Educacin Mdica Continua SAVAL Dra.

Ximena Fajre
Actualizaciones en Dermatologa
SOCHIDERM 2015

Anomalas Vasculares
Dra. Ximena Fajre Wipe

ANOMALAS VASCULARES

12% RN lesin vascular

90% desaparecer primer ao vida

10% opinin especialista

Chidrens Hospital Boston, ms 50% pacientes

remitidos Anomalas Vasculares diagnosticados y
seguidos incorrectamente

Actas Dermosifiliog. 2007; 98:141-58

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ISSVA (1992 Budapest)

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TUMORES VASCULARES

Hemangiomas Infancia

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HEMANGIOMA INFANCIA

HEMANGIOMA INFANCIA

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HEMANGIOMA INFANCIA

Hemangiomas Hepticos
Multifocales

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Screening compromiso visceral (heptico)

Hemangiomas cutneos mltiples (>5)

Hemangioma solitario segmentario

(67% anormalidad estructural subyacente)

HEMANGIOMA INFANCIA

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Diagnstico

Sndrome PHACE:

P defectos fosa Posterior

H Hemangioma
A Arterias defectuosas
C defectos Cardiacos/ Coartacin Ao
E Eyes
S Sternal/Supraumbilical

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Segmentos Hemangioma facial

1 Fronto-temporal
mayor predictor anormalidades
cerebrovasculares y oculares

2 Maxilar

3 Mandibular
mayor predictor de defectos ventrales y
anomalas cardiovasculares

4 Fronto-nasal

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Hemangiomas Congnitos

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RICH

Tu violceo, infiltrante
profundo o sobresaliente

Rodeado halo plido o

violceo, telangiectasias
gruesas radiales y ndulo
eritematoso central

Consistencia firme, tensa,

a veces multilobulado,
zona central ulcerada,
costrosa o cicatricial

HEMANGIOMA CONGNITO (RICH)



RN
1 MES
4 MES

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RICH Evolucin

Involucin completa entre 6-14 meses

Mayor velocidad regresin casos ulcerados

Puede persistir piel anetodrmica redundante, venas

prominenetes y atrofia sbc

Otros casos persiste lesin vascular, telangiectasias y

borde azulado

RICH Complicaciones

Insuficiencia cardiaca/HT pulmonar

Necrosis
Sepsis
Hemorragia
Alteracin coagulacin

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HEMANGIOMA CONGNITO
(NICH)


20 das 6 meses

NICH
Totalmente desarrollado momento nacimiento

Menor frecuencia y tamao RICH

Menos sobresaliente, adopta forma placa, bien

delimitada, redonda u oval, color violceo, rodeado
halo plido

Ubicacin semejante RICH:

Extremidades (cerca articulacin)
Cabeza, (frente, sien, mejilla, cc)

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Hemangioendotelioma
Kaposiforme

Revisin retrospectiva serie 181 casos 1976 - 2006

Tufted hemangioma o Hemangioendotelioma Kaposiforme

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HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

14 meses

3 meses

Neoplasia vascular malignidad intermedia

Mayora antes 2 aos vida, algunos congnitos
160 casos literatura
75% masas infiltrantes extremidades y tronco
18% retroperitoneales
Kasabach Merrit; prpura y equmosis
Causas muerte: trombocitopenia, infiltracin Tu directa (10-24%)

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MALFORMACIONES
VASCULARES

AGRAVANTES

Traumatismos locales

Cirugas (parciales)

Procesos infecciosos

Cambios hormonales (pubertad, embarazo, parto)

Cambios presin sangre o linfa (retiro medias compresin)

Procedimientos invasivos

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MALFORMACIONES CAPILARES

Hipertrofia sea maxilar

Hipertrofia gingival y labio,

separacin dientes

Sd. Sturge-Weber

Compromiso V1
(prpado superior)

MV SNC ipsilateral
(angiomatosis
leptomenngea)

MV coroide ocular
(asociado glaucoma)

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Sd. Cobb

Malf. Venular

Metamrica

Suprayacente
MAV mdula
espinal

DYE LASER

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MALFORMACIONES VENOSAS

Color verde-azulado

Trombosis venosa
(dolor y tumefaccin)

Flebolitos (Rx)

MALFORMACINES VENOSAS
Coagulacin Intravascular Localizada

88% lesiones extensas

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MALFORMACIONES VENOSAS
(maniobra valsalva)

MALFORMACIONES VENOSAS

TAC superficie (atrofia sea y muscular)

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MALFORMACIONES LINFTICAS

Macroqustica
(localizada)

Microqustica
(difusa)

Malformaciones linfticas

Complicaciones:

Compresin va area

Sepsis (16%)

Hemorragia (8%)

Hipertrofia esqueltica (83%)

Gigantismo msculo-
esqueltico

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MALFORMACIONES AV

Ms fcte. cabeza-cuello

Extensin histolgica supera

con creces apariencia clnica

Fase Quiescente

Fase Expansin

Fase Destruccin

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Fase Descompensacin MAV

Alto flujo puede GC

(falla cardiaca congestiva)

MALFORMACIONES COMBINADAS

Generalmente se asocian a sobrecrecimiento tejido

msculo-esqueltico

Bajo flujo:
Sd. Klippel Trenaunay
Sd. Proteus
Sd. Maffucci

Alto flujo:
Sd. Parkes Weber

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Sd. Klippel Trenaunay

Malformacin venular

Venas embrionarias
anmalas, vlvulas
ausentes o insuf.

Anomalas linfticas

Hipertrofia tej. blandos

y hueso subyacente

Angioqueratomas Sd. Proteus

Malf. linftica

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Infiltracin grasa

ANGIO TAC

Sd. Maffucci

Malformaciones
venosas
venulares
linfticas

Asociada encondromas

30-40% encondromas
transforman
condrosarcoma

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Sd. Parkes Weber

Malf. combinada
flujo

Malf. Venular +MAV

+FAV

TRABAJO EN EQUIPO

Internistas
Pediatras
Cirujanos
Radilogos
Dermatlogos
Patlogos
Genetistas
Anestesistas
Traumatlogos
Psiquiatras

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