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ACTUALIZACIN

PUNTOS CLAVE

Tumores cardacos. Concepto. Etiopatogenia. Los tumores cardacos


son raros (0,02%). Los tumores cardacos
Concepto. primarios suelen ser benignos, siendo el ms
frecuente el mixoma.

Etiopatogenia. Presentacin clnica. Los tumores cardacos


habitualmente cuando presentan clnica lo hacen
Manifestaciones con signos o sntomas de insuficiencia cardaca,
arritmias, fenmenos emblicos o combinacin de

clnicas. stos. La ubicacin del tumor, el tamao y la


interferencia en estructuras adyacentes van a ser

Complicaciones. ms determinantes de las manifestaciones


clnicas que la propia histologa del tumor.

Diagnstico. Tumores cardacos especficos. Los tumores


cardacos benignos ms frecuentes son los

Tratamiento mixomas, seguido del fibroelastoma, aunque en


poblacin peditrica es ms frecuente el
rabdomioma. Los tumores cardacos primarios
malignos ms frecuentes son los sarcomas.
F. Cabrera Bueno, R. Lpez-Salguero,
I. Rodrguez-Bailn y C. Snchez-Gonzlez Procedimientos de diagnstico.
Servicio de Cardiologa. Hospital Clnico Universitario Virgen de la Victoria. La ecocardiografa doppler es la tcnica de
Mlaga.
eleccin en el estudio de tumores cardacos,
aunque la tomografa computarizada y la
resonancia magntica pueden ayudar en el
estudio de las mismas de forma importante.

Tratamiento y pronstico. El tratamiento en los


Concepto. Etiopatogenia tumores benignos es generalmente la reseccin
del mismo, y en los malignos el pronstico suele
ser malo.
Los tumores primarios del corazn son raros, con una inci-
dencia que se aproxima al 0,02% en series de necropsias1.
Histolgicamente, tres cuartas partes de los tumores carda-
cos primarios son benignos, y ms de la mitad de stos son
mixomas2. Los tumores cardacos secundarios o metastsicos
son mucho ms frecuentes que los tumores primarios y se
asocian a un mal pronstico3. producen metstasis cardacas son los tumores pulmonares
en los varones y los de mama en las mujeres, seguidos por las
leucemias y los linfomas. Las neoplasias malignas especficas
Tumores cardacos metastsicos con mayor porcentaje de metstasis cardacas son los mela-
nomas (70%), la leucemia y el linfoma2-4.
La frecuencia de las metstasis cardacas es generalmente in-
fraestimada, y se encuentran en ms del 25% de las autopsias
de pacientes fallecidos por cncer3. Clnicamente los tumo- Tumores primarios del corazn
res metastsicos suelen permanecer silentes. En un 85% a
90% de los enfermos con sintomatologa, la manifestacin Los tumores primarios benignos y malignos que se alojan en
clnica deriva de afectacin pericrdica, por lo general como el corazn son caractersticos de los que se presentan en
derrame pericrdico, engrosamiento pericrdico o ambas3,4. cualquier masa de msculo estriado y de tejido conectivo.
Se ha descrito que los tumores malignos de cualquier lo- Aunque no es posible precisar la incidencia de cada tipo es-
calizacin orgnica o tisular pueden metastatizar el corazn, pecfico de tumor, alrededor del 75% de todos los tumores
salvo los tumores primarios del sistema nervioso central2. En cardacos son benignos desde el punto de vista histolgico2.
trminos absolutos, las neoplasias que con mayor frecuencia En las tablas 1 y 2 se detallan las incidencias de los distintos

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)

