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MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito. 21 DESARROLLO CEREBRAL Y COGNITIVO A. Capilla González y

DESARROLLO CEREBRAL Y COGNITIVO

A. Capilla González y E. Pérez Hernández

INTRODUCCIÓN

La neuropsicología del desarrollo tiene como objeto de estudio la relación entre el cerebro y la conducta en el ce- rebro en desarrollo (1). En un primer intento por enten- der el funcionamiento del cerebro del niño se extrapoló el conocimiento preexistente sobre localización cerebral que provenía de los modelos de la neuropsicología del adulto. Sin embargo, estos modelos hacen referencia a un cerebro maduro e integrado, en definitiva estático, por lo que no fueron un marco de referencia útil para expli- car el funcionamiento del cerebro dinámico del niño, en el que la localización de la función no está totalmente instaurada sino que va estableciéndose gradualmente (1). En el siglo XVIII, Rousseau logró romper con el pensa- miento predominante que consideraba al niño como un homunculus, es decir, un adulto en miniatura. La neuropsi- cología ha tardado dos siglos más en adoptar este cambio de concepción y dejar de considerar al cerebro del niño como un cerebro de adulto en miniatura, lo que ahora es, precisamente, uno de sus principios básicos. Una de las disciplinas más cercanas a la neuropsicolo- gía del desarrollo, la psicología cognitiva evolutiva, ha te- nido un amplio desarrollo durante el pasado siglo. Posi- blemente las aportaciones de Jean Piaget hayan marcado un antes y un después en el estudio del desarrollo cogni- tivo del niño y el adolescente (2,3). Tras él, un abundan- te número de investigadores pertenecientes a la escuela neopiagetiana han ampliado y reformulado su teoría so- bre el desarrollo cognitivo (4-6). Más recientemente, el estudio del desarrollo cerebral y cognitivo se ha abordado utilizando distintas técnicas de neuroimagen. Como resultado de este creciente nú- mero de estudios se está empezando a acumular una cantidad considerable de datos sobre cómo se desarrolla

el cerebro, anatómica y funcionalmente, y sobre las rela- ciones entre el desarrollo cerebral y la progresiva adqui- sición de distintas habilidades cognitivas. Tras presentar cuáles son los principales hallazgos so- bre el desarrollo cerebral y cognitivo que nos ofrecen las técnicas de neuroimagen, nos hemos marcado un doble objetivo. En primer lugar, pretendemos desmentir al- gunos de los mitos más comunes que, aún hoy, siguen existiendo en torno al concepto de desarrollo. Una vez descartados éstos, intentaremos ordenar los resultados de- rivados de diversos trabajos y conjugarlos con algunos de los modelos cognitivos que la psicología evolutiva nos ofrece (tabla 21-1). Hasta ahora, los modelos de la neu- ropsicología del desarrollo se han centrado exclusiva- mente en la patología (7,8), por lo que aún no contamos con ningún modelo que aborde las relaciones entre ce- rebro y conducta durante el desarrollo normal. Por esto, creemos que un buen punto de partida podría ser pedirle prestado a la psicología evolutiva sus modelos cognitivos y, a partir de ellos, empezar a integrar y entrelazar el cre- ciente cúmulo de datos que disponemos sobre el desa- rrollo del cerebro y de la cognición.

CONSIDERACIONES PRÁCTICAS EN EL USO DE TÉCNICAS DE NEUROIMAGEN CON NIÑOS

Antes de empezar a comentar cuáles son los principales hallazgos que las técnicas de neuroimagen han aportado al estudio del desarrollo cerebral y cognitivo, conviene reflexionar sobre algunas de las dificultades específicas que plantea la aplicación de estas técnicas en población infantil. Es importante tener siempre presente estas res- tricciones, ya que suponen una limitación en el tipo de estudios que se pueden realizar y en las conclusiones que se pueden extraer de ellos, sobre todo en el estudio de

470 SEGUNDA PARTE: PROCESOS

las primeras fases del desarrollo cerebral y cognitivo, es- pecialmente, en la primera infancia o en las primeras etapas evolutivas. En primer lugar, hay que tener en cuenta una serie de consideraciones éticas en el uso de las técnicas de neu- roimagen en población infantil (9). La más importante es el grado de invasividad que presenta cada una de estas técnicas (10). Por ejemplo, aún existen dudas sobre si la dosis de radiación de los marcadores utilizados en la to- mografía por emisión de positrones (PET) tiene algún efecto biológico, por lo que su uso en niños sanos está bastante restringido (11). Como consecuencia, la mayo- ría de los niños que han sido incluidos en estos estudios provienen de poblaciones con algún tipo de historia mé- dica o evolutiva (12-14), lo que, teóricamente, no afecta al objeto de dicho estudio, pero introduce dudas sobre la generalización de los resultados (11). Por esta razón, en la actualidad, la gran mayoría de los estudios que se realizan con niños sanos están empleando técnicas con un mínimo o nulo grado de invasividad, como las dife- rentes técnicas de resonancia magnética (RM) (15-17) o la magnetoencefalografía (MEG) (18). Un segundo aspecto que hay que considerar son las di- ficultades en el registro de los datos (19). La mayor limita- ción se deriva del requisito de permanecer quieto duran- te el tiempo que dura la adquisición, imprescindible para evitar la presencia de artefactos de movimiento (11). Se considera que los niños pueden colaborar y permanecer quietos a partir, aproximadamente, de los 6 o 7 años de edad (20,21). Además, y como consecuencia de este re- querimiento, el tiempo que dura el registro no ha de ser muy prolongado, ya que es difícil que puedan permane-

cer inmóviles más de 1 h (11). Una dificultad más sutil, es- pecífica de los estudios realizados con resonancia magné- tica funcional (RMf), se refiere a la utilización habitual de regiones de interés (ROI, regions of interest). En los niños, la actividad cerebral tiende a ser más difusa (22,23), por lo que para captarla adecuadamente se requiere registrar un mayor volumen de tejido cerebral, lo que incrementa

el tiempo de registro y, como consecuencia, la posibilidad

de que aparezcan artefactos de movimiento (11). Un último aspecto que hemos de tener en cuenta son las dificultades en la interpretación de los datos, principal-

mente de la actividad cerebral relacionada con la realiza-

ción de una tarea cognitiva. Una vez que el registro se ha llevado a cabo satisfactoriamente y los análisis de los da- tos revelan un determinado patrón de actividad cere- bral, que difiere en niños y adultos, surge el problema de cómo interpretar estas diferencias. La conclusión más inmediata es que las diferencias se deben a la edad. Sin embargo, no tiene por qué ser necesariamente así. Ge- neralmente cuando ambos, niños y adultos, se enfrentan

a la misma tarea, a los adultos les resulta fácil, lo que se refleja en un nivel de ejecución elevado, mientras que a los niños les resulta difícil, por lo que cometen más fa-

llos. Y esta diferencia en la precisión con la que ejecutan la tarea también es una fuente de variabilidad en el pa- trón de actividad cerebral (24,25), en principio, insepa- rable de las diferencias debidas a la edad. Una posible so- lución a este problema, que se está empezando a aplicar aunque aún a pequeña escala, es comparar entre sí el subgrupo de niños y de adultos que alcanzan una ejecu- ción similar en la tarea (26,27). El problema de esta aproximación es que reduce la muestra a un número re- lativamente pequeño y, lo que es más importante, sólo considera a aquellos niños que ya han alcanzado un ni- vel de desarrollo cognitivo relativamente alto, casi adulto, dejando fuera a aquellos que están por debajo de este ni- vel de desarrollo. Otra posible alternativa que, desde nuestro conocimiento, aún no ha sido utilizada pero que podría solventar satisfactoriamente este problema, es ajustar la tarea a las capacidades cognitivas de cada suje- to, de manera que cada uno realice tareas con un mayor o menor grado de dificultad en función de sus capacida- des. Esto se podría lograr, por ejemplo, manipulando la carga de memoria en tareas de memoria de trabajo, o el ritmo de presentación de los estímulos en tareas de inhi- bición de respuesta. De esta manera conseguiríamos equiparar a niños y adultos en la precisión con la que ejecutan la tarea y, por tanto, en las demandas cognitivas que supone para cada uno y, así, estar seguros de que las diferencias que observamos en la actividad cerebral se deben exclusivamente al efecto de la edad.

DESARROLLO CEREBRAL

DESARROLLO ANATÓMICO

El cerebro se desarrolla, básicamente, en dos fases. En la primera, la fase de diferenciación anatómica, se forma la es- tructura básica del sistema nervioso central. Este proceso ocurre principalmente durante el período prenatal, aunque no se completa hasta el segundo año de vida. En la segunda fase, de diferenciación funcional, se da forma a las estructuras previamente creadas mediante una serie de mecanismos que esculpen la microanatomía cere- bral. Éste es un proceso lento que comienza poco antes del nacimiento y se prolonga durante varias décadas (15). En este apartado nos centraremos en los cambios que experimenta el cerebro durante esta última fase de diferenciación funcional. De acuerdo con estudios post mortem (28), a los 2 años de edad el cerebro de un niño ha alcanzado ya el 80% del tamaño de un cerebro de un adulto, y a partir de los 5 años no vuelve a experimentar ningún aumento significativo. Sin embargo, salta a la vis- ta que las capacidades cognitivas de un niño de 5 años están aún bastante alejadas de parecerse a las de una per- sona adulta. Entonces, ¿cómo se explica que ambos pre- senten un cerebro con las mismas dimensiones? En po- cas palabras, la razón es que desarrollo no es lo mismo

Desarrollo cerebral y cognitivo

471

Tabla 21-1. Relaciones entre distintos modelos de desarrollo cognitivo, los principales hallazgos obtenidos mediante técnicas de neu- roimagen y algunos hitos relevantes en el desarrollo cognitivo, desde el nacimiento hasta el principio de la edad adulta. Las referencias de los contenidos que se presentan se encuentran en el texto

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MODELOS COGNITIVOS

   

TEORÍA DE PIAGET

 

MODELO DE CASE

 

MODELO DE FISCHER

0-2

 

Estadio reflejo

     

Nivel 1: reflejos simples

 

Reacciones circulares

Subestadio 0

CICLO REFLEJO

 

2-4

primarias

Nivel 2: mapas de reflejos

4-6

   

SENSORIOMOTOR

 

Nivel 3: sistemas de reflejos

M

   

SENSORIOMOTOR

Reacciones circulares

Subestadio 1: coordinación operacional

Nivel 4: nivel 1:

E

6-8

secundarias

ESTADIO

acciones sensoriomotoras simples

S

PERÍODO

   

E

8-10

Coordinación de

   

Nivel 2: mapas sensoriomotores

S

   

Subestadio 2: coordinación bifocal

 

reacciones

 

SENSORIOMOTOR

 

10-12

secundarias

Nivel 3: sistemas sensoriomotores

       

Subestadio 3: subestadio 0:

CICLO

 

12-18

 

Reacciones circulares

terciarias

coordinación bifocal

elaborada

 

Invención de medios nuevos mediante combinación mental

 

Subestadio 1: coordinación operacional

 

Nivel 4: nivel 1:

18-24

 

INTERRELACIONAL

 

representaciones simples

ESTADIO

 
 

2-3

   

Subestadio 2: coordinación bifocal

 
   

PREOPERACIONAL

Fase preoperacional

3-4

PERÍODO

Subestadio 3 = subestadio 0:

 

Nivel 2: mapas de representaciones

     

coordinación bifocal

4-5

 

elaborada

5-6

Fase intuitiva

     

REPRESENTACIONAL

 

6-7

   

DIMENSIONAL

Subestadio 1: coordinación operacional

Nivel 3: sistemas de representaciones

7-8

 

ESTADIO

Subestadio 2: Coordinación bifocal

CICLO

 
 

PERÍODO

 

8-9

DE LAS

   

9-10

OPERACIONES

 

Subestadio 3 = subestadio 0:

 

CONCRETAS

 

Coordinación bifocal

   

A

   

Ñ

10-11

 

elaborada

Nivel 4: nivel 1:

O

       

abstracciones simples

S

11-12

Subestadio 1: coordinación operacional

 

PERÍODO

   

12-13

DE LAS

13-14

OPERACIONES

ESTADIO

VECTORIAL

 

ABSTRACTAS

Subestadio 2: coordinación bifocal

14-15

   

15-16

   

CICLO DE LAS ABSTRACCIONES

Nivel 2: mapas de abstracciones

16-18

 

Subestadio 3: coordinación bifocal elaborada

 
 

Nivel 3: sistemas de abstracciones

18-20

   

20-25

Nivel 4: principios

+25

 

(Continúa)

472

SEGUNDA PARTE: PROCESOS

Tabla 21-1. Relaciones entre distintos modelos de desarrollo cognitivo, los principales hallazgos obtenidos mediante técnicas de neu- roimagen y algunos hitos relevantes en el desarrollo cognitivo, desde el nacimiento hasta el principio de la edad adulta. Las referencias de los contenidos que se presentan se encuentran en el texto (cont.)

