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INSTITUTO DE
de Docencia e Investigacin del
REHABILITACIN Instituto de Rehabilitacin Psicofsica
PSICOFSICA rgano de difusin del Dpto. de Docencia e Investigacin
Director
Dr. Ricardo Viotti
CONTENIDO
2 Mielomeningocele. Su insercin en la rehabilitacin
Dr. Jos B. Cibeira
Boletn
4 Rehabilitacin infantil: nuestra experiencia
Dra. Myrtha Vitale
Director
Dr. Luis Li Mau 8 Mielomeningocele: enfoque clnico
Dra. Myrtha Vitale
Comit editorial
Dr. Alberto Rodrguez Vlez 17 Equipamiento en el MMC
Dra. Susana Sequeiros Dra. Myrtha Vitale
Dra. Zulma Ortiz
Lic. Mnica Cattneo 24 Tratamiento prenatal del mielomeningocele
Graciela Zuccaro
Dra. Mara Vernica Paget
28 cido flico y defectos del tubo neural: Una oportunidad de prevenir
Comit cientfico Lucas Otao
Dra. Irma Regueiro
T.O. Adelaida Heredia 37 Cloruro de trospio como terapia de la hiperactividad del detrusor en vejiga
Dr. Juan Carpio neurgena Se benefician los pacientes con dosis ms altas?
Dra. Myrtha Vitale Madersbacher H, Straser F, Menarini M, Del Poppolo G, Sember ME, Di Benedetto P
Lic. Jos Luis Daz
A.S. Nlida Duce 38 Vejiga Neurgena en pacientes con mielomeningocele
Dr. Teresita Ferrari Prof. Dr. Mario E. Sember, Prof. Dr. Enrique Turina, Dr. ngel Ozn
Lic. Teresa Vaglica
Dra. Graciela Amalfi 41 Rol del cirujano en neuro-ortopdico en el Mielomeningocele
N.D. Gladys Provost Dr. Dardo Sincosky
Dr. Rodolfo Colinas
Dra. Susana Druetta 44 Tratamiento de las deformidades espinales por mielomeningocele
Dr. Jos Freire Dr N.Vallejos Meana, Dr V.Rositto, Dr C. Legarreta, Dra M.Escalada, Dr G.Rositto, Dr N.Ortiz.
Dr. Enrique Reina
Dr. Alberto Sanguinetti 49 Las Lesiones por Presin en el Mielomeningocele
Dra. Laura Andrada Olivero Vila, Francisco M.D.; Ares de Parga, Elina M.D., Moreau, Guillermo G. M.D.;
Dr. Mario Sember Yohena, Ricardo M.D.
Dr. Julio Mantilla
Dra. Silvia Rossi 53 Alergia al ltex
Dra. M. Amelia Meregalli Dr. Mximo M. Soto
Dr. Jos Maldonado Cocco
Lic. M. Rosario Gmez 55 Tratamiento odontolgico en pacientes con mielomeningocele
Dr. Ricardo Yohena Dras. T. Ferrary y M. C. Calvano
Lic. Cristina Blanco
Dra. Silvina Ajolfi 57 Evaluacin y tratamiento kinesiolgico en mielomeningocele
Flga. Cristina Miranda Lics. Kgas. Ftras. Bronssilovsky Adriana, Andrade Alicia, Fierro Mara del Rosario y
Dra. Silvia Bartolomeo Pastore Patricia
O.P. Octavio Ruiz
61 Adaptaciones para favorecer la funcionalidad en nios con mielomeningocele
T.O. Graciela Petrolini, T.O. Viviana Michienzi
Diseo
Saint-D 64 El Lenguaje en el mielomeningocele
www.saint-d.com.ar Flga Cristina Miranda, Fga Amelia Saez, Fga Liliana Santamarina, Fga Irma M. Van
Aken
Obra de arte de tapa
Antonio Berni
67 Cuerpo y subjetividad Consideraciones en torno a su constitucin en nios y
jvenes con mielomeningocele
Juanito Dormido Lic. Silvia Bozzo, Lic. Mara del Rosario Gomez, Lic. Silvia Macchiaverna, Lic. Mara
1978 (157 x 111,5 cm) del Carmen Solano
collage polimatrico
sobre madera 70 El aprendizaje en pacientes con mielomelingocele
Lic. Mara Cristina Blanco, Lic. Gabriela Innocenti
Auspicia
76 Reflexiones sobre Discapacidad y Rehabilitacin en los momentos en que vivimos
Lic. Blanca Holgado
Fundacin Revivir
Este tipo de enfermedad congnita, al dejar en el nio Tratamiento integral de 74 pacientes con mielomeningoce-
expuesta la mdula, generalmente requiere la intervencin le: los enfermos se estudiaron desde el punto de vista psi-
quirrgica en forma inmediata. Despus de la operacin el cofsico y educacional. La edad fue de 2 a 25 aos (50% de
enfermo es atendido mediante una metodologa que aplica 7 a 14 aos). El estudio neuroortopdico incluye 56 pacien-
la rehabilitacin integral. El nio y la familia comienzan a tes que se dividen en 5 grupos de acuerdo al nivel motor
transitar un camino jalonado por especialidades mdicas, y activo: grupo 1 (2 pacientes): por encima de T12; grupo 2
por diferentes servicios de colaboradores coordinados por (17 pacientes): L1-L2; grupo 3 (24 pacientes): L3-L4; grupo
los mdicos fisiatras. As es tratado en un comienzo por 5 (1 paciente): S2-S3.
kinesiologa (terapia fsica), terapia ocupacional, para con- Las deformidades se atribuyeron a 1) la gravedad; 2) falta
tinuar con la indicacin de ortesis y prtesis, y cuando es de balance muscular; 3) fibrosis (cpsula, msculo, fascia);
necesario, pasado el tiempo, escolaridad, psicologa, 4) deformidad sea del fmur (coxa, valga, anteversin de
orientacin vocacional, etctera. En todo momento la fami- la cabeza femoral), acetabular, escoliosis, lordosis y cifosis.
lia est presente, la cual debe entrenarse para mantener al 1) Gravedad: se aplica especialmente a la deformidad del
nio en el hogar. Hay dos especialidades atentas a las grupo L3-L4. La fuerza del cuadriceps permite la bipedes-
complicaciones: urologa y ciruga ortopdica. En el trata- tacin que incrementa la deformidad. Por otra parte la falta
miento de los pacientes con mielomeningocele se han des- de gravedad incrementa la coxa valga y la anteversin del
tacado la Doctora Myrtha Vitale, fisiatra y ortopedista, y el cuello femoral.
especialista en Urologa Mario E. Sember. Sus trabajos han 2) Falta de balance muscular: la mayor severidad aparece
sido con caractersticas nacionales e internacionales. Se por predominancia de L2 (flexin-abduccin), y en un
recuerda a los urlogos J. Zonzini, O. Carreo, F. Turtela y menor grado por predominio L3-L4. La deformidad en
J. Alonso. Hoy todo ha cambiado dado que esta enferme- aduccin y flexin debilita la cadera y propicia la luxacin.
dad puede ser tratada con xito en forma prenatal. El futu- 3) Fibrosis o lcera por friccin: se observa en cpsulas y
ro para este tipo de dolencia es promisorio. fascias, similares en su apariencia a la artrogrifosis. Las
Los pacientes que el que suscribe estudia en la dcada del lceras por presin fue comn a nivel del malolo interno.
sesenta padecen de severas complicaciones ortopdicas, 4) Deformidad sea primaria y secundaria: el 28 % de los
urolgicas, familiares, de escolaridad y con grandes tasas pacientes presentaron luxacin o subluxacin de cadera y
de mortalidad. Una forma de contribuir con la medicina es falta de balance muscular. Se describen de acuerdo al nivel
tratar de comparar los tratamientos actuales con los reali- motor activo: grupo L1-L2: 5; grupo L3-L4: 9; grupo L5-S1:
zados en la historia asistencial de la institucin. El trabajo 1; grupo S2-S3: 1. Escoliosis (9 pacientes): grupo T12: 1;
que se expone se realiza en la dcada del sesenta en el grupo L1-L2: 2; grupo L3-L4: 5; grupo L5-S1: 1. Ninguno
Instituto de Rehabilitacin Psicofsica de Buenos Aires, y se de los pacientes fue intervenido quirrgicamente por esta
efecta una sntesis del mismo a continuacin. deformacin.
La rehabilitacin infantil surge como consecuencia de La Rehabilitacin Mdica es una especialidad que a travs
enfermedades que causan discapacidad en el perodo del mdico fisiatra, se relaciona con varias especialidades
infantil, manifestndose por una dificultad o retraso en la (neonatologa, pediatra, neurologa, neurociruga, ortope-
adquisicin de las funciones sensoriomotrices, que asocia- dia, entre otras) de las cuales recibe las derivaciones para
das o no a las intelectuales, impiden el desarrollo normal proceder a la evaluacin, el diagnstico, la planificacin de
del nio y por consiguiente la integracin en el plano social. las teraputicas adecuadas para el logro de las metas pro-
El enfoque de la rehabilitacin en general fue cambiando a puestas y al asesoramiento familiar, conjuntamente con el
travs del tiempo, desde aquella que se focalizaba en el equipo interdisciplinario de expertos en la materia.
diagnstico y el tratamiento correctivo de la enfermedad o La especialidad est abocada a atender un amplio espec-
discapacidad, hasta la actualidad donde su foco es la asis- tro de patologas neuromotoras: malformaciones congni-
tencia del nio en su aspecto global funcional fsico y psi- tas, lesiones cerebrales perinatales, lesiones congnitas y
colgico y en su familia, infundindoles confianza y capa- adquiridas ortopdicas y neuroortopdicas, y todas aque-
citndola en los conocimientos necesarios para llevar ade- llas enfermedades de la infancia que puedan causar un
lante el proceso de rehabilitacin. Este cambio de filosofa deterioro de la capacidad funcional.
llev a definir y medir la funcionalidad en la niez. La alta tecnologa en el diagnstico y el abordaje precoz y
El WHO (World Health Organization) introdujo en 1980 un complejo de muchas enfermedades que se utilizan actual-
modelo tridimensional para conceptualizar la discapacidad mente, ha evitado la muerte de nios que fallecan tempra-
y la funcionalidad que fue ampliamente reconocido. El namente o que, si sobrevivan, quedaban con seversimas
mismo consiste en definir la Deficiencia (alteracin anat- secuelas.
mica), la Discapacidad (dificultad funcional) y la Minusvala El abordaje en la rehabilitacin de estos pacientes es com-
(dificultad social). plejo y por ello, el equipo de profesionales que lleven ade-
lante el proceso debe estar ampliamente capacitado, no
En el ao 1993 el National Center for Medical Research slo en dichas patologas sino en el conocimiento de las
agrega a este modelo dos dimensiones ms, definindolos caractersticas de un nio normal, a fin de detectar tem-
de la siguiente forma: pranamente signos y sntomas de una patologa que desa-
1. Fisiopatologa: injuria a nivel celular. rrolle una discapacidad en el futuro.
2. Deficiencia: anormalidad anatmica o de proceso fisio- El trabajo con la familia, y la buena relacin con ella, es fun-
lgico, tal como debilidad muscular o alteracin sensitiva. damental para que se pueda establecer un buen vnculo
3. Limitacin funcional: limita o interfiere el desarrollo de las con el nio, a travs de una comunicacin fluida de ida y
actividades de la vida diaria tales como caminar y el cuida- vuelta entre familia y equipo.
do personal. Finalmente, la rehabilitacin es un proceso de educacin y
4. Discapacidad: limitacin funcional que dificulta la parti- aprendizaje del nio y la familia en cuanto a las habilidades
cipacin en el hogar, la escuela o la comunidad. y destrezas que debe adquirir, compensar o volver a adqui-
5. Minusvala: limitacin social para integrarse. rir para incorporarse a su medio social.
Los defectos del tubo neural (DTN) constituyen un grupo dromes febriles.
importante y de los ms comunes dentro de las malforma- Morton (1875) emple soluciones esclerosantes, y el
ciones congnitas del sistema nervioso central conocidas, empleo de yodo en el SNC, produjeron convulsiones vio-
siendo el mielomeningocele (MMC) una de las ms fre- lentas y muerte.
cuentes. Von Recklinghausen (1886) describi la espina bfida y la
Forma parte del grupo de las espinas bfidas (EB) y es una asoci con alteraciones neurolgicas, reconociendo que se
malformacin caracterizada por una falla embrionaria del deba a la falta de cierre del tubo neural.
desarrollo del arco vertebral posterior y se asocia a una dis-
plasia de la mdula y de sus envolturas. El cierre del tubo Con el correr de los aos la evolucin fue cambiando y ya
neural se produce, aproximadamente, en el polo ceflico el en el siglo pasado mencionamos tres perodos:
da 25 de gestacin y en el polo caudal el da 29. A mediados del siglo XX: el cierre del defecto y el control
La incidencia en la poblacin en general es del 1 al 2 por mil en de la hidrocefalia mediante la colocacin de la vlvula de
nacidos vivos; y en el 5 % en hermanos de pacientes con EB. derivacin del LCR, en 1957, mejor el pronstico evoluti-
Anatmicamente la espina bfida se divide en: vo de las secuelas.
