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de SALUD LABORAL
(PARITARIAS 2014)
GENERALIDADES ................................................................................................................................................ 7
ENFERMEDAD CELACA.................................................................................................................................... 12
NEUMOCONIOSIS ............................................................................................................................................ 35
SARCOIDOSIS ................................................................................................................................................... 55
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ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE: ESCLEROSIS MLTIPLE ............................................................................. 70
ORGANOTRASPLANTADOS .............................................................................................................................. 98
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INTRODUCCIN
Fue realizado con el objeto de proveer de la informacin mdica especfica para la unificacin de
criterios diagnsticos para ser aplicados en las evaluaciones a agentes , en Juntas Mdicas Especializadas
del Servicio Mdico Oficial de la Direccin General de Cultura y Educacin, en todo el mbito de la provincia
de Buenos Aires. Como as tambin, para informacin de los propios agentes y sus mdicos de cabecera
para que en oportunidad de la mencionada evaluacin, aseguren aportar todos los antecedentes mdicos y
elementos de diagnstico relacionados con las patologas que los afectan. Propendiendo a la eficiencia y la
equidad en la tarea mdica que nos incumbe, en beneficio de los trabajadores y del sistema educativo en
su conjunto.
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GENERALIDADES
El ACUERDO PARITARIO sobre Licencias por enfermedades Crnicas del 28/02/2008 (Articulo 114
A 2.8.) establece que el beneficio es nicamente para los agentes que padecen alguna de las patologas
especficamente consignadas en el LISTADO DE PATOLOGAS CRNICAS. Cuya investigacin para la
actualizacin cientfica y el consenso para la unificacin de criterios diagnsticos, son motivo del presente
trabajo.
Se trata de patologas que por su particular evolucin podran ocasionar en los agentes alternancias
entre, perodos de acalmia (situacin en que los agentes tendran suficiente capacidad laborativa para
desarrollar normalmente las tareas) con perodos de recadas o reagudizaciones de la patologa de base,
ocasionndoles impedimento temporario para prestar normalmente las tareas asignadas u otras acordes
con su estado de salud psicofsica; circunstancia que ser ponderada mediante evaluacin en Junta Mdica
Especializada, para el aconseje de una licencia por enfermedad en el marco del beneficio acordado.
Una vez recuperada la capacidad laborativa, el agente deber ser reintegrado a sus tareas
habituales. Para el caso de merma o disminucin de la capacidad laborativa en forma Parcial que le impida
el normal desarrollo de sus tareas del cargo de base, pero que a su vez le confiera una capacidad laborativa
residual suficiente para realizar tareas acordes con su estado de salud; a sus efectos, se deber evaluar el
alta con cambio de funciones o servicios provisorios segn marco reglamentario.
Los docentes suplentes, gozarn de la licencia en los trminos mencionados up supra, siempre y
cuando el trmino del otorgamiento no exceda los trminos de la designacin y acrediten haber sido
designados en la suplencia con anterioridad al diagnstico de su patologa. Para ello deber presentar
ante la junta mdica, certificacin con la fecha de toma de posesin en el cargo extendido por la autoridad
oficial. Ello, sin perjuicio de lo que posteriormente determine la autoridad de aplicacin.
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COLITIS ULCEROSA-ENFERMEDAD DE CROHN
(Enfermedad Inflamatoria Intestinal)
1. Epidemiologa:
Comprende trastornos caracterizados por una tendencia a la activacin inmunitaria crnica o recidivante
en el tracto gastrointestinal. La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa representan las dos formas
principales de la enfermedad inflamatoria intestinal.
Existe una agregacin familiar, aproximadamente el 20% de los individuos tienen otro familiar afectado. Los
familiares de primer grado tienen un riesgo diez veces superior de padecer la enfermedad. El pico mximo
de incidencia ocurre entre los 15 y 35 aos. El tabaco se considera protector para la colitis ulcerosa y de
riesgo para la enfermedad de Crohn.
2. Patogenia:
Factores genticos: asociacin ms frecuente con ciertos HLA, como el HLA-A2 para la enfermedad
de Crohn y el BW35 y DR2 en la colitis ulcerosa.
Factores de inmunidad: el 60% de los casos de colitis ulcerosa presentan en suero anticuerpos
anticitoplasma de los neutrfilos con patrn perinuclear (pANCA). En la enfermedad de Crohn, hay
asociacin con los anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA).
Anormalidades estructurales en las clulas intestinales.
Aumento de la permeabilidad intestinal.
3. Anatoma patolgica:
Colitis ulcerosa:
Afecta fundamentalmente a la mucosa del intestino grueso, y en casos graves a la parte superficial de la
submucosa. Comienza en el recto, aproximadamente en el 25% la enfermedad est limitada en al recto, 25
a 50% recto y sigma o colon descendente, y en un tercio se extiende proximalmente al ngulo esplnico,
incluso produciendo pancolitis.
En la colitis ulcerosa slo afecta el colon. La lesin es siempre continua, de forma que no hay zonas sanas
dentro del rea afectada. El grado de inflamacin determina la actividad: en la fase activa, las clulas
inflamatorias son polimorfonucleares que se acumulan cerca del epitelio e invaden las criptas formando
microabscesos.
Los cambio endoscpicos, en los casos leves, consisten en una ausencia del patrn vascular normal de la
mucosa con fina granularidad, hemorragias puntuales y exudacin de moco. Los cambios moderados
consisten en granulacin gruesa, ulceraciones puntuales, hemorragias confluentes con mayor cantidad de
moco; todo esto puede progresar hasta formar gruesas ulceraciones con hemorragias espontneas y
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exudacin de pus. Tras larga evolucin, suelen aparecer zonas de displasia que predisponen al desarrollo de
adenocarcinoma.
Enfermedad de Crohn:
Puede afectar a cualquier segmento o combinacin de ellos del tracto digestivo, desde la boca hasta el ano,
aunque es ms frecuente es la afectacin del leon terminal y colon derecho. En un 30% se afecta slo el
colon, el 30% leon y colon a la vez, 40% slo al intestino delgado. Cuando se afecta slo el colon, el patrn
a diferencia de la colitis ulcerosa, es segmentario y frecuentemente respeta el recto.
Los cambios histolgicos, consisten en una inflamacin de las criptas, formando microabscesos de
neutrfilos, con consiguientes ulceraciones. La inflamacin es profunda, invade la lmina propia por
agregados linfoides y macrofgicos que producen una inflamacin transmural, provocando fstulas.
4. Clnica:
Colitis ulcerosa:
Enfermedad de Crohn:
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5. Diagnstico:
HISTORIA CLNICA
DIAGNSTICO ENDOSCPICO
BIOPSIA: ANATOMA PATOLGICA
Colitis ulcerosa:
Datos de laboratorio: reflejan la gravedad, se produce un aumento de reactantes de fase aguda, anemia
ferropnica e hipoalbuminemia.
Enfermedad de Crohn:
Laboratorio: reactantes de ase aguda como protena C reactiva, cuyos valores guardan buena correlacin
con su actividad.
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ENFERMEDAD CELACA
1- Definicin:
La Enfermedad Celaca es una enfermedad sistmica autoinmune producida por la intolerancia permanente
a las protenas del gluten en individuos genticamente predispuestos. Cursa con una atrofia severa de la
mucosa del intestino delgado determinando una mala absorcin de nutrientes. Esta lesin se revierte con
la supresin del gluten de la dieta y reaparece con su reintroduccin. Es la enfermedad crnica intestinal
ms frecuente. Su prevalencia se estima en el 1% de la poblacin. Es ms frecuente en mujeres con una
relacin 3:2.
2- Clnica:
Es una enfermedad con gran variabilidad clnica, con un rango que va desde formas clnicas muy severas
hasta formas totalmente asintomticas. Puede presentarse en cualquier momento de la vida desde la
lactancia hasta la adultez avanzada.
Forma tpica: los sntomas estn relacionados con la severidad de la lesin intestinal que produce y
son predominantemente digestivos: diarrea crnica o mal absortiva. Esta forma de presentacin es
ms frecuente en nios que en los adultos.
Forma silente o asintomtica: esta forma clnica corresponde a individuos que no presentan signos
o sntomas y que han sido identificados a travs de estudios de rastreo (serologa positiva)
realizados en grupos de riesgo, en poblacin general o por hallazgos endoscpicos. Esto es
frecuente en familiares de celacos de primer orden.
Grupos de riesgo: se consideran grupos de riesgo a los individuos que presentan determinadas patologas o
son familiares de pacientes celacos, ya que la asociacin con la enfermedad celaca se produce con una
frecuencia superior que en la poblacin general.
Se consideran grupos de riesgo para padecer la enfermedad a familiares de primer grado de pacientes
celacos (padres, hermanos e hijos de pacientes con diagnstico de EC). En stos, la prevalencia oscila entre
un 5 al 15%. Pueden permanecer asintomticos o con expresin clnica leve. Tambin corresponden a este
grupo los pacientes con enfermedades autoinmunes, stas suelen preceder a la enfermedad celaca, pero
tambin pueden presentarse simultneamente y en raras ocasiones despus del diagnstico: diabetes tipo
1, dficit selectivo de IgA, tiroiditis de Hashimoto, lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoidea,
psoriasis, alopecia areata, etc; y tambin enfermedades genticas como sndrome de Down, Williams y
Turner.
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3- Diagnstico:
HISTORIA CLINICA
Marcadores serolgicos:
CONFIRMACIN DIAGNSTICA:
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Enfermedad metablica con afectacin de rganos y sentidos:
DIABETES MELLITUS
1- Definicin:
2- Clasificacin:
Constituye el 5-10% del total y aparece como resultado del dficit (habitualmente absoluto) en la secrecin
de insulina debido a la destruccin de las clulas beta del pncreas. Estos pacientes precisan la
administracin de insulina para prevenir la aparicin de cetoacidosis. Dicho tipo de diabetes puede
clasificarse a su vez:
Patogenia:
Factores genticos: la diabetes mellitus (DM) tipo 1 es una enfermedad con impronta sexual, lo que
quiere decir que el riesgo de transmitir la diabetes a la descendencia es cinco veces mayor si es el
padre es el que padece la enfermedad. En los familiares de primer grado de diabticos tipo 1, la
probabilidad de desarrollar la enfermedad es de 5-10%.
Factores ambientales: que desencadenaran el proceso autoinmunitario en sujetos genticamente
predispuestos son: infecciones vricas, exposicin temprana a la seroalbmina y/o casena de la
leche de vaca, baja ingesta de vitamina D o cidos omega-3, etc.
Activacin de la inmunidad: en la destruccin inmunitaria de la clula beta, intervienen tanto la
inmunidad humoral como la celular. Dentro de las alteraciones inmunitarias humorales, existen
diferentes anticuerpos que se emplean como marcadores de la DM 1:
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ICA: son anticuerpos contra los islotes pancreticos, presentes en el 85% de los
pacientes al diagnstico.
IAA: anticuerpos contra insulina y proinsulina, su aparicin es muy temprana.
ANTI-GAD: actan contra la decarboxilasa del cido glutmico. Se encuentran
presentes en el 70% de los casos al diagnstico, son los ms utilizados en el
momento actual en la clnica.
ANTI-IA2: anticuerpos anti-tirosinfosfatasa, la cual es una protena neuroendcrina.
Est presente en el 60% de los casos en el momento del diagnstico, tienen una
aparicin ms tarda que los anti-GAD o IAA.
Constituye el 80-90% del total y aparece en sujetos que presentan resistencia a la insulina y un dficit
relativo de insulina. Los diabticos tipo 2 no precisan la administracin de insulina para prevenir la
aparicin de cetosis, si bien pueden llegar a necesitarla en algn momento de su vida.
Patogenia:
Factores genticos
Factores ambientales: la mayora de los pacientes con DM 2 son obesos. Otros factores ambientales
implicados son: el envejecimiento, la inactividad fsica y las dietas hipercalricas.
Por defectos genticos en la funcin de la clula beta: incluye MODY y diabetes mitocondrial.
Sndromes genticos asociados a DM: Sndrome de Down; Sndorme de klinefelter; Sndrome de Turner,
etc.
Diabetes gestacional.
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3 - Manifestaciones clnicas:
DM tipo 1:
Suele comenzar ates de los 30 aos. El inicio de los sntomas suele ser brus co, con los sntomas cardinales
atribuibles a la hiperglucemia tales como: poliuria, polidipsia, polifagia, astenia y prdida de peso.
Frecuentemente, la enfermedad puede debutar como una cetoacidosis diabtica. Los pacientes con DM
tipo 1 suelen ser delga dos i tener un peso normal. El tratamiento con insulina es necesario desde el
diagnstico.
DM tipo 2:
Suele comenzar en edades intermedias o avanzadas de la vida. La clnica cardinal se presenta de forma
insidiosa a lo largo de semanas o meses, e incluso es frecuente el hallazgo casual de hiperglucemia en
pacientes asintomticos. En ocasiones, puede debutar como una descompensacin hiperosmolar. la
mayora de los pacientes suelen presentar sobrepeso u obesidad. El tratamiento de los pacientes va
dirigido a la normalizacin de la glucemia y al control de los factores de riesgo cardiovasculares, que
frecuentemente se asocian con esta enfermedad, tales como obesidad, hipertensin arterial,
hiperlipidemia, etc.
La reserva pancretica de insulina puede estimarse mediante la prueba de secrecin de pptido C tras la
administracin de glucagn. La respuesta de pptido C a los seis minutos del estmulo con glucagn ser
baja o indetectable en la DM tipo 1 o en aquellos pacientes en los que no exista reserva pancretica, puesto
que las clulas beta pancreticas han sido destruidas, mientras que habr respuesta detectable en la DM
tipo 2.
4- Diagnstico:
DM
I. Glucemia plasmtica > o igual a 200mg/dl con clnica cardinal o crisis hiperglucmica.
II. Glucemia plasmtica en ayunas > o igual a 126mg/dl
III. Glucemia plasmtica a las 2 hs de la sobrecarga oral de glucosa ( con una carga de 75 gr de
glucosa).
IV. HbA1c > o igual a 6,5%.
La sobrecarga oral de glucosa (SOG) se recomi enda en la prctica habitual cuando el paciente presenta una
glucemia en ayunas alterada.
Intolerancia a los hidratos de carbono: cuando la glucemia plasmtica, a las 2 hs de la SOG con 75 gr
es > o igual 140 y < 200 mg/dl.
Glucosa alterada en ayunas; si la glucemia plasmtica en ayunas es > o igual 110 y < 126 mg/dl.
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La ADA considera estas categoras diagnsticas, junto con la presencia de una HbA1c entre 5,7 y 6,4%,
como "prediabetes", y constituyen un factor de riesgo para el desarrollo posterior de diabetes.
Vasculares:
microangiopticas: retinopata, nefropata y neuropata.
Macroangiopticas: cardiopata isqumica, enfermedad cerebrovascular y
enfermedad arterial perifrica.
No vasculares: gastroenteropata diabtica y afecciones de piel.
Las complicaciones de diabetes se desarrollan entre los 15 y 20 aos despus del inicio de la diabetes.
Macroangiopata:
arterioesclerosis: ecodoppler de arterias del cuello, asociado a examen clnico que objetive
disminucin de pulsos del sector examinado.
Arteriopata perifrica: ecodoppler de miembros inferiores, asociado a anamnesis que
relate claudicacin intermitente a menos de 25 metros y hallazgos en examen fsico que
objetiven trastornos trficos, alteraciones de temperatura y color u otros signos de
isquemia del sector examinado.
Cardiopata isqumica: ECG con desnivel ST, inversin de onda T o TA > 130/85.
Microangiopata:
retinopata: fondo de ojo e informe oftalmolgico con retinopata diabtica informada en
grados. Retinofluoresceinografa.
Nefropata: clearence de creatinina de 60ml/minuto o menor.
Neuropata: examen fsico con simetra, bilateralidad y afectacin sensitivomotora de
territorios de nervios afectados, con hipotrofia muscular secundaria hasta mal perforante,
ausencia o disminucin de reflejos osteotendinosos, etc. Estudio electromiogrfico
bilateral comparativo del sector evaluado, con disminucin de velocidad de conduccin
nerviosa.
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Sndrome de Inmunosupresin Adquirido: HIV/SIDA
1- Definicin:
El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) infecta a las clulas del sistema inmunitario, alterando o
anulando su funcin. La infeccin produce un deterioro progresivo del sistema inmunitario, con la
consiguiente "inmunodeficiencia". Se considera que el sistema inmunitario es deficiente cuando deja de
poder cumplir su funcin de lucha contra las infecciones y enfermedades. El sndrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA) es un trmino que se aplica a los estadios ms avanzados de la
infeccin por VIH y se define por la presencia de alguna de las ms de 20 infecciones oportunistas o de
cnceres relacionados con el VIH.
El VIH puede transmitirse por las relaciones sexuales vaginales, anales u orales con una persona infectada,
la transfusin de sangre contaminada o el uso compartido de agujas, jeringuillas u otros instrumentos
punzantes. Asimismo, puede transmitirse de la madre al hijo durante el embarazo, el parto y la lactancia.
(OMS)
2- Clasificaciones:
Sistema de Clasificacin Revisado de 1993 para Infeccin por HIV y Definicin de Caso de SIDA Expandida
para Adolescentes y Adultos:
Categoras Clnicas
Categorias Clulas T A B Sintomtico, C Condiciones
CD4+ Asintomtico, Agudo Condiciones No A o C Indicadoras de SIDA
(Primario) HIV o PGL
>500/uL A1 B1 C1
200499/uL A2 B2 C2
<200/uL A3 B3 C3
3- Categoras:
Categora A: Consiste en una o ms de las condiciones enumeradas abajo en un adolescente o adulto (>13
aos) con infeccin documentada por HIV.
Las condiciones enumeradas en las categoras B y C podran no haber ocurrido.