   

DESARROLLO CEREBRAL ANATÓMICO

 
 

EVENTOS MADURATIVOS

 

ESTUDIOS CON NEUROIMAGEN

 

Sinápticos

Mielinización

Desarrollo de la SG

 

Desarrollo de la SB

     

Comienza la mielinización de la SB subcortical

 

Comienza la maduración de:

0-2

Parte posterior de la cápsula interna

     

Comienza la maduración de:

Máxima

Período de

Comienza la

• Parte anterior de la cápsula interna

• Radiación óptica

• Esplenio del cuerpo calloso

M

E

S

E

2-4

densidad

sináptica O

máximos

cambios

en la

mielinización en

regiones

posteriores

S

4-6

 

mielinización

 
   

Comienza la maduración de:

6-8

Comienza la

• Fascículo corticoespinal

 

mielinización en

regiones anteriores

8-10

• Fascículo arqueado izquierdo

• Fascículo longitudinal inferior derecho

 

Máxima

 

10-12

densidad

sináptica PF

 

12-18

 

Incremento / meseta en el volumen de la SG cortical

 

18-24

 

2-3

3-4

Termina el desarrollo de la SB O

4-5

Máximo desarrollo de la rodilla o genu del cuerpo calloso (segmento anterior)

5-6

6-7

 

7-8

Final de la poda sináptica en O

 

8-9

   

9-10

Máximo desarrollo del esplenio del cuerpo calloso (segmento posterior)

 

Máximo volumen de la SG P

Niñas: 10,2 años

A

10-11

Niños: 11,8 años

Ñ

       

O

Máximo volumen de la SG F

Niñas: 11 años

S

11-12

Niños: 12,1 años

12-13

 

13-14

14-15

15-16

 

Máximo volumen de la SG T

Niños: 16,2 años

 

16-18

Niñas: 16,7 años

18-20

Final de la poda sináptica en PF

 

Continúa el desarrollo de la SB F

20-25

     

+25

Continúa su desarrollo en áreas asociativas

(Continúa)

Desarrollo cerebral y cognitivo

473

Tabla 21-1. Relaciones entre distintos modelos de desarrollo cognitivo, los principales hallazgos obtenidos mediante técnicas de neu- roimagen y algunos hitos relevantes en el desarrollo cognitivo, desde el nacimiento hasta el principio de la edad adulta. Las referencias de los contenidos que se presentan se encuentran en el texto (cont.)

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DESARROLLO CEREBRAL FUNCIONAL

 
 

DESARROLLO METABÓLICO

 

DESARROLLO ELECTROFISIOLÓGICO

Potencia relativa del EEG

 

Coherencia del EEG

 

Regiones con mayor metabolismo:

       

• Corteza sensoriomotora primaria

• Vermis

0-2

cerebeloso

• Núcleos talámicos

• Corteza cingular

• Tronco cerebral

• Región

hipocampal

M

 

Incremento metabólico

 

E

en:

S

2-4

• Cortezas parietal,

• Ganglios basales

CICLO I

E

temporal

• Hemisferios

S

• Corteza visual primaria

cerebelosos

4-6

   

6-8

 

• Región F lateral

   

8-10

Incremento en el consumo de glucosa en la corteza F

• Región F mesial

10-12

• Región PF

 

dorsolateral

12-18

Patrón cerebral de consumo de glucosa similar al del adulto

Incremento brusco en F

Incremento brusco en el HI

18-24

Tasa de consumo de glucosa similar a la del adulto

 

CICLO I

 

2-3

Aumento en la tasa de consumo por encima de los valores adultos

 

Incremento brusco en P-O

3-4

Máxima tasa de consumo de glucosa (doble que en el adulto)

Incremento brusco en T

 

Incremento brusco bilateral

4-5

 

CICLO II

 

Incremento brusco en el HD Único aumento en el polo F (HD)

5-6

 

6-7

Meseta en la tasa de consumo de glucosa

 

Incremento brusco en C

CICLO II

Incremento brusco en el HI

7-8

 

Incremento brusco bilateral

A

8-9

Incremento brusco en F

Incremento brusco en el HD

Ñ

9-10

   

O

       

S

10-11

     

11-12

 

Incremento brusco en P-O

CICLO III

Incremento brusco en el HI

12-13

Comienza a disminuir la tasa de consumo de glucosa

 

Incremento brusco bilateral

13-14

CICLO III

Incremento brusco en el HD

14-15

 

Incremento brusco en T

 

15-16

Incremento brusco en C

CICLO IV

Incremento brusco en el HI

16-18

     

Incremento brusco bilateral

18-20

Incremento brusco en F

Incremento brusco en el HD

20-25

Tasa de consumo de glucosa adulta

 

+25

(Continúa)

474

SEGUNDA PARTE: PROCESOS

Tabla 21-1. Relaciones entre distintos modelos de desarrollo cognitivo, los principales hallazgos obtenidos mediante técnicas de neu- roimagen y algunos hitos relevantes en el desarrollo cognitivo, desde el nacimiento hasta el principio de la edad adulta. Las referencias de los contenidos que se presentan se encuentran en el texto (cont.)

   

DESARROLLO COGNITIVO

 

ESTUDIOS CON NEUROIMAGEN FUNCIONAL

 
 

Desarrollo del lenguaje

Desarrollo del control cognitivo

HITOS EN EL DESARROLLO COGNITIVO

0-2

     

M

2-4

E

 

S

4-6

E

6-8

S

8-10

Aparece la permanencia del objeto El comportamiento empieza a ser «intencional» o «dirigido a una meta»

10-12

12-18

 

18-24

 

2-3

3-4

4-5

¿Lateralización y localización de las funciones lingüísticas como el adulto?

Mejora en tareas de cambio atencional (task-switching) Aparece la teoría de la mente

5-6

   

6-7

Circuito neuronal de lectura igual al adulto

7-8

Lateralización y localización de las funciones lingüísticas igual al adulto

Aparece el uso de estrategias de memoria que, rara vez, aparecen antes, aunque se intenten enseñar

8-9

     

9-10

Patrón de activación similar al adulto Volumen / intensidad de la activación mayor al adulto

10-11

A

   

Ñ

11-12

Dominio en tareas ejecutivas, que involucran al lóbulo frontal

O

 

S

12-13

   

13-14

14-15

15-16

16-18

Continúan desarrollándose, mediante la creación de circuitos ampliamente distribuidos que conectan la corteza PF con el resto de regiones cerebrales

18-20

 

20-25

Continúa la mejora en la velocidad de procesamiento, el uso de estrategias, el control inhibitorio y la memoria de trabajo

+25

 

C, región central; EEG, electroencefalograma; F, corteza o región frontal; HD, hemisferio derecho; HI, hemisferio izquierdo; O, corteza o región occipital; P, corteza o región parietal; PF, corteza prefrontal; SB, sustancia blanca; SG, sustancia gris; T, corteza o región temporal.

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que aumento, de manera que durante el proceso de dife- renciación funcional tienen lugar de manera simultánea una serie de fenómenos no sólo progresivos sino, tam- bién, regresivos (29-31). Los fenómenos regresivos se refieren a la muerte celular selectiva, tanto de neuronas como de células gliales (32), y a la eliminación sináptica selectiva o poda sináptica (synaptic pruning) (33,34). La muerte celular selectiva marca el final de los procesos que ocurren durante el pe- ríodo prenatal. Por otra parte, la poda sináptica es uno de los eventos clave en el proceso posnatal de diferencia- ción funcional, ya que la primera oleada de formación de sinapsis, o sinaptogénesis, es un proceso aleatorio de- terminado genéticamente que genera infinidad de contac- tos sinápticos, simplemente, porque comparten la ma- quinaria necesaria para poder comunicarse con unos determinados neurotransmisores (32). De esta manera se forma un número excesivo de conexiones sinápticas, un 40% superior a las existentes en el adulto (35), pero no todas ellas son funcionalmente relevantes, por lo que es necesario un proceso de poda que deje sólo las más eficientes en función de las demandas ambientales. En de- finitiva, y como lo definió el neurocientífico premio No- bel, Gerald Edelman, el proceso de poda sináptica sería una especie de darwinismo neuronal. El principal fenómeno progresivo es el proceso de mieli- nización de los axones por parte de las oligodendroglías, que incrementa la velocidad de transmisión neuronal en más de 100 veces (30). La mielinización comienza en pe- queña medida antes del nacimiento (36) y continúa de manera masiva durante la infancia y la adolescencia. Tra- dicionalmente se ha considerado que este proceso sigue una dirección caudorrostral y asociativo primario (37,38). En función de este orden, la región prefrontal es una de las últimas en completar su proceso de mielinización, una vez entrada la edad adulta (39,40). Como veremos a continuación, los resultados de los estudios anatómicos realizados con RM son el reflejo de este conjunto de cambios microscópicos que experimen- ta el cerebro durante su desarrollo. En estos trabajos, el fenómeno de poda sináptica se manifiesta en una dismi- nución en el volumen de la sustancia gris (41), mientras que el incremento en la cantidad de axones mieliniza- dos y en su diámetro se ha relacionado con un aumento en el volumen de la sustancia blanca (36). Algunos auto- res han sugerido que ambos fenómenos ocurren en con- junción, tanto temporal como espacial, de manera que el espacio que deja vacante la sustancia gris sería ocupa- do por la sustancia blanca (31,42,43).

Desarrollo de la sustancia gris

Sustancia gris cortical

En general, los estudios realizados con RM coinciden en que el volumen de la sustancia gris cortical aumenta du-

Desarrollo cerebral y cognitivo

475

rante la infancia y, a partir de un determinado momen- to, empieza a disminuir gradualmente. Sin embargo, en lo que aún no hay consenso es en cuál es ese momento en el que el volumen de la sustancia gris cortical alcanza su valor máximo (29). La causa de las discrepancias en- tre estos trabajos parece ser principalmente metodológi- ca, ya que han empleado muestras con rangos de edad diferentes, así como aproximaciones metodológicas di- ferentes (longitudinal frente a transversal). El estudio que ha cubierto un mayor rango de edad (de 19 meses a 80 años) es el llevado a cabo por Cour- chesne y Chisum (44). Estos autores han encontrado un incremento rápido en el volumen de la sustancia gris hasta los 6-9 años, seguido por un incremento más lento que alcanza su pico en la cuarta década de vida. Tras este momento, habría una disminución gradual en el volu- men de la sustancia gris. Sin embargo, el resto de los estudios, en su conjunto, no han encontrado un incremento tan prolongado en el tiempo, sino sólo hasta los 4 años de edad aproximada- mente (45). Después de esta edad, el volumen de la sus- tancia gris cortical comenzaría a disminuir (45-47), aun- que algunos autores únicamente han observado esta disminución en algunas regiones cerebrales, en concre- to, en las cortezas parietal y frontal (31,48). Probablemente, el proyecto más ambicioso en la des- cripción del desarrollo cerebral mediante RM es el lleva- do a cabo por Jay Giedd et al., quienes durante 13 años hasta la fecha han estado realizando RM a 95 niños y 66 niñas con un intervalo de tiempo de 2 años entre se- siones (30,49,50). Según esta serie de estudios, el volu- men de la sustancia gris cortical aumenta hasta la adoles- cencia. Después de este momento empieza a disminuir en todas las regiones corticales, excepto en la corteza oc- cipital (49). Los últimos resultados de este proyecto muestran que la sustancia gris cortical sigue un desarro- llo en forma de U invertida y que las edades en las que la sustancia gris de las distintas regiones corticales alcanza su valor máximo son bastante más tardías de lo que se había observado con anterioridad (30). Otro hecho rele- vante es que la sustancia gris cortical de niños y niñas presenta diferentes ritmos de desarrollo (30). En estu- dios previos se había observado, además, que la pérdida de sustancia gris era más acusada en los niños que en las niñas (45,46,49,51).

Sustancia gris subcortical

Diversos estudios muestran que el volumen de los gan- glios basales disminuye, al menos, a partir de los 4 años de edad (41,47). Sin embargo, otros sólo han observado esta disminución en los niños, y no en las niñas (52). Por el contrario, las estructuras del lóbulo temporal mesial, la amígdala y el hipocampo, parecen incremen- tar su volumen con la edad. Aunque algunos trabajos han encontrado estos resultados de manera absoluta

476 SEGUNDA PARTE: PROCESOS

(53,54), otros únicamente han hallado este incremento, en el caso de la amígdala, en las niñas (55) y en el hemis- ferio izquierdo (52), y, en el caso del hipocampo, en los niños (55) y en el hemisferio derecho (52).

el sentido opuesto. Así, la rodilla del cuerpo calloso se desarrolla antes, entre los 3 y los 6 años, que el esplenio (47,63). Algunos autores han sugerido que este hallazgo podría ser la consecuencia de un error metodológico, ya

DESARROLLO FUNCIONAL

Desarrollo de la sustancia blanca

que estos estudios han realizado las mediciones del cuerpo calloso basándose en una vista sagital media,

Sustancia blanca global

más que en medidas volumétricas (29). Sin embargo, esta secuencia de desarrollo podría ser también comple-

A

diferencia de los trabajos sobre el desarrollo de la sus-

tamente coherente con el patrón de desarrollo cerebral,

tancia gris que acabamos de describir, los estudios relati- vos a la sustancia blanca presentan una mayor consisten- cia. Los resultados de éstos muestran que el volumen de

si tenemos en cuenta las funciones que desempeña cada segmento del cuerpo calloso, como veremos más ade- lante.

la

sustancia blanca aumenta de manera lineal (30,46,49)

Tanto en el caso de la sustancia blanca global como

o

negativamente acelerada (45) hasta la segunda (56) o,

del cuerpo calloso, distintos trabajos han encontrado di-

incluso, la tercera década de vida (57). En general, se ha encontrado que la tasa de aumento en el volumen de la

ferencias entre sexos en el ritmo de maduración. En ge- neral, se ha observado que los niños muestran un incre-

sustancia blanca es esencialmente la misma para los cua- tro lóbulos cerebrales (30,49) aunque, de nuevo, algu- nos autores sólo han advertido este incremento en regio- nes parietales y frontales (42).

mento en el volumen de la sustancia blanca más acusado que las niñas (46,51,64).

