1. EMBRIOLOGADE LOSRGANOS DE LOSSENTIDOS.

A) VISTA:

Los ojos derivan de cuatro orgenes:

Neuroectodermo del prosencfalo.
Ectodermo superficial de la cabeza.
Mesodermo situado entre las dos capas anteriores.
Clulas de la cresta neural.

El neuroectodermo del prosencfalo se diferencia hacia la formacin de la retina, las

capas posteriores del iris y el nervio ptico. El ectodermo de superficie forma el cristalino
y el epitelio corneal. El mesodermo entre el neuroectodermo y el ectodermo superficial
da lugar a las cubiertas fibrosa y vascular del ojo. Las clulas de la cresta neural migran
hacia el mesnquima y se diferencian hacia la formacin de la coroides, la esclertica y
el endotelio corneal. El desarrollo inicial del ojo se debe a una serie de seales de
induccin.

Los genes que contienen secuencias homeobox, incluyendo el regulador de la

transcripcin Pax6, los factores de crecimiento fibroblsticos y otros factores inductivos,
desempean una funcin importante en el desarrollo molecular del ojo

La primera evidencia del desarrollo ocular tiene lugar a los 22 das, cuando en los pliegues
neurales del extremo craneal del embrin aparecen los surcos. A medida que los pliegues
neurales se fusionan para formar el prosencfalo, los surcos pticos protruyen a partir del
futuro diencfalo y crean dos divertculos huecos, las vesculas pticas, que se proyectan
desde la pared del prosencfalo hacia el mesnquima adyacente. Las cavidades de las
vesculas pticas se continan con la cavidad del prosencfalo. La formacin de las
vesculas pticas est inducida por el mesnquima adyacente al encfalo en desarrollo.

Retina

Neurodermo del cerebro anterio Capas posteriores del iris

Nervio ptico

Mesodermo Capa fibrosa y vascular del ojo

Desarrollo del ojo

Cristalino
Ectodermo superficial de la cabeza

Epitelio corneal

Coroides

Clulas de la cresta neural Esclertica

Endotelio Corneal
Desarrollo de Coroides y Esclertica:
Se desarrolla al final de la 5ta Semana: Primordio del ojo rodeado por
Mesnquima Laxo:

- Capa Interna (parecida a piamadre) ---------------->coroides

- Capa Externa (comparable a duramadre) --------->esclertica

Desarrollo de la retina:
La retina se desarrolla a partir de las paredes del cliz ptico, una zona de crecimiento
perifrico del prosencfalo.
Las paredes del cliz ptico se convierten en lasdos capas de la retina: la fina capa externa
del cliz se transforma en la capa pigmentaria de la retina, mientras que la gruesa capa
interna se convierte en la retina neural. La proliferacin y la diferenciacin de las clulas
precursoras de la retina estn reguladas por factores de transcripcin forkhead.
El Mesnquima desarrolla Vasos Hialoideos
Arterias Hialoideas irrigan la Capa Interna de la Cpula ptica
A medida que se acercan y fusionan los bordes de la Fisura ptica, los Vasos
Hialoideos quedan encerrados dentro del Nervio ptico

Hacia la sexta semana aparece melanina en el epitelio pigmentario de la retina. Durante

el perodo embrionario y la primera parte del perodo fetal, las dos capas de la retina estn
separadas por un espacio intraretiniano que procede de la cavidad del cliz ptico.

B) AUDICIN:
El odo tiene diferentes orgenes:

Odo Interno= neuroectodermo

Odo Medio= Endodermo de la faringe primitiva como Mesodermo.
Odo externo= Mesodermo de la faringe y primitiva y ectodermo de la misma

Odo Externo.-
El odo externo se deriva del primer surco farngeo. Se forma a partir del ectodermo. Es
el nico residuo de la primera hendidura branquial. El embrin de 5 semanas se
caracteriza por la presencia de las 4 hendiduras farngeas, la parte dorsal de la primera
hendidura penetra en el mesnquima inferior y da origen al conducto auditivo externo. El
revestimiento epitelial del fondo del conducto participa en la formacin del tmpano.

Pabelln auricular.-
El pabelln auricular se forma a partir de seis proliferaciones mesenquimatosas, tambin
llamadas coliculli, en los extremos dorsales del primer y segundo arco branquial, y rodea
la primera hendidura farngea. Estas prominencias, tres a cada lado se fusionan ms tarde
y forman el pabelln auricular definitivo. En un principio, los odos externos se
encuentran en la regin inferior del cuello, pero con el desarrollo del maxilar inferior,
ascienden hasta los lados de la cabeza, a la altura del cuello.
El lbulo es la ltima parte en desarrollarse.