Infeccin asintomtica por HIV
Linfadenopata generalizada persistente
Infeccin aguda por HIV (primaria) con enfermedades acompaantes o historia de infeccin aguda
por HIV
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Categora B: Compuesto por condiciones sintomticas en un adolescente o adulto infectado por HIV que no
estn incluidas en las condiciones enumeradas en la categora clnica C y que se encuentra al menos uno de
los siguientes criterios: (1) Las condiciones que son atribuidas a infeccin por HIV o son indicadores de un
defecto en la inmunidad mediada por clulas; o (2) las condiciones que son consideradas por los mdicos
que presentan un curso clnico o que requieren un manejo que es complicado por la infeccin por HIV. Los
ejemplos incluyen, pero no son limitados, a los siguientes:
Angiomatosis bacilar
Candidiasis orofaringea
Candidiasis vulvovaginal; persistente, frecuente, o pobremente responsiva al tratamiento
Displasia cervical (moderada o severa)/ carcinoma cervical in situ
Sntomas constitucionales, como fiebre (38.5C) o diarrea de >1 mes de duracin
Leucoplasia velluda oral
Herpes zoster, comprometiendo en al menos 2 episodios distintos o ms de un dermatoma
Prpura trombocitopnica idioptica
Listeriosis
Enfermedad plvica inflamatoria, particularmente si es complicada por abscesos tuboovricos
Neuropata perifrica
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Categoras segn la cifra de linfocitos CD4 (o porcentaje respecto a los linfocitos totales)
La categora clnica A se aplica a la infeccin primaria y a los pacientes asintomticos con o sin
linfoadenopata generalizada persistente.
La categora clnica B se aplica a los pacientes que han presentado sntomas relacionados con la infeccin
por el VIH pero que no se encuadren dentro de la categora clnica C.
La categora clnica C se aplica a los pacientes que han presentado alguno de los cuadros incluidos en la
definicin de SIDA de 1987.
Los pacientes incluidos en las categoras C1, C2, C3, A3 y B3 se consideran afectos de SIDA.
4- Diagnostico:
El diagnstico de la infeccin por el VIH se puede realizar mediante dos tipos de pruebas:
Este tipo de pruebas presenta una alta sensibilidad y una muy buena especificidad y se utilizan como
primera opcin en individuos en los que se sospecha de infeccin por el VIH. Entre ellas estn los ensayos
inmunoenzimticos (ELISA en todas sus variantes), aglutinaciones y las llamadas pruebas rpidas, cuyos
formatos van desde los ensayos inmunoenzimticos en punto (dot ELISA) hasta las inmunocromatografas.
Todas las pruebas de tamizaje deben ser confirmadas.
b) Pruebas confirmatorias
Las pruebas confirmatorias presentan una buena sensibilidad y una excelente especificidad. La ms
utilizada de todas es la inmunoelectrotransferencia (western blot), sin embargo tambin la
inmunofluorescencia y la radioinmunoprecipitacin se consideran como pruebas confirmatorias.
c) Pruebas suplementarias.
Son los mtodos del laboratorio que permiten predecir la progresin de la enfermedad y valorar el estado
inmune del paciente; la cuenta de linfocitos CD4 y de carga viral, son los marcadores de progresin ms
utilizados para el seguimiento clnico de pacientes VIH positivos.
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Algunas consideraciones para la ponderacin de la capacidad laborativa y/o BAJA MDICO-LABORAL:
-Agentes con INFECCION AGUDA SINTOMATICA QUE INICIAN TAR (TRATAMIENTO ANTIRETROVIRAL); el
perodo hasta determinar la TOLERANCIA A FARMACOS mediante ESTABILIZACIN CLNICA Y DE
LABORATORIO (> DE 500 CD4/ML); aspectos relevantes para evaluar en Junta Mdica el retorno a las tareas
habituales.
-Agentes CON CD4 EN LIMITE (500/ML O <), ASINTOMATICOS, que cumplen tareas EN INSTITUCIONES
DONDE SE DETECTAN CASOS DOCUMENTADOS DE ENFERMEDADES INFECTOCONTAGIOSAS
RESPIRATORIAS, en nmero mayor a la media o ante brote epidmico.
-AGENTES QUE DEBEN SER INTERNADOS POR SITUACIONES DE ORDEN MEDICO, DIRECTAMENTE
RELACIONADAS CON LA INFECCIN POR HIV. MIENTRAS DURE SU INTERNACIN Y ALTERACIN DE
PARMETROS CLNICOS Y DE LABORATORIO; segn CRITERIO de la JUNTA MDICA ACTUANTE.
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PANCREATITIS CRNICA
Es un proceso inflamatorio crnico del pncreas que conduce al desarrollo de lesiones fibrticas
permanentes y a la prdida progresiva del parnquima exocrino y endcrino. Puede aparecer tras brotes
repetidos de pancreatitis aguda o como consecuencia de dao crnico.
1- Etiologa:
La causa ms frecuente es el alcoholismo crnico, menos habituales son las hereditarias, autoinmunitarias,
obstructivas o el hiperparatiroidismo. Un 25% son idiopticas.
2- Clnica:
El dolor es el sntoma principal, puede desencadenarse con los alimentos, acabar por ser constante o ser
tan grave que precise el uso frecuente de narcticos. El dolor disminuye a medida que evoluciona la
enfermedad. Se necesita una prdida de ms del 90% de la funcin excrina del pncreas para que
aparezcan manifestaciones de mala digestin. Al afectarse los islotes pancreticos con el paso de los aos
puede desarrollarse intolerancia a la glucosa y diabetes mellitus.
3- Diagnstico:
Anamnesis.
Examen fsico (estado general y nutricional, antecedentes de dolor abdominal constante y discapacitante,
etc). Se basa en la presencia de una sintomatologa compatible y alteraciones morfolgicas demostrables
mediante tcnicas de imagen (como atrofia y calcificaciones pancreticas, as como dilatacin del Conducto
de Wirsung. La visualizacin de las calcificaciones es diagnstica):
Ecoendoscopa
CPRE (Colangio-pancreatografa endoscpica retrgrada endoscpica)
TAC
RNM
Laboratorio: los niveles de amilasa y lipasa son habitualmente normales. Puede haber un aumento de la
fosfatasa alcalina y de la bilirrubina por colestasis secundaria a inflamacin crnica alrededor del coldoco.
Otras pruebas: determinacin de grasa fecal, elastasa fecal y el test del pancreolauryl.
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HEPATITIS B, C y Hepatitis No Clasificadas que Evolucionan a la Cronicidad
con INSUFICIENCIA HEPATICA
1- HEPATITIS CRNICA:
Cuando la inflamacin heptica persiste ms all de seis meses. Las causas ms frecuentes son las
hepatopatas vricas (B, C), pero tambin pueden ser producidas por frmacos, alcohol y autoinmunitaria.
Hepatitis crnica es un diagnstico histolgico y, por lo tanto, siempre se precisa una biopsia.
2- Clnica y diagnstico:
Los datos de laboratorio son tambin inespecficos. El diagnstico requiere una biopsia heptica.
Hepatitis B
1- Epidemiologa:
Percutnea o parenteral.
Perinatal: ocurre en mujeres que padecen una hepatitis B en el ltimo trimestre o en el puerperio y
en los hijos de mujeres con infeccin crnica por VHB. Es muy importante en este mecanismo de
transmisin el riesgo de cronificacin de la infeccin, cuando se adquiere en este perodo neonatal
es muy alto (90%). La transmisin ocurre sobre todo durante el parto.
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2- Diagnstico:
AgHBe (antgeno e del VHB): su presencia si persiste ms all de la fase aguda, es sugestiva de
cronicidad con capacidad replicativa del VHB.
Hepatitis C
1- Epidemiologa:
2- Clnica:
La mayora son asintomticos, slo un 25% tiene ictericia. El aspecto ms alarmante de la infeccin por VHC
es su alta tendencia a la cronificacin.
Se han descrito muchos sndromes hepticos y extrahepricos en la infeccin crnica por VHC:
crioglobulinemia tipo II, glomerulonefritis membranosa y membranoproliferativa, sialoadenitis linfoctica
focal, prpura trombopnica inmunitaria, aplasia, eritema nodoso, liquen plano, etc.
3- Diagnstico:
Laboratorio: anticuerpos contra el VHC mediante tcnica de ELISA y su posterior confirmacin con la
determinacin del ARN del VHC srico por tcnica de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) en al
menos dos ocasiones separadas por al menos seis meses.
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INSUFICIENCIA HEPTICA
1- Definicin:
La insuficiencia heptica crnica es una enfermedad asociada a falla heptica, se caracteriza por un
proceso difuso de fibrosis y la conversin de la arquitectura normal en una estructura nodular anormal, que
puede presentarse como la etapa final de diversas enfermedades hepticas de diferentes causas.
2- Etiologa:
Se relaciona con el consumo excesivo de alcohol, infeccin por virus hepatotropos B y C, hepatitis
autoinmune, cirrosis biliar primaria y probablemente con las hepatopata metablicas.
3- Complicaciones:
4- Clnica:
La insuficiencia heptica temprana compensada, puede ser asintomtica (40%) o manifestarse con datos
inespecficos como: anorexia, prdida de peso, debilidad, fatiga y an osteoporosis. La exploracin fsica en
esta etapa puede ser inespecfica.
La insuficiencia heptica descompensada puede manifestarse con datos de hipertensin portal. Los
hallazgos fsicos son:
encefalopata
Ictericia.
Ascitis.
Asterixis.
Osteoartropata hipertrfica.
Hedor heptico.
Ginecomastia.
Hepatomegalia.
Eritema malar.
Telangiectasias.
Esplenomegalia.
Atrofia testicular.
Distribucin ginecoide del vello.
Ninguno de los datos clnicos ha demostrado ser sensible y especfico para el diagnstico de insuficiencia
heptica crnica.
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5- Diagnstico:
En los pacientes con insuficiencia heptica crnica se recomienda realizar biopsia heptica en las siguientes
situaciones:
A-Sin etiologa.
B-Falta de diagnstico de certeza de falla heptica por medio de los hallazgos clnicos.
En situaciones que requieran biopsia heptica, previo a su realizacin se sugiere realizar laboratorio:
Imgenes:
Estn indicados de primer instancia en pacientes con insuficiencia heptica crnica que presentan
hallazgos clnicos y de laboratorio sugestivos de falla heptica.-
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INSUFICIENCIA RENAL CRNICA
1- Definicin:
Insuficiencia Renal Crnica (IRC) es una prdida gradual, progresiva (por 3 meses o ms) e irreversible de
las funciones renales, cuyo grado de afeccin se determina con un filtrado glomerular (FG) <60
ml/min/1.73 m2. Como consecuencia, los riones pierden su capacidad para eliminar desechos, concentrar
la orina y conservar los electrolitos en la sangre.
La diabetes y la hipertencin arterial son las dos causas comunes y responsables de la mayora de los casos.
Afecciones evaluables:
1) Congnitas:
2) Infecciosas:
a) Inespecficas.
b) Especficas: TBC.
3) Glomerulonefritis.
4) Tumorales.
a) Sndrome nefrtico.
b) Nefrectomas.
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3- Manifestaciones
Clnica
Uremia:
Digestivo: es caracterstico el mal sabor de boca, fetor urmico, as como anorexia, nuseas y
vmitos. Se ha observado que existe una mayor tendencia a lcera pptica y sangrado digestivo.
Neurolgico: la clnica tpica incluye la encefalopata urmica, que se manifiesta con
embotamiento, somnolencia, cansancio, insomnio, el sndrome de piernas inquietas y la neuropata
perifrica. Los calambres, son secundarios a la hipocalcemia.
Piel: la coloracin caracterstica es cetrina (por la anemia y la retencin de urocromos), muy
frecuentemente los pacientes refieren prurito, y cuando las cifras de urea son muy altas se puede
ver la escarcha urmica (polvo fino resultante tras la evaporacin de un sudor con alta urea).
Nutricin: el sobrepeso es el ndice de masa corporal ms frecuente en los pacientes estables con
ERC; sin embargo, debido al estado inflamatorio crnico, la mayora est malnutridos, lo que les
predispone a infecciones y enlentece la cicatrizacin de las heridas.
Respuesta inmunitaria: la ERC origina inmunodeficiencia funcional, con lo que se considera a estos
pacientes inmunodeprimidos.
Cardiovasculares:
La causa ms frecuente de muerte en ERC es la cardiovascular. Las alteraciones que se producen son las
siguientes:
Hematolgicas:
Endcrinas:
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Metabolismo de la glucosa: existe una alteracin de la glucosa, as como en la respuesta a la
insulina.
Alteraciones hormonales: sobre todo en las hormonas sexuales, llegando a producir esterilidad por
amenorrea y disfuncin erctil.
4- Diagnstico:
Anamnesis.
Examen fsico (edemas, hipertensin arterial, signos/sntomas de anemia crnica, neuropatas
sensoriales, etc.).
Laboratorio: clearence de creatinina de 24 hs (VN: 120ml/min), creatininemia (VN: 0,6-1,2 mg/dl),
hematocrito, albuminuria, proteinemia (VN: <80mg/24hs). La uremia aisladamente no tiene valor
decisivo.
Imgenes: Rx, ecografa, TAC, RNM, centellograma radioisotpico, angiografa selectiva,
endoscopa de vas urinarias, biopsia.
*Razn albuminuria/creatininuria.
29
EPOC (ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA)
1- Definicin:
2- Epidemiologa:
Considerando todas las edades, un 14% de hombres adultos y un 8% de mujeres adultas padecen esta
patologa. Esta diferencia de prevalencias puede estar relacionada con un mayor consumo de cigarrillos y
una mayor exposicin a agentes nocivos industriales por parte de los hombres.
3- Etiologa:
4- Clnica:
Los sntomas ms frecuentes en la EPOC son: la tos, la expectoracin y la disnea. Es muy comn evidenciar
una historia de tabaquismo de, por lo menos, 20 cigarrillos diarios durante al menos 20 aos.
La disnea suele aparecer en la sexta dcada y tiene un desarrollo progresivo. Casi siempre existe historia de
tos y expectoracin previa a la disnea.
30
5- Diagnstico:
Espirometra:
Existencia de obstruccin al flujo areo, implica una relacin VEF1/CVF < 0,7 ( 70%) no completamente
reversible postbroncodilatador. (CVF: capacidad vital forzada, volumen total que el paciente espira
mediante una espiracin forzada mxima)
Criterios diagnsticos:
El diagnstico de EPOC debe ser considerado en cualquier paciente que tenga sntomas crnicos de tos,
expectoracin, disnea, y/ historia de exposicin a factores de riesgo para la enfermedad.
La definicin es bsicamente fisiolgica, por lo que requiere para confirmar su diagnstico un estudio
espiromtrico con FEV1 menor al 80% del valor terico normal y una relacin FEV1 / FVC menor al 70%
sin respuesta o parcialmente reversible a la medicacin broncodilatadora.
Bronquitis crnica: presencia de tos y expectoracin la mayor parte de los das durante no menos de
3 meses consecutivos y como mnimo dos aos sucesivos.
Enfisema: es la destruccin de las paredes alveolares, sin fibrosis obvia, lo que genera un anormal y
permanente agrandamiento de los espacios alveolares distales al bronquiolo terminal.
Historia clnica.
Rx de trax y TACAR de trax sin contraste.
Espirometra con prueba de broncodilatacin.
Volmenes pulmonares.
Test de la marcha de 6 minutos.
31
ASMA SEVERO RECURRENTE
(QUE NO OBEDECE A TRATAMIENTO PREVENTIVO: ASMA DE DIFCIL CONTROL)
1- Definicin:
Es una enfermedad inflamatoria crnica de la va area. Esta inflamacin crnica causa un aumento en la
hiperreactividad bronquial, que lleva a episodios recurrentes de disnea, sibilancias, opresin torcica y tos,
especialmente en la noche y en la maana. Estos episodios estn asociados a una obstruccin al flujo
areo, que es reversible espontneamente o con tratamiento.
2- Prevalencia:
Factores ambientales:
Alrgenos: como caros, epitelio de perros y gatos, plenes, etc; se encuentran implicados en las
exacerbaciones asmticas.
Infecciones: por virus sincitial respiratorio y virus parainfluenzae, causan un patrn de sntomas
muy similar al fenotipo asmtico.
Sensibilizantes ocupacionales: "asma profesional", aquella que se produce como consecuencia de la
exposicin a un agente encontrado en el medio laboral.
Tabaco: asmticos fumadores tienen peor funcin pulmonar, mayor frecuencia de sntomas y peor
respuesta al tratamiento.
Contaminacin ambiental/domstica.
Dieta.
Alrgenos
Ejercicio
Aire fro
Gases irritantes
Cambios de temperaturas
Emociones extremas
Ciertos conservantes y colorantes en comidas y bebidas
Frmacos: como antiinflamatorios no esteroideos y beta bloqueantes
32
4- Clnica:
La trada clsica es la disnea, sibilancias y tos, y a veces opresin torcica. Los sntomas de asma suelen
ocurrir de modo paroxstico, existiendo temporadas donde el paciente est libre de clnica.
5- Exploracin fsica:
El dato ms caracterstico son las sibilancias, las cuales generalmente son espiratorias.
6- Diagnstico:
Se basa en la clnica, de donde partes la sospecha, juntos con la demostracin de obstruccin reversible,
hiperreactividad bronquial o variabilidad de la funcin pulmonar.
Hiperreactividad bronquial: se diagnostica con los test de provocacin bronquial inespecfica con
histamina o ejercicio.
La disminucin del VEF1 de ms de un 20% con respecto al valor basal hace que el test sea positivo
La medida ms utilizada es la amplitud (diferencia entre el PEF mximo y el mnimo del da) expresada
como porcentaje del valor diario del PEF y promediado a 1-2 semanas. Una variabilidad mayor al 20% se
considera positiva.
Otras exploraciones:
Gasometra arterial: en el asma crnica estable es tpicamente normal. Durante la agudizacin, suele haber
hipocapnia e hipoxemia. Generalmente, hay alcalosis respiratoria. Cuando la crisis es grave, se produce la
acidosis respiratoria.
Radiografa de trax: normal tanto en la fase estable como en la crisis, si sta es grave, puede observarse
hiperinsuflacin torcica.
Se utiliza para excluir otras enfermedades o descubrir las complicaciones de la agudizacin asmtica, como
neumotrax, neumomediastino, etc.
Test alrgicos: en caso de sospechar asma alrgica, se deben realizar pruebas cutneas de hipersensibilidad
inmediata.
33
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
CASOS ESPECIALES:
Asma Moderada Persistente (Grado 3): presenta sntomas diarios que afectan la actividad
cotidiana. Sntomas nocturnos ms de una vez por semana. FEV1 entre 60 y 80% del terico.
Asma Severo (Grado 4): presentan sntomas diarios que limitan la actividad fsica. Con sntomas
nocturnos frecuentes. FEV1 por debajo del 60% del terico.
