Introduccin

Trastorno hematolgico maligno caracterizado por la proliferacin de leucocitos

anmalos que infiltran la medula sea, la sangre perifrica y otros rganos. Puede
presentarse como un proceso agudo o crnico.

La LMC Son un proceso mieloproliferativo clonal medular que se observa por una
gran proliferacin celular con hiperleucocitosis generalmente superior a 25.000
leucocitos/mm3, con presencia de clulas mieloides en todos los estadios de su
formacin con predominio de mielocitos y presencia de basofilia. Se caracteriza
por la traslocacion cromosmica t(9;22) (q34;q11), conocida como el cromosoma
Filadelfia, que genera una alteracin molecular denominada bcr-abl, por la fusin
del gen bcr del cromosoma 22 con el gen abl del cromosoma 9.
Qu es la LMC?

Bsicamente es un trastorno crnico de la mdula sea, el tejido esponjoso que

rellena los huesos largos y produce todas las clulas sanguneas del organismo
(glbulos rojos y blancos y plaquetas).

Los pacientes con esta enfermedad han adquirido una anomala que consiste en
la rotura de un cromosoma que se une a otro cromosoma. Esta alteracin se
traduce en la aparicin de un nuevo cromosoma anormalmente corto, llamado
cromosoma Filadelfia.

Este intercambio de informacin gentica genera dos genes (llamados BCR y ABL
en sus siglas en ingls) que se funden en uno, llamado BCR-ABL.

Este nuevo gen induce en las clulas de la mdula sea la produccin de una
enzima anmala que estimula la proliferacin descontrolada de las clulas
sanguneas, lo que ocasiona finalmente una elevacin importante en el recuento
de leucocitos o glbulos blancos y un aumento del tamao del bazo.

En ocasiones, la enfermedad puede transformarse en un proceso ms agresivo

que llamamos leucemia aguda y que cursa con una elevacin en el nmero de
ciertos leucocitos inmaduros, llamados blastos, que se manifiesta por un mayor
riesgo de desarrollar infecciones y sangrados excesivos al disminuir el nmero de
glbulos rojos y plaquetas.

Estadios de la leucemia mieloide crnica

Una fase crnica que tiene una duracin variable, con una media entre
cuatro y seis aos y que se caracteriza por una sobreproduccin de clulas
mieloides inmaduras y granulocitos maduros. Cursa de una manera
asintomtica con aumento en el recuento de leucocitos y plaquetas, y un
conteo de clulas blsticas menores al 10 %. Estas caractersticas hacen
que no sea f- cil diferenciarla clnica y hematolgicamente de una
leucemia aguda. En su presentacin clnica se encontrar que los pacientes
pueden presentar fatiga y palidez, consultarn comnmente por distensin
abdominal o sensacin de masa -que podra estar explicada por la
esplenomegalia y en algunos casos por hepatomegalia-, fiebre, sudoracin
nocturna y prdida de peso sin causa aparente.
 La fase acelerada, la cual no todos los pacientes la presentaran, pues
pueden pasar de una fase crnica a una fase blstica, vindose en cada
dos de tres pacientes. Se presentar con una duracin de 18 meses,
aunque puede tener en algunos casos una rpida progresin hacia la fase
blstica de solo seis meses. Esta fase acelerada presenta una menor
respuesta al tratamiento y sus caractersticas son una mayor
esplenomegalia, leucocitosis que no responde al tratamiento, incremento de
los blastos del 10 al 30 % en sangre perifrica y medula sea, un
incremento de los basfilos del 20% en sangre perifrica o trombocitopenia
no explicada por el uso de inhibidores de la tirosin kinasa (menor a 100
000mm3).
La fase blstica, que tiene una sobrevida de dos a cuatro meses, tiene un
curso fatal y presenta un 30 % o mas de clulas blsticas en medula sea.
Estos pacientes son los mas resistentes al tratamiento y la fase blstica
puede presentarse como una enfermedad mieloide o linfoide. El paciente
puede presentar fiebre, diaforesis, dolor, prdida de peso y aumento en el
tamao de los ndulos linfticos, hgado o bazo. Cerca del 85 % de los
pacientes con LMC se encontrarn en fase crnica al momento de ser
diagnosticados, que es una fase inicial, estable y benigna.
Tanto la fase acelerada, como la fase blstica son consideradas fases
avanzadas, y el 15 % de los pacientes con LMC en el momento de ser
diagnosticados se encontrarn en una de estas fases.
Leucemia mieloide crnica
Diagnstico
Frotis de sangre perifrica: leu (12-100)
Serie neutrofilica; blastos <2%
mielocitos>metamielocitos
Aspirado de medula sea
Hiperplasia granulocitica con patrn de
maduracin
Blastos 10-19%
Fase acelerada
Blastos >20%
Crisis blastica

Estudio de la MO
 No es muy til para el diagnstico de LGC, pues slo existe hiperplasia
granuloctica inespecfica (con infiltracin y ocupacin del espacio estromal
y del tejido adiposo) sin hallazgos clnicos o de laboratorio especficos.
Muestra una ligera fibrosis, elementos maduros de la serie granuloctica
que presentan una disminucin de la fosfatasa alcalina leucocitaria
(neutrfilos).

Criometra hemtica
El hallazgo ms consistente y especfico que nos lleva al diagnstico es
la presencia del Ph1.
El diagnstico por lo general se hace por casualidad, pues el paciente
suele estar asintomtico.
Leucocitos entre 30 000 100 000/mm3 o incluso cifras mayores.
Puede o no haber anemia, de grado moderado.
En un 50% de los pacientes, las plaquetas estn aumentadas, incluso
hasta cifras de 1 000 000/mm3

Frotis de sangre perifrica

Intensa leucocitosis, con predominio de granulocitos y clulas en diferentes
etapas de maduracin (predominio tambin de mielocitos, metamielocitos,
bandas y segmentados). La mayora tiene alteraciones en neutrfilos, pero
puede ser cualquier otra estirpe celular granuloctica.
Diagnostico

Se basa principalmente en los hallazgos de la CH

Diferencial con tumores que invaden MO, infecciones agudas y
tuberculosis (esta ltima, principalmente en ancianos).
Determinacin del Ph 1 Niveles de fosfatasa alcalina leucocitaria y de
B12 srica (se observa un aumento de la misma en esta enfermedad).
FISH : Hibridacin fluorescente in situ para encontrar el gen BCR/ABL y se
usa tambin PCR para aumentar la sensibilidad del FISH.
Bibliografa

file:///C:/Users/Silvia/Downloads/diagnsticoporlaboratoriodel
eucemiascrnicasmgg-131118165219-phpapp01.pdf
https://www.cancer.gov/espanol/tipos/leucemia/paciente/trat
amiento-lmc-pdq
http://www.cun.es/enfermedades-
tratamientos/enfermedades/leucemia-mieloide-cronica