Conducto auditivo externo.-

Est formado por restos de la primera hendidura branquial. Se desarrolla a partir de la
porcin dorsal de la primera hendidura farngea.
A partir del 3 mes las clulas epiteliales del fondo del conducto proliferan formando una
placa epitelial maciza, el tapn meatal.
En el 7 mes este tapn se disgrega y el revestimiento epitelial del suelo del conducto
participa de la formacin definitiva del tmpano.

Membrana timpnica.-
La parte principal del tmpano est unida firmemente al mango del martillo, en tanto que
el resto forma la separacin entre el CAE y la cavidad timpnica. La pars tensa, se deriva
de una capa de mesnquima que se interpone entre el endo y el ectoblasto. La parte ms
externa de la membrana timpnica se forma por una profundizacin de ectodermo.

Odo Medio
El odo medio deriva de la 1 bolsa branquial endoblstica. Hacia la 6 semana, a nivel de
esta bolsa, ectodermo y endodermo estn muy prximos, hasta que a los 6 meses,
endodermo y mesodermo llegan a reunirse formando la membrana timpnica.
Despus la cavidad sigue expandindose e invade el mesnquima que la rodea para
formar el atrium (10 semana), el tico (30 semana), y el aditus (5 mes), formado a partir
de la extremidad posterior del tico. La cavidad formada en esta segunda fase se denomina
cavidad timpnica secundaria. El antro comienza a formarse al final del 6 mes. La
cavidad timpnica no est formada hasta el sptimo mes. La formacin de la cavidad
timpnica secundaria se realiza mediante tres fondos de saco. El saco anterior crece por
fuera del tendn del mango del martillo, el medio rodea este tendn por debajo y dentro
para invadir la cara medial del malleus e incus. El estribo es el ltimo huesecillo en
incorporarse a la cavidad de la caja. Las primeras celdas mastoideas aparecen tambin al
final del 6 mes.
El 3 arco branquial, aunque cubierto por el 2, sigue creciendo hacia adelante por debajo
de ste y llega a estrechar la parte interna del seno tubotimpnico para formar la regin
de la trompa de Eustaquio.
La membrana timpnica se forma por la aproximacin de la extremidad dorsal del canal
tubo-timpnico con el extremo ms profundo del CAE. Al final del 6 mes, la pared
externa de la caja del tmpano entra en contacto con la extremidad profunda del CAE.
Subsiste una fina lmina mesoblstica formadora de la capa media fibrosa. La primera
capa que se forma es la capa fibrosa de la pars tensa que deriva de una capa de
mesnquima que se interpone entre endoblasto y ectoblasto. Hacia el sexto mes se
desarrolla el tico y cuando ste se pone en relacin con el CAE, se forma la pars flcida
por adherencia directa entre endoblasto y ectoblasto sin mesnquima intermedio.
Huesecillos.-
En el curso del 2 mes, los huesecillos del odo se diferencian a partir del
mesnquima cercano a la futura caja del tmpano. La excepcin es la cara vestibular de
la platina que se forma de la propia cpsula tica.
El estribo comienza a diferenciarse hacia el da 33 como una condensacin
mesenquimatosa en el extremo dorsal del cartlago del 2 arco branquial, o cartlago de
Reichert.
El estribo alcanza su tamao definitivo hacia la 20 semana. Quince das antes del parto
el estribo tiene el aspecto del adulto y es ya un hueso viejo que si se fractura no consolida
jams.
Martillo y yunque se originan ambos del 1 arco branquial sus esbozos, as como el del
estribo, se forman por condensaciones del mesnquima situadas por encima del canal
tubotimpnico. La condensacin mesenquimal se forma en el extremo dorsal del cartlago
mandibular de Meckel, separndose del mismo hasta el 5 mes por una degeneracin de
la parte posterior del cartlago.
El desarrollo del martillo y del yunque es inverso al del estribo, ya que ste es el ltimo
en osificarse y en el transcurso de la vida fetal se reduce de tamao por prdida de su
cavidad medular. Martillo y yunque crecern todava ms despus del nacimiento, sin
embargo el estribo alcanza su tamao mximo al cuarto mes de desarrollo.

Embriologa del aparato vestibular

En la porcin petrosa del hueso temporal se encuentra el aparato vestibular . Este consta
de dosmculas: la utricular y la sacular, ubicadas en las dilataciones homnimas de este
hueso y tres pares de crestas acsticas en las ampollas de los conductos semicirculares:
anterior, posterior y lateral u horizontal.
El mecanismo general de excitacin de los receptores vestibulares se produce al ser
desviados los cilios hacia el kinocilio en las clulas, lo que provoca la apertura mecnica
de canales de iones positivos con efecto despolarizante. Estas, en su base, estn en ntimo
contacto con lasneuronas del VIII par craneal donde el potencial de receptor provoca
trenes de potenciales de accin que viajan por las fibras nerviosas y hacen sinapsis en los
ncleos vestibulares que estn situados en el tallo cerebral. La informacin nerviosa
generada por los receptores vestibulares viaja a travs de la porcin vestibular del VIII
par craneal que penetra al tallo cerebral a nivel del puente del tronco enceflico. A este
nivel hay cuatro ncleos vestibulares, que reciben las sinapsis de estos axones,
provenientes de las crestas y mculas.