TABLA 1 Tumores de la aurcula izquierda


Incidencia relativa de tumores cardacos benignos
El tumor primario ms comn en esta cavidad es el mixoma
Porcentaje de grupo benigno, que en la generalidad de los casos es solitario. Los
Tumores benignos Adultos Nios Lactantes tumores pedunculados, mviles, de la aurcula izquierda pue-
Mixoma 52 17 0
den experimentar algn grado de prolapso por el orificio de
Fibroelastoma papilar 16 0 0 la vlvula mitral, ocasionando obstruccin al flujo auriculo-
Lipoma 16 0 0 ventricular y producir sntomas sugestivos de valvulopata
Rabdomioma 1 42 62 mitral, incluyendo disnea, ortopnea, disnea paroxstica noc-
Fibroma 3 18 17 turna, edema pulmonar, tos, hemoptisis, dolor precordial,
Teratoma 1 12 12 edema perifrico y fatiga. Sin embargo tambin puede haber
Hemangioma 6 5 4 prdida de peso, palidez, sncope y muerte sbita, que son
Otros tumores* 5 4 4 manifestaciones poco comunes de la valvulopata mitral, y es
Modificada de Sabatine MS, et al2. caracterstico que los sntomas tengan inicio sbito, sean in-
*Otros tumores incluye los tumores qusticos del nodo auriculoventricular, tumores
endocrinos e histiocitoma. termitentes y estn relacionados con la posicin corporal.
En la exploracin fsica podremos detectar signos de
TABLA 2 congestin pulmonar, as como un soplo holosistlico ms
Incidencia relativa de tumores cardacos malignos primarios* intenso en la punta que semeja al de la insuficiencia mitral, y
un soplo diastlico o plop tumoral resultante de la obstruc-
Porcentaje de grupo
cin al flujo sanguneo por el orificio de la mitral, ocasiona-
Tumores malignos Adultos Nios Lactantes
da por el tumor.
Angiosarcoma 28 6 0
Rabdomiosarcoma 11 41 50 Tumores de la aurcula derecha
Fibrosarcoma 8 18 17
Los tumores de la aurcula derecha causan sntomas de insu-
Histiocitoma fibroso maligno 6 6 0
ficiencia cardaca derecha, con fatiga, edema perifrico, asci-
Osteosarcoma 7 0 0
tis, hepatomegalia y ondas a prominentes en el pulso ve-
Leiomiosarcoma 5 0 17
noso yugular. En la exploracin adems pueden aparecer
Mixosarcoma 3 6 0
soplos resultantes de la obstruccin al flujo de la vlvula tri-
Otros sarcomas* 14 12 0
cspide o a insuficiencia tricspide provocada por interfe-
Sarcoma no diferenciado 12 12 17
Linfoma 6 0 0
rencia con el cierre o destruccin valvular producida por el
tumor.
Modificada de Sabatine MS, et al2.
*Otros sarcomas incluye liposarcoma, sarcoma sinovial y neurognico. Dada la rareza de la valvulopata tricuspdea reumtica
aislada, la falta de otros datos valvulares debe despertar la
sospecha de tumor de la aurcula derecha2.
tipos de tumores por grupos de edad; la mayor parte de s-
tos son mixomas2,5, seguidos en frecuencia por una amplia Tumores ventriculares
variedad de otros tumores. Casi todas las neoplasias malignas Cuando los tumores miocrdicos son clnicamente evidentes
son sarcomas y, de stos, el angiosarcoma y el rabdomiosar- pueden causar sntomas acordes a su tamao y ubicacin,
coma son las formas ms comunes1,2. produciendo alteracin en la funcin ventricular, simulando
miocardiopata congestiva, restrictiva o hipertrfica, e inclu-
so puede producirse rotura miocrdica por infiltracin de la
Presentacin clnica pared.
Los tumores de ventrculo derecho se presentan con in-
Habitualmente cuando los tumores cardacos presentan cl- suficiencia cardaca derecha consecutiva a obstruccin del
nica lo hacen con signos o sntomas de insuficiencia car- llenado o de la salida de este ventrculo. Las manifestaciones
daca, arritmias, fenmenos emblicos o combinacin de clnicas comprenden edema perifrico, hepatomegalia, asci-
stos. La ubicacin del tumor, el tamao y la interferencia tis, disnea, sncope y muerte sbita. Las manifestaciones cl-
en estructuras adyacentes van a ser ms determinantes de nicas pueden orientar inicialmente hacia otros diagnsticos,
las manifestaciones clnicas que la propia histologa del como estenosis pulmonar, miocardiopata restrictiva o insu-
tumor. ficiencia tricuspdea.
Los tumores del ventrculo izquierdo, cuando son de
ubicacin intramural, a menudo son asintomticos o se ma-
Insuficiencia cardaca nifiestan por trastornos en la conduccin, arritmias o in-
terferencia con la funcin ventricular. Sin embargo, cuan-
Los tumores cardacos pueden causar signos y sntomas de do el tumor tiene un componente intracavitario relevante
insuficiencia cardaca, ya sea debido a obstruccin intracavi- puede haber obstruccin a la salida del ventrculo izquier-
taria dificultando el llenado o por alteracin del vaciado por do, ocasionando incluso sncope y datos de insuficiencia
obliteracin de la cavidad o insuficiencia valvular, ya por dis- cardaca izquierda, detectndose a veces en estos casos un
funcin miocrdica debida a deterioro de la contractilidad o soplo sistlico que puede variar segn la posicin del pa-
a disfuncin diastlica por fisiologa restrictiva2. ciente.

