REUMATOLOGA

Dra. Luca Tejada Ruiz

Reumatloga - Hospital Beln de Trujillo

1
 TEMARIO REUMATOLOGA
Artritis sptica.
Lupus eritematoso sistmico. Sindrome antifosfolpido.
Artritis reumatoide.
Amiloidosis.
Esclerosis sistmica.
Espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatas
seronegativas.
Enfermedades metablicas seas.

2
ARTRITIS SPTICA
Invasin del espacio articular por microorganismos que producen una
reaccin inflamatoria de la sinovial.
Casi siempre es poliarticular en < 10% de
pacientes peditricos y en < 20% de adultos.
Puede coexistir con osteomielitis, produciendo una infeccin de
hueso a articulacin o viceversa.
Ocurre en todos los grupos de edad pero es ms frecuente en nios.
Generalmente se produce en extremidades inferiores:
En infantes y nios, cadera y rodilla.
En adultos: rodilla 50%, cadera 20%, hombro 8%, tobillo 7%, mueca 7%.

Prevencin, Diagnstico y Tratamiento de la Artritis Sptica Aguda en Nios y Adultos.

Rosens Emergency Medicine.3
 Etiologa
En todos los grupos de edad, excepto el neonatal, el estafilococo,
principalmente el S.aureus, es la principal causa de artritis sptica.
ARTRITIS SPTICA

En adultos: cocos G(+) 75%-80% y bacilos G(-) 15%-20%.

Staphylococcus aureus es el agente ms comn en articulaciones con y sin
prtesis.
Staphylococcus epidermidis ms comn en prtesis, as como anaerobios y
estafilococos coagulasa-negativos.
En ancianos, ms comn los grmenes G(-).
En pacientes alcohlicos o con hemoglobinopatas es bastante comn el
neumococo.

Infectious disorders. En: Primer on the Rheumatic Diseases. 20084

 Patognesis
ARTRITIS SPTICA

Mordeduras, sobre
todo en manos y
pies

Septic arthritis, osteomyelitis, and

gonococcal and syphilitic arthritis.
En: Hochberg M. Rheumatology.
2011.
5
 Manifestaciones clnicas
Sntoma predominante: DOLOR ARTICULAR, exacerbado por
movimiento.
ARTRITIS SPTICA

Fiebre: ms de 80% nios y 40% adultos, aunque no muy pronunciada.

Algunas veces reportado: debilidad, malestar general, anorexia, nusea,
mialgias difusas.

Rosens Emergency Medicine. 2009.

Current Rheumatology Diagnosis and Treatment. 2007. 6
 Diagnstico
Lquido sinovial
. Negativo en 20-25% de casos.
ARTRITIS SPTICA

Biopsia sinovial.
Recuento celular: >50,000/mm3, >80% neutrfilos.
Tincin gram (sensibilidad menor al 60%).
Laboratorio
Hemocultivo (positivo slo en 25-50%).
VSG, elevado en 90%. Protena C reactiva.
Cuenta leucocitaria >10,000/mm3 : enfermedad sistmica, presente slo en
50%-70% de los pacientes con Ar Sp.
*Cultivos de foco infeccioso (garganta crvix, orina) puede revelar la bacteria
responsable de la Ar Sp.
Marx JA, et al. Rosens Emergency Medicine. 7ma ed. Filadelfia: Mosby; 2009.
7
 Diagnstico : Imgenes
Radiografas:
Hallazgos tempranos: ampliacin del espacio articular secundario a
ARTRITIS SPTICA

derrame articular. Aumento de partes blandas y osteopenia periarticular

debido a hiperemia. Gas.
Despus de 8-10das, destruccin del cartlago que produce un
estrechamiento concntrico del espacio articular, y un pannus inflamado
que produce erosiones seas. Destruccin y anquilosis sea puede ocurrir
en estados tardos de la enfermedad.
No efectivas para evaluacin temprana, pero puede detectar osteomielitis
cercana, u otras causas en nios (fractura oculta, enfermedad de Perthes).

Petrorius & Salomon. Radiology Secrets. 2da ed. Elsevier. 8

 Diagnstico : Imgenes
Gammagrafa: su principal utilidad es poder detectar la Ar Sp antes
que otras tcnicas de imagen; en cadera.
ARTRITIS SPTICA

Ultrasonido: para detectar aumento de lquido y aspirarlo. (Cadera en

nios).
TAC: erosiones tempranas, efusin. A-C.
RM: hallazgos inespecficos, los mismos que en cualquier artritis
inflamatoria.

Marx JA, et al. Rosens Emergency Medicine. 7ma ed. Filadelfia: Mosby; 2009. 9
 Tratamiento
ARTRITIS SPTICA

Drenaje.
Tratamiento antibitico endovenoso.

Movilizacin articular progresiva.

Imboden et al. Current Rheumatology Diagnosis and Treatment. 2da ed. McGraw-Hill; 2007. 10
 Tratamiento : Antibitico
Despus de la artrocentesis diagnstica, se debe iniciar inmediatamente la
antibioticoterapia endovenosa.
ARTRITIS SPTICA

La terapia antibitica emprica est basada en la tincin Gram o en la situacin

clnica.
Los ATB generalmente son administrados por un total de 6 semanas en
articulaciones infectadas sin prtesis (2 IV 4 VO).
Antibitico intra-articular: no.

Imboden et al. Current Rheumatology Diagnosis and Treatment. 2da ed. McGraw-Hill; 2007. 11
Artritis gonoccica: curso clnico

12
Artritis gonoccica
Personas jvenes, sexualmente activas, ligero predominio en mujeres,
sin enfermedad articular previa.
La presentacin tpica es la triada de artritis (mono 40%, poli 25%),
tenosinovitis, y dermatitis.
La tincin Gram y el cultivo del lquido sinovial son negativos en 50%.
Los cultivos en medio Thayer-Martin, de frotis uretral, cervical,
farngeo y rectal, para colonizacin por Neisseria gonorrhoeae
positivos en 70-90% casos.
Tratamiento: Ceftriaxona 1 gr IV o IM c/24h x 6-12 das, adems del
drenaje de la articulacin infectada.

