Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
Trastornos de la succin-deglucin
del recin nacido y el lactante
F. Renault
EMC - Pediatra 1
Volume E 4-002-T-07 2012
doi:10.1016/S1245-1789(12)61048-8
E 4-002-T-07 Trastornos de la succin-deglucin del recin nacido y el lactante
2 EMC - Pediatra
Trastornos de la succin-deglucin del recin nacido y el lactante E 4-002-T-07
EMC - Pediatra 3
E 4-002-T-07 Trastornos de la succin-deglucin del recin nacido y el lactante
4 EMC - Pediatra
Trastornos de la succin-deglucin del recin nacido y el lactante E 4-002-T-07
Las exploraciones funcionales contribuyen a identicar los la inmadurez del tubo digestivo, cuyas funciones son las que ms
mecanismos y las causas de los trastornos de la succin-deglucin. tardan en aparecer y las que con ms frecuencia se alteran.
La confrontacin de sus resultados permite distinguir tres situa-
ciones principales: Parlisis de los nervios craneales
trastornos aislados de organizacin motora, ausencia o incoor-
dinacin de la succin-deglucin, o dismotilidad esofgica, que El sndrome de Moebius asocia una dipleja facial y una parlisis
revelan la existencia de una anomala funcional sin lesin del bilateral de la abduccin de la mirada. La afectacin de otros pares
tronco del encfalo; craneales es frecuente, en especial la amiotroa lingual [47] . La
trastornos de la deglucin con signos de desnervacin en los succin es difcil, existe incontinencia labial y puede haber bron-
territorios de los nervios craneales, que reejan una lesin de coaspiraciones. En la mayor parte de los casos, la alimentacin
los ncleos y los relevos bulbares; oral es posible enseguida, pero algunos ninos tienen un trastorno
insuciencia de los msculos faciales, linguales o del velo del grave que obliga a realizar una gastrostoma y una traqueotoma.
paladar, que revela un trastorno del desarrollo muscular o, en La EMG muestra en la mayora de las ocasiones signos de desnerva-
algunas ocasiones, un sndrome mioptico. cin en distintos territorios faciales y bucofarngeos, lo que indica
Algunos ninos pueden presentar distintas anomalas asociadas, una posible afectacin de los ncleos de los nervios craneales [48] .
en especial en el contexto de una alteracin multifocal del sistema Puede asociarse una incoordinacin de la succin-deglucin.
nervioso central o de una encefalopata gentica. En caso de hipoglosia o aglosia, aislada o asociada a anomalas
de los maxilares y de las extremidades [49] , las dicultades de la
succin se agravan. La incoordinacin bucofarngea en estos casos
Principales situaciones es muy marcada y duradera, y la desnervacin de los msculos
linguales muestra la afectacin bilateral del par XII.
Las anomalas anatmicas obstructivas, las suras y diastemas se Tambin se puede observar una afectacin de los nervios cra-
evalan mediante estudios radiolgicos y endoscpicos, y requie- neales en la asociacin CHARGE (coloboma, cardiopata, atresia
ren una ciruga otorrinolaringolgica (ORL) o maxilofacial. Las de coanas, retraso del crecimiento y del desarrollo, hipoplasia
otras situaciones se deben a alteraciones neurolgicas por lesio- genital y anomalas del odo/hipoacusia), en la que los trastor-
nes o funcionales, y pueden aparecer de forma aislada o asociadas nos linguales, larngeos y farngeos son frecuentes y a menudo
a malformaciones constitutivas o no de un sndrome con fenotipo graves [50] . Tambin se ha demostrado en otros sndromes malfor-
y genotipo bien denidos. mativos, especialmente en los de Franceschetti-Treacher-Collins,
de Rubinstein-Taybi, de Noonan y de Fryns, as como en los ninos
que tienen aberraciones cromosmicas [37] .