Espina bfida oculta: es la falla de unin del arco poste- A fin del siglo XX: si bien la etiologa sigue siendo multi-
rior de la vrtebra, generalmente la quinta lumbar y pasa factorial, el fuerte peso de las investigaciones realizadas en
inadvertida en la mayora de los casos, diagnosticndose al el posible dficit del cido flico en las mujeres en edad
azar por una radiografa de columna lumbosacra. frtil, abre un camino hacia la prevencin de los Defectos
Espina bfida manifiesta o abierta: pudiendo tener dos del Tubo Neural (DTN) con la ingesta de dicho componen-
formas: te en mujeres en edad de procrear. La Argentina hacindo-
- Meningocele: quiste recubierto por meninges sin elemen- se eco de indicaciones de la OMS, apoya el proyecto con
tos neurales. la Ley 25.630 que trata sobre la Prevencin de las anemias
- Mielomeningocele: el saco incluye elementos neurales y los DTN tales como la anencefalia y la espina bfida,
anormales, mdula y races. mediante el enriquecimiento de la harina de trigo con hie-
- Otros DTN: lipomeningocele, diastematomielia, quiste rro y cido flico. Dicha ley fue sancionada el 31 de julio
dermoideo. de 2002 y promulgada el 22 de agosto del mismo ao.
Otro jaln importante en este perodo es el cierre del
En cuanto a su etiologa es de tipo multifactorial, mencio- defecto intratero y que se encuentra en etapa de compro-
nndose: bacin clnica de sus resultados, marcando un nuevo ade-
Factores ambientales. lanto en el tratamiento de estos defectos.
Alteraciones cromosmicas ( T13, T18 )
Diabetes. Abordaje del paciente MMC
Hipertermia. Segn nuestra experiencia expondremos, desde el punto de
Dficit de cido flico vista prctico, los criterios de evaluacin y de planificacin
teraputica que consideramos en el abordaje integral de esta
Evolucin histrica del conocimiento y sus adelantos patologa: etapas evolutivas clnicas, etapas funcionales, cla-
Algunos datos histricos nos indican que esta patologa sificacin segn el nivel funcionante distal, evaluacin clnico-
era conocida desde la antigedad, y luego como fue evo- fisitrica, complicaciones frecuentes y planificacin terapu-
lucionando cronolgicamente: tica. Las etapas funcionales y la clasificacin clnica se vuel-
Fue Forestus (1610) el primero en ligar el MMC. ven a considerar luego en el captulo de equipamiento.
Nicholas Tulp (1654), Deruych y Morgagni (1806) asocia-
ron E.B. e hidrocefalia. 1. Etapas clnicas evolutivas:
Trowbridge (1828) seal buenos resultados con el trata- Primera etapa: Neuroquirrgica, se realiza inmediatamente
miento del saco, aunque sus pacientes fallecieron por sn- al nacimiento mediante:
2. Etapas funcionales
De acuerdo a la etapa madurativa y teraputica en que el
nio se encuentra seguimos el siguiente esquema, recor-
dando que puede variar en cada paciente acorde a el Grupo
Funcional, las complicaciones y los tratamientos previos. El
jaln importante que marca este lmite convencional en el
tipo de funcionalidad, es el ingreso a la escolaridad, etapa
fundamental en la socializacin e independencia del nio. Es
as que consideramos dos etapas:
3. Clasificacin funcional
La utilidad de esta clasificacin se apoya en un hecho emi-
nentemente prctico y est basada en el nivel neurolgico
distal detectado con actividad normal.
Existen varias clasificaciones, pero en el Instituto de Rehabi-
litacin Psicofsica del GCABA (IREP) se describi una basa-
da en el nivel funcionante distal ya que, desde el punto de
vista prctico, es de pronstico, siendo de utilidad para pro-
gramar la rehabilitacin, sabiendo qu tipo de independen-
cia motora es la que el paciente tendr en el futuro si est
libre de toda complicacin, ya sea ortopdica (desalineacio-
nes) o neurolgica (motora o cognitiva). Esta clasificacin se
realiz con la colaboracin del Dr. Eduardo Zancolli.
El Captulo Argentino de Neuroortopedia ( CANeO), depen-
diente de la Asociacin Argentina de Ortopedia y Traumato-
loga, del cual formamos parte, propuso a sus miembros
consensuar una clasificacin, a fin de poder comparar tcni-
cas y resultados en las diferentes Instituciones hablando un
lenguaje comn. Luego de exmenes minuciosos, y con
alguna correccin, se acept en 1997 la utilizada por el IREP.
En la nomenclatura se le agrega adems el nivel metamri- Figura 2
Grupo II: Lumbar medio: Extensor de rodillas (L3-4) deber Motor normal: (S2-4): slo tendr alteraciones esfinterianas
estabilizar la rodilla en bipedestacin (Fig 3). (Fig 5).
Grupo III: Sacro: Flexo dorso plantar (L5-S1) se parar en Esta clasificacin se acompaa de la evaluacin sensitiva y la
puntas de pie (Fig 4). modificacin del tono muscular con la escala de Ashworth.
5. Complicaciones
Durante el transcurso de la vida el paciente puede sufrir
diferentes tipos de complicaciones:
Ortopdicas:
Las deformidades de los miembros inferiores y de la
columna se deben a retracciones msculo tendinosas,
cuyo grado extremo es la desorganizacin articular.
Las deformidades estn ocasionadas por desequilibrio
muscular, mala postura intrauterina, accin de la gravedad
y ausencia de tratamiento. El crecimiento del nio agrava
las retracciones msculo tendinosas por disparidad entre
el crecimiento del hueso y el crecimiento del msculo. Tam-
bin las complicaciones neurolgicas pueden empeorar las
deformidades (Fig. 6 al 8).
Figuras 11, 12 y 13
Figuras 9 y 10 Figura 14
Primera infancia:
Al finalizar esta etapa se habr logrado la mayor indepen-
dencia del nio para desplazarse en silla de ruedas, o con
algn tipo de marcha.
Independencia de las actividades bsicas cotidianas (ABC)
acorde a su edad.
Posibilidad de poder ingresar a un jardn, a fin de iniciar la
socializacin fuera del hogar.
Segunda infancia:
Se debern acompaar las habilidades adquiridas para
reafirmarlas y mejorarlas.
La propuesta al trmino de este perodo es lograr toda la
Figura 15
independencia en ABC, se incluye el poder cambiar paa-
Pubertad precoz: les y efectuarse el autocateterismo si est indicado, funda-
Relacionada con el aumento de presin intracranea, como mental para la mejor convivencia social.
factor de riesgo de desorden endcrino generado por una Ya se debe haber definido qu tipo de deambulacin
disfuncin hipotalmica -pituitaria acepta el nio. Es casi una regla, como ya lo menciona-
mos, que antes de llegar a la adolescencia, los grupos neu-
6. Planificacin teraputica rolgicos ms altos eligen la silla de ruedas, por el esfuer-
Luego de las evaluaciones necesarias, el plan de trata- zo que les demanda la marcha con un gasto energtico alto
miento depender fundamentalmente de: y lo poco funcional que les resulta, no obstante la marcha
Edad en que se recibe el paciente. domstica que hayan logrado previamente, o el deseo de
Etapa madurativa que presenta en ese momento. los padres de que sigan caminando. Siempre se los esti-
Nivel funcional. mular a que se paren diariamente y se ejerciten por los
Complicaciones motivos ya expuestos. Est comprobado que los nios que
Caractersticas psicolgicas del paciente. hayan logrado algn tipo de marcha y que luego escogen
La colaboracin de la familia la silla de ruedas, sern mucho ms independientes en los
traslados y las transferencias.
El plan de tratamiento, puede iniciarse y combinarse con El apoyo psicolgico y asesoramiento escolar debe acom-
cualquiera de las cuatro ofertas teraputicas del esquema. paarlo en la medida de las necesidades. La prctica de
(Fig 16) deportes especiales es fundamental como mantenimiento
de un buen estado fsico y como medio de competicin
entre pares.
Adolescencia:
Todo el componente tpico de esta etapa est presente, pero
en este caso, en un sujeto con una discapacidad no slo para
desplazarse en un medio muchas veces hostil por las dife-
rentes barreras, sino con una disfuncin urolgica y sexual.
Sin dejar de lado la prevencin del resto de las complica-
ciones mencionadas que pueden ir apareciendo, el trata-
miento de estos temas son de fundamental importancia a
fin de aclarar, apoyar y acompaar al adolescente en el
descubrimiento de hechos diferentes que deber abordar,
muchas veces con su propia experiencia, para que pueda
transitarlos con naturalidad, sin temor y con seguridad.
El reforzar la autoestima y valorizar los logros alcanzados
Figura 16 es el eje principal de esta etapa.
mente. Utiliz valvas de cuero para las deformidades en miento de las deformidades y el desarrollo de las clnicas
varo y valgo de las piernas, valvas de marcha para las de internacin donde se poda aplicar tratamiento de largo
lesiones de la cadera y diferentes tipos de calzado para los tiempo, bien realizados y controlados.
pies bot, elevando un lado de los mismos para inclinar la
deformidad hacia el lado opuesto. John Hilton (1804-1878) propiciaba el reposo absoluto de
sus casos operados.
Girolamo Fabrizio DAcquapendente (1537-1619) adems
de descubrir las vlvulas de las venas, tambin incursion Hugh Owen Thomas (1834- 1891) (Fig. 4) imparti princi-
en el campo en cuestin y, no aceptando la correccin for- pios ms que metodologas y fue un prolfero diseador de
zada hipocrtica, aconsej las manipulaciones suaves. aparatos de gran simplicidad. Su trabajo represent el
comienzo de la fusin entre la etapa mecnica y quirrgica
Siglo XVII en Inglaterra la reforma del estado, trajo benefi- en el tratamiento de las deformidades. Tambin indicaba el
cio a los discapacitados, ya que tenan una asistencia reposo absoluto de una articulacin afectada y, slo luego
especial. de ausencia de signos clnicos, indicaba el uso de muletas.
En su casa tena un taller donde realizaba las valvas y orte-
Nicols Andr (1704-1756) a l se debe el nombre de la sis de su creacin para cada individuo segn necesidades,
especialidad Ortopedia (orthos: derecho, paidos: nio). dando importancia a que se adaptara a la forma del cuer-
Reconoci lo difcil de dar soporte a las deformidades de la po y secundariamente al estilo de la misma. De l es la
columna. Prescriba corsets que cambiaba cada tres frula para reposo de miembro inferior conocida como
meses. frula de Thomas.
Lorentz Heister (1683-1758) ide una ortesis para columna James Knight (1810-1887) contemporneo de Thomas,
llamada la cruz de hierro. utiliz sus aparatos para restaurar la fuerza en la marcha en
nios con deformidades congnitas y secundarias a par-
Levacher en 1764 cre un corset en suspensin con una lisis.
barra posterior que se elongaba, utilizado con un principio
semejante en algunas ortesis en la actualidad (Fig. 3). Vittorio Putti (1880) populariz el uso del enyesado.