Imboden et al. Current Rheumatology Diagnosis and Treatment. 2da ed. McGraw-Hill; 2007. 13
Artritis tuberculosa
Artritis de carcter insidioso (semanas o meses). Slo en algunos casos:
TBp activa.
Activacin de focos linfohematgenos latentes.
Compromiso axial y de articulaciones perifricas: Monoartritis, con
predileccin por la cadera o rodilla, granulomatosa crnica.
Abscesos periarticulares y tractos sinuosos en estadios tardos de la
enfermedad.
Lquido sinovial inflamatorio (20,000), BAAR 20%.
Cultivo de M tuberculosis de lquido (positivo en 80%) o biopsia sinovial:
lesiones ganulomatosas.
Tratamiento: antituberculosos por 6 meses.
Imboden et al. Current Rheumatology Diagnosis and Treatment. 2da ed. McGraw-Hill; 2007. 14
 TEMARIO REUMATOLOGA
Artritis sptica.
Lupus eritematoso sistmico. Sindrome antifosfolpido.
Artritis reumatoide.
Amiloidosis.
Esclerosis sistmica.
Espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatas
seronegativas.
Enfermedades metablicas seas.
15
 LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Autoanticuerpos

16
 SLE: Autoanticuerpos
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Anti-dsDNA/GN
Los Ac Anti-dsDNA estn fuertemente asociados con LES severo, y el
desarrollo de GN y su actividad.

Hochberg MC, et al. Rheumatology. 5ta ed. Filadelfia: Mosby Elsevier; 2011. 17
 SLE: Sindrome antifosfolipdico
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Sndrome de Ac antifosfolipdico
Los Ac antifosfolipdicos, anticoagulante lpico, Ac anticardiolipina, Ac
antiprotrombina, Ac anti-2 glicoprotena-1, identifican LES con
diferente fenotipo: alto riesgo de vasculopata oclusiva, livedo
reticularis, ACV, abortos.

Hochberg MC, et al. Rheumatology. 5ta ed. Filadelfia: Mosby Elsevier; 2011. 18
 SLE: Sindrome antifosfolipdico
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

19
 CRITERIOS SLICC (SYSTEMIC LUPUS INTERNATIONAL
COLLABORATING CLINICS) LES - 2012
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

CRITERIOS CLNICOS CRITERIOS INMUNOLGICOS

1. LES cutneo agudo/subagudo 1. ANA
2. LES cutneo crnico 2. Anti-DNAds
3. lceras orales/nasales 3. Anti-Sm
4. Alopecia no cicatrizal 4. Anti-fosfolpidos
5. Artralgias/artritis 5. Hipocomplementemia
6. Serositis 6. Prueba de Coombs directa + (en
7. Compromiso renal ausencia de anemia hemoltica)
8. Compromiso neurolgico
9. Anemia hemoltica
10. Leucopenia/linfopenia
11. Trombocitopenia
Deben cumplirse al menos 4 criterios (al menos uno clnico y otro inmunolgico)
20
nefritis lpica como nico criterio en presencia de ANA o Anti-DNAds.
 Manifestaciones clnicas en LES (1)
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

21
 Manifestaciones clnicas en LES (2)
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

22
 Pasos hacia el diagnstico del LES

Clnica: fiebre, compromiso general, eritema malar, alopecia, artritis, lceras mucosas, serositis,
sndrome nefrtico, convulsiones, psicosis, fenmeno de Raynaud, trombosis, abortos repetidos, otros

Laboratorio

ANA Exmenes generales

negativo positivo Anticuerpos: anti-DNAds, Anemia. Leucopenia. Trombocitopenia.

Anti-ENA (Sm, RNP, Ro, Proteinuria. Hematuria. Cilindros
Sntomas Sntomas La), anti-fosfolpidos celulares
remiten persisten
LES si 4 criterios ACR
Otro Dx Repetir ANA, hacer Anti ENA
Posible LES u otra ETC si
Todo negativo Alguno positivo < 4 criterios ACR ENA: Antgeno
extrable del
ncleo
No es LES LES u otra ETC
23
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO Plan teraputico en el LES

Plan teraputico del LES

Fotoproteccin, estilo de vida Terapia de comorbilidades

LES leve a moderado LES grave

AINEs, analgsicos, prednisona en dosis Mantener HCQ, prednisona en dosis

bajas, HCQ, MTX altas, metilprednisolona, CFM, AZT, MFM

Respuesta No respuesta

Tratamientos de excepcin:
Reducir dosis,
plasmafresis, inmunoglobulinas,
completar esquemas
terapia biolgica
24
 TEMARIO REUMATOLOGA
Artritis sptica.
Lupus eritematoso sistmico. Sindrome antifosfolpido.
Artritis reumatoide.
Amiloidosis.
Esclerosis sistmica.
Espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatas
seronegativas.
Enfermedades metablicas seas.

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 ARTRITIS REUMATOIDE
afecta
ARTRITIS REUMATOIDE

Inflamatoria

Autoinmune Membrana
Otros rganos
sinovial
Su inflamacin
produce

Sinovitis Poliarticular

Tenosinovitis Crnica
Bursitis
Simtrica

Guidelines for the Management of Rheumatoid Arthritis 2002 Update. 2010 Rheumatoid Arthritis.
Classification Criteria. Arthritis & Rheumatism, 2010. 26
 EPIDEMIOLOGA
ARTRITIS REUMATOIDE

Distribucin mundial.
Es la artritis inflamatoria ms comn.
Afecta a 0.5%-1% de la poblacin adulta.
Mujeres/hombres: 2-4/1
Mayor incidencia entre 45 y 65 aos.
Indicios radiolgicos de destruccin articular en el 70%
de pacientes 2 aos despus del diagnostico.
Mayor frecuencia entre parientes de 1 grado. Tasa de
concordancia 20-40% gemelos monocigotos.
GUIPCAR 2011. Kelleys Textbook of Rheumatology. 27
ARTRITIS REUMATOIDE
ETIOLOGA Desconocida

Factores genticos Factores

infecciosos
Genes del CMH II (40%)
Factores Infeccin sinovial
HLA DR4 70% ambientales directa
HLA DR1 Micoplasma, Parvovirus
B19, Retrovirus
Genes no-MHC Tabaquismo
Activacin
PTPN22: Protena tirosina fosfatasa 22 Activacin de la macrofgica
(fosforilacin de quinasas activadoras de LT). inmunidad innata y Pared celular bacteriana
PADI: Peptidil arginina deiminasa: de PADI en las vas
arginina a citrulina (citrulinizacin). 5 isoformas:
areas Inmunidad adaptativa
PADI4, PADI2.
autorreactiva
Polimorfismo del gen promotor de Enterobacterias, Virus
citosinas: TNF-, IL-1, CCR5 (receptor de GUIPCAR 2011.
Epstein-Barr,
Kelleys Textbook of
quimiocinas) y RANTES (quimiocina). Rheumatology. micobacterias,
28
 ARTRITIS REUMATOIDE
Patogenia

