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Todo mundo j viu em algum lugar essa doena, seja estudante ou mdico. Vocs mesmo j
devem ter visto na clnica Mdica 1 ou 2...
Conceito: Processo inflamatrio que acomete todos os glomrulos de ambos os rins, sendo
considerada uma sequela tardia de uma infeco no supurativa causada pelo Streptocuccus
- Hemoltico do grupo A de Lancefield
o Ento vejam que se trata de uma doena imunolgica, cujo fator que desencadeou foi
uma bactria gram positiva que o Streptocuccus - Hemoltico do grupo A de
Lancefield. Esses Streptococcus no so bactrias capazes de causar somente esse
tipo de problema. Ento dependendo da cepa desse bicho ele pode levar a uma
febre reumtica, a uma escarlatina, erisipela, endocardite bacteriana, a
impetigos e por ai vai...Ento essa bactria produz em seu interior produtos para
excreo no meio extracelular altamente agressivos para o organismo e imunognicos.
Ento vejam que essa bactria capaz de causar muitos danos e o espectro de doenas
enorme, como eu j falei depende da cepa. Alm desses produtos produzidos para o
meio externo, essa bactria tambm possui substancias intracelulares (que ficam
dentro dela) que so altamente imunognicos para o organismo.
a causa mais comum das glomerulopatias da infncia
Rara antes dos dois anos de idade
Faixa etria: De 3 a 10 anos com pico aos 7 anos
o Ento observem isso daqui. Se pegarmos uma criana de 1 ano de idade com clnica
GNDA (Glemerulonefrite difusa aguda) muito provvel que no seja GNDA, j se
pegarmos outra com 5 anos, muito provvel que seja. Se ela comear o quadro
clinico semelhante com GNDA aos 10 anos de idade, j indicao de cara uma
biopsia renal. Ento o pico mdio de 7 anos.
Gnero masculino 2:1
o uma doena mais prevalente no sexo masculino
ETIOLOGIA
Essa estrutura aqui o glomrulo (abaixo), eu vou explicar ele melhor na sndrome nefrtica
porque j vou ter acometimento de podcito, de mesngio. Mas nesse momento o que
importante pra ns : Arterola aferente, arterola eferente, vejam que essa arterola se
enovela e forma essas estruturas, que so os mesngios, que so os podcitos. Ento depois
de filtrado o sangue, a urina vai sair por la nos tbulos contornados proximais (esquerda
da figura Ela fala urina, mas sabemos que ainda no urina, filtrado glomerular
porque s depois que h um ajuste hidroeletroltico e da concentrao nos tbulos
que ns teremos a urina que ser jogada no tbulo coletor A concentrao
dependente daquele mecanismo de contracorrente). Ai voc imagina milhes dessas
estruturas dentro dos 2 rins. Ento imaginem uma leso de toda a membrana basal
glomerular, isso nos levar formao de cilindros hemticos (perda de hemcias), no caso
da sndrome nefrtica vai haver a perda proteica...Ento percebam que uma gama de doenas
podem acometer essa estrutura. Quando h uma ativao do sistema complemento, vai haver
uma inflamao do glomrulo que lesa a MBG (repete isso novamente).
Ento essa figura abaixo mostra a sntese de tudo que ns j vimos. Ento a leso da MBG
leva filtrao de hemcias, leuccitos e protenas, levando formao de hematria,
leucocitria, proteinria e cilindrria. Alm disso, essa leso MBG diminui o ritmo de
filtrao glomerular. Se h uma diminuio dessa taxa de filtrao glomerular, ns teremos
l naquelas clulas justaglomerulares estmulos para haver reteno de sdio e agua. Ento
isso leva a um aumento do volume circulante que vai culminar em todas as consequncias
dessa doena. Ento algumas das complicaes que podem ocorrer com esse evento que
em alguns pacientes essa leso to acentuada que leva uma IRA (insuficincia renal
aguda) que leva reteno de K+, H+, creatinina e outros metabolitos. Isso da leva uma
reabsoro de sdio e gua que termina em Oligria e expanso do volume extracelular
vascular (hipervolemia). No final disso tudo ns teremos as manifestaes mais importantes
dessa doena que o EDEMA e a HIPERTENSO. A criana tambm pode ter uma
encefalopatia hipertensiva por conta desse aumento exacerbado de volemia.
QUADRO CLNICO
COMPLICAES
Encefalopatia hipertensiva
o 4% dos casos (pouco frequente)
o Ocorre pela hipertenso arterial: que causada pelo aumento do volume
circulante. Ento chega uma criana com convulso na emergncia e o mdico
taca anticonvulsivante, mas no observa os sinais clnicos como edema. Ai s
depois que pede um EAS e vem hematria que ele vai aferir a presso e dar
antihipertensivo. Dessa forma, importante valorizar o sexo, a faixa etria e outros
dados clnicos.
o Varia de sonolncia ao coma ou agitao intensa
o Cefaleia constante e vmitos (frequentes)
o Perturbaes visuais, diplopia, amaurose transitria
o Convulso
o Edema agudo de pumo.
Insuficincia Renal Aguda
o Rara 1% dos casos
o Ocorre pela diminuio do RFG
o Oligria intensa, com relao de escrias proticas no plasma, aumento de
potssio.
EXAMES COMPLEMENTARES
EAS
o Densidade urinria normal ou aumentada
o Hematria macro ou microscpica
o Proteinria moderada (4 a 5% dos pacientes apresentando nveis nefrticos)
Bom lembrar, que a caracterstica da GNDA a hematria. Dessa forma,
encontramos proteinria no EAS com valores de uma cruz. Mas em certas ocasies
podemos encontrar valores similares a de sndrome nefrtica. Mas lembre,
geralmente em valores de uma cruz.