Asma de Difcil Control: cuando se realiza un diagnostico confirmado, con un tratamiento donde se
haya administrado las dosis mximas de los medicamentos (corticoides inhalados, b2 de larga
duracin, antileucotrienos). Cuando haya buena adherencia al tratamiento con uso correcto de la
medicacin y no es posible alcanzar control de los sntomas o persisten exacerbaciones frecuentes.
Criterios Mayores
Criterios Menores
Se requiere un criterio mayor y dos menores para diagnstico de Asma de Difcil Control.
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NEUMOCONIOSIS
1- DEFINICIN
1.1. SILICOSIS:
Es una enfermedad fibrtica de los pulmones causada por la inhalacin, retencin y reaccin pulmonar de
slice cristalina. Las exposiciones ocupaciones a partculas de slice (cuarzo) de dimetro de 0,5-5 micras
ocurren en minera, canteras de granito, industrias abrasivas, fundiciones e industrias cermicas.
Clnica:
Silicosis crnica, simple o clsica: suele aparecer tras una o ms exposiciones al polvo de slice. Es
comn una latencia de 15 o ms aos desde el comienzo de la exposicin. Radiolgicamente,
presenta pequeas opacidades redondas (menores de 10mm), sobre todo, en los lbulos
superiores, y pueden existir adenopatas hiliares, a veces calcificadas "en cscara de huevo". El
ndulo silictico es la marca patolgica de esta forma de silicosis. Pueden aparecer en la pleura
visceral, en ganglios linfticos regionales y en otros rganos. Puede ser asintomtica o presentar:
tos y disnea progresiva al esfuerzo.
Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada): ocurre cuando coalescen los pequeos ndulos
silicticos, formando grandes conglomerados (>10 mm). La radiografa de trax muestran grandes
ndulos mltiples bilaterales en lbulos superiores. Con el tiempo, estas masas tienden a contraer
los lbulos superiores, dejando zonas hipertransparentes en los mrgenes. Hay compromiso clnico
con: disnea de esfuerzo y tos. Puede haber infecciones bacterianas recurrentes, y si hay
cavitaciones de los grandes ndulos, se debe pensar en TBC u otras micobacterias. Complicaciones
terminales de la enfermedad son la insuficiencia respiratoria hipoxmica con cor pulmonale.
Silicosis acelerada: se relaciones con una exposicin ms corta (5-10 aos) e intensa.
Silicosis aguda: es consecuencia de una exposicin intensa a altos niveles de polvo de slice, como
en trabajadores con chorros de arena o en fabricacin de pastas abrasivas. La enfermedad se
desarrolla desde meses a 5 aos tras la exposicin masiva. El paciente suele tener disnea
importante con debilidad y prdida de peso. La radiografa de trax muetsra un patrn alveolar
difuso que predomina en campos inferiores, con o sin broncograma areo. Progresa hacia
insuficiencia respiratoria y muerte en menos de dos aos.
35
1.2. NEUMOCONIOSIS de los mineros de carbn:
Es la enfermedad del parnquima pulmonar que se produce por la inhalacin y el depsito del polvo del
carbn y la reaccin tisular que provoca. Se precisa una exposicin de 5-10 aos. La exposicin al polvo de
carbn aumenta el riesgo de bronquitis crnica y enfisema y acelera la prdida de funcin ventilatoria.
Algunos pacientes no tienen clnica, otros, presentan tos crnica con expectoracin. Cuando la
neumoconiosis avanza, puede haber disnea. En la radiografa destacan pequeas opacidades menores de 1
cm, que predominan en lbulos superiores, y que se van extendiendo al resto del pulmn.
Clnica:
El sntoma ms precoz y comn es la disnea. Tambin puede haber tos y expectoracin. Son caractersticos
los crepitantes basales y en las zonas axilares. Puede haber acropaquias. El curso de la enfermedad es
variable y puede permanecer estable durante aos y luego progresar, o bien progresar rpidamente.
Los pacientes afectados tienen riesgo aumentado de sufrir cncer de pulmn a partir de los 15 aos desde
la exposicin, siendo los ms frecuentes el carcinoma epidermoide y el adenocarcinoma. Otra complicacin
es el mesotelioma maligno pleural o peritoneal. La imagen radiolgica tpica es un patrn reticular que
predomina en campos inferiores y en las zonas laterales unido a placas pleurales, que consisten en lesiones
blancas, focales, irregulares, generalmente en pleura parietal.
1.4. BERILIOSIS:
La enfermedad crnica por berilio es ms frecuente que la aguda y consiste en un trastorno granulomatoso
pulmonar, aunque tambin puede afectar a otros rganos (ndulos linfticos, piel, hgado). La enfermedad
aparece unos aos despus de la exposicin (fbricas de cermica y tubos fluorescentes o industrias de alta
tecnologa).
Diagnstico de neumoconiosis:
Antecedentes: de exposicin a las partculas orgnicas ya sea por inhalacin en el ambiente de trabajo o en
el medio ambiente.
36
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRNICA
1- Definicin
La insuficiencia respiratoria crnica (IRC) es una situacin en la que el sistema respiratorio no es capaz de
oxigenar correctamente la sangre que llega al pulmn y/o no es capaz de eliminar de forma adecuada el
anhdrido carbnico, por lo cual se produce una alteracin en el intercambio gaseoso, con una disminucin
en la presin arterial de oxgeno (hipoxemia) con o sin aumento en la presin arterial de dixido de
carbono (hipercapnia) medidas a nivel del mar.
Es la incapacidad del sistema pulmonar de satisfacer las demandas metablicas del organismo y se
evidencia por disminucin de la PaO2 < 60 mmHg, aumento de la PaCO2 > 50 mmHg ambas.
2- Etiologa
Insuficiencia respiratoria crnica parcial: insuficiencia respiratoria parcial (PO2: < 60 mmHg; PCO2: 35-45
mmHg):
Alteracin de la va area:
EPOC.
Asma.
Bronquiectasias.
Fibrosis qustica.
Hipertensin pulmonar.
Tromboembolismo pulmonar crnico.
Grandes alturas.
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
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Causas de insuficiencia respiratoria global: insuficiencia respiratoria global (PO2: < 60 mmHg; PCO2: > 45
mmHg):
Sndrome de hipoventilacin-obesidad.
Hipoventilacin alveolar primaria.
Drogas: sedantes, hipnticos.
Alteraciones metablicas: mixedema.
Alteraciones del sistema nervioso central: ictus, trauma, infeccin, neoplasia.
Alteracin de cuerpos carotdeos.
EPOC avanzada.Alteraciones neuromusculares:
Distrofias musculares.
Esclerosis lateral amiotrfica (ELA).
Sndrome Guillain Barr.
Cifoescoliosis.
Toracoplastia.
Patologa pleural.
EPOC.
3- Fisiopatologa
Trastornos de la difusin.
Desequilibrio ventilacin- perfusin (V/Q).
Shunt intrapulmonar.
38
Fatiga de los msculos respiratorios
La hipoxemia e hipercpnea producen un incremento notable y sostenido del trabajo respiratorio para
mantener la ventilacin minuto. Esta no puede mantenerse por mucho tiempo luego del cual se produce
fatiga de los msculos respiratorios.
4- Epidemiologa
Es una de las causas ms frecuentes de ingreso a los servicios de cuidados intensivos: 30 % a 60 % a nivel
nacional.
5- Factores De Riesgo
Neumona severa.
Aspiracin de contenido gstrico.
Sepsis o sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SIRS) severa.
Ciruga torcica abdominal alta y/o ciruga prolongada.
Trauma torcico moderado-severo.
Trauma craneoenceflico y desorden vascular cerebral con Glasgow < 8.
Enfermedad neuromuscular de progresin rpida.
Obesidad.
Enfermedad crnica cardiorrespiratoria.
Mayores de 60 aos.
6- Cuadro Clnico
Signos y sntomas relacionados con la enfermedad de base, adicional a los relacionados a hipoxemia,
hipercapnia y acidosis respiratoria.
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Las manifestaciones clnicas presentes en la IR dependen de:
el incremento en el trabajo respiratorio.
Las manifestaciones propias de la hipoxemia o hipercapnea.
Las manifestaciones del compromiso pulmonar o multisistmico por la enfermedad de fondo.
7- Diagnstico
Como parte de la evaluacin diagnstica al paciente se le debe realizar los siguientes exmenes:
Laboratorio:
Gases arteriales: PaO2 y PaCO2 respirando aire ambiente o con un FiO2 conocido.
Hemograma.
Hemoglobina.
Electrolitos.
Creatinina.
Lactato srico.
Imgenes:
Exmenes especializados:
Espirometra: en aquellos pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), asma o
aquellos con enfermedad pulmonar restrictiva .
Fibrobroncoscopa: necesaria para el diagnstico de infeccin pulmonar, obstruccin bronquial o
neoplasia.
40
ANEMIAS CRNICAS: (Hemolticas, Aplsicas, Genticas)
1- CLASIFICACIN ETIOPATOGNICA
Se trata de un tipo de clasificacin en la que podremos dividir a las anemias en funcin de los factores que
han desencadenado su produccin y su carcter de cronicidad.
MALA PRODUCCIN DE LOS HEMATES: Anemia aplsica (VER Aplasias Medulares Crnicas)
Trastorno de la va hexosa-monofosfato:
Deficiencia de la glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa
Defectos de la Hemoglobina:
Beta talasemias:
Alfa talasemias
41
ANEMIAS HEMOLTICAS (destruccin o hemlisis)
1- Clasificacin:
Segn que la causa de la anemia hemoltica corresponda a un defecto propio del hemate o a una accin
externa al mismo, las anemias se clasifican en anemias hemolticas de causa intracorpuscular o
extracorpuscular.
En virtud del lugar donde ocurre fundamentalmente la hemlisis, denominndose entonces hemlisis
intravascular a aquella donde la destruccin de hemates ocurre fundamentalmente en el aparato
circulatorio y hemlisis extravascular a la que tiene lugar predominantemente en el bazo.
2- Etiopatogenia:
42
Etiopatogenia: se trata de un trastorno en las protenas de membrana (ankirina en el 50% de los pacientes,
banda 3 en el 25% y espectrina en el 25% restante) que ocasiona un anclaje defectuoso de los fosfolpidos.
Al no encontrarse bien anclada la bicapa lipdica, se pierden fosfolpidos de membrana por lo que los
hemates adquieren una forma esfrica y se produce un aumento de la permeabilidad de la membrana al
sodio y al agua. Esto ocasiona una hinchazn del hemate adquiriendo este una forma de hemate
hiperesfrico. Estos esferocitos son clulas que carecen de capacidad de adaptacin a la microcirculacin ,
con lo que, al llegar a los sinusoides esplnicos, no pueden atravesarlos, quedando atrapados en dicha
microcirculacin y sufriendo una destruccin.
Clnica: cursa con manifestaciones variables, desde las personas asintomticas hasta personas con grave
anemia hemoltica congnita. Suele haber ictericia y esplenomegalia asociada a la anemia. En situaciones
especiales se puede producir un agravamiento de la hemlisis (crisis hemolticas), generalmente
desencadenadas por procesos infecciosos que producen una estimulacin del sistema mononuclear
fagoctico. Los pacientes con procesos hemolticos crnicos pueden tener tambin un agravamiento de la
anemia como consecuencia de lo que se denominan crisis aplsicas, producidas por infeccin por el
parvovirus B-19, y tambin lo que se denomina crisis crisis megaloblstica, que consiste en una
sobreutilizacin de cido flico como consecuencia de la hiperplasia medular. Otras complicaciones de la
esferocitosis hereditaria son la colelitiasis, mielopata espinal similar a la esclerosis mltiple, miocardiopata
y lceras maleolares.
Diagnstico: adems de las caractersticas generales de las anemias hemolticas (elevacin de LDH srica y
bilirrubina indirecta, incremento de reticulocitos y policromatfilos en sangre perifrica), en esta anemia se
objetivan esferocitos. Los esferocitos no son patognomnicos de esta enfermedad, ya que tambin pueden
objetivarse en las anemias inmunohemolticas. S es caracterstico de esta enfermedad que los esferocitos
presenten un aumento de la CHCM, ya que la prdida de membrana del hemate ocasiona una disminucin
de la superficie del mismo, y dado que no existe trastorno en la formacin de la hemoglobina, la
concentracin de hemoglobina de cada hemate se encuentra incrementada.
El VCM del hemate es normal o disminuido (microesferocitos). Una prueba caracterstica de esta
enfermedad es la denominada prueba de hemlisis osmtica, que consiste en colocar los hemates del
paciente en un medio hipoosmolar, y observan cmo se produce la hemlisis por la alteracin de la
permeabilidad de la membrana del hemate.
Eliptocitosis hereditaria:
Trastorno autosmico dominante, ms frecuente como rasgo que la esferocitosis hereditaria en algunas
zonas del mundo, pero que habitualmente no produce manifestaciones clnicas. Consiste en un defecto de
la espectrina, que ocasiona una forma elptica anormal del hemate, pero no se acompaa de fragilidad
osmtica.
Estomatocitosis hereditaria:
Es un trastorno parecido a la esferocitosis hereditaria, pero mucho ms raro, en el que existe tambin un
trastorno en la espectrina y en la permeabilidad en la membrana, con lo que los hemates se destruyen
tambin en el bazo.
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Xerocitosis:
Consiste en una forma de hemlisis en donde existe una deshidratacin del hemate como consecuencia de
la prdida de potasio y agua. La hemlisis suele ocurrir como consecuencia de traumatismos repetidos.
Trastorno de la va hexosa-monofosfato:
Clnica: al igual que la esferocitosis hereditaria, su clnica es muy variable, desde casos asintomticos o con
hemlisis compensada hasta procesos hemolticos neonatales graves. En situaciones especiales, se puede
producir un incremento de la hemlisis (crisis hemoltica), que generalmente son secundarias a infecciones.
Otros factores productores de crisis hemolticas son las situaciones de acidosis, la fiebre, el favismo
(ingestin o inhalacin del polen de habas, guisantes o alcachofas) o frmacos antipaldicos,
nitrofurantona, cido naldxico, sulfamidas, analgsicos o vitamina K.
Diagnstico: aparte de todas las alteraciones generales de los procesos hemolticos, debe realizarse una
dosificacin enzimtica en el hemate, objetivndose carencia de la enzima. Dicho dosificacin no debe
realizarse en sangre muy rica en reticulocitos (durante las crisis hemolticas) ya que los reticulocitos son
hemate que presentan mayor cantidad de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
3- Defectos de la Hemoglobina:
La hemoglobina normal est constituida por cuatro cadenas globina y cuatro ncleos de hemo. En el
hemate adulto, el 97% de la hemoglobina est constituida por la denominada hemoglobina A, formada por
dos cadenas alfa y dos cadenas beta, un 2% est formada por la hemoglobina A2 y un 1% de hemoglobina
fetal F.
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Defecto de la sntesis de globina o talasemias:
En las talasemias, el defecto hemoltico es provocado por el exceso de cadena de globina que se sintetiza
normalmente, que al no poder unirse a la cadena de globinas que se sintetiza defectuosamente, precipita
en el interior del hemate, ocasionando lesin del mismo y hemolisis, adems de eritropoyesis ineficaz.
Beta talasemias: segn la gravedad clnica y la forma gentica, se reconocen dos tipos de beta talasemia:
A su vez, la disminucin de cadena beta ocasiona un aumento de hemoglobina fetal, que presenta una
mayor afinidad por el oxgeno, con lo que existe una cesin de defectuosa de oxgeno hacia los tejidos y,
por tanto, hipoxia tisular crnica, que incrementa la formacin de eritropoyetina, y esto a su vez produce
una mayor hiperplasia medular y un aumento de absorcin de hierro, con la consiguiente hemosiderosis
secundaria.
Adems de la anemia hemoltica, los pacientes presentan organomegalias por hematopoyesis extramedular
(hepatoesplenomegalia). Como consecuencia de la hemosiderosis secundaria, se producen anomalas en el
funcionamiento del hgado, glndulas endcrinas y, sobre todo, del corazn, causante fundamentalmente
del mal pronstico de la enfermedad y la mortalidad de los nios.
El diagnstico debe sospecharse en un paciente con hemlisis congnita grave, microcitosis e hipocroma.
Se confirma mediante electroforesis de hemoglobina, que objetiva descenso de hemoglobina A1 e
incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F.
Otro detalle a tener en cuenta es que las alteraciones clnicas de las beta talasemias no aparecen en el
recin nacido, sino hasta los 6-8 meses de vida. Es entonces cuando la hemoglobina F debe ser suplida por
la hemoglobina A1, del adulto, pero el dficit de cadenas beta impide su sustitucin.
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Alfa talasemias: son formas clnicas mucho ms raras en nuestro medio. Su gravedad clnica tambin es
variable, al igual que las beta talasemias, variando desde formas congnitas graves hasta rasgos
asintomticos. La disminucin de sntesis de cadena alfa en formas graves produce una formacin de
tetrmeros de cadena gamma (hemoglobina Bart) y tetrmeros de cadena beta (hemoglobina H). En el
rasgo alfa, a diferencia de rasgo beta, no hay incremento de Hb A2 ni Hb F.
Son trastornos genticos en los que, por mutacin, se ocasiona una formacin de cadenas anormales de
globina, que tiene una funcin defectuosa de transporte de oxgeno y habitualmente precipitan en el
interior del hemate, ocasionando destruccin.
Diagnstico:
Se basa en una anemia hemoltica acompaada de crisis dolorosas vasooclusivas, y se demuestra por la
electroforesis de hemoglobina.
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AGRANULOCITOSIS CRONICA
1- Definicin:
2- Factores de Riesgo:
3- Clinica
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4- Diagnstico:
Hemograma con recuento de glbulos blancos. Se considera moderada con neutrfilos de 500-
1000/mm3 y grave con un recuento menor a 500/mm3.
Anlisis de orina u otros fluidos en busca de agentes infecciosos si la persona tiene fiebre.
Examen de mdula sea (biopsia y aspiracin).
Se pueden necesitar pruebas genticas en algunas personas.
Se puede necesitar examinar los anticuerpos al antineutrfilos en personas con enfermedades
autoinmunolgicas.
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DEFICIENCIAS DE FACTORES DE LA COAGULACION (VIII Y IX)
Hemofilia
1- Definicin:
Es una enfermedad de origen gentico, recesiva y ligada al cromosoma X, en el cual encuentran los genes
que codifican los factores hemostticos VIII y IX. Debido a que est ligada a dicho cromosoma con un
patrn recesivo se manifiesta clnicamente en los varones, las mujeres son portadoras si bien
excepcionalmente la padecen bajo condicionantes muy especiales.
