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n la mayora de los casos el diagnstico de vasculitis se basa en la confirmacin

histopatolgica o angiogrfica del dao vascular, sin embargo, se ha descrito una serie
de hallazgos en imgenes que pueden ser muy importantes en el diagnstico diferencial
de las vasculitis entre s y con otras vasculopatas. Entre estas tcnicas es necesario
destacar una serie de mtodos no invasivos, como la Ultrasonografa doppler color
(dplex color) que ha demostrado ser til especialmente en la ACGt13,14. Con este
examen se ha demostrado la presencia de estenosis, oclusiones y tambin, en un estudio
reciente, la presencia de un halo oscuro hipoecognico en la arteria temporal que
probablemente es ocasionado por edema de su pared. Este hallazgo parece ser muy
sensible y especfico para el diagnstico de ACGt ya que slo se encontr en los
pacientes con la vasculitis confirmada histolgicamente, mientras que estuvo ausente en
todos los controles sin la enfermedad14.

Con la ultrasonografa doppler se ha podido evidenciar adems compromiso


hemodinmico de las arterias oculares en pacientes con ACGt. Este consiste en un
aumento en las presiones sistlicas y aparicin de flujo arterial retrgrado en las arterias
oftlmicas, junto con una disminucin de la velocidad de flujo de la arteria central de la
retina y de las arterias ciliares15.

Todos estos hallazgos son muy interesantes, pues su presencia podran hacer innecesaria
la realizacin de biopsias de la arteria temporal en pacientes con cuadros clnicos
evidentes. Adems podran mejorar el porcentaje de positividad de las biopsias de la
arteria temporal, que se solicitan frecuentemente ante la sospecha de ACGt con el objeto
de tratarla precozmente y as prevenir su complicacin ms temida, la ceguera
permanente16. Las alteraciones descritas con esta tcnica pueden utilizarse como un
elemento adicional que ayude en la decisin de hacer una biopsia de arteria temporal en
pacientes con polimialgia reumtica que como se sabe puede ser una forma de
presentacin de la ACGt.

La ultrasonografa puede tambin ser de gran utilidad en la AT, en esta vasculitis el


diagnstico se hace habitualmente apoyado en la angiografa17, que es una tcnica
invasiva a veces imposible de realizar en pacientes demasiado comprometidos. En este
sentido son interesantes los trabajos que muestran engrosamiento longitudinal de la
pared de la cartida, usando ultrasonografa modo B18 o engrosamiento concntrico,
estenosis y oclusin carotdea con ultrasonografa dplex19. Estas tcnicas son eficaces e
incluso de mayor precisin que la angiografa en la AT20 cuando hay compromiso de
arterias superficiales como la cartida, pero carecen de utilidad en arterias profundas
como la aorta (Ao) torcica o abdominal y en la arteria pulmonar (Ap).

El dao de la Ao en cualquier porcin de su trayecto y tambin la afeccin de Ap puede,


en cambio, ser evidenciado muy bien, incluso antes de la disminucin de los pulsos
perifricos o de la presin arterial21, con la tomografa axial computarizada de alta
resolucin (TAC) y la resonancia nuclear magntica (RNM). La TAC puede mostrar
engrosamiento difuso y calcificaciones en la pared de la Ao y Ap as como tambin
alteraciones cualitativas antes, durante y despus de la administracin de un medio de
contraste22. La RNM puede demostrar lesiones tpicas como estenosis, dilataciones,
aneurismas, engrosamientos y alteraciones de la densidad de la pared de la aorta en todo
su trayecto que al presentarse en un paciente con un cuadro clnico compatible, pueden
evitar la necesidad de angiografas convencionales23. Una utilidad adicional de la TAC
y la RNM es en el control de la evolucin de la AT, ya que al ser exmenes no
invasivos pueden realizarse repetidamente y han demostrado de ese modo variar en el
tiempo segn la actividad de la enfermedad22,23.

El TAC de alta resolucin tambin tiene un lugar en el diagnstico de compromiso


pulmonar de las vasculitis, especialmente en las vasculitis de vasos pequeos como la
GW. En estos casos, an con radiografas normales o dudosas, puede mostrar cavidades,
infiltrados acinares sugerentes de hemorragia alveolar o imgenes densas irregulares y
estelares en arterias perifricas pulmonares que pueden ser manifestaciones de
vasculitis27.

Otra tcnica que tambin ha mostrado utilidad es la cintigrafa con Galium en la AT21 y
la cintigrafa con leucocitos marcados. Esta ltima puede ser ms efectiva que la
radiografa convencional y que el TAC para detectar y monitorizar compromiso
inflamatorio vascultico de va respiratoria baja y especialmente de va respiratoria alta,
en pacientes con GW25 lo que puede ser muy difcil de demostrar con otra tcnica no
invasiva.

