SARCOMA

Definicin:

Son tumores raros del tejido conectivo, y como consecuencia pueden afectar a cualquier parte
del cuerpo. stos son tumores de la grasa, de nervios, del hueso, de tendones, del msculo y de
la piel. Explican el cerca de 1% de todos los cnceres adultos y el aproximadamente 15% de
tumores peditricos.

Un sarcoma es un tipo de cncer que se origina en ciertos tejidos como los huesos o los
msculos. Existen dos tipos principales de sarcoma: sarcomas de tejidos seos y blandos. Los
sarcomas de tejidos blandos se pueden originar en tejidos blandos, como los tejidos adiposos,
musculosos, nerviosos y fibrosos, as como en los vasos sanguneos y los tejidos profundos de la
piel. Se pueden encontrar en cualquier parte del cuerpo. La mayora de ellos se desarrolla en los
brazos o las piernas. Adems, se pueden encontrar en el tronco, la cabeza y el rea del cuello,
los rganos internos y el rea trasera de la cavidad abdominal (conocida como retroperitoneo).
Los sarcomas no son tumores comunes, y la mayora de los cnceres son del tipo de tumores
llamados carcinomas.

Existen muchos tipos de tumores de los tejidos blandos, pero no todos son cancerosos. Cuando
un tumor no es canceroso, se le llama benigno. Cuando el trmino sarcoma es parte del nombre
de una enfermedad, esto significa que el tumor es maligno (canceroso). Existen alrededor de 50
tipos diferentes de sarcomas de tejidos blandos (no todos se presentan a continuacin).

Causas:

Al igual que en otros tipos de cncer, como el osteosarcoma o los tumores cerebrales, las causas
de los sarcomas de partes blandas son desconocidas.

Adems, la mayora de los casos que se han diagnosticado no estn asociados a ningn factor
de riesgo conocido. Aun as, en algunos tumores hay factores de riesgo predominantes:

Presencia de enfermedades raras hereditarias: Especialmente la neurofibromatosis y la

enfermedad de Von Recklinghausen, que estn vinculadas con algunos tipos de
sarcomas.
Pacientes que han recibido radioterapia aos atrs tienen ms riesgo de desarrollar
sarcomas. En estos casos el cncer es muy resistente al tratamiento.

Sarcoma seo :

La clasificacin de los tumores malignos primarios del hueso contempla 8 grandes grupos:
osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing, angiosarcoma, fibrosarcoma, cordoma,
adamantimoma y otros sarcomas.

Frecuencia:
Los sarcomas seos son tumores muy infrecuentes y afectan sobre todo a nios y a
adolescentes. A pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cncer en adolescentes y
jvenes entre 15 a 19 aos. En estos pacientes, algo ms de la mitad de los sarcomas seos son
osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing y menos del 10 son condrosarcomas.
El sarcoma de Ewing es muy poco frecuente en adultos. Sin embargo, el osteosarcoma tiene una
distribucin por edades de tipo bimodal, esto es, con dos momentos de mayor frecuencia: uno
entre los 13 a 16 aos y el otro por encima de los 65 aos.

Osteosarcoma:

Cncer seo ms comn en nios. La edad promedio de diagnstico es a los 15 aos. Los nios
y las nias tienen una probabilidad similar de desarrollar este tumor hasta finales de la
adolescencia, cuando se presenta con mayor frecuencia en los varones. El osteosarcoma
tambin es comn en personas de ms de 60 aos.

Se define preferentemente como un tumor en el que celulas malignas forman directamente

tejido osteoide, hueso, o ambos, de modo que las celulas tumorales anaplasicas ( clulas
cancerosas que se multiplican rpidamente y que guardan poco o ningn parecido con las
clulas normales) quedan incorporadas a las lagunas de la matriz osteoide.

Los casos primarios surgen sin indicios de enfermedad osea subyacente, predominan en
personas menores de 20 aos.

Sarcoma de ewing

Esta formado por clulas pequeas, redondas y malignas.

afecta sobre todo a nios de 10 a 15 aos de edad, y el 80% tiene menos de 20 aos.

Predomina en varones

Se origina en la cavidad medular de la diafisis de los huesos largos, especialmente en el fmur,

y en los huesos de la pelvis.

Puede dar metstasis en otros huesos o en cualquier parte.

Clnicamente, el sarcoma de Ewing se manifiesta por una masa dolorosa, que crece
progresivamente, y que suele aparecer hinchada, caliente, y sensible al tacto y la presin, todo
lo cual sugiere una infeccin.

Tratamiento:

Cirujia
La ciruga conservadora de miembro persigue la exresis completa del tumor, con mrgenes de
seguridad, as como la sustitucin del defecto estructural mediante la implantacin de prtesis
o injertos. Cuando el tumor es muy grande, algunos estudios han mostrado que la
administracin de quimioterapia pre-operatoria puede aumentar la tasa de cirugas no
mutilantes. En cualquier caso, la ciruga conservadora se har siempre que se pueda garantizar
la exeresis completa, y que su realizacin no reste probabilidades de supervivencia. Aunque la
amputacin de extremidad no es algo deseable, con los avances de hoy da en prtesis
ortopdicas muy funcionales los pacientes amputados pueden lograr una calidad de vida muy
funcional y plenamente integrada.

En algunos casos de recada local o de metstasis tambin puede plantearse la ciruga de rescate,
dado que en algunos pacientes es capaz de incrementar la probabilidad de supervivencia a largo
plazo, como se ver ms adelante.