29
 Criterios de clasificacin de AR EULAR/ACR - 2010
Poblacin blanco: pacientes que:
ARTRITIS REUMATOIDE

1. Tengan al menos una articulacin con clnica de sinovitis (tumefaccin), y

2. Cuya sinovitis no pueda explicarse por otra enfermedad. Grandes
articulaciones

Se requiere puntaje de 6/10 para que el paciente sea

clasificado definitivamente con diagnstico de AR 30
Pequeas
 MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
ARTRITIS REUMATOIDE

Cutneas: ndulos reumatoides, equimosis

Oculares: queratoconjuntivitis seca, escleritis, epiescleritis
Pleuro-pulmonares: pleuritis, fibrosis intersticial, sindrome de Caplan
Cardiacas: pericarditis, miocarditis, arteritis coronaria, valvulitis
Renales: nefropata membranosa, amiloidosis renal
Vasculitis
Neurolgicas: compresin de nervio mediano, cubital, tibial posterior
Hematolgicas: anemia, trombocitosis, leucocitosis, eosinofilia
Sndrome de Felty: AR + esplenomegalia + neutropenia
Complicaciones infecciosas

31
 LABORATORIO
Lquido sinovial: confirma la artritis, pero es poco
ARTRITIS REUMATOIDE

especfico de AR.
Reactantes de fase aguda: VSG, PCR
Reflejan la presencia o intensidad de un proceso inflamatorio
pero no son especficos de AR.
Factor reumatoide: hace muy probable el diagnstico
pero su ausencia no lo excluye (sensibilidad 40-80%).
El FR es un autoanticuerpo dirigido contra la fraccin Fc de la
IgG. Suelen ser del isotipo IgM (isotipos IgG e IgA).
Anticuerpos Antipptido cclico citrulinado (AAC):
Comparados con el FR, tienen una mayor especificidad (96%
frente al 86%) con una sensibilidad similar, y solo aparecen en el
1-3% de las personas sanas.

GUIPCAR 2011 32
 Imgenes
ARTRITIS REUMATOIDE

Radiografas.
Alrededor del 70% de pacientes presenta erosiones en las manos o en los pies
al final de los dos o tres primeros aos.
Se recomienda realizar radiografas de manos, pies y torax en la evaluacin
inicial; las de manos y pies se repetirn con una periodicidad anual durante
los tres primeros anos de evolucin de la enfermedad y posteriormente cada
vez que se estime oportuno. [5, D]
Ecografa
Permite evaluar sinovitis y detectar erosiones de forma temprana, por lo que es una
tcnica recomendable en el diagnostico y seguimiento de la AR. [2.b].

GUIPCAR 2011 33
 ARTRITIS REUMATOIDE

34
 Interaccin citosina-receptor Descripcin Ejemplos
Interaccin normal
Unin de una citosina Factor de necrosis
inflamatoria a su receptor, tumoral ,
lo cual lleva a la Interleucina-1,
produccin de molculas Interleucina-6
inflamatorias efectoras.
ARTRITIS REUMATOIDE

Neutralizacin de citocinas
Se evita la unin de la Receptor soluble de factor de
citosina a su receptor de necrosis tumoral (etanercept),
superficie celular, por receptor soluble de Interleucina-
medio de un receptor 1, anticuerpo monoclonal contra
soluble, un antagonista Factor de Necrosis Tumoral
natural, o un anticuerpo (infliximab, D2E7, nerelimomab),
monoclonal anticuerpo monoclonal contra
Interleucina-6.
Anti-TNF SC: etanercept
(ENBREL), adalimumab
(HUMIRA), certolizumab (CIMZIA)
and golimumab (SIMPONI)
Anti-TNF EV: infliximab
(REMICADE)

Bloqueo de receptor La citosina no puede Antagonista recombinante de

unirse a su receptor por la receptor de Interleucina-1
interaccin de este con (Anakinra (KINERET) SC 1/da)
un receptor antagonista o y anticuerpo monoclonal contra el
un anticuerpo monoclonal receptor de Interleucina-6
contra el receptor de (Tocilizumab (ACTEMRA) EV
citosina. 1/mes).

Activacin de vas anti-inflamatorias Interleucina-4 e

Citocinas anti-
Interleucina-10
inflamatorias inhiben la
expresin de citosinas
inflamatorias. Citokine pathway and joint
inflammation in Rheumatoid
Arthritis. NEJM, 2001; 344
(12):907-16.
Artritis
idioptica
juvenil

36
Artritis idioptica juvenil: Epidemiologia

37
 TEMARIO REUMATOLOGA
Artritis sptica.
Lupus eritematoso sistmico. Sindrome antifosfolpido.
Artritis reumatoide.
Amiloidosis.
Esclerosis sistmica.
Espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatas
seronegativas.
Enfermedades metablicas seas.

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Amiloidosis
Grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por el
depsito extracelular en los rganos y tejidos de una serie
de protenas fibrilares, cuya caracterstica comn es la
birrefringencia verde manzana con la luz polarizada, previa
tincin con rojo Congo, y la configuracin en hoja plegada -
laminar por difraccin de rayos X.
El depsito de amiloide puede formarse en muchos rganos
(amiloidosis sistmicas) o puede afectar a un nico tejido
(amiloidosis localizadas).

lvarez-Ruiz et al. Amiloidosis sistmicas. 2005. 39

Amiloidosis
Los depsitos del amiloide estn constituidos bsicamente
por tres elementos:
Amiloide P: Constituye hasta 14% del peso del amiloide. Es un componente
comn a casi todos los tipos de amiloide, independientemente de la protena
precursora.
Protenas fibrilares del amiloide: Son diferentes dependiendo del tipo de
protena precursora.
Componentes de la matriz extracelular: Formados principalmente por
glucosaminoglucanos como heparn sulfato y dermatn sulfato.

lvarez-Ruiz et al. Amiloidosis sistmicas. 2005. 40

Clasificacin de la Amiloidosis segn la enfermedad

Cuadro clnico Amiloide

Amiloidosis sistmica asociada a una discrasia de AL
clulas plasmticas
Primaria (discrasia oculta) AL
Asociada a mieloma
Amiloidosis sistmica asociada a enfermedades AA
crnicas secundaria o reactiva
Asociada a hemodilisis 2-microglobulina
Heredofamiliares Diversos tipos

lvarez-Ruiz et al. Amiloidosis sistmicas. 2005. 41

Patologas asociadas a Amiloidosis secundaria o reactiva
(tipo AA)
Enfermedades inflamatorias crnicas Enfermedades Neoplasias malignas
infecciosas
-Artritis reumatoide -Lepra -Enfermedad de
-Artritis idioptica juvenil -Tuberculosis Hodgkin
-Espondilitis anquilosante -Bronquiectasias -Carcinoma renal
-Fiebre mediterrnea familiar -Osteomielitis -Carcinoma intestinal,
-Artritis reactiva -Enfermedad de de pulmn y
-Enfermedad de Still del adulto Whipple urogenital
-Sndrome de Behcet
-Enfermedad de Crohn

lvarez-Ruiz et al. Amiloidosis sistmicas. 2005. 42

Clasificacin de las Amiloidosis segn la protena afectada
Protena del
Precursor Distribucin Tipo Sindromes o tejidos afectados
amiloide

