positiva, la funcin prensora es bimanual con transferencia

- 22 -
 contralateral del objeto e inicia pinza digitales. Han desaparecido las actividades
estereotipadas.

A los 2.5 aos no se aprecian alteraciones de vas largas motoras siendo la

psicomotricidad global algo torpe. Apoyo plantar tendencia al plano-valgo*.

Alrededor de los 3,5 aos se observa una mejora en la psicomotricidad que

contina hasta los 4 aos unindosele tambin en uso de la funcin prensora
manual y pinzas digitales.

A los 5 aos ya se aprecia una psicomotricidad torpe en relacin con su grupo

etario. Un ao despus su psicomotricidad fina, especializada y global siguen
siendo torpes pero no se aprecian alteraciones de vas largas motoras.

Con 6,5 aos su psicomotricidad global sigue siendo algo torpe, sin apreciarse
ataxia en la marcha, y presenta una sincinesia en espejo de miembros superiores,
movimientos involuntarios frecuentes en disgenesias del CC. En las pruebas de
lateralidad se comporta como ambidiestra de mano y diestra de pie y ojo.

A los 8.5 aos muestra estabilidad de su semiologa motora fina, sin alteraciones
en las vas largas. Debido a la llamativa torpeza que presenta en cuanto al
equilibrio, la paciente ha sufrido muchas lesiones fruto de las numerosas cadas
que ha tenido, sobretodo en miembros superiores e inferiores. En los ltimos
aos presenta una leve mejora en la psicomotricidad.

3.3.2: LENGUAJE:

Al igual que la evaluacin del desarrollo motor, es muy importante evaluar la

evolucin en el lenguaje en todos sus niveles; fonolgico, morfolgico, semntico,
pragmtico etc.

La parte fonolgica incluye dos aspectos la fonologa segmental que se refiere a

la evaluacin y comprensin de los sonidos del lenguaje: los fonemas, por ejemplo la
dificultad para producir algunos fonemas de aparicin tarda <<R>> y la combinacin
de los mismos cuando estn situados en silabas complejas. Y la fonologa
suprasegmental que hace referencia a la prosodia del mensaje, es decir darle la parte
emocional al mensaje con la entonacin necesaria.

La morfologa del lenguaje son las unidades con significado compuestas por uno
o varios fonemas una palabra puede tener uno o varios morfemas, en castellano las
mayores dificultades de adquisicin aparecen en las variaciones de la forma de las
palabras: verbos, artculos, adjetivos, sustantivos, etc. Las dificultades ms notorias se
observan cuando reducen la cantidad de palabras utilizadas para expresar un mensaje

- 23 -
por ejemplo en lugar de decir mam quiero agua dicen mam agua o simplemente
agua.

La semntica es el significado de las palabras o de las oraciones, es por tanto

necesario evaluar la expresin y la comprensin en palabras, enunciados, o textos ya
que pueden aparecer nios que tengan un buen desarrollo de vocabulario pero dificultad
en la comprensin de instrucciones, o disociaciones entre el lenguaje expresivo y
receptivo.

La pragmtica del lenguaje se refiere a la utilizacin del lenguaje dentro de un

contexto social. (Roselli y cols. 2010).

Se describe ahora en la evolucin que ha tenido la paciente en el rea del lenguaje desde
el nacimiento hasta la actualidad.

En torno al primer ao es detectada la lalacin, comenzando seis meses ms

tarde la comunicacin social no verbal (sonrisa).

A los 2 aos y medio en el rea emptica existe un buen vocabulario amplio con
frases (hasta 3 palabras) con dificultades en los aspectos articulatorios. Siendo
mejor el componente semntico-pragmtico que el fonolgico-sintctico.

Un ao despus (3.5 aos) presenta mejoras en todas las reas, el uso del
lenguaje ms propositivo, siendo capaz de hacer frases de hasta 5-6 morfemas.
La espontaneidad del lenguaje en la interaccin social es ms limitada que la
demanda.

A los 4 aos su comprensin lingstica es alta (4-7 aos) y en la expresin usa

frases de hasta 6 palabras.

A los 5 aos su nivel cognitivo y de lenguaje siguen progresando positivamente,

Con 6 aos su lenguaje ha mejorado en aspectos fonolgicos y sintcticos y en

aspectos semnticos-pragmticos.

A los 7 aos aproximadamente su lenguaje es ms adecuado en aspectos

fonolgico-sintctico.

En los ltimos cuatro aos su evolucin ha sufrido un importante

enlentecimiento lo que ha motivado que tanto en la expresin como en la
comprensin que en los cuatro aos se poda considerar superior a su grupo
etario se equipar en los aos siguientes y actualmente se aprecia cierta
inferencia en negativo con sus coetneos.