3. MALFORMACIONES DEL RGANO DE LA VISIN:

Coloboma -coloboma del iris

El coloboma se debe a la ausencia del cierre completo de la fisura ptica, lo que

deja una abertura en las estructuras oculares. Este tipo de defecto puede
aparecer en cualquier estructura ocular, desde la crnea hasta el nervio ptico.
Tambin puede verse afectado el prpado, pero en estos casos el mecanismo
suele ser distinto. El coloboma retinocoroideose caracteriza por una abertura
localizada en la retina, generalmente por debajo de la papila ptica. El defecto
es bilateral en la mayor parte de los casos.
El coloboma del iris es un defecto en la parte inferior del iris o bien una
escotadura en el borde pupilar, lo que hace que la pupila tenga un aspecto en
ojo de cerradura (fig. 18-5). El defecto puede estar limitado al iris o bien se
puede extender ms profundamente hasta afectar al cuerpo ciliar y a la retina.
Su causa puede ser algn factor ambiental, aunque el coloboma simple es a
menudo un problema hereditario que se transmite de forma autosmica
dominante.

Ciclopa

En esta anomala infrecuente los ojos estn fusionados de forma parcial o

completa y aparece un nico ojo medio situado en el interior de una sola rbita
(fig. 18-6). Estos pacientes suelen presentar tambin una nariz tubular
(probscide) por encima del ojo. La ciclopa(ojo nico en la lnea media) y la
sinoftalma(fusin de los ojos) representan un espectro de defectos oculares.
Estos graves defectos del ojo se asocian a otras alteraciones craneales y
cerebrales que son incompatibles con la vida. La ciclopa parece ser el resultado
de una alteracin grave de las estructuras cerebrales de la lnea media, la
holoprosencefalia(v. cap. 17), que afecta a la parte craneal de la placa neural.
La ciclopa se transmite de forma autosmica recesiva.

Microftalma

La microftalma congnita representa un grupo heterogneo de defectos

oculares. El ojo puede sermuy pequeo y se puede asociar a otros defectos (p.
ej., hendidura facial y trisoma 13 , o bien puede haber un ojo rudimentario de
aspecto normal. El lado afectado de la cara muestra un desarrollo insuficiente y
la rbita es pequea.
La microftalma grave se debe a la detencin del desarrollo del ojo antes o
inmediatamente despus de la formacin de la vescula ptica durante la cuarta
semana. Bsicamente, el ojo muestra un desarrollo insuficiente y el cristalino no
se llega a formar. Si la interferencia con el desarrollo ocurre antes del cierre de
la fisura retiniana durante la sexta semana, el ojo tiene un tamao mayor pero la
microftalma se asocia a defectos oculares macroscpicos. Cuando el desarrollo
del ojo se detiene durante la octava semana o a lo largo de la parte inicial del
perodo fetal, se produce una microftalmasimple (ojo pequeo con alteraciones
oculares de grado menor). Algunos casos de microftalma son hereditarios y el
patrn de herencia puede ser autosmico dominante, autosmico recesivo o
ligado al cromosoma X. La mayor parte de los casos de microftalma simple se
deben a agentes infecciosos (p.
ej., virus de la rubeola, Toxoplasma gondiiy virus del herpes simple) que
atraviesan la placenta durante los perodos embrionario tardo y fetal inicial.

Anoftalma
La anoftalma (uni o bilateral) es un cuadro de ausencia del globo ocular, una
eventualidad infrecuente. Se forman los prpados, pero no se desarrolla el globo
ocular (fig. 18-7). La formacin de la rbita depende de la estimulacin del ojo en
desarrollo, de manera que en estos casos siempre hay defectos orbitarios. Esta
malformacin grave suele ir acompaada de otras anomalas craneales y
cerebrales tambin graves. En la anoftalma primaria, el desarrollo ocular se
detiene al comienzo de la cuarta semana, lo cual se debe a la falta de formacin
de la vescula ptica. En la anoftalmasecundaria est suprimido el desarrollo
del prosencfalo, y la ausencia de uno o ambos ojos representa una parte de los
defectos que se pueden observar.