Una técnica que está demostrando ser especialmen-

te útil en el estudio del desarrollo de la sustancia blanca

es el tensor de difusión (DTI, diffusion tensor imaging), que es una técnica de RM que permite captar cómo se difunden las moléculas de agua en los tejidos. Durante el desarrollo se ha observado que la difusión se vuelve más anisotrópica, es decir, las moléculas de agua dejan de moverse libremente en cualquier dirección, por lo que la difusión empieza a ser mayor en determinadas di- recciones. Una de las posibles causas de este cambio es

el incremento en la mielinización de las fibras de sustan-

cia blanca. Sin embargo, puede haber otras causas, como el aumento de grosor de los axones o la mejora en su grado de organización en paralelo (58). Teniendo en cuenta estas posibles interpretaciones, estudios llevados

a cabo con DTI han mostrado un incremento en la ani-

sotropía en la parte posterior de la cápsula interna du- rante el primer mes de vida (59,60). Entre el primer y el cuarto mes, en la parte anterior de la cápsula interna y en la radiación óptica (60). Durante la infancia y la adolescencia, este aumento se aprecia en el fascículo corticoespinal, el fascículo arqueado izquierdo y el fascí- culo longitudinal inferior derecho (61). Por último, se ha observado que la sustancia blanca del lóbulo frontal

continúa desarrollándose durante la segunda década de vida (39).

Cuerpo calloso

El cuerpo calloso muestra una apariencia adulta al año de vida (62) pero su tamaño continúa aumentando durante la infancia y la adolescencia, probablemente, como consecuencia del incremento en su mielinización (29). Es interesante destacar que el cuerpo calloso no si- gue la dirección caudorrostral que se supone típica del proceso de mielinización (36), sino que se desarrolla en

Desarrollo metabólico

Los principales hallazgos sobre el desarrollo del metabo- lismo cerebral provienen de los estudios realizados por Chugani et al. (13,65). Según éstos, en el recién nacido el patrón cerebral de utilización de la glucosa difiere marcadamente del patrón adulto. En el recién nacido las regiones que presentan una mayor tasa metabólica son la corteza sensoriomotora primaria, los núcleos talámi- cos, el tronco cerebral, el vermis cerebeloso (13,65), la corteza cingular, la región hipocampal y, ocasionalmen- te, los ganglios basales (66,67). En definitiva, el patrón metabólico del recién nacido está caracterizado por una mayor actividad en las estructuras más antiguas filoge- néticamente (67). De los 2 a los 3 meses de edad, el con- sumo de glucosa aumenta en las cortezas parietal y tem- poral, en la corteza visual primaria, en los ganglios basales y en los hemisferios cerebelosos (66,67). Entre los 6 y los 12 meses hay un aumento en la corteza frontal, primero en su porción lateral, después en la mesial y, fi- nalmente, en la región prefrontal dorsal (66,67). Al año de vida el patrón cerebral de consumo de glucosa es si- milar al del adulto. Sin embargo, la tasa de consumo del adulto no se alcanza hasta los 2 años. Lejos de estancarse en este punto, el nivel de consumo de glucosa continúa aumentando hasta que, a los 3 o 4 años, llega a ser el do- ble que en el adulto, nivel en el que se mantiene hasta los 10 años de edad (13,66). Estos resultados replican y expanden las observaciones realizadas 30 años antes por Kennedy y Sokoloff (68), quienes demostraron que el flujo sanguíneo cerebral medio en niños de 3 a 11 años era, aproximadamente, 1,8 veces el observado en adul- tos. Por último, a partir de los 10 años de edad el consu- mo de glucosa comienza a disminuir progresivamente hasta los 16-18 años, edad a la que, finalmente, el nivel

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de utilización de la glucosa es igual al observado en el adulto.

Desarrollo electrofisiológico

La actividad eléctrica cerebral es inicialmente difusa e in- específica y, a medida que el niño madura, se va hacien- do más localizada y específica. De nuevo en este caso se observa una secuencia jerárquica de desarrollo, de mane- ra que la actividad eléctrica se regula primero en las re- giones parietales y por último en las prefrontales (22). Uno de los trabajos que más ha aportado al estudio del desarrollo de la actividad electrofisiológica cerebral ha sido el llevado a cabo por Matousek y Petersen (69), quie- nes realizaron registros electroencefalográficos (EEG)

a 459 niños, cubriendo un amplio rango de edad de 1 a

21 años. Debido a algunas deficiencias en el modo en que

se analizaron estos datos (70), distintos autores los han re-

analizado años después. Estos nuevos análisis muestran que la potencia relativa del EEG experimenta aumentos repentinos en determinadas regiones corticales a deter- minadas edades (71,72). Además, estos incrementos súbi- tos se comportan de una manera cíclica, de modo que

cada ciclo está compuesto por una sucesión de aumentos repentinos en el siguiente orden: parietooccipital, tem- poral, central y frontal (73). Otra serie de trabajos, también con un gran impacto en la bibliografía sobre desarrollo cerebral, han sido los realizados por Thatcher, en niños desde 2 meses hasta

19 años (70,74-77). En esta ocasión los análisis se cen-

traron en la coherencia del EEG. La coherencia del EEG su- pone una correlación en el dominio de la frecuencia, es decir, es una medida del grado de acoplamiento entre

neuronas de regiones corticales separadas espacialmente o, lo que es lo mismo, es un indicador del grado de organi- zación de las conexiones intracorticales (75). De manera análoga al desarrollo de la potencia relativa del EEG, es- tos estudios muestran la existencia de momentos de creci- miento repentino en la coherencia del EEG, que apare- cen a distintas edades para distintas regiones corticales. Generalmente una misma región experimenta varios in- crementos a diferentes edades, a excepción del polo fron- tal del hemisferio derecho, que sólo experimenta uno, al- rededor de los 4,5-5 años (75). Además, la coherencia del EEG también muestra un patrón de desarrollo cíclico, de modo que desde el primer año y medio de vida hasta los

19 años se puede apreciar la existencia de 4 ciclos, cada

uno con una duración aproximada de 4 años. Una última,

e interesante, observación realizada por Thatcher se re-

fiere a que más del 80% de los incrementos repentinos en

la coherencia del EEG implican una conexión entre el lóbu-

lo frontal y una de las regiones corticales posteriores (74),

por lo que sugiere que la corteza frontal podría desem- peñar un papel clave en el desarrollo cerebral, actuando como un organizador de los sistemas de conexiones corti- cocorticales. Pero de esto hablaremos más adelante.

Desarrollo cerebral y cognitivo

477

DESARROLLO COGNITIVO

Por desgracia, los estudios sobre el desarrollo del sustra- to neural subyacente a los procesos cognitivos no son tan abundantes como los estudios sobre el desarrollo del ce- rebro en reposo que acabamos de describir. Las limitacio- nes en el uso de las técnicas de neuroimagen son aún mayores en el estudio del desarrollo de la función cogni- tiva ya que, además de permanecer quieto, el niño debe realizar una tarea cognitiva de manera activa. Conseguir hacer todo esto al mismo tiempo es extremadamente di- fícil para un niño menor de 6-7 años. Pero a esta edad ya han madurado buena parte de las competencias cogniti- vas básicas relacionadas con las regiones cerebrales pri- marias, que son las que muestran un desarrollo más pre- coz (33,36). Por lo tanto, y hasta la fecha, las técnicas de neuroimagen funcional prácticamente sólo nos permi- ten estudiar el desarrollo de los procesos de orden superior o de control cognitivo, es decir, aquellos que involucran en alguna medida a la corteza asociativa prefrontal, que no sólo no ha completado su desarrollo antes de los 6-7 años, sino que es precisamente a partir de este mo- mento cuando empieza a presentar importantes avances

(34,35,78-81).

Como veremos a continuación, además de los estu- dios sobre el desarrollo de los procesos de control cogni- tivo, un grupo de trabajos se ha centrado en el desarrollo del lenguaje durante la infancia. En línea con lo que aca- bamos de comentar, el patrón cerebral para el procesa- miento lingüístico en niños de 6-7 años es esencialmente igual que el patrón adulto.

DESARROLLO DEL LENGUAJE

Los estudios sobre el desarrollo del lenguaje en niños se han focalizado principalmente en dos aspectos, ambos con claras aplicaciones clínicas. Por una parte, el estudio de la lateralización del lenguaje durante el desarrollo, fundamental en el campo de la cirugía pediátrica. Y, por otra, el estudio del desarrollo normal de las habilidades lectoras, necesario para comprender por qué los niños con dislexia presentan dificultades en estas habilidades. Como veremos, tanto la RMf (82,83) como la MEG (84,85) han demostrado ser instrumentos útiles para la consecu- ción de ambos propósitos.

Lateralización del lenguaje

La descripción de la lateralización y la localización de las áreas cerebrales involucradas en el procesamiento lin- güístico es un paso necesario previo a cualquier inter- vención quirúrgica que pudiera afectarlas. Para ello el procedimiento más habitual es el test de amobarbital in- tracarotídeo, más comúnmente conocido como test de WADA (86). Recientemente se están haciendo esfuerzos por sustituir o, al menos, complementar este procedi-

478 SEGUNDA PARTE: PROCESOS

miento por otros menos invasivos. Tanto los estudios rea- lizados con RMf (87,88) como los realizados con MEG (89-91) han mostrado elevadas correlaciones con los resultados del test de WADA en pacientes adultos. Sin embargo, estos resultados no se pueden extrapolar direc- tamente a la población infantil, ya que aún no está com- pletamente claro a qué edad el cerebro del niño presen- ta el patrón adulto de lateralización y localización de las funciones lingüísticas. Algunos estudios han encontrado un patrón de actividad cerebral para el lenguaje recepti- vo similar al del adulto a los 5 años (92), aunque otros apuntan que son necesarios más estudios para confirmar esta edad tan temprana (93). Una edad sobre la que sí parece haber un mayor consenso es la de 8 años (94,95) por lo que, al menos, a partir de esta edad el conoci- miento que han aportado las técnicas de neuroimagen funcional sobre las bases neurales del lenguaje en adul- tos podría ser aplicable también en niños que van a ser sometidos a cirugía.

Lectura

El circuito cerebral subyacente al procesamiento de la lectura es similar al observado en adultos en niños de 6- 7 años que aún están aprendiendo a leer (96). Uno de los eslabones de este circuito, la región temporoparietal del hemisferio izquierdo, se considera fundamental en el proceso de conversión grafema-fonema, es decir, la de- codificación de cada letra en su sonido correspondiente. Este proceso es clave en el aprendizaje de la lectura, y pa- rece verse afectado en niños con dislexia (97,98). Diversos estudios, mediante MEG, han mostrado la existencia de un circuito cerebral anómalo en niños con dislexia (99) e, incluso, en niños de 6-7 años que aún es- tán aprendiendo a leer y que presentan un alto riesgo de padecerla (98). En comparación con lectores normales de su misma edad, los niños con dislexia muestran una menor actividad en regiones temporoparietales del he- misferio izquierdo a partir de 300 ms tras la aparición del estímulo lingüístico. Aproximadamente a la misma latencia aparece una actividad atípica en regiones análo- gas del hemisferio derecho (99,100). Estos autores, ade- más, han observado una normalización en este patrón cerebral tras un programa intensivo de intervención centrado en mejorar las habilidades de decodificación fonológica (101).

DESARROLLO DE LOS PROCESOS DE CONTROL COGNITIVO

Los estudios que comentaremos a continuación han ex- plorado el desarrollo de la atención, la memoria y las funciones ejecutivas durante la infancia y la adolescen- cia. La razón que nos ha llevado a agrupar estas tres fun- ciones cognitivas en un único apartado, en vez de tra- tarlas de manera independiente es que, en realidad, todos estos trabajos se han centrado en un único aspecto

común a las tres: los procesos de control cognitivo o de orden superior (102-107). La corteza prefrontal tiene un papel clave en el control cognitivo. Sin embargo, y con- trario al punto de vista localizacionista clásico, el sustrato neural de los procesos de control cognitivo no sería la corteza prefrontal en sí sino, más bien, las conexiones que mantiene con el resto del cerebro (108-111). De esta manera, la corteza prefrontal enviaría señales top-down para controlar la acción, la atención y la memoria en aquellas situaciones en que se requiere un comporta- miento dirigido a una meta, no automático (110), es decir, cuando la situación es novedosa o difícil, hay que co- rregir errores, evitar respuestas habituales o tomar deci- siones (112). Sin la adecuada señal de la corteza prefron- tal a la estructura cerebral correspondiente se activaría la vía de acción más frecuentemente utilizada, la más au- tomática, como se observa en pacientes con daño pre- frontal (113) o en niños pequeños, en los que tanto la corteza prefrontal como sus conexiones aún no han completado su desarrollo (114). Por lo tanto, y de acuerdo con el modelo propuesto por Miller y Cohen (110), las señales que la corteza pre- frontal envía a las regiones sensoriales asociativas media- rían el control atencional; las que envía a las regiones mo- toras, regularían el control inhibitorio y, por último, las que envía a estructuras implicadas en el almacenamien- to de la información, sustentarían la memoria de trabajo.

