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ACTUALIZACIN
PUNTOS CLAVE
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TUMORES CARDACOS. CONCEPTO. ETIOPATOGENIA. MANIFESTACIONES CLNICAS. COMPLICACIONES.
DIAGNSTICO. TRATAMIENTO
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Los rabdomiomas se asocian fuertemente con esclerosis Tumor qustico del nodo auriculoventricular. Es de his-
tuberosa14, sndrome familiar caracterizado por hamartomas tognesis controvertida y suele causar muerte sbita por blo-
de varios rganos, epilepsia, retraso mental y adenoma seb- queo cardaco completo, fibrilacin ventricular o tapona-
ceo. Ms del 80% de los pacientes con rabdomiomas carda- miento cardaco14.
cos tiene esclerosis tuberosa.
Los rabdomiomas son de color amarillo grisceo y va- Tumores endocrinos. Cerca del 2% de los paragangliomas
ran de 1 mm a varios centmetros de dimetro. Estn cir- son intratorcicos, y casi todos se ubican en el mediastino
cunscritos pero no encapsulados. El dato caracterstico mi- posterior, mostrando estrecha relacin con el epicardio de la
croscpico, llamado clula de araa, es una clula grande que aurcula o del ventrculo izquierdos.
contiene una masa citoplasmtica central suspendida por
procesos fibrilares finos que irradian hacia la periferia, lo que
da un aspecto caracterstico. Tumores cardacos malignos
Fibromas La cuarta parte de los tumores cardacos primarios son ma-
Son neoplasias benignas de tejido conectivo que predominan lignos, y casi todos son sarcomas, constituyendo los segun-
en nios y constituyen el segundo tipo ms frecuente de neo- dos en frecuencia global despus de los mixomas1. Los sar-
plasias cardacas primarias en el grupo de edad peditrica14. comas son ms frecuentes en la tercera y quinta dcada de la
Suelen presentarse en el miocardio ventricular, princi- vida, sin preferencia de gnero. En orden decreciente de fre-
palmente en pared libre anterior del ventrculo izquierdo o cuencia los sitios afectados son: aurcula derecha, aurcula iz-
en el tabique interventricular, por lo que la sintomatologa quierda, ventrculo derecho, ventrculo izquierdo y tabique
deriva de la interferencia mecnica con el flujo intracardaco, interauricular.
la contraccin ventricular o trastornos de la conduccin. Son Los sarcomas derivan del mesnquima, por lo que pue-
de color gris, no encapsulados, circunscritos y con tamao den presentar gran variedad de tipos morfolgicos, que se di-
que llega a alcanzar los 10 cm. Histolgicamente constan de viden en angiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, os-
fibroblastos alargados, mezclados con tejido fibroso consis- teosarcoma y otros.
tente en su mayor parte en colgena. Clnicamente se caracterizan por una evolucin rpida-
mente desfavorable. La muerte se presenta a menudo entre
Otros tumores unas semanas y dos aos despus del inicio de los sntomas.
Estos tumores proliferan rpidamente y causan la muerte por
Lipomas e hipertrofia lipomatosa del tabique interau- infiltracin diseminada del miocardio, obstruccin intracavi-
ricular. Los lipomas se presentan a cualquier edad y con taria o por metstasis a distancia. Cerca del 75% de los pa-
igual frecuencia en ambos sexos. La mayor parte son sesiles cientes con sarcomas cardacos presentan metstasis a distan-
o polipoides, y se presentan en el subendocardio (cuando tie- cia cuando mueren. Los sitios ms frecuentes son pulmones,
nen extensin intracavitaria producen sntomas caractersti- ganglios linfticos torcicos, mediastino y columna vertebral;
cos de su ubicacin) o subepicardio (comprimen en corazn con menor frecuencia hacen metstasis en hgado, riones,
y causan derrame pericrdico), aunque hasta un 25% son in- glndulas suprarrenales, pncreas, huesos, bazo e intestino.
tramusculares (pueden causar trastornos del ritmo o interfe- Las manifestaciones cardacas estn determinadas princi-
rencia mecnica). Muchos de ellos son clnicamente silentes palmente por su ubicacin y el grado de obstruccin intraca-
y se detectan en la necropsia. vitaria. Las manifestaciones ms frecuentes son insuficiencia
La lesiones microscpicamente se hallan bien encapsula- cardaca progresiva no explicada, derrame pericrdico, tapo-
das, compuestas de tpicas clulas maduras de grasa y en oca- namiento cardaco, arritmias, trastornos de la conduccin,
siones contienen tejido conectivo fibroso, muscular o grasa obstruccin de venas cavas y muerte sbita. Los tumores res-
parda vacuolada. Aunque los lipomas son neoplasias genui- tringidos al miocardio, sin extensin intracavitaria, pueden
nas, un trastorno denominado hipertrofia lipomatosa del tabi- no tener sntomas cardacos o causar arritmias y trastornos
que interauricular representa la acumulacin de tejido adipo- en la conduccin.
so maduro dentro del tabique interauricular. La mayor parte
de estas lesiones de tamao variable (1 a 7 cm) experimentan Angiosarcomas
protrusin en la aurcula derecha y son ms frecuentes en Se incluyen los angiosarcomas y sarcomas de Kaposi. Son
obesos, ancianos y entre el sexo femenino. ms frecuentes en varones en una proporcin 2:1, y tienen
predileccin por la aurcula derecha, pudiendo ser de natu-
Angiomas. Los hemangiomas y linfangiomas, constituidos raleza infiltrativa o polipoide.
por proliferaciones benignas de clulas endoteliales, son ex-
tremadamente raros. El taponamiento cardaco por hemope- Rabdomiosarcomas
ricardio puede ser el sndrome clnico inicial. Son los tumores malignos ms frecuentes en edad peditri-
ca14. Son tumores de msculo estriado que a menudo infil-
Teratomas. Son tumores que contienen elementos de las tran el miocardio y se diseminan en l, aunque en ocasiones
tres capas de clulas germinales, y se presentan con menor forman una extensin polipoide en las cavidades cardacas,
frecuencia en el corazn que en el mediastino anterior. Sue- por lo cual se les ha diagnosticado errneamente como mi-
len observarse ms a menudo en nios14. xomas.
Procedimientos de diagnstico
Ecocardiografa
Bibliografa
La ecocardiografa doppler es el procedimiento de eleccin Importante Muy importante
para la deteccin y caracterizacin de tumores y masas car-
dacas, pues permite valorar el tamao, forma, localizacin, Metaanlisis
movilidad y punto de anclaje, lo que junto a la presentacin Ensayo clnico controlado
clnica va a ayudar a diferenciar al tumor de otras masas Epidemiologa
como trombos, vegetaciones, material iatrognico, variantes
normales y estructuras extracardacas16. Adems, la ultra- 1. Reynen K. Frecuency of primary tumours of the Heart. Am J Cardiol.
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