- 24 -
 Si bien debido a que Ana se relaciona mayoritariamente con adultos tiende a utilizar
un lenguaje y vocablos no propios de la edad que tiene aun cuando es manifiesto que no
las comprende.

3.3.3: APRENDIZAJE Y MEMORIA:

La evaluacin neuropsicolgica de las habilidades de aprendizaje y memoria

est encaminada a determinar: a) cul de los componentes del sistema es el responsable
de las alteraciones del paciente, y b) cul es el funcionamiento de los otros componentes
en vistas a su utilizacin para un entrenamiento en estrategias de compensacin de esas
alteraciones y en el programa de rehabilitacin en general. (Benedet, 2002)

En esta parte veremos cmo la paciente ha ido evolucionando en el rea de

aprendizaje, sobre todo en el colegio.

La paciente comenz asistiendo a la guardera en torno al ao y medio, sufri un

primer intento en que tuvo una experiencia negativa y provocaba que la nia se
levantara llorando y con autoagresiones. A los dos aos fue cambiada de centro
y comenz su adaptacin satisfactoriamente.

Desde antes de los 3 aos (con 2 aos y 10 meses) fue escolarizada en un centro
normal con apoyo del equipo de audicin y lenguaje (AL) y pedagoga
teraputica (PT), dnde la paciente se ausentaba de su clase habitual para recibir
el apoyo de las especialistas. Desde el comienzo de su escolarizacin la paciente
tiene una adaptacin curricular (AC). Su progreso tanto pedaggico como
acadmico es adecuado. Permaneci un ao ms en infantil (en 5 aos) pues no
reuna las aptitudes necesarias para promocionar a primaria.

En torno a los 7,5 aos se percibe una buena evolucin de las habilidades
sociales y de la interaccin social tanto en el aula como en el contexto familiar.
Se inicia en el clculo aritmtico utilizando el mtodo Kumon y la metodologa
Fay para su habilitacin (explicado en el apartado de intervencin).

Alrededor de los 8 aos se inicia en la lectoescritura, sealando la gran

dispersin que muestra en cuanto a la atencin. Su conducta es adecuada, no
plantea problemas significativos. Presenta una interaccin social positiva con
nios de menor edad.

A los 9 aos progresa adecuadamente en el centro con una adaptacin curricular

(AC) en 2 de primaria y contina con el apoyo de PT y de AL. Destacando una
actitud algo desinhibida y negativismo no desafiante como expresin de
manipulacin y de imposicin de sus tesis. Mejora en la interaccin social y
habilidades sociales.

- 25 -
 Con 10 aos presenta un progreso funcional, est en 3 de primaria con AC y
apoyo con los especialistas en PT y AL.

Actualmente cursa 4 de educacin primaria, pero debido a su dificultad, a varias

lesiones en la rodilla que precisaban de reposo absoluto y a una neumona que le
impidi asistir al colegio, no va a poder promocionar de curso y permanecer un
ao ms en 4 para poder afianzar conocimientos.

3.3.4: AUDICIN:

La paciente fue evaluada al poco tiempo de nacer por un centro audiolgico donde
se le realizaron dos estudios:
Exploracin Otoscopia: Se apreciaron conductos auditivos externos normales.

Exploracin mediante O.E.A* (Otoemisiones acsticas): El test detect una

respuesta de otoemisin positiva para ambos odos. Lo que indica que existe una
normalidad del odo y que existe una respuesta coclear adecuada.
A la vista de las pruebas determinan que la paciente es normoyente.
En los estudios que se le han realizado posteriormente corroboran la adecuada
audicin de la paciente.

3.3.5: VISIN:

La evaluacin de habilidades visioespaciales determina la presencia de una

capacidad normal en el anlisis de informacin visual. Ha sido reconocida la presencia
de dos tipos de anlisis visual. El primero implica el reconocimiento de lo que se est
viendo y el segundo implica su posicin y localizacin. Por tanto la evaluacin debe
incluir pruebas que evalen ambas habilidades visuales. (Semrud-Clikerman y Teeter
2011).

Las pruebas de capacidad visuomotora son una parte muy importante de la

evaluacin del paciente. Permiten conocer las dificultades de percepcin o de
integracin y los problemas en la capacidad de los nios que puedan causar como la
incapacidad para unir elementos, para copiar figuras o terminar tareas de escritura
(Roselli y cols. 2010).

La evolucin del rgano de la vista de la paciente que estamos estudiando ha pasado

por las siguientes fases, segn los informes de los que disponemos:

A los 6 meses en la exploracin oftalmolgica a la que fue sometida obtuvo los

siguientes resultados:
o Agudeza visual: seguimiento adecuado de los objetos, apareciendo
nistagmus horizontal moderado.
o Biomicroscopia: polo anterior sin alteraciones en ambos ojos.
- 26 -
 o Fondo de ojo: igual en ambos ojos; nervio ptico y retina normales.