Existen 2 tipos principales: la Hemofilia A cuando hay un dficit de factor VIII y la Hemofilia B cuando existe
un dficit del factor IX de coagulacin.
2- Clnica y Diagnstico:
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Laboratorio: 1) Frotis de sangre perifrica
2) Coagulograma bsico: Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada (TTPa) prolongado (VN: 25-34
segs./50-200%), resto de las pruebas normales.
3) Nivel funcional de factor VIII y de factor IX.
1- Definicin:
Es la anomala en la coagulacin de carcter hereditaria ms comn entre los humanos, aunque tambin
puede ser adquirida como consecuencia de otras enfermedades. Se debe a una deficiencia cualitativa o
cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), una protena multimrica requerida para la
adhesin plaquetaria. El FvW es esencial para la adhesin y la agregacin plaquetaria en el sitio de la lesin
vascular donde acta como puente entre los receptores plaquetarios y el colgeno del subendotelio.
2- Clnica y diagnstico:
Los datos clnicos predominantes son: epistaxis, metrorragia, equimosis, hemorragia gastrointestinal,
hemorragia posterior a procedimientos y en algunas variantes de la enfermedad se pueden presentar
hematomas y hemartrosis.
50
APLASIAS MEDULARES CRNICAS
La aplasia es una enfermedad de la mdula sea que se caracteriza por una disminucin (aplasia moderada)
o desaparicin (aplasia grave) del tejido hematopoytico; en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos
como granulomas en la mdula sea, y que se acompaa de disminucin de clulas sanguneas en la sangre
perifrica (una, dos o las tres series). Desde el punto de vista prctico, hay que sospechar aplasia de mdula
sea ante un paciente con pancitopenia y disminucin del nmero de reticulocitos en sangre perifrica.
La presencia de esplenomegalia casi siempre descarta el diagnstico de aplasia, y debera orientar hacia
otras patologas como hepatopata grave, tricoleucemia, mielofibrosis con metaplasia mieloide, policitemia
vera, etc. El diagnstico se confirma observando hipocelularidad en la mdula sea.
2- Etiologa:
Aplasias congnitas:
Anemia de Fanconi.
Disqueratosis congnita.
Aplasias selectivas congnitas: se denomina as a la lesin de la mdula sea que afecta a una sola
serie hematopoytica.
Primarias: la mayora (hasta el 50% de los casos) son de causa desconocida o idioptica.
Secundaria:
Frmacos: cloranfenicol, sulfamidas, sales de oro, tiacidas, antidiabticos orales,
hidantonas, pirazolonas, quinidina, antitiroideos, quimioterpicos como los agentes
alquilantes: ciclofosfamida, clorambucilo, melfaln, busulfn, etc.
Txicos: benceno, tolueno, tetracloruro de carbono, insecticidas, pegamentos.
Radiaciones ionizantes.
Virus: aplasias durante la infeccin vrica o despus se han objetivado en las infecciones por
VHC, VHB, CMV, VEB, herpes virus (VHH-6), togavirus, rubola, VIH y parvovirus B-19 (que
ocasiona crisis aplsicas en pacientes con procesos hemolticos crnicos).
Enfermedades autoinmunitarias.
Gestacin.
Timoma: el 30% de los casos de eritroblastopenia selectiva adquirida se asocian a la
presencia de un timoma. La mayora de los casos son mujeres de edad media, en la
51
variante del tumor denominado fusocelular. No siempre se produce la curacin de la
eritroblastopenia tras la extirpacin del timoma.
Hemoglubinuria paroxstica nocturna.
3- Patogenia de la aplasia:
La mayora de los casos adquiridos son secundarios a un proceso inmunitario por expansin oligoclonal de
clulas T citotxicas que secretan IF-gama y FNT- alfa y causan muerte de clulas hematopoyticas por
apoptosis.
4- Clnica:
Los pacientes con aplasia presentan manifestaciones clnicas derivadas de la disminucin de las clulas
sanguneas de las tres series hematopoyticas. As pues, clnicamente presentan sndrome anmico,
infecciones de repeticin como consecuencia de la neutropenia y fenmenos hemorrgicos por la
trombocitopenia.
a. En mdula sea: < 25 % de tejido hematopoytico en la celularidad medular total (que estar
sustituido por adipocitos, fibroblastos, etc).
b. Criterios hemoperifricos
52
CRITERIOS DE GRAVEDAD de ANEMIA en las Aplasias de Mdula sea
Anemia aplsica moderada:
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DISCRASIAS SANGUNEAS SEVERAS
Comprenden las formas SEVERAS de: APLASIAS MEDULARES CRNICAS; DEFICIENCIAS DE LOS FACTORES
DE LA COAGULACIN VIII Y IX; ANEMIAS CRNICAS: HEMOLTICAS, APLASICAS Y GENTICAS y
AGRANULOSITOSIS CRNICA
1- Descripcin:
Son enfermedades de los rganos hematopoyticos. En la mayora de los casos, se trata de enfermedades
de la mdula sea, pero tambin puede implicar el bazo y/o el hgado.
Tempranamente se utiliz el termino Discrasia refirindose a los cuatro humores y se ha llegado a
significar simplemente "enfermedad" o "Condicin patolgica". DISCRASIA SANGUNEA es una condicin
patolgica de la sangre, que generalmente incluye los trastornos de los elementos celulares de la sangre.
2- Clnica
Sntomas:
(Generalmente hay de 1 o 3 de estos sntomas)
1. Los problemas de sangrado debido al mal funcionamiento de las plaquetas o de reduccin de plaquetas,
o la prdida de ciertas protenas corporales llamados "factores de coagulacin"
2. Debilidad o color de piel plida debido al mal funcionamiento de los glbulos rojos o disminucin del
nmero de los glbulos rojos.
3. Infecciones frecuentes debido al mal funcionamiento de las clulas blancas de la sangre o disminucin
del nmero de clulas blanca de la sangre.
Discrasias Sanguneas
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SARCOIDOSIS
1- Definicin:
Frecuentemente se presenta con adenopata o adenopatas hiliar bilateral, infiltracin pulmonar, lesiones
cutneas y oculares. Pueden estar afectados el hgado, bazo, ganglios linfticos, glndulas salivares,
corazn, sistema nervioso, huesos y otros rganos.
2- Diagnstico:
Se establece cuando los hallazgos clnico-radiolgicos son sustentados por una histopatologa que evidencia
granulomas no caseosos de clulas epitelioides.
3- Inmunopatogenia:
4- Localizacin:
La ms comn es ganglionar y/o Pulmonar. En sta ltima, puede producir sntomas como:
Ocular, cuyos sntomas abarcan: ardor, secrecin ocular, picazn, ojos secos, dolor, prdida de la
visin.
Cardaca.
Ganglionar.
Heptica y esplnica.
sea y articular.
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Del sistema nervioso: con dolor de cabeza (cefalea), convulsiones, debilidad o parlisis de un lado
de la cara.
Endocrina.
Renal.
Drmica: especialmente en vasculitis y eritema nodoso. Tambin puede producir prdida del
cabello, erupcin cutnea.
Miscelnea: glndula mamaria, rganos genitales, mucosa nasal y oral, laringe y faringe, glndulas
salivales, amgdalas, lengua.
5- PRONSTICO:
El curso y pronstico de la enfermedad, puede correlacionarse con el modo de inicio y la extensin del
proceso. Una forma aguda de inicio, con eritema nodoso y adenopata hiliar asintomtica, puede significar
un curso auto-limitado, mientras que un curso de inicio insidioso con lesiones extra-pulmonares mltiples,
puede significar peor pronstico, incluso con fibrosis pulmonar o de otros rganos. Segn la evolucin de la
respuesta en el tiempo puede producirse: resolucin de los granulomas en 2 a 5 aos (60% de los
pacientes) o una enfermedad crnica que compromete diversos rganos y sistemas que comprometer la
calidad de vida del enfermo.
SNDROMES SARCOIDALES:
- Sndrome de Lfgren: expresa sarcoidosis aguda. Asocia eritema nodoso y adenopata hiliar bilateral.
- Sarcoidosis tipo Darier-Roussy: ndulos subcutneos en tronco y extremidades
- Sndrome de Heerfordt-Waldenstrm: fiebre, agrandamiento parotdeo, uvetis anterior y parlisis facial
- Sndrome de Mikuliczs: sarcoidosis bilateral de glndulas partida, sublingual, submandibular y
lagrimales.
Asociaciones morbosas:
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- Con neoplasias:
EVOLUCIN Y PRONSTICO:
- Dos tercios (2/3) de pacientes presentan resolucin espontnea de la enfermedad, mientras que el resto
evolucionan crnicamente, ya sea de forma activa permanente o con recidivas peridicas.
- Segn el patrn radiolgico, se pueden establecer 4 estadios que van a determinar la evolucin de la
enfermedad.
- Los estadios avanzados y multisistmicos tienden a la evolucin crnica, y por tanto, son de peor
pronstico.
- Existen factores relacionados con un peor pronstico, y son los siguientes: edad >40 aos, raza negra,
fibrosis pulmonar progresiva, lupus pernio, uvetis crnica, afectacin de mucosa nasal, neurosarcoidosis,
afectacin cardiaca, hipercalcemia crnica, nefrocalcinosis, lesiones seas.
- La mortalidad por sarcoidosis es de 1-5%, principalmente por fallo respiratorio , cardiaco o
cardiorespiratorio.
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TRATAMIENTO:
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ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL SNC (Sistema Nervioso Central):
DEMENCIAS ORGNICAS
(ALZHEIMER, PICK; PARKINSON, HUNTINGTON, CUERPOS DE LEWY y POSTINFARTOS CEREBRALES MULTIPLES)
Demencia
1- Concepto:
Se define como un deterioro crnico de las funciones superiores, adquirido y en presencia de un nivel de
consciencia y atencin normales.
La demencia suele afectar a todas las funciones intelectuales, aunque en las fases iniciales se puede
establecer el diagnstico por el deterioro de tres de las siguientes reas: lenguaje, memoria, destreza
visuoespacial, afecto, personalidad o intelecto.
La mayor parte de las demencias se debe a procesos degenerativos diseminados y/o multifocales, como as
tambin, la mayora son irreversibles (70%) y no tienen tratamiento, salvo el sintomtico. Cerca del 10% de
las demencias son reversibles si se acta a tiempo; y otro 10%, aunque irreversible, se puede detener la
progresin eliminando los factores de riesgo; por ltimo, un 10% obedecen a causas psiquitricas
(pseudodemencias).
2- Epidemiologa:
La prevalencia en poblacin mayor de 65 aos es del 8%, luego se incrementa y a los 85 aos la demencia
alcanza una prevalencia del 25%. Constituye la principal cusa de incapacidad a largo plazo en la tercera
edad.
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Causas Vasculares (22%): POSTINFARTOS CEREBRALES MULTIPLES.
Causas menos frecuentes (NO CONTEMPLADAS PARA LA PONDERACIN DE LICENCIA POR ENFERMEDAD
CRNICA, SEGN LO ESTABLECIDO EN EL ACUERDO PARITARIO) las demencias o deterioros cognitivos
ocasionados por:
o Alcohol
o Trastornos endcrino metablicos: HIPOTIROIDISMO, DEFICIENCIA DE VITAMINA B12
o Neoplasias intracraneales (considerado aparte: Ver Oncologa: Tumores malignos en tratamiento
quimio-radio-hormonoterapia u otra terapia alternativa con el debido respaldo cientfico, de
cualquier sector de la economa)
o Hematoma subdural crnico
o Hidrocefalia a presin normal
o Infecciones del SNC: VIH (considerado aparte: Ver Sndrome de Inmunosupresin Adquirido),
SFILIS, CREUTZFELDT-JAKOB.
o Otras causas (6%): POSTRAUMTICAS, PARANEOPLSICAS, CO2, HEPTICA (considerado aparte:
Ver Insuficiencia Heptica)
3- Diagnstico de Demencias:
A- Estudios Neuropsicolgicos:
Entre los estudios neuropsicolgicos, el ms extendido es el minimental test, que de forma rpida permite
estudiar la memoria, la orientacin temporoespacial, el lenguaje, la escritura, la lectura, el clculo y las
praxis visuoespaciales e ideomotoras. Se punta de 0 a 30 puntos, considerndose normal de 27 a 30
puntos, deterioro cognitivo ligero de 24 a 27 y demencia por debajo de los 24 puntos. Esta prueba resulta
muy til para una primera evaluacin del paciente ante la presuncin de demencia; pero no puede definir
un diagnstico y debe estar acompaada por la entrevista clnica, la exploracin fsica y pruebas
complementarias.3
Ver Anexo: Minimental test.
60
Cuestionarios de valoracin funcional:
C- Tcnicas Radiolgicas:
Las Tcnicas Radiolgicas que se utilizan para el diagnstico son la resonancia magntica y SPECT/PET. Es
caracterstica la atrofia temporal y las disfunciones temporoparietales en la fase inicial de la enfermedad de
Alzheimer, o la atrofia y disfuncin frontal en la demencia frontotemporal.
1- Epidemiologa:
Es la causa ms frecuente de demencia en Occidente. La mayora de los pacientes inicia los sntomas de la
enfermedad a partir de los 65 aos, aunque un debut temprano, antes de los 40 aos, tambin puede
ocurrir, especialmente en aquellos casos afectados de una forma hereditaria de la enfermedad.
La prevalencia de la enfermedad se dobla cada cinco aos a partir de los 60, de forma que afecta a un 1%
de los pacientes a los 60 aos, a un 2% a los 65 aos, y un 4% a los 70 aos.
2- Anatoma patolgica:
A nivel macroscpico, la prdida de neuronas se traduce en una atrofia generalizada, ms grave en los
lbulos temporales, que se acompaa de dilataciones secundaria del sistema ventricular.
Alteracin de neurotransmisores:
61
3- Gentica y factores de riesgo:
La edad es el principal factor de riesgo para el desarrollo de la enfermedad. En un 5-10% de los cosas se
hereda con carcter autosmico dominante y, en algunos casos, con una edad de debut precoz (4ta-5ta
dcada).
En todos los casos, las mutaciones conducen a un incremento en la produccin de beta-amiloide, que se
deposita formando las placas seniles.
La mayora de los casos espordicos, debutan tardamente. Los factores de riesgo asociados a EA
espordica son:
Vulnerabilidad gentica.
Edad.
Sexo: ms frecuente en mujeres.
Historia de traumatismo craneal previo.
4- Clnica:
5- Se trata de una enfermedad de inicio insidioso y progresin lenta, con una evolucin media de unos
ocho o diez aos desde el inicio hasta la muerte.
La EA suele presentarse con un perodo preclnico caracterizado por los errores puntuales de memoria, sin
que existan otros dficit. Posteriormente se establece una alteracin de la memoria reciente (capacidad
para almacenar nueva informacin y recuperarla despus de un perodo de tiempo) y de la capacidad de
aprendizaje. Inicialmente la memoria remota se mantiene intacta, pero en el trascurso de la enfermedad, el
paciente presentar dificultades con la recuperacin de los episodios lejanos.
Inicialmente pueden presentarse alteraciones del lenguaje: dificultad para nominar objetos o para
comprender rdenes complejas o encadenadas. A medida que la enfermedad progresa, aparecen
alteraciones francas de la nominacin, ausencia de un lenguaje espontneo, que en numerosas ocasiones
se encuentra parco de palabras, falto de significado y con errores gramaticales. En la fase final, el paciente
tiene una alteracin grave de la formacin y comprensin del lenguaje.
Las alteraciones visuales son muy frecuentes. Desde el inicio, se evidencia dificultad en la realizacin de
dibujos, construcciones tridimensionales o en la capacidad para orientarse en espacios abiertos. Con la
progresin, el paciente pierde la capacidad para reconocer los objetos, personas o lugares, a pesar de que
las funciones visuales primarias se encuentran intactas (agnosia visual). Las manifestaciones aprxicas, son
raras en las fases iniciales de la enfermedad, aunque a medida que sta avanza se establece una apraxia
ideomotora.
Desde las fases iniciales, se pueden demostrar sntomas de disfuncin ejecutiva, con dificultad para
planificar tareas o el razonamiento abstracto. Las alteraciones de conducta tambin pueden presentarse en
una fase media, siendo la apata el sntoma ms frecuente, aunque la prdida de inters por las relaciones
sociales, la abulia o bien la agitacin, irritabilidad, reacciones agresivas o conductas desinhibitorias pueden
presentarse.
62
Los sntomas psiquitricos pueden aparecer, siendo la depresin ms frecuente. Las ideas y conductas
paranoides son habituales en la fase inicial-media de la enfermedad, y estn asociadas a un peor
pronstico. Slo en fases muy evolucionadas pueden aparecer signos extrapiramidales, como marcha
torpe, postura encorvada, badicinesia generalizada y rigidez.
Afecta a pacientes de mediana edad, siendo una de las demencias ms frecuentes entre los pacientes de 45
a 65 aos. Se manifiesta como una demencia lentamente progresiva, donde las alteraciones de las
personalidad son los sntomas ms llamativos: dificultades en las relaciones sociales, en la emocin, en el
insight y con prdidas de las capacidades ejecutivas.
A medida que avanza la enfermedad, la apata y la abulia dominan el cuadro Conjuntamente con estos
sntomas, los fallos en la memoria reciente y la capacidad de aprendizaje son muy habituales. El lenguaje se
ve afectado desde las fases iniciales, pudiendo presentarse como el primer sntoma. No aparecen
alteraciones de tipo agnosia o apraxia, como en la Enfermedad de Alzheimer.
Afecta ms frecuentemente a varones, con una edad media de comienzo a los 55 aos. Slo un 5-10%
debuta antes de los 40 aos.
2- Anatoma patolgica:
En la enfermedad de Parkinson, hay una prdida neuronal con despigmentacin y gliosis preferentemente
en la porcin compacta de la sustancia negra, aunque tambin pueden afectarse ncleos como locus
coeruleus, ncleos del rafe, ncleo basal de Meynert, columnas intermediolaterales y ganglios simpticos y
parasimpticos.
El marcador anatomopatolgico ms caracterstico son los cuerpos de Lewy, inclusiones
intracitoplasmticas eosinfilas rodeadas por un halo perifrico menos densamente teido que se localizan
especialmente en las neuronas de la sustancia negra, locus coeruleus, ncleo dorsal del vago, ncleo basal
de Meynert y, con menos densidad, a nivel neocortical.