Control atencional

No hay muchas investigaciones que hayan explorado el desarrollo de los procesos de control atencional, posible- mente porque estudios anteriores han señalado que ma- duran relativamente pronto, alrededor de los 9-12 años (115). En línea con estas observaciones previas, Booth et al. (116) han mostrado que existen muy pocas diferen- cias entre niños de 9-12 años y adultos en el patrón de ac- tivación cerebral relacionado con la realización de una tarea de atención selectiva, consistente en la búsqueda visual de un estímulo diana en un campo de distractores. Sin embargo, Adleman y su equipo (117), empleando una tarea tipo Stroop, sí han encontrado un gradiente de desarrollo, de manera que la aportación de la corteza pa- rieto-occipital y del cíngulo anterior del hemisferio iz- quierdo a la realización de esta tarea se observa ya en la adolescencia, mientras que la aportación de la corteza prefrontal, en concreto, del giro frontal medio del he- misferio izquierdo, no aparece hasta la edad adulta. Por lo tanto, el circuito neural subyacente a los procesos de control atencional necesarios para la ejecución de una tarea tipo Stroop no funcionaría de una manera integra- da hasta los 18-22 años. Aparentemente, los resultados de ambos estudios son altamente discrepantes en lo que se refiere a la edad de maduración de los procesos de control atencional. La razón de esta discrepancia podría ser que las dos tareas

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empleadas no requerían el mismo grado de control atencional, ya que en la tarea de búsqueda visual el estí- mulo diana y los distractores se presentaban separados espacialmente, mientras que en la tarea tipo Stroop am- bos aparecían integrados en un mismo estímulo, lo que podría haber aumentado las demandas de control aten- cional necesarias para ejecutarla correctamente.

Control inhibitorio

Las tareas más comúnmente empleadas, aunque no las únicas, en el estudio del desarrollo del control inhibito- rio, o inhibición de respuesta, han sido tareas tipo Go/No go. En general, estos trabajos muestran que las estructu- ras involucradas en la inhibición de respuesta son, bási- camente, las mismas en niños de 8-12 años y en adultos. La diferencia radica en el volumen o la intensidad de la activación, que es mayor en los niños, principalmente, en el giro frontal medio o superior (116,118-120). Este exceso de activación va disminuyendo a medida que au- menta la edad y, por lo tanto, la habilidad para inhibir respuestas (23). Al mismo tiempo, empieza a incremen- tarse la activación en regiones que en la infancia mostra- ban una menor activación, como el giro frontal inferior (23,121). Esta serie de cambios en el funcionamiento ce- rebral subyacente al control inhibitorio no termina hasta finalizada la adolescencia (109,121,122). Una de las hipótesis con más aceptación en la biblio- grafía sobre el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) sigue siendo la formulada por Barkley (123). Según este autor, el principal déficit subya- cente al TDAH sería un incorrecto control inhibitorio. Un importante número de estudios de neuroimagen fun- cional han centrado sus esfuerzos en validar esta hipótesis (124-126). Sin embargo, incluso dando por supuesto que fuera válida, aún es pronto para extraer conclusiones de- finitivas sobre el sustrato neurofuncional del TDAH, ya que todavía no sabemos lo suficiente sobre el desarrollo normal de los procesos de control inhibitorio como para diferenciar, por ejemplo, si el funcionamiento cerebral observado durante tareas de inhibición de respuesta en niños con TDAH supone un retraso en alcanzar el nivel madurativo propio de su edad (126) o, por el contrario, una desviación respecto del patrón normal (127).

Memoria de trabajo

Al igual que las investigaciones sobre control inhibitorio, los estudios que han analizado el desarrollo de la memo- ria de trabajo muestran que el patrón de activación cere- bral es esencialmente el mismo en niños y adultos, al me- nos, a partir de los 8 años (128-130), mientras que la intensidad de la activación es hasta 2-3 veces superior en los niños (128). Tomados en conjunto, estos estudios muestran la ma- duración progresiva, hasta la edad adulta, de un circui- to frontoparietal, concurrente con una mejora significa-

Desarrollo cerebral y cognitivo

479

tiva en la ejecución de tareas de memoria de trabajo (129-132). Una investigación que avala estos resultados es la realizada por Olesen et al. (133), quienes mediante la combinación de dos técnicas de neuroimagen, DTI y RMf, han observado la existencia de una relación entre el grado de maduración de la sustancia blanca frontopa- rietal y el aumento en la activación de las estructuras de sustancia gris colindantes (giro frontal superior y lóbulo parietal inferior) durante la realización de una tarea de memoria de trabajo. Estos hallazgos refuerzan la idea general de que el responsable del desarrollo de los procesos de orden supe- rior no es exclusivamente la maduración de la corteza prefrontal, sino la maduración de sus conexiones con otras regiones cerebrales, que permiten la formación de circuitos ampliamente distribuidos (108,109,122).

ALGUNOS MITOS

Hoy día siguen persistiendo algunos mitos en torno al concepto de desarrollo. Habremos cumplido uno de nuestros objetivos si, tras la exposición de los hallazgos sobre el desarrollo cerebral y cognitivo que acabamos de realizar, estos mitos ya han sido descartados. Pero, por si queda alguna duda, los hacemos explícitos a continua- ción.

MITO 1: DESARROLLO ES LO MISMO QUE CRECIMIENTO

Un mito fundado en el lenguaje popular es que desarrollo es lo mismo que aumento o crecimiento. Por ejemplo, cuando una empresa se desarrolla, suele aumentar el nú- mero de oficinas y de empleados y, en ocasiones, sus suel- dos. Sin embargo, como vimos anteriormente, el desa- rrollo del cerebro es un proceso en el que se conjugan de manera dinámica fenómenos progresivos y regresivos o, lo que es lo mismo, aumentos y pérdidas. El proceso regresi- vo de poda sináptica produce un refinamiento de los cir- cuitos cerebrales locales (108) y se ve reflejado en una disminución en el volumen de la sustancia gris. Este pro- ceso parece estar alterado en alguna medida en diversos trastornos neuroevolutivos. Por ejemplo, en el TDAH (134) o en el autismo (135-137), se ha observado un ma- yor volumen de sustancia gris en distintas regiones cere- brales; mientras que en otros, como la esquizofrenia de inicio temprano, lo que se ha observado es una pérdida excesiva de sustancia gris, hasta 4 veces mayor de lo espe- rado en el lóbulo frontal (138). Por otra parte, el fenó- meno progresivo de mielinización favorece la integración de los distintos circuitos locales, formando redes neuro- nales extensas (108). También se aprecian deficiencias en el desarrollo de la sustancia blanca en algunos trastor- nos, por ejemplo, en el síndrome de Asperger (139,140), que se acompañan de un perfil neuropsicológico carac- terístico (8,141).

480 SEGUNDA PARTE: PROCESOS

Pero, no sólo los estudios anatómicos reflejan esta di- námica de aumentos y pérdidas que tiene lugar micros- cópicamente. Los estudios funcionales también lo ha- cen. Como hemos visto, los trabajos realizados con PET muestran que el consumo de glucosa es máximo durante

la infancia, y sólo a partir de los 10 años comienza a dis-

minuir. Se han propuesto dos hipótesis para explicar este hipermetabolismo evolutivo. La primera hace referen- cia al hecho de que cuanto mayor es la densidad sinápti- ca mayor es el gasto metabólico, principalmente, para mantener los potenciales de membrana de reposo (67). Otra posible explicación es el elevado consumo de ener- gía de las oligodendroglías durante el proceso de mieli- nización (128). Los resultados de los estudios sobre el desarrollo del control inhibitorio y la memoria de trabajo realizados con RMf también muestran una mayor activación duran-

te la infancia, alrededor de los 8-12 años, que disminuye

a medida que aumenta el desarrollo de estas habilida-

des. De nuevo, una de las hipótesis que se ha sugerido para explicar este hecho es que a esta edad aún no ha fi- nalizado el proceso de poda sináptica, por lo que la acti- vidad cerebral sería más intensa y menos focalizada

(108). Sin embargo, otra posible explicación es que se haya confundido el efecto de la precisión en la ejecución con el efecto de la edad (11) que, como vimos, es una de las limitaciones más importantes en la interpretación de los resultados obtenidos mediante técnicas de neuroima- gen funcional. De hecho, en estudios paramétricos reali- zados con adultos se ha observado que un aumento en las demandas, tanto de control inhibitorio (24) como de memoria de trabajo (25), produce un incremento en la

intensidad de la actividad cerebral de las regiones reclu- tadas, así como una peor ejecución. Esto es precisamen- te lo que ocurre en los niños. Por lo tanto, esta hiperacti- vación evolutiva podría ser, simplemente, el reflejo de la mayor demanda de recursos cognitivos que necesita el niño para realizar la misma tarea que el adulto. Si unimos los resultados de los estudios anatómicos con los de las funcionales podemos concluir que la acti- vidad cerebral en el niño es superior a la observada en

el adulto hasta los 8-12 años, y que una de las principales

razones de tan elevados niveles de actividad es el exceso de conexiones sinápticas. Lo esperable sería que el volu- men de la sustancia gris se mantuviera elevado hasta esta edad aproximadamente y que después empezara a disminuir, acorde con el descenso en la actividad fun- cional. Por lo tanto, ante la polémica de cuál es el mo- mento en el que el volumen de la sustancia gris alcanza su valor máximo, los estudios funcionales parecen apo- yar los resultados obtenidos por Giedd et al., que en- cuentran que el máximo se alcanza a los 10-12 años, al menos para las regiones parietales y frontales, más que a otros estudios que sitúan este máximo a una edad más temprana.

MITO 2: SI VAS A TENER UN DAÑO CEREBRAL, TENLO PRONTO (142)

Margaret Kennard (143,144), tras realizar una ablación de la corteza motora en monos de distintas edades, obser- vó que en los monos pequeños los efectos de la lesión no eran tan devastadores como en los adultos. De estas obser- vaciones se extrajo lo que se conoce como principio de Ken- nard, sobre el que se sustenta la idea de que el cerebro del niño es especialmente plástico, de manera que si sufre un daño cerebral en un estadio temprano de desarrollo la función se mantiene relativamente preservada (1,145). Sin embargo, Kennard fue mal entendida, ya que en sus trabajos también describió cómo, a medida que los monos maduraban, iban apareciendo una serie de alteraciones. La emergencia de déficit demorados en el tiempo también se ha observado en niños con daño cerebral temprano, prin- cipalmente en aquellos casos que presentan un daño más difuso (146-148). Estas observaciones hicieron dar un giro al concepto de plasticidad durante la infancia, hasta llegar a la idea contraria, es decir, que el cerebro inmadu- ro es especialmente vulnerable. La vulnerabilidad se debe, según Hebb (149), a que un daño cerebral temprano im- pediría el desarrollo posterior de capacidades que depen- den de la integridad de estructuras cerebrales específicas en determinados momentos del desarrollo. Sin embargo, después de todo lo que hemos visto hasta ahora, podemos concluir que este debate de plasti- cidad frente a vulnerabilidad no lleva a ninguna parte, ya que no son conceptos contrarios sino dos caras de la mis- ma moneda, de modo que una mayor plasticidad im- plica una mayor vulnerabilidad. Podemos ver esta rela- ción en la figura 21-1, que explicamos a continuación. Los períodos críticos para distintas regiones cerebrales se corresponden con aquellos momentos en los que hay un

Número de conexiones sinápticas

Daño cerebral Período Poda crítico sináptica Mayor plasticidad Mayor vulnerabilidad Mayor posibilidad Pero
Daño cerebral
Período
Poda
crítico
sináptica
Mayor plasticidad
Mayor vulnerabilidad
Mayor posibilidad
Pero
Poda sináptica
de reorganización
anormal
neruonal

Tiempo

Fig. 21-1. Relación entre los conceptos de plasticidad y vul- nerabilidad cuando ocurre un daño cerebral durante un pe- ríodo crítico del desarrollo.

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exceso de conexiones sinápticas, y se caracterizan por presentar un mayor grado de plasticidad (35), de mane- ra que el final de los períodos críticos viene marcado por el comienzo del proceso de poda sináptica (150). Si du- rante el período crítico ocurre un daño cerebral, el exce- so de conexiones sinápticas permite que se dé un proceso de reorganización neuronal (plasticidad). Pero éste no es equivalente al desarrollo normal, sino que genera un pa- trón desviado (151), ya que se crean conexiones anóma- las al no haberse realizado el proceso de poda sináptica de manera natural (vulnerabilidad) (152).

MITO 3: EL DESARROLLO ES UN PROCESO CONTINUO

Otro debate clásico hace referencia a si el desarrollo es un proceso continuo o discontinuo. Fruto de esta discu- sión se ha llegado a una conclusión salomónica, es decir, el desarrollo se encuadraría dentro de un continuo de continuidad-discontinuidad (1,70,76). Por lo tanto, el desa- rrollo podría definirse como un crecimiento continuo, que es periódicamente interrumpido por breves períodos de rápido cambio (153). Estos «breves períodos de rápido cambio» (growth spurts) marcarían la transición de un estadio de desarrollo a otro cualitativamente diferente (154). Esto es precisamente lo que describió Jean Piaget hace ya más de 50 años (3) y, como vimos anteriormente, distintos es- tudios electrofisiológicos lo han corroborado, mostran- do incrementos repentinos tanto en la potencia relativa como en la coherencia del EEG (69,75) a diferentes eda- des, que se corresponden de manera bastante precisa con las edades de transición de cada uno de los cuatro estadios de desarrollo propuestos por Piaget. Sin embargo, algunos autores basándose en el hecho de que la ejecución en cada nivel de desarrollo varía en función de distintos factores, como el contexto de eva- luación, el estado de arousal o el estado emocional, han argumentado que no existen estadios generales de desa- rrollo (155,156). Pero estos argumentos no han tenido en cuenta que, aunque la ejecución en un determinado momento del desarrollo no es siempre exactamente la misma, sí se encuentra dentro de un rango de desarrollo. Este rango estaría definido por la diferencia entre el ni- vel óptimo de ejecución, es decir, las habilidades más com- plejas que la persona es capaz de controlar consistente- mente en condiciones óptimas, y el nivel funcional, o el nivel máximo que la persona es incapaz de superar si no se dan las condiciones óptimas. Esta apreciación es im- portante porque las discontinuidades en el desarrollo sólo suelen observarse en el nivel óptimo, no en el nivel funcional (157). Llevándolo a la práctica, si queremos diseñar una tarea experimental que sea capaz de captar las discontinuidades típicas del desarrollo, debemos re- gistrar el nivel óptimo de ejecución, es decir, aislar lo máximo posible la función cognitiva objeto de estudio, minimizando la influencia de otras variables cognitivas, emocionales y contextuales.