Incoordinacin de la succin-deglucin sin En algunos lactantes que tienen trastornos de la deglucin
alteracin de los pares craneales de inicio neonatal con regurgitaciones nasales, neumopatas por
aspiracin e hipotona facial, el EMG ha demostrado la desner-
Este cuadro se observa en las formas aisladas del sndrome de vacin parcial de los territorios de los nervios VII, IX-X y XII, as
Pierre-Robin, que asocia una sura velopalatina, microrretrogna- como la alteracin de los reejos de parpadeo. Sus antecedentes
tia y glosoptosis. La incoordinacin bucofarngea est presente en de patologa prenatal o de asxia perinatal nos han llevado a plan-
el 85% de los casos de este sndrome. Es ms o menos grave, pero tear la hiptesis de la existencia de lesiones hipxico-isqumicas
aparece de forma aislada, sin desnervacin facial, lingual ni farn- o hemorrgicas localizadas en el tronco del encfalo [51, 52] .
gea en el EMG. Se debe a un trastorno funcional sin signos de Una parlisis de los pares craneales IX, X y XII con trastornos
lesin del tronco del encfalo [45] . En los ninos con sndrome de de la deglucin por dcit del velo del paladar puede deberse a
Pierre-Robin aislado, en la mayora de las ocasiones existe un para- una malformacin de Chiari, en especial de tipo II [53] .
lelismo entre la gravedad clnica de las dicultades alimentarias y
respiratorias y la de las anomalas del EMG y de la manometra. Sin Encefalopatas prenatales y perinatales
embargo, se han detectado anomalas del EMG en ninos sin di-
cultades de alimentacin evidentes desde el punto de vista clnico. En la encefalopata hipxico-isqumica grave del recin nacido
Por el contrario, un EMG normal o que slo muestra un trastorno a trmino, la afectacin neurolgica puede ser simultnea-
moderado debe hacer que se retire antes la sonda nasogstrica mente lesional y funcional, as como multifocal, bulbar y
al nino. Una discordancia entre un EMG normal y la presencia crtico-subcortical. El cuadro suele corresponder a una hipotona
de dicultades clnicas evidentes puede hacer que se descubran generalizada con pasividad o hiperreactividad, hipotona facial
anomalas de la etapa esofgica en la manometra. Los trastor- con boca entreabierta, incontinencia salival y, en ocasiones, espas-
nos motores del esfago son frecuentes, con grados variables de mos de abertura bucal. La succin slo se instaura con lentitud y el
disfuncin del esfnter superior, del cuerpo y del esfnter inferior. reejo farngeo de deglucin puede estar conservado, pero la coor-
Los ninos que tienen glosoptosis, tanto si pertenece a la trada dinacin bucofarngea est ausente y la distona esofgica puede
de Pierre-Robin como si no, suelen tener anomalas evidentes en ser muy marcada.
las exploraciones funcionales; no obstante, la EMG puede detec- En las encefalopatas prenatales y las leucomalacias periventri-
tar una incoordinacin de la succin-deglucin en ausencia de culares del gran prematuro, predomina el cuadro de tetrapleja
glosoptosis. espstica, con hipotona axial, hipertona de los miembros,
Se ha descrito una incoordinacin de la succin-deglucin sin hipotona facial con labio superior levantado y, en ocasiones,
afectacin de los pares craneales en otros cuadros sindrmicos, limitacin de la abertura bucal.
como el sndrome G, algunas microsomas faciales, los sndromes
velo-cardio-facial y oro-facio-digitales, y los sndromes de Sotos, Enfermedades neuromusculares
de De Barsy, de Seckel y de Kabuki [36] .
Puede existir una incoordinacin bucofarngea independien- Algunas distroas musculares congnitas y miopatas cong-
temente de cualquier malformacin o contexto neurolgico. nitas presentan una afectacin bucofacial y trastornos de la
Algunos ninos tienen un retraso de maduracin para esta nica deglucin que son de entrada una de las principales preocupa-
funcin, en cuyo caso se suele plantear la hiptesis de una inma- ciones junto con la insuciencia respiratoria. El dcit de fuerza
durez funcional [46] . muscular y las retracciones tambin pueden provocar una limita-
En los prematuros, la coordinacin de la succin-deglucin y cin de la abertura bucal. El EMG muestra la ausencia de signos
la respiracin no est madura hasta las 34-36 semanas de edad de desnervacin y una coordinacin normal de la succin y de
corregida. Se pueden observar variaciones notables, relacionadas la deglucin, pero con fatigabilidad de la succin y trazados de
con las variaciones individuales de la maduracin y con diversas baja amplitud. Las dicultades de alimentacin y las broncoaspi-
afecciones, como un retraso del crecimiento intrauterino, una di- raciones tambin pueden ser los primeros signos de afectaciones
cultad respiratoria o una displasia broncopulmonar. Un retraso de raras, como la disautonoma familiar y los sndromes miastnicos
esta coordinacin puede formar parte del cuadro ms amplio de congnitos.