Al ao presenta un leve nistagmo y presenta algunas esterotpias de afirmacin

ceflica. (Movimientos repetitivos, semiinvoluntarios, rtmicos, coordinados, no
propositivos, estereotipados, suprimibles con la distraccin o con la iniciacin
de otra actividad)

Con 1,5 aos la paciente obtuvo de nuevo resultados normales en la revisin del
estudio oftalmolgico y de potenciales evocados. Presenta un leve nistagmo y
utiliza la mirada frontal.

Desde los 3 aos se observa una atenuacin del nistagmo que termina
corrigindose totalmente a los 4 aos. Presentado un astigmatismo mipico.

En los ltimos aos a causa de las mltiples cadas que ha sufrido, la

descoordinacin que presenta en algunos movimientos y la gran dificultad de
concentracin; se ha querido encontrar una razn que lo pudiera justificar.

Se ha llevado a cabo un estudio oftalmolgico a partir del cual se ha concluido que

la paciente presenta una anomala visual, la proporcin de visin perifrica y central se
encuentra alterada. Es decir al contrario que la poblacin ordinaria tiene mejor visin
por la parte perifrica del ojo que por la central lo que provoca que le cueste ms
focalizar la atencin.

3.4: INTERVENCIN LLEVADA A CABO CON LA PACIENTE

A continuacin se describe todas las tcnicas y terapias utilizadas en la

rehabilitacin de la paciente tanto por parte de profesionales como por parte de su
familia incluyendo entre los profesionales, psiclogos, fisioterapeutas, maestros,
logopedas, pedagogos, etc.

3.4.1: REA MOTORA

Durante la primera infancia, desde los primeros meses hasta los cuatro aos, la
paciente estuvo siendo tratada con la terapia VOJTA. Vojta fue un prestigioso
neurlogo checo especialista en neurologa infantil y fisioterapia que desarroll una
terapia recomendada tanto para lactantes como para nios, adolescentes y adulto. Puede
aplicarse como tratamiento fisioterpico de base en cualquier afectacin motora y en
muchas enfermedades, entre ellas la que nos ocupa.

El mtodo Vojta o terapia de la locomocin refleja consiste en la estimulacin de

algunas zonas del cuerpo con el objetivo de conseguir respuestas motoras en otras

- 27 -
zonas. Comenz a aplicarse tras una serie de observaciones en nios entre 3 y 15 aos
con parlisis infantil, la mayora de ellos espsticos.

Vojta, concentrndose en reducir el pe equino, observ que aparecan una serie

de reacciones motoras que paradjicamente comprometan todo el cuerpo de forma
global. Tras aos de observaciones lleg a la conclusin de que a travs de una
determinada postura y puntos de activacin propioceptiva se lograba activar un amplio
patrn postural que se desencadenaba desde ambos extremos: craneal y caudal.

Se activaban en los nios grupos musculares que hasta entonces no funcionaban.

A estas acciones musculares las denomin complejos de coordinacin. Estos
complejos eran recprocos, es decir, la reaccin que apareca desde un lado se poda
provocar tambin desde el otro, la esta activacin de stos provocaba una tendencia de
locomocin del tronco hacia arriba y adelante, teniendo como efecto final, el giro de la
cabeza al lado opuesto. (Vojta, 2007).

Describe as los complejos de coordinacin global:

El volteo reflejo activa todos los patrones de locomocin hacia el lateral:

Partimos desde la posicin de boca arriba, pasa por el decbito lateral y termina en
gateo. En la terapia se utiliza el volteo desglosado en diferentes fases. (Ver fig. 19)

Figura 19: Fase de inicio.

1 FASE:

El paciente se sita en decbito supino, brazos y piernas extendidas a lo largo del

cuerpo, y la cabeza girada hacia nosotros. (Ver fig. 20)

Estimulamos el punto pectoral con el que conseguimos el giro de la cabeza hacia la

lnea media que vamos a resistir.

Esto desencadenar unas reacciones entre las que destacan:

Extensin de la columna
Apoyo del tronco sobre el plano
Flexin de caderas, rodillas y tobillos
Elevacin de las piernas en contra de la gravedad

- 28 -
 Preparacin de los brazos para el posterior apoyo
Apertura de todos los dedos de la mano

Figura 20 1 fase.

2 FASE:

Partimos desde el decbito lateral. El cuerpo se apoya sobre el brazo y pierna que estn
abajo y se impulsa hacia delante y arriba. El ejercicio terminara en el gateo si no lo
frenramos. (Ver fig. 21)

Algunas de las reacciones importantes que aparecen son:

Movimientos diferenciados de extensin y flexin, entre las extremidades de
arriba y abajo
Apoyo del tronco sobre el plano
Extensin de la columna vertebral
Enderezamiento de la cabeza en el lateral, en contra de la gravedad
Diferente funcin de las partes acras (pies y manos)

Figura 21, 2fase

La reptacin refleja activa todos los patrones de locomocin hacia delante.

