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Acalasia o Megaesofago

L'acalasia la pi comune patologia motoria primitiva dell'esofago. La malattia caratterizzata dalla perdita
progressiva della peristalsi esofagea e dalla incapacit di rilasciamento dello Sfintere esofageo inferiore (LES),
posto al confine tra esofago e stomaco.
Il ruolo fisiologico del LES quello di impedire il reflusso del contenuto gastrico nell'esofago. Normalmente,
durante la deglutizione, lo sfintere si rilascia, consentendo la progressione del bolo alimentare nello stomaco. In
caso di acalasia, il LES resta sempre tonico e il rilasciamento incompleto, per cui si verifica ristagno di materiale
alimentare nel lume esofageo. Tale ristagno provoca una progressiva dilatazione dell'esofago, tanto che la
malattia anche denominata megaesofago
L'acalasia ha una prevalenza di 1/10.000, senza differenze tra i due sessi e con la massima frequenza tra i 30 e i
50 anni.
dovuta a un'anomala innervazione della muscolatura liscia dell'esofago. Tre sono i possibili meccanismi:
patologia infettiva neurotropa (come malattia di Chagas l'agente noto essere il Trypanosoma cruzi);
degenerazione dei plessi intramurali (plesso di Auerbach);
disordine infiammatorio autoimmune.
Ci sono inoltre forme di disautonomia familiare in cui si hanno anche alterazioni del sistema nervoso autonomo.
riportata l'associazione di acalasia con insufficienza surrenalica e assenza di lacrimazione presente
nella Allgrove's syndrome.

Segni e Sintomi
Il sintomo cardinale della acalasia la disfagia. La disfagia si manifesta sia per i liquidi che per i solidi, ma
inizialmente pu essere paradossa, perch il paziente deglutisce bene i solidi, ma non i liquidi, in quanto i solidi
grazie al loro maggior peso possono progredire pi facilmente lungo l'esofago, anche in assenza di peristalsi.
Gli altri sintomi comprendono:
rigurgito di cibo indigerito nel 70% dei casi, soprattutto notturno, favorito dal decubito;
tosse notturna, causata dal rigurgito che pu penetrare nelle vie respiratorie;
polmonite ab ingestis, una complicazione del precedente sintomo;
scialorrea (eccessiva salivazione);
alitosi, poich il cibo che ristagna nell'esofago fermenta e d alitosi;
dolore toracico e pirosi possono essere presenti nel 30% dei casi, quale conseguenza di aumentata
pressione esofagea o esofagite da stasi. Un altro sintomo la perdita di peso

Diagnosi
La diagnosi si basa innanzitutto sul rilievo di una storia di disfagia sia per i liquidi che per i solidi. Dal punto di
vista diagnostico necessario indagare sia la morfologia (radiologia e endoscopia) che la funzionalit
(manometria).
La diagnosi differenziale deve essere posta con le altre cause di disfagia esofagea funzionale ed organica e con le
cause di stenosi del cardias. La differenziazione deve considerare in modo particolare le forme secondarie di
acalasia, causate da carcinomi infiltranti l'esofago, linfomi, malattia di Chagas, gastroenterite eosinofila e malattie
neurodegenerative. L'esofagoscopia con biopsia indicata per escludere le altre lesioni organiche.
La gastroscopia indicata per verificare l'eventuale presenza di lesioni maligne che presentino sintomi analoghi.

Terapia
La terapia ha lo scopo di ridurre il tono del LES in modo da eliminare l'ostruzione al passaggio del cibo nello
stomaco. A tal fine la terapia sintomatica si avvale dei calcioantagonisti, come farmaci miorilassanti. Pi efficaci
sono la dilatazione pneumatica del LES mediante palloncino allo scopo di lacerare, per via endoscopica, la
muscolatura del cardias (ma si pu avere lacerazione dell'esofago nel 3% dei casi), o l'intervento chirurgico
di cardiomiotomia secondo Heller, con cui si effettua la sezione della muscolatura liscia circostante il LES (ma
dalla quale pu risultare un reflusso gastro-esofageo fino al 25% dei casi).
La percentuale di successi con la dilatazione pneumatica o con la miotonia sono comparabili, con un eccellente
sollievo dai sintomi per 5-10 anni nell'85% dei casi. Pi recentemente stata utilizzata l'inoculazione, per via
endoscopica, di tossina botulinica riducendo la pressione dello sfintere. Gli effetti di un singolo trattamento con
la tossina possono persistere per sei mesi o pi, e sono di solito privi di effetti collaterali importanti. Si utilizzano
farmaci quali i procinetici e i nitrati.