El patrn de depsito
de amiloide, y por tanto
la sintomatologa, se
correlaciona con el tipo
de protena
precursora que, a su
vez, depende de la
enfermedad
subyacente.

lvarez-Ruiz et al. Amiloidosis sistmicas. 2005. 43

Signos y sntomas de la Amiloidosis sistmica
-Proteinuria (ms frecuente en el amiloide AA).
-Sndrome del tnel carpiano, frecuentemente bilateral.
-Miocardiopata, resistente a las terapias, con diferentes defectos de la
condicin.
-Pericarditis.
-Diarrea, estreimiento, malabsorcin.
-Hipertensin.
-Neuropata perifrica.
-Disfuncin autonmica (hipotensin postural, impotencia).
-Artritis, especialmente en las articulaciones grandes.
-Esplenomegalia.
-Infiltrados en glndulas endocrinas.
-Dificultad para tragar.
-Hallazgos inespecficos (fatiga, dolor de cabeza, parestesias, edema,
prdida de peso).
lvarez-Ruiz et al. Amiloidosis sistmicas. 2005. 44
 SOSPECHA
Diagnstico
-Sndrome nefrtico
-Miocardiopata Amiloidosis sistmica
-Polineuropata, neuropata por atrapamiento
-Malabsorcin
- Macroglosia

CONFIRMACIN
Biopsia de:
-Grasa subcutnea abdominal
-Mucosa rectal
-Renal, heptica (riesgo de sangrado, slo si las
anteriores son negativas)
- Material birrefringente rojo Congo +

CLASIFICACIN
-Protena monoclonal suero u orina
-Discrasia clulas sanguneas en biopsia de mdula sea
-Inmunohistoqumica en mdula sea 45
CTO Reumatologa
Tratamiento de Amiloidosis sistmica

Amiloidosis secundaria tratamiento de la enfermedad de

base.
Amiloidosis AL: citostticos (aun en la no asociada a
mieloma).
La administracin de prednisona con melfaln y colchicina
puede mejorar supervivencia.
Para insuficiencia renal: hemodilisis y transplante renal.
En algunas Amiloidosis AL y Amiloidosis familiar: transplante
cardiaco.
46
CTO Reumatologa
Fiebre mediterrnea familiar (poliserositis familiar recurrente)

Enfermedad caracterizada por episodios recurrentes de

fiebre y dolor producido por la inflamacin de una o varias
serosas.
Etiologa: enfermedad autosmica recesiva, ligada a un
defecto en el cromosoma 16.
Clnica: fiebre que dura 24-48 horas, cuyo primer ataque se
produce a edades tempranas. Dolor abdominal (hipocondrio
derecho y fosa ilaca derecha). En 50% dolor torcico por
inflamacin de pleura o pericardio.
47
CTO Reumatologa
Fiebre mediterrnea familiar (poliserositis familiar recurrente)

Manifestaciones menos frecuentes: Monoartritis u

oligoartritis migratoria o las manifestaciones cutneas
(eritema erisipeloide que aparece con mayor frecuencia en
los pies, tobillos y piernas).
Complicacin caracterstica: Amiloidosis secundaria.
Diagnstico: clnico.
Tratamiento: colchicina puede disminuir el nmero de
brotes y su intensidad, as como prevenir la Amiloidosis.

48
CTO Reumatologa
 TEMARIO REUMATOLOGA
Artritis sptica.
Lupus eritematoso sistmico. Sindrome antifosfolpido.
Artritis reumatoide.
Amiloidosis.
Esclerosis sistmica.
Espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatas
seronegativas.
Enfermedades metablicas seas.

49
Caractersticas generales

Enfermedad crnica autoinmune multisistmica que se caracteriza por

aterosclerosis fibrtica de la vasculatura perifrica y visceral, y grados
variables de acumulacin de matriz extracelular (principalmente colgeno)
en piel y vsceras.
Asociado a autoanticuerpos especficos: mayormente anticentrmero y
antitopoisomerasa (Anti Scl-70).
Se distinguen algunos subgrupos, en base a caractersticas clnicas y
serolgicas, caracterizados por diferentes pronsticos.
Tiene un curso impredecible, resistencia al tratamiento.

Current Rhematology Diagnosis and Treatment, 2 ed. 2007.

Evaluating systemic sclerosis patients, which measures to use? 2013
EPIDEMIOLOGA

Afecta aproximadamente a 20 nuevos pacientes por milln por ao.

Prevalencia estimada en Estados Unidos: 250 pacientes por milln.
4-5 veces ms comn en mujeres que en hombres.
Edad promedio al momento del diagnstico: 50 aos.
La prevalencia y las manifestaciones de la escleroderma varan entre
los diferentes grupos tnicos y raciales.

Current Rhematology Diagnosis and Treatment, 2 ed.

 Etiopatogenesis de la ES

Riesgo en familiares de 1er

grado: 1.26% vs 0.026%
HLA-DQB1 (Ac anticentrmero),
HLA-DRB1 (Ac anti-Scl70) No est probado en qu orden
Polimorfismo de genes que ocurren
gobiernan la funcin vascular

Cloruro de vinilo, silica

Mayor incidencia de cncer en
px con ES
Citomegalovirus
Estradiol incrementa el efecto
profibrtico de IFN-, IL-1, TNF-

The pathogenesisi of Systemic Sclerosis. Rheum Dis Clin N Am. 2015

 CLASIFICACIN
ESCLERODERMA

Localizada Esclerosis sistmica

(no involucra rganos internos)

ES Limitada ES Difusa
3ra a 4ta dcada Enfermedad
Morfea Linear Comn: hipertensin diseminada (involucra
Parches Engrosamiento pulmonar tronco)
ovalados duros lineal de la piel CREST Afectacin visceral
en la piel Calcinosis temprana (renal,
Raynauds pulmonar)
Esophageal dismotility
Sclerodactyly
Telangiectasia
 ASOCIACIONES SEROLGICAS
Anticuerpo Prevalencia (%)* Asociacin clnica
Anti-topoisomerasa 1 20-40 Enfermedad cutnea difusa. Enfermedad pulmonar intersticial. Mortalidad
(Scl-70) incrementada. Enfermedad cardiaca.
Anti-centrmero 20-40 Sindrome de CREST. Prdida digital. Hipertensin pulmonar. Cirrosis biliar
primaria.