Desarrollo cerebral y cognitivo

481

MITO 4: EL DESARROLLO ES UN PROCESO LINEAL

Durante el curso de este capítulo hemos visto en varias ocasiones cómo los procesos de desarrollo, tanto cerebral como cognitivo, experimentan transiciones repentinas a nuevos niveles de desarrollo cualitativamente diferentes de los anteriores o, lo que es lo mismo, tienen propieda- des emergentes (158). Estas características hacen del desarrollo un proceso dinámico no lineal (70,154) que se organiza siguiendo un patrón espaciotemporal com- plejo.

No linealidad temporal: ciclos de desarrollo

Hasta ahora hemos venido usando el término estadio para referirnos a los distintos niveles de desarrollo por- que es el término más comúnmente utilizado, posible- mente por la enorme influencia de la teoría del desarro- llo de Piaget. Sin embargo, y aún usando el término estadio, hay que reconocerle a Piaget el ser uno de los primeros en describir que cada estadio de desarrollo im- plica: «una integración con los estadios previos, como

formando sucesivamente nive-

les más elevados de integración» (159). Aunque parezca trivial, la metáfora del desarrollo como una escalera de ca- racol es radicalmente diferente a la metáfora de la escalera tradicionalmente empleada, y supone una revolución en el concepto de desarrollo, ya que le confiere propieda- des no lineales. Por esta razón, dos de los más relevantes

autores neopiagetianos, Fischer y Case, han remarcado la necesidad de sustituir el concepto de estadio, que hace referencia a un escalón en una escalera lineal, por el con- cepto de ciclo, que supone una progresión de eventos que se repiten en el mismo orden y aproximadamente en el mismo intervalo de tiempo (5,6,158,160), es decir, como una escalera de caracol. Aunque Fischer y Case no coinciden en las edades en las que se van sucediendo los distintos ciclos de desarrollo, sus modelos comparten la misma lógica. En ambos se suceden cuatro ciclos de de- sarrollo, similares a los cuatro estadios propuestos por Piaget, cada uno compuesto por otros cuatro subciclos, de manera que el último de cada ciclo es igual al prime- ro del ciclo siguiente y supone la emergencia de una es- tructura cognitiva cualitativamente diferente. Ésta es la misma estructura cíclica en la que insistimos cuando co- mentamos los estudios realizados sobre el desarrollo de la actividad eléctrica cerebral mediante EEG (69,75), que prestan un importante apoyo neurofisiológico a es- tas teorías cognitivas.

una escalera de caracol

No linealidad espacial: heterocronicidad y jerarquía

Todos los estudios que hemos presentado hasta ahora coinciden en el hecho de que el desarrollo cerebral es heterocrónico, es decir, distintas regiones cerebrales madu- ran en distintos momentos temporales (43). Hasta hace relativamente poco se asumía que la heterocronicidad era una característica intrínseca al desarrollo cerebral en

482 SEGUNDA PARTE: PROCESOS

diferentes especies (161), de manera que las áreas senso- riales y motoras tenían un desarrollo más temprano que las áreas asociativas. Sin embargo, hoy sabemos que esto no se cumple ni siquiera en el caso de nuestros parientes filogenéticos más cercanos, los primates, en los que la sinaptogénesis, aunque sigue un curso de desarrollo en U invertida similar al encontrado en humanos, es concu- rrente en todas las regiones corticales, incluida la corte- za prefrontal (162). Este hecho tiene una implicación funcional muy importante, ya que los sistemas neurales comienzan a ser funcionales en el momento en que se desarrollan sus conexiones sinápticas, por lo que en los primates todos los sistemas corticales comienzan a ser fun- cionales aproximadamente de manera simultánea (35). Sin embargo, en el ser humano la creación de sinapsis tie- ne lugar en distintos momentos para distintas regiones, durante un período relativamente prolongado de tiem- po (35), lo que podría suponer la emergencia de una nueva forma de organización funcional de los circuitos neuronales, cualitativamente diferente de la que presen- tan especies filogenéticamente más antiguas. En relación con la concepción cíclica del desarrollo que acabamos de ver, el desarrollo ha sido descrito como una onda que se propaga de una manera ordenada y en unas determinadas direcciones espaciales (75,76). La he- terocronicidad presenta un patrón espacial consistente, que fue evidenciado hace años por estudios electrofisio- lógicos (75,76) y está siendo confirmado recientemente por estudios realizados con RM (30,43). Según todos ellos, la organización cerebral ocurre de manera gene- ral: a) de lateral a medial; b) de rostral a caudal, y c) del hemisferio izquierdo al derecho. Tradicionalmente se ha considerado que el desarro- llo sigue una dirección caudorrostral (36), como comen- tamos cuando hablamos de los trabajos sobre el desarro- llo y la mielinización y no rostrocaudal como acabamos de mostrar. Sin embargo, el patrón de desarrollo caudo- rrostral que se sigue asumiendo como uno de los princi- pios básicos del desarrollo cerebral es discutible, ya que ha sido una generalización, probablemente excesiva, del hecho de que la corteza occipital madura antes que la corteza frontal (33,35). Pero más que un gradiente cau- dorrostral, estos hallazgos lo que revelan es una secuen- cia jerárquica de desarrollo, en la que las regiones senso- riales y motoras primarias, entre ellas la corteza estriada occipital, maduran antes que las regiones asociativas, es decir, la corteza prefrontal, que es rostral, pero también la corteza supralímbica o parietotemporal asociativa (36,65,163). Tras esta reflexión, el patrón de desarrollo rostrocaudal del cuerpo calloso (47,63) que en su mo- mento parecía contradictorio podría no serlo tanto, si te- nemos en cuenta que los segmentos anteriores de esta comisura se han relacionado con la integración interhe- misférica de información sensorial y motora, y no tanto con la integración de información de orden superior pre-

frontal (164), mientras que los segmentos posteriores, como el esplenio, se han relacionado con la conexión entre áreas de asociación posteriores (63). De todo lo que acabamos de decir podríamos con- cluir, a modo de resumen, que las regiones filogenéti- camente más antiguas maduran antes que las más re- cientes (30,165). Como parece lógico, la funcionalidad de las regiones de asociación sólo tiene sentido una vez que las regiones sensoriomotoras han madurado (30), ya que su cometido es integrar y trabajar sobre lo que es inicialmente procesado en estas regiones. En este senti- do, el cerebro presentaría una organización vertical, en la que las estructuras más recientes estarían en lo más alto de la jerarquía, ejerciendo un papel de regulación de las estructuras más antiguas así como de autorregulación del desarrollo cortical (165). Esta labor estaría desempe- ñada, principalmente, por la corteza prefrontal (111). Haciendo un paralelismo, el cerebro básico, que aparece de manera precoz tanto filogenética como ontogenéti- camente, está capacitado para recibir información del entorno y actuar sobre él. Podríamos hipotetizar que la estructura encargada de regular y autoorganizar este ce- rebro básico es el tálamo, ya que los input que envía a las distintas regiones corticales ejercen una importante in- fluencia sobre el modo en que estas regiones se desarro- llan, tanto estructural como funcionalmente (166,167). La corteza prefrontal, al igual que el tálamo, está profu- samente conectada con el resto de estructuras cerebrales (111,168,169). Además, como comentamos anterior- mente, la mayoría de los incrementos bruscos en la cohe- rencia del EEG entre distintas regiones cerebrales invo- lucran al lóbulo frontal (74), así como los saltos de un ciclo al siguiente en el desarrollo de la potencia relativa del EEG. Si unimos todo esto al hecho de que en la espe- cie humana la corteza prefrontal ha experimentado un crecimiento desproporcionado hasta llegar a ocupar el 29% del total de la corteza (111), podríamos sugerir que las regiones prefrontales han adquirido en el ser humano el papel de segundo organizador, en este caso, del cerebro de orden superior, que está capacitado para recibir informa- ción de su entorno neuronal, mantenerla activa (on line) (158), y actuar sobre él mediante señales top-down (110) que controlan la cognición para, finalmente, lograr un comportamiento dirigido a una meta.

HACIA UNA INTEGRACIÓN DE LOS MODELOS Y LOS DATOS

Llegados a este punto tenemos sobre la mesa, por una parte, una acumulación relativamente abundante de da- tos sobre el desarrollo cerebral y cognitivo proveniente de estudios con técnicas de neuroimagen y, por otra, un conjunto de modelos teóricos sobre el desarrollo cogni- tivo. Salvo honrosas excepciones (158,170), ambas líneas

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de conocimiento rara vez se han entremezclado. Sin em- bargo, teniendo en cuenta el asombroso parecido en- tre ambas, creemos que merece la pena hacer un esfuer- zo e intentar integrarlas. Como se puede apreciar en la tabla 21-1, tanto los modelos como los datos, coinciden

en mostrar importantes avances en el desarrollo cerebral

y cognitivo, principalmente, en cinco momentos del de-

sarrollo: alrededor del primer año de vida, de los 4 a los 5 años, de los 7 a los 9, de los 10 a los 12 y, finalmente, de

los 18 a los 25 años. En general, estos períodos compar- ten un abrupto desarrollo de las regiones frontales y de sus conexiones con el resto del cerebro, lo que, como acabamos de ver, podría ser el principal motor del pro- ceso de desarrollo cerebral y cognitivo. Por lo tanto, si consideramos que estos cinco momentos marcan las transiciones entre estadios, o mejor dicho, ciclos de de- sarrollo, tendríamos un total de cinco ciclos que darían cuenta del desarrollo cerebral y cognitivo desde el naci- miento hasta el comienzo de la edad adulta. Por lo tanto, nos acercamos a la teoría más clásica del desarrollo cog- nitivo, la teoría de Piaget, pero, como veremos más ade- lante, con un estadio o ciclo más. Alrededor del primer año de vida ya ha comenzado la mielinización de la mayoría de fibras de sustancia blan- ca. Las últimas en comenzar este proceso son los fascícu- los que conectan regiones corticales a larga distancia.

A esta edad se alcanza la máxima densidad sináptica en el

giro frontal medio, en paralelo con un súbito incremen- to en la potencia relativa del EEG en las regiones fronta- les, y con un aumento metabólico también en regiones frontales, que es el último cambio que convierte el pa- trón metabólico del niño en similar al del adulto. Como salta a la vista, éste es un momento de importantes cam- bios cerebrales, en primer lugar, porque ya han comen- zado su desarrollo las conexiones corticocorticales y, en segundo lugar, y más llamativo, porque hay una explosión (la primera) en el desarrollo de la corteza frontal. Tanto la teoría de Piaget como los modelos neopiagetianos de Fischer y Case dan cuenta de la relevancia de este mo- mento, y los tres coinciden en señalar una transición de estadio/ciclo a esta edad. En el marco de la teoría de Pia- get (2) este momento se caracteriza por dos de los hitos más importantes en el desarrollo cognitivo del niño. Por una parte, aparece la permanencia del objeto, que ha sido ampliamente estudiada por Diamond y Goldman-Rakic, tanto en monos como en niños pequeños, empleando un paradigma de respuesta demorada (171). Y, por otra parte, en este momento aparece la capacidad para coor- dinar medios y fines de una manera intencional, es decir, por primera vez surge un comportamiento dirigido a una meta. En palabras de Piaget, aparece la inteligencia (3). De los 4 a los 5 años finaliza el primer ciclo en el desa- rrollo de la coherencia del EEG, que viene acompañado por un incremento brusco en el polo frontal del hemis- ferio derecho, el único que se observa en esta región du-