John Hunter (1728-1793) contribuy notablemente a la De all en ms, se fueron mejorando y perfeccionando tanto
ciruga de las deformidades y especialmente en la investi- la tecnologa como los materiales.
gacin de la reparacin tendinosa. La Medicina Fsica y Rehabilitacin surge como especiali-
dad a mediados del siglo XX. Por su enfoque prctico en el
Siglo XVIII est marcado por dos acontecimientos ortop- abordaje funcional es la que tiene, dentro del resto de las
dicos importantes: entrenamiento especfico en el trata- especialidades mdicas, la mayor y ms estrecha relacin
Figuras 13 al 17
Graciela Zuccaro
Jefa del Servicio de Neurociruga, Hospital Nacional de Pediatra Prof. Dr. Juan P. Garrahan
Profesora Asociada de Neurociruga Infantil de la UBA
Profesora Asociada de Ciruga del Hospital Universitario CEMIC
Este trabajo fue realizado en el Centro de Diagnstico y as fetales realizadas despus de la semana 25 de gesta-
Tratamiento Fetal. Hospital Universitario CEMIC cin requirieron vlvula en el 77% de los casos, en cambio
las efectuadas antes de la semana 25 requirieron vlvula
Palabras clave: Malformacin de Chiari, mielomeningocele, slo en el 25% de los casos.
neurociruga fetal Este mismo grupo compar las IRM de 22 pacientes que
fueron operados intratero con 22 casos histricos. Los
INTRODUCCIN resultados mostraron franca reduccin de la herniacin
Hasta 1997 el nico tratamiento para un nio que naca con amigdalina en los casos de ciruga fetal3.
mielomeningocele (MMC) era el cierre precoz del defecto a Un anlisis de la motricidad de miembros inferiores de los
fin de prevenir la infeccin y la posterior injuria de los ele- primeros 26 pacientes operados intero por el grupo de
mentos neurales expuestos en la placoda. VUMC revel que no hubo diferencia significativa con los
En 1997 Bruner y Tulipan publicaron los dos primeros grupos histricos.
casos de MMC reparados endoscpicamente en tero, En cambio en la serie de pacientes operados en CHOP la
pero los resultados no fueron buenos, dado que uno de los motricidad fue mejorada en 1 2 niveles de lo que podra
nios muri inmediatamente despus del parto y el otro esperarse por la imagen de la IRM prenatal. Ello podra
desarroll hidrocefalia, por lo que abandonaron esta tcni- explicarse por el hecho de que todos los pacientes del
ca. Al ao siguiente este mismo grupo comunic su expe- grupo VUMC fueron operados despus de la semana 25 de
riencia en ciruga a cielo abierto de 4 fetos con MMC, a tra- gestacin, y los del CHOP entre las semanas 21 y 24 de
vs de una histerotoma. En los 4 casos el embarazo con- gestacin.
tinu y al nacimiento por cesrea ninguno de los nios pre- Estos resultados sugieren que la ciruga intrauterina no slo
sent Chiari, pero dos de ellos requirieron shunt. Estos no empeora la actividad motora en los miembros inferiores
fetos fueron operados tardamente, entre las semanas 28 y sino que la puede mejorar con respecto al nivel anatmico
30 de gestacin1. determinado por la IRM inicial.
En 1999 Sutton public una serie de 10 casos de ciruga Con respecto al efecto de la ciruga prenatal sobre los
fetal de MMC operados entre las 22 y 25 semanas de ges- esfnteres, no hay datos concluyentes que surjan de las
tacin en la Universidad de Pennsylvania. Se us aqu un experiencias publicadas por los tres grupos que trabajan
criterio de seleccin ms estricto y excepto un nio que en ciruga fetal: CHOP, VUMC y UCSF.
muri por parto prematuro a las 25 semanas, los 9 restan- Por otro lado, la poblacin de pacientes con MMC opera-
tes nacieron sin imagen de Chiari, pese a que en la reso- do intratero es muy joven an para evaluar la secuencia
nancia magntica intratero (IRM) la evidenciaban todos. de eventos urolgicos que lleva a la insuficiencia renal,
Slo uno de los 9 pacientes requiri shunt en el postope- como se puede detectar en la poblacin histrica.
ratorio inmediato, pero otros 3 lo necesitaron posterior-
mente2. Este mismo autor compar tiempo despus el por- DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL
centaje de vlvulas colocadas al ao de edad en 18 nios Las malformaciones congnitas ocupan un lugar destaca-
operados con ciruga fetal con el porcentaje de vlvulas do dentro de las causas de morbilidad y mortalidad neona-
colocadas al ao de edad en 416 pacientes con MMC tal. Estn presentes en 1 de cada 30 recin nacidos vivos
seguidos en la Clnica de Espina Bfida del Childrens Hos- y en 0,5 a 1 de cada 10 nacidos muertos. Son la causa de
pital of Philadelphia (CHOP), observando que el 84% de los 2 de cada 10 muertes infantiles y constituyen uno de los
pacientes histricos requirieron vlvula contra el 28% de principales motivos de hospitalizacin perinatal.
los pacientes operados intratero. En nuestro pas los defectos congnitos representaron la
Similares resultados se obtuvieron a los 10 meses de edad causa ms frecuente de mortalidad infantil durante el per-
en 55 nios cuyo MMC fue reparado intratero por el grupo odo de 1992-1995: 17,8%.
de Tulipan, en la Vanderbil University Medical Center El defecto de cierre del tubo neural es la ms comn y
(VUMC). En esta serie se constat tambin que las cirug- severa malformacin congnita que afecta al SNC.
Aproximadamente 4000 fetos por ao padecen de algn los casos que el Chiari no se resuelve al tratar la hidroce-
tipo de defecto de cierre del tubo neural en los Estados falia, disfunciones y/o infecciones valvulares, etc.
Unidos, la mitad de los cuales son espina bfida abierta Ms tarde, los problemas urolgicos y ortopdicos pasan
(EBA). a centralizar la atencin de estos pacientes. El 90% de
La EBA puede presentarse en cualquiera de sus tres for- ellos presenta algn tipo de deformidad en los miembros
mas: mielosquisis, donde la mdula est expuesta sin nin- inferiores que requiere tratamiento quirrgico y/u ortopdi-
gn saco que la recubra; meningocele donde el saco est co reparador. El dficit neurolgico est a nivel o ligera-
formado por meninges y membranas sin compromiso de mente por encima de la ltima vrtebra intacta.
elementos nerviosos y mielomeningocele (MMC) donde Slo el 3% de los nios con MMC tiene control normal de
hay extrusin de mdula y races nerviosas dentro del esfnteres, el resto presenta algn grado de vejiga neuro-
saco membranoso. gnica. Sin embargo el 70% logra ser continente merced
En la mayora de los casos la EBA se acompaa de hidro- a distintas teraputicas: medicaciones, sondaje intermi-
cefalia y malformacin de Chiari tipo II. tente, etc. Slo una cuarta parte de los pacientes requiere
intervenciones quirrgicas urolgicas.
En nuestro medio la frecuencia de EBA es de aproxima- El 75% de los pacientes tiene problemas visuales: atrofia
damente 1 en 1000 nacimientos vivos. En los Estados Uni- ptica por la hidrocefalia, estrabismo, nistagmus, etc.
dos, que 20 aos atrs tenan una frecuencia similar a la Solamente el 27% de los pacientes tiene visin normal.
nuestra, ha ido descendiendo progresivamente hasta lle- Hay un mayor aumento de problemas de conducta y alte-
gar a 1 en 2000 nacimientos vivos en la actualidad. Ello se raciones psicolgicas que en la poblacin general. Aunque
debe a que el mejoramiento en los mtodos de estudio el 68% de los nios con MMC tiene un coeficiente intelec-
permite diagnosticar la malformacin en el primer trimes- tual por encima de 80, slo la mitad de ellos llegan a una
tre de gestacin y aproximadamente el 23% de las ges- vida adulta independiente. Es frecuente encontrar en los
tantes deciden la terminacin del embarazo, dado que nios con hidrocefalia dificultades con la memoria y aten-
estn dentro de los plazos legales del aborto. cin. Dadas las mltiples reas de la funcin cognoscitiva
El 14% de los nios que nacen con espina bfida abierta que pueden ser afectadas, es habitual que su rendimiento
fallecen antes de los 5 aos de edad. Los que sobreviven escolar sea menor que el del resto de los nios de su
presentan distintos grados de discapacidad dependiente misma edad.
del nivel de la lesin medular y de la intensidad del dao El costo de atencin de estos pacientes, solamente en los
medular durante el embarazo, parto y perodo neonatal. Estados Unidos, alcanza a los 500 millones de dlares por
ao.
Hay lesiones que acompaan al defecto del tubo neural: La EBA es frecuentemente diagnosticada en el segundo
hidrocefalia, Arnold Chiari, siringomielia, tethered cord, trimestre de la gestacin por ecografa obsttrica y dosaje
etc.; y otras que son secuelas del dficit neurolgico: de alfafetoprotenas.
parlisis, deformidades de los miembros inferiores, vejiga
neurognica, disfuncin sexual, trastornos endocrinolgi- HISTORIA DE LA CIRUGA FETAL
cos, dificultad en el aprendizaje, etc. El Dr. Mchael Harrison es el pionero de la ciruga fetal en
el mundo. Junto con su equipo en la Universidad de San
El primer ao de vida de los nios operados de MMC est Francisco (UCSF), California, ha liderado este campo de la
dominado por las intervenciones neuroquirrgicas: colo- investigacin desde hace 25 aos. Sus primeros trabajos
cacin de la vlvula descompresiva de fosa posterior en experimentales comenzaron en la dcada del 70 y gracias
a su esfuerzo constante, desde entonces, la ciruga fetal ha 2) Edad materna mayor de 18 aos.
pasado a ser una especialidad en s misma, que involucra 3) Cariotipo normal por amniocentesis.
a distintos especialistas que trabajan en un equipo multi- 4) Edad gestacional entre 18 y 25 semanas.
disciplinario. En la dcada de 1990, su descubrimiento del Criterios de exclusin
efecto provocado por la ligadura traqueal intratero como 1) Embarazo mltiple.
mtodo para revertir los efectos de la hernia diafragmtica 2) Ecocardiograma fetal anormal.
cambi el pronstico de esta patologa. 3) Otra anomala fetal que no est relacionada con el MMC.
Actualmente, siguiendo su lnea de trabajo, varias patolog- 4) Historia documentada de incompetencia de cuello uteri-
as son asistidas con ciruga fetal: hernia diafragmtica con- no.
gnita, malformacin adenomatosa qustica del pulmn, 5) Amenaza de aborto en la gestacin en curso.
uropatas obstructivas, teratoma sacro coxgeo, y luego, 6) Evidencia de HIV o hepatitis B materna, por el riesgo de
como ya se describiera, en el campo neuroquirrgico, el transmitirlo al feto durante la ciruga.
MMC. 7) Anomalas uterinas.
8) Otra condicin materna que contraindique la ciruga o la
FUNDAMENTOS DE LA NEUROCIRUGA FETAL anestesia general.
La experimentacin en animales ha demostrado sobrada- 9) Mujer embarazada que no tenga soporte afectivo perso-
mente que la correccin intrauterina de algunas malforma- nal, por ej: esposo, pareja, madre, etc.
ciones congnitas revierte o detiene los mecanismos que 10) Inestabilidad emocional.
causan la muerte fetal y neonatal o generan secuelas
devastadoras de por vida. SELECCIN DE LOS CASOS
Es posible corregir quirrgicamente defectos congnitos Cuando el mdico obstetra de cabecera considera que su
antes del nacimiento por la gran capacidad de regenera- paciente rene los requisitos para ciruga fetal, la enva al
cin tisular del feto. Centro de Diagnstico y Tratamiento Fetal donde se con-
Los 25 aos de ciruga experimental han demostrado cate- tactar con cada uno de los especialistas integrantes del
gricamente la accin nociva del lquido amnitico sobre la equipo que la asesorarn en su respectiva rea: Ginecolo-
placoda. Por ello entendemos que cuanto ms precoz- ga y Obstetricia, Ciruga Fetal, Pediatra, Ciruga Infantil,
mente se elimine el contacto de la misma con dicho lqui- Medicina MaternoInfantil, Gentica Mdica, Neonatologa,
do mejor ser el futuro funcional de ese nio. Departamento de Imgenes y Ecografa, Anestesiologa,
sto es lo que nos motiv a comenzar a tratar en el Centro Neurociruga Infantil, Salud Mental y Departamento de
de Diagnstico y Tratamiento Fetal de CEMIC los fetos con Enfermera.
MMC. Por otro lado los avances tecnolgicos en el diag- Una vez completados los estudios y las entrevistas a las
nstico prenatal unido al concepto actual de que el feto es que la paciente debe ir siempre acompaada por su sopor-
considerado un paciente, han permitido desarrollar e te, el equipo de Ciruga Fetal discute el caso y si lo consi-
implementar estos tratamientos. dera pasible de reparacin intratero se lo comunica a la
familia.