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TUMORES CARDACOS. CONCEPTO. ETIOPATOGENIA. MANIFESTACIONES CLNICAS. COMPLICACIONES.
DIAGNSTICO. TRATAMIENTO

Arritmias nen un sndrome, a menudo llamado sndrome de mixoma


o sndrome de Carney, que tambin consta de mixomas de
localizacin extracardaca (mama o piel), pigmentacin irre-
Los tumores cardacos, especialmente aquellos con una afec-
gular (lentigos o nevus pigmentados) y actividad endocrina
tacin intramural significativa, pueden causar trastornos de
excesiva (adenoma hipofisario, enfermedad suprarrenocorti-
la conduccin o del ritmo6.
cal nodular pigmentada o neoplasias testiculares que afectan
Los tumores con afectacin auricular como los mixomas,
a componentes endocrinos)8. Se ha sealado que algunos pa-
sarcomas o hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular
cientes tienen el sndrome NAME (nevus, mixoma auricular,
pueden producir una variedad de arritmias supraventricula-
neurofibroma mixoide, eflides) o el sndrome LAMB (lenti-
res que incluyen fibrilacin y flter auricular, y taquicardia
gos, mixoma auricular, y nevus azul).
auricular ectpica. Los tumores del rea del nodo auriculo-
Microscpicamente los mixomas pueden ser de tamao
ventricular, tpicamente los angiomas y mesoteliomas, pro-
variable, gelatinosos, a veces lisos y redondos, con superficie
ducen alteracin en la conduccin AV, incluyendo bloqueo
brillante, con friabilidad variable, y a veces son irregulares o
AV completo y asistolia. Los tumores localizados en el mio-
polipoides. Pueden ser sesiles, o pedunculados con un tallo
cardio ventricular como rabdomiomas y fibromas, pueden
distintivo que puede ser angosto o ancho. En cerca del 90%
producir extrasistolia ventricular, taquicardia ventricular, fi-
de los casos que surgen de las aurculas, la base de fijacin es
brilacin ventricular y muerte sbita cardaca.
el tabique interauricular, por lo general en la regin del lim-
bo de la fosa oval. En alrededor del 10% el origen est en la
pared auricular anterior, posterior u orejuela, siendo raros
Fenmenos emblicos los valvulares.
Histolgicamente el diagnstico se efecta al observar
La embolizacin de fragmentos del tumor o de trombos
los patrones caractersticos de clulas (a menudo llamadas li-
provenientes de la superficie de ste puede ocurrir incluso
pdicas) en un estroma mixoide con alto contenido de gluco-
como primera manifestacin de la existencia del tumor, por
saminoglucanos9. El diagnstico de mixoma requiere la pre-
lo que es de especial importancia en estos casos el estudio
sencia de acumulaciones aisladas o agrupadas caractersticas
del material emblico para su anlisis histolgico. La dis-
de clulas de mixoma. Hay presencia variable de hemorra-
tribucin de estos mbolos tumorales depender de la ubi-
gias, macrfagos, as como linfocitos y clulas plasmticas.
cacin del tumor, de forma que los situados en cavidades iz-
En el 10%-20% de los mixomas cardacos hay calcificacin.