Avances en exmenes de laboratorio inmunolgico. Dentro de los exmenes de


laboratorio que han constituido un avance en el diagnstico de vasculitis en los ltimos
aos, sin duda que los Anticuerpos Anti Citoplasma de Neutrfilo (ANCA) tienen un
lugar muy especial. Los ANCA son especficos contra antgenos que se encuentran en
los grnulos de los neutrfilos y en los lisosomas de los monocitos. Pueden ser
detectados por inmunofluorescencia indirecta (IFI) y por ELISA. Por IFI se usan
neutrfilos fijados en alcohol que al microscopio producen dos patrones de tincin:
ANCA citoplasmtico (cANCA) y ANCA perinuclear (pANCA). Por ELISA se
detectan los anticuerpos antiproteinasa 3 (PR3-ANCA) y los anticuerpos
antimieloperoxidasa (MPO-ANCA). En pacientes con vasculitis aproximadamente 90%
de cANCA corresponde a PR3-ANCA y 90% de pANCA corresponde a MPO-ANCA,
que son los ms importantes en clnica, no obstante, pueden haber otros determinantes
antignicos de ANCA distintos a PR3 o MPO que pueden manifestarse especialmente
como patrones pANCA por IFI como la elastasa, catepsina-G, azurocidin, lactoferrina y
lisozima o un patrn cANCA como el BPI (bactericidal/permeability-increasing
protein).

Los dos mtodos de deteccin de ANCA mencionados, IFI y ELISA, tienen


sensibilidades y especificidades semejantes en la deteccin de vasculitis, y su utilidad
clnica aumenta cuando se usan en forma complementaria9,11. Las vasculitis ms
estrechamente relacionadas con ANCA son la GW, la PM y el sndrome de Ch-S. Entre
80% y 90% de los ANCA encontrados en GW son cANCA, prcticamente siempre
asociado a PR3-ANCA; entre 5% a 20% se asocia a pANCA que tiene como blanco
MPO y solo raramente dirigido contra otro determinante antignico. La asociacin de
PM con pANCA o MPO-ANCA es de aproximadamente 40% a 80%. El sndrome de
Ch-S tambin se asocia ms a pANCA/MPO-ANCA. La asociacin de este grupo de
vasculitis y ANCA es muy claro, sin embargo es necesario tener en cuenta que un
ANCA negativo no descarta la enfermedad, ya que aproximadamente 10% de pacientes
con diagnstico seguro de GW o PM son ANCA negativos. Por otra parte, la
especificidad de un ANCA positivo no es absoluta para las vasculitis mencionadas ya
que se describen en otras enfermedades como la glomerulonefritis idioptica
rpidamente progresiva11,26; en un nmero importante de enfermedades del tejido
conectivo27; en la enfermedad inflamatoria intestinal28; en hepatitis autoinmune29; en
enfermedades inducidas por drogas como el LES por hidralazina30; vasculitis por
propiltiuracilo31 y artritis inducida por minociclina32; as como tambin en algunas
infecciones como por VIH33 y endocarditis bacteriana34.

Actualmente se sabe que los ANCA tienen un rol en la patogenia de las vasculitis,
provocando dao endotelial mediante la liberacin local de protenas de los grnulos
citoplasmticos sobre la superficie endotelial35,36.

La utilidad clnica de un ANCA positivo en el diagnstico inicial de una vasculitis es


indiscutible pero limitada y siempre muy influenciada por el cuadro clnico del
paciente11,26. Su valor predictivo para una vasculitis como la GW por ejemplo, ser muy
alto en un paciente que se presenta con sinusitis, compromiso pulmonar y
glomerulonefritis y sustancialmente menor si se presenta en un enfermo que slo tiene
un compromiso de va area superior. An as su presencia no es suficiente para evitar
la realizacin de una biopsia confirmatoria de la vasculitis. Sin embargo, en un paciente
con un cuadro clnico compatible y con peligro vital, si ha sido adecuadamente
descartada una infeccin o una neoplasia, la presencia de un ANCA positivo es una
evidencia poderosa de vasculitis asociada a ANCA que ayuda en la decisin de iniciar
un tratamiento antes de realizar una biopsia, o antes de obtener el resultado, si es que
sta ya se ha hecho11.

Si bien es cierto que un ANCA positivo nos ubica dentro de las vasculitis de vaso
pequeo, tambin es cierto que el tipo de ANCA no es suficiente para aclarar el
diagnstico especfico de la vasculitis, ya que existen sobreposiciones y son frecuentes
las GW con pANCA o las PM con cANCA37.