CRITERIOS DE INCLUSIN Y EXCLUSIN PARA Si la familia acepta, se programa una nueva entrevista
CIRUGA FETAL donde se les informa de las posibles complicaciones.
Con respecto a la ciruga fetal del MMC se han establecido
estrictos criterios de inclusin v tambin de exclusin que ESTUDIO MULTICNTRICO DE REPARACIN FETAL
fueron aceptados por las tres entidades piloto de ciruga DEL MMC
fetal: UCSF, VUMC y CHOP. Para aclarar los interrogantes antes mencionados el Natio-
Criterios de Inclusin nal Institute of Health de los Estados Unidos, a travs del
1) MMC entre T1 y S1 con Chiari II. El nivel de la lesin ser soporte del National Institute of Child Health and Human
confirmado por ecografa y el Chiari por IRM. Development, encomend al Dr. Michael Harrison la con-
Unos de los hallazgos ms impactantes en la ltima parte vencin de prevencin primaria, es decir que evite la enfer-
del siglo XX fue que el cido flico, una vitamina hidrosolu- medad, es el camino ideal. Ha sido precisamente en el rea
ble sencilla y ampliamente disponible, puede prevenir la de los DTN donde se ha producido el mayor descubrimien-
espina bfida y la anencefalia. Desde la aparicin de la vacu- to de las ltimas dcadas para la prevencin primaria de
na contra la rubola, hace 30 aos, no tenamos una opor- una malformacin congnita severa: la suplementacin
tunidad comparable para la prevencin primaria de defec- periconcepcional con cido flico.
tos congnitos tan frecuentes y severos. (GP Oakley, Ex
Director de la Divisin de Defectos Congnitos del Centro Tipo de defectos del tubo neural
de Control de Enfermedades y Prevencin, CDC, Atlanta, Los principales tipos de DTN son:
EE.UU., 1993)27. Espina bfida
Cefalocele
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Anencefalia
Alrededor del 3% de los recin nacidos presentan un mal-
formacin o defecto congnito mayor. Los defectos del Espina bfida: Con el nombre de espina bfida se agrupan
tubo neural (DTN) se encuentran entre las malformaciones un espectro de anomalas caracterizadas por la fusin
congnitas ms frecuentes y ms severas. Alrededor de incompleta de los arcos vertebrales con la protrusin de un
1de cada 600 a 800 recin nacidos en nuestra regin pre- saco que puede contener meninges, mdula espinal y ra-
senta un DTN13, y constituyen una causa importante de ces nerviosas y que produce una lesin permanente en la
mortalidad, morbilidad y discapacidad permanente3. mdula y los nervios.
El diagnstico precoz y el tratamiento oportuno (preven- La espina bfida puede ir desde formas leves (espina bfida
cin secundaria) y el tratamiento y rehabilitacin de las oculta) hasta formas severas como el mielomeningocele.
complicaciones y secuelas (prevencin terciaria) han evolu- Dependiendo del compromiso medular y las complicacio-
cionado enormemente, lo cual se ha traducido en una cre- nes secundarias del sistema nervioso central, las secuelas
ciente mejora en la calidad de vida de los individuos afec- pueden ser mnimas o producir una discapacidad perma-
tados. Sin embargo, el impacto sobre la salud contina nente debido a: complicaciones infecciosas, disfuncin
siendo significativo y los costos psicoemocionales, socia- neurolgica motora y sensitiva, incontinencia vesical e
les y econmicos para el afectado y su ncleo familiar son intestinal, malformacin de Chiari (desplazamiento o her-
inmensurables. niacin de parte del cerebelo hacia el canal cervical) e
En consecuencia, el desarrollo y aplicacin de una inter- hidrocefalia.
Espina bfida:
signos craneanos en
segundo trimestre
A - Crneo normal
B - Signo del limn
C - Signo de la banana
Figura 7 Conocimiento sobre cido flico. Ha escuchado sobre el Figura 8 Conocimiento especfico sobre cido flico. March of Dimes
cido flico? Folic Acid Survey.
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Prof. Dr. Mario E. Sember, Prof. Dr. Enrique Turina, Dr. ngel Ozn
Debido a que la repercusin neurolgica en los pacientes por excelencia, absolutamente insustituible en el estudio
afectados de mielomeningocele es inestable por la variabi- de estos pacientes.
lidad en las formas anatmica y altura del mismo, tambin Es el nico estudio que puede informar la presencia de
son variables las manifestaciones funcionales del mismo reflujo urinario y cuantificarlo. Tambin las caractersticas
sobre el aparato urinario. En pocos casos se observa mni- antomo-funcionales de la vejiga tales como espasticidad,
ma o ninguna repercusin sobre el aparato urinario inferior, vejiga en rbol de pino, vejiga atnica, residuo urinario,
pero lamentablemente en la mayora de los pacientes, esta divertculos y su evacuacin y la anatoma y funcionalidad
repercusin es muy importante. del cuello vesical y uretra.
Habitualmente observamos en los pacientes la falta de La tcnica de su realizacin se ha estandarizado y es la
continencia, la atona vesical o, por el contrario, gran siguiente:
espasticidad de la vejiga. Entre estos extremos existen 1. Utilizar placas radiogrficas que abarquen desde rea
diversas variantes, as como son variables las combinacio- renal a pubis incluido.
nes de espasticidad = flaccidez entre vejiga y rea esfint- 2. Relleno vesical por goteo rpido (80 gotas por minuto)
rica. 3. Altura del frasco con el contraste : 60 cm. (no debe haber
Por este motivo, el diseo del tratamiento de estos pacien- hiperpresin)
tes debe adaptarse a la situacin funcional individual 4. Si el goteo se detiene espontneamente,es signo de
mediante los estudios complementarios pertinentes. replecin vesical a cualquier volumen. En ese momento se
obtendr la primer placa que denominaremos placa pasiva
Evaluacin urolgica del paciente con mielomeningo- 5. Si durante el goteo se produjera contraccin vesical con
cele miccin pericateter o expulsin del mismo con miccin, se
En el neonato es muy importante descartar la presencia de obtendr una placa durante la misma y esa ser la placa
malformaciones del aparato urinario y la presencia de activa o miccional.
hidronefrosis mediante la ecografa. Se aprovechar el 6. Al llegar a los 500 cc. de infusin de contraste, se obten-
mismo estudio para evaluar si hay correcto vaciado vesical. dr la primera placa (pasiva) sin intentar la infusin de
El examen de los reflejos anal, bulbocavernoso y escrotal mayor volumen de contraste aunque la vejiga lo aceptara.
se efectuar en todas las edades por su informacin sobre 7. La segunda placa, cuando no se ha producido reflejo
el rea perineal. miccional, se denomina placa activa o miccional y se efec-
No se intentar urograma excretor en los primeros 30 das ta al acecho a fin de esperar una miccin refleja o estimu-
de vida por la falta de permeabilidad del glomrulo a las lando la misma por percusin abdominal o traccionando
molculas de la sustancia de contraste iodada. del vello de la cara interna del muslo. Esta es la placa ms
Tampoco es conveniente la cistografa por la falta de til debido al aumento de la presin vesical durante la mic-
maduracin de la unin ureterovesical, lo que puede infor- cin y al relleno de cuello vesical y uretra. Asimismo debi-
mar reflujo que en muchos casos desaparece espontnea- do a ese aumento de la presin, es el momento en que se
mente con dicha maduracin. producen la mayora de los reflujos.
En los pacientes ms grandes que no han sido estudiados 8. Si se produjo miccin , al finalizar la misma, se obtendr
desde el comienzo o que vemos por primera vez, efectua- una placa post miccional que permitir evaluar el residuo
mos ecografa renal y vesical pre y post miccional con ade- urinario , el vaciado de un eventual divertculo y la persis-
cuada hidratacin pero sin sobrecarga, aguardando la mic- tencia de lquido de contraste en vas urinarias superiores,
cin refleja o tratando de inducir la misma mediante est- si hubo previamente reflujo.
mulo en los pacientes que tienen respuesta a tales reflejos.
El urograma excretor, lo reservamos a los casos que pre- Urograma excretor
sentan dudas diagnsticas, antecedentes de reflujo y otras Dentro del esquema de uso del diagnstico por imgenes
patologas asociadas del aparato urinario. en estos pacientes, ha decrecido su utilizacin por el uso
La cistografa retrgrada es el estudio anatmico funcional de la ecografa, sin embargo es de gran utilidad cuando
El Mielomeningocele (MMC) presenta una trada de dificulta- una cadera estaramos protegiendo la contralateral.
des que son la deformidad, la parlisis y la prdida de la sen- Realizamos para ello tenotomas o fasciotomas de los ms-
sibilidad. culos retrados (Fig 1).
Enfocaremos la deformidad manifestando que las deformi- Lo ms habitual es la tenotoma de recto anterior y tensor de
dades irreductibles que impiden el equipamiento para lograr la fascia lata, eventualmente de los rotadores externos de
la marcha o una correcta sedestacin deben intervenirse cadera.
quirrgicamente. Las causas de las deformidades se obser- Respecto al psoas ilaco, si lo encontramos como motivo de
van en la Tabla I. la deformidad, haremos una tenotoma lo ms proximal posi-
a b c
Figura 1 Pre quirrgico de Retraccin en flexin de caderas y rodillas
(a y b), se realiz la liberacin de partes blandas. Post quirrgico (c)
a b c
Figura 4 Pre quirrgico de intra-rotacin de tibia (a-b). Se realiz oste-
otoma supramaleolar. Post quirrgico (c)
En esta patologa, es frecuente encontrar otras alteracio- Figura 1 RNM durante el embarazo, muestra la presencia de Mielo-
meningocele a nivel de la Columna Lumbar
nes, las cuales deben ser siempre buscadas.
Las ms frecuentes son:
Factores seos
Pelvis oblicua Estos enfermos presentan alteraciones en la formacin de
Luxacin paraltica de cadera la estructura vertebral caracterizados por hipoplasia de los
Hidrocefalia pedculos vertebrales con aumento de la distancia entre
Sndrome de Arnold Chiari ambos, desarrollo rudimentario de las lminas, las cuales
Siringomielia frecuentemente faltan, y falta del arco posterior .
Thetered Cord
Factores Musculares
FISIOPATOLOGA Siguiendo los conceptos vertidos por Drenan y colabora-
Los factores anatmicos que intervienen en el desarrollo de dores, los grupos musculares actan en forma activa en el
la deformidad vertebral son seos, musculares, medulares progreso de la deformidad espinal por Milelomemingocele.
y cutneos. En este aspecto, el Psoas Iliaco, recibe inervacin de los
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Resumen Pocos son los casos que se cierran con colgajos adecua-
En el tratamiento de las lesiones por presin, el Mielome- dos. Los cierres de los defectos se hacen generalmente en
ningocele (MMC) es un apartado especial. forma directa (Fig 1), zeta plastias para los defectos ms
Distinguimos tres momentos en la vida del paciente en los grandes (Fig 2), o injertos de piel (Fig 3). De stos el ms
que interviene la ciruga plstica: el nacimiento, las lesiones adecuado sera la zeta plastia, ya que no deja cicatrices en
de la giba y las lesiones por presin. Se desarrollan stas la zona media y da una buena cobertura para el apoyo. El
en detalle, en donde el tipo de lesin, la localizacin, la injerto de piel sera el menos adecuado, ya que no cumple
contextura fsica y su contexto familiar hacen del MMC un mas que cubrir el defecto en el momento agudo de la
caso particular dentro de los lesionados medulares. lesin, pero no previene para el futuro las lesiones por pre-
sin sobre la columna dorso lumbar.