Sedimento
o Cilindrria, leucocitria e hematria
o Cilindros: hialinos, granulosos, leucocitrios, hemticos (mais importante),
hematria glomerular.
o Dismorfismo eritrocitrio: hemcias deformadas, fragmentadas e
hipocromiadas.
Bioqumica srica
o Uria e creatinina normais ou elevadas
o Potssio normal ou elevado
o que mais acontece quando chega um paciente desse solicitar hemograma, EAS,
creatinina, urea e eletrlitos.
Complemento Srico
o C3: estar baixo em 95 a 98% dos casos, normalizando em 4 a 8 semanas
o CH 50: tambm estar baixo. Este complemento o retrato de que est havendo uma
resposta inflamatria considervel.
o C4: valores normais
Ento, na GNDA iremos encontrar valores de C3 e CH50 baixos e C4 estar normal.
O C4 estar baixo em outras glomerulopatias graves (as autoimunes).
Sorologias
o Anti-estreptolisina O (ASO):
se elevam de 3 a 5 semanas aps a infeco
Permanece elevada por at 6 meses
Negativa quando a infeco cutnea (50% dos casos) ou durante uso de
ATB precoce. Positiva quando infeco de orofaringe.
o Anti-DNAse B: mais sensvel em infeco de pele
o Anti-hialuronidade
o Anti-esteptoquinase
o Bacteriologia: s encontrada no estado de portador
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
TRATAMENTO
Individual
Internaes para quadros graves e principalmente complicaes (normalmente a criana
fica em casa).
Repouso relativo
Dieta
o Restrio hdrica: 400 ml/m2/dia ou 20 ml/kg/dia: essa hidratao que deve ser
feita diante de pacientes com edema, ICC, congesto circulatria, hipertenso
arterial. Esse valor de referncia na criana. No adulto outra coisa.
o Restrio de Na+: 2g/NaCl/dia
o Restrio de potssio
Vejam que tudo que vai causar congesto, tem que ser diminudo.
Dieta
Essa a dieta que voc deve fazer em pacientes com edema, insuficincia cardaca e
hipertenso arterial.
Restrio hdrica: 400 mg/m2/dia ou 20 ml/kg/dia de lquido;
Restrio de sdio (2g/NaCl/dia) e de Potssio;
Medicaes
Penicilina benzatina na dose de 600.000 U quando o peso for inferior a 25 kg e 1.200.000 U
quando o peso for superior a 25 kg.
Penicilina V 25.000 a 50.000 UI/kg/dia por 10 dias
Eritromicina: 30 a 40 mg/kg/dia por 10 dias
Diurticos: o de escolha a furosemida na dose de 1 a 4 mg/kg/dia
PERGUNTA 1: Por que tratar com penicilina se na maioria das vezes a infeco j se
resolveu? Apesar de no precisar de profilaxia secundria, essa teraputica instituda por conta de
que esse estreptococo pode permanecer na pele, o paciente pode ser portador ou tambm pelos
contatos que essa pessoa tem. H trabalhos que mostram que voc tem que fazer Penicilina para
todas as pessoas da convivncia. No uma doena recidivante, mas pela lgica ele apareceu como
uma complicao crnica. Estabelece-se porque o paciente pode ter alguns estreptococos na
garganta. Quanto maior a produo de imunocomplexos maior a agresso.
Hipotensores:
Hidralazina: 0,2 a 0,5 mg/kg/dose EVV 4/6 horas ou 1 a 4 mg/kg/dia VO 8/8 horas;
Nifedipina: 0,1 a 0,25 mg/kg/dose horas ou 1 a 3 mg/kg/dia 6/6 ou 12/12 horas;
Alodipina: (crianas com idade superior a 6 anos) 0,1 a 0,2 mg/kg/dose, mximo 10 mg/dia;
Captopril: 0,2 a 0,5 mg/kg/dose a cada 8/12 horas;
Nitroprussiato de sdio: 0,5 a 8 mcg/kg/min;
Anticonvulsivantes:
Diazepan: 0,1 a 0,5 mg/kg/dose
Dilise peritoneal
Quando h insuficincia renal voc pode fazer dilise peritoneal principalmente quando a
oligria se manifesta acima de 72 horas e em casos de uremia. No caso de hiperpotassemia
(maior que 6 meq/l) voc pode usar enzimas de intercmbio catinico (sorcal ou kayscelate) 1
g/kg oral ou anal e se no resolver voc pode deixar na dilise peritoneal, algo no to
infrequente.
PROGNSTICO
bom. A perda da funo renal s ocorre em 1 % dos casos. A mortalidade tambm muito baixa e
geralmente ocorre quando o paciente no bem conduzido. Evoluo para a cronicidade de 5 a 10
%. Os trabalhos mostram que quando evolui para a cronicidade so aqueles pacientes que
apresentaram clinicamente GNDA, mas no era de fato a GNDA ps-infecciosa. Teria outro tipo de
glomerulopatia que se manifestou inicialmente leve e que depois evoluiu com todo o cortejo de uma
glomerulopatia grave. importante ser diagnosticada em tempo hbil e que seja bem conduzida. No
uma doena a princpio grave, mas importante reconhec-la e tratar em tempo hbil para evitar
complicaes, pois a morte do paciente ocorre pelas complicaes (ICC, EAP, IRA, etc).