Partimos desde la posicin de boca abajo (decbito prono), con la cabeza apoyada en el
plano y girada hacia un lado (Ver fig. 22)

Posteriormente colocamos al paciente en la posicin de partida, y presionamos los

puntos elegidos para desencadenar los patrones, que facilitan la carga sobre dos puntos
de apoyo equidistantes, cuyo efecto es el movimiento fsico de paso hacia delante en un

- 29 -
patrn cruzado, de la pierna y el brazo contrario. Esta carga sobre los puntos de apoyo
ms la resistencia de la cabeza al giro, tienden a que el tronco se desplace hacia arriba y
adelante. (Ver fig. 23)

Con esto conseguimos que se activen grupos musculares inactivos en una coordinacin
global, de forma isomtrica, que implican a todo el cuerpo.

Figura 22.

Figura 23.

Con este sistema se obtiene una llamativa mejora de la espasticidad original que
se traduce en una disminucin de la rigidez, una mayor relajacin, una mejora del
equilibrio, as como una mejora de la motricidad fina (Vojta, 2007).

Esta tcnica fue aplicada por parte de sus padres, fundamentalmente por su
madre. Bajo seguimiento y supervisin por parte de los especialistas en la tcnica y
revisiones frecuentes. Se observ una evolucin muy positiva en cuanto a la motricidad
as como llam la atencin la progresin en la realizacin de los movimientos de
lateralizacin.

Desde los 0 a los 6 aos estuvo asistiendo al CAIT (Centro Atencin Infantil
Temprana) donde los profesionales del centro les indicaron una serie de actividades
para mejorar algunas reas del desarrollo motor. Estas actividades las realizaban de
manera conjunta en casa por sus padres y en el centro por los especialistas. Una vez fue
dada de alta continu con algunas de las indicaciones propuestas.

- 30 -
 Perfeccionamiento de la marcha:
o Andar de lado.
o Andar hacia atrs.
o Andar por distintas superficies (tierra, arena, suelo irregular).
o Andar por encima de colchonetas o cojines.
o Subir y bajar superficies inclinadas
o Ayudarle a cambiar de direccin cuando vaya andando (poner
obstculos, llamarla para que se d la vuelta).

Iniciacin en la marcha rpida:

o Cogerla de la mano para que ande rpido.
o Jugar a actividades para animarla a correr.

Estimulacin vestibular (regula el sentido de movimiento y del equilibrio, es lo

que nos permite situar nuestro cuerpo en el espacio, los desplazamientos y
nuestro entorno).
o Balancear a la nia en columpios (mecedoras, sillas giratorias,
caballos).
o Jugar a juegos bruscos volteretas en la cama, lanzarla al aire, caballito
sobre las piernas etc.

Control de cabeza y tronco bajo obstculos:

o Jugar con la nia gateando entre varios obstculos.

Mejorar el equilibrio:
o Moverse al ritmo de canciones (ayudarla a mover brazos, piernas y
cabeza).
o Avanzar varios pasos de rodillas.
o Mantenerse en superficies elevadas (mesa/silla) y moverse en esta
posicin.
o Andar con objetos de distintos pesos y fragilidad en las manos.
o Caminar tramos ms largos hacia atrs.
o Sentarse en silla pequea.
o Caminar sobre una lnea o en crculos.
o Mantenerse y andar de puntillas.
o Subir y bajar un escaln con o sin ayuda.
o Sostenerse sobre un pie con y sin apoyo.

Saltar:
o Animarle a saltar sobre una colchoneta o cama con ambos pies.
o Estando de pie saltar mientras se la sostiene.
o Saltar desde la altura a los brazos de un adulto.

- 31 -
 Subir y bajar escaleras:
o Bajar gateando hacia atrs.
o Bajar con ayuda en las dos manos.
o Subir con ayuda en una mano, la otra con barandilla.
o Bajar con ayuda en una mano, la otra con barandilla.
o Subir un escaln sin ayuda.
o Subir y bajar solo con apoyo en la barandilla.

Jugar con pelota:

o Patear una pelota fija o que se le lanza (levantando cada vez ms el pie
del suelo).
o Lanzar la pelota con las manos sentado en el suelo. dem de pie
procurando aumentar la distancia.
o Jugar a los bolos.
o Golpear pelota grande con raqueta o palo (ayudndola al principio).