Palabras clave: mielomeningocele - lceras - tratamiento
lceras de la giba dorsal
Introduccin Se producen con el agravamiento de la escoliosis, en el
Reconocemos tres etapas en la vida del paciente con desarrollo del nio y por la presin con el respaldo de la
MMC donde el cirujano plstico interviene en el tratamien- silla de ruedas o el cors. Generalmente la falta de recur-
to de esta patologa: sos hacen que los elementos caseros para atenuar la pre-
1- el nacimiento, para el cierre del defecto, sin de apoyo, implementados por el ingenio de los
2- las lesiones del dorso, durante la primera infancia, cuando padres, no sean suficientes (Fig 4).
no se ha realizado la ciruga correctiva de la cifo escoliosis Se realiza entonces la consulta con el ortopedista de
3- las lesiones por presin, generalmente isquiticas, que columna, que en la necesidad de realizar la correccin de
comienzan en la adolescencia y durante la vida adulta. la escoliosis y la instrumentacin correspondiente, no
puede abordar la columna con una lcera infectada, por lo
Cierre del defecto que se realiza la derivacin al cirujano plstico para su cie-
En nuestra funcin en el IREP, no tenemos experiencia en rre.
el cierre de defectos congnitos lumbosacros, ya que no Ya que el objetivo es permitir la ciruga de columna, a
hay neonatologa ni se tratan recin nacidos, y hemos inter- veces, slo con suprimir la presin y cambiar la curacin
venido espordicamente en algn cierre, en otros centros , ser suficiente para que la herida cierre. Si es ms grande
en el que los cirujanos infantiles o neurocirujanos necesita- se realizar un injerto de piel, y solamente en dos oportuni-
ron apoyo, por lo que ser slo informativo. dades hemos realizado colgajos para el cierre del defecto.
Es aconsejable que la ciruga de escoliosis se realice inme- En estos pacientes la piel cubre a las eminencias seas a
diatamente despus del cierre de la lcera, ya que si se modo de tapita.
espera y repiten las circunstancias que la generaron, la Llamamos a estos pacientes tipo 2 (atrficos y flccidos)
lesin recidivar sin duda. (Fig 6), con la ventaja de que no tienen espastisidad y la
desventaja de tener mala masa muscular y poca disponibi-
Lesiones por presin. lidad de piel.
Realizaremos la diferenciacin entre los MMC y el resto de
los lesionados medulares. En la degeneracin grasa: es casi patognomnico de la
Clasificamos a los lesionados medulares en tres grupos de enfermedad las caractersticas morfolgicas del muslo.
acuerdo a las ventajas y dificultades que presentan en el Casi todos los pacientes presentan muslos gordos, cortos,
momento de la reparacin quirrgica. y de consistencia fofa, con una piel muy complaciente y de
caractersticas flccidas. Esto se debe a que la masa mus-
En la espasticidad: es la que vemos en pacientes con lesio- cular es reemplazada en mayor o menor grado por tejido
nes medulares desde C4 hasta L1. Si bien tienen desarro- graso, por la degeneracin grasa debida a la falta de uso
llada la masa muscular en forma normal, lo que es muy til de los msculos de los miembros inferiores.
a la hora de realizar los colgajos, es la gran enemiga de Hemos visto pacientes en los que no se encontr masa
estos pacientes, ya que produce muchas veces la dehis- muscular desde la piel hasta el periostio, teniendo que
cencia de las suturas y lceras en rodillas en la posicin cambiar la tctica quirrgica para resolver el caso.
decbito ventral del post operatorio. Llamamos a estos pacientes tipo 3 (fofos y flccidos) (Fig 7
Llamamos a estos pacientes tipo 1 (musculosos espsti- y 8) con la ventaja de no tener espastisidad y tener piel
cos) (Fig 5) ya que tienen la ventaja de tener masa muscu- complaciente pero la desventaja de tener mala masa mus-
lar trfica con buena disponibilidad de piel y la desventaja cular con degeneracin grasa
propia de la espasticidad
Resumiendo: Cuando se trata un MMC, se espera encon-
En la atrofia muscular: en los lesionados medulares de L1 trar un paciente joven , con muslos cortos, pelvis pequea,
a distal (cola de caballo), parlisis flccida, el paciente no generalmente con importante tejido celular subcutneo,
tiene espasticidad, pero la atrofia muscular tan importante degeneracin grasa en la masa muscular atrfica, piel
por falta de estmulo produce mayor resalto de las eminen- complaciente que facilita la movilizacin de colgajos y sin
cias seas generando mayor presin en los puntos de espasticidad. Las lceras son isquiticas, generalmente
apoyo, agravado esto por el reducido aporte de masa mus- grado II o III. Hemos observado adems una mayor inci-
cular para relleno de defectos y el reducido tamao de los dencia de trayectos fistulosos que en el resto de los lesio-
muslos que a veces no son ms anchos que una mano. nados medulares, posiblemente relacionado con la mayor
cantidad de grasa que se defiende menos de la infeccin. omielitis de cadera a la que se oper de urgencia realizn-
No hemos observado calcificaciones heterotpicas. dose una operacin de girdlestone y un colgajo de vasto
externo y fascia lata en isla.
Causstica Lo distinto es que son lceras grado II III, que compro-
Desde julio de 1991 hasta febrero de 2005 hemos repara- meten el tejido celular, pero dadas las caractersticas del
do con colgajos 616 lceras en lesionados medulares. De mismo (gordos, cortos y de consistencia fofa) son lceras
stos, 24 son MMC. profundas que rara vez comprometen al hueso, ya que
Las edades oscilaron entre los 6 y 30 aos. En general son generalmente son de corto tiempo de evolucin y presen-
pacientes jvenes los que consultan por las lesiones sobre tan la particularidad de tener uno o ms trayectos fistulo-
la cifoescoliosis, antes de la correccin, y adolescentes, los sos. Hemos observado que predominan las lceras a eje
que presentan lesiones isquiticas. A diferencia de otros horizontal sobre el surco glteo.
lesionados medulares donde la relacin genrica es casi Hemos tenido 4 casos de lceras paravulvares que com-
del 90% en sexo masculino (heridos de bala, accidentes de prometan el perin, siendo de compleja reparacin. Estas
trabajo y moto), en el MMC hay una incidencia del 60 % a lceras estaban generadas en los cambios de los puntos
predominio femenino. de apoyo por malformaciones asociadas de la pelvis.
Figura 9 lcera y marcacin Colgajo tallado lcera cerrada Zona dadora injertada
Prevencin de recidivas
Cuando hablamos de reacciones alrgicas, nos referimos Por lo tanto comenzamos a realizar las pruebas al final del
especficamente a aquellas reacciones de hipersensibilidad ao 2003, con todos los pacientes que se acercan al Insti-
inmediata mediadas por el anticuerpo IgE y cuyas manifes- tuto, para la deteccin de la hipersensibilidad a los antge-
taciones clnicas van desde la rinitis, conjuntivitis, el ecce- nos del ltex.
ma, urticaria y las dermatitis por contacto, hasta las ms El objetivo es estimar el porcentaje de pacientes con alte-
graves como el broncoespasmo o asma y la anafilaxia. En racin del tubo neural que presentan hipersensibilidad a los
el caso de alergia al ltex en Mielomeningocele (MMC) los antgenos de ltex. En nuestro caso los primeros datos de
primeros casos se vivieron en el quirfano. Fue en el 2003 prevalencia fueron sobre 101 pacientes, promedio 13 aos
que la Dra. Myrtha Vitale, luego de un ateneo en el IREP, me de edad, desde el ao de edad, hasta 49 aos, 63 mujeres
convoc a realizar pruebas estandarizadas en los pacien- y 38 hombres. Slo 26 tienen historia y pruebas positivas
tes con problemas en el tubo neural. No se saba hasta para la hipersensibilidad al ltex.
ahora, cul era nuestra prevalencia en el Instituto. Aunque Ante la sospecha de alergia al ltex, se impone un diag-
sospechaba que era de baja prevalencia e incidencia con nstico de certeza. En primer trmino se realiza una histo-
las sustancias que contiene el ltex, no haba sido coteja- ria clnica con una anamnesis lo ms detallada posible de
da anteriormente. Las reacciones alrgicas y la sensibiliza- antecedentes atpicos personales y familiares, sensibiliza-
cin a las protenas del ltex depende de la va por la cual cin a los alergenos conocidos, reacciones y circunstan-
el organismo toma contacto. En nuestro caso, podran ser cias en las que se ha producido, antecedentes de reaccio-
la va inhalatoria por los polvos que lubrican los guantes, la nes inexplicables con el ltex. Se han descripto reacciones
mucosa por utilizacin de campos con ltex en actos qui- cruzadas con frutas y plenes, con los elementos cotidia-
rrgicos y la va cutnea en las dermatitis de contacto, nos constituidos con ltex y problemas en el quirfano o
especficamente con el uso de guantes por personal de con el contacto del personal mdico.
salud. Luego qu hicimos? Se realizaron las pruebas cutneas
(Prick test) (Fig 1). Se testificaron con alergenos de origen
El ltex es una sustancia derivada de un rbol tropical, el argentino y estado unidenses, que tienen especificidad y
Hevea Brasiliensis, que tiene protenas que pueden sensi- sensibilidad cercanos al 98%. De resultar positivas estas
bilizar o desencadenar reacciones alrgicas en pacientes reacciones se confirma el diagnstico. Tambin detecta-
previamente sensibilizados. Esta sustancia para la salud, mos anticuerpos especficos mediante pruebas de RAST
tiene la debida importancia dado que la mayora de los (Radioinmunoensayo) con alta especificidad con un 27%
materiales estn realizados por sta debido a su elastici- de falsos negativos, por lo tanto su posivitidad (grado dos
dad, flexibilidad, resistencia y comodidad. o ms) confirmara el diagnstico.
Los pacientes con dficit del tubo neural, estn expuestos En los pacientes con dficit del tubo neural hay dos pre-
a este antgeno, por lo tanto tienen un riesgo de generar dictores importantes, uno estaba relacionado con la IgE
hipersensibilidad de 500 veces ms que la poblacin gene- srica total aumentada por arriba de 44 UI/ml y las mlti-
ral. ples operaciones recibidas (igual o ms de cuatro), que
Los pacientes con dficit del tubo neural son expuestos a fueron confirmadas por nuestro estudio de la misma mane-
mltiples exposiciones con los antgenos del ltex. Deber- ra que aparecen en la literatura internacional.
amos realmente conocer la hipersensibilidad para prevenir
mayores riesgos cuando sean sometidos nuevamente a Nuestros resultados
una tcnica invasiva o quirrgica y a los problemas de las De las variables estudiadas para desarrollar hipersensibili-
complicaciones cotidianas por el uso de los mismos. dad al ltex en el total de nuestra poblacin, 13 relataban
La prevalencia de la hipersensibilidad a antgenos del ltex, haber tenido problemas con el ltex en su historia particu-
no ha sido investigada de manera prudente y extendida en lar, 58 pacientes decan tener familiares con alergia, 80
la Argentina. Se ha visto el aumento en los ltimos aos de tenan vlvula peritoneal, 5 vlvula ventrculo atrial, el pro-
la incidencia, segn relatos en los ltimos congresos de la medio de operaciones era de 5 para cada individuo, (mxi-
especialidad. mo veinte, mnimo uno), slo 10 haban tenido algn pro-
Los pacientes con Mielomeningocele pueden presentar diferen- minucin del flujo salival.
tes alteraciones a nivel de la cavidad bucal que son importantes Deficiente higiene bucal: generalmente se presenta por falta de
para la prctica odontolgica y el resto del equipo interdiscipli- informacin y en algunos casos por trastornos neuromusculares.
nario: Enfermedad periodontal: su incidencia es mayor en los pacien-
a- Agenesias dentarias tes que no realizan el cepillado dental.
b- Malformaciones dentarias Trauma oclusal: se denomina a una o varias piezas dentarias
c- Defectos oclusales que interfieren la oclusin, en estas piezas la enfermedad perio-
d- Alteraciones en el flujo salival por la medicacin antimuscar- dontal se desarrolla con severidad.
nica Atrofia lingual: se denomina a la disminucin en la forma y fisio-
e- Mayor predisposicin a caries loga lingual.