La prdida de sustancia negra se correlaciona con la acinesia y rigidez.
Los dficit cognitivos se relacionan con la lesin del ncleo basal de Meynert, locus coeruleus, y
probablemente por la afectacin neocortical directa.
3- Clnica:
Es un sndrome clnico caracterizado por temblor de reposo, bradicinesia, rigidez e inestabilidad postural.
Temblor de reposo: es un movimiento oscilatorio distal que afecta preferentemente a las manos, pero
tambin puede afectar a labios, lengua, mandbula y miembros inferiores. Rara vez afecta a la cabeza o
cuerdas vocales. Tpicamente es asimtrico al inicio. Constituye la forma de presentacin ms frecuente
(60-70%) y puede permanecer como nica manifestacin de la enfermedad durante aos. El temblor
postural est presente en el 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo.
63
Bradicinesia: consiste en la ralentizacin generalizada de los movimientos. Es la manifestacin ms
incapacitante de la enfermedad. Resulta de la prdida de los mecanismos dopaminrgicos inhibitorios del
estriado e hipoactividad de las neuronas del globo plido externo. Hay hipomimia facial, disminucin de la
frecuencia de parpadeo, lenguaje montono e hipfono con fcil fatigabilidad, dificultad para levantarse de
la silla y girarse en la cama. La marcha es tpica, con flexin anterior del tronco, a pequeos pasos,
arrastrando los pies y con prdida del braceo.
Inestabilidad postural: se puede manifestar como propulsin (tendencia a desplazarse hacia delante) o
retropulsin (desplazamiento hacia atrs).
Trastornos no motores: incluyen cambios en la personalidad, deterioro de las funciones superiores (en
fases avanzadas de la enfermedad), depresin y trastornos del sueo.
4- Diagnstico:
El diagnstico de la enfermedad de Parkinson es clnico. Se recomienda ESCALA DE WEBSTER.
Los criterios diagnsticos son los siguientes:
Temblor de reposo.
Rigidez.
Bradicinesia.
Inestabilidad postural.
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Patologa: ENFERMEDAD DE HUNTINGTON:
Corea, hace referencia a movimientos arrtmicos, rpidos, irregulares, incoordinados e incesantes que
pueden afectar a cualquier parte del cuerpo.
La enfermedad de Huntington es la forma ms comn de corea hereditario. Puede debutar a cualquier
edad, aunque la mayor incidencia se sita entre la cuarta y la quinta dcadas, evolucionando lentamente
hacia la muerte en un perodo de 10 a 25 aos. La neumona y otras infecciones intercurrentes son la
causa ms frecuente de muerte.
1- Anatoma patolgica:
Es caracterstica la atrofia del ncleo caudado, con dilatacin secundaria de las astas frontales de los
ventrculos laterales. La atrofia del ncleo caudado genera un dficit de acetilcolina, lo que contribuye a
una hiperactividad dopaminrgica relativa, que es la base patolgica de esta enfermedad.
2- Clnica:
3- Diagnstico:
65
Patologa: DEMENCIA VASCULAR- POSTINFARTOS MLTIPLES:
Es aquella que se produce como consecuencia de mltiples reas de infarto cerebral. Hay que sospecharla
cuando la demencia tiene un inicio brusco, sobre todo, si existen antecedentes de cualquier tipo de
enfermedad vascular cerebral y se acompaa de signos de focalidad neurolgica. La causa ms frecuente es
la embolia bilateral recidivante. La presencia de factores de riesgo como HTA, tabaquismo, dislipemias,
DBTs, etc es fundamental para su diagnstico. Hay deterioro cognitivo acompaado por depresin, mana,
epilepsia, parkinsonismo, etc.
Se caracteriza por su curso escalonado con distribucin desigual de los dficits segn el rea
comprometida. Hay AFASIA, HEMISOMATOGNOSIA (es la incapacidad de reconocer la mitad del cuerpo por
lesin del lbulo contralateral) y APRAXIA DE LA MARCHA con indemnidad relativa de la memoria, con
trastorno en el control de esfnteres y con cada nuevo AIT o hemorragia empeora el cuadro.
DEMENCIAS
La Mini prueba del estado mental (tambin llamado Mini Examen del Estado Mental, en Ingls Mini-
mental state examination (por sus siglas MMSE)), es un mtodo muy utilizado para detectar el deterioro
cognitivo y vigilar su evolucin en pacientes con alteraciones neurolgicas, especialmente en ancianos.1 Su
prctica toma nicamente entre 5 y 10 minutos, por lo que es ideal para aplicarse en forma repetida y
rutinaria.2
Fue desarrollado por Marshal F. Folstein, Susan Folstein, and Paul R. McHugh en 1975 como un mtodo
para establecer el estado cognoscitivo del paciente y poder detectar demencia o delirium.3
Es una herramienta de tamizaje, es decir, de evaluacin rpida que permite sospechar dficit cognitivo pero
que, sin embargo, no permite detallar el dominio alterado ni conocer la causa del padecimiento, por lo que
nunca debe utilizarse para reemplazar a una evaluacin clnica completa del estado mental.3
ndice
La prueba:
66
Es un cuestionario de 11 preguntas donde las caractersticas esenciales que se evalan son:3
Mecnica:
El examinador, que deber estar familiarizado con la prueba y con las instrucciones referentes a las
diferentes escalas, deber realizar la entrevista con el paciente previo a la aplicacin de la prueba. Debe
leer las instrucciones al paciente de forma textual y precisa al examinado. Si el paciente corrige una
respuesta, debe darse crdito a la respuesta correcta. Antes de comenzar el mimi examen debe tomarse
nota del Nombre completo del paciente, su edad y su escolaridad, y preguntar al paciente si tiene algn
problema con su memoria.3
Formato:
Orientacin en tiempo (5 puntos): Se pregunta el da de la semana, fecha, mes, ao y estacin del ao. Se
otorga un punto por cada respuesta correcta. Se puede considerar correcta la fecha con diferencia de 2
das
Interpretacin:
La puntuacin determina la normalidad o el grado de deterioro que puede sufrir una persona. Al calificarse
se punta cada respuesta de acuerdo al protocolo y se suma el puntaje obtenido por todas las respuestas.
Si el paciente no puede responder una pregunta por una causa no atribuible a enfermedad relacionada con
el estado mental (el paciente no sabe leer y se le pide que lo haga) debe eliminarse y se obtendr la
relacin proporcional al resultado mximo posible.3
Como se ha comentado, esta prueba no puede definir un diagnstico y debe estar acompaada por la
entrevista clnica, exploracin fsica y pruebas complementarias.3
Limitaciones:
Esta prueba est limitada por situaciones como las siguientes, donde no se considera la existencia de un
estado demencial:3
1. Depresin.
2. Ingestin de algn frmaco como el etanol.
3. Problemas metablicos.
4. Deprivaciones ambientales.
5. Alcoholismo.
6. Infecciones: Meningitis, Encefalitis..
7. Problemas de nutricin como la disminucin de vitaminas B6 y B12.
8. Hemorragia subaracnoidea
9. Niveles de minusvala
10. Poblaciones sin habilidad lectoescritora (pacientes con analfabetismo, sordera, afona)
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Validez:
Creada en 1975 por Folstein y sus colaboradores,4 el uso del MMSE ha adquirido gran popularidad en el
mbito clnico, pues permite identificar rpidamente a pacientes con dficits cognitivos importantes. Sin
embargo la prueba tambin tiene sus limitaciones, especialmente debido a que depende en respuestas
verbales y escritas, lo que puede ser una limitacin importante para pacientes ciegos, sordos, intubados
o analfabetas.
Referencias:
1. Lowenstein, Daniel; Martin, Joseph; Hauser, Stephen. 361. Estudio del paciente con enfermedades neurolgicas. En: Fauci,
Braunwald, Longo. Harrison, Principios de Medicina Interna. Tomo 2. 2008 p 2484-2489 ISSN 978-970-10-6788-8
2. http://www.chcr.brown.edu/MMSE.PDF
3. Miniexamen del estado mental. Secretara de Salud (Mxico)
4. Folstein, M., Folstein, S.E., McHugh, P.R. (1975). Mini-Mental State a Practical Method for Grading the Cognitive State of
Patients for the Clinician. Journal of Psychiatric Research, 12(3); 189-198.
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ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE: ESCLEROSIS MLTIPLE
1- Definicin:
3- Gentica:
Existe una clara susceptibilidad gentica para el desarrollo de EM. Son evidencias a favor la mayor
frecuencia en gemelos univitelinos y a susceptibilidad en pacientes con los antgenos del complejo mayor
de histocompatibilidad HLA-DR2 y HLA-DQ. No obstante, parece necesaria la unin de varios factores
ambientales incidiendo sobre un paciente con predisposicin gentica.
4- Anatoma patolgica:
El fenmeno patognico primario podra ser la lesin de los oligodendrocitos, clulas formadoras de
mielina en el sistema nervioso central. El sistema nervioso perifrico nunca se afecta.
5- Inmunologa:
Uno de los aspectos ms importantes en esta patologa es la presencia, hasta en un 95% de los pacientes
con EM, de bandas oligoclonales de IgG en el LCR, que no estn presentes en suero, y que se traducen en la
activacin de un nmero reducido de clones de linfocitos B con aumento de la sntesis intratecal (dentro de
la barrera hematoenceflica) de anticuerpos. Las bandas oligoclonales no son especficas de la EM,
pudiendo aparecer en otros trastornos.
6- Curso clnico:
Las manifestaciones clnicas son muy variadas, distinguindose cuatro formas evolutivas:
Forma remitente en brotes (recurrente remitente): el 85% de los pacientes presentan episodios o
brotes de disfuncin neurolgica, ms o menos reversibles, que recurren en el tiempo y que, a
medida que se repiten, van dejando secuelas neurolgicas. Se considera brote la aparicin de
sntomas o signos de dficit neurolgico, de ms de 24 horas de duracin. Para considerar dos
brotes distintos, tienen que afectar a distintas partes del SNC, y con un intervalo entre ellos de, al
menos, un mes.
70
Forma secundariamente progresiva: con el paso de los aos, los pacientes con formas recurrente
remitente presentan un deterioro lentamente progresivo sin claros brotes. En los 10-15 primeros
aos de evolucin de las formas remitente recurrente, el 50% de los pacientes se transforman en
una forma secundariamente progresiva, con lo que en fases tardas, es la forma evolutiva ms
frecuente.
Forma primaria progresiva: el 10% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el
comienzo de la enfermedad, sin brotes. La forma ms frecuente de comienzo es con una
paraparesia espstica progresiva. Son las formas de ms difcil diagnstico, dada la ausencia de
diseminacin temporal, que se considera una de las caractersticas de la enfermedad.
En las primeras fases no hay claros factores que puedan determinar el curso que adoptar la enfermedad,
por lo que el comportamiento y gravedad de la misma es, en un primer momento impredecible. Existen, no
obstante, algunos factores que pueden considerarse pronsticos de una evolucin ms grave, identificables
en el debut y los primeros brotes:
Paciente varn.
Debut en edad avanzada.
Enfermedad progresiva desde el inicio de los sntomas.
Signos cerebelosos y motores en el debut.
Escasa recuperacin de un brote.
Corto intervalo entre los primeros brotes.
Mltiples lesiones en RM en el debut.
Sntomas:
La mayora de los sistemas funcionales del SNC se vern afectados lo largo de la evolucin de la
enfermedad, presentando el paciente una amplia variedad de sntomas:
71
son signos de mal pronstico para el desarrollo de EM. En condiciones normales, el riesgo de
desarrollar EM tras una neuritis ptica, oscila entre un 35-75%.
Otros sntomas: son la fatiga intensa con la marcha o el ejercicio moderado y sntomas paroxsticos,
como crisis comiciales (1-4%), distona, vrtigo, acfenos o neuralgia del trigmino.
7- Diagnstico:
Se hace por medio de la exclusin, dada la ausencia de pruebas diagnsticas de certeza, y exige un
diagnstico diferencial exhaustivo. La base para el diagnstico es la clnica.
Existen distintos criterios diagnsticos, siendo los ms utilizados los de Poser (1993) y los propuestos por
McDonald (2010), pero en todos, el diagnstico clnico de la EM requiere de criterios de diseminacin
temporal (dos o ms episodios de dficit neurolgico, separados entre s por al menos un mes sin nuevos
sntomas) y diseminacin espacial (sntomas y signos que indican al menos dos lesiones independientes en
el SNC). De estas lesiones se puede tener evidencia clnica (algn signo anormal en la exploracin) o en
pruebas complementarias (demostracin por medio de potenciales evocados o pruebas de imagen, aunque
no hayan dado lugar a sntomas clnicos).
72
Criterios de McDonald para el diagnstico de EM:
Pruebas complementarias:
LCR: aparece una ligera elevacin de los linfocitos y de las protenas totales en el 40% de los
pacientes; aumento de las gammaglobulinas en el 70%; elevacin de IgG en el 80% y bandas
oligoclonales en algo ms del 90%, aunque ninguno de estos datos es patognomnico. Las bandas
oligoclonales reflejan la existencia de actividad inmunolgica primaria en el SNC, y pueden aparecer
en otras enfermedades que cursen con inflamacin del SNC, como neuroles, SIDA o panencefalitis
esclerosante subaguda.
Potenciales evocados: se estudian los potenciales generados en el SNC tras la estimulacin de un
rgano sensorial perifrico. La deteccin de un enlentecimiento en la conduccin de una va
sensorial sugiere lesin desmielinizante, an en ausencia de clnica. Se valora los potenciales
somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su rendimiento, en comparacin con el de las pruebas
de imagen, es muy bajo, por lo que actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.
Neuroimagen: la RM es la prueba ms sensible en la EM. Permite determinar en un solo estudio la
diseminacin espacial (demostrando distintas lesiones) y temporal (demostrando lesiones agudas
[captadoras de contrastes] y crnicas ), por lo que se ha convertido en la prueba complementaria
ms til. La RM cerebral convencional detecta lesiones en el 95% de los pacientes. La
administracin de gadolinio permite valorar como recientes las lesiones captantes. Las nuevas
tcnicas de RM (espectroscopia, RMN de difusin, RMN funcional) permiten detectar el dao
axonal y la atrofia cerebral de los pacientes con EM.
73
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
1- Definicin:
2- Epidemiologa:
Es propia de mujeres en edad frtil (90%), aunque pueden aparecer casos en varones, ancianos y nios.
3- Etiopatogenia:
4- Manifestaciones clnicas:
El curso clnico y la gravedad son muy variables. La mayora de los pacientes presentan un curso
intermitente con perodos de actividad y remisin, pudiendo mostrar en algunos casos una remisin
completa.
Cualquier rgano puede resultar afectado. Frecuentemente (95%), los pacientes presentan manifestaciones
generales inespecficas, como febrcula, malestar, astenia, anorexia y prdida de peso.
Autoanticuerpos en el lupus:
Otros anticuerpos con menor especificidad son los antieritrocitarios (60%), antiplaquetarios (>10%),
antilinfocitarios (70%) y antineuronales (60%). Se correlacionan con la presencia de anemia hemoltica,
trombopenia, leucopenia o disfuncin linfocitaria, y afectacin difusa del sistema nervioso central,
respectivamente.
74
5- Diagnstico:
Eritema malar: exantema eritematoso que se localiza sobre las mejillas y dorso de la nariz,
respetando el surco nasogeniano y las reas periorbitarias.
Lupus discoide: placas eritematosas, circulares, que presentan descamacin, taponamiento
folicular y telangiectasias.
Fotosensibilidad: rash cutneo como resultado de reaccin anormal a la luz solar, segn historia
clnica o examen fsico.
lceras orales o nasofarngeas: habitualmente indoloras.
Artritis: no erosiva en 2 ms articulaciones perifricas. Caracterizada por: Hipersensibilidad al
tacto dolor a la presin
Hinchazn
Derrame articular.
Serositis:
Pleuritis:
Pericarditis:
75
ARTRITIS REUMATOIDEA
1- Definicin:
Es una enfermedad crnica, sistmica, inflamatoria, de etiologa desconocida, que afecta de forma
predominante a las articulaciones perifricas produciendo sinovitis inflamatoria con distribucin simtrica
que provoca destruccin del cartlago, con erosiones seas y deformidades articulares en fases tardas.
La evolucin de la artritis reumatoidea es variable, desde un proceso oligoarticular breve y con lesiones
articulares mnimas, hasta una poliartritis progresiva con deformidades articulares importantes. Es ms
habitual su debut en la cuarta y quinta dcada de la vida, y su afectacin en las mujeres (3:1).
2- Etiopatogenia:
3- Manifestaciones clnicas:
La AR es una poliartritis crnica simtrica. En muchos casos se inicia de forma insidiosa con astenia,
anorexia, sintomatologa musculoesqueltica imprecisa hasta que se produce habitualmente una
poliartritis, sobre todo de manos, muecas, rodillas y pies y, casi siempre, simtrica.
Datos de laboratorio:
Factor reumatoide (FR): son anticuerpos, generalmente de tipo IgM. El FR aparece en las dos terceras
partes de los pacientes adultos con AR, aunque no es especfico de la enfermedad. La positividad no
establece el diagnstico de AR, pero tiene importancia pronstica, ya que los pacientes con ttulos elevados
suelen tener una afectacin ms grave y progresiva, con clnica extraarticular. La negatividad, no descarta
la enfermedad.
Anticuerpos anticitrulina: son ms especficos que el factor reumatoide, resultan muy tiles en el
diagnstico precoz y tienen tambin un papel pronstico, ya que identifican formas ms agresivas.
Eritrosedimentacin (ERS), protena C reactiva (PCR) y otros reactantes de fase aguda, como la
ceruloplasmina; suelen estar elevados en la AR y se correlacionan con la actividad y/o las reagudizaciones.
Radiologa: inicialmente, nicamente existe tumefaccin de partes blandas. Cuando avanza la enfermedad
se establece el patrn caracterstico con afectacin articular simtrica, osteopenia yuxtaarticular, prdida
de cartlago articular (pinzamiento articular) y erosiones seas (subcondrales).
76
Criterios diagnsticos de enfermedad: se necesitan 4 de los 7 siguientes criterios diagnsticos:
77
ONCOLOGIA
(Tumores malignos en tratamiento quimio-radio-hormonoterapia u otra terapia alternativa con el debido respaldo
cientfico, de cualquier sector de la economa)
QUIMIOTERAPIA:
Son numerosas las toxicidades que pueden aparecer, aunque se suelen agrupar en dos grandes categoras:
hematolgicas y no hematolgicas.