En la actualidad la paciente presenta una motricidad buena, mucho mejor a la

esperada a raz del diagnstico inicial. Las mayores dificultades que presenta en el rea
motora son las provocadas por las mltiples lesiones que ha sufrido en las rodillas a
causa de sus numerosas cadas provocadas tanto por la ligera espasticidad que presenta
a la hora de andar, como a la dificultad visual que padece y ocasiona que camine con
cierta curvatura cervical.

3.4.2. REA VISUAL

A raz las ltimas averiguaciones en cuanto a su visin, donde se comprob que

la paciente tena mayor visin por la parte perifrica del ojo que por la central. La
paciente est siendo atendida por una maestra del equipo especfico de deficientes
visuales. La especialista asiste al colegio de la nia para trabajar con ella estimulacin
visual con programas educativos adaptados a sus necesidades; consiste en la interaccin,
deteccin, diferenciacin de imgenes, realizacin de puzles, juegos de perspectiva etc.
Tambin estn desarrollando el aprendizaje en mecanografa con programas especficos
que faciliten su comprensin.

- 32 -
3.4.3: REA DE APRENDIZAJE Y LENGUAJE

Como hemos visto previamente la nia asiste a un colegio normal pero se

ausenta algunas horas de su clase habitual y trabaja de forma individual y adaptada a sus
necesidades con el equipo de audicin y lenguaje y de pedagoga teraputica.

Basndonos en dos aspectos fundamentales como el desarrollo del lenguaje y la

introduccin al clculo aritmtico mencionaremos algunos de los instrumentos que se
han utilizado con ella.

Para desarrollar el lenguaje utilizaron un sistema que se denomina <<Ensame

a hablar>> consiste en unas fichas con imgenes agrupadas de miembros de una familia,
alimentos, actividades, ropa, etc. para que relacionndolos puedan formar pequeas
frases por ejemplo Mara bebe agua. Dentro de este material haba igualmente lminas
de mayor tamao con los personajes de la familia en algunas situaciones cotidianas. Se
le hacan preguntas en relacin a las imgenes para que las describiera.

En cuanto al clculo aritmtico han utilizado el <<Mtodo Kumon>>, consisten

en un mtodo para aprender matemticas de forma individual y por etapas, ella utilizaba
las iniciales.

Tambin se le ha realizado una Adaptacin Curricular (AC), donde en cada

asignatura se le exigen competencias que ella, con su afectacin, podra alcanzar. La AC
es confidencial, no est permitido utilizarla fuera del centro escolar de la paciente.

Al igual que en la intervencin en el rea motora desde el CAIT, le proporcionaron a

la familia una serie de actividades para incrementar su habilidades. En torno a los 2 aos
de la paciente. Sobre todo en el rea del lenguaje y socio-comunicativa. En la actualidad
no se lleva a cabo un tratamiento de manera continuada si bien simplemente utilizan
algunas recomendaciones que les fueron recomendadas en el pasado cuando son
necesarias.

Socializacin:
o Tomar parte en juegos con otros nios.
o Repetir acciones que producen risa o captan su atencin.
o Compartir objetos y comida con otros nios cuando se le pide.
o Saludar a otros nios y adultos.

Desarrollo de la comprensin verbal:

o Aprovechar las rutinas del da para asociar palabras y frases a estas.
o Seleccionar objetos comunes y describir sus propiedades y relaciones.
o Describir funciones de los objetos delante de ella.
o Seguimiento de instrucciones ms complejas.
o Aumento de vocabulario (nombres, adjetivos, verbos etc.).
o Sealar imgenes en las que se describa una accin.
o Comprensin de palabras de funcin: qu?, cmo?, dnde?...

- 33 -
 Preparacin para la expresin verbal (estos ejercicios tambin los realizaba en
las sesiones de logopedia en el centro escolar):
o Trabajar soplo y respiracin.
o Fortalecimiento de la musculatura orofacial. (mover la lengua, poner
morritos, abocinar los labios, recorrer los labios con la boca, presionar
con la lengua en la cara interna de los carrillos)
o Imitacin de entonaciones (interrogativa, exclamativa)
o Imitacin de sonidos, slabas y palabras:
Imitacin de sonidos que ya posee unidos a vocales.
Repeticin de sonidos fricativos y africados.
Repeticin de onomatopeyas.
Imitacin de de silabas y secuencias de silabas.
Imitacin de palabras sencillas (2 slabas).

Desarrollo de la expresin oral:

o Produccin de palabras sencillas y relacionadas con su entorno
inmediato.
o Aumento vocabulario:
Con cuentos orales o escritos.
Trabajo por categoras funcionales (animales, colores, comidas
etc.)
o Realizacin de frases cortas siguiendo las reglas semntico-gramaticales.

3.5: SITUACIN ACTUAL DE ANA:

A continuacin, una vez expuestas todas las tcnicas utilizadas con la paciente desde
su nacimiento hasta el momento actual, se procede a describir la situacin actual en las
principales reas.