f- Deficiente higiene bucal por limitacin neuromuscular, por
dependencia o por falta de informacin Otra caracterstica que con frecuencia presentan estos pacien-
g- Mayor incidencia de enfermedad periodontal asociada a una tes es miedo ante cualquier prctica odontolgica, fobias a los
incorrecta tcnica de higiene ruidos y a determinados instrumentos. Estas son situaciones
h- Trauma oclusal como factor secundario de la enfermedad que el odontlogo debe trabajar mucho con numerosas sesio-
periodontal nes de motivacin, con nter consultas con Psicologa y buscar
i- Atrofia lingual cuando se asocia a una malformacin de Arnold diferentes alternativas hasta lograr un ptimo abordaje odonto-
Chiari lgico
Agenesia dentaria: es la falta de alguna pieza dentaria, su etio- Criterios para la atencin clnica del paciente:
loga es congnita, en estos pacientes se presenta generalmen- 1- Motivacin trabajar junto con el equipo interdisciplinario para
te en el grupo de incisivos laterales inferiores. un correcto abordaje
Malformaciones dentarias: son las diferentes formas aberrantes 2- Resolver las urgencias:
que pueden presentar las piezas dentarias, en esta patologa, Controlar el dolor
por ejemplo, es frecuente encontrar un tubrculo o una cspide Controlar la infeccin
de ms en el centro de la cara oclusal de un premolar, lo que se Tratar los traumatismos
llama diente evaginado. 3- Disminuir el grado de infeccin:
Alteraciones oclusales: son los trastornos y desequilibrios den- Control de placa
tomaxilares que se observan en estos pacientes, que se deben Enseanza de higiene bucal
a problemas de hipotona muscular asociados a actitudes pos- 4- Reforzar el husped:
turales anmalas y su compensacin para mantener el equilibrio Remineralizar los tejidos duros del diente
y las funciones vitales. Ingesta de fluoruros
La cabeza y el cuello adoptan diferentes posturas para com- Aplicacin tpica de fluoruros
pensar y esto repercute directamente en la cara y cavidad bucal Mantener la cantidad de saliva: indicacin de sali
en forma de diferentes desequilibrios dentomaxilares. Se pue- va artificial y sustitutos
den presentar en forma de laterodesviaciones, mordida abierta Modificar la morfologa: sellado de surcos profundos
y tambin sobremordida. 5- Controlar el medio biolgico:
El tratamiento precoz durante el periodo de desarrollo hasta los Asesoramiento diettico
14 aos se realiza con Ortopedia funcional de los maxilares. El Indicacin de sustitutos
mismo tratamiento se utiliza para la prevencin. 6- Control de infecciones no prevalentes:
Flujo salival: se observ el flujo de saliva total sin estimulacin Endodoncia
disminuido, en aquellos pacientes que estn medicados en Ciruga
forma crnica con medicacin antimuscarinica. Periodoncia
Mayor incidencia de caries: se presenta cuando es deficiente la 7- Rehabilitar: restituir la integridad coronaria
higiene bucal y es severa en los casos que se asocia a una dis- Tratamiento de las maloclusiones
Figura 3 Material colocado Figura 4 Remocin de dentina cariada con instrumental de mano
INTRODUCCIN de igual nivel lesional y etario, puedan o no, cumplir con las
El tratamiento del nio con Mielomeningocele (MMC) apun- mismas destrezas.
ta a alcanzar la independencia integral del mismo, tanto en
el mbito escolar, deportivo o en su vida de relacin a tra- TRATAMIENTO
vs de recursos tales como intervencin temprana, desa- El mismo se divide en tres partes:
rrollo de pautas madurativas, entrenamiento de premarcha ETAPA I (1 Infancia), ETAPA II (2 Infancia) y ETAPA III (ado-
y marcha con distintos elementos ortsicos en diversidad lescencia)
de terrenos y frente a dificultades arquitectnicas. Si bien,
dicho tratamiento ser enfocado segn los diferentes gru- ETAPA I
pos etarios, se tendrn en cuenta los distintos niveles de Comenzaremos a trabajar con movilizacin pasiva de
lesin, las patologas asociadas o previas, la situacin miembros inferiores (MMII) cuidados posturales, mediante
socio-ecnomica y el grado de compromiso familiar. frulas, tutores nocturnos y vendajes; estimulacin de pau-
tas neuromotoras, que depender de la edad del nio, el
EVALUACIN nivel de lesin y el nivel de dificultad; la reeducacin funcio-
De acuerdo a lo mencionado anteriormente, la evaluacin nal global se realizar a travs de las adquisiciones de las
ser enfocada desde un aspecto integral. Para delinear el pautas madurativas (por ej. con la adquisicin del rolado)
plan teraputico, se deben considerar: llegaremos a la posicin de sentado para luego lograr con-
1- Edad cronolgica y madurativa trol de tronco; desde el sentado se activarn las defensas
2- Nivel de lesin laterales y rotatorias que nos permitirn pasar a la cuadru-
3- Patologas asociadas pedia, la cual posibilitatar al nio el control de su pelvis y
4- Cirugas previas la nocin de sta en el espacio, pudiendo desde la cintura
5- Compromiso familiar escapular lograr controlar su postura. Segn el nivel de
6- Habilidades (destrezas para determinada actividad) lesin (desde la cuadrupedia) nos permitir pasar al arrodi-
llado y a la alternancia de los miembros inferiores, para ini-
1- Se evalan las etapas del neurodesarrollo y el sensorio ciar la bipedestacin.
para determinar si la edad cronlogica se correlaciona con El nio de maduracin normal alrededor de los 11 a 12
la madurativa. meses ya bipedesta tomndose de los muebles; es por eso
2- Se considera el nivel funcional segn la Clasificacin del que en el nio con MMC se implementa dentro del trata-
MMC segn nivel funcional IREP modificado por CANeO.
3- Se mencionarn aquellas patologas o complicaciones
que interfieren o retrasan el tratamiento kinsico: neurolgi-
cas (Arnold Chiari, hidrocefalia, mdula anclada, disfuncin
cerebral), ortopdicas (deformidades osteoarticulares),
lesiones tegumentarias (lceras por presin, escoriaciones
por roce), urolgicas y obesidad.
4- Se consignan las cirugas efectuadas con anterioridad, y
sus resultados.
5- La sobreproteccin familiar puede ser tan problemtica
para el desarrollo del tratamiento como la actitud abandni-
ca de la familia. Su acompaamiento nos permite lograr los
objetivos delineados, favoreciendo la independencia segn
su nivel de dificultad. Por ello, promovemos la activa parti-
cipacin familiar durante las sesiones y se indican consig-
nas domiciliarias y para su vida de relacin.
6- Los puntos antes mencionados condicionan que nios Figura 1
En este momento se produce un cambio bastante significa- quirrgicos a los que es sometido e incluyen una variedad
tivo ya que el nio puede comenzar a usar las ortesis casi de actividades que sern utilizadas de acuerdo a la secuela
todo el da, porque le permite jugar en el piso, sentarse y a tratar.
pararse sin ninguna dificultad. Algunas de ellas son: movilidad pasiva articular, reeduca-
En niveles ms altos se entrenar al paciente en silla de rue- cin muscular analtica, reeducacin funcional global, con-
das al correcto manejo de la misma, y en el caso del pacien- trol y uso de vendajes, frulas, ortesis, prtesis, y los corres-
te que utilice muletas y bastones a subir y bajar escaleras, pondientes ayudamarchas.
a manejarse en el caso de alguna cada, etc. Muchas de estas complicaciones podran evitarse o minimi-
Para algunos nios el esfuerzo para deambular puede resul- zarse si el tratamiento tradicional realizado en la Etapa II (2
tar demasiado grande y es posible que se decida finalmen- Infancia ) no fuera abruptamente interrumpido con el inicio
te que la silla de ruedas ofrece mayores posibilidades de de la etapa escolar. Se pone el acento en el aprendizaje y en
movilidad e independencia. el desarrollo intelectual del nio y tanto padres como
pacientes descuidan los aspectos puramente fsicos, gran-
ETAPA III des generadores de patologa.
El tratamiento del adolescente con MMC muchas veces Podramos decir que una dieta alimentara adecuada (indi-
est condicionado a la aparicin de complicaciones tanto cada por el mdico) y algunas de las pautas del tratamien-
clnicas como del aparato locomotor propiamente dicho. to kinsico tradicional son los pilares de la prevencin de
Dichas complicaciones pueden incluir: complicaciones (Fig. 11).
Deformidades osteoarticulares por desuso No slo los padres y el paciente dejan de lado los cuidados
Secuela de fracturas fsicos. Son muy pocos los Hospitales que ofrecen segui-
Lesiones tegumentarias severas, que pueden conducir miento a largo plazo. Para garantizar el mantenimiento de la
incluso a la amputacin de algn segmento de los MMII etapa funcional lograda y detectar posibles complicaciones,
Obesidad y disminucin de la funcionalidad se acordar, con la familia y el paciente, controles peridi-
Cirugas, tanto de alineacin osteoarticular como de repa- cos durante el ao.
racin en lesiones de piel Se orientar sobre los beneficios de la recreacin y activi-
dades deportivas, teniendo presente en todo momento la
Los planes de tratamiento apuntan tanto a mejorar el esta- comunicacin con los profesionales a cargo, para precisar
do general del paciente como a completar los tratamientos las contraindicaciones de ciertas actividades fsicas.
Figura 8, 9 y 10
El tratamiento de Terapia Ocupacional en nios con Mielo- sndrome de Arnold Chiari, sndrome de mdula anclada,
meningocele (MMC) tiene como objetivos lograr funcionali- que afectan tambin a los miembros superiores traducin-
dad en las distintas actividades (ldicas, recreativas, esco- dose en una disminucin de su funcionalidad. La funcin
lares, etc.) y lograr independencia en las actividades de la de la mano y el uso de los miembros superiores (MMSS) se
vida diaria (AVD) sobre todo alimentacin, vestido, higiene tornan fundamentales para la poblacin con MMC dado
y escritura. que la fuerza y la coordinacin de los MMSS afectan direc-
La Terapia Ocupacional interviene habilitando al nio a tamente a las actividades de traslado, independencia de
desempear actividades concernientes a su edad para que los cuidados personales, autocateterismo, uso de la silla
pueda explorar el mundo que lo rodea de la mejor manera de ruedas y rendimiento escolar.
posible. Trastornos de la movilidad debida a la parlisis, con el
Las adaptaciones constituyen una importante herramienta consecuente desequilibrio muscular, contracturas y defor-
de trabajo que sern utilizadas por la familia en el manejo midades en columna vertebral y miembros inferiores
cotidiano de estos nios. Las adaptaciones deben acom- (MMII). Estabilizar la columna, alinear los miembros inferio-
paar al nio en su desarrollo psicomotor. Las mismas se res (MMII) mediante un sistema de contencin externa o
van amoldando y adecuando a su evolucin. con un sistema especial de asiento, mejora el control de
Se entiende por adaptacin el objeto fcilmente utilizable cabeza y deja libre las extremidades superiores para otras
para auxiliar una habilidad funcional, objeto que previene tareas no relacionadas con el mantenimiento del equilibrio.
deformidades y aumenta funcin. Dficit sensitivo con el riesgo de lesiones en la piel y la
Por la naturaleza de su discapacidad, los nios con MMC incapacidad para sentir dolor, variacin de presin y tem-
corren riesgo de retraso del desarrollo, problemas de la peratura, donde se deben tener precauciones especiales
integracin sensorial, dificultades con la motricidad fina, para asegurar un alivio adecuado de las prominencias
necesidades de acomodacin de posicin, problemas con seas. Se asocia adems una mala circulacin. Una pro-
las AVD y problemas de comportamiento. piocepcin de baja calidad o ausente en los MMII y en el
Debe prestarse particular atencin al hecho que las nece- tronco hace lenta o imposible la adquisicin del balanceo y
sidades de Terapia Ocupacional de los nios con MMC el equilibrio.
cambian con los diferentes niveles etarios. Incontinencia urinaria y fecal.