Nuseas y vmitos.
Anorexia, astenia, debilidad y cansancio.
Extravasacin.
Estomatitis, mucositis.
Diarrea, estreimiento.
Dolor generalizado.
Alopecia.
Fatiga (cansancio, falta de energas, falta de nimo).
Fiebre.
Esterilididad temporal o permanente (afecta tanto a hombres como mujeres).
Miedo, preocupacin y nerviosismo (por parte del paciente como la familia).
Va intravenosa perifrica.
Va central (reservorio).
Nutricin enteral y/o parenteral.
SNG.
Complicaciones:
Anemia:
Fatiga.
Debilidad.
Palidez.
Mareos.
Debilidad progresiva.
78
Insuficiencia renal (aumento de uratos y calcio excretados por orina):
Oliguria, proteinuria.
Edemas.
Presencia de uratos y calcio en orina.
HTA.
Hemorragias:
Valoracin:
HORMONOTERAPIA:
79
La hormonoterapia tiene como objetivo impedir el estmulo que la hormona, al unirse al receptor,
desencadena sobre el crecimiento de la clula tumoral. Esto lo consigue, ya sea de forma directa sobre los
receptores, bloquendolos, o sobre la produccin de hormonas, reduciendo sus niveles.
Hormonoterapia farmacolgica: frmacos que por distintos mecanismos impiden que las hormonas
que produce el propio organismo del paciente se unan a sus receptores en las clulas tumorales,
evitando as su crecimiento.
Nuseas y vmitos.
Sofocos.
Anemia.
Letargo.
Osteoporosis.
Disminucin del deseo sexual.
Disminucin de la masa muscular.
Aumento de peso.
Impotencia.
RADIOTERAPIA
La radioterapia es uno de los pilares del tratamiento de las enfermedades oncolgicas. Se basa en la
aplicacin controlada de radiaciones ionizantes, que afectan especialmente a los tejidos tumorales. Las
radiaciones con poder ionizante (electromagnticas o particuladas) son aquellas capaces de romper fuertes
enlaces qumicos biolgicamente relevantes, como los que dan estabilidad a la estructura del ADN. Se
asemejan a las utilizadas en las radiografas, aunque transportan ms energa.
Algunos tejidos, los ms radiosensibles, resultan severamente daados al ser sometidos a dosis mnimas de
radiacin (ovario, testculo, mdula sea); otros, ms resistentes, conservan su estructura microscpica
bsica y funcin ante dosis teraputicas usuales (hueso, msculo, tejido nervioso). Tal diferencia est
principalmente condicionada por la frecuencia de multiplicacin celular: en general, a mayor proliferacin
mayor sensibilidad a la radioterapia, ya que habr una proporcin ms alta de clulas en etapa
reproductiva, propensas a resultar daadas por efecto de la radiacin durante la fase de sntesis.
Entre las clulas normales de alta frecuencia reproductiva se cuentan las de la capa externa de la piel
(epidermis); las que tapizan el interior del tubo digestivo (formando la denominada capa mucosa); las que
integran los folculos pilosos (donde nace el pelo); y las que dan origen a las clulas sanguneas (glbulos
blancos, glbulos rojos), localizadas en la mdula sea. Ello explica ciertos efectos adversos conocidos de la
radioterapia, asociados a trastornos del aparato digestivo, clulas sanguneas, piel y cabello, dependiendo
de cules tejidos estn incluidos en el campo irradiado.
Tipos de radioterapia:
80
Mediante la planificacin computada del tratamiento es posible distribuir la dosis de acuerdo a las
necesidades teraputicas, protegiendo los tejidos prximos al blanco elegido.
Al establecer un campo ms restringido para irradiar, las nuevas modalidades de radioterapia externa
(tridimensional conformada, intensidad modulada, radiociruga) permiten administrar dosis mayores y
minimizar efectos adversos en casi cualquier localizacin.
En tanto sigan mejorando la tolerancia y los resultados obtenidos, los tratamientos de este tipo
continuarn sumando indicaciones.
Basada en la colocacin de una fuente radiactiva en el sitio a tratar. Los materiales utilizados, en forma de
semillas, alambres o tubos (segn el caso), entregan una dosis conocida de radiacin, durante un tiempo
determinado y en un volumen bien delimitado. Estos actan por contigidad al ser introducidos en
intersticios o cavidades prximas al blanco.
Aunque el progreso de la radioterapia externa fue restringiendo el uso de la braquiterapia, algunas de sus
indicaciones no han perdido vigencia. En ciertos estados de tumores originados en cuello y cuerpo uterino,
la combinacin de braquiterapia con radioterapia externa es considerada la mejor opcin teraputica.
Algunos tumores de prstata y de cabeza y cuello, bien seleccionados, pueden tratarse con braquiterapia
exclusivamente.
Radiofrmacos
Son molculas preparadas para conducir ncleos radiactivos hasta las clulas tumorales que se intenta
eliminar. Luego de ser inyectados y llevados por el torrente sanguneo, los radiofrmacos alcanzan sitios
especficos ubicados en las clulas blanco (blancos moleculares) -idealmente ausentes en las clulas
normales-, a los cuales se unen. De esta forma, el componente radiactivo del frmaco acta desde el
interior mismo de la clula enferma, o bien por contacto directo con su membrana.
Los radiofrmacos se indican en casos rigurosamente seleccionados, que incluyen algunas variedades de
linfomas (tumores originados en ganglios linfticos) y tumores primarios de la glndula tiroides.
Radioterapia intraoperatoria
Inusual en nuestro medio, permite irradiar con gran precisin tumores expuestos para tal fin. Exige contar
con infraestructura y equipos especiales, escasamente disponibles.
81
Propsitos del tratamiento radiante:
Cuando se cumplen los criterios que respaldan su indicacin, la radioterapia, en forma exclusiva o
combinada (principalmente con quimioterapia), puede utilizarse con intenciones diversas:
Intencin CURATIVA: como nico tratamiento (ej: cncer de prstata localizado; algunos linfomas y
tumores de cabeza y cuello en estadios incipientes) o en combinacin con quimioterapia (ej:
tumores anales y de cuello uterino localizados).
Radioterapia ADYUVANTE: es un tratamiento auxiliar y complementario, empleado luego del
tratamiento principal a fin de obtener mejores resultados. Ejemplos: segn la extensin de la
enfermedad, est indicado en tumores endometriales (del cuerpo uterino), mamarios, digestivos,
pulmonares y otros, generalmente cuando hay certeza o sospecha de residuo tumoral (macro o
microscpico) despus de la ciruga.
Radioterapia NEOADYUVANTE: facilita la ejecucin posterior del tratamiento principal
(habitualmente la ciruga). La respuesta favorable a la radioterapia neoadyuvante puede motivar la
eleccin de procedimientos quirrgicos menos invasivos, o menos cruentos, o producir mejores
resultados desde el punto de vista oncolgico. Ejemplos: tumores mamarios voluminosos; tumores
de recto cuya extirpacin hace peligrar la conservacin del rgano mismo; algunas variedades de
sarcomas (tumores originados en tejidos de sostn) que luego deben ser operados con mrgenes
amplios.
Radioterapia en URGENCIAS ONCOLGICAS: superar con xito ciertas complicaciones requiere
tanto un diagnstico precoz y acertado como un tratamiento radiante iniciado sin demora.
Ejemplos:
-Compresin de Vena Cava Superior (VCS): dificulta el retorno venoso desde territorios ubicados por
encima del corazn (especialmente cabeza y cuello), dando lugar a un sndrome caracterizado por
hinchazn facial, turgencia yugular e inyeccin conjuntival, entre otras manifestaciones.
Cuando la compresin de la VCS es de causa tumoral, puede ceder con radioterapia.
-Compresin medular: la mdula espinal rene las fibras que conducen los impulsos nerviosos desde y
hasta el cerebro. Normalmente protegida por la columna vertebral, su compresin provoca diversos
cuadros neurolgicos, cuyas manifestaciones dependen del compromiso medular en cada nivel o niveles
afectados.
Cualquier sospecha de compresin medular de causa tumoral debe ser inmediatamente ponderada, pues
en el tratamiento precoz reside la nica esperanza de recuperar total o parcialmente las funciones
(motoras, sensitivas o autonmicas) deterioradas.
-Metstasis cerebrales: la enfermedad secundaria localizada en el cerebro es casi siempre motivo
suficiente para indicar un tratamiento radiante, combinado con otras terapias o en forma exclusiva, con el
fin de prevenir diversas complicaciones neurolgicas (convulsiones; problemas motrices; diversos
trastornos cognitivos, sensitivos y sensoriales).
-Hemorragia tumoral: la radioterapia puede ser el recurso indicado para detener una hemorragia,
especialmente cuando es de origen tumoral (frecuente complicacin de tumores primarios de vejiga y
estmago, entre otros).
Ejemplos:
-Dolor seo: la radioterapia puede aliviar el dolor ocasionado por metstasis seas, fortaleciendo asimismo
al hueso daado. Ejemplo: metstasis vertebrales de cncer pulmonar, mamario y otros.
82
-Oclusin de tubo digestivo: mediante radioterapia es posible liberar transitoriamente la luz en algn sector
del tubo digestivo, restituyendo as el trnsito de su contenido. En general se utiliza en tumores primarios
del esfago que no pueden tratarse sino con intencin paliativa.
-Tumores sintomticos irresecables (imposibles de extirpar) o inoperables (con ciruga contraindicada): los
sntomas en general son debidos al compromiso de estructuras nerviosas y/o vasculares. Ejemplos:
tumores del vrtice pulmonar irresecables o inoperables; adenomegalias (ganglios linfticos aumentados
de tamao) irresecables o inoperables en pelvis o cuello; tumores irresecables o inoperables ubicados en la
regin retroperitoneal, etc.
Los efectos de la radiacin se acumulan gradualmente con el tiempo. La mayora de los pacientes tienen
muy pocos efectos secundarios iniciales, sin embargo, muchos pacientes experimentan cansancio a medida
que el tratamiento contina.
La gran mayora de los pacientes son capaces de terminar la radioterapia sin dificultades significativas. Los
efectos secundarios y las posibles complicaciones de la radioterapia son infrecuentes y, cuando se
producen, tpicamente se limitan a reas que estn recibiendo tratamiento con radiacin. Sin embargo, la
probabilidad de experimentar efectos secundarios es muy variable. Una dosis que produce algunas
molestias en un paciente puede no producir efectos secundarios en otros pacientes. Los efectos
secundarios suelen ser transitorios y resolverse una vez terminada la radioterapia.
Reacciones cutneas.
Cansancio.
Algunos efectos secundarios que se producen con frecuencia con la radiacin a la cabeza y el cuello
son:
Mucositis.
Xerostoma.
Alteracin del sentido del gusto y/o el olfato.
Hipotiroidismo.
Aunque no son tan frecuentes con la llegada de las tcnicas modernas de administracin de la
radiacin, algunos efectos secundarios que pueden producirse con la radiacin al trax son:
Fibrosis pulmonar.
Complicaciones cardacas.
Adems de los efectos secundarios transitorios anteriores, en algunos casos, los pacientes pueden
desarrollar efectos secundarios a largo plazo, denominados tambin complicaciones tardas como:
Cnceres secundarios.
Hipotiroidismo.
Estos efectos secundarios a largo plazo son tambin menos frecuentes con la llegada de las tcnicas
modernas de radiacin.
83
INSUFICIENCIA CARDACA CRONICA
1- Definicin:
La insuficiencia cardaca (I.C) es la incapacidad del corazn para mantener apropiadamente el volumen
minuto en relacin con las necesidades de los distintos rganos y sistemas, a pesar de tener adecuadas
condiciones de llenado.
2- Epidemiologa:
La insuficiencia cardaca ha ido en aumento, siendo notable su incremento con la edad. Su prevalencia es
entre 1-1,5% en la poblacin general, del 8-10% en mayores de 65 aos. Para todas las edades es ms
frecuente en hombres que en mujeres. El aumento de la expectativa de vida, y la mayor supervivencia de
pacientes con cardiopatas que llevan a la insuficiencia cardaca determinan un aumento del nmero de
casos de I.C en forma constante.
La I.C implica altos ndices de hospitalizacin (20% de las internaciones en unidades coronarias son por I.C),
invalidez y mortalidad que alcanza 5-10% por ao en cuadros leves y hasta 30-40% por ao en formas
severas.
3- Conceptos y definiciones:
Existen diferentes aspectos que permiten clasificar o denominar a la insuficiencia cardaca de diferente
forma segn:
Tiempo desde su iniciacin: la I.C crnica, es la forma ms frecuente, de comienzo insidioso y con
deterioro progresivo de la capacidad funcional, como sucede en la cardiopata hipertensiva,
cardiopata reumtica, etc.
En la I.C aguda, el inicio del cuadro se produce en forma sbita, siendo el ejemplo clsico la
que ocurre luego de un infarto agudo de miocardio extenso o por rotura de una cuerda tendinosa del
aparato valvular. Determina un edema agudo de pulmn o shock cardiognico.
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Severidad: la I.C avanzada se caracteriza por sntomas ante esfuerzos mnimos o en reposo, a pesar
del tratamiento farmacolgico intenso, en el marco de una severa alteracin de la contractilidad.
Implica un mal pronstico con una mortalidad del 35% anual.
Insuficiencia cardaca de bajo y alto gasto cardaco: la mayor parte de las situaciones clnicas
(aterosclerosis, hipertensin arterial, miocardiopatas, valvulopatas y enfermedades del pericardio)
determinan una cada del volumen minuto y puesta en marcha de mecanismos compensadores que
producen vasoconstriccin perifrica para redistribuir el insuficiente gasto.
Por otra parte la disminucin del gasto cardaco afecta la perfusin tisular y permite definir la falla
antergrada.
Ante el aumento de la precarga en ventrculo izquierdo, aumentan las presiones de llenado de la aurcula
izquierda, que se trasmiten al capilar pulmonar con el consiguiente disnea.
Ante el aumento de la precarga del ventrculo derecho, aumentan las presiones de llenado de la aurcula
derecha, con aumento de la presin y congestin en la circulacin venosa sistmica, siendo caracterstica la
presencia de edemas perifricos.
La insuficiencia cardaca es un sndrome clnico vinculado con diferentes patologas que actan de distinta
manera sobre los factores que determinan la funcin cardaca.
Cardiopata isqumica.
Miocardiopata restrictiva: infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, etc) u
obliterativas.
Miocardiopata hipertrfica.
5- Clasificacin funcional:
La New York Association propuso una clasificacin que correlaciona la sintomatologa (disnea, fatiga,
palpitaciones) del paciente con el grado de esfuerzo realizado.
6- Manifestaciones clnicas:
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Dependientes de la reduccin del volumen minuto (antergradas):
fatiga.
Debilidad muscular.
Respiracin de Cheyne Stokes.
Caquexia cardaca.
taquicardia.
Vasoconstriccin cutnea.
Cardacas:
cardiomegalia.
R3.
R4.
En la I.C izquierda las venas pulmonares se dilatan por el aumento de presin y aparece edema intersticial y
perivascular que se vuelve ms evidente en las bases pulmonares por ser mayor la presin hidrosttica. El
aumento de la presin venosa determina una circulacin "balanceada" (igual en bases y campos
superiores).
El edema intersticial se puede expresar de distintas formas. El borramiento de los lmites de los hilios, con
prdida de la definicin de arterias y venas, dndole al hilio aspecto tumoral; y la desaparicin del espacio
entre las arterias pulmonares y el corazn. El edema alrededor de los bronquios o peribronquial, los hace
visibles pero de contorno impreciso como los vasos. Si se produce edema en los septos interlobulares, da
lugar a las lneas B de Kerley en los lbulos inferiores, cerca de los ngulos costofrnicos. Si el edema se
acumula en los septos interlobulares subpleurales, da lugar a una imagen similar a un derrame en las
cisuras. Y si la cantidad de lquido es importante, sobre todo en las cisuras mayor y menor, puede dar lugar
a una imagen seudotumoral. Puede observarse derrame pleural en particular derecho. La presencia de la
vena cava superior ensanchada sugiere I.C derecha. Cuando se desarrolla hipertensin pulmonar se
observa dilatacin de ambas arterias pulmonares. Se considera que existe hipertensin pulmonar cuando el
ancho de la rama inferior de la arteria pulmonar derecha supera los 15mm.
87
Electrocardiograma: no tiene utilidad para el diagnstico de I.C, pero s para los factores
desencadenantes, y etiologa de la falla. Puede sugerir alteraciones que producen disfuncin
sistlica predominantemente: IAM con onda Q; falta de preogresin adecuada de la onda R en
derivaciones precordiales; bloqueo de rama izquierda. Tambin alteraciones que pueden producir
una disfuncin diastlica: hipertrofia del ventrculo izquierdo (Sokolow mayor a 35mm, etc),
isquemia.
Laboratorio: las alteraciones de la funcin renal dependen del grado de falla ventricular y la
consecuente hipoperfusin renal. Pueden encontrarse valores elevados de urea y creatinina. El
sodio urinario est disminuido, y la densidad urinaria es relativamente alta (1020 a 1030). Es comn
la proteinuria aunque no suele ser mayor de 1gr/da.
La hiponatremia con sodio total elevado, ocurre en formas severas, y tambin est vinculada con la dieta y
el tratamiento con diurticos.
La funcin heptica se altera por la congestin, y se manifiesta por hiperbilirrubinemia, aumento de las
transaminasas, fosfatasa alcalina y lcticodeshidrogenasa.
88
DEPENDIENTES DE OXIGENO TERAPIA (Intermitente)
1- Definicin:
Dicha administracin puede realizarse por mascara venturi, ventilacin mecnica invasiva, ventilacin no
invasiva o cnula nasal en caso de oxigenoterapia crnica.
2- Indicaciones de Oxigenoterapia:
El carcinoma broncognico.
El enfisema pulmonar.
Fibrosis pulmonar.
Tuberculosis miliar.
Enfermedades restrictivas.
PaO2 igual o inferior a 55 mmHg en reposo, respirando aire y a nivel del mar o saturacin de
oxgeno menor a 88%, es la que define la hipoxemia. A esta presin, la saturacin de la hemoglobina (Sat
O2) se reduce al 88-91 %.