Desarrollo cerebral y cognitivo

483

rante todo el desarrollo. En la esfera cognitiva, el niño empieza a ser capaz de cambiar su foco atencional de un aspecto del estímulo a otro en tareas de cambio atencio- nal (task switching) (172,173) y, como hito especialmente llamativo, aparece la teoría de la mente (174), es decir, la capacidad para cambiar el foco atencional de mi propio punto de vista al punto de vista de otra persona, que se ha relacionado con la maduración de la corteza frontal del hemisferio derecho (175), entre otras (174,176). Los modelos cognitivos señalan, como uno de los hechos cla- ve en esta etapa, la aparición de las representaciones. Piaget la denomina fase intuitiva, ya que, aunque aún no ha aparecido el pensamiento operacional o lógico, el niño ya empieza a captar de manera intuitiva algunos conceptos lógicos. De los 7 a los 9 años, se observan importantes cambios electrofisiológicos. El final del segundo ciclo en el desa- rrollo de la coherencia del EEG implica la integración de las conexiones de larga distancia en el hemisferio de- recho. Al mismo tiempo se observa un incremento brus- co en la potencia relativa del EEG en regiones frontales. Estos cambios se acompañan de uno de los cambios más importantes en la concepción del desarrollo cognitivo de Piaget, el cambio del pensamiento preoperacional al operacional, es decir, el comienzo del pensamiento guia- do por la lógica, en vez de por lo perceptivo. Es intere- sante apuntar que en este momento el niño comienza a utilizar de manera espontánea estrategias de memoria que, aunque se le intenten enseñar, rara vez aparecen antes de los 7 años (177). De los 10 a los 12 años los niños presentan un patrón de actividad cerebral similar al adulto en tareas de con- trol inhibitorio y de memoria de trabajo, pero con un mayor volumen o intensidad en la activación, lo que está en consonancia con el pico en el volumen de sustancia gris que se observa en este momento en las cortezas pa- rietal y frontal. Además, la mayoría de los estudios neu- ropsicológicos coinciden en apuntar que a esta edad se alcanza el dominio en un gran número de tareas ejecuti- vas, como el Test de Clasificación de tarjetas de Wiscon- sin (WCST, Wisconsin Card Sorting Test) (178-180) o la Torre de Hanoi (78,79), que implican la participación de la corteza prefrontal. En resumen, de los 10 a los 12 años se produce un notable desarrollo de la sustancia gris pa- rietal y frontal, al tiempo que continúa el desarrollo de sus conexiones. Cada vez hay más evidencia a favor de la implicación de esta red frontoparietal en la memoria de trabajo (133,181). Si asumimos como cierto el papel que Pascual-Leone (4) atribuye a la memoria de trabajo como cuello de botella que limita el desarrollo cognitivo, cobra- ría sentido que el momento en el que los circuitos cere- brales implicados en la memoria de trabajo experimen- tan un notable desarrollo coincida con el momento en el que el niño es capaz de resolver con soltura tareas eje- cutivas, de orden superior. En el ámbito de los modelos

484 SEGUNDA PARTE: PROCESOS

cognitivos, todos los autores marcan este punto como la transición al último estadio/ciclo de desarrollo cogniti- vo, caracterizado por la capacidad de realizar abstraccio- nes e incorporar al pensamiento los principios de la lógi- ca formal. Según la teoría de Piaget, una vez finalizado este últi- mo estadio, el período de las operaciones formales, alre- dedor de los 15 años, se daría por finalizado el desarrollo cognitivo. Sin embargo, los datos sobre el desarrollo ce- rebral y cognitivo nos dicen que esto no es así, y que el desarrollo no termina en la adolescencia sino que conti- núa hasta entrada la edad adulta. El único teórico que alarga su modelo hasta la edad adulta es Fischer, quien denomina al último nivel de desarrollo, que se alcanza a los 23-25 años, principios, término que supone un salto más allá de las abstracciones que caracterizaban al último ciclo de desarrollo. En este período, aproximadamente de los 18 a los 25 años, vuelven a apreciarse una serie de cambios cerebrales que involucran tanto a la corteza pre- frontal como a sus conexiones con el resto del cerebro. En cuanto al desarrollo electrofisiológico, se observa un crecimiento repentino en la potencia relativa del EEG en el lóbulo frontal, al tiempo que termina el cuarto ci- clo de desarrollo de la coherencia del EEG que, como explicábamos antes, implica la integración de conexio- nes en el hemisferio derecho. Además, en este momento también finaliza la poda sináptica en el giro frontal medio y continúa el desarrollo de la sustancia blanca del lóbulo frontal. En el ámbito cognitivo continúan aún mejorando la velocidad de procesamiento, el uso de es- trategias, el control inhibitorio y la memoria de trabajo (182), todas ellas capacidades relacionadas con circuitos cerebrales ampliamente distribuidos (108,109,122) y que, por lo tanto, deberán llevar el mismo ritmo madurativo prolongado y constante que caracteriza al desarrollo de la sustancia blanca. Sin embargo, y aunque es evidente que estas capacidades siguen aún perfeccionándose du- rante esta etapa, su mejora no se corresponde con la gran cantidad de cambios que se producen en el cere- bro. De hecho, si observamos a los adolescentes que nos rodean podríamos pensar que el desarrollo cognitivo prácticamente ha finalizado, como decía Piaget, alrede- dor de los 15 años. Lo que les diferencia de los adultos, más que un notable desarrollo de sus capacidades cogni- tivas, es un desarrollo como personas, es decir, una crecien- te estabilización y madurez en el ámbito emocional, so- cial y moral. Quizá, para abordar este quinto estadio del desarrollo (183) debamos tener también en cuenta estos aspectos y conseguir, así, una visión más integrada del desarrollo humano. Como se puede apreciar en la tabla 21-1 aún queda mucho por hacer desde los dos frentes. Los modelos cognitivos dejan un vacío en la explicación de los cam- bios que se suceden durante este quinto estadio. Por otra parte, los estudios con neuroimagen funcional sólo nos

permiten estudiar, hasta la fecha, el niño operacional. A medida que estos vacíos se vayan rellenando podremos convertir este intento de integración, que más bien ha consistido en una puesta en orden de conocimientos, en un modelo neuropsicológico del desarrollo realmente integrador. Nuestro objetivo último con este trabajo es animar al lector interesado en este tema a continuar esta labor y seguir rellenando las casillas que quedan vacías, que aún son muchas.

RESUMEN

En los últimos años el estudio del desarrollo cerebral y cognitivo se ha abordado extensamente mediante la uti- lización de distintas técnicas de neuroimagen. Como re- sultado, hemos empezado a acumular una cantidad con- siderable de datos sobre cómo se desarrolla el cerebro, anatómica y funcionalmente, y sobre las relaciones entre el desarrollo cerebral y la progresiva adquisición de dis- tintas habilidades cognitivas. Por otra parte, desde la psi- cología evolutiva se han desarrollado una serie de mode- los cognitivos, tanto el formulado por Piaget como los más recientes modelos neopiagetianos, cuya descripción del proceso de desarrollo cognitivo es altamente coinci- dente con los datos que nos ofrecen las técnicas de neu- roimagen. Basándonos en ambas fuentes de conocimien- to, este trabajo persigue un doble objetivo. En primer lugar, descartar algunos de los mitos que siguen persis- tiendo en torno al concepto de desarrollo, de manera que podamos comprender por qué debemos concebir el desarrollo cerebral y cognitivo como un proceso dinámi- co de aumentos y pérdidas, que progresa de manera conti- nua, aunque salpicada por discontinuidades, y de manera no lineal, tanto espacial como temporalmente. Nuestro segundo y último objetivo consiste en intentar poner en orden los datos aportados por la neuroimagen utilizan- do, como marco de referencia, los modelos cognitivos provenientes de la psicología evolutiva.

AGRADECIMIENTOS

Queremos expresar nuestro agradecimiento, por una parte, a los editores de este libro por brindarnos la opor- tunidad de disfrutar y aprender escribiendo este capítu- lo y, por otra, a los compañeros y amigos que, con sus re- visiones, nos han ayudado a mejorarlo.

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22

MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito. 22 NEUROPSICOLOGÍA DE LAS DIFICULTADES DE APRENDIZAJE R.

NEUROPSICOLOGÍA DE LAS DIFICULTADES DE APRENDIZAJE

R. Cabestrero Alonso y A. Crespo León

INTRODUCCIÓN:

DIFICULTADES DE APRENDIZAJE

Si bien tradicionalmente las dificultades del aprendizaje han sido conceptuadas como trastornos vinculados con los procesos cognitivos propios de las habilidades acadé- micas básicas más que como alteraciones cerebrales en sí mismas, esta idea parece haber caído en desuso en la ac- tualidad. Las nuevas evidencias neuroanatómicas, neu- rofisiológicas y los datos provenientes de la epidemiolo- gía y la genética parecen sugerir que estas alteraciones emergen de una configuración cerebral disfuncional o anómala. El término dificultades de aprendizaje aglutina una serie de trastornos que se producen en la infancia duran- te la adquisición de los aprendizajes básicos (y que pue- den perdurar hasta la edad adulta), como son la lectura, la escritura, el razonamiento aritmético, y que se caracte- rizan por una pobre ejecución en cualquiera de estas áreas. Estas dificultades suelen cursar en ausencia de al- teraciones severas de las funciones cognitivas y con un cociente intelectual (CI) normal (1). Aunque en la actualidad la etiología de las dificulta- des de aprendizaje no está claramente definida, la ma- yoría de los estudios sugiere la existencia de una disfun- ción pre o posnatal en los procesos de desarrollo del sistema nervioso (2,3). Las dificultades de aprendiza- je se caracterizan asimismo por cursar de forma muy variopinta, tanto en las manifestaciones como en su in- tensidad. Las diversas formas de expresión de las difi- cultades de aprendizaje varían radicalmente de indivi- duo a individuo, aunque suelen ser bastante específicas para cada persona en particular (4). En este sentido, se pueden agrupar en conjuntos de dificultades definidas por rasgos comunes: trastornos por déficit atencional (se

trata de un trastorno neuropsiquiátrico (5) caracteriza- do por la falta de atención, hiperactividad, impulsivi- dad, desorganización y dificultades conductuales que conllevan un escaso rendimiento académico); dislexia (dificultad vinculada al área de la lectura, caracterizada por dificultades en el lenguaje oral y escrito, tanto en su faceta expresiva como receptiva; la dislexia suele mani- festarse más concretamente en forma de problemas es- pecíficos con la lectura, ortografía y escritura); discalcu- lia (dificultad vinculada al ámbito del razonamiento con conceptos matemáticos y las operaciones de arit- mética). En cualquier caso, y a pesar de la dispersión concep- tual en el ámbito, la definición más ampliamente acepta- da sobre las dificultades de aprendizaje es la propuesta por el National Joint Committee on Learning Disabili- ties. Esta definición indica que:

«Dificultades de aprendizaje, es un término gene- ral que se refiere a un grupo heterogéneo de trastor- nos que se manifiestan por dificultades significativas en la adquisición y uso de la escucha, habla, lectura, escritura, razonamiento o habilidades matemáticas. Estos trastornos son intrínsecos al individuo, enten- diéndose ocasionados como consecuencia de una disfunción en el sistema nervioso central y pudiendo aparecer a lo largo de todo el ciclo vital. Junto con las dificultades de aprendizaje también pueden coexistir problemas en conductas de autorregulación, de per- cepción e interacción social, pero éstas no constitu- yen por sí mismas dificultades de aprendizaje. Aun- que las dificultades de aprendizaje pueden ocurrir conjuntamente con otras condiciones incapacitantes (p. ej., déficit sensoriales, retraso mental, trastornos emocionales graves) o a consecuencia de factores ex- trínsecos (como diferencias culturales, insuficiente o

492 SEGUNDA PARTE: PROCESOS

inadecuada formación), no son resultado de dichas condiciones o factores.»

National Joint Committee on Learning Disabilities. 1988. Collective perspectives on issues affecting learning disabilities:

Position papers and statements. Austin, TX: PRO-ED.

DISCALCULIA EVOLUTIVA

Introducción y definición del concepto

La discalculia evolutiva es un trastorno cognitivo propio de la infancia que cursa con una severa dificultad para la adquisición de las habilidades académicas relacionadas con el área de las matemáticas (en la tabla 22-1 se mues- tran las acepciones y criterios diagnósticos que este tras- torno adquiere en los sistemas nosológicos actuales). En este sentido, el calificativo evolutiva hace referencia a que su desarrollo e instauración no ha sido consecuen- cia de un accidente posterior a la adquisición de las habi- lidades académicas (que se conoce con el término acal- culia). La discalculia conlleva alteraciones cognitivas de muy distinta índole, tanto lingüísticas (orales o escritas), de memoria a corto plazo, visoespaciales, del esquema corporal, así como de las funciones ejecutivas (6). La prevalencia de este trastorno oscila entre un 5-6% de la población infantil con una afectación por género equivalente (7); no obstante, estudios previos hablan de una ratio de 11 niñas por cada 10 niños (8). Aunque se ha estimado que la discalculia aparece de forma aislada en el 1% de los escolares, en la mayoría de las ocasiones es comórbida con otras patologías (epilepsia y síndro- mes de Turner y X-frágil) y dificultades de aprendizaje. En este sentido, se ha observado que la discalculia se ha-

Tabla 22-1. Criterios para el diagnóstico del (F81.2) trastorno del cálculo (315.1)

DSM-IV

A. La capacidad para el cálculo, evaluada mediante pruebas normalizadas administradas individualmente, se sitúa sustancialmente por debajo de la esperada, dados la edad cronológica del sujeto, su cociente de inteligencia y la escolaridad propia de su edad

B. El trastorno del criterio A interfiere significativamente el rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana que requieren capacidad para el cálculo

C. Si hay un déficit sensorial las dificultades para el rendimiento en cálculo exceden de las habitualmente asociadas a él

Nota de codificación. Si hay una enfermedad médica (p. ej., neurológica) o un déficit sensorial, se codificará en el eje III

lla asociada a la dislexia en un 17% de los casos y con THDA (trastorno de hiperactividad por déficit atencio- nal) en un 25% (8). En lo que se refiere al proceso normal de adquisición de esta habilidad académica, Ginsburg (9) sostiene que, en contraste con otras habilidades cognitivas, existe cier- ta propensión biológica en los niños para desarrollar las destrezas aritméticas (contar, sumar, hacer comparacio- nes y comprender cantidades). En este sentido, se ha ob- servado cómo este tipo de habilidades suele tener un desarrollo homogéneo a lo largo de las distintas etapas escolares. No obstante, si un niño presenta una clara difi- cultad en el desarrollo de este conjunto de competen- cias, su inteligencia se puede considerar normal y no existen condicionales emocionales o motivaciones que expliquen estas dificultades, se puede decir que dicho niño padece una discalculia evolutiva. Las variaciones en el tipo de dificultades específicas o las expresiones concretas de dicho retraso son múltiples. Este trastorno puede cursar en ocasiones con dificulta- des en el aprendizaje de las tablas de multiplicar, o bien en la capacidad para comprender cualquier otra de las reglas básicas de cálculo; o sencillamente puede mostrar- se como una acusada dificultad en la comprensión del concepto de número y sus representaciones gráficas o verbales (tabla 22-2). Todas estas manifestaciones pue- den variar en función de la edad y del nivel educativo, pero tienen una estrecha vinculación con el período en el que se adquieren y consolidan cada una de dichas ha-

Tabla 22-2. Errores característicos de los niños con discalculia

Dificultades espaciales de alineamiento de números. Errores en el uso de la coma

Dificultades para seguir los procedimientos adecuados de cálculo (p. ej., restar el sustraendo del minuendo)

Dificultades visuales para la lectura de signos aritméticos

Omisión o adición de un paso en un procedimiento de cálculo ya aprendido. Uso de un procedimiento de cálculo para una operación que no corresponde

Dificultades grafomotoras a la hora de formar los números

Errores de juicio y apreciación de resultados imposibles (p. ej., que el resultado de una resta sea mayor que los números que se restan)

Dificultades de memoria a la hora de recordar las tablas de multiplicar o los procedimientos de cálculo

Dificultades en cambiar de una tarea a otra (perseveraciones). Repetición de una misma cantidad en las distintas fases de un cálculo

Adaptado de Strang and Rourke, 1985 (119).