EMC - Pediatra 5
E 4-002-T-07 Trastornos de la succin-deglucin del recin nacido y el lactante
6 EMC - Pediatra
Trastornos de la succin-deglucin del recin nacido y el lactante E 4-002-T-07
[11] Koenig JS, Davies AM, Thach BT. Coordination of breathing, sucking [34] Lau C, Kusnierczyk I. Quantitative evaluation of infants nonnutritive
and swallowing during bottle feedings in human infants. J Appl Physiol and nutritive sucking. Dysphagia 2001;16:5867.
1990;69:16239. [35] Caouette-Laberge L, Bayet B, Larocque Y. The Pierre Robin sequence:
[12] Thach BT. Neuromuscular control of the upper airway. En: Beckerman review of 125 cases and evolution of treatment modalities. Plast
RC, Brouillette RT, Hunt CE, editores. Respiratory control disorders in Reconstr Surg 1994;93:93442.
infants and children. Baltimore: Williams and Wilkins; 1992. p. 47-60. [36] Baudon JJ, Renault F, Goutet JM, Biran-Mucignat V, Morgant G,
[13] Jean A. Brain stem organization of the swallowing network. Brain Garabedian EN, et al. Assessment of dysphagia in infants with facial
Behav Evol 1984;25:10916. malformations. Eur J Pediatr 2009;168:18793.
[14] Car A. La commande corticale de la dglutition. II : point dimpact [37] Renault F, Baudon JJ, Soupre V, Flores-Guevara R, Marlin S,
bulbaire de la voie corticifuge dglutitrice. J Physiol 1973;66:55376. Garabedian EN, et al. Facial, lingual, and pharyngeal electromyo-
[15] Jean A. Control of the central swallowing program by inputs from the graphy in infants with Pierre Robin sequence. Muscle Nerve 2011;43:
peripheral receptors. A review. J Autonom Nerv Syst 1984;10:22533. 86671.
[16] Lang IM. Brain stem control of the phases of swallowing. Dysphagia [38] Couloigner V, Van Den Abbeele T, Abadie V. Anomalies du carrefour
2009;24:33348. aro-digestif du nouveau-n. En: Garabedian EN, Bobin S, Monteil JP,
[17] Bowen-Jones A, Thompson C, Drewett RF. Milkflowand sucking rates Triglia JM, editores. ORL de lenfant. Paris: Flammarion Mdecine-
during breast feeding. Dev Med Child Neurol 1982;24:62633. Sciences; 2006. p. 197-207.
[18] Renault F, Raimbault J. Electromyographie faciale, linguale et [39] Renault F. Facial and bulbar weakness. En: Brown WF, Bolton CF,
pharynge chez lenfant : une mthode dtude des troubles de Aminoff MJ, editores. Neuromuscular function and disease. Philadelp-
succion dglutition et de leur physiopathologie. Neurophysiol Clin hia: WB Saunders; 2001. p. 1580-600.
1992;22:24960. [40] Gilger MA, Boyle JT, Sondheimer JM, Coletti RB. Amedical position
[19] Humphrey T. Function of the nervous system during prenatal life. En: statement of the North American Society for Pediatric Gastroentero-
Stave U, editor. Perinatal physiology. New York: Plenum Press; 1978. logy and Nutrition. Indications for esophageal manometry. J Pediatr
p. 651-83. Gastroenterol Nutr 1997;24:6168.
[20] Lau C, Smith EO, Schanler RJ. Coordination of suck-swallow and [41] Chitkara DK, Fortunato C, Nurko S. Esophageal motor activity in chil-
swallow respiration in preterm infants. Acta Paediatr 2003;142:3640. dren with gastro-esophageal reflux disease and esophagitis. J Pediatr
[21] Hanlon MB, Tripp JH, Ellis RE, Flack FC, Selley WG, Shoesmith Gastroenterol Nutr 2005;40:705.
HJ. Deglutition apnoea as indicator of maturation of suckle feeding in [42] Illingworth RS. Sucking and swallowing difficulties in infancy: diag-
bottle-fed preterm infants. Dev Med Child Neurol 1997;39:53442. nostic problem of dysphagia. Arch Dis Child 1969;44:65565.