quierdas embolizarn en circulacin sistmica, que puede
La histognesis de los mixomas es dudosa, pero el peso
semejarse a una vasculitis sistmica o a endocarditis infec-
de las pruebas favorece una neoplasia benigna, que proba-
ciosa, y los tumores del lado derecho podrn causar embo-
blemente se origina en nidos subendocrdicos de clulas me-
lia pulmonar.
senquimatosas primitivas que pueden diferenciarse en varios
tipos de clulas, incluso endoteliales y lipdicas.
Tumores cardacos especficos Fibroelastoma papilar
De etiologa incierta, son las neoplasias ms frecuentes de las
Tumores benignos vlvulas cardacas10 y endocardio adyacente. En muchos ca-
sos no tienen expresin clnica, encontrndose con cierta fre-
Mixomas cuencia en la necropsia, y pueden ser identificados durante la
Es el ms comn de los tumores primarios del corazn2,5, vida mediante ecocardiografa bidimensional. Su principal
ms frecuente en mujeres y con aparicin en la quinta o sex- inters es que tienen capacidad de embolizar o causar dis-
ta dcada de la vida. Casi el 86% se presentan en la aurcula funcin valvular, e incluso pueden obstruir parcialmente un
izquierda y el 90% son solitarios. En la aurcula izquierda el ostium coronario. Son lesiones de aspecto frondoso, que
sitio de implantacin es el rea de la fosa oval. Puede haber pueden ser nicas o mltiples11, de hasta 3 o 4 cm de dime-
mixomas tambin en la aurcula derecha y con menor fre- tro, y aparecer en cualquier elemento valvular12 o endocardio
cuencia en uno u otro ventrculo. Se han descrito tumores adyacente, aunque con ms frecuencia en la superficie ven-
mltiples en la misma o varias cavidades. Los signos y snto- tricular de las vlvulas semilunares y superficie auricular de
mas producidos comprenden manifestaciones sistmicas las auriculoventriculares13 Es ms frecuente en vlvula tri-
inespecficas asociadas a la secrecin de interleucina-67 cspide en nios, y ms en vlvulas izquierdas en adultos.
(mialgias, artralgias, prdida de peso, fatiga, fenmeno de
Raynaud, anemia, trombocitosis o trombocitopenia, leucoci- Rabdomiomas
tosis y aumento de la velocidad de sedimentacin globular Son las neoplasias cardacas ms frecuentes en lactantes y ni-
[VSG]), as como embolizacin e interferencia mecnica con os; cerca del 75% ocurren en sujetos menores de un ao de
la funcin cardaca. No es raro que estos sntomas simulen edad14. Aparecen con igual frecuencia en el miocardio de am-
una amplia variedad de otros trastornos cardacos y de otro bos ventrculos y del tabique; casi todas son mltiples. En el
tipo. 50% de los afectados, por lo menos una de las masas es intra-
Los mixomas cardacos familiares constituyen alrededor del cavitaria y obstructiva, por lo que a las manifestaciones clni-
10% o menos de los mixomas, y parecen tener una transmi- cas inespecficas pueden asociarse a insuficiencia ventricular o
sin autosmica dominante. Algunos de estos pacientes tie- imitar estenosis valvulares.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X)