Anticuerpos nucleolares Prevalencia (%)* Asociacin clnica

RNA polimerasas 4-20 Crisis renal. Enfermedad cardaca. Enfermedad cutnea difusa. Roce tendinoso.
Mortalidad incrementada.
U3snRNP (fibrillarin) 8 Hombres afro-americanos. Enfermedad cutnea difusa. Enfermedad pulmonar
Th 5 Enfermedad cutnea limitada.
Nor-90 Raro Desconocido.
Pm-Scl 1 Miositis.
U1snRNP 5 Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo.
 Criterios de Clasificacin ACR/EULAR 2013
TEM SUBTEM SCORE
Engrosamiento cutneo de los dedos de ambas manos que se 9
extiende proximal a las articulaciones MCF (CRITERIO SUFICIENTE)
Engrosamiento cutneo de los dedos Puffy fingers o dedos en salchicha 2
Esclerodactilia 4

Lesiones en el pulpejo lceras digitales 2

Pitting scars o lesiones en mordedura de rata 3
Telangiectasia 2
Capilaroscopa patolgica 2
Hipertensin pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial HTP 2
EPI 2

Fenmeno de Raynaud 3
Autoanticuerpos relacionados con esclerodermia Anticentrmero 3
Anti-topoisomerasa I o Scl 70
AntiRNA polimerasa III

Sensibilidad y especificidad del 91% y 92% respectivamente. Ann Rheum, 2013. doi: 10.1002
CARACTERSTICAS CLNICAS

Fenmeno de Raynaud.
Estrechamiento y engrosamiento de la piel (escleroderma).
Afectacin de rganos internos: tracto gastrointestinal, pulmones, corazn y
riones, que conlleva a un incremento en la morbilidad y mortalidad.
El riesgo de afectacin de rganos internos est fuertemente ligado a la
extensin y progresin del engrosamiento de la piel.
Comparacin entre la afectacin de rganos de la
esclerosis sistmica limitada y difusa

Rheumatology Secrets
FENMENO DE RAYNAUD

Episodios vasoespsticos, que se manifiestan con cianosis o palidez en los

dedos de las manos y los pies, generalmente con posterior hiperemia por
reperfusin.
Reumatol Clin. 2008;4(2):59-66
Diferenciacin del fenmeno de Raynaud primario y
secundario

60
Med Clin (Barc). 2009;132(18):712718
Causas de fenmeno de Raynaud secundario

61
Med Clin (Barc). 2009;132(18):712718
Acro-osteolisis.
Disolucin de
falange distal
Escleroderma facial.
Apertura bucal
reducida con
algunas
telangiectasias
faciales.
Telangiectasias faciales y en dedos.
Calcinosis
DIAGNSTICO
DIFERENCIAL
Desrdenes caracterizados
por presentaciones
similares
- LES
- AR
- Miopata inflamatoria
Desrdenes caracterizados por
caractersticas viscerales similares
- Hipertensin pulmonar primaria
- Cirrosis biliar primaria
- Hipomotilidad intestinal idioptica
- Colitis colagenosa
- Fibrosis pulmonar intersticial
idioptica
Desrdenes caracterizados por engrosamiento de
piel
Que afecta los dedos
- Esclerosis digital diabtica
- Enfermedad por cloruro de vinilo
- Sndrome de vibracin
- Esclerodermia inducida por bleomicina
- Distrofia simptica refleja crnica
- Amiloidosis
- Acrodermatitis
- Escleromixedema
Que respeta dedos
- Escleredema
- Fascitis eosinoflica
- Sindrome mialgia-eosinofilia
- Morfea subcutnea generalizada
- Fibrosis asociada a mamoplasta de aumento
- Amiloidosis
- Sindrome carcinoide
- Esclerodermis inducida por pentazocina
TRATAMIENTO: PRINCIPIOS GENERALES

Cada paciente con esclerodermia es nico en relacin a las caractersticas de la

enfermedad y pronstico.
No existe medicamento que haya probado ser modificadores de enfermedad.
Las manifestaciones drmicas de la escleroderma tienden a alcanzar su pico mayor
en los primeros 18-24 meses, luego mejora gradualmente con o sin tratamiento.
Un screening de ruina en busca de manifestaciones de rganos internos puede
reducir significativamente la morbilidad y mortalidad.

Current Rhematology Diagnosis and Treatment, 2 ed.

Manejo de la ES

Current management strategies for systemic sclerosis. 2014

Inmunosupresores en ES

Current management strategies for systemic sclerosis. 2014

PRONSTICO
El pronstico es altamente dependiente de la extensin en los
rganos principales. Esto se puede predecir en algn grado en base al
grado de afectacin drmica.
Escleroderma limitada: expectativa de vida: normal, con 90% de sobrevida a
los 5 aos.
Escleroderma difusa: 70-80% de tasa de sobrevida a los 5 aos.
Las caractersticas clnicas que pueden predecir un mal pronstico
incluyen: Score de piel altos, enfermedad pulmonar progresiva, roce
tendinoso, enfermedad cardiaca, hipertensin pulmonar, anemia,
crisis renal esclerodrmica.

Current Rhematology Diagnosis and Treatment, 2 ed.

 TEMARIO REUMATOLOGA
Artritis sptica.
Lupus eritematoso sistmico. Sindrome antifosfolpido.
Artritis reumatoide.
Amiloidosis.
Esclerosis sistmica.
Espondilitis anquilosante y otras
espondiloartropatas seronegativas.
Enfermedades metablicas seas.

71
ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS
Espondiloartropatas seronegativas (EsA)
Espondiloartropata, espondiloartritis
Incluyen: espondilitis anquilosante (EA), artritis reactivas (Are), las
artritis relacionadas con las enfermedades inflamatorias intestinales
(EII), enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa, artritis psorisica (Aps),
las EsA indiferenciadas (ESI) y la EA de inicio juvenil (EAJ).
Se caracterizan por: elevada frecuencia de entesis y de segmentos
axiales; asociacin con el antgeno HLA-B27 y la agregacin familiar;
mayor tendencia a producir oligoartritis de MMII cuando hay artritis
perifrica; presencia de manifestaciones caractersticas sistmicas
(mucocutneas, genitourinarias, oculares e intestinales sobre todo).