PaO2 superior a 55 mmHg, pero igual o inferior a 60 mmHg con una o ms de las siguientes
manifestaciones: poliglobulia, core pulmonar, hipertensin pulmonar.
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SITUACIONES
En cualquier caso, la decisin de instaurar tratamiento con O2 requiere la identificacin del tipo de hipoxia
presente, para establecer el (los) factor(es) independiente(s) de la funcin pulmonar que puede(n)
provocarla. La medida del pH y del lactato (excluyendo otras causas), resulta un indicador pronstico
apropiado de la hipoxia hstica.
El paciente debe ser evaluado por la medicin de gases en sangre, criterios clnicos y oximtrico para la
indicacin y/o el retiro del tratamiento con O2. Por otra parte, la pulsioximetra, que es un mtodo
espectrofotomtrico no invasivo para la medicin indirecta de la Sat02, permite su monitorizacin en
forma sencilla y continua, si bien no brinda informacin sobre la presin parcial de CO2 (PaCO2) ni el pH.
Con SatO2 inferior al 70 % y en estados de hipoperfusin perifrica, anemia e hipotermia, entre otros,
resulta poco fiable por lo que deviene ms til para el seguimiento del paciente, que para su diagnstico
inicial.
EJERCICIO
NOCHE
DIA Y NOCHE
ADMINISTRACIN
COMPLICACIONES
El paciente puede tener una vida diaria, ya sea social y/o laboral sin mayores inconvenientes, ya que se
presentan escasos inconvenientes con esta terapetica, a saber:
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DEPENDIENTES DE TRAQUEOTOMAS, GASTROSTOMAS, COLOSTOMAS
(u otras ostomas de forma intermitente o permanente)
2- Clasificacin:
Electivas:
Estn indicadas en pacientes con problemas respiratorios en los cuales se van a realizar cirugas
importantes de cabeza, cuello, trax y cardacas, y por lo tanto se van a mantener intubados por ms de 48
hs posterior a la ciruga.
Teraputicas:
Enfermedades pulmonares:
Neumopatas extensas.
EPOC con enfermedad pulmonar aguda o enfisema.
Edema pulmonar agudo.
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Enfermedades del sistema nervioso central (SNC):
Profilctica:
Enfermedades neuromusculares:
Poliomielitis.
Ttanos.
Miastenia Gravis.
Sndrome Guillan Barr.
Polineuritis.
TEC.
Intoxicacin por depresores del SNC y centro respiratorio.
Anestesia general.
Traumatismo torcico:
3- INDICACIONES MS FRECUENTES
Tratar la obstruccin de la va area, ya sea por granulomas, cuerpo extrao, tumores, colapso dinmico,
traqueomalacia, etc.
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VENTAJAS de la TQT:
4- CUIDADOS
El uso de traqueotoma no inhabilita al paciente a retomar su vida social y laboral en forma habitual. Solo
debe tenerse en cuenta:
Higiene periostoma.
Toilette bronquial.
Cuidados de accesorios (vlvula fonatoria, endocnula, baln, aspiracin subgtica, sujecin).
Adecuada humidificacin.
Aerosolterapia.
5- COMPLICACIONES de TQT:
El uso de una cnula puede requerir de situaciones especiales en donde el paciente deba interrumpir sus
actividades diarias y recurrir a su profesional tratante. Estas pueden ser:
Inmediatas:
Hemorragia.
Neumotrax.
Lesin cartlago cricoides, cuando se realiza una traqueostoma alta.
Traumatismo o dao quirrgico de estructuras de la regin como esfago, el nervio larngeo y la
cpula pleural.
Mediatas:
93
Tardas:
Granulomas traqueales.
Fstulas traqueocutneas o traqueo-esofgicas.
Traqueomalacia.
Estenosis de laringe o trquea.
Dependientes de Gastrostomas:
1- Definicin:
2- Indicaciones de gastrostoma:
Las sondas de gastrostoma se colocan por varias razones y se pueden necesitar por corto tiempo o
permanentemente. Este procedimiento se puede recomendar para:
3- COMPLICACIONES de Gastrostoma:
Leves: 4 25 %
Granulomas periestomales.
Fiebre autolimitada.
Dolor abdominal.
94
Graves: 1 4%
Hemorragia digestiva.
Ulcera gstrica o periestomal.
Neumona aspirativa o bronco aspiracin.
Fasceitis necrotizante.
Peritonitis.
Fstulas gastroclicas cutneas.
Metstasis en gastrostoma.
Pautas de alarma:
Aumento de secreciones alrededor del tubo, cambio en el aspecto: sanguinolentas, oscuras, de mal
olor.
Aparicin de fiebre superior a 38.
Perdida de peso mas de 5 kilos en una semana.
Aparicin de estreimiento durante ms de 2 das o diarrea con ms de 6 deposiciones liquidas al da.
Estomago inflamado, hinchado, dilatado o sensible.
Aparicin de nauseas o vmitos con duracin de mas de 24 horas.
Alteraciones en la indemnidad de la piel.
Dependientes De Colostomas
1-Definicin:
Procedimiento quirrgico que consiste en seccionar un extremo del intestino grueso y exponerlo a travs
de una abertura de la pared abdominal anterior, por la cual se producir la eliminacin de la materia fecal.
2-Indicaciones de colostomas:
Cecostoma:
Se utilizarn slo con la finalidad descompresiva transitoria, en pacientes en muy mal estado
general, con oclusin intestinal por lesiones del ciego, el colon ascendente o la mitad derecha del
colon transverso.
Transversostoma:
Se utilizarn con la finalidad de obtener la descompresin del colon o la desfuncionalizacin del asa
distal por derivacin parcial o total de las heces fecales. Se realizarn en los pacientes que
presenten afectada la mitad izquierda del colon transverso, el colon izquierdo o el rectosigmoides.
95
Perforacin de causa tumoral o inflamatoria.
Fstulas.
Perforaciones traumticas que deben ser suturadas por no poder ser exteriorizadas, excluyendo las
del rectosigmoides.
Sigmoidostoma:
Durante la realizacin de intervenciones electivas de tumores malignos del recto, resecables o no.
Las complicaciones inmediatas son aquellas que aparecen en los primeros 30 das despus de la
intervencin, y algunas de ellas son:
Necrosis: est relacionada siempre con problemas vasculares de aporte sanguneo al intestino. La
causa puede ser una seccin arterial durante la diseccin del intestino o una sutura inadvertida de
algn vaso al fijar el colon. Se identifica por el cambio progresivo de color del estoma, pasando del
rosa al gris verdoso o al negro.
Hemorragia: es poco frecuente. Aparece en las primeras horas del post-operatorio y la causa
principal es la lesin de un vaso subcutneo y/o submucoso en la sutura del intestino a la pared
abdominal.
96
Las complicaciones tardas suelen aparecer cuando el paciente ya est dado de alta, por lo que los
conocimientos para la deteccin de estas complicaciones es un tema prioritario en la educacin
pre-alta de los familiares y del propio paciente. Algunas de las complicaciones tardas ms
comunes que existen en las colostomas, son:
Hernias: es el fallo de la pared abdominal con profusin tanto de la ostomia como de la piel de
alrededor.
Prolapso: es la profusin del asa intestinal a travs del orificio del estoma sobre la pared cutnea
del abdomen.
Irritacin cutnea: se produce por el contacto de la piel con las heces o por una alergia causada por
el adhesivo del disco.
Retraccin: es el hundimiento del intestino hacia el interior de la cavidad abdominal, debido a una
excesiva tensin o a un aumento de peso.
97
ORGANOTRASPLANTADOS
Refiere a aquellos agentes que han sido sometidos a trasplante de ORGANO, NO INCLUYE LOS
TRASPLANTES DE TEJIDOS.
Los trasplantes de ORGANOS son: RION, HIGADO, CORAZN, PULMN, PANCREAS E INTESTINO. Los
trasplantes de tejido no incluidos en el presente acuerdo son: crnea, piel, huesos, vlvulas y mdula.
Trasplante Renal
La IRCT es un diagnstico funcional, es decir no describe una enfermedad en particular sino un conjunto de
manifestaciones clnicas y/o humorales que son consecuencia de la prdida progresiva y permanente del
funcionamiento renal. El agregado de terminal, implica que este deterioro funcional es de grado extremo, y
que de no iniciar algn tratamiento sustitutivo de la funcin renal, sobrevendr la muerte.
El trasplante renal como modalidad teraputica debe ajustarse a indicaciones precisas, al igual que
cualquier otro tratamiento, de lo que se desprende que no todos los pacientes con IRCT son candidatos a
recibir un implante.
Asimismo los pacientes trasplantados renales deben observar un nmero importante de normas de forma
estricta, ya que de su cumplimiento depende buena parte del xito del tratamiento. El rin implantado se
encuentra amenazado por una serie de factores diferentes que deben mantenerse bajo control:
hipertensin arterial, dislipemias, excesos alimentarios, efectos colaterales del tratamiento utilizado, y
episodios de Rechazo Agudo (RA).
Para evitar el RA es necesario plantear un esquema de tratamiento meticuloso, que asegure un nivel de
inmunosupresin suficiente como para impedir su aparicin, as como tambin evitar una inmunosupresin
excesiva que fomentara la aparicin de complicaciones infecciosas.
No slo una buena seleccin del receptor es suficiente, sino que el apropiado tratamiento inicial junto al
diagnstico oportuno de las complicaciones, con su consiguiente tratamiento, aumenta en forma
significativa tanto las chances de una buena evolucin a corto, mediano y largo plazo de la funcin del
rin, as como la rehabilitacin del individuo trasplantado.
Se describen cuatro tipos de rechazo clnico basados en su curso temporal y sus mecanismos
fisiopatolgicos:
3. Rechazo agudo: Es el ms comn. Se presenta durante los primeros tres meses postrasplante y es muy
raro des-pues del ao. Cuando aparece tardamente puede traducir mala adherencia o suspensin del
tratamiento inmunosupresor o la interaccin con otras drogas que disminuyen los niveles de CsA.
Clnicamente se presenta con fiebre, aumento de peso, oliguria, edema perifrico, hipertensin, dolor,
aumento de consistencia y volumen en el rea de injerto. Est mediado primariamente por clulas en
ms del 90% de los casos.
4. Rechazo crnico: Este tipo se caracteriza por esclerosis glomerular, atrofia tubular y fibrosis intersticial.
Se presenta en forma lenta despus de meses o aos del trasplante, llevando a la prdida del mismo.
Aparentemente participan procesos inmunes celulares y humorales, como crisis repetidas de rechazo
agudo e hipersensibilidad tarda. Tambin se ha relacionado a fenmenos no inmunolgicos como la
isquemia crnica y el efecto a largo plazo de la CsA.
El cuadro clnico consiste generalmente en deterioro progresivo y lento de la funcin renal, proteinuria
y/o HTA.
En la actualidad ha dejado de llamarse rechazo crnico y se habla de disfuncin crnica del injerto (DCI)
y de nefropata crnica del injerto (NCI) al cuadro histolgico acompaante.
La NCI se caracteriza por fibrosis obliterante de la ntima de las arterias del injerto, glomerulopata
crnica (duplicacin de la membrana basal glomerular), atrofia tubular y fibrosis intersticial. El estmulo
para esta proliferacin celular es la injuria vascular o tubular ligada a dos grandes grupos de causas:
Causas aloantgeno dependientes: rechazo crnico.
Causas aloantgeno independientes: muerte cerebral, isquemia de reperfusin y necrosis tubular aguda
pos-trasplante - Cambios ligados a infecciones virales como el CMV - Toxicidad de los IS - Dao inicial
ligado a la marginalidad del donante - Impacto de la morbilidad cardiovascular en el tejido renal.
TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR
Todos los pacientes necesitan tratamiento inmunosupresor. La nica excepcin es el trasplante entre
gemelos idnticos que pueden requerir tratamiento por un perodo corto de tiempo.
No todos los pacientes necesitan el mismo tratamiento y ste debe individualizarse considerando los
riesgos de toxicidad de los distintos agentes y la reactividad inmunolgica del receptor.
En la actualidad el tratamiento incluye en general la asociacin de dos a ms drogas, las que pueden
modificarse en el curso del tiempo. Esta estrategia permite dosis ms bajas de los diferentes agentes, con
lo cual el riesgo de toxicidad tambin es menor. Por otra parte los mecanismos de accin de las diferentes
drogas son tambin diversos, con lo que se consigue bloquear la respuesta inmune en diferentes niveles
potenciando el efecto inmunosupresor.
99
Desde el punto de vista descriptivo el tratamiento inmunosupresor puede dividirse en varias etapas :
1. Induccin
2. De mantenimiento
3. Tratamiento antirrechazo
Tipos de inmunosupresores
Inhibidores de la calcineurina :
- Ciclosporina A
- Tacrolimus
Antimetabolitos :
- Azatioprina
- Micofenolato mofetilo
Corticoesteroides
Ciclosporina:
Los efectos secundarios por lo general son vistos cuando los niveles estn altos,
particularmente en las primeras semanas despus del trasplante, y durante el tratamiento para el rechazo.
Los efectos secundarios ms comunes son:
Efectos secundarios del sistema nervioso (neurotoxicidad): estos efectos son ms comnmente
vistos con un nivel alto y usualmente se resuelven mientras que el nivel baja. Los niveles altos de la
ciclosporina pueden causar dolor de cabeza, temblor de manos, problemas para dormir
(insomnio), adormecimiento y hormigueo en las manos y pies.
Infeccin: particularmente durante los primeros tres meses despus del trasplante, aumentando el
riesgo si el paciente est siendo tratado para el rechazo con un aumento de la inmunosupresin.
100
Tacrolimus:
Los efectos secundarios varan y usualmente estn relacionados con el nivel del medicamento en la
sangre. Los efectos secundarios comnmente se ven cuando los niveles estn altos, particularmente en las
primeras semanas despus del trasplante y durante el tratamiento para el rechazo. Los efectos secundarios
ms comunes incluyen:
Efectos secundarios del sistema nervioso (neurotoxicidad): Estos efectos secundarios son vistos
con ms frecuencia con niveles altos del tacrolimus (>15). Usualmente estos se resuelven a medida
que el nivel disminuye. Los niveles altos pueden causar dolor de cabeza, insomnio,
adormecimiento y hormigueo en las manos y pies, temblor de manos, o un aumento en la
sensibilidad a la luz o las luces brillantes. La dificultad para hablar (afasia) y las convulsiones son
efectos secundarios poco comunes, pero han ocurrido con niveles muy altos.
Infeccin: hay un mayor riesgo de contraer infecciones cuando el tacrolimus se encuentra en altas
concentraciones, y por lo general ocurre durante los primero meses despus del trasplante. Dicho
riesgo aumenta con el tratamiento por rechazo, en el cual las dosis de la medicacin son an ms
altas y cuando se utilizan otros medicamentos anti-rechazo.
Otros efectos secundarios: nuseas, diarrea, azcar alta en sangre y prdida del cabello.
Azatioprina:
Efectos secundarios:
reduccin del nmero de glbulos blancos, produciendo susceptibilidad a las infecciones.
Disminuir las plaquetas, dando alteraciones en la coagulacin, aumentando de este modo la
propensin a sangrados.
Otros efectos secundarios pueden incluir nusea, vmitos y erupcin cutnea. La azatioprina podra
ser peligrosa para el hgado ocasionando un aumento en las pruebas de funcin heptica. Tambin
puede causar pancreatitis.
Micofenolato:
Efectos secundarios:
disminucin del nmero de glbulos y plaquetas.
Otros efectos secundarios pueden incluir nuseas, acidez, vmito y diarrea. Los efectos secundarios
pueden disminuir al pasar el tiempo o resolverse con una dosis reducida de micofenolato. La
frmula con recubrimiento entrico de micofenolato ayuda a reducir los efectos secundarios
gastrointestinales en algunos pacientes.
Sirolimus:
Efectos secundarios: varan y usualmente estn relacionados con el nivel del medicamento. Los efectos
secundarios ms comunes son:
aumento del riesgo de infecciones.
Nuseas.
Diarrea.
Anemia.
Colesterol alto, y/o niveles de triglicridos en la sangre.
101
Conteo bajo de glbulos blancos.
Conteo bajo de plaquetas.
Niveles de potasio bajos, dolor de cabeza.
Acn.
lceras orales.
Artritis.
Hinchazn de las manos y pies.
Calambres musculares.
Usualmente los efectos secundarios se resuelven con la disminucin de la dosis.
Everolimus:
Neumonitis no infecciosa: se han descrito casos de neumonitis no infecciosa en los pacientes que
recibieron everolimus, que a veces fueron graves y en raras ocasiones tuvieron un desenlace
mortal. Un diagnstico de pneumonitis no infecciosa debe ser considerado en pacientes con signos
y sntomas respiratorios no especficos como respiracin dificultosa, derrame pleural, tos o disnea y
en los cuales causas infecciosas, neoplsicas y otras causas no mdicas han sido excluidas. A veces,
el tratamiento de la neumonitis puede necesitar un disminucin, interrupcin y discontinuacin de
la dosis de everolimus.
Infecciones: se han descrito casos de enfermedades bacterianas, micosis, virosis o de infecciones
por protozoos, tanto localizadas como sistmicas, por ejemplo: neumona, aspergilosis o
candidiasis, reactivacin de la hepatitis B.
Reacciones de hipersensibilidad.
lceras bucales: estomatitis y mucositis orales.
Insuficiencia renal.
Disfuncin heptica.
Basiliximab:
En raras ocasiones (<1/1000) se han producido reacciones de hipersensibilidad tales como: exantema,
urticaria, estornudos, sibilancias, broncoespasmo, edema pulmonar, insuficiencia cardaca, insuficiencia
respiratoria y un sndrome de filtracin capilar. Los acontecimientos ms frecuentes (>20%) tras una
biterapia o triterapia en adultos son: estreimiento, infecciones de las vas urinarias, dolor, nuseas, edema
perifrico, hipertensin, anemia, cefalea, hiperpotasemia, hipercolesterolemia, complicacin de la herida
quirrgica, incremento de peso, incremento de la creatinina srica, hipofosfatemia, diarrea e infeccin de
las vas respiratorias altas.
Desde el punto de vista clnico se define como un deterioro lento y progresivo de la funcin renal a partir
del 6 mes del trasplante.
Los inhibidores de la calcineurina como se ha mencionado son nefrotxicos, con dos tipos de toxicidad:
102
Nefrotoxicidad aguda: funcional, reversible y dosis-dependiente, directamente relacionada con la
vasoconstriccin de la arteriola aferente.
