Las ortesis con bipedestacin asistida.

Los callipers estn elaborados con

polipropileno moldeado y compuesto de una muslera cuadrangular con un amplio
apoyo para la tuberosidad isquitica en el ngulo posteriormedial. Permite que el
nio se siente parcialmente en la ortesis, lleva una pieza de proteccin de la rodilla,
con un cierre de tipo suizo colocado en la parte anterior. En la parte inferior lleva
una frula antiequina posterior rgida que mantiene el tobillo en ngulo resto y se
extiende hasta las cabezas metatarsales, dejando los dedos libres. El peso total de
la ortesis es de unos 800 gramos.
Es importante ensear a los padres la colocacin adecuada. Progresivamente de
inicia la marcha asistida con ayuda del fisioterapeuta de acuerdo con el siguiente
orden de asistencia:
Soporte del fisioterapeuta en las crestas iliacas.
Cogido por los antebrazos.
Despus slo con un antebrazo.
Progresivamente hasta que el nio consiga una marcha libre.
No es necesario un tratamiento fisioteraputico adicional, ya que los callipers
ayudan a conservar la extensibilidad muscular.
La deambulacin con ortesis resulta til para prolongar cierta autonoma en los
desplazamientos cortos, en esta fase el nio ya necesita la mayor parte del tiempo
de una silla de ruedas para desplazamientos largos.
Ventajas para prolongar la ambulacin:
Evitar que el nio quede confinado a la silla de ruedas.
Evitar o retrasar la aparicin de contracturas y deformidades.
Mejorar o retrasar la prdida de fuerza.
Posible retraso en la aparicin de la escoliosis
Mejorar la calidad de vida personal y social del paciente.
Mejorar el manejo de los padres en las transferencias y funciones de la vida
diaria.

FASE DE SILLA DE RUEDA

A medida que evoluciona la enfermedad y la debilidad muscular aumenta, va
condicionando un deterior de la marcha, incluso con ortesis. La debilidad de la
musculatura del tronco hace que el nio quede confinado en una silla de ruedas. Se
recomienda la utilizacin de una silla de ruedas elctrica para mayor independencia
en sus desplazamientos.
Las complicaciones secundarias a la debilidad muscular y movilidad, provocan
deformidades en la columna vertebral, como escoliosis o contracturas en las
rodillas, pies, caderas y codos. Igualmente las alteraciones de la funcin pulmonar
derivadas de la debilidad de los msculos respiratorios. La mayora de los nios que
padecen DMD fallecen por complicaciones respiratorias.
El abordaje teraputico se centra en la prevencin de las complicaciones que van
apareciendo en el curso de regresin de la enfermedad, mediante tratamiento
fisioteraputico, ortopdico o quirrgico.
Es frecuente la correccin quirrgica de las deformidades de la columna vertebral.
La fijacin vertebral, es el tipo de ciruga ms frecuente para tratar esta deformidad.
Los objetivos teraputicos se centran en:
Prevencin de contracturas y deformidades a travs de movilizaciones pasivas
y estiramientos.
Mantenimiento de un correcto alineamiento postural en sedestacin.
Asesoramiento a los padres sobre el tipo y caractersticas de la silla de ruedas.
Mantener la funcin respiratoria o tratar los problemas respiratorios que vaya
presentando el nio.
Orientar para una actividad ldica y recreativa que mantenga al nio en una
actividad fsica motivante. Hay que tener en cuenta una serie de consideraciones
a la hora de realizar cualquier actividad fsica:
a) No producir fatiga muscular.
b) Hay que evitar que el nio se enfre, por el riesgo de que sufra complicaciones
respiratorias.
c) Que la actividad implique movimientos amplios que incidan en las limitaciones
articulares.
Asesoramiento a los padres sobre las adaptaciones que el nio puede necesitar,
ya sea en la vivienda o en la escuela.

Distrofia muscular de Becker

DMB es una enfermedad neuromuscular allica a la distrofia muscular de
Duchenne, pero de progresin ms lenta. El defecto gentico est localizado en el
mismo gen que en la DMD. Los sntomas se inician aproximadamente a los 11 aos
y la incapacidad de andar comienza aproximadamente a los 27 aos.
Los signos son cadas frecuentes, dificultades para correr y subir escaleras y una
cierta tendencia a caminar de puntillas. La debilidad a nivel de la cintura escapular
y plvica.
Prdida progresiva de la deambulacin autnoma, quedan confinados en la silla de
ruedas elctrica y dependiente del cuidado de otras personas.
Los objetivos irn variando segn las necesidades del paciente y la evolucin de la
enfermedad. Mientras que en la adolescencia los chicos con DMD usan silla de
ruedas, los que padecen DMB an conservan la marcha.