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bilidades aritméticas. Son síntomas frecuentes: la falta de atención sobre los signos aritméticos, el uso erróneo de alguno de ellos, el olvido de las llevadas, los errores de alineamiento de los guarismos o el uso erróneo de es- trategias de resolución de problemas (8,10). No obstan- te, no resulta claro qué funciones aritméticas están dete- rioradas en los niños con discalculia de forma específica. En un estudio (11) en el que se compararon los perfiles de ejecución de errores aritméticos entre alumnos con y sin discalculia, se observó que entre ambos grupos no existían diferencias significativas en los errores produci- dos a la hora de comparar cantidades, hacer seriaciones numéricas o a la hora de contar o leer y escribir cantida- des. No obstante, donde sí aparecieron diferencias fue en el número de errores cometidos en tareas aritméticas que implicaran el uso de la memoria a corto plazo. Es de- cir, estos niños tienden a ser incapaces de retener las cantidades implicadas en las operaciones básicas, aun- que parecen ser capaces de llevar a cabo estas operacio- nes correctamente si se asisten del uso de los dedos para recordar las cantidades. Además de las dificultades en memoria a corto plazo, estos alumnos parecen exhibir problemas atencionales (12,13). Con relación al origen del trastorno existen dos teo- rías: la teoría ambiental o social y la teoría que defiende una alteración cerebral heredada. La teoría ambiental (14) propone la existencia de una estrecha relación en- tre el contexto social de las familias y los problemas en el desarrollo de las habilidades académicas de los niños. No obstante, esta perspectiva resulta menos esclarecedo- ra para la comprensión del trastorno cuando se compara con el modelo neurobiológico genético. Bajo el modelo de disfunción cerebral heredada se entiende que la difi- cultad en el aprendizaje de las matemáticas está determi- nada por una alteración neurológica, bien sea genética o perinatal (15). En realidad, este modelo está muy vincu- lado con los primero trabajos en este ámbito que busca- ban determinar el origen neurofisiológico de adultos aquejados por un déficit en el cálculo derivado de una lesión cerebral (16). En relación con las manifestaciones expuestas ante- riormente se pueden describir varios subtipos de discal- culia. En este sentido, las formas de agrupar los síntomas para categorizar distintos trastornos son variadas y han ido evolucionando con los nuevos hallazgos neuroanató- micos. Una primera clasificación (17) distingue entre discalculia primaria o secundaria en función de la exis- tencia de un déficit previo que justifique dicha altera- ción (p. ej., una limitación en la memoria a corto plazo o en los mecanismos atencionales). Otra propuesta (18) distingue tres subtipos: uno vinculado con dificultades para la lectura (alexia numérica) y escritura de los nú- meros asociado a deterioros en localizaciones posterio- res del hemisferio izquierdo. Un segundo subtipo estaría caracterizado por alteraciones de tipo espacial (errores

Neuropsicología de las dificultades de aprendizaje

493

de alineación en números y en los procedimientos de cálculo). El origen de este segundo subtipo estaría vincu- lado a alteraciones en localizaciones posteriores dere- chas. Un tercer subgrupo propuesto consistiría en altera- ciones en la ejecución de cálculos aritméticos, aunque no existirían dificultades ni en la lectoescritura de los guarismos, ni en el posicionamiento de los números. Otros autores proponen seis subtipos de discalculia (19). El primer subtipo estaría caracterizado por dificul- tades en la expresión de términos y relaciones matemáti- cas. El segundo exhibiría dificultades a la hora del mane- jo de símbolos. El tercero se vincularía a dificultades en la lectura de números. Análogamente, el cuarto se carac- terizaría por dificultades en la escritura de números (agrafía numérica). El quinto subtipo mostraría dificul- tades en la comprensión de conceptos matemáticos abs- tractos. Por último, un sexto subtipo distinguiría aque- llos casos en los que las dificultades se relacionarían con el manejo mental de las llevadas. Por otra parte, Geary (20) también llevó a cabo una clasificación en tres sub- grupos en función de tres tipos de errores: aquellos que mostraban dificultades visoespaciales, los que tenían al- terada la memoria semántica y los que encontraban difi- cultades en los procedimientos aritméticos. La clasifica- ción de Rourke (21) distingue dos subtipos nada más:

uno relacionado con dificultades lectoras y de compre- sión del lenguaje (atribuidas a alteraciones en el hemis- ferio izquierdo) y otro relacionado con problemas en el ámbito espaciotemporal (vinculadas al hemisferio dere- cho). Estudios más actuales (12) no apoyan esta dicoto- mía de perfiles neuropsicológicos distintos de la discal- culia vinculados a alteraciones específicas de uno u otro hemisferio. En cuanto al pronóstico, debemos decir que existen escasos estudios longitudinales a largo plazo. No obstan- te, los pocos trabajos sobre el tema indican que se trata de un trastorno persistente y que no se trata únicamente de la expresión de un leve retraso en el desarrollo de las habilidades académicas (22,23). Además, todos los ha- llazgos relativos al pronóstico establecen una estrecha relación entre la evolución del trastorno y la severidad de los síntomas en el momento del diagnóstico inicial. Otros factores relacionados con la perpetuación de los síntomas son: el nivel socioeconómico (la implicación de los padres en las pautas de reeducación), el sexo, la coexistencia de otras dificultades de aprendizaje y la du- ración y el tipo de las estrategias de intervención emplea- das en el tratamiento del trastorno (24). Los programas de reeducación van encaminados al desarrollo de estra- tegias de autocontrol de los procesos del niño. En este sentido, los programas suelen generar pautas verbales que deben servir de guía para el niño en aquellos aspec- tos que le supongan una dificultad. Las pautas han de ser claras, específicas, precisas y sistemáticas. En las fases ini- ciales de los programas, resulta de interés el uso de cuan-

494 SEGUNDA PARTE: PROCESOS

tos apoyos sean necesarios para facilitar al alumno la au- tonomía en el entrenamiento de estas destrezas (uso de papel cuadriculado, manipulación de objetos, represen- taciones gráficas de los procedimientos empleados). El entrenamiento para solventar el déficit concreto asocia- do a la discalculia, facilitará tanto la reactivación de las áreas concretas del cerebro comprometidas en este tras- torno, como la asunción por otras áreas de las funciones deterioradas a consecuencia de los procesos de plastici- dad cerebral (6).

Modelos neuroanatómicos y funcionales de la discalculia

En este apartado expondremos los hallazgos más rele- vantes sobre las estructuras vinculadas al procesamiento aritmético, para posteriormente hacer mención a los es- tudios que evidencian alteraciones en dichas áreas en los pacientes con discalculia. Para ello, discutiremos inicial- mente las evidencias neuroanatómicas concernientes a las habilidades aritméticas no deterioradas. Según han demostrado algunos autores (25), las ha- bilidades aritméticas parecen estar controladas por una red multimodal que implica el lóbulo frontal y parietal de ambos hemisferios, aunque los centros de control más importantes parecen estar alojados en el área parieto- posterior izquierda del córtex (26). Mediante el uso de potenciales evocados, Kiefer y Dehaene (27) evidencia- ron que el procesamiento involucrado en la realización de multiplicaciones sencillas se lleva a cabo en el córtex parietal izquierdo. Sin embargo, estos mismos autores observaron que el procesamiento implicado en la ejecu- ción de complejos ejercicios aritméticos se lleva a cabo en ambas áreas anteroparietales, aunque con mayor im- plicación del hemisferio izquierdo. Estos hallazgos elec- trofisiológicos (28) han recibido también apoyo por par- te de estudios de neuroimagen basados en resonancia magnética funcional, que ratifican la activación de la cor- teza prefrontal y parietal inferior (fig. 22-1). Se ha obser- vado, además, que aquellas tareas que implican la ejecu- ción de cálculos con números parecen procesarse en el lóbulo frontal inferior del hemisferio izquierdo. Sin em- bargo, aquellos cálculos que implican razonamiento, se- riación y comparación, parecen activar ambos lóbulos parietales (29). No obstante, en la realización de estas ta- reas en las que se involucran operaciones de compara- ción, tanteo y aproximación de resultados parecen estar implicadas, además, otras áreas cerebrales situadas en el lóbulo frontal (29). En este sentido otros estudios deter- minan, mediante técnicas electroencefalográficas y de neuroimagen funcional, que son diversas las áreas (lóbu- lo temporal y parietal [parece que de forma más precisa en el surco interparietal] (28,30,31), regiones occipito- temporales, así como los ganglios basales) implicadas en la realización de cálculos mentales (25,26,31-39). Por otra parte, tanto la realización de multiplicacio- nes mentales como la retención mental de dígitos, impli-

ca la activación de una red de áreas de la corteza situadas en el lóbulo temporal, los ganglios basales, el surco inter- parietal, el giro cingulado anterior y diversas zonas del lóbulo frontal (25). En concreto, parece que el lóbulo frontal izquierdo se activa más durante la ejecución de multiplicaciones que durante la retención de números. En consecuencia, parece que esta localización adquiere un papel importante en las tareas de cálculo mental en las que las cantidades han sido presentadas por el canal visual. Todos estos datos avalan el modelo de triple código pro- puesto por Dehaene (40). El modelo propone la existen- cia de tres componentes implicados en el procesamiento aritmético: un componente verbal, otro visual y otro en- cargado de la representación mental de magnitudes. Como se indicaba anteriormente, y concurrentemente con este modelo, las operaciones aritméticas sencillas pa- recen procesarse por el componente verbal que residiría en el hemisferio izquierdo. Todas aquellas que requieran el uso de los otros dos componentes conllevarían la acti- vación bilateral de estas mismas áreas. En este sentido, ta- reas aritméticas sencillas que implican la generación de respuestas precisas suponen una representación numéri- ca de corte más verbal que se procesaría en el lóbulo frontal (29) y en el giro angular (26,41). Por otra parte, tareas que supongan cálculos más aproximados parecen comprometer el componente visoespacial situado en el surco interparietal de ambos hemisferios (29). A pesar de estas evidencias del procesamiento nor- mal de las tareas aritméticas, parece no existir un con- senso pleno a la hora de determinar estructuras disfun- cionales concretas y sus localizaciones relacionadas con la discalculia. Mientras que existen ciertos autores que han justificado los síntomas más característicos de la dis- calculia como una alteración en el hemisferio derecho, otros (42) postulan cambios morfométricos (postulan una disminución en volumen) en la sustancia gris en el

A B Fig. 22-1. Actividad cerebral durante la ejecución de tareas de cálculo mental. Se
A
B
Fig. 22-1. Actividad cerebral durante la ejecución de tareas de
cálculo mental. Se trata de una red frontoparietal bilateral. A) Vista
lateral. B) Vista dorsal.

© Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.

área parietal izquierda en localizaciones análogas a las lesiones observas en adultos que conllevan alteraciones en la capacidad de cálculo. Se trataría de migraciones neuronales o daños neuronales mínimos muy localiza- dos, que desorganizarían el resto de la estructura corti- cal impidiendo la ejecución correcta de esta tarea men- tal. Los hallazgos de estos autores parecen justificar una alteración en las capacidades aritméticas que resultaría independiente de otras alteraciones relacionadas con el lenguaje o con la atención. Como se ha podido apreciar en lo relatado a lo largo de este apartado hay multitud de hallazgos que resultan aún hoy de algún modo contradictorios. Lo que sí resul- ta claro, a la luz de los datos, es que las discalculias más severas parecen estar relacionadas con alteraciones espe- cíficas del hemisferio izquierdo, aunque ambos hemisfe- rios intervienen en el desarrollo y ejecución de los pro- cesos aritméticos (6,12).