4. MALFORMACIONES DEL RGANO DE LA AUDICIN

a) Agenesia de conducto auditivo

Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que suelen asociarse con

alteraciones o incompleto desarrollo del pabelln auricular, odo externo, odo
medio y a veces, se combina con malformaciones del odo interno.
Es de preferencia unilateral con mayor incidencia en hombres que en mujeres.
Tiene una incidencia de 1 cada 10.000nacimientos, ya sea por trastornos
genticos, cromosmicos o teratgenos ambientales.

b) Apndices auriculares

c) Microtia
La microtia (oreja pequea o rudimentaria) se debe a la supresin de la
proliferacin mesenquimal. Este defecto sirve a menudo como indicador de que
existen otros defectos congnitos asociados, como la atresia del conducto
auditivo externo (80% de los casos) y las anomalas en el odo medio. Las causas
pueden ser genticas y ambientales.

d) Ausencia del pabelln auricular

La anotia (ausencia de la oreja) es un problema infrecuente que se asocia a

menudo al sndrome del primer arco farngeo. La anotia se debe a la falta de
proliferacin del mesnquima de esa zona.

e) Atresia del conducto auditivo externo

La atresia (bloqueo) de este conducto se debe a la ausencia de

canalizacin en el tapn meatal. Generalmente, la parte profunda del
meato permanece abierta, pero la parte superficial queda bloqueada por
tejidos seos o fibrosos. En la mayora de los casos se asocia al sndrome
del primer arco Asimismo con frecuencia se da un desarrollo anmalo de
los dos primeros arcos farngeos. El pabelln auricular tambin suele
estar gravemente afectado y en ocasiones se observan adems defectos
en los odos medio, interno o ambos. La atresia del conducto auditivo
 externo puede ser uni o bilateral, y en general es un problema que se
transmite hereditariamente de forma autosmica dominante.

5. Malformacin de la nariz
ARRINIA

La Arrinia, o ausencia congnita total de la nariz, es una malformacin extremadamente

rara, de aparicin espordica, causada por una alteracin del desarrollo, en las etapas
iniciales de la embriognesis crneo-facial. Es grave por su localizacin, por las
secuelas anatmicas, funcionales, estticas y sicolgicas, causadas por la desfiguracin
que ocasiona. Usualmente, se acompaa de malformaciones en los rganos vecinos o
en otras partes del cuerpo.
La palabra arrinia (de: a- sin y del griego rhis, rhins, nariz), se utiliza en medicina para
denominar la ausencia congnita total de la nariz, de sus cavidades, vas
respiratorias superiores, y de los quimiorreceptores del olfato y bulbos olfatorios. Es una
de las malformaciones crneo-faciales ms rara y grave que puede padecer el ser
humano o cualquier ser que requiera de la nariz como rgano necesario para la
respiracin, adems se acompaa de anosmia y ausencia de otras funciones vitales.
La ausencia anatmica total de la nariz y sus anexos, origina alteraciones en
el desarrollo normal del tercio medio de la cara, el cual presenta unesqueleto hipoplsico
y rudimentario en todas sus dimensiones, causando problemas funcionales y estticos
importantes por desaparicin de importantes centros de crecimiento.

Las deformidades faciales en el paciente con arrinia, producen fealdad con diferentes
grados de monstruosidad, los cuales pueden ocasionarle problemas sicolgicos y de
rechazo social, que tambin se proyectan a sus familiares cercanos. La arrinia, forma
parte de grandes Cuadros de malformacin crneo-facial excesivamente raros que son
incompatibles con la vida.
PROSBOSCIS LATERALES

Probscide es una estructura en forma de tubo ciego de composicin, normalmente

situada en el tercio medio facial.

Probscide Holoprosenceflo: se encuentra en la holoprosencefalia . En ciclopia

o etmocefalia, probscide es una nariz anormalmente formado. En cebocefalia , sin
formacin de probscide se produce, pero una nariz de un solo orificio nasal est
presente.
Proboscis nasales laterales (proboscis lateralis) es una estructura tubular como
proboscis-y representa la formacin incompleta de un lado de la nariz; se encuentra
en lugar de una ventana de la nariz. El bulbo olfatorio es generalmente
rudimentarios en el lado afectado. El conducto lagrimal, hueso nasal, cavidad nasal,
vmer, seno maxilar, placa cribiforme, y las clulas etmoidales son a menudo falta
 en el lado afectado. Hipertelorismo ocular puede estar presente. La probscide
lateralis es una anomala rara nasal.
Probscide Supernumeraria (Accesorio probscide) se encuentra cuando se
forman ambas fosas nasales y una probscide se produce de forma
adicional. Probscide accesorios surgen de una placoda olfativa supernumerario.
Probscide disruptivas se producen si una lesin hamartoneoplsicas
embrionario temprano surge en el prosencfalo primitivo.

POLIRRINIA

Es un apndice que se desarrolla al lado de la nariz, paralelo, no funcional, que semeja

tener 2 narices, al lado de la otra.

HENDIDURA NASAL

Falla para unirse el proceso frontal, con otros procesos fasciales.

Hendiduras mediales o laterales