Los rabdomiomas se asocian fuertemente con esclerosis Tumor qustico del nodo auriculoventricular. Es de his-
tuberosa14, sndrome familiar caracterizado por hamartomas tognesis controvertida y suele causar muerte sbita por blo-
de varios rganos, epilepsia, retraso mental y adenoma seb- queo cardaco completo, fibrilacin ventricular o tapona-
ceo. Ms del 80% de los pacientes con rabdomiomas carda- miento cardaco14.
cos tiene esclerosis tuberosa.
Los rabdomiomas son de color amarillo grisceo y va- Tumores endocrinos. Cerca del 2% de los paragangliomas
ran de 1 mm a varios centmetros de dimetro. Estn cir- son intratorcicos, y casi todos se ubican en el mediastino
cunscritos pero no encapsulados. El dato caracterstico mi- posterior, mostrando estrecha relacin con el epicardio de la
croscpico, llamado clula de araa, es una clula grande que aurcula o del ventrculo izquierdos.
contiene una masa citoplasmtica central suspendida por
procesos fibrilares finos que irradian hacia la periferia, lo que
da un aspecto caracterstico. Tumores cardacos malignos
Fibromas La cuarta parte de los tumores cardacos primarios son ma-
Son neoplasias benignas de tejido conectivo que predominan lignos, y casi todos son sarcomas, constituyendo los segun-
en nios y constituyen el segundo tipo ms frecuente de neo- dos en frecuencia global despus de los mixomas1. Los sar-
plasias cardacas primarias en el grupo de edad peditrica14. comas son ms frecuentes en la tercera y quinta dcada de la
Suelen presentarse en el miocardio ventricular, princi- vida, sin preferencia de gnero. En orden decreciente de fre-
palmente en pared libre anterior del ventrculo izquierdo o cuencia los sitios afectados son: aurcula derecha, aurcula iz-
en el tabique interventricular, por lo que la sintomatologa quierda, ventrculo derecho, ventrculo izquierdo y tabique
deriva de la interferencia mecnica con el flujo intracardaco, interauricular.
la contraccin ventricular o trastornos de la conduccin. Son Los sarcomas derivan del mesnquima, por lo que pue-
de color gris, no encapsulados, circunscritos y con tamao den presentar gran variedad de tipos morfolgicos, que se di-
que llega a alcanzar los 10 cm. Histolgicamente constan de viden en angiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, os-
fibroblastos alargados, mezclados con tejido fibroso consis- teosarcoma y otros.
tente en su mayor parte en colgena. Clnicamente se caracterizan por una evolucin rpida-
mente desfavorable. La muerte se presenta a menudo entre
Otros tumores unas semanas y dos aos despus del inicio de los sntomas.
Estos tumores proliferan rpidamente y causan la muerte por
Lipomas e hipertrofia lipomatosa del tabique interau- infiltracin diseminada del miocardio, obstruccin intracavi-
ricular. Los lipomas se presentan a cualquier edad y con taria o por metstasis a distancia. Cerca del 75% de los pa-
igual frecuencia en ambos sexos. La mayor parte son sesiles cientes con sarcomas cardacos presentan metstasis a distan-
o polipoides, y se presentan en el subendocardio (cuando tie- cia cuando mueren. Los sitios ms frecuentes son pulmones,
nen extensin intracavitaria producen sntomas caractersti- ganglios linfticos torcicos, mediastino y columna vertebral;
cos de su ubicacin) o subepicardio (comprimen en corazn con menor frecuencia hacen metstasis en hgado, riones,
y causan derrame pericrdico), aunque hasta un 25% son in- glndulas suprarrenales, pncreas, huesos, bazo e intestino.
tramusculares (pueden causar trastornos del ritmo o interfe- Las manifestaciones cardacas estn determinadas princi-
rencia mecnica). Muchos de ellos son clnicamente silentes palmente por su ubicacin y el grado de obstruccin intraca-
y se detectan en la necropsia. vitaria. Las manifestaciones ms frecuentes son insuficiencia
La lesiones microscpicamente se hallan bien encapsula- cardaca progresiva no explicada, derrame pericrdico, tapo-
das, compuestas de tpicas clulas maduras de grasa y en oca- namiento cardaco, arritmias, trastornos de la conduccin,
siones contienen tejido conectivo fibroso, muscular o grasa obstruccin de venas cavas y muerte sbita. Los tumores res-
parda vacuolada. Aunque los lipomas son neoplasias genui- tringidos al miocardio, sin extensin intracavitaria, pueden
nas, un trastorno denominado hipertrofia lipomatosa del tabi- no tener sntomas cardacos o causar arritmias y trastornos
que interauricular representa la acumulacin de tejido adipo- en la conduccin.
so maduro dentro del tabique interauricular. La mayor parte
de estas lesiones de tamao variable (1 a 7 cm) experimentan Angiosarcomas
protrusin en la aurcula derecha y son ms frecuentes en Se incluyen los angiosarcomas y sarcomas de Kaposi. Son
obesos, ancianos y entre el sexo femenino. ms frecuentes en varones en una proporcin 2:1, y tienen
predileccin por la aurcula derecha, pudiendo ser de natu-
Angiomas. Los hemangiomas y linfangiomas, constituidos raleza infiltrativa o polipoide.
por proliferaciones benignas de clulas endoteliales, son ex-
tremadamente raros. El taponamiento cardaco por hemope- Rabdomiosarcomas
ricardio puede ser el sndrome clnico inicial. Son los tumores malignos ms frecuentes en edad peditri-
ca14. Son tumores de msculo estriado que a menudo infil-
Teratomas. Son tumores que contienen elementos de las tran el miocardio y se diseminan en l, aunque en ocasiones
tres capas de clulas germinales, y se presentan con menor forman una extensin polipoide en las cavidades cardacas,
frecuencia en el corazn que en el mediastino anterior. Sue- por lo cual se les ha diagnosticado errneamente como mi-
len observarse ms a menudo en nios14. xomas.