Se ha especulado mucho sobre la posible utilidad del aumento en los ttulos de ANCA
para discriminar actividad de la enfermedad o para predecir recadas de la vasculitis.
Esto se ha demostrado slo en algunos casos, por lo que se considera imperfecto como
dato aislado. Un aumento en los ttulos de ANCA debe ponernos en alerta pero siempre
debe ser interpretado en conjunto con otros datos clnicos y de laboratorio antes de
tomar alguna conducta teraputica38.

Otros anticuerpos que han demostrado utilidad en el diagnstico de vasculitis son los
anticuerpos anti clulas endoteliales (AECA) y los anticuerpos anti membrana basal
glomerular (AMBG). Los AECA estn frecuentemente presentes en pacientes con AT
donde ms bien podran jugar un rol de marcador de la enfermedad, que un rol
patognico de ella39. Los AMBG son muy importantes para el diagnstico de la
enfermedad de Goodpasture, pueden detectarse en el suero por IFI en 60% de los casos
o en la biopsia renal por inmunofluorescencia, que muestra depsitos lineales de IgG a
lo largo de los capilares glomerulares, prcticamente en todos los pacientes afectados.
Esta enfermedad puede presentarse con compromiso limitado de rin y/o pulmn,
formando parte del diagnstico diferencial de las vasculitis de vaso pequeo.
Ocasionalmente se presenta asociada a vasculitis sistmica, con la presencia simultnea
de AMBG y ANCA positivo40.

Actividad de las vasculitis. Determinar la actividad de las vasculitis sistmicas, poder


monitorizarla y predecir su curso para realizar intervenciones teraputicas precozmente
sera de gran utilidad para el clnico; sin embargo, este es un objetivo no totalmente
alcanzado. Dentro de los avances en ese campo cabe mencionar sistemas basados en
puntajes segn la presencia de manifestaciones clnicas como el BVAS (Birmingham
Vasculitis Activity Score) o el VITAL (Vasculitis Integrated Assessment Log) utilizado
en Europa38. Respecto a un examen de laboratorio que pueda discriminar actividad en
vasculitis, existen diversas posibilidades, incluido los ANCA con sus limitaciones38,
pero ltimamente se le ha dado importancia a la Trombomodulina (TM). La TM es una
glicoproteina transmembranosa de la clula endotelial que tiene como funcin ser
receptor de la trombina, su forma soluble (sTM) ha demostrado ser un promisorio
marcador de actividad y progresin en diferentes vasculitis, especialmente GW
localizada y generalizada, dado que los aumentos de sus niveles en el suero, plasma y
orina no dependen de activacin fisiolgica sino que reflejan el grado de dao de las
clulas endoteliales41.

Diagnstico diferencial. El diagnstico definitivo de una vasculitis va a depender de la


utilizacin correcta de todos los elementos clnicos y de laboratorio disponibles.
Siempre la base fundamental son las manifestaciones clnicas del paciente que nos
inducen a realizar un estudio de laboratorio dirigido. Cuando hay manifestaciones en un
rgano susceptible de ser biopsiado, sta debe realizarse precozmente para tomar una
decisin teraputica, otras veces, ante la gravedad del cuadro, las decisiones deben
tomarse sin la confirmacin histolgica de la vasculitis. La positividad de la biopsia
confirma la vasculitis pero no basta para realizar el diagnstico definitivo, que
depender de la presencia o ausencia de otros elementos clnicos, histolgicos e
inmunolgicos (Tabla 3). Muchas veces el diagnstico del tipo especfico de vasculitis
slo se logra despus de ver la evolucin de la enfermedad en la que van apareciendo
nuevos elementos, otras veces el diagnstico definitivo permanece dudoso y la
enfermedad slo se puede englobar dentro de un grupo, como es el caso de las vasculitis
asociadas a ANCA.

Tabla 3. Elementos conceptuales, clnicos y de laboratorio tiles


en el diagnstico diferencial de vasculitis de vasos pequeos

Manifestacin Prpura Vasculiti Poliangeti Granulom Sndrom Vasculiti Vasculiti


s s a e s s
o presencia Schnlei por Micros tosis de de de Vaso de Vaso
n crioglo Churg
Henoch bulinas cpica Wegener Strauss Mediano Grande

Compromiso
vaso pequeo + + + + + - *
Compromiso
vaso mediano - - * * * + *
Compromiso
vaso grande - - ** ** ** * +
Glomerulonefrit + + + + + - -
is
Depsitos + + - - - - -
inmunes
Sin depsito
o paucinmune - - + + + - -
Depsitos IgA
dominante + - - - - - -
Crioglobulinas
(sangre, vasos) - + - - - - -
c-ANCA (PR3) - - + ++ + - -
p-ANCA - - ++ + + - -
(MPO)
Granulomas
necrotizantes - - - + + - +
Asma - - - - + - -
Eosinofilia - - - - + - -

+ Presente; ++ Presente con mayor frecuencia, * Presente a veces, ** Raramente descrito, - Ausente.