72
ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS Criterios de clasificacin ASAS para SpA axial
Dolor de espalda de > 3 meses y edad < 45 aos
Sacroilitis en imagen# + caracterstica de SpA *
HLA-B27 + otras 2 caractersticas de SpA *
* Caractersticas de SpA.
1. Dolor de espalda inflamatorio # Sacroiliitis en imagen
2. Artritis perifrica (sinovitis activa presente o pasada diagnosticada por un mdico) 1.Sacroilitis radiogrfica definitiva
3. Entesitis (entesitis en taln: presencia o historia de dolor espontneo o de acuerdo con los criterios
tumefaccin a la modificados de Nueva York
exploracin en la insercin del tendn de Aquiles o fascia plantar en el calcneo) 2.Inflamacin activa en RM
4. Dactilitis (presencia o historia de dactilitis diagnosticada por un mdico) sugestiva de sacroilitis asociada a
5. Buena respuesta a AINE (franca mejora o desaparicin del dolor lumbar a las SpA
2448 horas de la
administracin de dosis mximas de un AINE) Dolor de espalda inflamatorio
6. Historia familiar de SpA (presencia en familiar de primer o segundo grado de en pacientes con dolor lumbar
cualquiera de: EA, psoriasis, uvetis, Are, EII) crnico (>3 meses) si se cumplen
7. Uvetis anterior (presencia o historia de uvetis anterior confirmada por un al menos 4 de las siguientes
oftalmlogo) caractersticas: 1) edad de inicio <
8. Psoriasis (presencia o historia de psoriasis diagnosticada por un mdico) 40 aos; 2) inicio insidioso; 3)
9. EII (presencia o historia de enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa diagnosticada mejora con el ejercicio; 4) no
por un mdico) mejora con el reposo; 5) dolor
10. HLAB27 (test positivo utilizando tcnicas de laboratorio estndar) nocturno (con mejora tras
11. Aumento de PCR (PCR elevada en presencia de dolor lumbar, y tras exclusin de levantarse).
otras causas de elevacin de PCR) 73
ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS Criterios de clasificacin ASAS para SpA perifrica

Artritis o Entesitis o Dactilitis

Ms 1 de los siguientes:
Ms 2 de los siguientes:
1. Infeccin previa
1. Artritis
2. Sacroilitis en imagen #
2. Entesitis
3. Uvetis
3. Dactilitis
4. Psoriasis
4. Dolor lumbar inflamatorio
5. EII
5. Historia familiar de EsA
6. HLAB27

# Sacroilitis en imagen
1.Sacroilitis radiogrfica definitiva
de acuerdo con los criterios
modificados de Nueva York
2.Inflamacin activa en RM
sugestiva de sacroilitis asociada a
SpA
74
 Espondilitis anquilosante
Es la que ms se relaciona con HLA-B27 (80-90% en pacientes; 7% en
poblacin general y de stos el 2% padece EA).
Enfermedad crnica, inflamatoria y sistmica, de predominio axial y
entesis. Lo ms frecuente: sacroilitis.
Varones:mujeres 3:1.
Inicio entre los 15 a 30 aos.
Patogenia: TNF-, tambin clulas TTH17 y sus citosinas.
Diagnstico diferencial: hiperostosis anquilosante vertebral (enfermedad
de Forestier): edad ms avanzada, asintomtica, no afecta sacroiliacas.
Calcificacin del ligamento paraespinal anterior en cera de vela derretida
75
ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS Asociacin Espondilitis
Artritis perifrica Manifestaciones extra articulares Tratamiento
a HLA-B27 /Sacroiliitis

Espondilitis 90% - Predomina sobre el - Poco frecuente - Uvetis anterior (iridociclitis) 20- - Fisioterapia
anquilosante resto de - Se afecta sobre 30% - AINEs
(EA) manifestaciones todo la cadera - Afectacin del lbulo superior del - Anti-TNF
- Precoz, simtrica y pulmn con sobreinfeccin por - Ciruga de
ascendente Aspergillus cadera
- Fase final: columna - Insuficiencia artica
en caa de bamb - Manifestaciones similares a Crohn
y anquilosis de - Nefropata por IgA
sacroilacas - Prostatitis crnica
- Subluxacin atloaxoidea
- Sndrome de cola de caballo
Artritis 60-90% - 25% - Monoarticular u - Conjuntivitis y uvetis anterior - Indometacina
reactiva - Ms tarda (no oligoarticular, - lceras orales - SSZ o MTX
(Are) predomina en el asimtrica y aditiva - Onicopata para formas
cuadro clnico) - Ms frecuente MMII - Balanitis circinada y queratodermia refractarias
- Dactilitis (IFP+IFD) blenorrgica (slo en las de
- Entesitis etiologa urogenital)
- Recidiva con - Uretritis, cervicitis
frecuencia - Artritis + uretritis + conjuntivitis =
Sndrome de Reiter (<1/3px) 76
ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS Asociacin Espondilitis Manifestaciones extra
Artritis perifrica Tratamiento
a HLA-B27 /Sacroiliitis articulares
Artropata Slo en las - 10% - Varias formas: poliarticular - Afectacin cutnea - Similar a AR
psorisica formas con - Similar a la simtrica (40%, la con - Onicopata - Muy eficaz el
(Aps) sacroilitis espondilitis AR es onicopata, - Iridociclitis MTX, tanto
(en 5 a 30% (88% en anquilosante afectacin de IFD, para
de px con Ps. bilateral y ausencia de ndulos afectacin
En 15% puede 22% si es subcutenos) cutnea
preceder a unilateral) - Casi siempre precedidas por como
manifestacin afectacin cutnea (80%) articular
cutnea) - Dactilitis
- Predomino MMSS
- Imagen lpiz-copa
Enfermedad 50-75% - Se produce en 2- - 10-25% casos de EII - Acropaquias - Espondilitis:
Inflamatoria (slo en 20% de EII - Curso paralelo a EII - Amiloidosis AINEs
Intestinal (EII): espondilitis) - Curso no paralelo - Ms frecuente cuando hay - Osteomalacia - Artritis
Enfermedad a EI otras manifestaciones extra (malabsorcin) perifrica:
de Crohn, - Ms frecuente en intestinales - Osteoporosis tratamiento
colitis ulcerosa varones - Comienzo agudo de patologa
- Sin asociacin con HLA-B27 intestinal

77
 Manifestaciones extra-articulares asociadas a ReA
Constitucionales Genitourinarias Mucocutneas
Fiebre de bajo grado Uretritis infecciosa Balanitis circinada (30%)*
Prdida de peso (raro) Uretritis estril Queratoderma blenorrgico (15%)*
Prostatitis (80%) Uas hiperqueratsicas (10%)
Oculares Cistitis hemorrgica lceras orales no dolorosas (25%)
Conjuntivitis estril (60%) Salpingitis, vulvovaginitis *Relativamente especficas
Uvetis anterior (20%) (unilateral aguda, HLA-B27 positivo)
Otras
Gastrointestinales Neuropata (nervio craneal o perifrico)
Iletis/colitis infecciosa Nefropata por Inmunoglobulina A
Iletis/colitis estril (60%) Amiloidosis renal
Trmboflebitis, livedo reticularis
Cardiacas (raro en enfermedad aguda)
Eritema nodoso (Yersinia)
Bloqueo cardiaco (1%)
Regurgitacin artica Nota: La frecuencia de las diferentes manifestaciones extra-articulares dependen
Aortitis (1%) del agente infeccioso incitante y de si el paciente es HLA-B27 positivo.
Pericarditis

Rheumatology Secrets, 3rd ed.

ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS Comparacin de las caractersticas clnicas de la artritis reactiva con la
artritis gonoccica

Rheumatology Secrets, 3rd ed.

ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS

80
ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS

81
ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS

82
 TEMARIO REUMATOLOGA
Artritis sptica.
Lupus eritematoso sistmico. Sindrome antifosfolpido.
Artritis reumatoide.
Amiloidosis.
Esclerosis sistmica.
Espondilitis anquilosante y otras espondiloartropatas
seronegativas.
Enfermedades metablicas seas.

83
D
E Es una enfermedad sistmica

F del esqueleto caracterizada

I por disminucin de la masa

sea y deterioro de la
N microarquitectura del tejido
I seo, permitiendo un
C incremento de la fragilidad
I sea y susceptibilidad a las
fracturas
N

Consesus Development
Conference (Am J Med
1993;94:646-50)
 85
http://www.medicoebambino.com/_vitamina_D_calcio_idrossivitamina_fosforo
 FISIOPATOLOGA

La fuerza del hueso est determinada

por su composicin y estructura.
Debe ser duro y ser capaz de resistir la
deformacin, para que sea posible la
carga.
Debe ser tambin flexible, capaz de
absorber energa deformndose:
acortarse y hacerse ms ancho al ser
comprimido, y alargarse y adelgazarse tras
tensin, sin romperse.
Debe ser ligero para facilitar el
movimiento.
 El esqueleto est compuesto por 20% de hueso trabecular y 80% de
hueso cortical. El hueso est en un proceso continuo de resorcin y
formacin en sus unidades remodeladoras. Aproximadamente 10%
del esqueleto adulto es remodelado cada ao. Este recambio
previene la fatiga y es importante para mantener la homeostasis de
calcio.
La prdida de hueso resulta de un imbalance entre la tasa de
resorcin y formacin. El hueso trabecular es ms activo
metablicamente, y las fracturas por osteoporosis tienden a ocurrir
en sitios compuestos por ms de 50% de hueso trabecular.

BMJ 1995. ABC of Rheumatology: OSTEOPOROSIS.

 El pico de masa sea se logra a los 30 aos.
Despus de la madurez esqueltica, se pierde hueso en ambos sexos
aproximadamente 1% anual.
Las mujeres experimentan una fase acelerada de prdida sea por 5
aos diez aos despus de la menopausia.
90
 Los objetivos de la historia clnica, exploracin fsica y anlisis clnicos
son:
excluir enfermedades que simulan osteoporosis (p. ej. Osteomalacia,
mieloma);
identificar la causa de la osteoporosis y los factores contribuyentes;
establecer el riesgo de fracturas subsiguientes;
determinar el riesgo de cadas;
seleccionar la forma ms adecuada de tratamiento;
realizar mediciones basales para posteriormente monitorizar el tratamiento.

Gua Europea para el diagnstico y tratamiento de la osteoporosis en la mujer postmenopusica. Kanis JA, Cooper C.
The European Society For Clinical And Economic Aspects Of Osteoporosis And Osteoarthritis.
http://www.iofbonehealth.org/download/osteofound/filemanager/health_professionals/pdf/endorsed-papers/pocket-esceo-spanish.pdf
 Enfermedades que pueden provocar osteoporosis, primariamente,
secundariamente o por el tratamiento, tambin interesan los frmacos que
aunque no provoquen osteoporosis pueden aumentar el riesgo de cadas.
Hbitos alimentarios, en especial la ingesta de productos lcteos, tiempo
de exposicin solar, actividad fsica, hbitos txicos como la ingesta
excesiva de alcohol, tabaco.
Historia ginecolgica, menarquia, menopausia.
Antecedentes familiares de fractura osteoportica.
La osteoporosis, por s misma, es asintomtica, si no ha existido fractura.
En el caso de que exista fractura interesa saber si es de baja o alta energa.

http://www.cto-am.com/osteoporosis.htm
 HABITUALES
Historia y exploracin fsica
Hemograma, VSG, calcio plasmtico, albmina, creatinina, fosfato, fosfatasa
alcalina y transaminasas.
Radiografa lateral de columna dorsal y lumbar
Densitometra sea (absorciometra dual por Rayos X)
OTROS PROCEDIMIENTOS
Radiografa estudio de fractura vertebral
Marcadores de recambio seo, si estn disponibles.
Los dems estudios quedan limitados para excluir causas secundarias
de osteoporosis.
Gua Europea para el diagnstico y tratamiento de la osteoporosis en la mujer postmenopusica. Kanis JA, Cooper C.
The European Society For Clinical And Economic Aspects Of Osteoporosis And Osteoarthritis.
http://www.iofbonehealth.org/download/osteofound/filemanager/health_professionals/pdf/endorsed-papers/pocket-esceo-spanish.pdf
 Utilizados habitualmente en la prctica clnica
Formacin Resorcin
En sangre En orina
Fosfatasa alcalina total Calcio
Osteocalcina (BGP) Hidroxiprolina dializable y total
No utilizados en la prctica clnica
Formacin Resorcin
En sangre En sangre

Isoenzima sea del la fosfatasa alcalina cidogammacarboxiglutmico libre

Osteonectina Fosfatasa cida tartrato-resistente
Pptidos del procolgeno tipo I

En orina En orina

Hidroxiprolina no dializable Puentes de deshidroxiprolina/piridinolina

De MANUAL DE ENFERMEDADES REUMTICAS de la sociedad Espaola de Reumtaloga (SER)
Hidroxilisina
 Tipo I
Laboratorio Tipo II (senil)
(postmenopusica)
Calcio srico Normal Normal

Fsforo srico Normal Normal

Calcio urinario Aumentado Normal

Normal (aumenta en las Normal (aumenta en las fracturas)

Fosfatasas alcalinas
fracturas)

Niveles de PTH Disminuidos Aumentados

Absorcin de calcio Disminuida Disminuida

Sntesis de 1,25(OH)2- Reducida (secundaria Reducida (primaria debida a a una

Vitamina D a disminucin de PTH) respuesta disminuida de la 1--OHasa)
DIAGNSTICO Y PRONSTICO
Densidad sea T score Riesgo de fractura