El desarrollo motor de la nia actualmente es bueno, aunque debido a su torpeza

motora ha sufrido algunas lesiones, sobretodo de rodilla, que en ocasiones le han
impedido asistir al colegio. Siendo ste uno de los motivos (tambin se ausent un largo
periodo de tiempo por una neumona) por el cul va a repetir curso para poder afianzar
mejor las competencias fijadas para su edad.

En el rea lingstica, la paciente actualmente no presenta ningn problema a

destacar, si bien al relacionarse mayoritariamente con adultos su lenguaje en ocasiones
incluye palabras o expresiones no propias de su edad.

En la parte visual, gracias a los ltimos hallazgos y con ayuda de la maestra

especialista va mejorando poco a poco.

- 34 -
CONCLUSIONES

Para el abordaje de una patologa como la descrita en el presente trabajo

considero imprescindible la intervencin de mltiples profesionales, desde gineclogos,
neurlogos, pediatras, psiclogos, neuropsiclogos fisioterapeutas, maestros, logopedas,
pedagogos etc. El resultado es la suma del esfuerzo de cada uno de estos profesionales.
Es fundamental que los recursos asistenciales se encuentren al alcance de todas las
familias que tengan hijos con este tipo de necesidades y que se incluyan en la cartera de
servicios del Sistema de Salud Pblico para que pudiera haber realizarse un diagnstico
precoz que permita una intervencin desde el inicio que garantice una atencin infantil
temprana.

Al igual que todos estos profesionales la implicacin de la familia supone la ms

importante herramienta para el tratamiento de estos pacientes.

Como reflexin personal quiero resaltar que los principales hroes son los
propios nios junto a sus familias, que con su incansable lucha diaria y su gran esfuerzo
van superando da a da las barreras y dificultades con las que se encuentran. Por tanto
un pronstico fatal siempre debe enfocarse como un reto tanto para los profesionales
como para los afectados; se trata de un camino del que solo se conoce el inicio pero no
se conoce hasta donde podemos llegar.

Gracias a este proyecto he podido conocer en profundidad la afectacin que

tiene Ana y me ha ayudado mucho a comprender el porqu de algunas de las
dificultades que presenta. Es una manera distinta de aprender, abordando un caso desde
un punto de vista terico, adems al ser un caso cercano me ha resultado muy
interesante y motivador.

- 35 -
ANEXO: GLOSARIO DE TRMINOS.
APOYO PLANTAR PLANO-VALGO: es una deformacin compleja y
tridimensional del pie que consiste en la prdida de la arcada medial del pie,
valgo del retropi y abduccin del antepie (Diccionario terminolgico ciencias
mdicas).

Apoyo plantar plano-valgo

ATAXIA DE LA MARCHA: Marcha descoordinada (Diccionario terminolgico

ciencias mdicas).

DEFECTO DE REFRACCIN ASTIGMATISMO-MIPICO: Es el estado

refractivo en el que no puede formarse una imagen puntual en la retina, se
forman delante de la retina (Pimentel, 2008).

HIPOGENESIA DEL MSCULO ANGULIS ORIS: La asimetra facial con el

llanto o hipoplasia del msculo depresor del labio (depresor anguli oris) es una
anomala congnita leve, sin apenas repercusin clnica. consiste en una
asimetra de la boca (labio inferior) nicamente con el llanto, siendo simtrica la
facies en reposo; hay simetra de los surcos nasogenianos y normalidad del resto
de la musculatura facial (Martnez Granero, 1998).

Hipogenesia del musculo angulis oris Surcos nasogenianos

- 36 -
 MARCHA CON SINCINESIAS: marcha con movimientos involuntarios
superfluos (que acompaan un movimiento intencional de otro) (Diccionario
terminolgico ciencias mdicas).

MOVIMIENTOS DE SURSUMVERSION: movimientos hacia arriba en

vertical de un solo ojo.

NISTAGMUS/NISTAGMO: se define como oscilaciones involuntarias, de

repeticin rtmica, de uno o ambos ojos, en alguna o en todas las posiciones de
mirada (Carratal 2012).

OTOEMISIONES ACSTICAS (OEA): son seales acsticas originadas en la

cclea (odo interno), en ste caso provocadas por un estmulo externo.

PARES CRANEALES: Son nervios enceflicos simtricos que comunican el

encfalo con distintas zonas perifricas como la cabeza, el cuello, el trax y el
abdomen. Son 12. Olfatorio, ptico, oculomotor, troclear, absducen, facial,
vestibulococlear, glosofarngeo, vago, espinal e hipogloso (Snell, 2008).

PRAXIAS BUCOLINGUALES: alteracin de la realizacin mediante orden

verbal de movimientos aprendidos de la cara, labios, lengua, mejilla. Los errores
pueden ser de distintas modalidades: de contenido, espaciales y temporales,
perseveraciones, etc. (Junqu; Barroso, 2009).