Se debe considerar el nivel funcional del nio segn la
secuencia de desarrollo. Las pautas madurativas se retra- Por qu adaptar a un nio con MMC?
san por varias razones: los largos perodos de internacin Para facilitar la independencia del nio frente a los fami-
por cirugas que adems conducen a restricciones del liares
movimiento; la incapacidad motora a consecuencia de la Para prevenir o corregir deformidades
parlisis muscular y la prdida de sensibilidad; los cuida- Para facilitar la coordinacin manual
dores del nio pueden ser muy sobreprotectores en el Para disminuir el gasto energtico en la realizacin de las
manejo y en estimular su desarrollo funcional; como resul- actividades
tado de la hidrocefalia, el control de cabeza y el equilibrio Para facilitar las AVD.
de tronco en sedestacin se desarrollan con lentitud. Cuando se prescribe una adaptacin se visualiza todo el
Es muy importante en el tratamiento conocer el nivel de la contexto de vida del paciente. Se entrevista a la familia
lesin. Las habilidades y los niveles esperados de inde- para conocer sus necesidades y se evalan los aspectos
pendencia se relacionan directamente con el nivel de par- motores, cognitivos, sensoriales, las AVD, los aspectos
lisis, el grado de las deformidades y las complicaciones sociales y emocionales. A partir de all se sacan las con-
asociadas con este diagnstico. clusiones y se define qu adaptar. Es necesario que el
El nio con MMC se presenta con las siguientes caracte- paciente participe de la adaptacin al igual que la familia.
rsticas a tener en cuenta cuando se implementa una adap- Las adaptaciones contribuyen en todo el proceso de reha-
tacin: bilitacin y su efectividad depender del deseo de acepta-
Problemas neuroquirrgicos y neurolgicos: hidrocefalia, cin del paciente y su familia. No debe dificultar la rutina
Adaptaciones para las AVD lo que se prefiere que las prendas sean amplias o de telas
Para la ejecucin de las AVD se debe pensar, en primer que se estiren al colocarlas cuando vayan por debajo de
lugar, en una postura adecuada para luego, si es necesa- ortesis o del cors para evitar pliegues (Fig. 7 y 8); y de ata-
rio, confeccionar las adaptaciones para llevarlas a cabo. duras simples. El calzado con velcro es una buena opcin.
Las adaptaciones van dirigidas a favorecer las habilidades En el bao lo primordial es la seguridad. El mercado ofrece
del nio y estimular su independencia, y a brindar alivio y elementos para la baadera como los asientos o aros con
seguridad a los padres en el manejo del nio. sopapas, alfombras antideslizantes, etc. Pero muchas
Cuando la funcin de los MMSS est comprometida es veces se modifican elementos comunes como sillas plsti-
imprescindible favorecer la independencia en las activida- cas sin patas, canastos con abertura, toallones con capu-
des de alimentacin y escritura. Para las mismas se cuen- cha, reposeras. Se indican duchadores, baldecito, guante
ta con adaptaciones para engrosar los cubiertos, adherir con jabn, esponja con alargue.
los platos, se evala el peso y tamao de los vasos y tazas, El uso de las adaptaciones nos permite atender las necesi-
el uso de sorbetes. Se evala el trazo que realiza el lpiz o dades especficas de cada nio. Controlan y cuidan las
marcador, su tamao, su grosor, y dems adaptaciones posturas, dan simetra, estabilidad plvica, alineacin de la
para los tiles escolares (Fig. 6). columna y de los MMII, protegen las eminencias seas.
Con respecto a la ropa, ms que indicar adaptaciones se Todo esto favorece el desarrollo de las pautas madurativas
sugiere que sea cmoda y fcil de vestir, y se debe tener para poder cumplir con nuestra meta que es la funcionali-
especial atencin en los cuidados de la piel prefiriendo dad.
ropas de algodn. El uso de ortesis dificulta el vestido por
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Costa de Souza AM, Ferraretto I. Paralisia Cerebral. Aspectos prcticos. y desarrollo motor anormal.
Desarrollo normal del lenguaje mismo ritmo, muchas veces exagerando la articulacin y
El lenguaje es un sistema funcional complejo. Utiliza un hasta por momentos poniendo nfasis en algunas pala-
nivel sensorio-motor (palabra), y un nivel de comprensin y bras. Se comunica con el nio transformndose en
significado de los vocablos y oraciones (semntica). Para supuestos dilogos entre ambos, no slo en ese momen-
adquirir el lenguaje receptivo y expresivo se necesitan est- to sino adems cuando lo baa, cambia, etc. La mam res-
mulos que van a ir reforzando el proceso de comunicacin ponde a los gestos, mirada, vocalizaciones, movimientos
entre emisor y receptor. Es un aprendizaje que se adquiere corporales etc., luego calla esperando una nueva respues-
desde el nacimiento a travs de estmulos sensoriales, ta del beb.
propioceptivos, viso espaciales, que son reforzados por Este supuesto dilogo ir llevando al nio al aprendizaje de
vnculos a travs de la mam. De esta forma los nios los turnos conversacionales, y los principios bsicos de la
adquieren el lenguaje a travs de sus experiencias senso- comunicacin.
riales, gradualmente ste se va complejizando, y de esa Este es el primer paso para la construccin de un formato.
forma aprende a comunicarse con las personas, sobre los Al nio se le presenta un modelo de realidad en el que sus
objetos y sobre situaciones. necesidades son satisfechas2. La mam interpreta como
Debemos recordar que el desarrollo del lenguaje se basa pedidos del nio cuando llora (es porque tiene sueo; est
en tres niveles: contenido, forma y uso. con hambre; desea que lo levanten) y le responde como
a- Nivel de contenido: se establece a travs del desarrollo comprendindolo.
de la atencin visual y auditiva, manipulacin y exploracin El nio comenzar a diferenciar las voces de sus padres de
de objetos, interpretacin e imitacin de gestos y sonidos. la de los dems, respondiendo de diferente manera a la
b- Nivel de forma: se logra a travs de todo lo fonolgico, entonacin dada. A medida que va creciendo sus respues-
o sea la produccin de los sonidos del lenguaje : llanto, tas sern diferentes desde una mirada, un gesto, sonrisa,
vocalizaciones, silabaciones, imitaciones sonoras, riqueza vocalizacin.
en la entonacin, inflexiones y secuencia de sonidos, repe- Desde aproximadamente el cuarto mes, comienzan a inte-
ticin de palabras, combinacin de palabras, reglas gra- resarse por los objetos y explorarlos. Los paps, le mos-
maticales y uso de los distintos elementos gramaticales. trarn que con una sea, una vocalizacin o ambas, logra-
c- Nivel de uso: se refiere a todo lo pragmtico o sea a las rn que ellos le acerquen el objeto deseado. Al percibir las
intenciones comunicativas y de cmo se utiliza el lenguaje reacciones de los adultos ante conductas como el llanto, la
para tal fin, considerando dos aspectos principales: funcio- sonrisa y las vocalizaciones tempranas, el nio se da cuen-
nes o habilidades comunicativas (tales como satisfacer ta que puede controlar las acciones de los otros para satis-
necesidades, relacionarse, investigar y conocer, informar, facer demandas de accin, atencin y afectividad.
transmitir mensajes, etc.) y funciones o habilidades con- Las vocalizaciones irn aumentando reforzndose por la
versacionales (como respetar los turnos, iniciar, mantener, imitacin del adulto a la vez que escuchar su propio soni-
concluir y cambiar de tema). do. Las mismas se acompaarn con gestos y sealizacio-
nes y ambos sern utilizados para llamar la atencin,
Segn Bruner1 desde el nacimiento, el nio posee una serie comunicar algo o para indicar algo que quiere que el otro
de conductas que aseguran su supervivencia: llanto, movi- realice.
mientos corporales, sonrisa, que los adultos interpretan Ms adelante comenzar a jugar con diferentes objetos, al
como comunicacin. La madre interpreta como intenciona- principio llamndolos por sonidos que poco tienen que ver
les los mensajes que se suceden como reacciones inter- con la realidad hasta llegar a producir palabras correcta-
nas. La comunicacin temprana depende casi exclusiva- mente. El nio ir adquiriendo conocimiento y vocabulario
mente de la capacidad de interpretacin del adulto. Hay para utilizarlo en la comunicacin
una interaccin madre hijo, que se va incrementando en Sus primeras palabras, en un principio se referirn a obje-
el momento de la alimentacin. En ese momento el nio tos y personas, para luego expresar deseos. Estas prime-
mira a su madre, y sta le habla pausadamente con un ras palabras se caracterizan por usar un nmero limitado
El nacimiento de un nio es un acontecimiento. han generado un beb con una malformacin, se sienten
Dentro del vnculo de pareja se comienza a construir un productores de imperfeccin.
nuevo vnculo que es el de filiacin, el cual da lugar a la Este estado de catstrofe afectiva paraliza sus sentimien-
idea de tener un hijo y a crear el lugar para ese hijo. tos y les impide, en muchos casos, vincularse con el nio.
En este sentido, el nio pre-existe a su nacimiento real, Estos padres frustrados en su ideal de hijo, necesitan
pre-existe en la mente de sus padres, de sus familias. ayuda para transitar este momento, cmo poder aceptar
Cuando nace un nio con una malformacin, como el Mie- al nio tal como ha nacido, cmo constituirse padres, res-
lomeningocele (MMC), se produce en la sala de partos una catando al nio ms all de su defecto y vincularse afec-
situacin altamente traumtica, para los profesionales tivamente para responder a sus necesidades?
asistentes, para la parturienta y el padre si estuviera pre- Este proceso puede verse an ms dificultado por la nece-
sente. sidad de que el nio permanezca en la Unidad de Cuida-
El impacto emocional que se ha generado en los profesio- dos intensivos, unidad a la cual, muchas veces, no se les
nales, hace que stos no puedan manejar la situacin de permite un libre acceso, retardando an ms las experien-
la forma ms cuidada posible; los padres describen silen- cias de vinculacin afectiva, bsicas para la construccin
cios sepulcrales, miradas asustadas y huidizas a travs de de la subjetividad.
gorros y barbijos. Esta malformacin puede ser detectada durante el embara-
Los padres de ese beb recin nacido atraviesan un esta- zo, a travs de las tcnicas ecogrficas. La anticipacin del
do de shock emocional, sufren un ataque a sus fantasas, diagnstico no amortigua el impacto traumtico que daa la
Cabeza
Cabeza con ojos, nariz, boca.
Escribi
mano
quienes anticipan y atienden a todas sus necesidades.
En pequeos, cuya conductas tendran un carcter ms
desorganizado, se observan, en cambio la aparicin de
palabras sin sentido, fuera de contexto, sin intencin de
comunicar algo.
As como en el lenguaje uno puede encontrar cierto retra-
so en su adquisicin por factores de distinta ndole (por ej.
orgnicos, afectivos, retrasos madurativos, etc.), tambin
el juego simblico y el dibujo podran verse demorados en
su construccin3.
Es as que, por ejemplo, dificultades en la expresin de las
fantasas, y en el desarrollo de la creatividad estaran impi-
diendo el libre fluir de las emociones, tanto para plasmar un
dibujo en una hoja, como para elaborar un simple juego.
8/5/2000 Dibujo libre un oso
En otras situaciones, en cambio, el comienzo de la activi-
Figura 2 Nio de cinco aos que presenta desorganizacin a nivel de dad ldica se hallara obstaculizado por permanecer en un
estructuracin espacial por retrazo madurativo. perodo evolutivo anterior, predominando an un juego de
ejercicio. Asimismo, en cuanto a la expresin grfica,
podemos observar retrasos como consecuencia del esca-
La ausencia de algunas de estas conductas exige un an- so conocimiento y experimentacin del nio en el espacio
lisis minucioso para esclarecer las distintas causas (cogni- que lo rodea (Fig 2).
tivas y afectivas) que determinan las asincronas, o retardos En pequeos que presentan comportamientos dispersos y
en el desarrollo cognitivo. En esta etapa los padres llegan desorganizados (severamente perturbados emocionalmen-
a la consulta buscando explicacin de esas disarmonas te, o con cuadros orgnicos centrales agregados) (Fig 3), la
y/o retrasos, como as tambin necesitan orientacin en la funcin simblica se presenta restringida y alterada. Prc-
eleccin de un jardn de infantes. ticamente no juegan, y cuando lo hacen, pierden coheren-
Con la aparicin del lenguaje, la conducta del nio resulta cia y continuidad por falta de estabilidad y dispersin. Lo
profundamente modificada, tanto en su aspecto afectivo mismo se observara en sus dibujos, en donde dichas con-
como en el intelectual. El pequeo aprende a comunicarse ductas llevaran a una falta de eficacia y de produccin en
de una manera diferente pudiendo, paulatinamente, expre- esta actividad (no miran lo que hacen, no lo terminan, cam-
sar sus deseos y sus emociones en forma oral; evocar bian de una idea a otra sin parar, etc.)4.
hechos pasados y anticipar sus acciones futuras, pero En relacin a la imitacin y construccin de la imagen men-
todo an desde su mirada y pensamiento egocntrico. tal, en muchos pacientes no se observan elementos signi-
En algunos nios el desarrollo del lenguaje evoluciona de ficativos en sus manifestaciones, es decir que se iran
acuerdo a su edad. desarrollando dentro de los parmetros normales.
