Retinosis pigmentaria

Retinitis pigmentosa (RP), es una enfermedad ocular progresiva y degenerativa, en donde la

Nictalopasuele ser el primer signo, seguido de defectos concntricos de campo visual (CV) y, en
casos avanzados prdida de la visin central.

Retinosis pigmentaria sin pigmento. Presenta las mismas alteraciones funcionales,

fundoscpicas y electrofisiolgicas que la RP tpica, con la nica diferencia de que no se
observa pigmento en la retina. Se cree que se trata de un estadio inicial de la forma
tpica.

Es una enfermedad hereditaria, de carcter autosmico recesivo en la

mayor parte de los casos, aunque tambin puede ser autosmica dominante o
ligada al cromosoma X.
Se caracteriza por:
- Degeneracin pigmentaria en espculas en retina perifrica.
- Estrechamiento de las arteriolas retinianas.
- Papila crea.
La lesin histopatolgica consiste en una prdida de fotorreceptores,
atrofia del epitelio pigmentario de la retina y de coriocapilares.
Sus sntomas son:
- Ceguera nocturna (hemenalopa).
- Disminucin progresiva de la visin perifrica.
Los signos y sntomas suelen aparecer en la edad adulta. La afectacin
ocular es bilateral y simtrica.
Diagnstico
Aparte de la sintomatologa y exploracin del fondo ocular son
importantes:
- Campimetra (constriccin concntrica).
- Electrorretinograma (reducido o anulado).
En cuanto al tratamiento no existe ninguno eficaz y ha de limitarse al
consejo gentico y al empleo de medios auxiliares para la visin escasa.

Diagnostico diferencial

-ATROFIA GIRATA : Mala de adaptacin a la oscuridad y defecto en visin perifrica

Adelgazamiento de vasos y atrofia ptica

Presenta debilidad muscular

-CORIODEREMIA Desorden recesivo ligado al X .Sntoma inicial mala adaptacin a la oscuridad y

restriccin en campos visuales .Fondo de Ojo puede ser similar en estadios iniciales con pigmento
y atrofia en media periferia, en estadio mas avanzados reas de atrofia que confluyen y dan zonas
amarillas, vasos retinales normales

-DISTROFIA DE CONOS-BASTONES: RP inversa o central Perdida simtrica y bilateral de la funcin

de los conos con funcin reducida de bastones. Perdida de visin central y defectos de visin de
colores antes de perdida visual perifrica y mala adaptacin a la oscuridad
Diagnstico diferencial

Varias patologas adquiridas pueden provocar una coriorretinopata extensa, llegando a ser
confundidas con la RP. Estas incluyen la retinopata traumtica, enfermedades inflamatorias
retinianas, retinopata paraneoplsica, la toxicidad del frmaco (fenotiazinas y cloroquina)y
condiciones raras como neurorretinitis subaguda unilateral difusa.

-Retinopata traumtica. Es una patologa que enmascara la retinitis pigmentosa. Varios meses
despus de traumatismo cerrado o penetrante en el ojo, la retina puede asumir una apariencia
similar a la de RP.

-La sfilis congnita o adquirida puede simular RP avanzada.31 Sin embargo, a diferencia de la RP,
la sfilis produce cambios en la pigmentacin irregular y cicatrices coriorretinianas en la retina.

-La retinopata por cloroquina se puede desarrollar cuando la dosis total supera los 300 g.32 En
retina perifrica pueden desarrollarse espculas seas, pero, a diferencia de la retinitis
pigmentosa, la prueba de adaptometra a la oscuridad suele ser normal.

- La neurorretinitis subaguda unilateral difusa es una rara degeneracin panretiniana secundaria a

la infeccin con el procyonis gusanos Baylisascaris y Toxocara canis. En sus ltimas fases, el
aspecto del fondo de ojo se asemeja al de una retinitis pigmentosa avanzada, pero las anomalas
se suele limitar a un solo ojo