PULGAR EN PICO: posicin del pulgar que facilita la aproximacin de objetos.

REFLEJO A LA AMENAZA: Reflejo anormal desencadenado por la

compresin de los msculos del antebrazo, que se caracteriza por la flexin de
los dedos pulgar e ndice. Se observa en el sndrome piramidal (Universidad de
Navarra, diccionario mdico).

REFLEJO COCLEOPALPEBRAL: Con el nio en decbito dorsal en la mesa

de exploracin y manteniendo cuidadosamente la cabeza en el eje del tronco, de
una palmada fuerte a 30 cm de cada una de la orejas del nio. Se considera como
respuesta positiva si los prpados se cierran tras la aplicacin del estmulo
auditivo (palmada) y respuesta negativa la ausencia del cierre de los prpados
(Manual Exploracin Neurolgica, 2013).

REFLEJO CUTNEO PLANTAR (BABINSKI): Extensin del primer dedo del

pie, junto con la apertura en abanico de los otros dedos provocados al rozar con
firmeza el borde externo de la planta del pie (se manifiesta en el lactante y en el
adulto cuando est afectado el sistema piramidal) (Diccionario mdico
universidad de Navarra).

- 37 -
 REFLEJOS MIOTTICOS: Reflejo de estiramiento o miottico, reflejo
consistente en un acortamiento de las fibras de un msculo frente al estiramiento
brusco del mismo. Sirve para controlar y ajustar la longitud de los msculos
esquelticos, proporcionando el tono muscular adecuado para una respuesta
rpida (Lpez Chicharro, 2008).

REFLEJO DE MORO: Reflejo presente en el recin nacido hasta los seis meses,
que consiste en un movimiento de extensin o apertura de los brazos y una
oscilacin de la cabeza, seguido de flexin y aduccin de los brazos, que se
produce al retirar el explorador la mano que estaba sosteniendo e incorporando
la espalda del nio (Diccionario mdico universidad de Navarra).

REFLEJO DE SOPLO: Un soplo de aire dirigido a la crnea provoca un

parpadeo (Manual Exploracin Neurolgica, 2013).

SEDESTACIN: Conseguir sentarse y mantenerse por s misma.

SINCINESIA EN ESPEJO: Movimientos involuntarios propios de pacientes con

ACC, cuando se encuentra ante un espejo.

- 38 -
BIBLIOGRAFA:

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- 40 -
 Informe del Tutor/a del Trabajo Fin de Grado/Mster

Autor (Apellido1-Apellido2, Nombre)

Mollinedo-Torres, Elena

Ttulo del Trabajo

Agenesia del cuerpo calloso a propsito de un caso.

Titulacin Grado en Psicologa Especialidad/

Mencin

Centro Facultad de Humanidades y Ciencias Departamento Psicologa

de la Educacin.

Tutor/a del TFG/TFM Universidad/Institucin

Carmen Sez Zea Universidad de Jan.

Resumen Castellano (mx. 150 palabras)

En el presente trabajo de fin de grado, se describe el caso clnico de Ana, una paciente de 11 aos
diagnosticada prenatalmente de Disgenesia del Cuerpo Calloso.
Se realiza una descripcin completa del cuerpo calloso y de la agenesia cuerpo calloso, el perfil
neuropsicolgico de estos pacientes as como, una completa anamnesis de la paciente, incluyendo
embarazo y parto, imgenes diagnsticas, evolucin, intervencin y situacin actual. Finalizando con
unas conclusiones generales y una reflexin personal.
Este proyecto nos permite conocer un poco mejor esta afectacin y en concreto a Ana, una nia que con
mucho esfuerzo y dedicacin diaria ha conseguido logros que a priori no podra haber alcanzado.

Resumen Ingls (mx. 150 palabras)

The following is the case report of Ana, an 11 year-old patient prenatally diagnosed with disgenesis of
the corpus callosum.
A full description of the corpus callosum and the neuropsychological profile of these patients are
performed, along with the patients full case anamnesis, including pregnancy and childbirth, diagnostic
imaging, evolution, intervention, and current state. The project is completed with a series of general
conclusions and a personal reflection.
This project allows us to know a little more this disease and specifically to Ana, a girl with much effort
and daily dedication has made enormous achievements.