En otros, a pesar de que se prev un desarrollo normal del En otros se podra observar, en cambio, un excesivo ajus-
lenguaje, por su fluidez y su vocabulario, ciertas caracte- te a la imitacin, sobre todo en aquellos nios con carac-
rsticas del mismo nos estara preanunciando posibles tras- tersticas de sobreadaptacin, donde sus producciones
tornos comprensivos. Es as que la aparicin de perseve- estn asociadas a la copia fiel de modelos adultos. Esto
raciones, ecolalias, logorreas, deben ser consideradas traera aparejado obstculos en los aprendizajes posterio-
como ndices de futuras alteraciones en el lenguaje. res, siendo necesario prestar atencin y actuar en forma
Podemos encontrarnos, tambin, con retrasos lingsticos, preventiva.
cuyo origen no se debe a un dficit cognitivo. Nos referimos Asimismo, nos encontraramos, tambin, con pacientes
a aquellos pacientes que presentan una modalidad muy que no han accedido a la imitacin diferida y/o imagen
pasiva producto de un vnculo muy estrecho con su familia, mental por hallarse an en el perodo sensorio motor, ante-
Bibliografa
Piaget J. Estudio de la Psicologa Gentica. Ed Emec. Bs As. 1973. Tirapu Ustarroz J. Sndromes Neuropsicolgicos. Neurol 2001;32 (5):489-
Piaget J. Inhelder B. Limmagine mentale nel bambino. Ed La Nuova Italia. 497.
Firenze. 1974. Cull C, Wyke MA. Memory function of children with spine bifida and shunted
Piaget J. La formacin del smbolo en el nio: Imitacin, Juego y Sueo. hydrocephalus. Develop Med and Child Neurol 1984;26:177-183.
Imagen y Representacin. Ed Fondo de Cultura Econmica. Mxico. 1961. Aberasturi A, Knobel M. La adolescencia normal. Ed Paidos. Bs As.1980.
Grassano de Piccolo E. Indicadores Psicopatolgicos en Tcnicas Freud S. Obras Completas. Tomo III. Duelo y Melancola. Ed Biblioteca
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Azcoaga JE. Las funciones cerebrales y sus alteraciones en el nio y en el Inhelder B, Piaget J. De la lgica del nio a la lgica del adolescente. Ed
adulto (Neuopsicologa). Ed Paidos. Bs As. 1997. Paidos. Bs As. 1972.
Cuando una patologa congnita como el Mielomeningocele Ludwig van Beethoven; una revelacin csmica, el big-bang
se oculta en el vientre materno y se revela despus del parto, de Stephen Hawking, por citar slo a los genios.
produce una conmocin difcil de contener, como sucede en Un grupo de ONGs de Argentina prepararon una evaluacin
lugares donde todava no se cuenta con la herramienta de en 2004 para la implementacin de la Convencin Interame-
conocimiento que proporciona la ecografa. ricana contra la Discriminacin de Personas con Discapaci-
Cuando la ecografa manifiesta el defecto espinal tambin dad. En ellas destacan hechos positivos y negativos, segn
desencadena el conflicto, porque para el profesional que el Lic. en Trabajo Social Carlos Eroles.
debe dar la noticia no es tarea fcil y para los padres es ine-
vitable el desnimo, porque deben prepararse para recibir un Positivos
beb con problemas, en lo inmediato y durante todo su La 1 Encuesta Nacional de Discapacidad, realizada por el
desarrollo. En este caso es posible ayudarlos a comprender, INDEC 2004; segn la misma, comprende un colectivo de
acompandolos durante todo el proceso biolgico a travs 2.200.000 individuos del total de poblacin (si se tiene en
de la rehabilitacin integral, sobre todo cuando la expectati- cuenta el grupo familiar de pertenencia habra que multipli-
va de vida de estos nios se ha prolongado; hoy son ado- car por 2 o ms personas afectadas por el problema).
lescentes e inclusive adultos. Un dictamen favorable sobre accesibilidad en el trans-
Evitar el rechazo, quitar barreras de todo tipo, es quehacer porte pblico de pasajeros (terrestre).
ineludible de la familia, de los amigos, del barrio, de los La gratuidad en el uso del mismo, ante cualquier motivo
gobernantes y de toda la sociedad, para darle su oportuni- de viaje.
dad y mantener viva la esperanza de que este nio recupe- El cupo del 5% de personas con discapacidad para
rado, devenga en un ser humano libre y feliz pese a su des- cubrir vacantes de personal en el Gobierno de la Ciudad
ventaja. Autnoma de Bs. As.
Esta realidad, como muchas otras de personas con disca- Cambios positivos para esta Ciudad en materia de vivienda.
pacidad, nos golpea, pero no olvidemos que muchos seres El subtitulado oculto en programas de televisin para per-
desvalidos de la historia nos proporcionaron el placer de una sonas con problemas de Audicin.
pintura excepcional como Frida Kahlo, Henry Toulose Lau- Programas del Ministerio de Trabajo para apoyo econ-
trec Vincent Van Gogh; una msica desbordante como en mico a microemprendedores.
www.fundacionrevivir.org.ar
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PARLISIS CEREBRAL Y DEMS PATOLOGAS MOTORAS
El Boletn del Dpto. de Docencia e Investigacin se reserva todos los bliogrfica suelen requerir otros ttulos y subttulos acordes con el
derechos legales de produccin del contenido. Los manuscritos contenido.
aprobados para publicacin se aceptan con el entendimiento que Resumen
pudieron haber sido publicados, parcial o totalmente, en otra parte. Cada trabajo incluir un resumen, de unas 100 palabras si es des-
A manera de Editorial, se darn a conocer las tendencias actuales y criptivo o de 150 palabras si es estructurado, que indique claramen-
prioridades del Instituto. Como Artculos podrn presentarse infor- te: a) los propsitos del estudio, b) lugar y fecha de su realizacin, c)
mes de investigaciones originales, revisiones crticas, revisiones bi- procedimientos bsicos (seleccin de muestras y mtodos de ob-
bliogrficas o comunicaciones de experiencias particulares aplica- servacin y anlisis), d) resultados principales (datos especficos y,
bles en el mbito de la Institucin. Las Entrevistas tendrn como ob- si procede, su significacin estadstica) y e) las conclusiones princi-
jetivo divulgar los adelantos tcnicos, tendencias, investigacin y pales. Se debe hacer hincapi en los aspectos nuevos relevantes.
orientaciones o enfoques novedosos relacionados con la salud p- No se incluir ninguna informacin o conclusin que no aparezca en
blica y disciplinas afines de los distintos servicios que se desarrollan el texto. Conviene redactarlo en tono impersonal y no incluir abre-
en la Institucin. Las Instantneas o Noticias sern notas breves so- viaturas, remisiones al texto principal o referencia bibliogrficas. El
bre hallazgos de inters general. resumen permite a los lectores determinar la relevancia del conteni-
do y decidir si les interesa leer el documento en su totalidad.
Instrucciones para la presentacin de manuscritos Cuadros (o tablas)
propuestos para publicacin Los cuadros son conjuntos ordenados y sistemticos de valores
El Boletn sigue, en general, las pautas trazadas por el documento agrupados en renglones y columnas. Se deben usar para presentar
Requisitos uniformes para preparar los manuscritos enviados a re- informacin esencial de tipo repetitivo, en trminos de variables, ca-
vistas biomdicas, elaborado por el Comit Internacional de Direc- ractersticas o atributos en una forma fcilmente comprensible para
tores de Revistas Mdicas. Dichas pautas se conocen tambin co- el lector. Pueden mostrar frecuencias, relaciones, contrastes, varia-
mo "normas de estilo de Vancouver". En los prrafos que siguen se ciones y tendencias mediante la presentacin ordenada de la infor-
ofrecen instrucciones prcticas para elaborar el manuscrito, ilustra- macin. Deben poder explicarse por si mismos y complementar no
das con ejemplos representativos. Los autores que no acaten las duplicar el texto. Los cuadros no deben contener demasiada infor-
normas de presentacin se exponen al rechazo de sus artculos. macin estadstica porque resultan incomprensibles, hacen perder
Extensin y presentacin mecanogrfica el inters al lector y pueden llegar a confundirlo.
El manuscrito completo no exceder las 5 pginas tamao carta Cada cuadro se debe presentar en hoja aparte al final del artculo y
(216 x 279 mm). Estas deben ser mecanografiadas con cinta negra estar identificado con un nmero correlativo. Tendr un ttulo breve
por una sola cara, a doble o triple espacio, de tal manera que cada y claro de manera que el lector pueda determinar sin dificultad qu
pgina no tenga ms de 25 lneas bien espaciadas, con mrgenes es lo que se tabul; indicar, adems, lugar, fecha y fuente de infor-
superior e inferior de unos 4 cm. Cada lnea tendr un mximo de 70 macin. El encabezamiento de cada columna debe incluir la unidad
caracteres y los mrgenes derecho e izquierdo medirn por lo me- de medida y ser de la mayor brevedad posible; debe indicarse cla-
nos 3 cm. Las pginas se numerarn sucesivamente y el original ramente la base de las medidas relativas (porcentajes, tasas, ndi-
vendr acompaado de una fotocopia de buena calidad. Se podrn ces) cuando stas se utilizan. Slo deben dejarse en blanco las ca-
aceptar manuscritos elaborados por computadora o procesador de sillas correspondientes a datos que no son aplicables; si falta infor-
textos, siempre y cuando cumplan con los requisitos sealados, en macin porque no se hicieron observaciones, debern insertarse
este caso, adems del impreso se solicita enviar el disco con la gra- puntos suspensivos. No se usarn lneas verticales y slo habr tres
bacin del documento. No se aceptarn manuscritos cuya exten- horizontales: una despus del ttulo, otra a continuacin de los en-
sin exceda de 5 pginas ni con otro tipo de presentacin (fotoco- cabezamientos de columna y la ltima al final del cuadro, antes de
pia, mimeografiado, tamao oficio, a un solo espacio, sin mrgenes). la nota al pie si las hay.
Los artculos aceptados se sometern a un procesamiento editorial Abreviaturas y Siglas
que puede incluir, en caso necesario, la condensacin del texto y la Se utilizarn lo menos posible. Es preciso definir cada una de ellas la
supresin o edicin de cuadros, ilustraciones y anexos. La versin primera vez que aparezca en el texto, escribiendo el trmino comple-
editada se remitir al autor para su aprobacin. to al que se refiere seguido de la sigla o abreviatura entre parntesis,
Ttulos y Autores por ejemplo, Programa Ampliado de Inmunizacin (PAI).
El ttulo no debe exceder de 15 palabras. Debe describir el conteni- Referencias bibliogrficas
do de forma especfica, clara, breve y concisa. Hay que evitar las Numere las referencias consecutivamente siguiendo el orden en que
palabras ambiguas, jergas y abreviaturas. Un buen ttulo permite a se mencionan por primera vez en el texto. Las referencias se identifi-
los lectores identificar el tema fcilmente y, adems, ayuda a los carn mediante nmeros arbicos entre parntesis. Los autores veri-
centros de documentacin a catalogar y clasificar el material con ficarn las referencias cotejndolas contra los documentos originales.
exactitud. Inmediatamente debajo del ttulo se anotarn el nombre y Si es un artculo de revista incluya todos los nombres de los autores
el apellido de cada autor, su cargo oficial y el nombre de la institu- si son seis o menos, si son ms de seis se agrega "et al." (y col.),
cin donde trabaja. En el Boletn no se hace constar los ttulos, dis- luego de los nombres de los autores ir el nombre del artculo, el
tinciones acadmicas, etc., de los autores. Es preciso proporcionar nombre de la revista, ao, volumen y pginas. Si es un libro se in-
la direccin postal del autor principal o del que vaya a encargarse de cluir nombres de autores, captulo, autor del libro, nombre del libro,
responder toda correspondencia relativa al artculo. editor y ao.
Cuerpo del artculo Referato
Los trabajos que exponen investigaciones o estudio por lo general Los artculos originales presentados a publicacin, antes de su
se dividen en los siguientes apartados correspondiente a los lla- aceptacin sern revisados por una comisin de por lo menos dos
mados "formato IMRYD": introduccin, materiales y mtodos, re- miembros, pertenecientes al comit cientfico, al comit editorial u
sultados y discusin. Los trabajos de actualizacin y revisin bi- otros especialistas en el tema que trata el artculo.
INDUSTRIA ARGENTINA
N2
11
Diciembre 2007