Nefrotoxicidad crnica : estructural, irreversible y dosis independiente, que puede ser una
consecuencia de episodios reiterados de isquemia renal.
Se ha descripto en:
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Nefropata por Ig A.
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
Nefropata membranosa.
PATOLOGIA CARDIOVASCULAR:
De los factores de riesgo cardiovascular establecidos, la HTA, la diabetes mellitus postrasplante (DMPT), la
hiperlipemia y la disfuncin renal son los ms frecuentemente relacionados con el tratamiento
inmunosupresor.
Impacto de los DIABETE DISLIPE- DISFUN-
diferentes frmacos S MIA CION
inmunosupresores en los RENAL
factores de riesgo
cardiovascular : HTA
CORTICOIDES ++ +++ ++ -
CsA +++ + ++ +++
TACROLIMUS ++ ++ + ++
La HTA relacionada con el uso de ciclosporina se basa en la capacidad del frmaco de inducir una
vasoconstriccin sistmica y renal, mecanismo tambin implicado en la nefrotoxicidad inducida por
inhibidores de la calcineurina.
103
COMPLICACIONES INFECCIOSAS:
104
La enfermedad requiere no solo la presencia de datos de laboratorio de infeccin, sino
tambin de manifestaciones clnicas acompaantes.
La mayora de los pacientes presentan un sndrome constitucional caracterizado por fiebre,
astenia, malestar general, artralgias y mialgias. El riesgo de enfermedad es mayor en pacientes
seronegativos que reciben un injerto de un donante seropositivo y en aquellos que reciben
induccin con agentes antilinfocitarios.
Entre las manifestaciones clnicas que induce el CMV, la afectacin pulmonar, digestiva y
heptica son las ms frecuentes, as como las alteraciones hematolgicas (leucopenia,
trombocitopenia y anemia). Otras manifestaciones menos frecuentes : pancreatitis, disfuncin
del injerto, afectacin cardaca y excepcionalmente neurolgica central y perifrica, incluyendo
sndrome de Guillain-Barr. El CMV es un virus inmunomodulador, lo que facilita la aparicin
de sobreinfecciones (P. carinii, Aspergillus).
HEPATITIS B
El paciente trasplantado pude haber adquirido la infeccin VHB por tres vas: a travs de la
dilisis, por transfusiones preoperatorias y por el rgano trasplantado.
HEPATITIS C
Mecanismo de contagio del VHC: igual que el VHB.
Caractersticas clnicas :
La aparicin de linfomas en pacientes trasplantados se caracteriza por :
Ser muy precoz, especialmente cuando se asocia a infeccin por VEB.
Relacin directa con el tipo e intensidad de inmunosupresin.
Ms frecuente cuando ha habido primoinfeccin por VEB despus del trasplante
(donante positivo receptor negativo).
Ms frecuente en nios que adultos.
Ms frecuente en trasplante pulmonar o cardaco que en heptico o renal.
Pueden ser nodales o extranodales, es frecuente la afectacin del injerto
105
INFECCIONES OPORTUNISTAS EN EL TRASPLANTE RENAL:
FACTORES EPIDEMIOLGICOS
PATOLOGIA OSEA
La osteopata del paciente trasplantado puede clasificarse en dos grandes grupos segn la
patogenia y el momento de aparicin:
Alteraciones del metabolismo mineral relacionadas con la osteodistrofia renal pre
trasplante que persisten:
- Hiperparatoroidismo.
- Enfermedad sea por depsito de aluminio.
- Artropata amiloide relacionada con la dilisis.
106
Alteraciones que aparecen en el perodo postrasplante y que ests relacionadas sobre todo
con el uso de inmunosupresores:
- Hipofosfatemia PTH-independiente.
- Osteopenia.
- Osteonecrosis.
La necrosis avascular o isqumica afecta en primer lugar la cabeza y el cuello femoral, seguido
por el fmur distal, la tibia proximal y la cabeza humeral. Suele ser de presentacin multifocal.
Est relacionada etiolgicamente con el tratamiento esteroideo.
La medida de la creatinina srica no debe utilizarse de forma aislada para valorar la funcin
renal.
Trasplante Heptico
En general, cualquier enfermedad heptica grave, mortal y sin tratamiento alternativo eficaz
es tributaria de trasplante de hgado. No obstante, en nuestro medio, las categoras que
actualmente constituyen indicacin de trasplante heptico con mayor frecuencia en pacientes
adultos son las siguientes:
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COLESTASIS CRONICAS:
-Posthepattica C
-Posthepattica B: requiere tener ausencia de replicacin viral
-Alcohlica : requiere tener valoracin alcoholgica que nos asegure un perodo de
abstinecia de 6 meses o ms, para evitar reincidencia .
-Autoinmune
-Criptognica
TUMORES HEPATICOS:
-Hepatocarcinoma
- Hepatitis viral
- Hepatitis Medicamentosa
- Causa Indeterminada
OTRAS ENFERMEDADES:
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Colestasis Crnicas: cuando presenten uno o ms factores:
Cirrosis no Biliar:
a) Pacientes con Ascitis:
Pacientes con hemorragia por vrices: grado C de Child-Pugh : todos son candidatos
HEPATOCARCINOMA.
-Dimetro: ndulo nico: dimetro < 5 cm. Multinodular: 2 3 ndulos, dimetro del ndulo
mayor < 3 cm.
109
INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA.
Se consideran indicacin de trasplante aquellos cuadros en los que se estima que el riesgo de
muerte es elevado. Aunque existen numerosos factores de mal pronstico en esta entidad y
que, por tanto, pueden permitir establecer la indicacin de trasplante:
a) Contraindicaciones Generales:
- Absolutas :
-Adherencias masivas
-Trombosis portal completa.
-Enfermedades extra hepticas graves, mortal a corto plazo
-Infecciones extrahepticas graves, incluyendo la infeccin por HIV.
- Relativas :
- Mal Estado Nutricional
- Insuficiencia Renal.
-Edad avanzada (mayor a 65 aos).
-Escasa posibilidad de seguir los controles y tratamientos necesarios despus del trasplante.
-Antecedente prximo de neoplasia extraheptica < 5 aos.
b) Contraindicaciones Especficas:
-En pacientes con alcoholismo:
.perodo de abstinencia < 6 meses
.deterioro neuropsicolgico importante
.circunstancias socio-familiares muy desfavorables.
-En pacientes con infeccin por HBV:
.replicacin viral activa: HBeAg y/o HBV-DNA positivos
(en pacientes tratados con lamivudina, HBeAg positivo con HBV-DNA negativo indica ausencia
de replicacin viral)
-En pacientes con hepatocarcinoma: ndulo nico de dimetro > 5 cm. Multinodular con > 3
ndulos o dimetro del ndulo mayor > 3 cm
.invasin tumoral de grandes vasos hepticos
.metstasis extrahepticas.
- Sndrome de Budd-Chiari
Deber ponderarse el encuadre en los trminos del Artculo 114 a 2.8. a todo agente que se
encuentre incurso en cualquiera de estas situaciones, con prescripcin de Trasplante
Heptico indicado por Centro de Complejidad reconocido, desde el perodo Preoperatorio,
hasta el Alta Mdico-Laboral para ser reingresado a su mbito laboral.
110
Trasplante Cardiaco
INDICACIONES
Anaerbico.
teraputicas aceptadas.
CONTRAINDICACIONES
-Infeccin activa.
-Neoplasias excepto aquellos casos en los que oncologa considere curado el proceso tumoral.
-lcera gastroduodenal activa, ante el riegos de sangrado por la terapia con corticoides y las
sobreinfecciones por virus y hongos.
-Infarto pulmonar recientes, (< 2 meses ) por la posible cavitacin y formacin de abscesos, o
evidencia de enfermedad pulmonar asociada de etiologa no aclarada.
-Pruebas funcionales respiratorias con VEMS inferior al 40% del valor terico.
-Insuficiencia heptica provocada por patologa heptica intrnseca. Por ejemplo cirrosis.
111
-Insuficiencia renal irreversible a pesar de haber conseguido una estabilizacin hemodinmica.
-Una creatinina superior a 2,5 3mg/ml o un Clearence de creatinina inferior a 35ml/min seran
una contraindicacin para el trasplante salvo que se considere trasplante coordinado de
corazn y rin.
-Enfermedad vascular perifrica sintomtica grave que cause invalidez o provoque necrosis o
amputaciones.
-Obesidad marcada. Tanto por los problemas quirrgicos asociados al sobrepeso como por la
dificultad de encontrar una donacin adecuada.
-Anticuerpos HLA clase I. Es una contraindicacin relativa, los pacientes con ms de un 15% de
los mismo requerirn una prueba cruzada previa con el donante.
-Historia psiquitrica. que haga prever una falta de colaboracin o que pueda reactivarse con
la administracin de corticoides.
-Alcoholismo o drogadiccin.
- Factores psicosociales
Ortopnea, DPN o disnea de esfuerzo. Signos de fallo cardiaco. Rx compatible con fallo
cardiaco.
Edemas, ascitis o hepatomegalia.
Fiebre.
Fibrilacin auricular.
Astenia.
Deber ponderarse el encuadre de la licencia en los trminos del Artculo 114 a 2.8. a todo
caso de agentes que se encuentren incurso en cualquiera de estas situaciones, con
prescripcin de Trasplante Cardaco indicado por Centro de Complejidad reconocido, desde el
perodo Preoperatorio, hasta el Alta Mdico-Laboral para ser reingresado a su mbito laboral.
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Trasplante De Pulmon
Conceptos Generales
Definicin
Es la ciruga que se realiza para reemplazar uno o ambos pulmones enfermos por pulmones
sanos de un donante humano.
El trasplante de pulmn generalmente es el ltimo recurso de tratamiento en caso de
insuficiencia pulmonar. El nuevo pulmn se obtiene de un donante humano que haya sido
declarado con muerte cerebral, pero que permanece con soporte vital.
Indicaciones
Los riesgos implicados son los de cualquier tipo de procedimiento con anestesia mas los
riesgos adicionales que son:
Infecciones debido a los medicamentos anti-rechazo (inmunodepresores)
Cogulos de sangre (trombosis venosa profunda)
El trasplante de pulmn es una medida extrema para pacientes que presenten dao o
enfermedad pulmonar potencialmente mortal. La tasa de supervivencia actual supera el 80% al
ao despus del trasplante y del 60% a cuatro aos.
La lucha contra el rechazo es un proceso continuo, ya que el sistema inmune considera al
rgano trasplantado como un invasor (muy similar a una infeccin) y puede atacarlo. Para
prevenir el rechazo, los pacientes con trasplante de rgano deben tomar medicamentos anti-
rechazo (inmunosupresores), tales como: ciclosporina y corticosteroides, los cuales suprimen
la respuesta inmune del cuerpo y reducen la posibilidad de rechazo. Sin embargo, como
resultado de esto, dichos medicamentos tambin reducen la capacidad natural del cuerpo para
luchar contra diversas infecciones ms,
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Enfermedades tumorales (procesos progresivos a pesar del implante de un rgano
sano).
Enfermedades avanzadas (no controlables) del hgado, rin, o sistema nervioso
central.
Enfermedades infecciosas activas no controlables.
Hbito tabquico imposible de superar y adiccin a drogas.
Perfil psicolgico inadecuado para la colaboracin en el tratamiento posterior.
Cuidados inmediatos:
El injerto pulmonar posee una especial susceptibilidad al stress que supone la ventilacin
mecnica a presin positiva. Con alteraciones fisiolgicas importantes. Requiere la recepcin
en Unidad de Cuidados postoperatorios. Y el seguimiento de PARMETROS BSICOS INICIALES
EN LA VPD. La DESCONEXIN DEL RESPIRADOR Y EXTUBACIN es una de las instancias clave,
como as tambin la conducta del paciente extubado. Como as tambin el MANEJO
HEMODINAMICO EN EL POSTOPERATORIO INMEDIATO DEL TRASPLANTE PULMONAR. Se
debern tener en cuenta los trastornos del ritmo cardaco, las prdidas hepticas y la
INMUNOSUPRESIN.
Tambin el seguimiento de la funcin renal y la necesidad de teraputica de rescate. Niveles y
efectos secundarios. Profilaxis antibitica. Antifngica y antiviral (CMV). Antiprotozoos y otras
profilaxis: Gstrica, Tromboemblica, Movilizacin precoz. Analgesia Postoperatoria. Nutricin.
114
COMPLICACIONES ESPECFICAS EN EL TRANSPLANTE PULMONAR
RECHAZO AGUDO
Es ms frecuente a partir del final de la primera semana, la mayora de los episodios ocurren
en los primeros tres meses y el mayor riesgo de padecerlo ocurre durante el primer ao.
Ocurre en el 35-50% de los casos
Clnicamente simula una infeccin del tracto respiratorio superior o bronquitis:
El tratamiento consiste en altas dosis de Corticoides y una optimizacin de la
inmunosupresin.
COMPLICACIONES DE LA VA AREA
Entre un 10 y un 20% de los casos, provocan baja mortalidad. Son causadas probablemente
por isquemia bronquial secundaria a revascularizacin insuficiente
Clnicamente se caracterizan por: tos, disnea, respiracin ruidosa; en Rx trax aparecen
infiltrados y prdida de volumen: aparece un patrn espiromtrico de obstruccin de va area
que no es capaz de diferenciar una obstruccin anastomtica o una limitacin al paso de flujo
por va area causado por rechazo.
INFECCIN
115
Diagnstico: fibrobroncoscopia (presencia de secreciones purulentas en el rbol
traqueobronquial) para la toma de muestras para bacteriologa, BAL, cepillado y biopsia
pulmonar)
PULMONARES:
1. Infeccin.
o Neumona nosocomial.
2. Barotrauma-volotrauma.
o Neumotrax. Neumotrax de repeticin.
o Enfisema subcutneo.
3. Edema:
o Hidrosttico: sobrecarga hdrica.
o Postreimplante: isquemia-reperfusin (ver en edema post
4. Derrame pleural: es muy frecuente un derrame pleural exudativo durante los
primeros 10 d post-transplante debido a las caractersticas fisiopatolgicas del pulmn
trasplantado, no obstante el debito es descendente.
5. SDRA. Estadio final de distintas patologas.
6. Parlisis diafragmtica.
o Ms frecuente en el transplante pulmonar bilateral. El nervio frnico derecho
es el ms frecuentemente afecto. Habitualmente derivada de la ciruga.
Perodo de recuperacin variable. La recuperacin completa en el tiempo. No
suele producir incremento de la morbimortalidad en el postoperatorio
inmediato pero aumenta el tiempo de ventilacin mecnica y estancia
hospitalaria.
7. Tromboembolismo. Es una complicacin relativamente frecuente, con una incidencia
similar a cualquier otra ciruga mayor.
HEMODINMICAS.
1. Taponamiento pulmonar (auto-PEEP).
2. HTAP. Fallo cardaco derecho.
3. Shock cardiognico.
4. Derivadas de tcnicas de soporte vital extracorpreo.
5. Alteraciones de la funcin renal:
o Hipovolemia
o Sepsis
o Toxicidad de ciclosporina u otros frmacos
o Oliguria + edema pulmonar: Hemofiltracin
6. Hemorragia postoperatoria:
o En relacin al uso de ciruga extracorprea
o Pacientes con fibrosis qustica o bronquiectasias
o Taponamiento intratorcica
o Hemorragia con obstruccin de drenajes
o Pulmones con gran edema
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ECMO (OXIGENACIN POR MEMBRANA EXTRACORPOREA)
Luego de otrgado el ALTA, se deber tener en cuenta que stos pacientes quedan con
tratamiento de inmunosupresin, por lo que debern considerarse tambin las
conmorbilidades que pudieren suscitarse en relacin directa con la patologa de base.
Deber ponderarse el encuadre de la licencia en los trminos del Artculo 114 a 2.8. a todo
agente que se encuentre incurso en cualquiera de estas situaciones, con prescripcin de
Trasplante pulmonar indicado por Centro de Complejidad reconocido, desde el perodo
Preoperatorio, hasta el Alta Mdico-Laboral para ser reingresado a su mbito laboral.
Trasplante De Pancreas
Son de realizacin poco frecuente. El objetivo del trasplante de pncreas en pacientes con
diabetes tipo I es doble, establecer un estado de normoglucemia sin el aporte exgeno de
insulina, y prevenir, interrumpir o revertir el desarrollo de las complicaciones secundarias de la
diabetes. hasta la fecha, la amplia mayora de los trasplantes de pncreas se han realizado en
diabticos a los que simultneamente se les ha implantado un rin. El trasplante de pncreas
tiene como objetivo mejorar la calidad de vida de los pacientes diabticos.
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Trasplante De Intestino
Son de realizacin muy poco frecuente: Es el rgano ms difcil para trasplantar, porque
presenta un alto grado de rechazo en los receptores. Argentina es uno de los pocos pases en
el mundo que realiza este tipo de trasplantes. En los ltimos aos se han logrado avances
importantsimos para evitar el rechazo y las infecciones post operatorias. El trasplante de
intestino se indica a pacientes con insuficiencia intestinal que no toleran la nutricin
intravenosa
El Servicio Provincial de Procuracin de CUCAIBA posee guardias operativas los 365 das del
ao, para coordinar los procesos de donacin que se originan en los establecimientos
sanitarios pblicos y privados de toda la Provincia de Buenos Aires. Dispone de una lnea
gratuita de atencin las 24 horas.
El Servicio cuenta con el Banco de Piel y Huesos (Hospital San Martn de La Plata), Banco de
Tejidos Oculares (Sede Central de CUCAIBA), Banco de Homoinjertos Valvulares (Hospital San
Juan de Dios) y Laboratorio Experimental de Medicina Regenerativa, Ingeniera Tisular y
Terapias Celulares (Sede Central de CUCAIBA).
Mantener una relacin directa y permanente con el sistema hospitalario y en especial con las
reas crticas.
Participar del Programa Federal de Procuracin, con sus dos subprogramas: Seguimiento de
Glasgow 7 y Donantes a corazn parado.
Poblacin beneficiaria: todos los habitantes del pas que se encuentran, por su condicin
mdica, clasificados como receptores en Urgencia y Emergencia; y habitantes de la provincia
de Buenos Aires que requieran del Programa Provincial de Trasplantes.
e-mail: procuracion@cucaiba.gba.gov.ar
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