Nomenclatura Internacional de Unesco para la Ciencia y Tecnologa( http://skos.um.es/unesco6/)

Cdigos UNESCO Descriptor castellano Descriptor Ingls

61 Psicologa Psychology (en)

- 41 -
Observaciones y Comentarios:

La alumna ha realizado una extensa y exhaustiva revisin de un caso clnico real, recopilando y
organizando cronolgicamente multitud de informes mdicos y pruebas clnicas.
Posteriormente ha llevado a cabo una extensa revisin bibliogrfica con la finalidad de obtener
una mayor comprensin de dicho caso clnico. Ha cumplido de forma satisfactoria con los
plazos y periodos de revisin establecidos. Ha seguido las recomendaciones realizadas por el
tutor y ha cumplido las normas generales de estilo estipuladas para la redaccin de la memoria
del TFG. El resultado de todo ello es una memoria clara a nivel de estructura y redaccin.

Los/as Tutores/as dan el Visto Bueno para entregar y defender su Trabajo Fin de Grado/Mster

Jan, a 23 de Julio de 2015

Fdo.: Carmen Sez Zea

SR. PRESIDENTE DEL TRIBUNAL EVALUADOR

- 42 -
 Autorizacin para la publicacin de Trabajos
Fin de Grado/Mster en TAUJA, Repositorio de
Trabajos Acadmicos de la Universidad de Jan

Datos personales

DNI Primer Apellido Segundo Apellido Nombre

77357493-Y Mollinedo Torres Elena

Datos Acadmicos

Titulacin que ha cursado (Grado o Mster)

Grado en psicologa

Centro Facultad de Humanidades y

Ciencias de la Educacin.
Universidad de Jan
Ttulo del trabajo

Agenesia del cuerpo calloso: a propsito de un caso.

Tutor/a del TFG/TFM Universidad/Institucin

Carmen Sez Zea Universidad de Jan

Propiedad intelectual compartida (artculo 17.2 del RRAEA - mrquese lo S X No

que corresponda):

EL AUTOR MANIFIESTA

Que es el autor de la obra y por tanto titular de los derechos de explotacin, o en su caso, cuenta con el
consentimiento del resto de los autores. Igualmente declara que es autor original del trabajo, en el
sentido de que no ha utilizado fuentes sin citarlas debidamente.

AMBOS AUTORIZAN Si X

A la Universidad de Jan (UJA) para publicar el citado Trabajo Fin de Grado/Mster en TAUJA con
fines docentes y de investigacin, en el formato que se considere necesario para su libre acceso,
permitiendo solamente la visualizacin del mismo. Esta autorizacin viene refrendada por la
No
firma del director/a o tutor/a del trabajo. La UJA, en virtud del presente documento, adquiere el
derecho de poder difundir el Trabajo Fin de Grado/Mster a travs de Internet o de otros
medios.

- 43 -
 En Jan, a 23 de Julio de 2015.

Firma del autor /a Firma del Tutor/a

De inters:
La Universidad de Jan expone que:

Los derechos de autor quedan protegidos mediante la autorizacin de cesin

no exclusiva de derechos entre la Universidad y el autor, o en su caso,
autores, que se reserva/n el derecho de publicar sus trabajos en otras
editoriales y soportes. Por su parte, la Universidad garantiza la visibilidad y
acceso a la produccin cientfica y docente que genera.
Los Trabajos Fin de Grado/Mster estarn protegidos por licencias
CreativeCommons del tipo Reconocimiento -no comercial - sin obra
derivada de modo que los usuarios estarn obligados a citar y reconocer los
crditos de los trabajos de la manera que especifique el autor, no se podrn
utilizar para fines comerciales y no se podrn alterar, transformar o generar
una obra derivada a partir de los mismos.
La integridad del contenido del Trabajo queda garantizada por las opciones
de seguridad del formato de almacenamiento utilizado que ser PDF u otros
de similares caractersticas que en el futuro pudieran determinarse.
La autorizacin tiene, en principio, una vigencia indefinida, si bien se podr,
en cualquier momento, revocar la autorizacin que ha prestado, siempre y
cuando el autor o autores manifiesten dicha voluntad por escrito ante la
Universidad de Jan.

Circunstancias excepcionales
Se contempla como circunstancia excepcional la no autorizacin de acceso abierto a
los trabajos depositados en TAUJA, como puede ser, la existencia de convenios de
confidencialidad con empresas o la posibilidad de generacin de patentes que
recaigan sobre el contenido del trabajo, o cualquier otro motivo estimado, se
establece el siguiente procedimiento para asegurar la no publicidad de estos
trabajos:
- Informe motivado. Se adjuntar un Informe motivado del director/a del TFG/TFM,
exponiendo la razn por la cual no considera oportuno la difusin en abierto de dicho
trabajo.

- 44 -
 - Fecha fin de embargo. En este informe se indicar la fecha a partir de la cual,
vencen los motivos del embargo. A partir de la fecha indicada se podr visualizar el
documento a texto completo.

Motivacin de la no aceptacin de publicacin en abierto del TFG/TFM en TAUJA

Fecha de embargo (en su caso): _________________________________________________

- 45 -