Normal 1 DE 1.0
-1 a -2,5 DE* (osteopenia) 2.0
2,5 DE (osteoporosis) 6.0
Osteoporosis severa 20.0

WHO Study Group. WHO Tech Rep Ser 1994;843:1-129. Goddard D, Klerekoper M.
Postgrad Med 1998;104:54-72 SOGC. J Soc Obstet Gynaecol Can 1998;20:1243-72.
Factores de Riesgo:
- Edad
- Sexo femenino
- Historia personal y familiar de fracturas
- Deficiencia estrognica
- Uso de esteroides, hormonas tiroideas, anticonvulsivantes
- Menopausia temprana (< 45 a)
- Raza Blanca o Asitica
- Constitucin delgada (bajo peso o menor IMC)
- Enf. Predisponentes: mala absorcin intestinal, hiperparatiroidismo
- Sedentarismo
- Ausencia de embarazos
- Inmovilidad
- Dieta deficiente Calcio
 Aumentar la densidad mineral sea
Disminuir la incidencia de fracturas
Reducir la morbilidad
Reducir la mortalidad
Mejorar la Calidad de Vida
MEDIDAS NO FARMACOLGICAS
BIFOSFONATOS - ALENDRONATO
Elevada afinidad por hidroxiapatita y se
concentra especficamente en los sitios
de hueso activo.
Aminobisfosfonato que inhibe
selectivamente la resorcin sea, sin
alterar la formacin y mineralizacin.
Normaliza el ndice de recambio seo.
Debe considerarse para el tratamiento
en mujeres postmenopusicas con
osteoporosis severa. Grado de
Recomendacin A.
En hombres con osteoporosis severa.
Grado de Recomendacin B.
No se restaura
la altura
vertebral.
Se restaura la
Tratamiento
altura vertebral.
para dolor. Vertebroplasty Requiere
Kyphoplasty hospitalizacin.
 Osteomalacia
La osteomalacia es una enfermedad sea generalizada
OSTEOMALACIA

caracterizada por un dficit en la mineralizacin de la matriz

orgnica sea.
Caractersticamente encontramos una elevada tasa de
formacin de matriz sea asociada; de hecho, en
condiciones normales el volumen es menor del 5% y en la
osteomalacia va a superar el 25% llegando hasta el 75%.

104
 Osteomalacia
Para la adecuada mineralizacin sea se requieren sales de calcio
y fosfatos que van a determinar la formacin de los cristales de
OSTEOMALACIA

hidroxiapatita. Adems, la absorcin tanto de calcio como, en

menor medida, de fsforo va a depender de la vitamina D cuya
principal fuente es la piel, donde se sintetiza por accin de la luz
ultravioleta.
De este modo es imprescindible un adecuado aporte de cada uno de estos tres
elementos para la normal mineralizacin de la matriz sea.
Adems el subgrupo de osteomalacia ms frecuente, el
hipocalcmico, se va a acompaar de un hiperparatiroidismo
secundario que suele agravar las alteraciones seas induciendo
la caracterstica ostetis fibrosa a nivel medular y una prdida de
masa sea cortical.
105
 Metabolismo de la Vitamina D y Osteomalacia
OSTEOMALACIA

106
 Osteomalacia
Dficit de calcio y
fsforo.
OSTEOMALACIA

Adultos (en nios

raquitismo).

Rifampicinas, isoniacidas, cadmio, cobre.

P. Peris / Reumatol Clin. 2011;7(S2):S22S27 107

 Manifestaciones clnicas
Lo ms frecuentes es la osteomalacia subclnica.
Dolor seo mal definido, de predominio en huesos largos, costillas y
OSTEOMALACIA

pelvis, que aumenta a la presin o la carga y que puede empeorar por la

noche.
El dficit de vitamina D se asocia a una miopata preferentemente de
afectacin proximal, determinando una impotencia funcional progresiva.
Mialgias de predominio en cintura pelviana.
Tambin son posibles las fracturas a distintos niveles.
En las formas graves, pueden observarse deformidades en el trax (en
campana) y esternn (en quilla).
Excepcionalmente, puede desarrollarse tetania cuando la hipocalcemia
es intensa.
P. Peris / Reumatol Clin. 2011;7(S2):S22S27
108
 Manifestaciones analticas
Aunque la osteomalacia puede cursar sin alteraciones
OSTEOMALACIA

analticas, lo ms frecuente es que asocie alguna de las

siguientes:
Elevacin de la fosfatasa alcalina.
Hipocalcemia (frecuente y observable una vez corregido el calcio en
funcin a la cifra de protenas totales). Un producto calcio-fsforo
menor de 25 se considerar indicativo de osteomalacia.
Hipofosfatemia secundaria a la elevacin de la PTH.
Disminucin de los niveles de vitamina D.
Elevacin de la fosfatasa cida tartrato resistente, como expresin del
hiperparatiroidismo.
109
 Hallazgos radiolgicos
Radiolgicamente las lesiones seas muestran un amplio
OSTEOMALACIA

campo de variacin:
Desosificacin difusa.
Colapsos vertebrales (por biconcavidad o en vrtebra de pez y sin resalte de
los platillos vertebrales, a diferencia de los de la osteoporosis).
Fracturas a cualquier nivel.
Lneas de Looser-Milkman (clsicas, pero no patognomnicas).
Los mtodos de valoracin de la masa sea son tiles para el
seguimiento, pero no para el diagnstico de la osteomalacia.

110
 Tratamiento
El tratamiento de eleccin es la vitamina D. An as,
OSTEOMALACIA

independientemente del tipo de osteomalacia, y a pesar de la

eficacia del tratamiento con vitamina D, no existe acuerdo en qu
metabolito de la vitamina D utilizar ni cul es la dosis ideal.
La forma ms utilizada como tratamiento es la vitamina D3
(colecalciferol). Como norma se considera que si existe alteracin
heptica debe darse el metabolito heptico [25 (OH)D] y en caso
de insuficiencia renal, el 1,25(OH)2D3 renal. Por su parte, ante
problemas de absorcin intestinal la va a utilizar ser la
parenteral.
111
 Enfermedad de Paget
ENFERMEDAD DE PAGET

Aumento de la resorcin sea,

seguido de un incremento
compensatorio en la sntesis.
La principal alteracin:
aumento de actividad de
osteoclastos.

Pelvis: estructura sea ms

afectada.

Osteosarcomas (1%).
112
Enfermedad de Behcet

113
Criterios diagnsticos del sndrome de Sweet