[22] Amaizu N, Shulman RJ, Schanler RJ, Lau C. Maturation of oral feeding [43] Couly G, Cheron G, De Blic J, Despres C, Cloup M, Hubert P. Le
skills in preterm infants. Acta Paediatr 2008;97:617. syndrome de Pierre-Robin : classification et nouvelle approche thra-
[23] Kelly BN, Huckabee ML, Jones RD, Frampton CMA. The first year of peutique. Arch Fr Pediatr 1988;45:5539.
human life: coordinating respiration and nutritive swallowing. Dysp- [44] Govaert P, Vanhaesebrouck P, De Praeter C, Frnkel U, Leroy
hagia 2007;22:3743. J. Moebius sequence and prenatal brainstem ischemia. Pediatrics
[24] Barlow SM. Oral and respiratory control for preterm feeding. Curr 1989;84:5703.
Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2009;17:17986. [45] Baudon JJ, Renault F, Goutet JM, Flores-Guevara R, Soupre V, Gold
[25] Vice FL, Gewolb IH. Respiratory patterns and strategies during feeding F, et al. Motor dysfunction of the upper digestive tract in Pierre Robin
in preterm infants. Dev Med Child Neurol 2008;50:46772. sequence as assessed by sucking-swallowwing electromyography and
[26] Mizuno K, Nishida Y, Taki M, Hibino S, Murase M, Sakurai M, et al. esophageal manometry. J Pediatr 2002;140:71923.
Infants with bronchopulmonary dysplasia suckle with weak pressures [46] Inder TE, Volpe JJ. Recovery of congenital isolated pharyngeal
to maintain breathing during feeding. Pediatrics 2007;120:e103542. dysfunction: implications for early management. Pediatr Neurol
[27] Loughlin GM, Lefton-Greif MA. Dysfunctional swallowing and res- 1998;19:2224.
piratory disease in children. Adv Pediatr 1994;41:13562. [47] Sudarshan A, Goldie WD. The spectrum of congenital facial diplegia
[28] Mathew CP. Science of bottle feeding. J Pediatr 1991;119:5119. (Moebius syndrome). Pediatr Neurol 1985;1:1804.
[29] Omari TI, Benninga MA, Barnett CP, Haslam RR, Davidson GP, [48] Renault F. Cranial nerve studies in 22 children with Mbius syndrome.
Dent J. Characterization of esophageal body and lower esophageal Muscle Nerve 2000;23:1631.
sphincter motor function in the very premature neonate. J Pediatr [49] Nevin NC, Burrow SD, Allen G, Kernohan D. Aglossia-adactylia syn-
1999;135:51721. drome. J Med Genet 1975;12:8993.
[30] Jadcherla SR, Gupta A, Stoner E, Fernandez S, Shaker R. Pharyn- [50] Roger G, Morisseau-Durand MP, Van Den Abbeele T, Nicollas
geal swallowing: defining pharyngeal and upper esophageal sphincter R, Triglia JM, Narcy P, et al. The CHARGE association: the
relationships in human neonates. J Pediatr 2007;151:597603. role of thracheotomy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:
[31] Gewolb IH, Vice FL, Schweitzer-Kenney EL, Taciak VL, Bosma JF. 338.
Developmental patterns of rhythmic suck and swallow in preterm [51] Renault F, Couvreur J. Trouble congnital de la dglutition rv-
infants. Dev Med Child Neurol 2001;43:227. lateur dune atteinte du tronc crbral. Arch Fr Pediatr 1992;49:
[32] Poore M, Barlow SM, Wang J, Estep M, Lee J. Respiratory treatment 5117.
history predicts suck pattern stability in preterm infants. J Neonatal [52] Roig M, Gratacos M, Vazquez E, del Toro M, Foguet A, Ferrer I, et al.
Nurs 2008;14:18592. Brainstem dysgenesis: report of five patients with congenital hypoto-
[33] Baudon JJ, Renault F, Tarhaoui L. Diagnostic et prise en charge des nia, multiple cranial nerve involvement, and ocular motor apraxia. Dev
troubles de la dglutition chez le nouveau-n et le nourrisson de moins Med Child Neurol 2003;45:48993.
de 3 mois. En: Journes Parisiennes de Pdiatrie. Paris: Flammarion [53] Linder A, Lindholm CE. Laryngologic management of infants with the
Mdecine-Sciences; 1997. p. 17-22. Chiari II syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1997;39:18797.
F. Renault (francis.renault@trs.aphp.fr).
Unit de neurophysiologie clinique de lenfant, Hpital Armand Trousseau, AP-HP, 28, avenue du docteur Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Renault F. Trastornos de la succin-deglucin del recin nacido y el lactante. EMC
Pediatra 2012;47(1):1-7 [Artculo E 4-002-T-07].
Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Informacin Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluacin clinico
EMC - Pediatra 7