DISLEXIA EVOLUTIVA

Introducción y definición del concepto

Una de las dificultades de aprendizaje más habituales es la dislexia. Este neologismo de origen griego (dys-lógos- sia) fue empleado por primera vez en 1888 para descri- bir una incapacidad parcial de leer comprendiendo lo que se lee a consecuencia de una lesión en el cerebro. Los hallazgos de la neuropsicología actual la sitúan como una dificultad de aprendizaje específica que pue- de cursar en niños con un CI normal. Esta acepción del término dislexia hace referencia a lo que se entiende como dislexia evolutiva, es decir, que las dificultadas ge- neradas por este trastorno no son resultado de una le- sión posterior al desarrollo de la función, sino que son debidas a disfunciones (incluso orgánicas) en el período de adquisición de las mismas (tabla 22-3). Las personas que son diagnosticadas de dislexia ex- perimentan problemas con la lectura, la escritura y la ex- presión oral y escrita (cometiendo errores tanto gramati- cales como ortográficos). El síntoma esencial de este trastorno es la existencia de un rendimiento en pruebas de evaluación de la lectura que está muy por debajo del esperado para su edad y CI. No obstante, es necesario aclarar que la expresión de esta dificultad es múltiple, pudiéndose observar diversos síntomas como los presen- tados en la tabla 22-4. En relación con la prevalencia, y debido a la dispari- dad de formas de esta disfunción y a la severidad de sus síntomas, resulta difícil dar un dato que resulte fiable so- bre este aspecto. Se estima que entre un 5 y un 17% de los niños en edad escolar manifiestan este trastorno (43). Como definición operativa del concepto valga la esta- blecida por la International Dyslexia Association (Natio- nal Institute of Child Health and Human Development, NICHD en 2002):

Neuropsicología de las dificultades de aprendizaje

495

Tabla 22-3. Criterios para el diagnóstico del (F81.0) trastorno de la lectura (315.00)

DSM-IV

A. El rendimiento en lectura, medido mediante pruebas de precisión o comprensión normalizadas y administradas individualmente, se sitúa sustancialmente por debajo de lo esperado dados la edad cronológica del sujeto, su cociente de inteligencia y la escolaridad propia de su edad

B. La alteración del criterio A interfiere significativamente el rendimiento académico o las actividades de la vida cotidiana que exigen habilidades para la lectura

C. Si hay un déficit sensorial, las dificultades para la lectura exceden de las habitualmente asociadas a él

Nota de codificación. Si hay una enfermedad médica (p. ej., neurológica) o un déficit sensorial, se codificará en el eje III

«Dislexia es una dificultad de aprendizaje espe- cífica con origen neurológico. Se caracteriza por di- ficultades en el reconocimiento fluido y preciso de palabras y por unas capacidades ortográficas y de de- codificación del lenguaje pobres. Estas dificultades son el resultado de un déficit en el componente fono- lógico del lenguaje no esperable en relación con otras habilidades cognitivas del proceso de aprendizaje es- colar. Como consecuencias secundarias se pueden in- cluir problemas en la compresión de lo leído y una ex- periencia lectora reducida que puede impedir el desarrollo del vocabulario y de la adquisición de cono- cimientos.»

Como ya indicábamos más arriba, los niños con estas dificultades suelen exhibir otros déficits en los aprendi- zajes básicos, en áreas tales como el lenguaje (disfasia), las destrezas escritoras (disgrafía y disortografía), las ha- bilidades matemáticas (discalculia), la coordinación mo- triz (dispraxia) o la integración visoespacial. La comorbi- lidad con estos trastornos sugiere la existencia de un origen genético o debido a factores del desarrollo in- trauterino. Aunque existen datos que cuestionan la distri- bución diferencial por sexos, algunos estudios indican que la elevada prevalencia entre los varones se puede jus- tificar recurriendo a factores hormonales (44,45) (altos valores de testosterona en el feto durante las últimas se- manas de embarazo). La mayoría de las teorías manifiestan que la causa más probable de la dislexia es una configuración pecu- liar del cerebro, fundamentalmente en la región cortical del hemisferio izquierdo (46-49). No obstante, existen

496 SEGUNDA PARTE: PROCESOS

Tabla 22-4. Errores característicos de los niños con dislexia

En la lectura:

Lectura carencial

Lectura taquiléxica

Lectura bradiléxica

Lectura disrítmica

Lectura imaginaria

Lectura repetida

En la escritura:

Omisiones Translaciones Confusiones de forma Confusiones de sonidos Confusiones por simetría Inversiones Mezclas Agregados Separaciones

Adaptado de Giordano y Giordano, 1973 (120).

dos grandes grupos de teorías sobre el origen de la disle- xia: aquellas que proponen un origen genético y las que se decantan por la existencia de estructuras neurológicas alteradas. Las propuestas genetistas han empleado estudios con gemelos monocigóticos y dicigóticos, observándose una concordancia del trastorno de entre un 84 y un 100% en los primeros y de entre un 20 y un 35% en los segundos (50,51). No obstante, estos patrones indican que se trata de un trastorno heterogéneo que no se halla sujeto a he- rencia mendeliana (49). En cualquier caso, los análisis de correspondencia genotipo-fenotipo han aportado evidencias de la existencia de una relación entre la disle- xia y alteraciones en los cromosomas 1, 2, 3, 6, 15 y 18

(52-67).

Si bien los estudios genéticos proponen la existencia de un factor de determinación cromosómica de la disle- xia, las propuestas neurológicas buscan explicar qué es- tructuras cerebrales alteradas son las responsables de los síntomas de este trastorno. Así, desde que se comenzó a diagnosticar, se asumió que tenía una causa biológica motivada por una organización peculiar de las conexio- nes neuronales en el cerebro que todavía hoy están sien- do investigadas. Existen dos propuestas alternativas que entienden que la dislexia está motivada bien por una dis- función en los mecanismos neurológicos involucrados en la producción y compresión del lenguaje, o por un deterioro en los mecanismos de procesamiento senso- rial. La primera propuesta se conoce como la teoría fo- nológica de la dislexia (68) y engloba los síntomas de corte más cognitivo tales como las dificultades en la re- presentación y el procesamiento del habla y la relación entre el grafema y el fonema. Bajo este prisma, el resto

de síntomas de la dislexia son entendidos como simples manifestaciones comórbidas del trastorno. La segunda propuesta se relaciona con los síntomas sensoriomotores y caracteriza al trastorno como un déficit en el procesa- miento auditivo (69,70) (de la región temporal), o una disfunción visual (71,72) (en la capa magnocelular) o motor (73,74) (en el cerebelo). La evolución de esta teo- ría ha dado paso a la unificación de ambos modelos bajo lo que se ha definido como teoría magnocelular (75). Esta propuesta asume que los niños que exhiben los sín- tomas disléxicos tienen un déficit en la ruta magnocelu- lar que afecta a todas las modalidades sensoriales, pro- yectándose incluso hacia áreas del córtex parietal posterior y hacia el cerebelo. Esta propuesta daría cuen- ta tanto de las alteraciones de corte cognitivo como de las sensoriomotoras.

Modelos neuroanatómicos y funcionales de la dislexia

Los estudios histológicos de microscopia post mortem han documentado muchas diferencias entre el cerebro de los disléxicos y el de los sujetos de control, tanto en cór- tex perisilviano izquierdo como en la sustancia blanca subyacente, en el tálamo, en el cuerpo calloso o en el ce- rebelo (76,77). La relevancia funcional de los hallazgos neuroanatómicos se encuentra todavía en entredicho; no obstante, existen dos anomalías anatómicas relacio- nadas con la migración de las células corticales que muestran una clara relación con el trastorno: las ecto- pias y las microgirias en el córtex perisilviano del hemis- ferio izquierdo (78) (fig. 22-2). Estas alteraciones histo- lógicas y vasculares parecen tener su origen en problemas autoinmunes de la gestación (79-81). Las ectopias consisten en un conjunto de entre 50 y 100 neuronas (o células gliales) que durante su migra- ción han perdido su camino hacia el córtex y se han con-

4 3 6 2 5 7 1 8 9 40 19 46 39 10 18
4
3
6
2
5
7
1
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45
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43
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42
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17
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38
37
21
20
Fig. 22-2. En estudios histológicos post mortem se han evi-
denciado ectopias en localizaciones semejantes a las presen-
tadas en la figura. Adaptado de Galaburda et al. (79).

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ducido hacia la membrana glial externa generando cier- ta desorganización en las capas subcorticales (78). Por su parte, las microgirias son alteraciones más graves en la citoarquitectura del córtex. Estas alteraciones se han observado en el cerebro de los disléxicos, en el núcleo geniculado lateral (NGL) del tálamo (las capas magno- celulares se hallan estructuralmente desorganizadas y contienen somas más pequeños). Asimismo, se ha obser- vado un mayor número de neuronas de pequeño tama- ño en el núcleo geniculado medial (NGM). Estas anor- malidades en la capa magnocelular del NGL parecen ser la causa de los déficits visuales de la dislexia, mientras que las alteraciones del NGM se vinculan a los déficits auditivos. De este modo, hay ciertos autores que propo- nen que estas alteraciones talámicas son las responsables de las ectopias y las microgirias desarrolladas en diversas zonas del córtex vinculadas a estos núcleos. Sin embar- go, otra serie de autores proponen justo lo contrario, que las alteraciones corticales son las que generan las al- teraciones en los núcleos talámicos (82). Estas alteraciones, con independencia de si unas son causa de las otras o viceversa, junto con las alteraciones en las áreas perisilvianas están en la base de las dificulta- des fonológicas y cognitivas observadas en el trastorno. Estos hallazgos neuroanatómicos sirven de apoyo tanto a la teoría magnocelular de la dislexia como a la auditiva. Modernas propuestas (78) aúnan ambas teorías y sugie- ren un modelo que da cuenta tanto de las distintitas cau- sas de origen biológico, como de las alteraciones en las esferas cognitivas y conductuales de la dislexia (fig. 22-3). Este modelo articula los hallazgos genéticos y neuropsi- cológicos con las dos teorías preponderantes: fonológica y magnocelular. Según Ramus, ciertas anormalidades en diversas áreas del córtex perisilviano determinadas gené- ticamente son la causa principal de las dificultades de los alumnos con dislexia. Dos son los hechos que apoyan esta teoría: primero, los estudios anatómicos que eviden- cian dichas alteraciones en el córtex de estos alumnos. Segundo, los hallazgos llevados a cabo mediante neuroi- magen funcional que evidencian la relevancia de estas áreas en el procesamiento fonológico y la activación de- teriorada de éstas en los disléxicos. Bajo ciertas condicio- nes hormonales (elevados valores de testosterona en el feto), las anormalidades mencionadas anteriormente parecen extenderse hacia los núcleos del tálamo y gene- rarían las alteraciones sensoriales propuestas por la teo- ría magnocelular. Estas alteraciones pueden propagarse de nuevo hacia áreas del córtex parietal posterior y al ce- rebelo propiciando las dificultades de tipo visoespacial y motor (75). Para identificar tanto las causas concretas de la disle- xia como para diseñar métodos efectivos de interven- ción resultan de especial importancia los avances en las técnicas de neuroimagen funcional. Con dichas técnicas se está consiguiendo identificar las áreas corticales impli-

Neuropsicología de las dificultades de aprendizaje

497

cadas en el procesamiento del lenguaje y el procesa- miento sensorial de bajo nivel. En este sentido, los estudios de potenciales evocados (PE) y de electroencefalograma han demostrado patro- nes de actividad cerebral distintos entre niños con disle- xia y los controles. Se observan patrones de falta de la ac- tivación necesaria en la zona perisilviana izquierda, así como un aumento de actividad en otras áreas no impli- cadas en el procesamiento lingüístico (83,84). Además, estudios cronométricos recientes (85) muestran la exis- tencia de un déficit en atención selectiva en pacientes con dislexia. Parece, además, que los niños con dislexia requieren de un tiempo mayor para procesar los estímu- los visuales y emplean unas estrategias de procesamiento durante la lectura distintas al compararlos con los suje- tos control (86-88). Así, se ha observado que los compo- nentes perceptivos y cognitivos de los PE son más tardíos

y de una menor intensidad ante tareas fonológicas y or-

tográficas en los sujetos disléxicos que en los controles

(89,90).

Los hallazgos más relevantes empleando técnicas magnetoencefalográficas sugieren una disminución en la actividad de las áreas temporales y temporoparietales izquierdas durante la realización de tareas que conlleven un procesamiento fonológico y lingüístico en estos suje- tos (91-100). Al emplear técnicas de tomografía por emisión de po-

sitrones 1 y resonancia magnética funcional (RMf), se ha- cen patentes las diferencias en procesamiento en las re- giones perisilvianas posteriores del hemisferio izquierdo

y en la circunvolución angular, en tareas que conlleven

un componente auditivo, mnésico o de ritmo (101-113). Por otra parte, estudios combinando RMf y PE han mostrado patrones de actividad diferentes en el área de Broca y la zona temporal inferior izquierda, zona occipi- tal y cerebelo (área 37) en tareas de lectura de no-pala- bras y de transformación fonológica. Se ha observado que en todas estas zonas se producía una reducción de activi- dad en tareas de percepción de letras y de lectura explíci- ta e implícita de palabra y seudopalabras (49,114,115). También se ha detectado una mayor activación en el giro frontal inferior izquierdo en los sujetos disléxicos. Se ha identificado además un aumento en la actividad en las re- giones frontales inferiores (áreas 44, 45, 6 y de Broca) en tareas de procesamiento fonológico (110) y una disminu- ción de la actividad en tareas de memoria (109). En tareas que implican lectura, procesamiento fonológico, tareas de ritmo y tareas de decisión se ha observado una menor actividad en la zona parieto-temporal izquierda (áreas 39 y 40) (101-103,109,110). Todos estos hallazgos apoyan la hipótesis de una alteración del sistema fonológico

1 Debido a que esta técnica supone el uso de marcadores radioactivos no puede ser empleada en niños para propósitos no diagnósticos. En conse- cuencia no existen muchos estudios con muestra específica.

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