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TUMORES CARDACOS.el CONCEPTO.
18/12/2007. CopiaETIOPATOGENIA.
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MANIFESTACIONES CLNICAS.por cualquier medio o formato.
COMPLICACIONES.
DIAGNSTICO. TRATAMIENTO

Fibrosarcoma e histiocitomas fibrosos malignos Tratamiento y pronstico


Infiltran extensamente el corazn, afectando a menudo ms
de una cavidad cardaca, y pueden contener regiones de he- Tumores benignos
morragia y necrosis.
Dado que los tumores benignos son potencialmente letales,
Linfomas y que la morbimortalidad operatoria es baja, la escisin bajo
La afectacin linfomatosa primaria del corazn es mucho visin directa usando circulacin extracorprea ha llegado a
menos comn que la afectacin cardaca del linfoma genera- ser el tratamiento habitual para la mayora de los tumores
lizado (25%-26%). La infiltracin puede ser nodular o dise- benignos y en muchos casos resulta la curacin completa, so-
minada y, en ocasiones, el sndrome clnico asemeja al de la bre todo en la poblacin adulta20.
miocardiopata hipertrfica o restrictiva15.

Sarcomas de arteria pulmonar


Tumores malignos
Se manifiestan por embolia tumoral a los pulmones o como
La ciruga no es un tratamiento eficaz para la mayora de los
obstruccin a la salida del ventrculo derecho. Los sntomas
tumores malignos primarios por la extensa afectacin tisular
caractersticos son disnea, dolor precordial, tos y hemoptisis
o por la existencia de metstasis, presentando un mal pro-
y pueden asociarse con datos radiolgicos de masa hiliar pul-
nstico19. El papel principal de la ciruga es en algunos casos
monar o cardiomegalia.
establecer un diagnstico definitivo para excluir la posibili-
dad de que sea un tumor benigno curable.

Procedimientos de diagnstico
Ecocardiografa
Bibliografa
La ecocardiografa doppler es el procedimiento de eleccin Importante Muy importante
para la deteccin y caracterizacin de tumores y masas car-
dacas, pues permite valorar el tamao, forma, localizacin, Metaanlisis
movilidad y punto de anclaje, lo que junto a la presentacin Ensayo clnico controlado
clnica va a ayudar a diferenciar al tumor de otras masas Epidemiologa
como trombos, vegetaciones, material iatrognico, variantes
normales y estructuras extracardacas16. Adems, la ultra- 1. Reynen K. Frecuency of primary tumours of the Heart. Am J Cardiol.
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sonografa con sistema doppler permite valorar las conse- 2. Sabatine MS, Colucci WS, Schoen FJ. Primary tumors of the
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cuencias hemodinmicas de la obstruccin o incompetencia Braundwalds Heart Disease. 7th ed. Philadelphia: Elsevier Saun-
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diografa transesofgica sistemtica no parece estar justifica-
3. Reynen K, Kckeritz U, Strasser RH. Metastases to the Heart.
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da, debe considerarse cuando el estudio transtorcico es de
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