Quimioterapia

Por lo general, la quimioterapia utilizada tanto en el tratamiento del osteosarcoma como del
sarcoma de Ewing consiste en combinaciones de medicamentos que producen con gran
frecuencia los efectos consabidos de la quimioterapia clsica: nuseas, vmitos, prdida
reversible del pelo (alopecia) y alteraciones del recuento y funcin de los glbulos de la sangre.
Entre estos ltimos, la anemia es la consecuencia de la bajada de los glbulos rojos; la
neutropenia es la situacin resultante del descenso del nmero de unos glbulos blancos
particulares (los granulocitos o neutrfilos), cuyo papel en la defensa contra infecciones por
bacterias y hongos es clave; y la trombopenia es la situacin que se genera cuando baja el
nmero de plaquetas, componentes sanguneos esenciales para el control de las hemorragias.

Sarcoma de partes blandas:

se origina en ciertos tejidos como los huesos o los msculos. Existen dos tipos principales de
sarcoma: sarcomas de tejidos seos y blandos. Los sarcomas de tejidos blandos se pueden
originar en tejidos blandos, como los tejidos adiposos, musculosos, nerviosos y fibrosos, as
como en los vasos sanguneos y los tejidos profundos de la piel. Se pueden encontrar en
cualquier parte del cuerpo.

Incidencia:

La verdadera incidencia es desconocida.

Corresponden del 1 al 3% de todas las neoplasias.
Tasa de mortalidad alrededor del 50%
Edad:

15% < 15 aos

40% 55 aos en adelante

Sexo :

Ms frecuentes en hombres

Localizacin:

La mayora de ellos se desarrolla en los brazos o las piernas. Adems, se pueden encontrar en el
tronco, la cabeza y el rea del cuello, los rganos internos y el rea trasera de la cavidad
abdominal (conocida como retroperitoneo).

60% en las Extremidades

30% Tronco y Retroperitoneo

10% Cabeza y Cuello

2 veces mas frecuentes en extremidades inferiores

Patogenia:

No existe una causa claramente definida.

Alteraciones en los genes supresores de tumor (Rb-1 y p53).

Sndrome de Li-Fraumeni.

Neurofibromatosis.

Virus oncognicos :

-Virus herpes 8 humano

-El virus de Epstein-Barr (VEB)

Factores inmunolgicos:

-Inmunodeficiencia

-Inmunosupresin

Factores genticos

Diseminacin:

La historia natural de los sarcomas tiene 2 etapas:

Una etapa inicial de crecimiento local y la segunda etapa de diseminacin sistmica. En la

primera aparece la inflamacin local o la presencia de masas profundas localizadas a las partes
blandas; la duracin de esta etapa puede ser variable tanto en adultos como en nios,
dependiendo en gran medida de la histologa y el comportamiento biolgico del tumor y el
hospedero. La progresin tumoral y metastizacin se produce fundamentalmente por va
hemtica resultando el pulmn el rgano diana por eleccin, y posteriormente huesos e hgado.
La diseminacin regional linftica es menos frecuente (entre el 2 y el 4 %) y depende del tipo
histolgico del sarcoma.

HEMTICA

Pulmn
Hgado
Huesos
Retroperitoneo

LINFTICA

Los de mayor incidencia son :

sarcoma sinovial
rabdomiosarcoma
sarcoma de clulas claras

Exmenes de diagnstico:

Rxs simples

Ultrasonido

TAC simple y contrastada

AngioTAC

Resonancia Magntica simple y contrastada

Angioresonancia

Tomografa por emisin de positrones (PET)

Estadiaje de sarcoma de partes blandas :

Tratamiento:

Debido a que se trata de una enfermedad con una baja incidencia , la heterogeneidad y la
complejidad teraputica, los expertos recomiendan que los pacientes reciban el tratamiento en
centros multidisciplinares.

Sarcoma localizado

Cuando el sarcoma de partes blandas no tiene metstasis las opciones teraputicas son:

-Ciruga: Es la principal opcin. El especialista debe conseguir extirpar el tumor con tejido sano
alrededor para garantizar unos mrgenes de reseccin libres de clulas tumorales.

Esto se puede obtener por una ciruga amplia (con mrgenes libres de tumor) o radical (o bien
amputando la extremidad y ciruga compartimental o bien resecando todo el compartimiento
muscular). La amplia es menos mutilante que la radical y obtiene los mismos resultados sin
disminuir las probabilidades de curacin. Sin embargo, en algunas zonas, la ciruga amplia no se
puede realizar.

-Radioterapia: El paciente recibe radiaciones ionizantes de forma complementaria a la ciruga

para eliminar los restos microscpicos del tumor y evitar que reaparezca.
-Quimioterapia adyuvante: Los especialistas recomiendan este tratamiento despus de la ciruga
para disminuir el riesgo de que el tumor derive en metstasis. Su administracin slo se justifica
en sarcoma de partes blandas de alto grado y tamao que estn localizados en las extremidades.
Si el tumor es de menor grado o est ubicado en otra parte del cuerpo, la quimioterapia no es
efectiva.

Sarcoma con metstasis

Las opciones en caso de que el paciente tenga metstasis son:

-Ciruga: La metstasis de los sarcomas de partes blandas se suele localizar en el pulmn. Si

transcurre un tiempo prolongado (1 ao) entre el tratamiento del SPB y la aparicin de
metstasis, el especialista realizar ciruga en las metstasis del pulmn. Si el intervalo es de
pocos meses, la metstasis es mltiple o crece muy rpido y el paciente tiene otra enfermedad
pulmonar asociada, la ciruga no es eficaz.

-Quimioterapia: Cuando la ciruga no se puede utilizar, el tratamiento de eleccin es la

quimioterapia con el objetivo de detener el crecimiento del tumor.