Distrofia facioescapulohumeral
La distrofia facioescapulohumeral (DFEH) o enfermedad de Landouzy Dejerine,
es una distrofia muscular progresiva autosmica dominante frecuente. El defecto
parece que est localizado en el cromosoma 4.
El comienzo de la enfermedad se sita entre los |0 y 20 aos. La enfermedad suele
comenzar con participacin bilateral y asimetra de los msculos faciales. Debilidad
de los msculo orbiculares de los prpados y labios, msculos fijadores del
omplato. El agravamiento conlleva:
Imposibilidad de cerrar los ojos durante el sueo.
Incapacidad de silbar o beber con una paja.
Dificultad de levantar los brazos.
Hombros cados que basculan hacia delante.
Marcha en steppage.
Marcha con los pies en equino.
Cadas frecuentes.
La enfermedad suele tener un curso benigno y los pacientes suelen ser capaces de
andar hasta los 40 aos y algunos incluso el resto de su vida. La progresin de la
enfermedad va de proximal a distal al igual que la DMD.
La fisioterapia intenta evitar o tratar las retraccones musculares; las ortesis y ciruga
compensan las incapacidades motrices.
Distrofia miotnica de Steinert
Se trata de una enfermedad autosmica dominante asociada a una distrofia
muscular y a una miotona, con anomalas en diversos rganos: vista, sistema
nervioso, aparato cardiorrespiratorio, aparato digestivo y glndulas endocrinas.
El gen responsable de esta enfermedad se encuentra en el cromosoma 19. En el
nio es frecuente observar un retraso psicomotor. La intervencin va dirigida a
preservar la amplitud de movimientos de las articulaciones implicadas.
La sintomatologa ms frecuente que puede afectar a diferentes sistemas y rganos
consiste en:
Dificultad de relajacin de algunos msculos, particularmente de las manos.
Dificultad para la deambulacin con cadas frecuentes.
Fatiga.
 Dolores musculares.
Identificacin e irregularidad del ritmo cardaco.
Dificultades respiratorias nocturnas
Cianosis de las extremidades.
Infecciones repetidas.
Disminucin de la capacidad intelectual.
Trastornos digestivos.
Disminucin de la agudeza visual.
Trastornos de la deglucin, etc.
FISIOTERAPIA RESPIRATORIA EN PACIENTES CON ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES
Los pacientes con enfermedades neuromusculares presentan problemas
respiratorios comunes como:
Respiracin superficial o hipoventilacin.
Acumulacin de secreciones.
Adaptacin a un mayor grado de dixido de carbono.
Tcnicas de fisioterapia respiratoria
Los diferentes ejercicios y tcnicas se realizarn en funcin de la fuerza residual de
los msculos, de la edad del nio y de la educacin del paciente y familia.
1. Movilizacin de la caja torcica.- Las movilizaciones manuales de las costillas y
los estiramientos longitudinales de las partes blandas suelen permitir mantener
la elasticidad de la caja torcica, mejorando las posibilidades de ventilacin.
2. Drenaje bronquial.- El drenaje bronquial est indicado cuando el moco excesivo
de los bronquios no se elimina por la actividad ciliar normal y la tos.
3. Fisioterapia respiratoria combinada.- Consiste en el uso del drenaje postura) en
combinacin con tcnicas coadyuvantes que parecen incrementar la limpieza
del moco de las vas respiratorias. Estas tcnicas abarcan la vibracin y
expansin del trax, la tos, la espiracin torcica, los ejercicios respiratorios y la
percusin manual.
Vibraciones
Espiracin Forzada
Tos
Percusin
4. Tcnica de respiracin abdominal diafragmtica.- Se practica para aprovechar
mejor la gran perfusin de las partes bajas del pulmn, aumentando su
ventilacin.
5. Tcnicas de las expansiones localizadas.- Se utiliza cuando se quiere expandir
un segmento pulmonar en particular.
6. Tcnica de entrenamiento de los msculos respiratorios.- Se puede utilizar
varios aparatos como: Flutter, PEP, RMT, Trilo.
7. Juegos respiratorios.
8. Educacin a la familia.
Ventilacin mecnica domiciliaria
La ventilacin mecnica domiciliaria (VMD), tratamiento ambulatorio de la
insuficiencia respiratoria crnica (IRC) secundaria a alteraciones
de la bomba ventilatoria.
Normalmente la VMD suele indicarse cuando los pacientes presentan algunas de
las siguientes situaciones:
Capacidad vital forzada (FVC) inferior al 20 % del valor terico o inferior a 800
mL en valor absoluto.
Presiones inspiratorias mximas (PIM), a nivel de capacidad residual funcional,
inferiores a -40 cm HiO.
Pacientes que presenten sintomatologa sugerente de fracaso de la bomba
ventilatoria: intolerancia al decbito, empeoramiento de la funcin muscular,
disminucin de la voz, tos ineficaz, cefalea matutina o despertar con sensacin
de falta de aire.
Pacientes cuya capacidad vital en decbito disminuya ms del 25 % respecto a
la capacidad vital en sedestacin.
Signos clnicos de hipoventilacin nocturna: cefalea matutina, somnolencia
diurna, poliglobulia.
Los objetivos fundamentales de la atencin domiciliaria son facilitar la resolucin de
problemas procurando el control y alivio de los sntomas, mantener o mejorar la
dependencia del paciente, dar apoyo en el deterioro progresivo y tratar de reducir o
prevenir las complicaciones.